Wariant Choroby Creutzfeldta-Jakoba (VCJD) w

Wariant Choroby Creutzfeldta-Jakoba (VCJD) w

Alergia
Strona 1 z 12
ALERGIA 4/15 2002
E P I D E M I E
X X I
W I E K U
Zbigniew Hałat
Przedstawiamy Państwu artykuł o epidemiologii choroby Creutzfelda-Jakoba.
W następnym numerze o biologii prionu będzie pisała Pani prof. dr hab. n. wet. Danuta Klimuszko.
Epidemiolog,
redaktor naczelny
czasopisma
"Zagrożenia Zdrowia
w Polsce"
Wariant Choroby Creutzfeldta-Jakoba
(VCJD) w kapsułce
Dr
Pierwsze zachorowania i zgony
Według rozeznania epidemiologów w Wlk. Brytanii jako pierwsza, wiosną 1993
r., zachorowała 16-letnia Vicky Rimmer, która po czterech latach przebywania w
głębokiej śpiączce zmarła 21 listopada 1997 r. 15-letnia Claire McVey odeszła po
zaledwie sześciu miesiącach od rozpoznania vCJD. Jak dotychczas, nie
odnotowano zgonu w młodszym wieku. Jednak pierwszą zarejestrowaną
śmiertelną ofiarą był Stephen Churchill, który zmarł 21 maja 1995 r. w 19. roku
życia.
Dziesięć miesięcy później, 20 marca 1996 r., minister zdrowia Wlk. Brytanii
Stephen Dorrell przedstawił Izbie Gmin wyniki dochodzenia epidemiologicznego,
które objęło 10 przypadków choroby Creutzfeldta-Jakoba u osób poniżej 42 roku
życia, i ogłosił, że zachorowanie na vCJD może wiązać się z narażeniem na
czynnik wywołujący encefalopatię gąbczastą bydła (bovine spongiform
encephalopathy - BSE). Za wyróżniającą w stosunku do klasycznej formy
choroby Creutzfeldta-Jakoba cechę vCJD uznano młody, a zwłaszcza bardzo
młody wiek chorych. (Ryc. 1)
Podatność na zakażenie
U wszystkich ofiar vCJD objętych badaniami genetycznymi wykazano
homozygotyzm metioninowy (MM) w polimorficznym kodonie 129
odpowiedzialnym za wytwarzanie normalnego białka prionowego. W rasie
kaukaskiej częstość występowania homozygotyzmu MM szacuje się na 37%, co
oznacza, że mniej więcej 2/5 osób tej rasy jest podatnych na taką postać vCJD,
jaka jest nam obecnie znana. vCJD nie stwierdzono u homozygot WW
(walina/walina - 12% rasy kaukaskiej) i heterozygot MW (metionina/walina 45%) *.
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 2 z 12
Etiologia i patogeneza
Patogeny, nazwane przez ich odkrywcę (Stanley Prusiner - Nagroda Nobla
1997) prionami (proteinaceous infectious agents), składają się z białka
prionowego PrP (prion protein) wykrytego po raz pierwszy w mózgu owiec
chorych na trzęsawkę (scrapie) i z tego powodu początkowo były oznaczane
wyróżnikiem Sc, dla odróżnienia od zwykłego białka, tzw. komórkowego
(cellular), oznaczanego wyróżnikiem C. W przeciwieństwie do wirusów PrPSc nie
zawierają DNA lub RNA, a cechy chorobotwórcze nadaje im rozkręcenie i
spłaszczenie łańcuchów polipeptydowych, obrazowo porównywane z
rozkręceniem kabla telefonicznego. Dalsze badania wykazały, że priony
chorobotwórcze są oporne (resistant) na działanie enzymu proteolitycznego,
proteazy K, stąd obecnie oznacza się je wyróżnikiem res, zaś zdrowe białko
prionowe - sen (sensitive - wrażliwy, tj. podatny na proteazę). (Ryc. 2)
Oporne na działanie procesów trawiennych PrPres poprzez układ siateczkowośródbłonkowy i autonomiczny układ nerwowy dostają się do mózgu, gdzie
powodują lawinę zmian struktury trójprzestrzennej normalnych białek PrPsen,
których złogi prowadzą do śmierci komórek w procesie bardzo zbliżonym do
obserwowanego w chorobie Alzheimera, Parkinsona, Lou Gehringa i sclerosis
lateralis amyotrophica. Z powodu wakuolizacji kory mózgowej jej obraz
histopatologiczny widziany nawet pod zwykłym mikroskopem nasuwa
skojarzenie z gąbką.
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 3 z 12
Inaktywacja
Rozmiar 55 ? 9 kDa powoduje, że priony PrPres nie są zatrzymywane przez
większość filtrów, a z powodu tworzenia agregatów różnej wielkości poddają się
działaniu detergentów dopiero po denaturacji, kiedy tracą zakaźność. Są
wyjątkowo odporne na konwencjonalne procedury inaktywujące wiele innych
zarazków. W żadnym przypadku nie można polegać na tzw. "sterylizacji" sprzętu
medycznego przez gotowanie lub stosowanie suchego gorącego powietrza.
Zachowują zakaźność pomimo działania alkoholu, betapropiolaktonu, proteaz,
nukleaz, promieniowania UV 254 nm, psoralenów, dwuwartościowych kationów,
metalicznych chelatorów jonowych, kwasów pH 3-7, hydroksylaminy, formaliny.
Giną dopiero w autoklawach (w atmosferze pary wodnej pod ciśnieniem) w
temperaturze 132 °C przez 4,5 godz., lub w następstwie spalenia. Przebieg
dwuetapowej sterylizacji winien być zależny od rodzaju płynu użytego do
moczenia sprzętu przez 1-2 godziny: 1 n lub 2 n wodorotlenek sodu (NaOH) i
podchloryn sodu (2% aktywnego chloru). Zanieczyszczone powierzchnie
wymagają stosowania 2 n NaOH przez 1 godzinę.
Występowanie vCJD
Niepełne dane za lata 1996-2002 wykazują 129 zachorowań w Wlk. Brytanii, 6 we Francji i po jednym przypadku w Irlandii, Włoszech. Pierwszy na kontynencie
amerykańskim zgon z powodu vCJD 9 zanotowany sierpnia 2002 r. u
Kanadyjczyka, który w latach 80. i 90. często przebywał w Wlk. Brytanii. W
październiku 2002 r. zachorowała 23-letnia Amerykanka, która do 13. roku życia
mieszkała w Wlk. Brytanii. Pierwsze zachorowanie w Azji rozpoznano w
październiku 2000 r. u 32-letniej Chinki, która również mieszkała w Wlk. Brytanii
w latach 1987-1992 i 1997-2000.
W naszym kraju 18 maja 2002 r., w ślad za artykułem w "Dzienniku Łódzkim",
wszystkie stacje telewizyjne ujawniły podejrzenie vCJD u dwóch pacjentek - w
wieku 15 i 17 lat (odpowiednio z Poddębic i z Łodzi), hospitalizowanych w Klinice
Chorób Zakaźnych w Łodzi prowadzonej przez prof. Jana Kuydowicza. Do końca
2002 r. kompetentne organy nie powiadomiły opinii publicznej i potwierdzeniu
bądź wykluczeniu podejrzenia.
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 4 z 12
Przebieg choroby
Od pojawienia się pierwszych objawów (lęk, depresja, zamknięcie w sobie, utrata
pamięci, otępienie, narastające zmiany zachowania, a także uporczywe bóle
kończyn, zaburzenia chodu, mowy i widzenia) do śmierci upływa przeciętnie
około roku, niekiedy znacznie dłużej. Najczęstszą bezpośrednią przyczyną
zgonu jest odoskrzelowe zapalenie płuc.
Okres wylęgania
Ograniczone w czasie i zakresie obserwacje nie pozwalają ustalić okresu
wylęgania vCJD wywoływanego przez zidentyfikowane dotychczas priony
PrPres. Gdyby wynosił on ok. 10 lat, Wlk. Brytania ze aktualnie 129.
przypadkami byłaby u szczytu epidemii. Gdyby wynosił 30-40 lat - epidemia
mogłaby pochłonąć w najbliższych dziesięcioleciach życie pół miliona
Brytyjczyków. Inne priony PrPres mogłyby przynieść nowe fale zachorowań i
zgonów.
Klasyfikacja i definicje
vCJD należy do pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (transmissible
spongiform encephalopathies - TSE) pokonujących barierę międzygatunkową i
dotychczas ujawnionych u takich ssaków, jak owce, kozy, krowy, jeleniowate
północnoamerykańskie, antylopy (nyala i kudu), norki i koty. Ludzie chorują na
kuru (rytualni kanibale na Nowej Gwinei) oraz na choroby zestawione w
poniższej tabeli i zdefiniowane przez ośrodek epidemiologiczny wyróżniający się
największym dotychczas doświadczeniem, t. j. przez National CJD Surveillance
Unit w Edynburgu:
Tabela - miesięczny raport ministerstwa zdrowia Wlk.
Brytanii
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 5 z 12
Objaśnienia:
Zgony
Zgony z powodu ostatecznie rozpoznanego vCJD (potwierdzone): 94
Zgony z powodu prawdopodobnego vCJD (bez potwierdzenia
neuropatologicznego): 26
Zgony z powodu prawdopodobnego vCJD (brak potwierdzenia
neuropatologicznego): 1
Liczba zgonów z powodu ostatecznie rozpoznanego i prawdopodobnego vCJD
(jak wyżej): 121
Chorzy żyjący
Liczba przypadków prawdopodobnego vCJD utrzymujących się przy życiu: 8
Łączna liczba ostatecznie rozpoznanych i prawdopodobnych przypadków vCJD
(zmarli i nadal żyjący): 129
Skierowania
Zwykła liczba wszystkich przypadków, które były skierowane w danym roku do
National CJD Surveillance Unit w celu dalszych badań. Może tu chodzić nie
więcej niż o podejrzenie choroby Creutzfeldta - Jakoba; u około połowy
przypadków skierowanych w przeszłosci wykazano, że nie były to przypadki
choroby Creutzfeldta - Jakoba. Skierowania pochodzą z rozmaitych źródeł, w
tym od neurologów, neuropatologów, neurofizjologów, lekarzy ogólnie
praktykujących, psychiatrów, z pracowni EEG. Sprawdzane są również
świadectwa zgonu z numerem 046.1 i 331.9.
Zgony
Wszystkie kolumny pokazują liczbę zgonów, które wystąpiły w ostatecznie
rozpoznanych i prawdopodobnych przypadkach wszystkich typów choroby
Creutzfeldta - Jakoba i zespołu Gertsmann-Straussler-Scheinker w danym roku.
Na liczby te składają się zarówno przypadki skierowane do National CJD
Surveillance Unit w celu dalszych badań, kiedy pacjent nadal żył, jak i przypadki,
gdzie choroba Creutzfeldta - Jakoba była wykryta badaniem pośmiertnym
(włącznie z kilkoma przypadkami wykrytymi w wyniku kontroli swiadectw
zgonów). Stąd nie należy odnosić tych kolumn do kolumny "skierowania". Dane
liczbowe będą zmieniane zgodnie z napływającymi potwierdzeniami rozpoznań.
Przypadki ostatecznie rozpoznane
W odniesieniu do statusu diagnostycznego przypadków. W przypadkach
ostatecznie zakwalifikowanych rozpoznanie zostało potwierdzone
histopatologicznie, w większosci przypadków przez badanie pośmiertne tkanek
mózgu (rzadko istnieje możliwość ustalenia ostatecznego rozpoznania za
pomocą biopsji mózgu za życia pacjenta).
Prawdopodobne przypadki wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba są to te
przypadki, które spełniają odpowiednie kryteria określone w Aneksie i albo nadal
żyją, albo zmarli i badanie pośmiertne nie zostało zakończone. Nadal żyjący są
zawsze wykazywani wsród przypadków roku bieżącego.
(1) Sporadyczna choroba Creutzfeldta - Jakoba
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 6 z 12
Klasyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba z typowym zapisem EEG i obrazem
histopatologicznym mózgu. Przypadki sporadyczne pojawiają się samoistnie, bez
ustalonej przyczyny. Składają się na ok 85% wszystkich przypadków CJD.
(2) Jatrogenna choroba Creutzfeldta - Jakoba
kiedy do zakażenia klasyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba doszło w wyniku
procedury medycznej. W Zjednoczonym Królestwie większość przypadków była
następstwem leczenia ludzkim hormonami wzrostu pobranymi z przysadki
człowieka lub skutkiem przeszczepów z użyciem opony twardej (błony
wyściełającej czaszkę).
(3) Rodzinna choroba Creutzfeldta - Jakoba
przypadki występujące w rodzinach związane z mutacjami genu PrP (10 - 15%
przypadków).
(4) GSS
Zespół Gertsmann-Straussler-Scheinker - skrajnie rzadka wrodzona choroba
autosomalna dominująca, w której typowa jest przewlekła postępująca ataxia i
zejsciowe otępienie. Przebieg kliniczny utrzymuje się od 2 do 10 lat, znacznie
dłużej niż choroba Creutzfeldta - Jakoba.
(5) Wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba (vCJD)
Dotychczas nieznana odmiana choroby Creutzfeldta - Jakoba, odkryta przez
National CJD Surveillance Unit i ogłoszona w pismie The Lancet 6. kwietnia
1996. Charakteryzuje się klinicznie postępującymi zaburzeniami neurologicznymi
i psychicznymi prowadzącymi do takich objawów jak: ataxia, dementia i
myoclonus (lub chorea) bez zapisu EEG typowego dla choroby Creutzfeldta Jakoba. Badanie neuropatologiczne wykazuje zaznaczone zmiany gąbczaste i
intensywne kwieciste płytki w całym mózgu.
Ostatecznie rozpoznane przypadki wariantu choroby Creutzfeldta - Jakoba
(vCJD) - pacjenci nadal żyjący
Rozpoznanie potwierdzone histopatologicznie (za pomocą biopsji mózgu).
Zagrożenie ze strony produktów zwierzęcych
Mączki mięsne i mięsno-kostne wytwarzane m. in. z ciał owiec padłych na
trzęsawkę znalazły w wielu krajach zastosowanie w hodowli bydła już w latach
20. ubiegłego wieku. Jednak dopiero w latach 70. przemysł paszowy zaoferował
brytyjskim hodowcom tanie mieszanki przeznaczone dla zaledwie
dwutygodniowych cieląt ze stad mlecznych. Kiedy w innych krajach krowie
oseski otrzymywały mleko w proszku lub soję, w Wlk. Brytanii - państwie o
wyjątkowo częstym występowaniu trzęsawki! - karmiono je paszami mięsnokostnymi. Na tragiczne skutki "postępowej" technologii nie trzeba było długo
czekać: już w połowie lat 80. stwierdzono setki przypadków BSE, przy czym
szczyt zachorowań przypadł na wczesne lata 90.; do roku 1995 włącznie
rozpoznano aż 88% spośród 182 802 przypadków BSE zarejestrowanych przez
brytyjskie służby weterynaryjne do końca 2002 r. Najwięcej zachorowań na 1
milion sztuk bydła powyżej 24. miesiąca życia zarejestrowano w Wlk. Brytanii w
1992 r. - 7596,19. Dla porównania, najwyższą zapadalność w Portugalii - 199,50
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 7 z 12
na milion sztuk bydła powyżej 24. miesiąca życia zanotowano w 1999 r., w
Szwajcarii - 73,6 w 1995 r., i w Irlandii - 61,80 w 2001 r. W Polsce dopiero w
2002 r. ujawniono po jednym przypadku wykrycia BSE w okolicach Tarnowa,
Lubartowa, Kluczborka i Zamościa. Krowa z gospodarstwa pod Zamościem po
ocieleniu we wrześniu 2002 r. padła z powodu BSE na początku października.
Rok wcześniej była kupiona z gospodarstwa pod Krasnymstawem, dokąd trafiła
w 1994 r. z targu jako cielę. 29 października, po uzyskaniu ostatecznych
wyników badań, ubojowi sanitarnemu poddano łącznie 6 krów z obu
gospodarstw. Wojewódzki lekarz weterynarii w Lublinie poinformował opinię
publiczną, że "Wśród ubitego bydła znalazły się dwie córki chorej krowy. Mięso z
reszty jej potomstwa, w tym ostatnie cielę, zostało skonsumowane". Trzeba
dodać, że w opinii Związku Producentów, Eksporterów i Importerów Mięsa,
wydanej w maju 2002 r., około 30% sprzedawanej w Polsce wołowiny pochodzi z
szarej strefy, a więc jest poza wszelką kontrolą sanitarną.
Najwyższy niepokój budzą także doniesienia z południa Federacji Rosyjskiej,
gdzie we wsi Tatarskij Uriusz, Baszkortostan, 5 stycznia 2003 r. ujawniono
ognisko epizootyczne obejmujące 10 zachorowań. Wprawdzie władze podjęły
kroki w kierunku wycofania niebezpiecznych produktów z obrotu, ubojowi
poddano jednak tylko sztuki chore.
Do 1986 r., zanim odkryto, że krowy chorują na BSE, na spożycie przez ludzi w
Wlk. Brytanii przeznaczono 54 000, a do 1989 r. - 446 000 sztuk bydła
dotkniętego BSE. Dopiero w 1989 r. specjalnie powołany komitet doradczy rządu
Wlk. Brytanii zalecił wycofać ze sprzedaży mózg, śledzionę, grasicę, migdałki i
jelita oraz nakazał spalenie lub zakopanie zwłok zwierząt chorych na BSE.
Jednak nakazy nie były ściśle egzekwowane, więc przyjmuje się, że w latach
1989-1995 aż 282 000 sztuk zakażonego bydła zostało przeznaczonych do
spożycia przez ludzi. Ogółem uważa się, że zakażonych BSE było 3-5%
zwierząt, które weszły do łańcucha pokarmowego człowieka. Zaraza mogła
szerzyć się bez przeszkód nie tylko w ramach jednolitego wspólnego rynku
europejskiego, lecz także poza nim. Oto w latach 1993-1994 z obszaru Unii
Europejskiej pozbyto się 710 000 ton zapasów wołowiny, oferując ją po
konkurencyjnej cenie 0,8-0,9 dolara za kilogram. Na tej ofercie zarobiły też firmy
importujące mięso do Polski. Tylko w 1994 r. sprowadzono do nas około 25 tys.
ton wołowiny i 22 tys. ton (licząc w wadze mięsa) żywca wołowego, co stanowiło
ok. 10% krajowej produkcji wołowiny i miało - w opinii polskiego resortu rolnictwa
- zrównoważyć spadek produkcji krajowej. Według ministerstwa rolnictwa, w
latach 1994-1999 do Polski przywieziono 30 000 krów z krajów, w których
stwierdzono BSE. Dopiero z początkiem 2000 r. władze wprowadziły zakaz
importu bydła, mięsa, przetworów, jelit, a także mączki mięsnej z krajów, w
których występuje BSE. Od początku lat 90. do marca 1997 r. sprowadzono z
Unii Europejskiej setki tysięcy ton mączki na pasze dla drobiu i trzody chlewnej.
Jednak według ocen resortu rolnictwa, mączką mięsną karmiono również około
10% krajowego pogłowia bydła, tj. 600 000 sztuk.
W 1996 r. w Wlk. Brytanii dodatkowo zakazano spożywania głów bydła powyżej
6. miesiąca życia, z wyjątkiem ozorów, jeśli mogły być wycięte bez
zanieczyszczenia. Zarządzono wybicie bydła powyżej 30. miesiąca życia.
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 8 z 12
Łącznie w latach 80. i 90. poddano ubojowi sanitarnemu i zniszczono 3 700 000
sztuk bydła. W 1997 r. zakazano sprzedaży kości, mięsa z kością, płuc, tkanki
nerwowej położonej przy kręgosłupie. Wprawdzie początkowo podkreślano brak
ryzyka w związku ze spożywaniem mięsa i mleka zakażonych krów, to jednak z
końcem 2001 r. S. Prusiner poinformował opinię publiczną o wynikach badań
laboratoryjnych wskazujących na możliwość przenoszenia prionów przez mięso
wolne od zanieczyszczeń innymi tkankami. Według ocen amerykańskich
ośrodków zwalczania chorób (CDC) z lipca 2002 r., obecne ryzyko zarażenia się
vCJD w następstwie spożycia mięsa wołowego i produktów z wołowiny w Wlk.
Brytanii jest skrajnie małe, może około 1 przypadku na 10 miliardów porcji.
Zagrożenie ze strony krwi
Pierwszymi ofiarami prionów pobranych od bezobjawowych dawców krwi - jak w
przypadku innych zakażeń szerzących się tą drogą - mogą być osoby z
hemofilią. W Szkocji w listopadzie 2002 r. trzysta osób cierpiących na hemofilię
poinformowano listownie, że dawca, którego osoczem w latach 1987-1989 mogli
być leczeni, w roku 2000 zachorował na vCJD. W równie dramatycznej sytuacji
znalazło się 100 hemofilików z Anglii w 2001 r. Reakcja sąsiedniej Irlandii na te
wydarzenia jest znamienna - dotychczasowy ponadpięcioletni pobyt w Wlk.
Brytanii pomiędzy rokiem 1980 a 1996 wykluczający możliwość oddawania krwi
zostanie skrócony do roku. W Polsce pod naciskiem prasy od lutego 2001 r. z
krwiodawstwa wykluczono osoby, które pomiędzy rokiem 1980 a 1996
przebywały ponad pół roku w Wlk. Brytanii, Francji lub Irlandii. Z kolei rozwój
sytuacji w Wlk. Brytanii doprowadził władze tego kraju do podjęcia decyzji
nabycia firmy pozyskującej osocze od honorowych dawców w USA i podawanie
dzieciom urodzonym po 1 stycznia 1996 r. tylko osocza amerykańskiego.
Zakażenia szpitalne
Ogromne problemy wiążą się z ryzykiem przeniesienia prionów z pacjenta na
pacjenta na powierzchni narzędzi stosowanych w zabiegach medycznych. Jeden
ze sposobów postępowania zakłada objęcie sprzętu wykorzystanego do operacji
w obrębie mózgu, migdałków lub wyrostka robaczkowego kwarantanną do czasu
uzyskania wyniku biopsji tych organów, wykluczającej, na ile to możliwe,
bezobjawowe nosicielstwo prionów. Zasada ta została złamana w lipcu 2002 r. w
szpitalu w Middlesbrough. Nie czekając na wyniki biopsji narzędzia
neurochirurgiczne - wprawdzie poddane sterylizacji - wykorzystano do zabiegów
u 24 pacjentów, zanim nadszedł wynik badania wykazujący obecność prionów w
bioptacie. Aby zminimalizować wysokość odszkodowań za cierpienia pacjentów i
ich rodzin stojących przed perspektywą kilkudziesięcioletniego oczekiwania na
pojawienie się objawów śmiertelnej choroby, zarząd szpitala przydzielił osobistą
opiekę psychologiczną każdej z 24 ofiar złamania obowiązujących procedur.
Sprzęt stomatologiczny, zwłaszcza kontaktujący się z zakończeniami nerwu
trójdzielnego (zabiegi endodentystyczne), okulistyczny i in. wymaga szczególnej
troski i postępowania zgodnego z aktualnymi wymaganiami Światowej
Organizacji Zdrowia.
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 9 z 12
Szczepionki
W październiku 2000 r. bytyjskie ministerstwo zdrowia nakazało wycofać z
obrotu doustną szczepionkę przeciw poliomyelitis firmy Medeva, która wbrew
zapewnieniom producenta była oparta na surowicy cieląt podejrzanych o
zakażenie. Notabene, amerykańska Food and Drug Administration od 1991 r. z
nikłym skutkiem apeluje do producentów o wycofanie z rynku szczepionek
powstałych na bazie podejrzanych produktów bydlęcych. Obecnie są to:
firmy Aventis Pasteur: DtaP Vaccine - TRIPEDIA i Haemophilus Influenzae Type
b Conjugate Vaccine - ActHIB; firmy SmithKline Beecham Pharmaceuticals:
Haemophilus Influenzae Type b Conjugate Vaccine - OmniHIB; firmy SmithKline
Beecham Biological: DTaP Vaccine - INFANRIX, Hepatitis A Vaccine - HAVRIX i
Hepatitis A Vaccine and Hepatitis B (Recombinant) TWINRIX; firmy North
American Vaccine DTaP Vaccine - CERTIVA.
Odpowiedzialność i odszkodowania
W lipcu 2000 r. kontrola dwóch farm w hrabstwie Kent wykazała przechowywanie
wołowej karmy dla zwierząt domowych w miejscu pobytu bydła, które z tego
powodu zostało wykluczone ze sprzedaży na pożywienie ludzi, a farmerom
zagrożono wysokimi karami. 1 października 2001 r. rząd brytyjski ogłosił
szczegóły wprowadzonego już wcześniej systemu kompensacyjnego wartości 55
milionów funtów (ok. 320 milionów złotych) dla ofiar vCJD i ich rodzin, którym w
większości wypłacono już po 25 000 funtów. Z uwagi na wyjątkowość sytuacji
zadeklarowano dalsze wypłaty - po 50 000 funtów, ale tylko dla pierwszych 250
ofiar vCJD. W tej sytuacji nasilają się żądania odszkodowań dla ofiar
sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba i narasta przekonanie o wspólnej zakaźnej istocie obu chorób.
W listopadzie 2000 r. rodzina 18-letniego wówczas Arnauda Eboli, który
zachorował w 1999 r. (zmarł w 2001 r.) i rodzina Laurence Duhamel, który,
mając 36 lat, zmarł w 1999 r., pozwały do sądu władze Francji, Wlk. Brytanii i
Unii Europejskiej, oskarżając je o zwłokę w zwalczaniu BSE, co spowodowało,
że członkowie tych rodzin padli ofiarą otrucia i zabójstwa. Proces ten
zaktywizował władze francuskie. Od grudnia 2002 r. Francis Coutre i Daniel
Batailler, dwóch członków zarządu francuskiej firmy zaopatrującej w wołowinę
sieć 200 restauracji Buffalo Grill, przebywa w areszcie w związku z oskarżeniem
o złamanie w latach 1996-2000 zakazu importu produktów wołowych z Wlk.
Brytanii. Zdaniem francuskiego wymiaru sprawiedliwości jest to równoznaczne z
usiłowaniem zabójstwa, niedbalstwem zagrażającym zdrowiu ludzi oraz ciężkim
oszustwem konsumentów. Dwie z sześciu ofiar vCJD we Francji były częstymi
klientami restauracji Buffalo Grill.
Zaufanie konsumentów i pacjentów
W ciągu niewielu lat dramatycznie spadało zaufanie konsumentów do kolejnych
grup produktów spożywczych, kosmetycznych (kremy tzw.
przeciwzmarszczkowe!) i leczniczych. Wystąpiło ogólnoświatowe załamanie
popytu na wołowinę i produkty bydlęce. Pacjenci obawiają się nie tylko szczepień
i transfuzji krwi, lecz także pobierania leków opartych na tkankach zwierzęcych,
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 10 z 12
w tym doustnych zawierających żelatynę (kapsułki!) bądź łój wołowy. Choroba
"szalonych krów" wywołała radykalną zmianę w podejściu władz Unii
Europejskiej do spraw ochrony zdrowia konsumentów - zasada pierwszeństwa
zagadnień zdrowotnych przed interesami gospodarczymi znalazła miejsce nie
tylko w deklaracjach polityków, lecz także w tworzeniu i egzekwowaniu prawa.
Aktualizacja na stronach internetowych domeny halat. pl: http://www.halat.pl i
pochodnych.
National CJD Surveillance Unit,
University of Edinburgh, Wlk. Brytania
ANEKS
KLINICZNE KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
WARIANTU CHOROBY
CREUTZFELDA-JAKOBA
I
A POSTĘPUJĄCE ZABURZENIA
NEUROPSYCHIATRYCZNE
B CZAS TRWANIA CHOROBY - POWYŻEJ 6 MIESIĘCY
C RUTYNOWE BADANIA NIE SUGERUJĄ
ALTERNATYWNEGO ROZPOZNANIA
D W PRZESZŁOŚCI PACJENTA NIE STWIERDZONO
POTENCJALNEGO NARAŻENIA JATROGENNEGO
E BRAK DOWODU NA POSTAĆ RODZINNĄ TSE
II
A WCZESNE OBJAWY PSYCHIATRYCZNEa
B UPORCZYWE OBJAWY BÓLOWEb
C ATAXIA
D MYOCLONUS LUB CHOREA LUB DYSTONIA
E OTĘPIENIE
III
A EEG NIE WYKAZUJE ZMIAN TYPOWYCH DLA
SPORADYCZNEJ CHOROBYCREUTZFELDA-JAKOBAc
(LUB NIE WYKONANO EEG)
B OBUSTRONNE WZMOCNIENIA SYGNAŁU Z OKOLICY
PODUSZKI WZGÓRZA W REZONANSIE
MAGNETYCZNYM
IV
DODATNIA BIOPSJA MIGDAŁKÓWd
OSTATECZNE ROZPOZNANIE:
IA POSTĘPUJĄCE ZABURZENIA
NEUROPSYCHIATRYCZNE i NEUROPATOLOGICZNE
POTWIERDZENIE vCJDe
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 11 z 12
PRAWDOPODOBNE
I i cztery z pięciu spośród II i III A i III B lub I i IVAd
MOŻLIWE
I i cztery z pięciu spośród II i III A
a depresja, lęk, apatia, zamknięcie się w sobie, urojenia
b zalicza się tu prawdziwy ból i/lub uciążliwe zaburzenia
czucia
c uogólnione trójfazowe kompleksy występujące okresowo
w przybliżeniu raz na sekundę
d nie zaleca się biopsji migdałków ani w postępowaniu
rutynowym, ani w przypadkach, w których EEG jest typowe
dla sporadycznej formy CJD; biopsja migdałków może być
użyteczna w podejrzanych przypadkach, w których cechy
kliniczne są zgodne z vCJD a rezonans magnetyczny nie
wykazuje obustronnego wzmocnienia sygnału z okolicy
poduszki wzgórza
e cechy rozpoznawcze wraz z fotografiami obrazu
mikroskopowego w pracy
Piśmiennictwo
1 Bosque P. J. et al., Prions in skeletal muscle. Proc. Natl. Acad. Sci. USA; 2002, 99:
3812-3817. 2 Cohen C. H., Valleron A. -J., When did bovine spongiform encephalopathy
(BSE) start? Implications on the prediction of a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease
(nvCJD) epidemic. Internat J Epidemiol., 1999; 28: 526-53. 3 Collinge J. et al., Molecular
analysis of prion strain variation and the aetiology of "new variant" CJD. Nature; 1996,
383: 685-690. 4 Ironside J. W. et al., Neuropathology of variant Creutzfeldt-Jakob
disease. Acta Neurobiol. Exp.; 2002, 62: 175-182. 5 Minor P. D. et al., Vaccines and
variant CJD. Vaccine; 2000, 19: 409-410. 6 Prusiner S. B., Prion Diseases and the BSE
Crisis. Science; 1997, 5336: 245-251. 7 Prusiner S. B., Neurodegenerative diseases and
prions. N. Engl. J Med., 2001; 344: 1516-26. 8 Report of a WHO consultation on clinical
and neuropathological characteristics of the new variant of CJD and other human and
animal transmissible spongiform encephalopathies. Geneva: World Health Organisation.
1999. 9 WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform
Encephalopathies. Report of a WHO Consultation, Geneva, Switzerland, 23-26 March
1999, WHO/CDS/CSR/APH/2000.3. 10 Wells G. A. H. et al. A novel progressive
spongiform encephalopathy in cattle. Veterinary Record; 1987; 121: 419-420. 11 Will R.
G. et al., A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet; 1996, 347: 921925.
Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) in a capsule
Alarming media news and not-well-understood background of prion diseases prevention
and control measures imposed by public health and veterinary authorities make many
doctors confused and uneasy in both of their important roles: educational to the laymen
and diagnostic to the patients. The article on basics of vCJD submitted by former Polish
health viceminister and chief sanitary inspector clears a way for acceptance of the
Precautionary Principle which tells ?Where there is uncertainty as to the existence or extent
of risks to human health, the institutions may take protective measures without having to
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02
Alergia
Strona 12 z 12
wait until the reality and seriousness of those risks become fully apparent? [Case C-157/96
The Queen v Ministry of Agriculture, Fisheries and Food, Commissioners of Customs &
Excise, ex parte: National Farmers' Union e. a., EC Court of Justice ruling of 5 May 1998 on
EC decision to ban export of UK beef. ]
file://K:\www\alergia\archiwum\02_04\TMPeqswkp9vzi.htm
2003-12-02