Zapalenie mięśnia serca. Kardiomiopatie.

Zapalenie mięśnia serca. Kardiomiopatie.

CHOROBY MIĘŚNIA SERCOWEGO
Autor
Na podstawie:
„Choroby wewnętrzne” pod red. Andrzeja Szczeklika
„Choroby wewnętrzne” pod red. Franciszka Kokota
Wytyczne ESC:
ACC/ESC Clinical Expert Consensus Documents on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC,
2003; 42: 1687-1713
„The role of endomyocardial byopsy in the management of cardiovascular disease” Eu
Heart J, 2007; 28: 3076-3093
2
ZAPALENIE MIĘŚNIA
SERCOWEGO (ZMS)
Definicja
ZMS jest chorobą o różnej etiologii polegającą na objęciu przez
proces zapalny kardiomiocytów, tkanki śródmiąższowej, naczyń
a niekiedy także osierdzia. Następstwem ZMS może być
kardiomiopatia zapalna prowadząca do rozwinięcia
niewydolności krążenia.
3
Epidemiologia ZMS
• Nieznana częstość występowania zapalenia
mięśnia sercowego – wynik trudności w
jednoznacznym postawieniu rozpoznania tej
jednostki chorobowej
• Podczas epidemii zakażenia wirusem Coxsackie
zmiany elektrokardiograficzne sugerujące zajęcie
mięśnia sercowego stwierdzano u ok. 3,5-5 %
populacji
• Częściej występuje u osób z upośledzoną
odpornością
4
Etiologia ZMS
• Wirusy (najczęściej)
• Bakterie (np.: Borelia burgdorferi, prątek gruźlicy, pneumokoki, gronkowce, Haemophilus
sp., salmonella sp., Legionella sp.)
•
•
•
•
•
•
Riketsje, mykoplazmy
Robaki (np.: włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki, glista psia)
Grzyby (np.: Aspergillus sp., Candida sp.)
Pierwotniaki (np.: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica, Trypanosoma cruzi)
Leki i substancje toksyczne
W przebiegu chorób autoimmunologicznych
(np.:toczeń rumieniowaty układowy, sarkoidoza, zespół Churga i Strauss)
5
Patogeneza ZMS
• Nie jest w pełni poznana
• ZMS charakteryzuje się różnego stopnia nacieczeniem
mięśnia sercowego przez komórki
immunokompetentne
• W ostrej fazie ZMS:
– rozpad kardiomiocytów wskutek replikacji wirusa
– rozszczep dystrofiny (białka strukturalnego kardiomiocytu)
pod wpływem proteazy 2A enterowirusa
• W fazie przewlekłej ZMS (u osób z predyspozycją
immunogenetyczną) wirus może przetrwać w mięśniu
sercowym i podtrzymywać odpowiedź
przeciwwirusową
6
Podział ZMS w zależności od
charakteru przebiegu choroby
• PIORUNUJĄCE ZMS – nagły wyraźny początek, szybkie
narastanie objawów niewydolności krążenia aż do
wstrząsu kardiogennego włącznie
• OSTRE ZMS – o mniej wyraźnym początku, mniej
dokuczliwych objawach, które czasem mijają po kilku
tygodniach lub miesiącach, ale u części chorych ostre
zapalenie mięśnia sercowego prowadzi do
kardiomiopatii rozstrzeniowej
• PODOSTRE LUB PRZEWLEKŁE ZMS - o przewlekłym
przebiegu, trudnym do określenia początku choroby i
nieidentyfikowalnej pierwotnej przyczynie; najczęściej
prowadzi do zaawansowanej niewydolności serca
7
Obraz kliniczny ZMS
• Objawy podmiotowe i przedmiotowe
• Badania laboratoryjne
• Elektrokardiogram (prawie zawsze nieprawidłowy, cechy uszkodzenia mięśnia
sercowego, arytmie nadkomorowe i komorowe, zaburzenia przewodzenia przedsionkowokomorowego i śródkomorowego)
• RTG klatki piersiowej (sylwetka serca może być powiększona, przy
podwyższeniu ciśnienia napełniania lewej komory objawy zastoju w krążeniu płucnym niezależnie
od wielkości sylwetki serca)
• Echokardiogram
• Rezonans magnetyczny (obrzęk mięśnia sercowego, ogniskowe uszkodzenie
kardiomiocytów)
• Biopsja endomiokardialna
8
Biopsja endomiokardialna
w ZMS
• Rzadko wykonywana, badanie inwazyjne
• Znaczenie diagnostyczne - jedynie pozytywny wynik
biopsji
• Kryteria aktywnego ZMS (tzw. kryteria Dallas) to: obecność
rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego oraz obecność zwyrodnienia lub martwicy
przylegających komórek mięśniowych (przykładowy obraz histopatologiczny)
• Ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS (np. czułość
badania w wykrywaniu nacieku limfocytowego – 3040%)
• U 40% chorych na ZMS w bioptacie stwierdza się
obecność genomów wirusów (Coxackie B, adenowirusy
i parwowirus B19) – nie jest to równoznaczne ze
znalezieniem czynnika etiologicznego
9
Kryteria rozpoznania ZMS
• Jedynym pewnym kryterium rozpoznania jest pozytywny
wynik biopsji endomiokardialnej. Ujemny wynik biopsji nie
wyklucza jednak ZMS.
• Za pomocą metod nieinwazyjnych można postawić jedynie
wysoce prawdopodobne rozpoznanie ostrego ZMS.
Przemawia za nim nagłe wystąpienie typowych objawów
ZMS u młodych osób z wywiadem przebytego zakażenia
wirusowego
• U chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej
jeżeli wykluczono inne niż ZMS przyczyny można wykonać
biopsje endomiokardialną. Obecność nacieku zapalnego (u
około 10% takich chorych) potwierdza ZMS.
10
Rozpoznanie różnicowe ZMS
OSTRE ZMS
PRZEWLEKŁE ZMS
• Świeży zawał serca
• Sepsa
• Ostra niedomykalność
mitralna
• Inne kardiomiopatie
• Kardiomiopatia
rozstrzeniowa
• Inne przyczyny przewlekłej
niewydolności krążenia
11
Leczenie ZMS
• Jest to przede wszystkim leczenie objawowe
• Ograniczenie aktywności fizycznej
• Standardowe leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu i
przewodzenia (w piorunującym ZMS aminy presyjne i mechaniczne
wspomaganie krążenia)
• Leczenie swoiste (możliwe w ZMS wywołanym innymi czynnikami niż
wirusy)
• Immunosupresja – gdy ZMS w przebiegu sarkoidozy, chorób układowych i
w ZMS olbrzymiokomórkowym
• Unikanie stosowania niesterydowych leków przeciwzapalnych, a także
leków wpływających niekorzystnie na mikrokrążenie wieńcowe
• W przypadku nieskuteczności leczenia i rozwoju zaawansowanej
niewydolności krążenia – transplantacja serca
12
Powikłania ZMS
• Główne powikłanie – postępująca niewydolność serca
• Inne powikłania: zaburzenia rytmu, zatory obwodowe
• W każdym stadium choroby może wystąpić nagły zgon
Rokowanie w ZMS
Większość chorych na ostre lub piorunujące ZMS powraca do pełnego
zdrowia.
Chorzy z podostrym ZMS (aktywnym lub granicznym wg kryteriów Dallas) rokują
źle
13
KARDIOMIOPATIE
Definicja kardiomiopatii:
choroba mięśnia sercowego o nieznanej przyczynie
powodująca jego nieprawidłową budowę i funkcję.
Przebiega ona często z zajęciem wsierdzia, czasem
też osierdzia.
14
Klasyfikacja kardiomiopatii
(wg WHO 1995 r)
•
•
•
•
•
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Kardiomiopatia przerostowa
Kardiomiopatia restrykcyjna
Arytmogenna dysplazja prawej komory
Kardiomiopatia niesklasyfikowana (choroby
mitochondrialne, fibroelastoza, dysfunkcja skurczowa z minimalną rozstrzenią)
• Kardiomiopatie swoiste (niedokrwienna, nadciśnieniowa,
tachyarytmiczna, polekowa, zapalna, metaboliczna, alkoholowa, połogowa, w
przebiegu chorób tkanki łącznej, w przebiegu sarkoidozy, hemochromatozy,
amyloidozy, AIDS, chorób układu nerwowo-mięśniowego)
15
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
(DCM – dilated cardiomyopathy)
• Definicja: choroba mięśnia sercowego przebiegająca z
poszerzeniem lewej i/lub prawej komory, z
upośledzeniem jej funkcji skurczowej, prowadząca do
zastoinowej niewydolności krążenia
• Najczęściej występująca kardiomiopatia (~60%
wszystkich kardiomiopatii)
• Zapada na nią 5-8 osób/100 000/rok
• Etiologia nieznana (u 20-30% chorych występuje
rodzinnie) – mutacje genów białek zrębu komórkowego
(dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny) oraz białek
filamentów pośrednich (laminy A i C, desminy)
16
DCM
Obraz makroskopowy serca kardiomiopatycznego (po lewej stronie) i serca nie
wykazującego zmian morfologicznych.
17
Obraz kliniczny DCM
Wartość dodatkowych badań
diagnostycznych
• Objawy podmiotowe i przedmiotowe – objawy
zastoinowej niewydolności krążenia o różnym stopniu ich nasilenia
• EKG – migotanie przedsionków, bloki odnóg,
arytmia komorowa
• RTG klatki piersiowej – powiększenie sylwetki serca (wskaźnik
sercowo-płucny >0,5), zastój w krążeniu płucnym, płyn w jamach opłucnej
• ECHO – badanie diagnostyczne z wyboru (ocena funkcji
skurczowej lewej i/lub prawej komory, wielkości jam serca)
• Cewnikowanie serca (prawidłowa koronarografia wyklucza DCM wtórną
do choroby niedokrwiennej serca)
• Biopsja endomiokardialna (pozwala zdiagnozować zapalną DCM)
18
Leczenie DCM
• W DCM idiopatycznej nie ma leczenia przyczynowego
• Leczenie takie jak w przypadku przewlekłej
niewydolności serca
• Farmakologiczne
• Resynchronizacja mięśnia sercowego
• Transplantacja serca
19
Przebieg naturalny DCM
• Duże zróżnicowanie przebiegu choroby u
poszczególnych chorych
• 25% chorych umiera w ciągu pierwszego roku od
postawienia rozpoznania, 50% w ciągu 2 lat
• U ¼ chorych następuje samoistna poprawa
Rokowanie w DCM
Takie jak w niewydolności krążenia
Predyktory zgonu:
☯ wielkość jam serca
maksymalne zużycie tlenu
20
Kardiomiopatia przerostowa
(HCM - hypetrophic cardiomyopathy)
•
•
•
•
•
•
Definicja: genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia sercowego
charakteryzująca się przerostem głównie ścian lewej komory, często z
asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej, ze zwykle
zachowaną funkcją skurczową
Zaburzenia pracy lewej komory dotyczą przede wszystkim jej funkcji
rozkurczowej
Istotną rolę odgrywa również mechanizm niedokrwienia mięśnia
sercowego (dysproporcja pomiędzy masą mięśnia sercowego a wielkością
łożyska naczyniowego dostarczającego tlen)
W 70% występuje rodzinnie
Może ujawnić się w każdym wieku, z reguły występuje już u ludzi młodych
HCM charakteryzuje się bezwładnym ułożeniem przerośniętych
kardiomiocytów (różniących się kształtem i wielkością) zwykle otaczających
ogniska zwłóknienia.
21
Prawidłowy układ włókien
mięśniowych
Układ włókien mięśniowych w HCM
22
Etiologia HCM
Mutacje genu kodującego jedno z
białek sarkomeru sercowego:
• łańcucha ciężkiego ß-miozyny (30%
rodzinnych postaci HCM)
• białka C wiążącego miozynę (15%
rodzinnych postaci HCM)
• sercowej troponiny T (postać HCM
obarczona wysokim ryzykiem
nagłego zgonu)
• aktyny
• troponiny
• łańcucha lekkiego miozyny
•
Opisano ponad 100 mutacji 9
białek sarkomeru u pacjentów z
HCM
• Na rozwój choroby mają wpływ
również inne geny modyfikujące
np. wariant delecyjny genu
kodującego konwertazę
angiotensyny
• Rola czynników środowiskowych
23
Najczęstsze warianty
morfologiczne HCM
24
Brock 1957 and Teare 1958
Najczęściej stosowany podział HCM:
Z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory (IHSS) –
z obecnością gradientu ciśnień w drodze wypływu (istotny >30 mmHg)
Bez zawężenia drogi odpływu z lewej komory
25
Obraz kliniczny HCM
• Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany:
od całkowicie bezobjawowego do zaawansowanej
niewydolności krążenia.
• Objawy podmiotowe
duszność wysiłkowa, orthopnoe, ból dławicowy, kołatania serca, zawroty głowy,
omdlenia lub stany przedomdleniowe, utraty przytomności (pierwszą manifestacją HCM
bywa nagłe zatrzymanie krążenia w mechanizmie migotania komór)
• Objawy przedmiotowe (zależne również od obecności lub nie zwężenia w
drodze wypływu z lewej komory)
mruk skurczowy nad koniuszkiem serca, dwubitne uderzenie koniuszkowe, obecny III
lub IV ton, możliwy klik wczesnoskurczowy, szmer skurczowy crescendo-decrescendo
najgłośniejszy nad koniuszkiem i wzdłuż lewego brzegu mostka (o charakterystycznej
zmianie głośności w zależności od pozycji ciała), chybkie dwubitne tętno obwodowe
26
Wielopostaciowość obrazu
klinicznego HCM
Przebieg
bezobjawowy
Stenokardia
Nagły zgon
Objawy mogące
wystąpić w HCM
Duszności
27
Omdlenia
Badania dodatkowe w HCM
• EKG (przerost ścian lewej komory, niespecyficzne zaburzenia repolaryzacji lub
cechy przeciążenia lewej komory, zespoły QS, ujemne załamki T)
• RTG klatki piersiowej
• Echokardiogram (niesymetryczny przerost przegrody m.komorowej ze
stosunkiem grubości przegrody do wolnej ściany >1,3, ocena obecności i stopnia
nasilenia zwężenia drogi odpływu z lewej komory, obecność skurczowego ruchu
przedniego płatka zastawki mitralnej – objaw SAM)
• Koronarografia – wykonywana u osób planowanych do leczenia
inwazyjnego HCM
• Wentrikulografia – wykonywana jedynie w przypadku trudności
diagnostycznych za pomocą badań nieinwazyjnych
28
Przebieg naturalny HCM
• Bardzo zróżnicowany
• Choroba najszybciej postępuje u dzieci i w wieku
młodzieńczym
• U 10% chorych dochodzi do poszerzenia lewej komory i
rozwoju jej dysfunkcji skurczowej
• Typ mutacji odpowiedzialnej za defekt genetyczny najlepszym czynnikiem predykcyjnym przebiegu
choroby
• Młody wiek w chwili rozpoznania HCM, wywiad
rodzinny nagłego zgonu, występowanie omdleń,
rejestracja częstoskurczu komorowego – czynniki
predykcyjne nagłego zgonu w HCM
29
Rozpoznanie różnicowe
W różnicowaniu należy uwzględnić:
• Przerost ścian lewej komory wtórny do
nadciśnienia tętniczego
• Zwężenie lewego ujścia tętniczego
• Stan po zawale serca
• Chorobę Fabryego
30
Leczenie farmakologiczne HCM
•
•
Ukierunkowane na: zmniejszenie objawów, przeciwdziałanie powikłaniom,
zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu
Chorzy bez objawów podmiotowych wymagają jedynie obserwacji (brak
danych o skuteczności farmakoterapii w zapobieganiu nagłym zgonom w tej grupie
chorych)
•
Chorzy objawowi:
– Leki B-adrenolityczne (propranolol)
– Antagoniści wapnia (werapamil)
– Dizopyramid
•
•
Leczenie arytmii (komorowej, migotania przedsionków) – amiodaron,
sotalol
U chorych z HCM i zawężeniem drogi odpływu nie powinno się stosować:
nifedypiny, nitrogliceryny, glikozydów naparstnicy i inhibitorów ACE
31
Leczenie inwazyjne HCM
(dotyczy IHSS)
• Chirurgiczna miotomia (operacyjne wycięcie części
przegrody międzykomorowej, zabieg Morrowa)
• Przezskórna ablacja alkoholowa przegrody
m.komorowej (zawał serca wywołany dowieńcowym
wstrzyknięciem alkoholu absolutnego - do gałęzi
przegrodowej tętnicy zstępującej przedniej)
• Elektrostymulacja dwujamowa
• Transplantacja serca – w krańcowej niewydolności nie
poddającej się leczeniu
• Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora u osób
obciążonych dużym ryzykiem nagłego zgonu
32
Algorytm postępowania
leczniczego w HCM
B-blokery
Werapamil
Disopiramid
•Przebyte zatrzymanie
krążenia
•sVT i nsVT
•Wywiad rodzinny
nagłych zgonów
•Grubość śc. LV 3cm
•LVOT >30mmHG
•Niejasne zasłabnięcia
•Spadki ciśnienia
tętniczego w trakcie
wysiłku
Maron, B. J. JAMA 2002;287:1308-1320.
Amiodaron
Biosotal
Kardiomiopatia restrykcyjna
(RCM - restrictive cardiomyopathy)
• Definicja: choroba mięśnia sercowego
charakteryzująca się upośledzeniem czynności
rozkurczowej lewej komory w wyniku zaburzeń
relaksacji jej ścian
• Bardzo rzadki rodzaj kardiomiopatii
• Idiopatyczna RCM – o nieznanej przyczynie, w mięśniu
sercowym stwierdza się ogniska zwłóknienia w tkance śródmiąższowej
• Wtórna RCM - z reguły w wyniku spichrzania w
obrębie mięśnia sercowego w przebiegu: skrobiawicy,
hemochromatozy, sarkoidozy, układowych chorób tkanki łącznej, radioterapii
nowotworów i leczenia antracyklinami
• Objawy kliniczne jak w zaciskającym zapaleniu
osierdzia (objawy niewydolności zarówno lewojak i prawokomorowej)
34
Badania dodatkowe w RCM
• Elektrokardiogram – częste migotanie przedsionków, niski
woltaż załamków R
• RTG klatki piersiowej – często prawidłowa sylwetka serca
• Echokardiografia – prawidłowa lub zwiększona grubość
ścian lewej komory, powiększenie obu przedsionków,
nieprawidłowy profil dopplerowski napełniania obu komór
• Cewnikowanie serca – inwazyjny pomiar ciśnień
wewnątrzsercowych w razie wątpliwości w różnicowaniu z
zaciskającym zapaleniem osierdzia
• Biopsja endomiokardialna – wskazana w przypadku
podejrzenia nacieków swoistych np. w sarkoidozie
35
Leczenie RCM
• Niemal wyłącznie objawowe
• Leki moczopędne, blokery kanału wapniowego i Bblokery – leki z wyboru
• Glikozydy naparstnicy ??? – ostrożnie
• W przypadku migotania przedsionków – leczenie
przeciwzakrzepowe
• W przypadkach nie poddających się leczeniu do
rozważenia przeszczep serca
• We wtórnych postaciach RCM – leczenie choroby
podstawowej
• Rokowanie – na ogół poważne
36
Arytmogenna dysplazja prawej komory
(ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy)
• Inaczej: arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa,
arytmogenna dysplazja prawej komory
• Definicja: choroba uwarunkowana genetycznie, dotyczy
głównie prawej komory, polega na stopniowym
zastępowaniu włókien mięśniowych tkanką tłuszczową
i włóknistą, czemu towarzyszy duża skłonność do
arytmii komorowych
• Występuje głównie u mężczyzn, 1/5000 osób populacji
ogólnej
• Odpowiedzialna za część nagłych zgonów osób
młodych, szczególnie młodych sportowców
37
Obraz makro- i mikroskopowy
w ARVC
38
Etiologia ARVC
• Mutacje genów kodujących sercowy receptor
rianodynowy RyR2 lub desmoplakinę
• Dziedziczy się jako cecha autosomalna
dominująca ze zmienną penetracją
• Rzadko występuje rodzinnie
• Za zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego
polegające na stłuszczeniu i zwłóknieniu
odpowiedzialny jest prawdopodobnie proces
apoptozy kardiomiocytów
39
Obraz kliniczny ARVC
• Groźne dla życia arytmie komorowe (najczęściej
jednokształtny częstoskurcz komorowy)
• Zgłaszane dolegliwości: kołatania serca, zawroty
głowy, stany omdleniowe
• Pierwszą manifestacją choroby może być nagły
zgon (zwykle w trakcie wykonywania codziennych
czynności)
• W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się
zmian
40
Badania dodatkowe w ARVC
• EKG (u 50% chorych blok prawej odnogi pęczka
Hisa, ujemny załamek T w odprowadzeniach
prawokomorowych, patognomoniczna fala
epsilon)
• Echokardiogram (upośledzona kurczliwość i
niewielkie powiększenie prawej komory)
• Wentrykulografia (upośledzona kurczliwość
prawej komory)
• Rezonans magnetyczny (nacieki tłuszczowe w
ścianie prawej komory)
41
Przebieg naturalny ARVC
• Występuje zwykle u młodych dorosłych
mężczyzn (80% przypadków < 40 r.ż.)
• Krótkotrwała utrata przytomności –
najczęstszy pierwszy objaw choroby
• Nagły zgon – również bywa pierwszym
objawem choroby
• Objawy prawokomorowej niewydolności – w
późniejszym okresie choroby
42
Rozpoznanie ARVC
Q
Na postawie badań obrazowych
Q
Biopsja endomiokardialna – raczej nie (niska czułość)
Rozpoznanie różnicowe
•
•
•
•
•
Anomalia Ebsteina
Anomalia Uhla
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
Zawał prawej komory
Niedomykalność zastawek prawego serca
43
Leczenie ARVC
•
•
•
•
Objawowe
Leczenie antyarytmiczne: sotalol, amiodaron
Ablacja miejsc arytmogennych?
Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora
Rokowanie w ARVC
Poważne
Zagrożenie nagłym zgonem podczas wysiłku fizycznego
Czynniki ryzyka nagłego zgonu: młody wiek, przebyte omdlenia,
zatrzymanie krążenia, hemodynamicznie istotny częstoskurcz
komorowy, zajęcie lewej komory
44
Kardiomiopatia skrobiawicza
• U 50% chorych ze skrobiawicą typu AL, u 10% chorych
ze skrobiawicą typu AA, rzadko w rodzinnych
postaciach choroby
• Patogeneza choroby: pozakomórkowe odkładanie się
amyloidu w mięśniu sercowym powiększenie serca i
pogrubienie ścian komór objawy restrykcji i
dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego niewydolność przede wszystkim prawokomorowa,
zaburzenia rytmu i przewodzenia
• ECHO – objaw „błyszczącego” mięśnia sercowego (u
25% chorych)
• Rozpoznanie na podstawie badania histologicznego
wycinka błony śluzowej np. odbytnicy
45
Złogi amyloidu barwione czerwienią Kongo (materiał własny)
46
Kardiomiopatia połogowa
•
•
•
•
•
•
Występuje w III trymestrze ciąży i w ciągu pierwszych 5 miesięcy po
porodzie
Najbardziej prawdopodobna przyczyna: nieprawidłowa odpowiedź
immunologiczna na antygeny płodu, rozważa się też czynniki genetyczne i
zapalne, niedobór selenu
Czynniki ryzyka: wiek matki >30 lat, wielorództwo (> 3 ciąże), ciąża mnoga,
rzucawka lub stan przedrzucawkowy w wywiadzie
Obraz kliniczny taki jak dla idiopatycznej DCM (objawy niewydolności
krążenia, zaburzenia rytmu, zwiększone ryzyko powikłań zatorowo
zakrzepowych)
Leczenie objawowe
Odradza się ponowne zajście w ciążę
47
Kardiomiopatia alkoholowa
• Jest prawdopodobnie wynikiem nakładania się na
siebie kilku czynników: toksycznego działania
alkoholu, przebytego zakażenia wirusowego a
także czynników genetycznych
• Czynnikiem patogenetycznym może być również
towarzyszące chorobie alkoholowej ogólne
niedożywienie, w tym szczególnie niedobory
białka i witamin (z grupy B1)
• Obraz kliniczny podobny do obrazu klinicznego
idiopatycznej DCM
• Leczenie objawowe
48
Wirusy odpowiedzialne za ZMS
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Coxsackie B
Adenowirusy
Wirus Epsteina i Barr
Wirus zapalenia wątroby typu C
Wirus cytomegalii
Wirusy ECHO
Wirusy grypy A i B
Wirus różyczki
Wirus ospy wietrznej i półpaśca
Parwowirus B19
49
Leki i substancje toksyczne
odpowiedzialne za ZMS
• Antybiotyki (amfoterrycyna B, ampicylina, penicylina, tetracyklina,
streptomycyna, sulfonamidy)
•
•
•
•
•
•
•
Leki przeciwgruźlicze (izoniazyd, kwas paraaminosalicylowy)
Leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenytoina)
Niesteroidowe leki przeciwzapalne
Diuretyki (acetazolamid, chlortalidon, hydrochlorotiazyd, spironolakton)
Pochodne sulfonylomocznika
Inne leki (np.: metyldopa, amitryptylina, klozapina)
Substancje toksyczne (np.: kokaina, ołów, arszenik)
50
Objawy podmiotowe i
przedmiotowe w ZMS
• Objawy ZMS często poprzedzone (od kilku dni do
kilku tygodni) wystąpieniem infekcji wirusowej
dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego
• Najczęstsze objawy podmiotowe:
Duszność (wysiłkowa lub spoczynkowa)
Ból w klatce piersiowej
Kołatanie serca
• Objawy przedmiotowe
Cechy niewydolności krążenia (bardzo często w olbrzymiokomórkowym ZMS) – w skrajnych
przypadkach obraz wstrząsu kardiogennego
Objawy zapalenia osierdzia (często towarzyszącego ZMS)
Objawy zatoru obwodowego
Objawy alergiczne (w eozynofilowym ZMS)
51
Badania laboratoryjne w ZMS
• Przyśpieszony opad krwinek (u ponad 70% chorych)
• Podwyższona leukocytoza z towarzyszącym
przesunięciem w kierunku neutrofili – 50% chorych
• Wysoka eozynofilia w przypadku robaczyc i chorób
autoimmunologicznych
• Wzrost markerów martwicy mięśnia sercowego (CK-MB
i troponiny T lub I) – 30% chorych
• Zwiększona aktywność CK (<10% chorych) – zwykle w
przypadku ostrego lub piorunującego ZMS
• 4-krotny wzrost mian wirusowo swoistej
immunoglobuliny G w fazie zdrowienia (u 20% chorych)
52
Echokardiogram w ZMS
• W ZMS o przebiegu ostrym lub piorunującym–
uogólnione, znacznego stopnia upośledzenie
kurczliwości ścian lewej komory przy zachowaniu
jej prawidłowej objętości rozkurczowej, czasem
pogrubienie ścian lewej komory
• W ZMS o przebiegu podostrym lub przewlekłym –
obraz echokardiograficzny taki jak dla
kardiomiopatii rozstrzeniowej
53
Techniczne aspekty biopsji endomiokardialnej
54
Obraz histopatologiczny ostrego
śródmiąższowego ZMS
©2004-2005 Mihai Danciu. Comments and suggestions: [email protected]
55
ECHO w HCM
Jae Oh The Echo Manual, 2nd ed, 1999
56
Ablacja alkoholowa przegrody
m.komorowej
57
Materiały dostępne na stronie:
HTTP://KITK.UMED.PL/DZIALALNOSC-DYDAKTYCZNA