Izolowana sarkoidoza szyi - opis dwóch

I. Niedźwiecka i inni
PRACE ORYGINALNE
Izolowana sarkoidoza szyi – opis dwóch przypadków
Isolated sarcoidosis of the neck – a report of two cases
Izabela Niedźwiecka4, Dariusz Kaczmarczyk3, 4, Joanna Zimmer-Nowicka1,
Dorota Jesionek-Kupnicka2, Alina Morawiec-Bajda1
Klinika Chirurgii Nowotworów Głowy i Szyi,
II Katedra Otolaryngologii, Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Kierownik: prof. nadzw. dr hab. med. A. Morawiec-Sztandera
1
Oddział Kliniczny Chirurgii Nowotworów Głowy i Szyi, Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Kierownik: prof. nadzw. dr hab. med. A. Morawiec-Sztandera
2
Zakład Patologii Katedry Onkologii, Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Kierownik: prof. dr hab. med. R. Kordek
3
Zakład Cytofizjologii, Histologii i Embriologii, Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Kierownik: prof. dr hab. med. A. Zieliński
4
Oddział Laryngologii Onkologicznej,
Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego im. M. Kopernika
Kierownik: prof. nadzw. dr hab. med. A. Morawiec-Sztandera
Summary
Although the first description of sarcoidosis comes from 1877, its etiology still has not been determined. Its frequency in
Europe is estimated at 10–80 new cases per 100 thousand people. Sarcoidosis is a granulomatous disease, manifesting mostly
in enlargement of lymph nodes of a pulmonary hilus, in changes in pulmonary parenchyma and skin, eyeball, spleen and
liver. Changes in about 30% cases also occur in lymph nodes of other regions (neck or retroperitoneal lymph nodes). Changes
in salivary glands and heart have also been reported. Isolated sarcoidosis of peripheral lymph nodes occurs rarely. The paper
presents two cases of the isolated sarcoidosis of neck lymph nodes. One of them relates to a 70-year-old woman, in which
a lymph node sarcoidosis preceded by several months the occurrence of a typical systemic sarcoidosis engaging pulmonary
hiluses. The other case is a 30-year-old man, in which the isolated sarcoidosis of lymph nodes was originally diagnosed as
a tumor of a submandibular salivary gland. The difficulties in diagnostics of the isolated neck sarcoidosis is discussed as
well as its atypical course in both described cases.
H a s ł a i n d e k s o w e : guz szyi, choroba ziarniniakowa, limfadenopatia
K e y w o r d s : neck tumor, granulomatous disease, lymphadenopathy
Otolaryngol Pol 2008; LXII (4): 492–495 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Pierwszy opis sarkoidozy pochodzi z 1877 roku.
Sarkoidoza jest chorobą układową, którą charakteryzuje występowanie nieserowaciejących ziarniniaków
olbrzymiokomórkowych. Choroba może przebiegać jako
postać ostra lub przewlekła [1–3]. Odnotowuje się stały
wzrost zachorowalności na sarkoidozę. Szacuje się, że
zapadalność na tę chorobę w Europie Zachodniej wynosi
80/100 tys. mieszkańców [4], natomiast w Polsce 10/100
tys. mieszkańców [5]. Choroba pojawia się najczęściej
w 4 dekadzie życia, chociaż może dotyczyć również osób
starszych, rzadko pojawia się u dzieci. Kobiety chorują
częściej niż mężczyźni.
Skłonność do zachorowania wykazują przede wszystkim Anglosasi, Afroamerykanie, natomiast nie chorują
Indianie i Aborygeni [6]. Etiologia sarkoidozy nadal nie
jest jasna. Sugerowana jest predyspozycja genetyczna
i związek z niektórymi antygenami HLA i genem BTNL2
[7]. Predyspozycje genetyczne nie są prawdopodobnie
bezpośrednią przyczyną sarkoidozy, a jedynie czynnikiem, który może determinować jej postać. Brane są
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
492
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4
Izolowana sarkoidoza szyi
też pod uwagę zaburzenia immunologiczne, czynniki
chemiczne oraz infekcje [6].
Sarkoidoza najczęściej umiejscawia się w płucach
(90% chorych). Objawia się wtedy suchym kaszlem,
dusznością, bólem w klatce piersiowej, rzadziej krwiopluciem. W zależności od nasilenia zmian w płucach,
wyróżnia się 5 stadiów sarkoidozy płucnej. Stadium 0
oznacza brak widocznych zmian w klatce piersiowej,
stadium I to powiększenie węzłów chłonnych wnęk
płucnych, w stadium II dodatkowo pojawia się naciek
w miąższu płucnym, w stadium III obserwuje się naciek
miąższu płuc bez powiększenia węzłów chłonnych
wnęk. W stadium IV dochodzi do zwłóknienia płuc
z obecnością torbieli i pęcherzy rozedmowych, obraz
przedstawia się jako tzw. plaster miodu [4].
U około 30% chorych obserwuje się powiększenie
obwodowych węzłów chłonnych, najczęściej szyjnych,
pachowych i pachwinowych. Rzadziej dochodzi do
powiększenia śledziony i wątroby, chociaż ziarniniaki
obecne są w wątrobie u ponad połowy chorych. Izolowana sarkoidoza wątroby jest rzadka i zwykle przebiega
bezobjawowo.
U około 25% chorych pojawiają się zmiany skórne
pod postacią rumienia guzowatego (Erythema nodosum)
i tocznia odmrozinowego (Lupus pernio) [3, 4, 6].
Zmiany w narządzie wzroku spotykane są u 11–83%
chorych i mogą dotyczyć zarówno samej gałki ocznej,
jak i tkanek oczodołu. Najczęściej dochodzi do ostrego
lub przewlekłego zapalenia przedniego odcinka błony
naczyniowej. Zrosty w przednim odcinku błony naczyniowej mogą prowadzić do jaskry i utraty wzroku. Rzadziej występują zmiany w spojówce, gruczole łzowym
i siatkówce [3, 4].
Sarkoidoza układu nerwowego występuje u około
2–10% chorych i objawia się jako neuropatie nerwów
czaszkowych [3, 4, 8], rzadziej dotyczy ośrodkowego
układu nerwowego [9]. Znacznie rzadziej spotykane
są zmiany w układzie kostno-stawowym i mięśniach
prowadzące do nawracających bólów. Zmiany zwyrodnieniowe stawów spotykane są sporadycznie. U około 1%
chorych występują zmiany w przewodzie pokarmowym,
najczęściej w żołądku, rzadziej w przełyku i jelitach.
Niekiedy zmiany obserwowane są w śliniankach [5].
U kilku procent chorych występuje podwyższony poziom
wapnia w surowicy krwi, co w konsekwencji prowadzić
może do kamicy nerkowej i niewydolności nerek. Sarkoidoza nerek występuje rzadko. U około 30% chorych
ziarniniaki mogą lokalizować się w gonadach, a u kobiet
także w gruczole piersiowym. U około 40% chorych na
sarkoidozę może wystąpić leukopenia, niedokrwistość
zdarza się rzadko [3].
Rozpoznanie choroby opiera się przede wszystkim na
badaniu histopatologicznym wycinków lub całego guza.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4
Mniejszą wartość diagnostyczną ma biopsja aspiracyjna
cienkoigłowa. W badaniu mikroskopowym widoczny jest
charakterystyczny dla sarkoidozy ziarniniak z komórek
nabłonkowych i olbrzymich otoczony przez limfocyty
T CD4+ i CD8+. Ziarniniak może ulegać samoistnemu
włóknieniu, niekiedy szkliwieniu, rzadziej spotykana
jest martwica skrzepowa [3].
Badania obrazowe, takie jak USG oraz TK, mają duże
znaczenie diagnostyczne.
W ponad 60% przypadków następuje samoistna
remisja choroby. Jednak u około 30% chorych zaznacza
się postępujący przewlekły przebieg prowadzący do
niewydolności wielonarządowej, przede wszystkim
oddechowej [3, 4].
Leczeniem z wyboru w sarkoidozie płucnej lub wielonarządowej jest sterydoterapia.
W izolowanej sarkoidozie węzłów chłonnych – leczenie chirurgiczne.
OPIS PRZYPADKÓW
Przypadek 1
Chora H.W., lat 70, nr historii choroby 261873, przyjęta na oddział z powodu guza okolicy podżuchwowej
po stronie lewej. Chora podawała, że guz pojawił się
przed 5 miesiącami, rósł powoli, nie sprawiał dolegliwości bólowych. Chora od 12 lat leczona z powodu
cukrzycy (przyjmuje doustne leki przeciwcukrzycowe). Poza tym w wywiadzie choroba zwyrodnieniowa
stawów. W badaniu laryngologicznym stwierdzono
na górnej powierzchni przedniej części języka guzek
o średnicy około 5 mm (obecny od wielu lat). Poza tym
nie stwierdzono zmian patologicznych w obrębie nosa,
gardła, krtani i uszu. W okolicy podżuchwowej po stronie lewej stwierdzono owalny guz o wymiarach 3 × 2
cm, ruchomy, niebolesny. Skóra nad guzem niezmieniona, przesuwalna. W USG stwierdzono w rzucie lewej
ślinianki podżuchwowej hypoechogeniczne ognisko
o równych obrysach wielkości 33 × 14 mm. Pozostałe
powierzchowne narządy szyi nie wykazywały zmian
w badaniu USG.
RTG klatki piersiowej bez zmian. W morfologii stwierdzono podwyższony do 15,1% poziom monocytów,
poza tym brak odchyleń od normy. Stwierdzono także
podwyższone stężenie fibrynogenu do 441 mg/dl.
W wykonanej biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej
stwierdzono elementy odczynowego węzła chłonnego.
Chora została zakwalifikowana do zabiegu usunięcia guza szyi w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym.
Z cięcia w bruździe skórnej w okolicy podżuchwowej
lewej wyłuszczono w całości otorebkowany guz przylegający do ślinianki podżuchwowej.
493
I. Niedźwiecka i inni
Ryc. 1. Ziarniniak nabłonkowatokomórkowy z komórką
wielojądrową olbrzymią, H + E, pow. 100 ×
Ryc. 2. Węzeł chłonny z obecnością licznych ziarniniaków
sarkoidopodobnych bez martwicy, H + E, pow. 40 ×
Badanie histopatologiczne pooperacyjne nr 314960:
węzeł chłonny z ziarniną zbudowaną z komórek nabłonkowatych z obecnością komórek olbrzymich bez
martwicy serowatej (ryc. 1). Obraz najbardziej odpowiada
sarkoidozie.
Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W 7. dobie
chorą po usunięciu szwów wypisano do domu z zaleceniem konsultacji pulmonologicznej, okulistycznej oraz
okresowej kontroli w poradni laryngologicznej.
Konsultacja pulmonologiczna nie wykazała zmian
o charakterze sarkoidozy w obrębie płuc. Chorej zalecono
okresową kontrolę w poradni laryngologicznej i pulmonologicznej. W badaniu okulistycznym również nie
stwierdzono zmian. USG jamy brzusznej nie wykazało
odchyleń od normy.
Po roku od zabiegu w badaniu kontrolnym RTG
klatki piersiowej stwierdzono obustronne poszerzenie
niewielkiego stopnia wnęk płucnych. Ze względu na
cukrzycę, chora nie została poddana sterydoterapii. Po 6
miesiącach wykonano kontrolne RTG klatki piersiowej,
zmiany uległy regresji w porównaniu z poprzednim
badaniem. Chora w dalszym ciągu pozostaje pod stałą
kontrolą pulmonologiczną i laryngologiczną.
zaczerwienie w okolicy międzynalewkowej. Poza tym
nie stwierdzono zmian w obrębie nosa, jamy ustnej,
gardła i uszu. W USG stwierdzono nieco powiększoną śliniankę podżuchwową prawą o niejednorodnej
echostrukturze. W okolicy ślinianki powiększone węzły
chłonne, największy o wymiarach 29 × 17 mm. Przewód wyprowadzający nieposzerzony bez cech kamicy.
Pozostałe powierzchowne narządy szyi nie wykazywały
zmian w badaniu USG. RTG – dobrze wysycony cień
w okolicy kąta żuchwy po stronie prawej o wymiarach
2 × 3 mm, może odpowiadać złogowi w śliniance podżuchwowej prawej. RTG klatki piersiowej bez zmian.
Badania laboratoryjne w normie.
W biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej stwierdzono
liczne elementy węzła chłonnego.
Chorego zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym. Z cięcia
w bruździe skórnej w okolicy podżuchwowej prawej
wyłuszczono w całości śliniankę podżuchwową prawą
wraz z otaczającymi 3 węzłami chłonnymi.
Badanie histopatologiczne pooperacyjne nr 339375:
w zbadanych 3 węzłach chłonnych stwierdzono ziarninę sarkoidopodobną bez martwicy serowatej (ryc. 2).
Ślinianka podżuchwowa prawa – structura histologica
normalis.
Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W 7. dobie po
usunięciu szwów chory wypisany do domu z zaleceniem
konsultacji pulmonologicznej, okulistycznej, dermatologicznej oraz okresowej kontroli w poradni laryngologicznej. Konsultacje nie wykazały zmian o charakterze
sarkoidozy w obrębie płuc, narządu wzroku i skóry.
Chory został skierowany na konsultację gastrologiczną.
W gastrofiberoskopii stwierdzono cechy choroby refluksowej. Po zastosowanym leczeniu gastrologicznym
kaszel ustąpił.
Przypadek 2
Chory W.R., lat 30, nr historii choroby 287781, przyjęty na oddział z powodu guza okolicy podżuchwowej
po stronie prawej, który pojawił się przed 8 laty, nie
powodował dolegliwości bólowych, okresowo powiększał się przy jedzeniu. Chory zgłaszał pojawiający się
okresowo suchy kaszel. Badaniem przedmiotowym
stwierdzono przesuwalny względem podłoża, niebolesny
guz o wymiarach 3 × 4 cm w rzucie prawej ślinianki
podżuchwowej. Skóra nad guzem była niezmieniona.
Badaniem laryngologicznym stwierdzono niewielkie
494
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4
Izolowana sarkoidoza szyi
Kontrolne badanie laryngologiczne nie wykazało cech
wznowy guza na szyi. Kontrolne RTG klatki piersiowej
nie wykazało zmian w obrębie płuc. Chory pozostaje pod
okresową kontrolą laryngologiczną, pulmonologiczną
i gastrologiczną.
wej, ale również do zaburzeń ze strony innych narządów
i układów, w tym serca i układu nerwowego.
Pacjenci z rozpoznaną sarkoidozą winni przechodzić
okresowe badania pulmonologiczne, laryngologiczne,
okulistyczne i dermatologiczne, aby w porę wykryć
przypadki nawrotu lub skrytego przebiegu choroby.
DYSKUSJA
PIŚMIENNICTWO
Wielopostaciowa i wielonarządowa manifestacja
kliniczna sarkoidozy powoduje, że chorzy zgłaszający
się do laryngologa mogą podawać bardzo różne i niespecyficzne dolegliwości, takie jak chrypka i zaburzenia połykania [8], zaburzenia oddychania przez nos,
krwawienia z nosa i zaburzenia węchu. Inne skargi to
niebolesne pojedyncze guzowate zmiany w obrębie tkanek miękkich szyi [10], powiększone gruczoły ślinowe
[5] oraz guzkowe zmiany na skórze nosa [11] czy skórze
przewodu słuchowego zewnętrznego [12].
U opisanych przez nas chorych powodem wizyty
u laryngologa było pojawienie się guza na szyi. Badaniem USG stwierdzono w obu przypadkach pojedyncze
zmiany w okolicy ślinianki podżuchwowej. Badanie USG,
które jest badaniem nieinwazyjnym, tanim, wykrywającym zmiany kilkumilimetrowe, pozwala odpowiednio
zaplanować leczenie. Umożliwia też precyzyjne wykonanie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej. Jednak w obu
opisanych przypadkach BAC nie ustaliła jednoznacznie
rozpoznania histopatologicznego. Wartość diagnostyczna
biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej w sarkoidozie oceniana jest na 40–90% [3]. Pamiętać jednak należy, że
zdecydowanie częściej niż izolowana sarkoidoza szyjna,
mogą występować przerzuty nowotworów do węzłów
chłonnych szyjnych z nieznanego ogniska pierwotnego,
a w tych przypadkach biopsja aspiracyjna cienkoigłowa
jest nieoceniona do wyznaczenia prawidłowego algorytmu
diagnostyczno-terapeutycznego. Jeśli biopsja aspiracyjna
cienkoigłowa nie daje jednoznacznej odpowiedzi, niezbędne do ustalenia rozpoznania jest badanie histopatologiczne
usuniętej zmiany bądź wycinków chirurgicznych.
Wszyscy pacjenci przed zabiegiem operacyjnym muszą przejść rutynowe podstawowe badania, do których
zaliczamy przede wszystkim morfologię krwi oraz RTG
klatki piersiowej. Otrzymanie histopatologicznego rozpoznania sarkoidozy obliguje, pomimo prawidłowego RTG
klatki piersiowej, do skierowania chorego na konsultację
pulmonologiczną. Podobnie, obowiązkiem jest zalecenie
konsultacji okulistycznej, a w przypadku pojawienia się
zmian na skórze – również badania dermatologicznego.
Należy pamiętać, że choć sarkoidoza jest chorobą, w której
może dojść do samoistnej regresji zmian, to w około 30%
przypadków jest to choroba przewlekła, przebiegająca
skrycie, mogąca doprowadzić do niewydolności oddecho-
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4
1. Baughman RP, Lower EE, du Bois RM. Sarcoidosis. Lancet 2003;
29, 361(9363): 1111–1118.
2. Eklund A. Aetiology, pathogenesis and treatment of sarcoidosis. J
Intern Med 2003; 253(1): 2–3
3. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M, Baughman R, Cordier F,
du Bois R, i wsp., ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis.
American Thoracic Society/European Respiratory Society/World
Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders.
Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 1999; 16(2): 149–173.
4. Wiatr E. Rozpoznawanie i leczenie sarkooidozy. Pneumonol Alergol
Pol, 2000; 68(11–12): 588–602.
5. Szyfter W, Wierzbicka M, Szymaś J. Sarkoidoza manifestująca
się jako izolowane guzy ślinianki przyusznej i podżuchwowej.
Otolaryngol Pol 1999; 53(5): 631–634.
6. Wojas-Pelc A, Setkowicz M, Lipko-Godlewska S. Sarkoidoza –
problem diagnostyczny i terapeutyczny. Przegl Lek 2000; 57(11):
659–664.
7. Rybicki BA, Walewski JL, Maliarik MJ, Kian H, Iannuzzi MC,
ACCESS Research Group. The BTNL2 gene and sarcoidosis
susceptibility in African Americans and Whites. Am J Hum Genet
2005; 77(3): 491–499.
8. Vasan NR, Allison RS. Sarcoidosis presenting as hoarseness and
dysphagia. Aust NZJ Surg 1999; 69(10): 751–753.
9. Mathieson CS, Mowle D, Ironside JW, O’Riordan R. Isolated cervical
intramedullary sarcoidosis – a histological surprise. Br J Neurosurg
2004; 18(6): 632–635.
10. Kozłowski Z, Sikorska B, Wierzchniewska A, Gryczyński M.
W sprawie odosobnionej sarkoidozy szyi. Otolaryngol Pol 2004;
58(6): 1173–1177.
11. Baum ED, Boudousquie AC, Li S, Mirza N. Sarcoidosis with nasal
obstruction and septal perforation. Ear Nose Throat J 1998; 77(11):
896–902.
12. Lang EE, El Zaruk J, Colreavy MP, Kennedy S, Rowley H, Timon C.
An unusual case of external ear inflammation caused by sarcoidosis.
Ear Nose Throat J 2003; 82(12): 942–945.
Adres autora:
Klinika Chirurgii Nowotworów Głowy i Szyi UM
ul. Paderewskiego 4
93-509 Łódź
Pracę nadesłano: 10.03.2008 r.
Zaakceptowano do druku: 02.06.2008 r.
495