Życie z akromegalią

Życie z akromegalią
Wybrane obawy/problemy pacjentów chorych na akromegalię
Akromegalia jest chorobą rzadką, spowodowaną przez nadmiar hormonu wzrostu (hGH),
wydzielanego przez guza (gruczolaka) przysadki. Z tego względu, lekarz endokrynolog, a
zwłaszcza endokrynolog mający doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu tej patologii, jest dla
chorych z akromegalią centralnym ogniwem w systemie opieki zdrowotnej, pełni niejednokrotnie
rolę swego rodzaju „lekarza pierwszego kontaktu”. Lekarza, do którego kierowane są pytania,
wątpliwości, zarówno przez samego chorego, jak i lekarzy innych specjalności mających w swojej
opiece chorego. Z uwagi na powoli postępujący i przewlekły przebieg choroby, często opiekę na
chorym sprawuje lekarz specjalista, który doprowadził do jej rozpoznania, niejednokrotnie przez
wiele lat.
Tym niemniej należy pamiętać, że działanie hormonu wzrostu, jak i jego efektora, insulipodobnego
czynnika wzrosu (IGF-1) jest ogólnoustrojowe, w związku z czym, powikłania choroby dotyczą
niemalże każdego układu i narządu. Dlatego opieka medyczna nad chorymi jest złożona i
wymaga interdyscyplinarnego podejścia, które nie należy do mocnych stron Polskiego systemu
opieki zdrowotnej. Poza endokrynologiem, w przewlekłej opiece nad chorymi z akromegalią
konieczny jest między innymi udział neurochirurga, okulisty, gastroenterologa, kardiologa,
diabetologa, ortopedy czy ginekologa.
Istotną niedogodnością dla chorych, jest utrudniony dostęp do w/w specjalistów w Polsce.
Diagnostyka wstępna, a przede wszystkim ocena efektów leczenia operacyjnego lub skuteczności
leczenia farmakologicznego powinny być prowadzone według ścisle określonego harmonogramu,
co jest niewątpliwie wyzwaniem dla systemu. Nie jest rzadkością przerywanie przewlekłego
leczenia z uwagi na brak możliwości uzyskania konsultacji specjalistycznej.
Problemy jakie napotykają chorzy z akromegalią, a zgłaszane lekarzowi specjaliście, zależą od
wielu czynników. Zasadniczym elementem warunkującym ich repertuar i zadań do rozwiązania,
jest stopień zaawasowania choroby, związany z czasem jaki upłynął od pojawienia się pierwszych
objawów, a rozpoznaniem choroby.
Chorzy ze świeżo rozpoznaną akromegalią, u których dopiero rozpoznano guz przysadki
wydzielający hormon wzrostu, są grupą w sposób znaczący najbardziej wymagającą dla zespołu i
lekarza leczącego. Dotyczy to również młodszych chorych, którzy w momencie rozpoznania kładą
szczególny nacisk na pełną informację o chorobie. Co więcej, z uwagi na fakt, że u młodszych
chorych częściej mamy do czynienia z guzem o większej agresywności, szybszym wzroście i
gorszej reakcji na leczenie, wymagają oni szczególnej uwagi.
Wątpliwości z którymi zgłaszają się chorzy, szczególnie młodsi, dotyczą między innymi:
1. Pytań o nowotworową naturę choroby. Fakt istnienia guza, zwłaszcza w obrębie
mózgowia, rodzi pytania o ewentualną złościwość zmiany. Podkreślenie faktu, że guz
Strona 1 / 2
2.
3.
4.
5.
6.
przysadki nie jest rakiem, jest dla chorych bardzo istotne. Tym niemniej lokalizacja
gruczolaka, jego potencjał do odrostu po niedoszczętnym zabiegu operacyjnym, jest
czynnikiem wymusząjącym konieczność przeprowadzenia diagnostyki przedoperacyjnej,
a następnie leczenia chirurgicznego w ośrodkach neurochirurgicznych o najwiekszym
doświadczeniu w leczeniu guzów przysadki.
Możliwości całkowitego wyleczenia akromegalii. Wyniki – skuteczność leczenia zależą
od wielu czynników, w tym przede wszystkim od rozmiarów gruczolaka i jego ekspansji
do struktur poza przysadką. Ponownie, kluczowe jest prawidłowe leczenie
przedoperacyjne i przeprowadzenie zabiegu w ośrodkach o największym doświadczeniu.
Należy jednak podkreślić, że o ile fakt wyleczenia chirurgicznego jest (słusznie)
utożsamiany przez chorych z całkowitym usunięciem guza, to najistotniejsze jest idące w
parze wyleczenie biochemiczne – spełnienie kryteriów wyleczenia wg. obowiązujących
wytycznych.
Wątpliwości dotyczące przewlekłego leczenia farmakologicznego. W przypadku chorych,
u których pierwotnie, na skutek zaawansowania choroby w momencie rozpoznania, lub
wtórnie, wskutek odrostu gruczolaka, wyleczenie chirurgiczne nie jest możliwe, rodzą się
pytania odnośnie skuteczności i bezpieczeństwa przewlekłego leczenia za pomocą
analogów somatostatyny. Istotne wydaje się podkreślenie, że osiągnięcie prawidłowych
stężeń hGH i IGF-1 za pomocą leczenia farmakologicznego, w pełni zabezpiecza chorych
przed progresją istniejących powikłań choroby i przed pojawieniem się nowych.
Wpływu skutecznego leczenia – osiągnięcia kryteriów wyleczenia bądź kontrolowanej
akromegalii, na cofnięcie się zmian wyglądzie. Zmiany dotyczące układu kostnego i
wyglądu są permanentne. Prawidłowe leczenie ma przede wszystkim uchronić chorego
przed rozwinięciem lub progresją zmian narządowych, tym niemniej, redukcja obrzęków
może doprowadzić do subiektywnych zmian w wyglądzie.
Możliwości ewentualnej chirurgicznej korekcji zmian w wyglądzie, najczęściej nosa oraz
prognacji (wysunięcia żuchwy). Procedury takie, o ile chory zostanie do nich
zakwalifikowany przez specjalistę chirurgii plastycznej bądź szczękowo-twarzowej,
wymagają uprzedniego spełnienia kryteriów wyleczenia lub kontrolowanej akromegalii.
Wpływu akromegalii na płodność kobiet. Podobnie jak w pozostałych przypadkach,
najkorzystniejsze jest spełnienie kryteriów wyleczenia po zabiegu operacyjnym. W
literaturze istnieją doniesienia o przebiegu ciąży u kobiet z zarówno niekontrolowaną
akromegalią, jak i w trakcie leczenia analogami somatostatyny. Z uwagi na nieczęstą
koincydencję, wskazane jest indywidualne rozpatrywanie każdego przypadku.
Strona 2 / 2