docMukowiscydoza nr 7 – 1996 - Polskie Towarzystwo Walki z
download 
Reklamacja Transkrypt
Mukowiscydoza nr 7 – 1996 - Polskie Towarzystwo Walki z
Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 -1996. Spis treści CZY RODZINA Z MUKOWISCYDOZĄ POTRZEBUJE POMOCY LEKARZAGENETYKA? ............................................................................................................................ 4 TERAPIA GENOWA - CO NOWEGO?................................................................................... 8 ZASADY ŻYWIENIA PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ ........................................... 10 WYBRANE ELEMENTY FIZJOTERAPII KLATKI PIERSIOWEJ..................................... 16 PSYCHOLOGICZNE PROBLEMY RODZINY .................................................................... 20 IBUPROFEN W LECZENIU PRZECIWZAPALNYM.......................................................... 26 INFORMACJE......................................................................................................................... 29 Sprzęt rehabilitacyjny........................................................................................................... 29 Odpowiedź Departamentu Rehabilitacji i Uzdrowisk...................................................... 29 Rozporządzenia MZiOS z dnia 2 lipca 1974 r. w sprawie zaopatrywania ludności w przedmioty ortopedyczne i środki pomocnicze................................................................ 29 Toksyczność preparatów zawierających duże dawki enzymów trzustkowych.................... 32 Państwowy Fundusz Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych ............................................. 32 Terenowe oddziały PFRON ............................................................................................. 33 Rejestracja Pulmozyme ........................................................................................................ 33 Inhalatory dyszowe do Pulmozyme ..................................................................................... 34 Porady genetyczne................................................................................................................ 34 Bezpłatne przejazdy ............................................................................................................. 34 Odpowiedź Ministerstwa Transportu i Gospodarki Morskiej.......................................... 35 Odpowiedź Ministerstwa Zdrowia i Opieki Społecznej .................................................. 36 Komentarz redakcyjny ..................................................................................................... 36 Ustawa z dnia 20 czerwca 1992 r. o uprawnieniach do bezpłatnych i ulgowych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego.............................................. 37 Wcześniejsze emerytury....................................................................................................... 38 Zasiłek na leki ...................................................................................................................... 40 Zasady nabywania leków ..................................................................................................... 41 Zielone recepty..................................................................................................................... 42 II koncert Artystów Wielkiego Serca................................................................................... 43 DZIEŃ DZIECKA ................................................................................................................... 44 Sponsorzy:............................................................................................................................ 44 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Apteka Darów z Krakowa ................................................................................................ 44 EquiLibre.......................................................................................................................... 44 Bur-Press s.c..................................................................................................................... 44 Tymbark ........................................................................................................................... 45 Algida ............................................................................................................................... 45 KONFERENCJE:..................................................................................................................... 45 Wielka Brytania.................................................................................................................... 45 Kazimierz Dolny .................................................................................................................. 46 Rabka.................................................................................................................................... 47 OD REDAKCJI........................................................................................................................ 47 Dobowe zapotrzebowanie energetyczne u dzieci................................................................. 47 Wartość energetyczna wybranych produktów w kilokaloriach (kcal) ................................. 48 2 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Od redakcji Drodzy Czytelnicy Przedstawiamy Wam już dziewiąty numer „Mukowiscydozy”. Jak zauważyliście wydanej w nowym, mniejszym formacie. Zmiana została podyktowana względami technicznymi i finansowymi. Mamy nadzieję, że zaakceptują Państwo nową formę czasopisma. Chcemy, aby „Mukowiscydoza” zawierała te wiadomości, których Państwo poszukujecie. Mamy nadzieję, że dotychczas przedstawiane artykuły poświęcone historii, genetyce, fizjologii i postępom leczenia mukowiscydozy oraz najnowszym odkryciom w tej dziedzinie spełniały Państwa oczekiwania. Pozyskaliśmy do współpracy większość polskich specjalistów zajmujących się różnymi aspektami mukowiscydozy. Zdecydowanie słabszy odzew uzyskaliśmy od osób posiadających informacje praktyczne i użyteczne w codziennym życiu, czyli również od Państwa. Dlatego też czekamy na Wasze uwagi i spostrzeżenia. Prosimy o pisanie do nas i dzielenie się własną wiedzą o leczeniu choroby, korzystnych przepisach prawnych, możliwościach uzyskania pomocy finansowej, propozycjami wspólnych działań. Wszelkie ciekawe i mało znane informacje opublikujemy na łamach. Z życzeniami przyjemnej i owocnej lektury, Zespół Redakcyjny Czerwiec, 1996 roku 3 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 CZY RODZINA Z MUKOWISCYDOZĄ POTRZEBUJE POMOCY LEKARZA-GENETYKA? Michał Witt Zakład Genetyki Człowieka PAN Poznań Mukowiscydoza (w skrócie CF, od angielskiej nazwy cystic fibrosis) to najczęstsza choroba genetyczna naszej rasy (głównie białoskórzy mieszkańcy Europy oraz Ameryki Północnej), której sposób dziedziczenia określany jest w terminologii genetycznej jako recesywny autosomalny. Jak na chorobę genetyczną zdarza się ona ze stosunkowo wysoką częstością: mniej więcej jedno na 2.500 rodzących się u nas dzieci obarczonych jest CF. Powodowana jest ona zmianami określonego fragmentu informacji genetycznej: ten odcinek to gen, zwany w skrócie CFTR, zaś jego patologiczne zmiany powodujące chorobę określane są mianem mutacji. Każdy człowiek w każdej komórce swego organizmu posiada podwójny zestaw genów (jednostek dziedziczenia) - jeden otrzymany od ojca, drugi otrzymany od matki. Wyjątkiem są tu plemniki u mężczyzn i komórki jajowe u kobiet, które posiadają tylko pojedyncze zestawy genów. Podwójny zestaw genów komórek organizmu dziecka powstaje wskutek połączenia się plemnika z komórką jajową w momencie zapłodnienia. Po to, żeby w rodzinie pojawiło się dziecko chore na mukowiscydozę, musi ono otrzymać od każdego ze swoich rodziców po pojedynczym zestawie genów, w którego skład wchodzi jedna kopia zmutowanego genu CFTR. U chorego na mukowiscydozę obydwie kopie genu CFTR są zmutowane (zawierają mutację). U rodziców chorego dziecka mutacja genu CFTR występuje tylko w jednej z dwóch posiadanych kopii tego genu, co nie powoduje u nich samych żadnych skutków chorobowych. Mało tego, w ogóle nie zdają sobie oni sprawy z faktu, że są nosicielami, dopóki nie urodzi się ich pierwsze dziecko dotknięte mukowiscydozą. Nie zdają sobie z tego sprawy, bo skąd niby mają o tym wiedzieć! Szanse spotkania się dwojga nosicieli są stosunkowo wysokie: proszę pamiętać, że u nas jedna na 25 osób jest takim nosicielem. Mówiąc obrazowo oznacza to, że w każdej średniej wielkości klasie szkolnej jest jeden nosiciel mutacji genu CFTR, w każdym średnio zatłoczonym autobusie jest ich dwóch. Statystycznie rzecz biorąc u pary bezobjawowych nosicieli mutacji genu CFTR, w każdej poczętej ciąży, prawdopodobieństwo urodzenia się dziecka chorego wynosi 25% (czyli 1/4), a prawdopodobieństwo urodzenia się dziecka zdrowego 75% (czyli 3/4). Wśród dzieci zdrowych, 2/3 będą bezobjawowymi nosicielami (tak jak ich rodzice), zaś 1/3 będzie zdrowa 4 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 nie będąc nosicielami. Proszę jednak pamiętać, że statystyka obowiązuje jedynie w odniesieniu do dużych grup osób badanych i tylko w sposób czysto teoretyczny dotyczy tak małych ilościowo grup jak poszczególne rodziny: znamy rodziny w których z pięciorga urodzonych dzieci tylko jedno jest chore, ale także przypadki, gdzie na troje urodzonych dzieci cała trójka jest chora na mukowiscydozę. Stan nosicielstwa jak widać po rodzicach dziecka chorego) jego „posiadaczowi” nic nie szkodzi w sensie jego zdrowia, stwarza jednak możliwość przekazania uszkodzonego genu na własne potomstwo. Biologiczni rodzice dziecka chorego zawsze są bezobjawowymi nosicielami patologicznego genu, a statystyczne prawdopodobieństwo urodzenia się dziecka chorego lub dziecka zdrowego w każdej kolejnej ciąży jest takie samo dla pary nosicieli, bez względu na rezultat ciąż poprzednich. Mutacje genu CFTR nie powstały u rodziców dziecka chorego. Zostały one przekazane im przez ich rodziców, a tym przez ich rodziców, itd. Oczywiście nosiciele mutacji genu CFTR w kolejnych pokoleniach nie mieli pojęcia o tym, że są nosicielami i że przekazują mutację swoim dzieciom. Choć trudno to sobie wyobrazić szacuje się, że najczęstsza mutacja genu CFTR powstała ok. 50 tysięcy lat temu! Począwszy od tych prehistorycznych czasów, aż do dnia dzisiejszego jest ona przekazywana z pokolenia na pokolenie. Gwałtowny postęp w diagnostyce molekularnej (genetycznej) mukowiscydozy datuje się od 1989 roku, kiedy wyizolowano gen CFTR i scharakteryzowano jego najczęstszą mutację nazwaną delta F508 (ta dziwna nazwa wynika z określonego systemu nazewnictwa mutacji). Na świecie występuje ona w prawie 70% zmutowanych genów CFTR powodujących mukowiscydozę. W Polsce jej odsetek jest niższy i wynosi jedynie ok. 55% zmutowanych wersji genu CFTR. W chwili obecnej znanych jest już ponad 500 różnych mutacji genu CFTR. Jednak tylko kilka z tych mutacji, obok najczęstszej delta F508, występuje z częstością na tyle wysoką, że należy brać je pod uwagę w analizie genetycznej tej choroby na dużą ilościowo skalę. Diagnostyka genetyczna mukowiscydozy jest bardzo istotnym elementem w opiece nad rodziną z CF. Polega ona na przeprowadzaniu badań, mających na celu stwierdzenie jakie konkretnie mutacje genu CFTR występują u dziecka chorego na mukowiscydozę (identyfikacja mutacji). Poszukuje się dwóch mutacji, jakie dziecko to musi posiadać - jedno odziedziczyło od ojca, drugą od matki. Ze względu na dużą liczbę możliwych mutacji identyfikacja taka czasem nastręcza znaczne trudności natury technicznej oraz interpretacyjnej. Identyfikacja obydwu mutacji u osoby chorej stanowi jednoznaczne potwierdzenie rozpoznania klinicznego, czyli stawianego na podstawie objawów obserwowanych u pacjenta oraz wyników standardowych badań dodatkowych (w przypadku 5 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 mukowiscydozy przede wszystkim tzw. testu potowego). Problem polega na tym, że wyniki badania genetycznego mogą potwierdzić diagnozę kliniczną, jeśli zidentyfikowane zostaną obydwie mutacje genu CFTR. Niemożność zidentyfikowania mutacji nie wyklucza jednak diagnozy, gdyż nikt nie jest w stanie analizować wszystkich z ponad 500 znanych już mutacji genu CFTR. W praktyce diagnostycznej standardem przyjętym na całym świecie jest testowanie zestawu 6-10 najczęstszych mutacji genu CFTR; tylko w szczególnie uzasadnionych przypadkach bada się dodatkowo zestaw kilku mutacji rzadkich. Obok weryfikacji rozpoznania klinicznego, molekularnymi metodami diagnostycznymi określić można nosicielstwo patologicznego genu (mutacji) u członków rodziny dziecka chorego. Z reguły robi się to u rodzeństwa chorego dziecka. Ponadto rodzinom, w których zidentyfikowano obie mutacje genu CFTR, można zaoferować możliwość wykonania w razie potrzeby diagnostyki-prenatalnej (przedurodzeniowej). Możliwości diagnostyki genetycznej mukowiscydozy w Polsce nie odbiegają od poziomu światowego. Działają u nas dwa ośrodki referencyjne, zajmujące się diagnostyką molekularną CF oraz udzielaniem porad genetycznych rodzinom z mukowiscydozą - są to: Zakład Genetyki Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie oraz Zakład Genetyki Człowieka PAN w Poznaniu (dokładne adresy oraz numery telefoniczne obu ośrodków oraz działających w nich poradni podano na końcu artykułu). W sumie w obu ośrodkach analizowanych jest ponad 30 mutacji genu CFTR Wyniki badania udostępniane są rodzinom w postaci kart informacyjnych. Bardzo ważnym elementem kontaktu z rodzinami CF jest porada genetyczna. Zgodnie z przyjętymi na świecie normami każda rodzina z mukowiscydozą powinna mieć zapewnioną poradę genetyczną. Bardzo istotne jest, żeby porady takiej udzielał lekarz genetyk, najlepiej w jednym z dwóch wymienionych ośrodków referencyjnych. Ośrodki te współdziałają z Polską Grupą Roboczą Mukowiscydozy oraz z Polskim Towarzystwem Walki z Mukowiscydozą. W największym polskim ośrodku leczenia mukowiscydozy, czyli w Zespole Pediatrycznym Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce, wprowadzono ostatnio regularne konsultacje lekarza-genetyka, zapewniające fachową poradę genetyczną na miejscu. Jeżeli kontaktu z ośrodkiem referencyjnym nie ułatwia prowadzący lekarz-klinicysta (a niestety ciągle jeszcze się to zdarza!), rodzina sama powinna domagać się skierowania do takiego ośrodka na badania molekularne i poradę genetyczną. Skierowanie takie wymaga uzasadnienia merytorycznego od lekarza kierującego; zawsze celowe jest wstępne omówienie przypadku przez telefon. Możliwe jest również samodzielne zgłaszanie się rodzin CF do ośrodków referencyjnych; w takich przypadkach konieczne jest przedstawienie odpowiedniej dokumentacji medycznej (karty informacyjne, wyniki badań), 6 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 uzasadniającej rozpoznanie mukowiscydozy u chorej osoby. Ośrodki referencyjne mają prawo odmówić wykonania badania w przypadkach diagnostycznie wątpliwych, co wiąże się bezpośrednio z opisanymi wyżej ograniczeniami interpretacyjnymi badania molekularnego genu CFTR. Badania molekularne są niezwykle drogie i pracochłonne. Ze względu na bardzo ograniczone fundusze na ten cel mogą być one wykonywane tylko w uzasadnionych przypadkach. Oznacza to, że badania takie wykonuje się jedynie u osób chorych na mukowiscydozę i ich rodzin. Nie prowadzi się testowania osób pochodzących z rodzin, w których mukowiscydoza nigdy nie wystąpiła. Wynika to nie tylko z ograniczeń finansowych, ale również (a może przede wszystkim) z olbrzymiej różnorodności mutacji genu CFTR, która praktycznie uniemożliwia racjonalne testowanie rodzin bez historii CF. Mukowiscydoza jako choroba genetyczna, jest faktycznie chorobą całej rodziny, ujawniającą się tylko u niektórych jej członków. Pojawienie się jej obciąża całą rodzinę, tak jak i przed całą rodziną stawia określone wymagania i wyzwania. Leczona jest tylko osoba chora, ale opieki wymaga cała rodzina. Kontakt z lekarzem-genetykiem jest właśnie takim elementem całościowej opieki nad rodziną CF. Fachowo udzielona porada genetyczna może pozytywnie wpłynąć na klimat życia rodzinnego poprzez wyjaśnienie spraw do tej pory źle rozumianych. Może uspokoić sumienie. Może dostarczyć informacji, które w istotny sposób zmienią np. widzenie kwestii posiadania kolejnego potomstwa. Może stać się źródłem nadziei na przyszłość. Ośrodki referencyjne wykonujące diagnostykę molekularną mukowiscydozy oraz prowadzące poradnictwo genetyczne dla rodzin zagrożonych mukowiscydozą: Zakład Genetyki Instytutu Matki i Dziecka, ul. Kasprzaka 17A, 01-211 Warszawa Poradnia Genetyczna, tel. 632-34-51 w. 138, 461 doc. dr Tadeusz Mazurczak dr Ewa Obersztyn Zakład Genetyki Człowieka PAN, ul. Strzeszyńska 32, 60-479 Poznań Poradnia dla Rodzin z Mukowiscydozą, tel. 233-011 w. 230 doc. dr Michał Witt p. Ewa Rutkiewicz 7 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 TERAPIA GENOWA - CO NOWEGO? Andrzej Pogorzelski Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy Rabka Ustalenie, że za powstanie mukowiscydozy odpowiadają zaburzenia budowy jednego genu oraz określenie dokładnej budowy tego genu u ludzi zdrowych jak i u chorych na mukowiscydozę otworzyło drogę do opracowania nowej metody leczenia. Ogólną ideą terapii genowej jest wprowadzenie prawidłowego, identycznego ze stwierdzanym u ludzi zdrowych, fragmentu materiału genetycznego do komórek chorego nu mukowiscydozę. Jeżeli prawidłowy gen zacznie normalnie działać usunięta zostanie przyczyna choroby. Jak dotąd podobna metoda nie została wprowadzona do rutynowego leczenia żadnej choroby uwarunkowanej genetycznie. Ze względu na częstość występowania i znaczenie zmian w oskrzelach i płucach dla życia chorych na mukowiscydozę, próby leczenia genowego ograniczają się jak dotąd do układu oddechowego. Fragmenty uzyskanego sztucznie prawidłowego materiału genetycznego (DNA) próbuje się wprowadzać do komórek nabłonka nosa i oskrzeli wykorzystując w charakterze nośnika DNA jeden z gatunków wirusów (tzw. adenowirusy). Wirusy zakażając organizm wnikają do wnętrza komórek, a następnie własny materiał genetyczny wbudowują do materiału genetycznego zakażonej komórki. Ponieważ adenowirusy atakują głównie komórki nabłonka oddechowego zostały wybrane do prób terapii genowej. Fragment prawidłowego DNA (jak u zdrowego człowieka) w warunkach laboratoryjnych jest łączony z adenowirusem. Tak przygotowanego wirusa podaje się choremu na mukowiscydozę, mając nadzieję, że po wniknięciu do komórki nabłonka oskrzelowego spowoduje wprowadzenia prawidłowego DNA do jądra tej komórki przywracając jej prawidłowe działanie. Inną metodą wprowadzenia prawidłowego DNA do komórek nabłonka oddechowego jest wykorzystanie liposomów. Są to specjalnie przygotowane, łatwo wnikające do komórek kuleczki tłuszczu, stosowane np. w kremach. W próbach terapii genowej do wnętrza liposomów wprowadza się prawidłowy DNA. Od pierwszego opisu w 1989 r. budowy genu odpowiadającego za powstawanie mukowiscydozy do chwili obecnej (czerwiec 1996) na całym świecie prowadzone są intensywne badania nad umożliwieniem genetycznego leczenia mukowiscydozy. Jak dotąd pokonano kilka etapów wiodących do tego celu. Udało się zsyntetyzować prawidłowy gen, opracowano metody wiązania genu z adenowirusami i liposomami, udowodniono w badaniach in vitro (w laboratorium) i w badaniach na zwierzętach możliwość wprowadzenia 8 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 prawidłowego genu do komórek i stwierdzono, że podejmuje on swoje normalne działanie. Wszystkie te badania były podstawą do rozpoczęcia prób leczenia chorych ludzi. Pierwszą z nich rozpoczęto w kwietniu 1993 r. Do września 1995 roku zakończono pięć wstępnych prób terapii genowej: • Cornell/NIH: adenowirusy podawane do nosa i do oskrzeli • Pennsylvania: adenowirusy podawane do oskrzeli • Iowa/Genzyme: adenowirusy podawane do nosa • Brompton: liposomy podawane do nosa • North Carolina: adenowirusy podawane do nosa Siedem innych programów badawczych było kontynuowanych, a trzy przygotowywano do rozpoczęcia. W badaniach nad terapią genową brało udział ponad 70 chorych na mukowiscydozę. Dotychczasowe badania pozwoliły stwierdzić, że: • można wprowadzić prawidłowy materiał genetyczny do nabłonka dróg oddechowych chorych na mukowiscydozę, • wprowadzony prawidłowy materiał genetyczny zaczyna prawidłowo działać, • w większości ośrodków obserwuje się ustępowanie zaburzeń elektrofizjologicznych charakterystycznych dla chorych na mukowiscydozę, • brak objawów ubocznych przy powtarzanym podawaniu niskich stężeń adenowirusów na nabłonek nosa i dróg oddechowych. Wyniki przeprowadzonych dotąd badań dają nadzieje na wprowadzeniu terapii genowej do leczenia chorych na mukowiscydozę. Jednak przed rozpoczęciem prób na większej grupie chorych należy jeszcze rozwiązać wiele problemów, które wynikły w dotychczasowych pracach. Termin powszechnego zastosowania terapii genowej pozostaje nieznany i raczej odległy. 9 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 ZASADY ŻYWIENIA PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ Anna Stolarczyk Pracownia Dietetyki Centrum Zdrowia Dziecka Warszawa U pacjentów z mukowiscydozą prawidłowe żywienie jest uważane za jedną z form leczenia i ma duży wpływ na przebieg choroby, w tym także na funkcjonowanie układu oddechowego. Choroba zwiększa zapotrzebowanie na składniki odżywcze niezbędne do odpowiedniej produkcji energii i utrzymania właściwego tempa wzrostu, a z drugiej strony wykorzystanie wszystkich składników z pożywienia jest ograniczone z powodu niedostatecznego wydzielania enzymów trawiennych w układzie pokarmowym. Rezultatem upośledzonego trawienia jest niedostateczne wchłanianie wszystkich składników odżywczych, a także zbyt szybkie przechodzenie treści pokarmowej przez przewód pokarmowy, bóle brzucha, wzdęcia, gazy i obfite tłuszczowe stolce. Konsekwencją jest niedożywienie (nadmierne wychudzenie i niedobory wzrostu), osłabienie, apatia, pogorszenie funkcji płuc itp. Skuteczność leczenia i utrzymanie pacjenta w możliwie dobrym stanie zależy zarówno od zwiększonego spożycia odpowiednich, pełnowartościowych produktów spożywczych, jednoczesnego podawania enzymów trzustkowych i właściwej do wieku suplementacji witamin A, D, E, K. Enzymy trzustkowe Preparaty enzymów w postaci kapsułek powinny być podawane do każdego większego posiłku lub nawet drobnych przekąsek zawierających tłuszcz. Enzymy działają najlepiej wtedy, gdy podajemy je na początku i w trakcie posiłku (kapsułki można dzielić). Nie należy połykać kapsułek po posiłku, gdyż enzymy nie będą odpowiednio wymieszane z treścią żołądka i nie będą aktywne. Przy posiłkach bardziej obfitych lub tłustych należy zwiększyć ilość enzymów. Kapsułek nie należy rozgryzać, ssać i przetrzymywać w ustach, bo może dochodzić do powstawania ran w jamie ustnej i enzymy nie będą już aktywne w dwunastnicy. Jeśli konieczne jest wysypanie zawartości kapsułki, granulki z enzymami należy podać z produktem kwaśnym np. sokiem owocowym, tartym jabłkiem, dżemem lub jakimś przecierem owocowym tak, aby enzymy zaczęły działać dopiero w dwunastnicy - pod wpływem jej zasadowej treści. 10 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Enzymy nie są potrzebne do posiłków, w których zawartość tłuszczu i białka jest bardzo niska, np. soki owocowe i warzywne czy owoce, niektóre słodycze (np. landrynki). Skuteczna dawka enzymów waha się od 5 do 15 kapsułek na dzień. Jeśli enzymy są podawane w odpowiednim czasie w trakcie posiłku i mimo zwiększania dawki enzymów utrzymują się stolce tłuszczowe należy poszukać innej przyczyny dolegliwości. Możliwe jest, że enzymy są niszczone przez nadmierne wydzielanie kwasu solnego w żołądku i wtedy, po konsultacji z lekarzem może być zalecone podawanie leków hamujących zbyt wysoką produkcję soku żołądkowego. Inną przyczyną może być niedobór karnityny - aminokwasu koniecznego do właściwego działania żółci. Najlepszym jej źródłem z pożywienia jest mięso, tzw. „ciemne gatunki” - głównie wołowina i np. dziczyzna. Istnieją już specjalne preparaty do uzupełniania karnityny, które lekarz prowadzący może wypisać na receptę. Wiele innych zaburzeń przewodu pokarmowego związanych z mukowiscydozą (refluks żołądkowo-przełykowy, nadkwasota żołądka i choroba wrzodowa, stany zapalne woreczka żółciowego i kamica dróg żółciowych) także może być częściowo łagodzone odpowiednio dobraną dietą. Zapotrzebowanie energetyczne Jedną z ważniejszych funkcji pożywienia jest dostarczanie energii. Większość pacjentów z mukowiscydozą ma wyższe zapotrzebowanie na energię - przeciętnie o około 30% (ale zdarza się i 100% większe zapotrzebowanie), niż osoby zdrowe tej samej płci i w tym samym wieku. Jest to rezultatem związanej z chorobą wyższej podstawowej przemiany materii, zwiększonego wysiłku przy oddychaniu, walką organizmu z częstymi zakażeniami, stratami składników odżywczych z kałem. Ponadto, w przypadku dzieci - dodatni bilans energetyczny jest konieczny do zapewnienia wzrostu j rozwoju organizmu, a więc spożycie musi przewyższać wydatki energetyczne. Z kolei w licznych badaniach naukowych ,dowiedziono, że przeciętne spożycie energii u tych pacjentów pokrywa zaledwie 80% zapotrzebowania, co wynika z braku apetytu, czasem pojawiających się dolegliwości po posiłkach, stosowania diety niskotłuszczowej. Niektóre dzieci wstydzą się brać enzymy do swoich posiłków w szkole i świadomie je opuszczają. Zdarzające się stany depresyjne, nawracające infekcje, niska aktywność fizyczna także niekorzystnie wpływają na apetyt chorego. Takie różnice między zapotrzebowaniem a spożyciem energii najczęściej prowadzą do niedożywienia i dalszych tego konsekwencji. 11 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Ogromne znaczenie dla poprawy funkcjonowania organizmu ma także wysokie spożycie pełnowartościowego białka (białko zwierzęce: mięso, ryby, wędliny, sery i mleko, jaja), tłuszczów roślinnych (olej słonecznikowy, sojowy, oliwa z oliwek) oraz suplementacja witamin. Zapotrzebowanie na białko W diecie osób z CF białko powinno dostarczać około 15% energii, tzn. zalecana jest dieta wysokobiałkowa. Jest to składnik niezbędny do prawidłowego wzrostu, dobrego funkcjonowania m.in. układu odpornościowego, może być też wykorzystywane jako źródło energii. Do produktów wysokobiałkowych należą przede wszystkim produkty pochodzenia zwierzęcego: mięso, drób, ryby, wędliny, mleko i jego przetwory jogurty, sery itp). Dobrym źródłem białka są także rośliny strączkowe: groch, fasola, soja i soczewica. Produkty wysokobiałkowe powinny być stosowane w każdym posiłku w ciągu dnia. Spożycie tłuszczu Dawniej pacjentom z mukowizsydozą zalecano ograniczenia w spożyciu tłuszczu i tłustych produktów, ale wynikało to z niedoskonałości stosowanych wówczas enzymów i służyło zmniejszeniu upośledzonego wchłaniania. Obecnie stosowane enzymy o wiele bardziej skutecznie wspomagają trawienie i wchłanianie tłuszczu. Zwiększenie spożycia tłuszczu jest obecnie wręcz zalecane z wielu powodów: • tłuszcze dostarczają ponad dwukrotnie więcej kalorii w porównaniu do takiej samej ilości białka lub węglowodanów (1 g tłuszczu = 9 kcal, 1 g białka lub węglowodanów = 4 kcal). • Na wytworzenie energii z tłuszczu potrzeba mniej tlenu niż z innych źródeł, co pośrednio mniej obciąża układ oddechowy, • Zwykle chorzy na mukowiscydozę nie mają skłonności do podwyższonego poziomu cholesterolu, dlatego nie ma potrzeby ograniczania tłuszczów nasyconych i cholesterolu (tłuszcze zwierzęce). Stosowanie w żywieniu olejów roślinnych jest szczególnie korzystne ze względu na zawartość w nich NNKT (niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe), koniecznych do prawidłowego funkcjonowania całego organizmu. Oleje powinny być stosowane najlepiej na surowo, jako dodatek do surówek i sałatek, w postaci majonezu lub zimnych sosów. 12 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Suplementacja witamin Ze względu na znaczne straty witamin A, D, E, K z kałem i jednocześnie wysokie zapotrzebowanie na te witaminy u pacjentów z mukowiscydozą konieczna jest stała ich suplementacja w postaci preparatów farmaceutycznych. Zalecane dawki witamin wynoszą: Witamina A 8.000 j.m. Witamina D 800 j.m. Witamina E Witamina K Dla niemowląt 50 mg Dla dzieci 1-10 lat 100 mg Dla dzieci powyżej 10 lat 200 mg 2,5 mg/ tydzień (dla pacjentów z niewydolnością wątroby) Spożycie soli Ze względu na charakterystyczne dla choroby większe straty soli z potem, w sytuacjach zwiększonego pocenia konieczne jest jej uzupełnianie. Dotyczy to gorączki, przebywania w wysokich temperaturach, w czasie upałów i po intensywnym wysiłku fizycznym. W normalnych warunkach ilość soli w wysokobiałkowej i wysokokalorycznej diecie zwykle jest wystarczająca. Ocena stanu odżywienia pacjenta Najbardziej praktycznym sposobem oceny, czy pacjent otrzymuje wystarczające ilości energii i wszystkich niezbędnych składników odżywczych jest regularna kontrola jego masy ciała. Nie należy dopuszczać do spadków masy ciała, a u pacjentów szczupłych - należy dążyć do przybierania na wadze w okresach lepszego apetytu tak, aby gromadzić „rezerwy energetyczne” w postaci tkanki tłuszczowej na czas szczególnie wysokiego zapotrzebowania, np. w czasie infekcji, którym zwykle towarzyszy także brak apetytu. W przypadku dzieci - wskazane jest utrzymanie stałego tempa wzrostu i przybieranie na wadze zgodnie z normą określoną w siatkach centylowych określonych dla wieku i płci. Jeśli nawet dziecko jest znacznie drobniejsze od rówieśników, ale jego tempo wzrastania i przybierania na wadze jest stałe, nie ma potrzeby interwencji dietetycznej. Przeciętnie raz na pół roku wskazana jest ocena sposobu żywienia i obliczenie przeciętnej wartości odżywczej jadłospisu chorego przez dietetyka, co może być pomocne w korygowaniu ewentualnych nieprawidłowości w żywieniu. 13 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Jak zwiększyć spożycie? W zależności od stanu ogólnego, w tym stanu odżywienia pacjenta, jego apetytu i motywacji do świadomego zwiększania spożycia energii i innych składników odżywczych jest kilka możliwości interwencji, ale zawsze podstawą jest dobrze zbilansowana dieta zalecana osobom zdrowym w tym samym wieku. Modyfikacja takiej diety w celu zwiększenia spożycia kalorii jest możliwa poprzez: • zwiększenie wielkości porcji, • uzupełnianie jadłospisu w „mini-posiłki” - (tzw. snacks) - orzeszki, chipsy, desery, suszone owoce i inne produkty, które można podjadać np. oglądając telewizję lub czytając, • dobieranie do jadłospisu produktów o wysokiej wartości kalorycznej i odżywczej tzn. produktów wysokobiałkowych i wysokokalorycznych do wszystkich posiłków tj.: pełnotłustych przetworów mlecznych - jogurtów, serów i deserów mlecznych, stosowanie do picia napojów mlecznych i koktajli zamiast wody mineralnej lub herbaty, dania mięsne, ryby, drób powinny być przygotowywane z dodatkiem tłuszczu - smażone, pieczone, duszone, z dodatkiem sosów, a nie gotowane, • zmniejszenie spożycia produktów, które dają uczucie sytości, ale są niskokaloryczne (nie zaprawiane zupy i sosy, napoje gazowane, herbata, kawa), • dodawanie tłuszczu do różnych posiłków i potraw w myśl zasady: niewiele tłuszczu = wiele kalorii; ponadto tłuszcze są źródłem witamin A, D, E, K w naturalnej postaci, • kanapki zawsze powinny być smarowane masłem lub serkiem topionym, • do deserów można dodać bitą śmietanę lub lody, • majonez jest doskonałym dodatkiem do dekoracji wielu sałatek i kanapek, • zupy i sosy zawsze powinny być podprawiane mąką i śmietaną, • należy stosować w jadłospisie produkty wysokokaloryczne, bogate w „tłuszcz ukryty”. Dla przykładu w 100 gramowej tabliczce czekolady jest 30 g tłuszczu, w szklance mleka pełnotłustego - 10 g tłuszczu, w 100 g chipsów - 40 g tłuszczu, w 100g sera żółtego - 35g tłuszczu, a w żadnym z tych produktów nie jest on wyraźnie odczuwany. Posiłki powinny być urozmaicone, podane w niezbyt dużych porcjach, ale za to częściej i odpowiednio dobrane kolorystycznie. W mukowiscydozie nie może być stosowana dieta niskokaloryczna lub wegetariańska. 14 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Jeżeli spożycie zwykłych produktów jest niewystarczające do zapewnienia pokrycia kalorycznego i wysokiej wartości odżywczej diety należy rozważyć stosowanie uzupełnienia w postaci specjalnych preparatów wysokokalorycznych, np. Nutridrink firmy Ovita-Nutricia, już dostępnych w aptekach. Stanowią one skoncentrowane źródło energii (1,5 kcal/ml), są przyjemne w smaku i mogą w znaczący sposób poprawić wartość odżywczą dziennej racji pokarmowej. 15 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 WYBRANE ELEMENTY FIZJOTERAPII KLATKI PIERSIOWEJ Teresa Orlik Instytut Matki i Dziecka Warszawa Fizjoterapia klatki piersiowej jest bardzo ważnym składnikiem standardowego leczenia dzieci z mukowiscydozą i stanowi jeden z aspektów wpływających na poprawę jakości ich życia. Fizjoterapia klatki piersiowej polega przede wszystkim na oczyszczaniu oskrzeli z gęstej lepkiej wydzieliny. Przez promowanie oczyszczania oskrzeli możemy pomóc w opóźnieniu progresji choroby i niewydolności oddechowej. Za pierwszą i najpowszechniej stosowaną technikę oczyszczania oskrzeli uważa się drenaż ułożeniowy. Historycznie technika ta, przez powszechne stosowanie, uważana jest za ponadczasową. Fizjologicznie uważana jest za technikę, która wpływa najbardziej znacząco na poprawę funkcji płuc i istotnie redukuje incydenty zakażeń płucnych. Pomimo powszechnego stosowania drenażu ułożeniowego w leczeniu dzieci z mukowiscydozą, od ponad dwudziestu lat proponuje się i wprowadza w życie kilka innych metod oczyszczania oskrzeli. Określane są one jako alternatywne techniki fizjoterapii klatki piersiowej, mogą być stosowane niezależnie od drenażu ułożeniowego lub stanowić jego uzupełnienie. Do najbardziej znanych zaliczany jest drenaż autogeniczny oraz urządzenie wytwarzające zmienne ciśnienie wewnątrzoskrzelowe typu FIutter. Drenaż ułożeniowy Drenaż ułożeniowy jest techniką, którą najwcześniej wprowadzamy do leczenia dzieci z mukowiscydozą. Praktycznie postawienie diagnozy jest równoznaczne z rozpoczęciem oklepywania klatki piersiowej. Z tego powodu drenaż oskrzeli określany jest często jako fizjoterapia wstępna. Podczas drenażu ułożeniowego pacjent jest układany w pozycjach promujących drenaż grawitacyjny. Oznacza to, że oskrzele drenujące dany segment płuca musi znajdować się prostopadle do podłoża. W ten sposób wydzielina siłą ciężkości będzie spływała do oskrzela głównego skąd za pomocą kaszlu zostanie usunięta na zewnątrz. Czas drenażu 2-10 minut na każdą pozycję w zależności od ilości zalegającej wydzieliny. Przeciętnie stosuje się dwie sesje w ciągu dnia. W okresie infekcji ilość sesji jest zwiększana. W czasie ręcznego lub 16 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 mechanicznego oklepywania lansowany jest ucisk klatki piersiowej z wibracją na wydechu, technika ta ułatwia przesunięcie wydzieliny do centralnych oskrzeli. Ważne jest żeby fizjoterapię rozpoczynać już w wieku niemowlęcym. Jak najwcześniejsze rozpoczęcie fizjoterapii klatki piersiowej jest ważne nie tylko ze względu na konieczność usuwania wydzieliny z oskrzeli, ale równocześnie ze względów psychologicznych. Im wcześniej fizjoterapia będzie uznana przez rodzinę chorego dziecka za określoną i nieodłączną część ich życia, tym łatwiej będzie akceptowana przez samo dziecko. Zazwyczaj drenaż ułożeniowy jest dobrze tolerowany przez dzieci młodsze. Problemy pojawiają się w wieku starszym. Drenaż ułożeniowy zawsze wymaga udziału drugiej osoby, z tego powodu wielu pacjentów widzi w tym trudność w utrzymaniu pewnej niezależności. Chęć bycia samodzielnym pojawia się u dzieci stosunkowo wcześnie i w okresie dorastania może przerodzić się w bunt prowadzący do niechęci lub całkowitego zaniechania stosowania drenażu ułożeniowego. Według amerykańskich danych tylko 40-47% pacjentów przyznało się, że regularnie stosuje drenaż ułożeniowy. Powyższe obserwacje doprowadziły do wzrastającego zainteresowania technikami alternatywnymi, które można byłoby stosować do drenażu oskrzeli i które pacjent mógłby wykonywać samodzielnie. Drenaż autogeniczny Drenaż autogeniczny polega na określonym sposobie oddychania, którego celem jest przesunięcie wydzieliny z małych oskrzeli do oskrzela głównego przez wydychane powietrze. Pacjent musi oddychać na trzech różnych objętościach płuc określanych jako trzy fazy jednego wdechu. W fazie pierwszej niewielka porcja powietrza dostaje się do drobnych oskrzeli. Określana jest ona jako objętość niska lub mała. W fazie drugiej powietrze dostaje się do średnich oskrzeli (objętość średnia). W fazie trzeciej powietrze dostaje się do wysokich obszarów płuc wypełniając duże oskrzela (objętość wysoka). Żeby uzyskać maksymalny efekt, powietrze wdechowe powinno dostać się do najdrobniejszych oskrzeli. Dotyczy to tych obszarów płuc, gdzie obserwuje się duże zalegania wydzieliny z objawami niedodmy. Dlatego zaleca się wdychać powietrze małymi porcjami i po każdej porcji wykonywać trzysekundową pauzę na wdechu. Pozwoli to dotrzeć powietrzu jak najniżej i uniemożliwi cofnięcie się wydzieliny co obserwuje się przy forsownym, natężonym wdechu. Podczas wydechu objętość niska powietrza wydechowego przesuwa wydzielinę do średnich obszarów płuc, objętość średnia przesuwa wydzielinę do wysokich obszarów płuc skąd zostanie usunięta przy pomocy techniki natężonego wydechu. Główne zasady stosowania drenażu autogenicznego polegają na zachowaniu równowagi pomiędzy natężonym wydechem, 17 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 ciśnieniem wewnątrzoskrzelowym i stabilizacją ścian oskrzeli, tak żeby uzyskać optymalny wydechowy przepływ powietrza bez wywołania zapadnięcia się oskrzeli. Drenaż autogeniczny wykonuje się w pozycji siedzącej z plecami wyprostowanymi lub w pozycji leżenia na wznak z kolanami zgiętymi. Czas drenażu 30 minut. Zalecane są dwie sesje w ciągu dnia. Drenaż autogeniczny jest skomplikowaną techniką wymagającą długiej nauki, dlatego najodpowiedniejszymi pacjentami są Ci, którzy potrafią dobrze koncentrować się i dobrze współpracują z fizjoterapeutą. Muszą to być osoby dorosłe lub dzieci starsze. Zdarza się, że skomplikowane manewry oddechowe mogą być kłopotliwe również dla wielu pacjentów dorosłych. Flutter FIutter jest przyrządem ułatwiającym samodzielne oczyszczanie oskrzeli ze śluzu. Najważniejszą częścią urządzenia jest stożkowaty wylot zamknięty stalową kulką. Fala wydychanego powietrza leciutko unosi kulkę wprowadzając ją w drgania. Drgania te powodują, że w ułamkach sekundy wylot fluttera jest zamykany i otwierany. Powoduje to wytwarzanie zmiennego ciśnienia wewnątrzoskrzelowego, równocześnie drgania wytworzone przez kulkę przenoszone są na ścianę oskrzeli ułatwiając oderwanie się wydzieliny i przesunięcie się jej ku górze. Drgania kulki mogą być regulowane przez nieznaczne pochylenie trzonu Fluttera w dół lub w górę w stosunku do pozycji horyzontalnej. Pacjent oddycha przez FIutter, aż pojawi się kaszel i nie odkrztusi tyle wydzieliny ile zdoła. Następnie ponownie zaczyna oddychać przez FIutter. Ta procedura jest kontynuowana przez 15 minut. Omówione przeze mnie alternatywne techniki fizjoterapii zostały opracowane dzięki ciągłemu poszukiwaniu idealnej techniki oczyszczania oskrzeli, która byłaby akceptowana zarówno przez pacjenta jak i lekarza. Taka idealna technika powinna być łatwa w nauce, prosta dla pacjenta w samodzielnym stosowaniu, przyjemna dla niego samego i jego rodziny, nie powinna zajmować wiele czasu, i to co wydaje się najważniejsze powinna być skuteczna. W przypadku mukowiscydozy trudno jest przewidzieć czy taka idealna technika kiedykolwiek będzie funkcjonować. Mukowiscydoza jest chorobą o różnorodnym przebiegu klinicznym. W tym kontekście raczej powinno mówić się o doborze odpowiedniej techniki dla danego pacjenta niż o funkcjonowaniu uniwersalnej techniki. Kryteria doboru odpowiedniej techniki powinny obejmować: stan choroby dziecka, wiek i osobiste preferencje samego pacjenta. Ta ostatnia uwaga wydaje się wyjątkowo ważna. Dobór nawet najlepszej 18 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 metody nie przyniesie efektu jeżeli nie będzie ona stosowana systematycznie. Pacjenci muszą sobie zdawać sprawę, że codzienne oczyszczanie oskrzeli ze śluzu jest koniecznością i obowiązkiem wobec samych siebie. Nie istnieje w chwili obecnej żaden racjonalny argument zwalniający pacjentów z wykonywania codziennych zabiegów oczyszczających oskrzela. Nadal fizjoterapia klatki piersiowej jest leczeniem z wyboru stosowanym w leczeniu dzieci z mukowiscydozą. 19 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 PSYCHOLOGICZNE PROBLEMY RODZINY Jadwiga Jarosz Pracownia Psychologii i Pedagogiki Specjalnej Zespół Pediatryczny IGiChP w Rabce Poważna choroba dziecka, jaką jest mukowiscydoza, jest czynnikiem dezorganizującym życie całej rodziny. Często rodzice stwierdzają ewidentne pogorszenie się stosunków w ich rodzinach po rozpoznaniu choroby u dziecka (w pojedynczych przypadkach nawet do rozwodu włącznie). Nawet tam, gdzie wyraźne zmiany w układzie rodzinnym nie wystąpiły, rodzice obserwowali u siebie większą nerwowość, zmęczenie, lęk, napięcie i poczucie izolacji. Choroba dziecka szczególnie niekorzystnie wpływa na te rodziny, w których już wcześniej stosunki rodzinne nie były prawidłowe. Zdarza się jednak i tak, że poważna choroba wpływa na umocnienie więzi rodzinnych. Wychowanie dziecka zdrowego, oprócz satysfakcji z jego rozwoju i przywiązania, niesie ze sobą wiele obciążeń. W przypadku dziecka chorego do normalnych trudów wychowania dochodzi lęk o jego przyszłość związany z chorobą oraz trud zapewnienia mu właściwego leczenia i rehabilitacji. Nierzadko matka koncentruje się na zapewnieniu choremu dziecku właściwej opieki, ojciec - na zdobyciu środków finansowych na utrzymanie rodziny i leczenie. Prowadzi to do ograniczenia kontaktów rodziców między sobą, a zwłaszcza czasu poświęcanego na wspólne przyjemności i odpoczynek. Nie pozostaje to bez wpływu na wzajemny stosunek i zrozumienie rodziców. Zdarza się, że rodzice skoncentrowani na zapewnieniu opieki choremu potomstwu odsuwają na „dalszy plan” potrzeby dzieci zdrowych, co może się niekorzystnie odbić na stosunku rodzeństwa względem siebie. Rodzice, a zwłaszcza matki dzieci chorych często czują się w swoim środowisku osamotnieni. Trudno im omawiać problemy swojego dziecka z rodzicami dzieci zdrowych. Zdarza się, że odczuwają oni niezdrowe zainteresowanie chorobą lub nieuzasadniony lęk przed „zarażeniem”. Takie postawy są obecnie rzadkie, częściej spotyka się niezrozumienie trosk i kłopotów związanych z wychowaniem dziecka chorego. Zdarza się też, że rodzice dziecka z mukowiscydozą „na wyrost” obawiają się negatywnych postaw otoczenia, chociaż obawy te nie zawsze są uzasadnione. Niekorzystne postawy otoczenia, tam gdzie się pojawiają wywołują u dzieci i ich rodziców uczucie krzywdy, buntu, wrogości i osamotnienia i są częstą przyczyną izolowania dziecka chorego od środowiska społecznego. 20 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Postawy rodziców wobec dzieci uwarunkowane są cechami osobowości rodziców, ich stosunkiem emocjonalnym do dziecka oraz poglądami na wychowanie. W przypadku dziecka z mukowiscydozą dołączają do tych czynników jeszcze poglądy rodziców na chorobę oraz ich przeżycia emocjonalne z tym związane. Często u rodziców występuje nieuzasadnione poczucie winy. Może ono dotyczyć przyczyn choroby dziecka lub stosunku uczuciowego do niego. Naturalnym dążeniem człowieka jest chęć poznania przyczyny nieszczęścia. Gdy rodzice nie są właściwie uświadomieni odnośnie przyczyn mukowiscydozy (lub innej choroby) mogą się oni nawzajem obarczać odpowiedzialnością za nią. Zdarza się też, że rodzice nie są w stanie zaakceptować dziecka chorego takim jakim jest i to emocjonalne odrzucenie jest u nich źródłem poczucia winy. Częstą postawą, zwłaszcza matek, jest otaczanie chorego dziecka nadmiarem opieki i ochrony. Matki te chcą „wynagrodzić” dziecku jego cierpienia i mniejszą sprawność. U podłoża takiej postawy może też leżeć chęć odwrócenia własnej uwagi od niepokoju o dziecko. Nadopiekuńczość rodziców jest częstą przyczyną niewykorzystania możliwości zarówno intelektualnych jak i społecznych małego pacjenta i nie sprzyja aktywnemu zwalczaniu choroby (dziecko nie wdrożone w dzieciństwie np. do wykonywania czynności samoobsługowych trudniej jest nauczyć w późniejszym wieku odpowiedzialności za samodzielne wykonywanie ćwiczeń rehabilitacyjnych itp.). Zdarza się również, że rodzice nie mogąc pogodzić się z chorobą dziecka traktują je jak zdrowe. Stawiają wtedy przed nim nadmierne wymagania co może być przyczyną powstawania zaburzeń nerwicowych. Może się też zdarzyć, że rodzice nie interesują się dzieckiem chorym i nie zapewniają mu potrzebnej opieki. Postawa taka występuje najczęściej wtedy, gdy u rodziców po wielu nieskutecznych próbach wyleczenia dziecka dochodzi do zespołu „wypalenia”. Poważna choroba dziecka wywołuje zazwyczaj u rodziców próby zapewnienia mu w pierwszej kolejności odpowiedniej opieki leczniczo-rehabilitacyjnej. Jest to postawa bardzo pożądana. Jednakże nadmierna koncentracja na chorobie, zwłaszcza w przypadku pacjentów z lżejszą postacią lub w początkowym okresie choroby, może prowadzić do niepotrzebnego ograniczania wymagań stawianych dziecku i izolowania go od normalnego środowiska społeczno-równieśniczego, a to z kolei prowadzi do niewykorzystania potencjalnych możliwości rozwojowych pacjentów. Jak pokazały badania W. Pileckiej rozwój procesów poznawczych dzieci z mukowiscydozą nie odbiega w sposób istotny od rozwoju dzieci zdrowych, chociaż w zakresie niektórych funkcji dzieci chore osiągają wyniki nieco niższe niż zdrowi rówieśnicy. 21 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Tak jest pod względem rozwoju intelektualnego, sprawności graficzno-percepcyjnych, pamięci wzrokowej, pamięci logicznej, zasobu słownictwa oraz zdolności wnioskowania na materiale werbalnym. Należy jednak wziąć pod uwagę, że na obniżenie wyników dzieci z mukowiscydozą może wpływać ich mniejsza wydolność psycho-fizyczna związana z chorobą. U niektórych dzieci, zwłaszcza znajdujących się w stanie cięższym, obniżenie wyników testów może być wynikiem organicznego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego związanego z przewlekłym niedotlenieniem. Jednakże w przypadku większości badanych przez W. Pilecką funkcji, obniżenie wyników dzieci chorych uwarunkowane jest brakiem odpowiedniego ćwiczenia w okresie wczesnego dzieciństwa. Dotyczy to głównie funkcji motoryczno-percepcyjnych oraz pamięci logicznej. Znacząco niższe wyniki młodszych dzieci chorych w tym zakresie wraz z podjęciem nauki szkolnej i wzmocnieniem stymulacji rozwojowej wyraźnie się poprawiają. Odwrotnie jest w przypadku zasobu słownictwa. Istniejące tu początkowo niewielkie różnice między grupami wraz z wiekiem nasilają się. Jest to skutkiem ograniczenia doświadczeń edukacyjnych uczniów z mukowiscydozą wiążącym się z częstymi absencjami chorobowymi, a w przypadku niektórych dzieci z nauczaniem indywidualnym. Są jednak i takie funkcje, w zakresie których wyniki osiągane przez dzieci chore nie odbiegają od wyników osiąganych przez zdrowe (np. pamięć świeża). Testy stosowane powszechnie w psychologii do badania rozwoju procesów poznawczych nie uwzględniają poszczególnych specyficznych funkcji, które potencjalnie mogłyby się lepiej rozwinąć pod wpływem środowiska pozaszkolnego jak np. zdolności plastyczne, czytelnictwo, umiejętności gospodarcze. Nie można wykluczyć, że w zakresie tych funkcji dzieci chore osiągnęłyby lepsze wyniki niż ich zdrowi rówieśnicy. Należy też pamiętać, że w przypadku dzieci chorych podobnie jak w przypadku zdrowych, różnice indywidualne w obrębie grupy znacznie przekraczają różnice pomiędzy grupami. To, że dziecko cierpi na mukowiscydozę w żadnym przypadku nie wyklucza, że może być ono bardzo zdolne. Jednak bardzo ważna jest odpowiednia stymulacja rozwoju w okresie dziecięcym. Pod względem rozwoju emocjonalnego, według W. Pileckiej, dzieci z mukowiscydozą w porównaniu ze zdrowymi charakteryzują się nieco mniejszą zdolnością empatii, mają większe trudności w nawiązywaniu trwałych więzi uczuciowych z innymi. Mimo, że typowych przypadków choroby sierocej (zwanej inaczej hospitalizmem) obecnie nie spotyka się, to jednak częste pobyty na leczeniu w pierwszych latach życia ograniczają możliwość pełnego zaspokojenia wszystkich potrzeb emocjonalnych (zwłaszcza potrzeby bliskiego kontaktu z matką) małych pacjentów co niekorzystnie odbija się w wieku 22 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 późniejszym. U dzieci starszych deficyty w zakresie wrażliwości emocjonalnej wyrównują się, natomiast zazwyczaj stopniowo pogarszający się stan zdrowia wpływa na rozwój skłonności neurotycznych, na przeżywanie stanów niepokoju, przygnębienia i depresji, na rozwój poczucia mniejszej wartości oraz skłonność do zachowań negatywistycznych. Dominującymi mechanizmami obronnymi są tłumienie i wypieranie. Dzieci chore w sposób świadomy starają się nie dopuszczać do siebie myśli o chorobie oraz o swoich problemach i pragnieniach. Ukrywają one przed sobą i przed innymi swój żal i bunt przeciwko krzywdzącemu losowi oraz niepokój o przyszłość. Na rozwój tych mechanizmów obronnych wpływa zarówno stan zdrowia jak i postawa otoczenia (rodziców i personelu placówek leczniczych), które zazwyczaj unika rozmów na temat choroby, ograniczając w ten sposób możliwości dziecka do podzielenia się swoimi lękami i problemami. U pacjentów dorosłych dominujące w okresie dojrzewania skłonności neurotyczne zanikają, natomiast mechanizmy tłumienia i wypierania utrwalają się. Jak pokazały badania prowadzone w ostatnich latach przez Pracownię Psychologii i Pedagogiki Specjalnej ZP IGiChP w Rabce, w obrazie wielu osób dorosłych z mukowiscydozą dominuje pozorne przystosowanie, pod którym kryje się głęboko skrywane poczucie alienacji społecznej i wyobcowania, lęk, niepewność, negacja, depresja oraz brak akceptacji swojej sytuacji. Jednakże wśród osób dorosłych spotyka się również dość często osoby dobrze przystosowane (co wśród młodzieży jest rzadkością). Samoopis (czyli to co człowiek sądzi o sobie samym) dzieci chorych jest bardziej pesymis1yczny, ale zarazem bardziej realistyczny niż ich zdrowych rówieśników. Z badań W. Pileckiej wynika, że dzieci młodszoszkolne z obu grup pod wieloma względami charakteryzują siebie w podobny, pozytywny sposób. Jednakże chorzy z mukowiscydozą już w młodszym wieku przypisują sobie wiele cech negatywnych związanych z brakiem zdrowia, siły fizycznej, emocjonalnego zrównoważenia i pewności siebie. Mimo tego dość pesymistycznego obrazu siebie, zarówno samoakceptacja jak i ocena swoich możliwości u dzieci z mukowiscydozą jest zazwyczaj wysoka (nawet nieco wyższa niż u zdrowych). Mali pacjenci dostrzegają występowanie u siebie cech negatywnych, ale nie przywiązują do nich wagi. Przejmują oni sądy dorosłych, którzy z reguły pozytywnie wyrażają się o chorym potomstwie i wysoko oceniają jego możliwości. Jednakże wraz z wiekiem chorzy, którzy dość długo przebywali głównie pod opieką dorosłych zaczynają nawiązywać szersze kontakty społeczne. Konfrontacja ze zdrowymi lub lżej chorymi równieśnikami oraz często pogarszający się stan zdrowia prowadzą do załamania samooceny, 23 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 a niemożność realizacji kompensacyjnie zawyżonych celów powoduje utratę nadziei na spełnienie jakichkolwiek dążeń. Obniżenie wymagań, a zarazem kompensacyjne zawyżenie oczekiwań niekorzystnie wpływają na kształtowanie się samooceny dzieci chorych. Należy jednak brać pod uwagę, że właściwe ustosunkowanie się do problemów choroby nie jest sprawą łatwą i wymaga od rodziców zarówno wiedzy odnośnie wpływu mukowiscydozy na rozwój dziecka, jak i emocjonalnego pogodzenia się z sytuacją w jakiej się znaleźli, a to z kolei wymaga czasu. Badania różnych autorów nad procesem adaptacji do sytuacji kryzysowej (jaką niewątpliwie jest rozpoznanie u dziecka mukowiscydozy) wskazują na to, że przebiega on w kilku etapach. Pierwszym z nich jest z reguły szok i zaprzeczenie. Zarówno rodzicom jak choremu dziecku (o ile jest na tyle duże, że rozumie diagnozę) trudno jest uwierzyć, że diagnoza jaka została postawiona jest prawdziwa. Często nie są oni w stanie od razu zaakceptować sytuacji w jakiej się znaleźli i wypierają ze świadomości myśl o niej. Gdy stan zdrowia nie pogarsza się faza zaprzeczania może trwać stosunkowo długo. Wypieranie myśli o chorobie umożliwia pacjentowi oraz jego rodzinie w miarę „normalne” funkcjonowanie na dotychczasowych warunkach. Gdy jednak stan zdrowia pogarsza się, dochodzi do fazy gniewu. Osoba chora doświadcza w niej uczuć zawiści i zazdrości, że to właśnie ona została dotknięta nieszczęściem. Gniew może być tłumiony i kierowany na innych (najczęściej zdrowe osoby z otoczenia). Uczucia gniewu lub zazdrości mogą też występować u rodziców chorego dziecka. Z czasem chory i jego rodzina dostrzega, że uczucia gniewu i zawiści nie pomagają w przezwyciężaniu trudności. Dochodzi wtedy do fazy układów i pertraktacji. Pacjent może sobie wówczas wyobrażać, że jeżeli poprawi się, „nawróci” na wiarę, zrobi coś dla dobra innych, to wyzdrowieje. Nieskuteczność czynionych obietnic prowadzi do fazy depresji. Pacjent nie widzi w niej możliwości na poprawę swego losu. Mimo braku poprawy stanu zdrowia część chorych zaczyna z czasem godzić się z tym, że nie jest w pełni sprawna i stara się aktywnie wykorzystać te możliwości, które posiada. Jest to faza akceptacji. Można w niej oczekiwać zarówno od rodziców jak i pacjenta dojścia do emocjonalnej równowagi i zaakceptowania sytuacji w jakiej się znaleźli. Zanim dojdzie do akceptacji choroby przez pacjenta i jego rodzinę (a nawet i potem) zarówno pacjent jak i jego otoczenie mogą przeżywać uczucia buntu, pokrzywdzenia, osamotnienia i depresji. Jeżeli uczucia te są krótkotrwałe i nie dezorganizują w sposób całkowity funkcjonowania danej osoby to są normalne i nie wymagają interwencji psychoterapeuty. Ważne jest, aby rodzice pomimo codziennych trosk i kłopotów zapewnili 24 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 sobie chwile odpoczynku i odprężenia, aby nie zrywali kontaktów towarzyskich, aby pamiętali, że nie ponoszą żadnej winy za chorobę dziecka i żeby wiedzieli, że jeśli nawet nie postąpią w jakiejś sytuacji najlepiej to nie wyrządzą krzywdy dziecku, jeżeli go po prostu kochają. Warto też zwrócić uwagę na umiejętne wcielanie zdrowego rodzeństwa do pomocy dziecku choremu, na wyrabianie przeświadczenia w zdrowych dzieciach, że krótszy czas im poświęcany nie oznacza mniejszej miłości. Jeżeli jednak rodzice nie radzą sobie ze swoimi emocjami, jeżeli nie wiedzą czego mogą oczekiwać od swojego dziecka to wskazane jest, aby zasięgnęli porady psychologa zajmującego się problematyką przewlekłych chorób somatycznych u dzieci. Duże ośrodki specjalizujące się w leczeniu mukowiscydozy zatrudniają obecnie również psychologów i można korzystać z ich pomocy. Duże różnice indywidualne w przeżywaniu tych samych sytuacji przez różne osoby oraz duża różnorodność sytuacji w jakich znajdują się chorzy pozwala na przedstawienie tutaj jedynie najczęstszych problemów związanych z mukowiscydozą. 25 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 IBUPROFEN W LECZENIU PRZECIWZAPALNYM Andrzej Pogorzelski Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy Rabka Postępujące z wiekiem uszkodzenie oskrzeli i płuc u chorych na mukowiscydozę jest wywołane przewlekłym i okresowo nasilającym się stanem zapalnym w układzie oddechowym. Stwierdzono, że pojawia się on już w wieku noworodkowym lub we wczesnym niemowlęctwie. Stan zapalny oskrzeli jest rozpoznawany jeszcze przed kolonizacją układu oddechowego przez bakterie. Zakażenie układu oddechowego początkowo gronkowcem złocistym i pałeczką grypy, a później pałeczką ropy błękitnej dodatkowo nasila zmiany zapalne. Charakterystyczna dla chorych na mukowiscydozę jest między innymi nadmierna aktywność układu obronnego oskrzeli. Zapalenie Jednym ze sposobów ochrony układu oddechowego przed zakażeniem jest przechodzenie z krwi do wnętrza oskrzeli granulocytów obojętnochłonnych (jednego z rodzajów białych ciałek krwi). Są to wyspecjalizowane komórki pochłaniające i trawiące bakterie dzięki licznym substancjom enzymatycznym zawartym w swym wnętrzu. Ich działanie chroni nas przed chorobami wywoływanymi przez drobnoustroje. Niestety organizm chorych na mukowiscydozę produkując nieprawidłowy rodzaj białka (CFTR) stwarza bardzo korzystne warunki dla bakterii żyjących w układzie oddechowym. Warunki te są tak dobre, że pomimo masywnej odpowiedzi zapalnej układowi odpornościowemu nie udaje się zniszczyć bakterii. Granulocyty po pożarciu pewnej liczby bakterii rozpadają się uwalniając do oskrzeli zawarte w swym wnętrzu enzymy. Jeżeli rozpada się bardzo dużo granulocytów to ilość uwalnianych enzymów jest tak duża, że naturalna obrona organizmu przed ich działaniem jest nieskuteczna. Enzymy wydostające się z granulocytów chorego zaczynają wtedy powoli trawić tkanki oskrzeli i płuc, a dodatkowo upośledzają mechanizmy odpornościowe. Jednocześnie dwa związki chemiczne również uwalniane z uszkodzonych granulocytów, jeden określany skrótem DNA (kwas dezoksyrybonukleinowy), a drugi nazywany aktyną znacznie zwiększają lepkość i gęstość treści oskrzelowej. Prowadzi to do nasilenia zalegania i do zatykania oskrzeli. Wymienione przyczyny mogą prowadzić do nasilenia zakażenia pomimo, a nawet wskutek prawidłowego działania układu odpornościowego. 26 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Wyżej opisane mechanizmy poznano dopiero w ostatnim dziesięcioleciu. Pozwoliło to opracować nowe leki. Najbardziej znanym jest PULMOZYME® wprowadzony przed dwoma laty lek działający upłynniająco na treść oskrzelową poprzez rozkład DNA pochodzącego z granulocytów chorego. Plwocina Każdy chory na mukowiscydozę może łatwo zobaczyć skutki działania swojego układu odpornościowego. Wystarczy odkrztusić trochę plwociny. W jej skład, oprócz śluzu oskrzelowego i bakterii wchodzą bardzo liczne granulocyty i produkty ich rozpadu. Oglądanie plwociny dostarcza wiele informacji zarówno lekarzowi jak i choremu. Jeżeli plwocina jest bardzo gęsta, ma zielone lub zielono-brązowe zabarwienie, ciemny odcień i pojawia się w dużej ilości świadczy to o intensywności stanu zapalnego. Pogorszenie wyglądu plwociny, zmiana jej charakteru na bardziej ropny i zwiększenie objętości jest jednym z ważnych objawów uwzględnianych przy ustalaniu wskazań do leczenia antybiotykami. Warto wspomnieć, że w każdym procesie ropnym w organizmie, czy jest to bolący ząb, czyrak, czy też ropiejąca rana, granulocyty odgrywają bardzo ważną rolę obronną. Ibuprofen Poznanie mechanizmów stanu zapalnego stało się podstawą do prób jego ograniczenia na innych drogach niż leczenie antybiotykami. Stwierdzono, że tak zwane niesterydowe leki przeciwzapalne powszechnie stosowane w chorobach reumatycznych i jako leki przeciwgorączkowe i przeciwbólowe hamują przechodzenie granulocytów z krwi do oskrzeli i zmniejszają ilość uwalnianych z nich enzymów. W badaniach na zwierzętach wykazano ich skuteczność w zmniejszaniu nasilenia zapalenia płuc, a brak wpływu na ilość bakterii obecnych w płucach. Opierając się na tych wynikach, oraz znając bezpieczeństwo stosowania ibuprofenu u dzieci w innych chorobach, rozpoczęto badanie jego skuteczności u chorych na mukowiscydozę. Wyniki zostały opublikowane w doskonałym piśmie medycznym The New England Journal of Medicine w marcu 1995 r. Badania doświadczalne Na przełomie lat 1988/1989 rozpoczęto czteroletnią próbę leczenia 85 chorych na mukowiscydozę w wieku od 5 do 39 lat, o małym lub średnim stopniu zaawansowania choroby. Połowa z nich otrzymywała dwa razy dziennie ibuprofen, a druga połowa substancję obojętną, ale w tabletce niemożliwej do odróżnienia od ibuprofenu (tzw. placebo). U jednej 27 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 dziewczynki próbę przerwano, ze względu na wystąpienie bólów brzucha po 3 miesiącach podawania ibuprofenu. 57 chorych brało udział w badaniach przez całe cztery lata ich trwania i tylko ich poddano ostatecznej ocenie. 27 z tych chorych podawano ibuprofen, a pozostałym 30 placebo. Stwierdzono, że u chorych leczonych ibuprofenem znamiennie wolniejsze (o 59%) było pogarszanie się czynności płuc badane spirometrycznie w porównaniu do chorych otrzymujących placebo. To zjawisko było jeszcze wyraźniejsze w grupie najmłodszych chorych (poniżej 13 lat), gdzie spadek FEV1 (największa ilość powietrza jaką można wydmuchać w czasie 1 sekundy) był o 88% wolniejszy. U chorych leczonych ibuprofenem wolniej postępowały zmiany na zdjęciu klatki piersiowej. Ich stan odżywienia nie pogarszał się w przeciwieństwie do chorych stosujących placebo. Chorzy nie otrzymujący ibuprofenu częściej wymagali leczenia dożylnymi antybiotykami i lekami rozszerzającymi oskrzela. Częstość występowania objawów mogących być wynikiem ubocznego działania leku nie różniła się między obu grupami chorych. Podsumowując przedstawione badania można stwierdzić, ze: przewlekłe leczenie ibuprofenem wyraźnie spowalnia postęp zmian oskrzelowo-płucnych u chorych na mukowiscydozę, nie dając istotnych objawów ubocznych. Ponieważ najlepszych rezultatów leczenia przeciwzapalnego można spodziewać się u chorych z możliwie niewielkim uszkodzeniem płuc, dlatego też istotne wydaje się jak najwcześniejsze rozpoczynanie leczenia. Najistotniejszym mankamentem przedstawionych badań jest niewielka liczba chorych. Nie pozwala to na ostateczne wyciąganie wniosków o skuteczności ibuprofenu, ale daje nadzieję, że dalsze próby leczenia potwierdzą jego przydatność u chorych na mukowiscydozę. Zasady leczenia W oparciu o przedstawione badania jak i inne doniesienia naukowe rozpoczęto od sierpnia 1995 r. stosowanie ibuprofenu u chorych na mukowiscydozę leczonych w Klinice Bronchologii i Mukowiscydozy. Zalecamy podawanie leku w dawce 25-30 mg/kg masy ciała/dobę podzieloną na dwie lub trzy równe porcje. Lek stosujemy zbyt krótko, aby ocenić jego długoterminową skuteczność. Potwierdzamy niewielką częstość występowania objawów ubocznych, głównie bólów brzucha. Ibuprofenu nie traktujmy jako „cudownego” leku. Jest to jeszcze jedna z możliwości zwolnienia postępu choroby. 28 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 INFORMACJE Sprzęt rehabilitacyjny Zakup dla chorego na mukowiscydozę urządzeń leczniczo-rehabilitacyjnych takich jak inhalator, Flutter, koncentrator tlenu jest często niemożliwy ze względów finansowych. PTWM zwróciło się 5.01.1996 do Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej o informacje o zasadach przyznawania sprzętu rehabilitacyjnego dla chorych na mukowiscydozę, a w szczególności inhalatorów ultradźwiękowych i dyszowych. Odpowiedź Departamentu Rehabilitacji i Uzdrowisk. Warszawa, 17. 01.1996 W związku z listem z dnia 5.01.1996 r. znak: 12/M/96 skierowanym do Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej Pana Jacka Żochowskiego uprzejmie wyjaśniam, że inhalatory nie są umieszczone w wykazie typowych środków pomocniczych, niemniej w wyjątkowo uzasadnionych przypadkach, stosownie do wskazań lekarskich w myśl paragrafu 16 ust. 1 pkt.12 Rozporządzenia Ministra Zdrowia w sprawie zaopatrywania ludności w przedmioty ortopedyczne i środki pomocnicze (Dz.U. Nr 26 poz.154, 1974 r.) można chorego zaopatrzyć „w inne przedmioty niezbędne w procesie leczenia i rehabilitacji nie będące przedmiotami ortopedycznymi”. Fundusze na potrzeby w zakresie zaopatrzenia pacjentów w przedmioty ortopedyczne i środki pomocnicze zabezpiecza w każdym województwie wojewoda. Ponadto zgodnie z paragrafem 19 ust. 1 cyt. Rozporządzenia – „osobie uprawnionej, która nabyła środek pomocniczy na własny koszt nie przysługuje zwrot poniesionych na ten cel wydatków"” Dyrektor Departamentu Rehabilitacji i Uzdrowisk Witold Rekowski Od Redakcji Rozporządzenia MZiOS z dnia 2 lipca 1974 r. w sprawie zaopatrywania ludności w przedmioty ortopedyczne i środki pomocnicze (Dz.U. Nr 26, poz. 154, rok 1974) - wybrane fragmenty. 29 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Na podstawie …………………. zarządza się, co następuje: § 1.1. Osobom uprawnionym do bezpłatnych świadczeń leczniczych zakładów służby zdrowia, zwanym dalej „osobami uprawnionymi”, przysługuje zaopatrzenie w przedmioty ortopedyczne i środki pomocnicze w zakresie uzasadnionym względami leczniczymi, rehabilitacyjnymi lub społecznymi. 2. Jeżeli z dalszych przepisów nie wynika inaczej, zaopatrzenie w przedmioty ortopedyczne i środki pomocnicze jest bezpłatne. …………………………………………………………………………………………………... § 16.1. Środkami pomocniczymi są następujące rodzaje przedmiotów: …………………………………………………………………………………………………... 12) inne przedmioty niezbędne w procesie leczenia i rehabilitacji (usamodzielnienia) nie będące przedmiotami ortopedycznymi. 2. Szczegółowe rodzaje typowych środków pomocniczych, zwanych dalej „środkami typowymi”, okresy używalności, podstawowe kryteria przyznawania, tryb wystawiania zleceń na wydanie środków typowych oraz jednostki realizujące zlecenia określane są odrębnie w drodze obwieszczenia ogłaszanego w Dzienniku Urzędowym Ministerstwa Zdrowia i Opieki Społecznej. § 17.1. Jeżeli zastosowanie środka typowego nie jest możliwe lub nie odniesie zamierzonego skutku, osobie uprawnionej może być przyznany odpowiedni środek pomocniczy wykonany na zamówienie lub z importu, jeśli jest to konieczne ze względów leczniczych lub uzasadnione charakterem wykonywanej pracy lub pobieraniem nauki. 2. Okoliczności, o których mowa w ust.1, powinny być stwierdzone i uzasadnione w dokumentacji lekarskiej. 3. W przypadku określonym w ust. 1 osoba uprawniona otrzymuje środek pomocniczy: 1) bezpłatnie - jeżeli przyznanie nastąpiło ze względów leczniczych albo zastosowanie środka pomocniczego pozostaje w związku z wypadkiem przy pracy lub chorobą zawodową. 2) za częściową odpłatnością - w pozostałych przypadkach. 4. Odpłatność, o której mowa w ust. 3 pkt. 2, wynosi różnicę pomiędzy obowiązującą ceną przyznanego środka pomocniczego a ceną środka typowego. 5. Terenowy organ administracji państwowej stopnia powiatowego, uwzględniając warunki materialne osoby uprawnionej oraz motywy przyznania jej tego rodzaju środka 30 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 pomocniczego, może zwolnić częściowo lub całkowicie od odpłatności określonej w ust. 3 pkt. 2. § 18.1. Środki pomocnicze przyznaje się na własność, z tym że ponowne przyznanie środka pomocniczego może być uzależnione od zwrotu poprzednio przyznanego środka pomocniczego, o czym należy uprzedzić zainteresowanego. 2. Przy ponownym zaopatrzeniu w środki pomocnicze stosuje się odpowiednio przepis § 2 ust. 3. 3. W uzasadnionych przypadkach osoba uprawniona może otrzymać zapasowy środek typowy. Okres używalności przyznanych jednocześnie środków typowych tego samego rodzaju liczy się podwójnie. § 19.1. Osobie uprawnionej, która nabyła środek pomocniczy na własny koszt, nie przysługuje zwrot poniesionych na ten cel wydatków. 2. W szczególnie uzasadnionych przypadkach terenowy organ administracji państwowej stopnia powiatowego może w drodze wyjątku zwrócić osobie uprawnionej poniesiony przez nią wydatek na zakup środka typowego w wysokości nie przekraczającej jego ceny ustalonej w obowiązującym urzędowym cenniku. § 20.1. Podstawą do otrzymania środka pomocniczego jest odpowiednie zlecenie właściwej poradni specjalistycznej upoważnionej do wystawiania takich zleceń przez terenowy organ administracji państwowej stopnia powiatowego. 2. Wykaz jednostek organizacyjnych upoważnionych do wystawiania zleceń na środki pomocnicze powinien być podany do publicznej wiadomości. …………………………………………………………………………………………………... § 22.1. Wystawienie zlecenia na wydanie środka pomocniczego powinno być poprzedzone ustaleniem rozpoznania i stwierdzeniem konieczności zastosowania odpowiedniego środka pomocniczego. 2. Zlecenie (ust. 1) powinno zawierać: 1) nazwę i siedzibę zakładu społecznego służby zdrowia wystawiającego zlecenie, 2) nazwę i dokładny adres jednostki realizującej zlecenie, 3) imię i nazwisko, adres i wiek osoby uprawnionej, 4) określenie rodzaju, typu (firmy) środka pomocniczego i w miarę potrzeb inne dane niezbędne do prawidłowej realizacji zlecenia, 5) warunki płatności, 6) podpis i pieczęć z imieniem, nazwiskiem i adresem lekarza wystawiającego zlecenie oraz stempel z jego numerem statystycznym. 31 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 3. Zlecenie jest dla jednostki realizującej je podstawą do wydania lub wykonania go przez innego wykonawcę bądź sprowadzenia go z zagranicy oraz do dokonania rozliczenia. § 23. Naprawa środków pomocniczych odbywa się odpłatnie ………………………………… …………………………………………………………………………………………………... § 26. Osoby uprawnione, którym przysługuje zwrot kosztów przejazdu do zakładów leczniczych, mają prawo na takich samych zasadach do zwrotu kosztów przejazdu z miejsca zamieszkania do miejsca wskazanego w wezwaniu (skierowaniu) i z powrotem w celu przeprowadzenia niezbędnych badań, dopasowania i odebrania przedmiotu ortopedycznego lub środka pomocniczego. Toksyczność preparatów zawierających duże dawki enzymów trzustkowych W „Biuletynie Leków” tom 4, nr 4 z 1995 r. zamieszczono informację Ośrodka Monitorowania Niepożądanych Działań Leków o wpływie preparatów enzymów trzustkowych na rozwój zwężeń jelit. W Wielkiej Brytanii takie powikłanie wystąpiło u 14 spośród 7600 przebadanych chorych (0,2%). W „Biuletynie Leków” stwierdza się, że istnieją dowody na związek pomiędzy rozwojem zwężeń jelit a leczeniem dużymi dawkami enzymów trzustkowych, jednak nie stwierdzono zwężeń jelit u chorych na mukowiscydozę leczonych Kreonem 25.000. Zaleca się, żeby podawanie preparatów enzymów trzustkowych Pancrease HL., Nutrizym 22 i Panzytrat 25.000 było przeciwwskazane u dzieci chorych na mukowiscydozę do 15 roku życia włącznie. Zaleca się również dołączenie do informacji o leku (ulotki) ostrzeżenia o możliwości uszkodzeń jelita grubego u chorych przyjmujących ponad 10 000 jednostek lipazy /kg/dobę. Państwowy Fundusz Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych Chorzy na mukowiscydozę, u których orzeczono inwalidztwo (grupa inwalidzka) mogą ubiegać się o przyznanie dofinansowania ze środków Państwowego Funduszu Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych na zakup sprzętu rehabilitacyjno-leczniczego, takiego jak: inhalator, koncentrator tlenu, maska PEP, Flutter, klin drenażowy, itp. W siedzibie PTWM dostępne są formularze wniosku o przyznanie dofinansowania. Można je otrzymać również w terenowych oddziałach PFRON, których adresy zamieszczamy poniżej. Warunkiem rozpatrywania wniosku przez PFRON jest zaświadczenie o braku finansowych możliwości zakupu sprzętu rehabilitacyjno-leczniczego na zasadach przedstawionych na poprzednich stronach (rozporządzenie w sprawie zaopatrywania ludności w przedmioty ortopedyczne i środki pomocnicze). 32 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Terenowe oddziały PFRON 1. dla województw: bydgoskiego, toruńskiego, włocławskiego, pilskiego, konińskiego ul. Konarskiego 1, 85-066 Bydgoszcz, tel. 22-15-07 lub 22-89-99, 2. dla województw: gdańskiego, słupskiego, elbląskiego ul. Bażyńskiego 32, 80-309 Gdańsk, tel. 52-47-31 3. dla województw: katowickiego i bielsko-bialskiego ul. Sokolska 3, 40-952 Katowice, tel. 153-85-18 4. dla województw: kieleckiego, radomskiego, tarnobrzeskiego, piotrkowskiego, częstochowskiego Al. IX Wieków Kielc 3, 29-955 Kielce, tel. 21-968 lub 21-969 5. dla województw: krakowskiego, tarnowskiego, nowosądeckiego Al. 29-go Listopada 130, 31-420 Kraków, tel. 12-36-35 6. dla województw: lubelskiego, bielskopodlaskiego, chełmskiego, zamojskiego ul. Głowackiego 35,20-060 Lublin, tel. 320-71 wewn. 410 7. dla województw: łódzkiego, sieradzkiego, skierniewickiego ul. Kilińskiego 169, 90-363 Łódź, tel. 74-58-22 8. dla województw: olsztyńskiego, białostockiego, łomżyńskiego, suwalskiego ul. Kopernika 46a, 10-959 Olsztyn, tel. 27-76-39 9. dla województw: poznańskiego, zielonogórskiego, leszczyńskiego, kaliskiego ul. Lindego 4,60-573 Poznań, tel. 47-64-31 wewn. 209 lub 252 10. dla województw: rzeszowskiego, krośnieńskiego, przemyskiego ul. Rejtana 10, 35-310 Rzeszów, tel. 359-11 11. dla województw: szczecińskiego, gorzowskiego, koszalińskiego ul. Powstańców Wielkopolskich 33, 70-111 Szczecin, tel. 82-09-20 12. dla województw: warszawskiego, siedleckiego, ostrołęckiego, ciechanowskiego, płockiego ul. Grójecka 19/25, 02-021 Warszawa, tel. 22-32-78 13. dla województw: wrocławskiego, opolskiego, wałbrzyskiego, jeleniogórskiego, legnickiego ul. Szewska 617, 50-053 Wrocław, tel. 388-61 wewn. 287 lub 289 Rejestracja Pulmozyme W dniu 11 grudnia 1995 r. Ministerstwo Zdrowia i Opieki Społecznej zakończyło proces rejestracji leku Pulmozyme (dornaza alfa), produkowanego przez firmę Roche w 33 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 postaci roztworu do inhalacji, 1mg/ml (1000 U/ml), w opakowaniach 30 szt. ampułek po 2,5 ml. Lek ten otrzymał status „Rp.” i podlega wszystkim regulacjom dotyczącym leków wydawanych z apteki na podstawie recepty lekarskiej. Przypominamy, że w lutym 1995 r. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą i Polska Grupa Robocza Mukowiscydozy wystosowały do Instytutu Leków pisma w sprawie przyspieszenia rejestracji leku. Mamy nadzieję, że one również przyczyniły się do szybkiej rejestracji leku (przeciętny czas rejestracji nowych leków wynosi około dwóch lat). Od Pani mgr Ewy Kucharczyk, przedstawicielki Roche Polska otrzymaliśmy informację, że firma rozpoczęła starania o umieszczenie Pulmozyme w wykazie leków do bezpłatnego wydawania na recepty chorym na mukowiscydozę. Inhalatory dyszowe do Pulmozyme Od Pani mgr Ewy Kucharczyk, przedstawicielki firmy Roche Polska uzyskaliśmy obietnicę pomocy finansowej w zakupie inhalatora dyszowego dla dzieci chorych na mukowiscydozę leczonych Pulmozyme lub zakwalifikowanych do takiego leczenia. Starania o pomoc firmy Roche można podjąć po wyczerpaniu możliwości uzyskania inhalatora na zasadach przedstawionych na stronach poprzednich oraz po udokumentowaniu tych starań. Porady genetyczne Doc. dr hab. med. Michał Witt z Zakładu Genetyki Człowieka PAN w Poznaniu, raz na kwartał przyjeżdża do Kliniki Bronchologii i Mukowiscydozy w Rabce udzielając wówczas porad genetycznych rodzicom oraz młodzieży i dorosłym chorym na mukowiscydozę leczonym w Klinice. Zainteresowanych uzyskaniem porady genetycznej w Rabce prosimy o kontakt telefoniczny lub listowny z dr Andrzejem Pogorzelskim w celu ustalenia dogodnego dla obu stron terminu. Andrzej Pogorzelski Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy ul. M. Skłodowskiej-Curie 2 34-700 Rabka tel.: (0-187) 760-60 wew.: 408 (w godzinach od 7 do 15 w dni powszednie) Bezpłatne przejazdy PTWM wystąpiło do Ministerstwa Transportu i Gospodarki Morskiej z pytaniem o interpretację przepisów prawnych umożliwiających bezpłatne przejazdy osób niepełnosprawnych wraz z opiekunem z miejsca zamieszkania do specjalistycznego ośrodka leczniczego i z powrotem. 34 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Odpowiedź Ministerstwa Transportu i Gospodarki Morskiej. Warszawa, 6.03.1996 Ministerstwo Transportu i Gospodarki Morskiej przesyła w załączeniu fotokopię odpowiedzi udzielonej przez Departament Prawny Ministerstwa Zdrowia i Opieki Społecznej, zgodnie z którą, za niepełnosprawnych, należy uznawać te dzieci chore na mukowiscydozę, którym przysługuje zasiłek pielęgnacyjny. W świetle powyższego zgodnie z ustawą z dnia 20 czerwca 1992 r. o uprawnieniach do bezpłatnych i ulgowych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego (Dz.U. Nr 54, poz. 254 z późn.zm.) dzieci te oraz ich rodzice lub opiekunowie (tylko jedna osoba) uprawnieni są do bezpłatnych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego kolejowego i autobusowego. Uprawnienie to obejmuje wyłącznie przejazd z miejsca zamieszkania lub miejsca pobytu do przedszkola, szkoły, placówki opiekuńczo-wychowawczej, ośrodka rehabilitacji lub leczniczego, jak i wracający do domu po odwiezieniu dziecka oraz jadący sami po dziecko do szkoły, ośrodka itd. korzystają również z bezpłatnych przejazdów koleją i autobusami PKS. Dokumentami uprawniającymi te dzieci do bezpłatnych przejazdów, są dokumenty określone wart. 18 ustawy z dnia 1 grudnia 1994 r. o zasiłkach rodzinnych i pielęgnacyjnych (Dz.U. z 1995r. Nr 4, poz. 17), a w szczególności: • zaświadczenie publicznego zakładu opieki zdrowotnej - dla dziecka do lat 161ub • orzeczenie komisji lekarskiej do spraw inwalidztwa i zatrudnienia dla dzieci powyżej 16 lat, wraz z legitymacją szkolną lub studencką. Dokumentem uprawniającym rodziców lub opiekunów w/w dzieci do bezpłatnych przejazdów jest: • dokument dziecka stwierdzający fakt jego niepełnosprawności, zaświadczenie ZOZ lub KIZ • zaświadczenie (na okaziciela) wydane dla rodzica (opiekuna przez szkołę specjalną lub ogólnodostępną, wzór MEN-III-14 koloru różowego, bądź przez: placówkę opiekuńczo-wychowawczą, ośrodek rehabilitacji lub leczniczy, określające relację przejazdu na trasie szkoła (zakład, ośrodek) - miejsce zamieszkania lub miejsce pobytu. Dyrektor Departamentu Ekonomiki i Finansów mgr Mieczysław Bajurski 35 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Odpowiedź Ministerstwa Zdrowia i Opieki Społecznej na pytanie Ministerstwa Transportu i Gospodarki Morskiej w sprawie uznania chorych na mukowiscydozę za osoby niepełnosprawne. Warszawa, 5.03.1996 Odpowiadając na pismo znak: TE 6 - ba - 3510/2/96 dotyczące uznania osób chorych na mukowiscydozę za osoby dotknięte inwalidztwem lub niepełnosprawne, Ministerstwo Zdrowia i Opieki Społecznej - Departament Prawny uprzejmie wyjaśnia: W świetle obowiązujących przepisów dzieci chore na mukowiscydozę otrzymują zasiłek pielęgnacyjny z tytułu niepełnosprawności - pkt. 11 załącznika do rozporządzenia Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej z dnia 25 lutego 1995 r. w sprawie stanów zdrowia, ze względu na które przysługuje zasiłek pielęgnacyjny dziecku w wieku do 16 lat (Dz.U. Nr 20, poz. 107). Biorąc powyższe pod uwagę dzieci chore na mukowiscydozę należy traktować jako dzieci niepełnosprawne. Wicedyrektor Departamentu Prawnego Janusz Odziomek Komentarz redakcyjny Uwzględniając powyższe listy, oraz brzmienie niżej załączonych przepisów prawnych mamy nadzieję, że rodzice i wszystkie dzieci chore na mukowiscydozę będą mogły korzystać z bezpłatnych przejazdów. Zwracamy uwagę, że w świetle odpowiedzi Ministerstwa Transportu i Gospodarki Morskiej, można korzystać z bezpłatnych przejazdów również dowożąc dzieci do szkoły lub do przedszkola. Niestety przedstawione przepisy nie dotyczą komunikacji miejskiej. Mamy nadzieję, że szerokie korzystanie z tych przepisów zniesie jedną z przeszkód w regularnych wizytach w ośrodkach leczniczych, jaką do tej pory były, często niebagatelne, koszty przejazdu. 36 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Ustawa z dnia 20 czerwca 1992 r. o uprawnieniach do bezpłatnych i ulgowych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego Dz.U. Nr 54, poz. 254 (wyciąg): Art. 1.1. Ustawa reguluje uprawnienia do bezpłatnych i ulgowych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego kolejowego i autobusowego, wykonywanych przez przedsiębiorstwo państwowe „Polskie Koleje Państwowe”, przedsiębiorstwa Państwowej Komunikacji Samochodowej oraz przez innych uprawnionych przewoźników, wykonujących zbiorowy przewóz osób powszechnie dostępnymi środkami transportu kolejowego i autobusowego. 2. Przepisów ustawy nie stosuje się do komunikacji miejskiej. Art. 2.1. Do bezpłatnych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego kolejowego i autobusowego są uprawnione następujące osoby: 1) dzieci do lat 4, …………………………………………………………………………………………………... 6) przewodnik towarzyszący w podróży osobie niewidomej lub ociemniałej oraz opiekun towarzyszący inwalidzie I grupy wymagającemu opieki osoby trzeciej, 7) opiekunowie towarzyszący w podróży dzieciom i młodzieży dotkniętej inwalidztwem lub niepełnosprawnej; uprawnienie to dotyczy wyłącznie przejazdu z miejsca zamieszkania lub miejsca pobytu do szkoły, przedszkola, ośrodka rehabilitacji lub leczniczego i z powrotem. Art. 6.1. Minister Transportu i Gospodarki Morskiej określa, w drodze rozporządzenia, rodzaje dokumentów poświadczających uprawnienia do korzystania z bezpłatnych i ulgowych przejazdów, o których mowa wart. 2 ust. 1 pkt 1, 6, 7 oraz ust.2, art. 3 i art. 4 ust..1 pkt 1 i 2 oraz ust. 2-5. Ustawa z dnia 4 lutego 1994 r. o zmianie ustawy o uprawnieniach do bezpłatnych i ulgowych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego, Dz.U. Nr 40, poz.150 Art. 1 W ustawie z dnia 20 czerwca 1992 r. o uprawnieniach do bezpłatnych i ulgowych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego (Dz.U. Nr 54, poz. 254) wprowadza się następujące zmiany: 10 w art. 2 w ust. 1 pkt 7 otrzymuje brzmienie: "7) dzieci i młodzież dotknięta inwalidztwem lub niepełnosprawna oraz ich rodzice lub opiekunowie; uprawnienie to obejmuje wyłącznie przejazd z miejsca zamieszkania lub miejsca pobytu do przedszkola, szkoły, placówki opiekuńczo-wychowawczej, ośrodka rehabilitacji lub leczniczego i z powrotem.", 37 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 2) w art. 4 w ust. 1 skreśla się pkt 2. Art 2. Ustawa wchodzi w życie po upływie 14 dni od dnia ogłoszenia. Od redakcji Uprzejmie prosimy o informowanie Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą o wszelkich problemach w korzystaniu z przedstawionych przepisów. Prosimy również o informacje o możliwościach ich jeszcze szerszego wykorzystania. Wcześniejsze emerytury Poniżej zamieszczamy odpowiedź Zakładu Ubezpieczeń Społecznych w Nowym Sączu na pytanie PTWM o możliwość przechodzenia rodziców dzieci chorych na mukowiscydozę na wcześniejsze emerytury. Nowy Sącz, 5.03.1996 W odpowiedzi na pismo z dnia 15.02.1996 r. w sprawie wcześniejszych emerytur dla pracowników opiekujących się dziećmi wymagającymi stałej opieki - Zakład Ubezpieczeń Społecznych Oddział w Nowym Sączu uprzejmie informuje, że zgodnie z Dz. Ustaw Nr 28, poz. 149 Rozporządzenie Rady Ministrów z dn. 15.05.1989r. - matce, która nie mogła lub nie może kontynuować zatrudnienia z powodu stanu zdrowia swojego dziecka wymagającego bez względu na wiek - jej stałej opieki oraz pielęgnacji lub pomocy w czynnościach samoobsługowych, przysługuje prawo do wcześniejszej emerytury, jeżeli spełnia łącznie następujące warunki: 1. ma wymagany okres zatrudnienia - 20 lat pracy na przestrzeni życia (kobieta), 2. sprawuje stale osobistą opiekę nad dzieckiem, które: • zostało zaliczone do I grupy inwalidów, bez względu na przyczynę chorobową inwalidztwa albo • zostało zaliczone do II grupy inwalidów z powodu jednego ze stanów chorobowych wymienionych w ust. 3 cyt. rozporządzenia, a inwalidztwo powstało przed ukończeniem 18 roku życia. W razie sprawowania opieki nad dzieckiem, które nie ukończyło 16 roku życia, nie wymaga się orzeczenia o inwalidztwie, lecz stwierdzenia przez poradnię specjalistyczną lub oddział sprawujący opiekę medyczną, że ze względu na stan zdrowia, spowodowany jednym ze stanów chorobowych wymienionych w §1 ust. 3 pkt 1-4 wymaga ono stałej opieki. O wcześniejszą emeryturę może również ubiegać się ojciec dziecka: 38 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 • jeżeli udowodni 25 lat pracy na przestrzeni życia w przypadku śmierci matki lub w innych przypadkach uniemożliwiających jej sprawowanie osobistej opieki nad dzieckiem (np. choroba matki), jak również pozbawienia matki władzy rodzicielskiej lub • inna osoba, która przyjęła dziecko na wychowanie w ramach rodziny zastępczej, albo została ustanowiona prawnym opiekunem i wychowuje dziecko. W celu rozpatrzenia uprawnień do wcześniejszej emerytury należy przedłożyć: 1. wniosek o emeryturę (druk ZUS), 2. kwestionariusz dotyczący okresów zatrudnienia wraz ze wszystkimi świadectwami pracy, 3. zaświadczenie o zatrudnieniu i wynagrodzeniu z 7 kolejnych lat kalendarzowych z okresu 1980-1995, (jeżeli wniosek zostanie złożony w 1996 r.), 4. oświadczenie, że osoba ubiegająca się o emeryturę sprawuje osobistą opiekę nad dzieckiem i że nie przebywa ono w Ośrodku Szkolno-Wychowawczym, 5. orzeczenie komisji lekarskiej orzekające grupę inwalidzką u dziecka, a jeżeli nie ukończyło ono 16 roku życia, zaświadczenie wydane przez poradnię specjalistyczną lub oddział sprawujący opiekę medyczną nad dzieckiem zawierające rozpoznanie choroby oraz stwierdzenie, że schorzenie dziecka odpowiada wymogom §1 ust.3, pkt 1-4 rozporządzenia Rady Ministrów z dn. 15.05.1989 (Dz.U. Nr 28, poz. 149). Jeżeli o wcześniejszą emeryturę ubiegał się będzie ojciec dziecka z uwagi na chorobę matki należy dodatkowo przedłożyć zaświadczenie społecznej służby zdrowia z rozpoznaniem schorzenia matki oraz stwierdzeniem przez lekarza leczącego, że nie może ona sprawować osobistej opieki nad dzieckiem. W załączeniu przesyłamy wykaz schorzeń dziecka uprawniających do przejścia na wcześniejszą emeryturę oraz komplet druków jakie należy wypełnić przy ubieganiu się o emeryturę wcześniejszą. Jak z powyższego wynika, to placówki specjalistyczne służby zdrowia decydują, czy stan zdrowia dziecka odpowiada wymogom § 1 ust.3 pkt 1-4 cytowanego rozporządzenia. Natomiast czy Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy może wydawać zaświadczenia, o których mowa wyżej należy zwrócić się do Wydziału Zdrowia Urzędu Wojewódzkiego w Nowym Sączu, który podejmie stosowną decyzję. Zastępca Dyrektora Maria Mirek 39 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Zgodnie z rozporządzeniem Rady Ministrów z dnia 15.05.1989 w sprawie uprawnień do wcześniejszej emerytury pracowników opiekujących się dziećmi wymagającymi stałej opieki (Oz_U. Nr 28, poz. 149) wcześniejsza emerytura przysługuje: „Matce, która nie mogła lub nie może kontynuować zatrudnienia z powodu stanu zdrowia swojego dziecka, wymagającego bez względu na wiek - jej stałej opieki oraz pielęgnacji lub pomocy w czynnościach samoobsługowych, przysługuje wcześniejsza emerytura jeżeli stan fizyczny, psychiczny i psychofizyczny dziecka odpowiada wymienionym stanom: 1. całkowitej dysfunkcji kończyn górnych lub dolnych, niedowład oraz porażenia uniemożliwiające samodzielne poruszanie się i kontrolowanie czynności fizjologicznych, 2. umiarkowane, znaczne i głębokie upośledzenie umysłowe, choroby psychiczne, uszkodzenia lub choroba centralnego układu nerwowego uniemożliwiająca samodzielność w decyzjach lub czynnościach życia codziennego, 3. lekkie upośledzenie umysłowe z towarzyszącymi kalectwami znacznego stopnia w zakresie narządów ruchu, wzroku, słuchu lub innymi przewlekłymi stanami chorobowymi bardzo poważnie upośledzającymi sprawność organizmu, 4. inne choroby upośledzające w bardzo poważnym stopniu sprawność organizmu. Wobec powyższego zaświadczenie o stanie zdrowia dziecka w celu ustalenia uprawnień do wcześniejszej emerytury winno odpowiadać wyżej wymienionemu rozporządzeniu z dokładnym powołaniem się na paragraf, ustęp i punkt wymienionego rozporządzenia. Zasiłek na leki Zasiłek na zmniejszenie wydatków na leki i artykuły sanitarne zwany dalej „zasiłkiem na leki” przyznaje organ właściwy w zakresie zadań zleconych gminie w sprawach pomocy społecznej, zwany dalej „właściwym organem”. Przez wydatki na leki i artykuły sanitarne rozumie się opłaty ryczałtowe i częściową odpłatność za: • leki podstawowe i leki uzupełniające, • leki lub artykuły sanitarne zapisane z bezwzględnych wskazań lekarskich dla osoby uprawnionej chorującej na wrodzoną lub nabytą chorobę przewlekłą. Zasiłek na leki przysługuje: 40 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 • osobom i rodzinom, których dochód na osobę w rodzinie w miesiącu poprzedzającym złożenie wniosku, nie przekracza 150% najniższej emerytury brutto, a wydatki na leki i artykuły sanitarne przekroczyły wysokość 5% dochodu brutto rodziny, • osobom i rodzinom utrzymującym się z indywidualnego gospodarstwa rolnego przysługuje zasiłek na leki, jeżeli roczny dochód na osobę w rodzinie nie przekracza dochodu z 2 ha przeliczeniowych, a wydatki na leki i artykuły sanitarne na osobę przekroczyły wysokość dochodu miesięcznego z 0,3 ha przeliczeniowego, • osobom i rodzinom utrzymującym się z indywidualnego gospodarstwa rolnego i uzyskującym jednocześnie dochody spoza gospodarstwa rolnego zasiłek przysługuje na zasadach określonych w pkt. a). Dochód na osobę w rodzinie oblicza się uwzględniając łącznie dochody brutto wszystkich osób pozostających we wspólnym gospodarstwie domowym, odejmując kwotę w wysokości alimentów świadczonych na rzecz osób spoza danego gospodarstwa, ci następnie dzieląc przez liczbę osób pozostających w tym gospodarstwie. Przez dochód należy rozumieć wszystkie uzyskiwane dochody brutto i świadczenia, niezależnie od źródeł pochodzenia, z wyjątkiem alimentów (przez rodzinę rozumie się osoby pozostające we wspólnym gospodarstwie domowym). Kwotę zasiłku na leki ustala się w wysokości różnicy między wydatkami na leki i artykuły sanitarne poniesionymi przez rodzinę, a wydatkami, które powinny być sfinansowane ze środków własnych rodziny, obliczonymi według zasad określonych w pkt. a) i b). Zasiłek na leki jest przyznawany na pisemny wniosek osoby zainteresowanej lub jej przedstawiciela, złożony w ośrodku pomocy społecznej na specjalnym druku. Zasiłek na leki przysługuje niezależnie od świadczeń przyznawanych na podstawie przepisów ustawy z dnia. 29 listopada 1990 r. o pomocy społecznej (Dz. U. Nr 87, poz. 506). Zasiłek na leki nie może być przyznany, jeżeli został przyznany zasiłek celowy na pokrycie kosztów leków na podstawie art. 32 ustawy o pomocy społecznej. Zasady nabywania leków PTWM zwróciło się 3.01.1996 z prośbą do Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej o podanie zasad nabywania leków przez chorych na mukowiscydozę. Poniżej zamieszczamy odpowiedź Ministerstwa. 41 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Warszawa, 24.01.1996 W odpowiedzi na pismo 09/M/9S z 3.01.96 r. Ministerstwo Zdrowia i Opieki Społecznej - Departament Farmacji informuje, że nabywanie leków w kraju reguluje ustawa z dnia 27.IX.1991 r. o zasadach odpłatności za leki i artykuły sanitarne (Dz.U. nr 94 poz. 422). Zgodnie z art. 4 w/w ustawy leki podstawowe są wydawane z aptek otwartych za opłatą ryczałtową a leki uzupełniające za częściową odpłatnością t.j. 30% ceny leku. Obowiązujące wykazy leków zostały wprowadzone zarządzeniem Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej z dnia 30 sierpnia 1995 r. /M.P. nr 49 poz. 556/. Natomiast zasady wydawania leków dla chorych na mukowiscydozę są określone w rozporządzeniu Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej z dnia 27.11.1995 r. w sprawie uprawnień do nabycia leku, preparatów diagnostycznych i sprzętu jednorazowego użytku bezpłatnie, za opłatą ryczałtową lub częściową odpłatnością, w przypadku niektórych chorób przewlekłych wrodzonych, nabytych lub zakaźnych /Dz.U. nr 26 z 15.III.1995 r. poz. 140 i nr 132 z 25.XI.1995 r. poz. 562/. W wykonaniu zapisu art. 7 na wstępie wymienionej ustawy Minister Zdrowia i Opieki Społecznej ustala stopniowo limity cen leków. Obecnie obowiązują Decyzje Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej nr 30 z dnia 27.X.1995 r. oraz nr 31 z 16.XI.1995 r. - ogłaszane w Dziennikach Urzędowych MZiOS. Jeżeli zapisany na recepcie preparat został umieszczony w wykazach do omawianych Decyzji, wówczas pacjent jest zobowiązany dopłacić różnicę między limitem ceny a ceną detaliczną leku. W przypadku zaistnienia nieprawidłowości odnośnie wydawania leków z aptek, należy zwrócić się do terenowo właściwego Wojewódzkiego Inspektora Farmaceutycznego. Dyrektor Departamentu Farmacji mgr farm. Adam Wąsiewicz Zielone recepty W związku z sygnałami o problemach z uzyskiwaniem tzw. zielonych recept na niektóre' z leków niezbędnych w leczeniu chorych na mukowiscydozę, a zwłaszcza wysokoskoncentrowane preparaty enzymów trzustkowych, przypominamy brzmienie wybranego fragmentu ustawy z dnia 9 listopada o zmianie ustawy o zasadach odpłatności za leki i artykuły sanitarne, Dz.U. Nr 138 z 1995 r., poz. 684: Art. 1. W ustawie z dnia 27 września 1994 r. o zasadach odpłatności za leki i artykuły sanitarne (Dz.U. Nr 94, poz. 422 i z 1994 r. Nr 111, poz. 535): 42 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 ....................................................................................................................................................... 8) art. 8 otrzymuje brzmienie: „1. Jeżeli osoba uprawniona, chorująca na wrodzoną lub nabytą chorobę przewlekłą, powinna z bezwzględnych wskazań lekarskich, z uwagi na zagrożenie życia lub poważne zagrożenie zdrowia, przyjmować lek nie objęty wykazem leków podstawowych, lekarz lub inna osoba wymieniona wart. 6 ust.1 wystawia z zastrzeżeniem art. 9a, receptę uprawniającą do nabycia niezbędnego leku na zasadach dotyczących leków podstawowych. 2. W dokumentacji medycznej należy szczegółowo uzasadnić potrzebę stosowania leku nie objętego wykazem leków podstawowych.”; 10) po art 9 dodaje się art. 9a w brzmieniu: „Art. 9a. Minister Zdrowia i Opieki Społecznej po zasięgnięciu opinii Naczelnej Rady Lekarskiej i Naczelnej Rady Aptekarskiej, określa, w drodze zarządzenia, wykaz leków i artykułów sanitarnych, które nie mogą być przepisywane na recepcie uprawniającej do nabycia leku lub artykułu sanitarnego w trybie określonym wart. 8 ust. 1 i art. 9 ust.2. II koncert Artystów Wielkiego Serca W dniu 1 czerwca 1996 roku w Rabce został zorganizowany przez Ks. mgr Roberta Morawskiego II Koncert na rzecz dzieci chorych na mukowiscydozę. Artyści występujący w Koncercie: De Mono, Varius Manx, De Su, Robert Gawliński, na dwie godziny przed jego rozpoczęciem zostali zaproszeni do Kliniki Mukowiscydozy na spotkanie z dziećmi. Tutaj „mali artyści” dedykowali swój program Artystom Wielkiego Serca w zamian za ich przybycie do Rabki. W spotkaniu uczestniczyli: Kierownik Kliniki dr n. med. Jerzy Żebrak, przedstawiciel Petrochemii Płock - Pan Franciszek Pisarski, Artysta Plastyk Pan Marian Boruta - wykonawca statuetki „Skrzat”, Prezenterka II Programu TVP - Pani Iwona Kubicz, Przedstawicielka Apteki Darów - Pani mgr Bogdana Pilichowska, Przedstawiciele Fundacji Equilibre oraz Personel Kliniki i Dzieci przebywające na leczeniu. Spotkanie prowadził Organizator Koncertu - Ks. Robert. W trakcie Koncertu, który odbył się w rabczańskim amfiteatrze wręczono statuetki „SKRZAT”. Są to wyróżnienia przyznane przez dzieci leczone w Rabce, tym osobom i instytucjom, które niosą im ulgę w cierpieniu ofiarowując duchową i materialną pomoc. Pierwsza statuetka została przyznana Ojcu Św. Janowi Pawłowi II, niekwestionowanemu autorytetowi wszystkich Polaków. Kolejne Skrzaty otrzymali: Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą, Kapituła Orderu Uśmiechu, II Program TVP oraz Radio RMF FM. Zebrana publiczność gorąco oklaskiwała wyróżnione instytucje, wyrażając w ten sposób swoją 43 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 aprobatę trafności nadania wyróżnienia. Koncert był udany. Licznie przybyła publiczność, w większości młodzież, wesoło się bawiła. Po Koncercie jego Organizator wpłacił niebagatelną kwotę 13.003,28 zł na konto naszego Towarzystwa. Jesteśmy bardzo wdzięczni Ks. Robertowi za zaangażowanie w pomoc chorym na mukowiscydozę i za zarażenie tym bakcylem wielu innych ludzi. DZIEŃ DZIECKA Z okazji Dnia Dziecka PTWM tradycyjnie zorganizowało obchody tego święta w Klinice Bronchologii i Mukowiscydozy. Dzieci otrzymały paczki z sokami, słodyczami, książkami, a młodzież dodatkowo podkoszulki oraz bilety na Koncert Artystów Wielkiego Serca. Sponsorzy: Apteka Darów z Krakowa W tym półroczu zgodnie z wieloletnią tradycją, wolontariuszki Apteki Darów w Krakowie zatroszczyły się o leki dla naszych chorych, zakupiły książki i maskotki do paczek z okazji Dnia Dziecka oraz wpłaciły na działalność statutową naszego Towarzystwa 500, - zł. EquiLibre Pracownicy Fundacji EquiLibre odwiedzili nas w dniu 1 czerwca i jak zwykle nie przyjechali z „gołymi rękami”. Otrzymaliśmy leki oraz zabawki dla dzieci z Kliniki Bronchologii i Mukowiscydozy. Bur-Press s.c. W marcu złożył nam wizytę Pan Marek Burski z małżonką. Przypominamy, że Pan Burski jest Prezesem Spółki Cywilnej BURPRESS, która zaopatruje w czasopisma nasze dzieci przebywające na leczeniu w Klinice Bronchologii i Mukowiscydozy. W tym półroczu wartość przekazanych czasopism wyniosła: 6.475, 29 zł. Kierownik Kliniki Pan dr n. med. Jerzy Żebrak poświęcił swój czas na oprowadzenie gości po Klinice. Państwo Burscy zostali zapoznani z istotą choroby i warunkami w jakich pracuje nasze Towarzystwo. Poruszeni losem chorych obiecali pomagać w miarę swoich możliwości. Zgodnie z obietnicą już w dniu 1 czerwca br. otrzymaliśmy stół bilardowy i stepper, oraz 5 tys. sztuk ulotek informacyjnych o chorobie. Łączna wartość daru wynosi 15.000 zł. Dziękujemy serdecznie za pamięć. 44 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Tymbark Podhalańskie Przedsiębiorstwo Przemysłu Spożywczego w Tymbarku od października ubiegłego roku okresowo przekazuje nam soki owocowe i napoje swojej produkcji. Pierwszą partię tych bardzo cennych dla zdrowia artykułów otrzymały dzieci przy okazji IX Konferencji naszego Towarzystwa. Większość tegorocznych dostaw została przekazana dzieciom leczonym w Klinice Bronchologii i Mukowiscydozy. Soki te otrzymują również, dla swoich pociech „na drogę” do domu po pobycie w tutejszej Klinice, rodzice z naszego Towarzystwa. Jesteśmy bardzo wdzięczni Panu Julianowi Pawlaczowi - Prezesowi PPPS w Tymbarku, za przychylenie się do naszej prośby i przeznaczanie zdrowych soków dla dzieci chorych na mukowiscydozę. Szkoda tylko, że nie widzi on ich szczęśliwych, uśmiechniętych buziaków w chwili otrzymywania popularnego TYMBARKU. Algida 14 czerwca otrzymaliśmy od firmy ALGIDA rower górski, który został przekazany Klinice Bronchologii i Mukowiscydozy do celów rekreacyjnych dla dzieci chorych KONFERENCJE: Wielka Brytania W dniach od 17 do 20 kwietnia 1996r., przedstawiciele PTWM, Bogdan Kuśmierczyk i Edyta Halik, nawiązali kontakt z Cystic Fibrosis Trust w Londynie. Wyjazd sfinansowała firma farmaceutyczna Roche Polska. Szczególnie dziękujemy przedstawicielce firmy Pani Ewie Kucharczyk, która londyńskie spotkanie przygotowała, a potem, towarzysząc w podróży służbowych spotkaniach, służyła nam nieocenioną pomocą. Angielski CF Trust jest organizacją zajmująca się niesieniem pomocy chorym i rodzinom chorych na mukowiscydozę. Ze strukturą i sposobami działania Trustu zapoznał nas jego przewodniczący Pan Peter Kent. Organizacja powstała w Anglii w 1964 r. Zajmuje się głównie wspomaganiem programów rządowych dotyczących badań nad mukowiscydozą, współpracuje z Ministerstwem Zdrowia, stara się o rozszerzenie oferty rządowej w dziedzinie pomocy chorym, wspiera lokalnych specjalistów mających pod swoją opieką większe grupy pacjentów, tworzy lokalne centra mukowiscydozy zasilane przez pierwsze dwa lata funduszami Trustu. Duży nacisk kładzie się na pozyskiwanie dla swych idei polityków i wpływowych osobistości. Administracja CF Trust składa się z ok. 30 osób, wszyscy są pracownikami etatowymi. Organizacja składa się z ok. 100 oddziałów w całym kraju, skupiających głównie 45 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 rodziców chorych dzieci. Z ich społecznej działalności (organizacja akcji charytatywnych, zbiórki pieniędzy w kościołach, itp.) pochodzi 60-70% wszystkich wpływów fundacji. Peter Kent podkreślił wielką rolę społecznego wolontariatu w niesieniu pomocy chorym i ich rodzinom. Pozyskiwanie i szkolenie wolontariuszy jest również jednym z głównych zadań Trustu. Trzeba przyznać, że sposób działania angielskiej organizacji zrobił na nas duże wrażenie. Jest to instytucja dysponująca ogromnym budżetem i doświadczeniem, pracująca w oparciu o wielowiekową tradycję niesienia charytatywnej pomocy. Oprócz zapoznania się z działalnością CF Trustu, bardzo ważnym celem naszej wizyty w Anglii było opracowanie dokumentów do projektu uzyskania pomocy finansowej dla Polskiego Towarzystwa. Unia Europejska może takiej pomocy udzielić po przedstawieniu szczegółowego planu potrzeb, przyszłej działalności i współpracy z podobną organizacją z kraju będącego członkiem Unii. Wypełniliśmy (nie bez trudu) całą potrzebną dokumentację. Już po powrocie do kraju Peter Kent zawiadomił nas, że została ona przesłana do Brukseli. Na zakończenie chcielibyśmy podkreślić ogromną życzliwość z jaką przyjmowano nas w siedzibie londyńskiego CF Trustu, chęć podzielenia się swoimi doświadczeniami i udzielenia odpowiedzi na wszystkie nasze pytania. Kazimierz Dolny W Kazimierzu Dolnym odbyła się w dniach 3-5 czerwca 1996 r. Konferencja Naukowo-Szkoleniowa zorganizowana przez Polską Grupę Roboczą Mukowiscydozy oraz firmę Roche Polska, która była równocześnie głównym sponsorem. Ze strony PTWM udział w Konferencji wzięły: Jadwiga Jedlińska i Edyta Halik, która omówiła temat „Sytuacja rodzinna chorych na mukowiscydozę”, przygotowany na podstawie relacji członków naszego Towarzystwa. Tego typu konferencje służą realizacji celów wytyczonych przez PGRM, którymi są w szczególności: - integracja ośrodków zajmujących się mukowiscydozą w Polsce; - wypracowanie modelu kompleksowej opieki nad chorymi na mukowiscydozę i ich rodzinami; - propagowanie współczesnej wiedzy o mukowiscydozie. Prawie 120 lekarzy spędziło pracowicie dwa dni. Udział w Konferencji wybitnych specjalistów zarówno z Polski jak i Wielkiej Brytanii podniósł rangę spotkania, a także umożliwił uzupełnienie wiedzy i wymianę doświadczeń w zakresie diagnostyki i leczenia 46 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 mukowiscydozy. Lekarze pediatrzy i interniści, wzbogaceni nowymi informacjami, opuściwszy uroczy Kazimierz, rozjechali się po kraju, by na swoim terenie stawić czoła problemowi mukowiscydozy. Organizatorzy dołożyli wszelkich starań, aby spotkanie to posłużyło zasadniczemu celowi jakim jest poprawa opieki nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce. Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą bardzo dziękuje Polskiej Grupie Roboczej Mukowiscydozy i Firmie Roche za zaproszenie na Konferencję. Rabka W dniach od 26 do 27 października 1996 roku odbędzie się w Rabce X Konferencja Naukowo-Szkoleniowa Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą, a także IV Walny Zjazd Członków. Przygotowany Komunikat nr I zostanie rozesłany do członków PTWM już w pierwszych dniach lipca. We wrześniu rozesłany zostanie Komunikat nr II, zawierający bliższe informacje na temat Konferencji. Nadmieniamy, że dobiega końca III Kadencja Zarządu Głównego. Podczas Konferencji wybrany zostanie nowy skład Zarządu. Prosimy o przygotowanie propozycji. OD REDAKCJI Dla ułatwienia zastosowania w codziennym życiu zaleceń zawartych w artykule Pani mgr Anny Stolarczyk „Zasady żywienia pacjentów z mukowiscydozą” załączamy kilka tabel. Mamy nadzieję, że będą pomocne w ustaleniu właściwej diety u chorych na mukowiscydozę. Dobowe zapotrzebowanie energetyczne u dzieci Wiek 0-6 m.ż. 7-12 m.ż. 2 r.ż. 3 r.ż. 4-6 r.ż. 7-9 r.ż. 10-12 r.ż. 13-15 r.ż. Dzieci zdrowe Energia w kcal Na 1 kg m.c. ogółem 120-110 105-90 90 80 80-73 70-65 60-50 45 400-800 1000 1100 1200 1400-1800 2100 2600 2600-3100 kg m.c. - kilogram masy ciała m.ż. r.ż. - miesiąc życia - rok życia 47 Chorzy na mukowiscydozę Energia w kcal Na 1 kg m.c. ogółem 180-165 160-135 135 120 120-110 105-95 90-75 70 600-1200 1500 1650 1800 2100-2700 3100 3900 3900-4700 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Wartość energetyczna wybranych produktów w kilokaloriach (kcal) Nazwa produktu Boczek wędzony Szynka gotowana Szynka wędzona Polędwica Baleron Kiełbasa zwyczajna Kaszanka Pasztetowa Chleb graham Chleb biały Bułka Kurczak Cielęcina Wołowina Wieprzowina (schab) Sardynki w oleju Ryba wędzona (makrela) Ser żółty (edamski tłusty) Ser topiony (edamski) Ser biały tłusty Lody Ziemniaki Frytki Chipsy Pop-corn Snack Czekolada Orzechy laskowe Orzechy włoskie Orzechy ziemne Wartość energetyczna 100 g (plaster, kromka, sztuka) 477 (119) 391 (78) 222 (44) 136 (28) 360 (72) 203 (40) 255 349 212 (53) 226 (66) 226 (113) 124 117 116 140 300 155 315 302 165 gałka – 100 66 340 600 500 500 604 349 303 (ok. 6 sztuk) 432 Wartość energetyczna wybranych produktów w kilokaloriach (kcal) Nazwa produktu Suszone śliwki Rodzynki Pączek Drożdżówka Sernik Banan Jabłko Jajko Rosół (bez dodatków) Krupnik Wartość energetyczna (ilość) 129 (100g) 301 (100g) 376 (sztuka) 321 (sztuka) 280 (100g) 90 (średni) 53 (średnie) 69 (sztuka) 145 (talerz) 207 (talerz) 48 Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7 - 1996 Pomidorowa Ogórkowa Kapuśniak Grochówka Makaron Kasza gryczana Kasza jęczmienna Ryż Płatki owsiane Mąka pszenna Margaryna Masło Olej roślinny Majonez Bita śmietana Dżem wysokosłodzony Cukier Miód Fasola Groch Mleko pełne Śmietana 18% 154 (talerz) 138 (talerz) 197 (talerz) 357 (talerz) 376 (100g) 356 (100g) 347 (100g) 349 (100g) 390 (100g) 348 (100g) 765 (100g) 755 (100g) 900 (100g) 637 (100g) 294 (100g) 254 (100g) 399 (100g) 320 (100g) 350 (100g) 345 (100g) 55 (100g) 190 (100g) 49
