matio_29-30_3-4_2005 (2.1 MiB)

MATIO 3-4/2005
1
2
MATIO 3-4/2005
Od Redakcji
MATIO 3-4/2005 (29-30)
Zespół redakcyjny:
Stanisław Sitko, Paweł Wójtowicz,
lek. med. Piotr Dziadek
Drodzy Czytelnicy!
Oddajemy w Wasze ręce kolejny numer naszego pisma. Mamy nadzieję, że znajdą w nim Państwo wiele interesujących informacji.
Ponieważ jest to numer podwójny, poruszamy w nim dość szeroki zakres tematyczny. Możecie w nim Państwo przeczytać m.in. o akcjach
świąteczno-mikołajkowych, Warsztatach Edukacyjno-Szkoleniowych
„Mukowiscydoza 2005”, a także troszkę powspominać wakacje, czytając
relację Marty Glinieckiej z turnusu rehabilitacyjnego. Do numeru załączamy także kalendarz na nadchodzący rok.
Zgodnie z obietnicą kontynuujemy akcję prezentowania twórczości
naszych podopiecznych. Tym razem przedstawiamy fotografie wykonane
przez Szymona Jaszczołta. Jest nam bardzo miło, że zechciał podzielić
Adres redakcji:
30-507 Kraków, ul. Celna 6
tel./fax (012) 292 31 80
www.mukowiscydoza.pl
e-mail: [email protected]
Opracowanie graficzne:
Jacek Zieliński
Druk:
Drukarnia Technet, Kraków
Wydawca:
Fundacja MATIO (nakład: 5000 egz.)
się z nami swoją pasją. Czekamy na kolejne osoby. Zamieszczamy rów-
Fundacja dziękuje Medycynie Praktycznej
za dystrybucję czasopisma.
nież ofertę pomocy od Pani Karoliny Obroślińskiej.
Zachęcamy także rodziców – zwłaszcza mamy młodszych dzieci – do
Redakcja nie odpowiada
za treść ogłoszeń i reklam.
podzielenia się „sposobami na niejadka”. Wszyscy wiemy, jak ważne
w mukowiscydozie jest dostarczenie odpowiedniej liczby kalorii. Otrzymujemy wiele próśb o publikowanie praktycznych przepisów i choć sami nie
dysponujemy żadnymi, to jesteśmy przekonani, że macie Państwo recep-
W sprawie zamieszczania reklam prosimy
kontaktować się z panem Pawłem Wójtowiczem, tel. (012) 292 31 80, 0603 751 001,
listownie pod adresem Redakcji lub pocztą
elektroniczną.
tury na wiele smakołyków, które dzieci chętnie jedzą.
Na zakończenie z okazji zbliżających się Świąt Bożego Narodzenia i Nowego Roku chcielibyśmy złożyć wszystkim najserdeczniejsze życzenia.
Niech Święta Bożego Narodzenia
spędzone w gronie najbliższych
przyniosą Państwu wiele radości,
ciepła i optymizmu.
Niech w nadchodzącym Nowym 2006 roku
Boże,
użycz mi pogody ducha,
abym pogodził się z tym,
czego nie mogę zmienić,
odwagi,
abym zmieniał to, co mogę,
i mądrości,
bym odróżniał jedno od drugiego.
szczęście i pomyślność
nigdy Państwa nie opuszczą,
a wiara codziennie dodaje sił i energii
do tworzenia i realizacji nowych pomysłów.
Redakcja
MATIO 3-4/2005
3
Koncert Krakowskiej
Młodej Filharmonii
2 grudnia 2005
roku po raz kolejny
na rzecz dzieci z mu−
kowiscydozą zagrała
Orkiestra Symfonicz−
na Zespołu Państwo−
wych Szkół Muzycz−
nych im. M. Karłowi−
cza, KRAKOWSKA
MŁODA FILHARMO−
NIA pod dyrekcją
Marcelego Kolaski.
Koncert rozpoczął
się występem solisty
Pana Pawła Iwana
(akordeon), a na−
stępnie młodzi mu−
zycy wykonali znane
standardy muzyki filmowej. Usłyszeli−
śmy m.in.: poloneza z „Pana Tadeusza”
(W. Kilara), „Noce i dnie” (W. Kazanec−
kiego), „Różową panterę” (H. Manci−
niego), V taniec węgierski g−moll (J.
Brahmsa), „Piraci z Karaibów” (K. Ba−
delta). To była prawdziwa „uczta mu−
zyczna” dla każdego melomana. Kra−
kowska Młoda Filharmonia jak zwykle
dostarczyła publiczności wielu wzru−
szeń – oczywiście nie obyło się bez
utworu na bis.
Całość dochodu z koncertu, w wy−
sokości 1450 zł, została przeznaczona
na zakup paczek mikołajkowych dla
naszych podopiecznych.
Chcielibyśmy bardzo serdecznie
podziękować wszystkim, dzięki którym
ten koncert mógł się odbyć. Przede
wszystkim muzykom Krakowskiej Mło−
dej Filharmonii, dyrygentowi Marcele−
mu Kolasce i soliście Pawłowi Iwano−
wi za występ. Pani Dyrektor Nowohuc−
kiego Centrum Kultury Jolancie Kwie−
cień−Wcisło za nieod−
płatne udostępnienie
sali koncertowej, Dy−
rektorowi ZPSM im.
M. Karłowicza Witol−
dowi Malinowskiemu
za zgodę na udział or−
kiestry w koncercie,
Pani Iwonie Chudzi−
kiewicz z ZPSM za
koordynację działań
organizacyjno−infor−
macyjnych oraz na−
szej niezastąpionej
wolontariuszce Pani
Irenie Cygan za cały
wkład w organizację
koncertu.
Anna Dziura
Ponad rok temu uruchomiliśmy
program motywacyjny Life Club
CF. Miło nam poinformować, że
przekazane zostały pierwsze nagrody. Jak widać na załączonych
zdjęciach, sprawiły one uczestnikom ogromną radość. Obecnie
Life Club liczy 350 osób. Życzymy
wszystkim wytrwałości w pracy
nad swoim zdrowiem i uzyskania
wymarzonych nagród.
4
MATIO 3-4/2005
Pocztówka z Bieszczad(ów)
czyli jak było na obozie rehabilitacyjnym
Jest 27 lipca, godzina 4.56. Wsiada−
my do samochodu, odpalamy i rusza−
my na drugi koniec świata, bo tak wła−
śnie mówią o Bieszczadach. Dziewicze
tereny, dużo świeżej zieleni, rozległe
przestrzenie, można by pomyśleć – raj
na Ziemi! I co najważniejsze, do tego
raju jedzie się tylko 14 godzin (z Po−
morza), a jeśli ktoś ma szczęście, to do−
datkowo w 30−stopnio−
wym upale. Na miejsce
dotarliśmy późnym popo−
łudniem. Niech żyją wa−
kacyjne remonty polskich
dróg!
Brudni, przepoceni
wchodzimy do ośrodka,
marząc o zimnym prysz−
nicu, a tu niespodzianka.
Awaria. Wody brak. Cie−
kawy początek, ale to
jeszcze nic, szybko oka−
zało się, że miejscowość,
w której mieliśmy spędzić
najbliższe dwa tygodnie,
to najbardziej popularny
kurort, a więc rzeczywi−
ście prawdziwa oaza spo−
koju. Właściwie to Polańczyk w niczym
nie różni się od naszego nadmorskie−
go Mielna, no, może z wyjątkiem cen.
Ale w końcu prawa fizyki też muszą
mieć jakieś odzwierciedlenie w życiu.
Wraz z wysokością rosną ceny. Ciśnie−
nie również. Moje wzrosło na drugi
dzień, kiedy zaczęłam się zastanawiać,
co napisałam na widokówkach – po−
zdrowienia z Bieszczad czy z Bieszcza−
dów. Jak zwykle szukam dziury w ca−
łym, jak przystało na klasę humanistycz−
no−dziennikarską.
Zdecydowanie jednak największe
wrażenie zrobiła na nas plaża. Kiedy
się na niej znaleźliśmy,
zrozumiałam, dlaczego
właśnie to miejsce przy−
ciąga turystów, jak ma−
gnes. Ludzie nie dość, że
ślizgają się w błotnej gli−
niance, to jeszcze podczas
spacerowania co rusz się
ze sobą zderzają. Ale za−
wsze są jakieś plusy przy
minusach, przynajmniej
niektórzy mieli okazję do
ujawnienia ukrytych zdol−
MATIO 3-4/2005
ności, chociażby alpinistycznych. Bo
warto wspomnieć, że kiedy się już
wejdzie do tej wody, to wcale nie tak
łatwo z niej wyjść. Z powrotem na
brzeg trzeba się wdrapywać, czasem
wciągać na linach, które są przymoco−
wane do drzew.
Kolejna miejscowa atrakcja to kolej−
ka wąskotorowa. Widoczki rzeczywi−
ście niezapomniane. Można puścić
wodze fantazji i wyobrażać sobie do
woli, bo pokrzywy i gęste chaszcze
skutecznie przesłaniają rzeczywistość.
Można spotkać jakiegoś rysia, wilka czy
choćby niedźwiedzia, ale żeby coś ta−
kiego. Ludzie w poszukiwaniu sensa−
cji zbili się w ciasny tłum, flesze bły−
skają, a tu ze stogu siana wygląda mały,
przestraszony królik.
Przyszedł jednak czas na spotkanie
z bestią. W połowie drogi na szczyt Ka−
bajka z lasu wynurza się upragnione
dzikie zwierzę. Zatrzymaliśmy się za−
skoczeni. Ale na szczęście trwało to na
tyle krótko, że do konfrontacji sił nie
doszło. Bo po chwili pojawił się wła−
ściciel ze smyczą. Syberian husky oka−
zał się tylko psem.
Ale do rzeczy, największym skarbem
Bieszczadów są jednak rozległe poło−
niny. Gdy wdrapiemy się na szczyt, od−
krywamy to, co najcenniejsze. Często
nie widać tego z dołu. Przyroda stawia
nas w obliczu tajemnicy,
przez cud niedomówienia
wywołuje dreszczyk emo−
cji, uczy pokory. Więc je−
śli w Bieszczady, to ko−
niecznie na szlaki! Są na
tyle przyjazne, że mimo
naszej nienajlepszej kon−
dycji damy radę. Zresztą
w praktyce okazało się, że
to nasi rodzice na szczyt
wchodzili ostatni. A jeśli
nawet poczujesz zmęcze−
nie, zawsze możesz się za−
trzymać w jakiejś Chatce
Puchatka.
Mam nadzieję, że nikt
z czytających nie ma wąt−
pliwości, że wróciłam za−
dowolona! Bo przecież nigdy nie jest
tak, że wszystko nam się podoba, a jed−
nak było GUCIO (z ang. good)! To
w dużej mierze zasługa naszych opie−
kunów: Pani Majki Talar i Pani Moniki
Sołkowskiej. Cudowna, życzliwa atmos−
fera sprawia, że część uczestników spo−
tyka się na takich obozach każdego
roku, ja miałam przyjemność być trze−
ci raz i na pewno nie ostatni, jeśli Fun−
dacja MATIO zechce dalej je organizo−
wać. Chciałabym skorzystać z okazji
i bardzo podziękować wszystkim, któ−
rzy się do tego przyczyniają.
5
Dzięki zaplanowanym wypadom
zobaczyliśmy najważniejsze miejsca
w Bieszczadach: zaczęliśmy od wy−
cieczki statkiem po zalewie, potem od−
wiedziliśmy zabytkowe cerkwie (Czar−
na, Komańcza), najstarsze drewniane
kościółki (Średnia Wieś), zaporę w So−
linie. Wyjechaliśmy też dalej, by podzi−
wiać zamek w Krasiczynie (największy
po Wawelu) czy stare miasto w Prze−
myślu. Nie sposób o wszystkim napi−
sać. Ci, którzy chcieli i mieli siły, wy−
ruszali na szlaki. Tam czekały niespo−
dzianki, na przykład pozostałości klasz−
toru karmelitów bosych w Zagórzu czy
też najstarszy XVI−wieczny kirkut ży−
dowski w Lesku. Dla tych chociażby
miejsc warto było tam pojechać. Dla
każdego były to inne
atrakcje, niektórym
wystarczyły wspólne
zabawy... gra w pił−
kę, bieganie po kory−
tarzu, jazda windą.
Do szczęścia potrze−
ba czasami niewiele
– spotkania drugiej,
bratniej duszy. Teraz
musi nam wystarczyć
gadu−gadu, tak przy−
najmniej czyni moja
siostra przy wieczor−
nej inhalacji. Do zo−
baczenia...
Marta Gliniecka
Warsztaty Edukacyjno−Szkoleniowe
„Mukowiscydoza 2005”
Już po raz piąty dzięki
wsparciu PFRON, odział ma−
łopolski, mieliśmy przyjem−
ność być organizatorem
Warsztatów Edukacyjno−
−Szkoleniowych „Mukowiscy−
doza”. Jak co roku spotkały
się one z ogromnym zainte−
resowaniem z Państwa stro−
ny, wobec czego niestety nie
byliśmy w stanie zapewnić
uczestnictwa wszystkim chęt−
nym. Postaramy się jednak
w kolejnych numerach MA−
TIO zamieścić wszystkie wy−
stąpienia (lub przynajmniej
ich skróty), aby mogło się z nimi zapo−
znać jak najwięcej osób.
Przez 2 dni (11–12 listopada) mieli−
śmy okazję do wysłuchania wielu cie−
kawych wystąpień specjalistów z dzie−
dziny mukowiscydozy, zadania pytań
podczas panelu dyskusyjnego czy wy−
6
miany osobistych uwag w czasie
przerw. Uczestnicy warsztatów opraco−
wali także dwie petycje do Ministerstwa
Zdrowia i złożyli pod nimi podpisy.
Pierwsza petycja dotyczy wprowadze−
nia badań przesiewowych noworod−
ków w kierunku mukowiscydozy, dru−
ga natomiast postuluje wpro−
wadzenie w Polsce minimal−
nych standardów leczenia
mukowiscydozy, zgodnych
ze standardami europejskimi.
Obie petycje zostaną przed−
łożone w ministerstwie przez
przedstawicieli Fundacji MA−
TIO w styczniu 2006 roku.
Ze swej strony dziękuje−
my za wszystkie miłe słowa
kierowane pod naszym ad−
resem, a także za krytyczne
uwagi dotyczące działalności
fundacji i organizacji warsz−
tatów. Weźmiemy Państwa
zdanie pod uwagę i postaramy się po−
prawić.
Chcielibyśmy podziękować także
wszystkim, którzy przyczynili się do or−
ganizacji sprawnego przebiegu warsz−
tatów. Przede wszystkim dziękujemy
PFRON oraz Dyrekcji i Personelowi ho−
telu CRACOVIA. Szczególne podzięko−
wania należą się także naszym wolon−
tariuszkom: Monice Sołkowskiej, Do−
rocie Nenko i Agacie Kucz, a także Pani
Grażynie Zawiła, Panu Marcinowi Za−
wiła oraz Pani Małgorzacie Missal.
Anna Dziura
MATIO 3-4/2005
Problemy gastroenterologiczne
w mukowiscydozie
Wykład prof. dr. hab. Wojciecha Cichego, wygłoszony w trakcie tegorocznych
warsztatów „Mukowiscydoza 2005”
U większości dzieci, a także dorosłych chorych z torbielowatym zwłóknieniem trzustki (mukowiscydoza – MU),
obserwuje się różne objawy ze strony przewodu pokarmowego. Ponieważ większość chorych na mukowiscydozę osiąga obecnie okres dorosłości, rozpoznanie typowych i nietypowych objawów choroby przewodu pokarmowego jest bardzo istotne, umożliwia bowiem wczesną diagnozę i leczenie. W referacie omówione zostaną najczęstsze objawy i zespoły chorobowe ze strony przewodu pokarmowego obserwowane i opisane
w literaturze u dzieci i dorosłych chorych na mukowiscydozę, zwłaszcza w ostatniej dekadzie.
Kryteria rozpoznania mukowiscydo−
zy (MU):
❚ stwierdzenie jednego lub więcej
objawów klinicznych występujących
w przebiegu choroby,
❚ obciążony wywiad rodzinny (rodzeń−
stwo lub rodzice chorzy na MU),
❚ dodatni wynik badania przesiewo−
wego noworodków w kierunku MU.
Oprócz występowania objawów kli−
nicznych do standardów diagnostycz−
nych mukowiscydozy zalicza się:
❚ test potowy oceniający stężenie
chlorków w pocie,
❚ badanie molekularne mające na celu
wykrycie mutacji genu CFTR,
❚ pomiar potencjałów elektrycznych
błony śluzowej nosa rejestrujący
przezbłonową różnicę potencjałów
w przewodach nosowych.
Od 1970 r. średnia długość życia
chorych na mukowiscydozę wydłuży−
ła się do blisko 30 lat. Dorośli stanowią
więc coraz większy odsetek w popu−
lacji osób z mukowiscydozą, a objawy
ze strony przewodu pokarmowego
obserwuje się u 90% z nich. W związ−
ku z tym rozpoznanie typowych obja−
wów brzusznych u tych pacjentów na−
biera coraz większego znaczenia.
Wszelkie nieprawidłowości w przebie−
MATIO 3-4/2005
gu mukowiscydozy powstają na sku−
tek nakładania się takich czynników,
jak upośledzona motoryka przewodu
pokarmowego, gęsta i lepka wydzieli−
na jelitowa, niewydolność trzustki oraz
leki stosowane w celu opanowania
płucnych i trzustkowych objawów cho−
robowych. Objawy te są bardzo różne,
w zależności od typu mutacji, która
spowodowała chorobę. Ze względu na
szeroki wachlarz zmian kliniczno−bio−
chemicznych obserwowanych u cho−
rych mukowiscydozę określa się czę−
sto jako „chorobę o wielu maskach”.
Do objawów charakterystycznych
dla okresu noworodkowego należą np.
zaburzenia odpływu żółci, manifestu−
jące się przedłużającą się żółtaczką cho−
lestatyczną. Innymi objawami, które
powinny zwrócić uwagę lekarza i dać
podstawę do podejrzenia mukowiscy−
dozy u manifestującego je małego pa−
cjenta, są:
❚ bardzo słony pot,
❚ odwodnienie z hipokaliemią, hipo−
natrenią i zasadowicą hipochlore−
miczną (zespół pseudo−Bartera),
❚ cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce,
❚ objawy zespołu złego wchłaniania
(konieczność różnicowania z celia−
kią),
❚ wypadanie śluzówki odbytnicy,
❚ objawy niedoboru witamin rozpusz−
czalnych w tłuszczach.
Kolejnym z objawów lub powikłań
częściowo związanych z terapią MU są
choroby zębów i przyzębia. Na rozwój
choroby próchnicowej wpływa wiele
czynników: podatność tkanek, czas
zalegania płytki nazębnej, zjadliwość
bakterii kolonizujących jamę ustną,
ogólny stan zdrowia, a także rodzaj
diety i regularność posiłków oraz do−
bra higiena jamy ustnej. Nieobojętne jest
występowanie wad zgryzu, a także ilość
i jakość wydzielanej śliny. Chorzy na
mukowiscydozę od najwcześniejszych
lat otrzymują wiele różnorodnych le−
ków podawanych doustnie lub wziew−
nie z powodu nawracających stanów
zapalnych. Leki te zawierają preparaty
prowadzące do zakwaszenia środowi−
ska jamy ustnej lub mające wpływ na
jakość i ilość wydzielanej śliny. Prepa−
raty podawane doustnie, często słodzo−
ne cukrami w celu poprawy smaku,
mają właściwości próchnicotwórcze.
Niektóre preparaty podawane wziew−
nie zawierają steroidy, które podczas
długotrwałego stosowania zwiększają
ryzyko powstawania grzybicy jamy ust−
nej. Chorzy na mukowiscydozę z po−
wodu częstych nieżytów górnych dróg
oddechowych zmuszeni są do oddy−
chania przez usta, co może prowadzić
do powstawania i utrwalenia wad zgry−
zu, a także predysponuje do stanów
zapalnych przyzębia i błony śluzowej
jamy ustnej.
U około 80–95% dorosłych na mu−
kowiscydozę stwierdza się zaburzenia
czynności zewnątrzwydzielniczej
trzustki. Wydzielina trzustkowa o nad−
miernej gęstości zatyka przewody
trzustkowe. Prowadzi to do rozwinię−
cia się przewlekłego procesu zapalne−
go, stopniowego włóknienia i zastępo−
wania tkanką tłuszczową tkanki trzust−
ki oraz zwężenia jej przewodów.
Kolejny objaw ze strony trzustki
w przebiegu mukowiscydozy dotyczy
nawracającego zapalenia trzustki
i występuje głównie u pacjentów z ła−
godnym genotypem, bez nasilonej nie−
7
wydolności zewnątrzwydzielniczej.
Występowanie nawracających zapaleń
trzustki może opóźniać rozpoznanie
mukowiscydozy. W przypadku rozpo−
znania zapalenia trzustki u dzieci
i młodzieży należy wykonać badanie
stężenia chlorków w pocie. Przewle−
kła zewnątrzwydzielnicza niewydol−
ność trzustki powoduje zaburzenie
bilansu energetycznego, niedożywie−
nie oraz wyniszczenie organizmu.
W obrazie klinicznym dominują obfi−
te cuchnące stolce tłuszczowe, bóle
brzucha oraz obrzęki spowodowane
hipoproteinemią.
W przebiegu mukowiscydozy może
także występować niewydolność we−
wnątrzwydzielnicza trzustki (zmniej−
szenie liczby komórek β) uwarunkowa−
na znacznym zwłóknieniem narządu.
Występuje albo pod postacią nietoleran−
cji glukozy, albo jako pełnoobjawowa
cukrzyca. Częstość występowania tej
drugiej zwiększa się z wiekiem (od 1,2%
u dzieci młodszych do około 50% u mło−
dych dorosłych). Pierwsze objawy cu−
krzycy u dzieci z MU są mniej charak−
terystyczne niż u ludzi uprzednio zdro−
wych (tj. bez MU). Dominują następują−
ce objawy: zmęczenie, pogorszenie łak−
nienia oraz zmniejszenie masy ciała.
Starsze dzieci chore na mukowiscy−
dozę mają skłonność do zaparć. Uwa−
ża się, że jego przyczyną jest charakte−
rystyczne dla tej choroby pierwotne
zaburzenie wydzielania wody do jeli−
ta. Ponadto wysokoenergetyczna i bo−
gatotłuszczowa dieta, niezbędna do
utrzymania prawidłowego tempa wzra−
stania oraz poprawy czynności płuc,
zawiera zwykle mało błonnika. Zapar−
cia u dziecka chorego na mukowiscy−
dozę należy leczyć zgodnie ze standar−
dowymi zasadami, tak jak u innych
dzieci.
Niedrożność smółkowa jelit jest
najwcześniejszą manifestacją kliniczną
MU, występującą u około 10–20% pa−
cjentów. Zagęszczona smółka w muko−
wiscydozie zawiera zmniejszoną ilość
wody oraz węglowodanów, natomiast
zwiększoną ilość albumin i jest efek−
tem upośledzenia zewnątrzwydzielni−
czej funkcji trzustki. U połowy z grupy
pacjentów występuje prosta niedroż−
ność spowodowana zatkaniem światła
jelita, natomiast u pozostałych może
dojść do powikłań: skrętu lub uwięź−
nięcia, zarośnięcia jelita, perforacji oraz
smółkowego zapalenia otrzewnej
z tworzeniem torbieli rzekomych. U no−
8
worodków typowymi objawami nie−
drożności smółkowej są: brak smółki,
wzdęty brzuch oraz wymioty występu−
jące w pierwszych dobach życia.
U dzieci chorych na mukowiscydo−
zę, u których pierwszym objawem była
niedrożność smółkowa jelita, jak i tych,
u których jako pierwsze wystąpiły ob−
jawy ze strony innych układów lub
w późniejszym wieku, w przyszłości
mogą się rozwinąć objawy zespołu za−
burzeń drożności dalszej części jelita
cienkiego, tzw. ekwiwalentu niedroż−
ności smółkowej (zespół DIOS).
Wypadanie odbytnicy stwierdza
się najczęściej u chorych po 1. roku
życia, zwykle przed rozpoczęciem le−
czenia preparatami enzymów trzustko−
wych. Wypadanie odbytnicy, pojawia−
jące się w czasie podawania enzymów
trzustkowych, świadczy zazwyczaj
o niedostatecznej kontroli biegunki
tłuszczowej. Sprzyjają mu bowiem czę−
ste wypróżnienia oraz upośledzenie
stanu odżywienia, będące wynikiem
utraty tłuszczów ze stolcem. Ponieważ
wypadanie odbytnicy występuje (cho−
ciaż znacznie rzadziej) także u chorych
z wydolną trzustką, prawdopodobnie
istnieją również inne przyczyny tego
zaburzenia, takie jak przewlekły kaszel
i obecność lepkiej, gęstej wydzieliny
w jelitach.
Wgłobienie jelit obserwuje się
u 1–2% populacji dorosłych chorych na
mukowiscydozę – jest to odsetek
10–20 razy większy niż w populacji
zdrowej. Czynnikiem sprawczym może
być także zbita masa kałowa w końco−
wym odcinku jelita cienkiego, jak w ze−
spole DIOS. Głównym objawem kli−
nicznym jest na ogół nawracający, prze−
rywany ból brzucha.
Częstość występowania zapalenia
wyrostka robaczkowego u chorych
na mukowiscydozę wynosi około 1%
i jest znacząco mniejsza niż w zdrowej
populacji, w której wynosi około 7%.
Właściwe rozpoznanie ustalane jest
późno, gdyż objawy kliniczne są nie−
typowe i często wskazują na zespół
DIOS lub wgłobienie jelit.
W normalnych warunkach grubość
ściany okrężnicy oceniana w tomogra−
fii komputerowej wynosi około 3 mm,
tak więc każde zwiększenie grubości
ściany tego narządu może wskazywać
na patologię (chorobę). Zwiększenie
grubości ściany okrężnicy stwierdza się
u 100% dorosłych chorych na muko−
wiscydozę. Ściana okrężnicy wstępu−
jącej (tj. prawa strona jamy brzusznej)
jest niemal zawsze pogrubiała, po stro−
nie lewej zjawisko to obserwuje się rza−
dziej. W ostatnich latach obserwuje się
powikłanie po niewłaściwym zastoso−
waniu enzymów trzustkowych u cho−
rych na mukowiscydozę, zwane kolo−
nopatią włókniejącą. Ściana okrężni−
cy staje się stopniowo coraz grubsza,
co w części przypadków prowadzi do
włóknienia oraz tworzenia nieodwra−
calnych zwężeń światła jelita.
Badania epidemiologiczne wykazały
również, że powikłanie to powstaje po
stosowaniu dawki większej niż 6000 j.
FIP lipazy/kg mc./posiłek co najmniej
przez 6 miesięcy. Wydaje się, że u cho−
rych leczonych mniejszymi dawkami
kolonopatia włókniejąca występuje rzad−
ko, dlatego obecnie zaleca się, aby jed−
norazowo nie przekraczać 2500 j. FIP
lipazy/kg mc. (tj. maksymalnie 10 tys. j.
FIP lipazy/kg mc./d) i stosować prepa−
raty enzymów trzustkowych (np. Kre−
on), które mają bezpieczną formę gale−
nową.
U 25% chorych na mukowiscydozę
stwierdza się objawy wskazujące na
refluks żołądkowo−przełykowy, ale
nieprawidłowości w czasie badania
manometrycznego stwierdza się u jesz−
cze większego odsetka chorych. Może
on nasilać objawy oskrzelowo−płucne
oraz inne objawy ze strony układu po−
karmowego już od wczesnego dzieciń−
stwa. Może powodować także zmiany
zapalne przełyku, pogłębiając brak łak−
nienia i niedożywienie. I odwrotnie,
zaostrzenie choroby płuc w przebiegu
mukowiscydozy, nadmierne wydziela−
nie kwasu solnego, zmniejszone napię−
cie dolnego zwieracza przełyku w wy−
niku stosowania leków rozszerzających
oskrzela oraz niedożywianie prowokują
i nasilają objawy refluksu. Mogą one
być typowe, m.in. zgaga, kłucie w doł−
ku podsercowym, zaburzenia połyka−
nia, nudności, wymioty, nasilone ule−
wania u niemowląt, przeważnie jednak
dominują objawy mniej specyficzne:
suchy kaszel nocny, bóle brzucha i utra−
ta łaknienia.
Nieprawidłowości czynności
dwunastnicy, stwierdzane u około 80%
dorosłych chorych na mukowiscydozę,
dotyczą na ogół opuszki dwunastnicy
lub jej następnej części, zwanej zstępu−
jącą. Zmniejszenie wydzielania soków
trzustkowych (m.in. wodorowęglanów)
powoduje ekspozycję błony śluzowej
dwunastnicy na niezobojętniony sok
MATIO 3-4/2005
żołądkowy, co u niektórych osób może
powodować wrzody.
Kamicę żółciową stwierdza się
u 25% pacjentów z MU, przy czym ka−
mienie składają się głównie z choleste−
rolu. Rozwojowi kamicy sprzyjają: nad−
miernie gęsta żółć oraz niewydolność
zewnątrzwydzielnicza trzustki. W pę−
cherzyku żółciowym często obserwuje
się „błotko żółciowe”. Zatkanie prze−
wodu pęcherzykowego przez gęstą żółć
może doprowadzić do atrofii pęcherzy−
ka żółciowego i powstania tzw. małe−
go pęcherzyka żółciowego, obserwo−
wanego u około 25% chorych na MU.
Choroby wątroby stwierdza się
u 20–50% dorosłych. Stłuszczenie wą−
troby dotyczy niemal 30% pacjentów.
Charakterystyczna dla mukowiscydozy
ogniskowa marskość żółciowa dotyczy
prawie 40% pacjentów z MU. Patolo−
gicznie gęsta i lepka żółć zatyka drob−
ne wewnątrzwątrobowe przewodziki
żółciowe, prowadząc do proliferacji
i hiperplazji przewodów oraz rozwoju
okołoprzewodowego stanu zapalnego,
którego konsekwencją jest stopniowe
włóknienie miąższu wątroby. U 12%
chorych rozwinie się marskość wielko−
guzkowa wątroby, a u 1–2% powstanie
nadciśnienie wrotne. W ostatnim cza−
sie liczba rozpoznań chorób wątroby
związanych z MU (ang. CF related li−
ver disease – CFRLD) znacznie się
zwiększyła. Odległym powikłaniem
przewlekłego zaburzenia odpływu żółci
może być drobnoguzkowa marskość
żółciowa. W okołu 5% przypadków
prowadzi ona do nadciśnienia wrotne−
go oraz w konsekwencji do żylaków
przełyku. Tacy pacjenci kwalifikują się
do przeszczepienia wątroby. Należy
zwrócić uwagę, że krwawienie z żyla−
ków przełyku może być jednym
z pierwszych objawów MU.
Ponadto należy pamiętać, że cho−
rych na MU zalicza się do grupy ryzy−
ka zakażenia wirusami hepatotropowy−
mi B i C.
Nabłonek dróg żółciowych jest je−
dynym miejscem ekspresji genu CFTR
(tzn. miejscem choroby) na poziomie
wątrobowo−żółciowym. W celu zapo−
bieżenia wystąpieniu wymienionych
wcześniej powikłań u chorych na MU
wskazane jest podawanie preparatów
kwasu ursodeoksycholowego (leki:
Ursofalk, Biliepar w dawce 8–10–15
mg/kg mc.). U pacjentów ze znaczną
cholestazą wskazane jest podawanie
preparatów zawierających średniołań−
MATIO 3-4/2005
cuchowe kwasy tłuszczowe: po pierw−
sze w celu oszczędzenia lipazy trzust−
kowej, a także w celu zwiększenia je−
litowego wchłaniania tłuszczów pokar−
mowych.
Ogólne ryzyko rozwoju złośliwego
procesu nowotworowego u chorych
na mukowiscydozę nie jest większe niż
w populacji ogólnej, większe jest jed−
nak ryzyko wystąpienia guzów w obrę−
bie przewodu pokarmowego. Zmiany
lokalizują się głównie w przełyku, żo−
łądku, jelicie cienkim i grubym, trzust−
ce, wątrobie i drogach żółciowych.
Większość pacjentów jest diagnozowa−
na około 30. roku życia, przy czym
w 30% przypadków jest to rak okręż−
nicy. Sugeruje się, że przyczyną roz−
woju procesu nowotworowego może
być przewlekłe uszkodzanie błony ślu−
zowej jelit. Przewlekły refluks żołąd−
kowo−jelitowy może być przyczyną
rozwoju przełyku Barreta i jego następ−
czej progresji w raka przełyku. U 25%
chorych na MU stwierdza się kamicę
żółciową, która może się wiązać z roz−
wojem procesu złośliwego w drogach
żółciowych. U 10% pacjentów z MU
dochodzi do marskości wątroby, która
to jest czynnikiem predysponującym do
rozwoju raka wątroby.
Jeszcze kilka lat temu do charakte−
rystycznych cech chorego na mukowi−
scydozę – obok słonej skóry, kaszlu,
nawracających zapaleń płuc i tłuszczo−
wych stolców – należały znacznego
stopnia wychudzenie i niedobory wzro−
stu, które w dużej mierze pogarszają
rokowanie. Nieprawidłowy rozwój jest
uwarunkowany niedożywieniem,
które w przebiegu mukowiscydozy jest
wynikiem zwiększenia zapotrzebowa−
nia energetycznego chorego organi−
zmu, a z drugiej strony ograniczoną
podaż energii (zmniejszone spożywa−
nie posiłków).
Aby utrzymać prawidłową masę cia−
ła, chory powinien spożywać 120–140%
normy zapotrzebowania energetyczne−
go należnego dla wieku. Tymczasem
z obserwacji wynika, że z trudem uzy−
skuje się nawet poziom normy. Zwięk−
szenie zapotrzebowania energetyczne−
go organizmu w przebiegu MU uwa−
runkowane jest upośledzeniem funkcji
układu pokarmowego, takim jak:
❚ niewydolność zewnątrzwydzielnicza
trzustki,
❚ zaburzenia metabolizmu soli żółcio−
wych,
❚ choroby wątroby i dróg żółciowych,
❚ refluks żołądkowo−przełykowy/cho−
roba refleksowa,
❚ mogąca się dołączyć niewydolność
wewnątrzwydzielnicza trzustki, po−
wodująca utratę substancji odżyw−
czych w mechanizmie diurezy osmo−
tycznej,
❚ zwiększony rozkład białek ustrojo−
wych w wyniku zakażeń układu
oddechowego.
Częste infekcje prowadzą do pogor−
szenia apetytu i większych strat ener−
gii. Towarzyszący niedożywieniu stan
apatii lub depresji pogłębia niechęć do
jedzenia. Niewłaściwa dieta i dolegli−
wości bólowe brzucha (spowodowa−
ne m.in. również niedostateczną suple−
mentacją enzymów trzustkowych) są
przyczyną niedoborów energetycznych
w przebiegu MU.
Podsumowując: niedobory energe−
tyczne u chorych na MU związane ze
zmniejszonym spożywaniem pokar−
mów, mimo dużego zapotrzebowania
na większą liczbę kalorii, prowadzą do
pogorszenia wydolności układu odde−
chowego i zmniejszenia odporności.
Wcześniej dochodzi do zmęczenia oraz
osłabienia mięśni oddechowych i szkie−
letowych, co oznacza mniejszą toleran−
cje wysiłku fizycznego, czyli gorszą
wydolność przy ćwiczeniach rehabili−
tacji oddechowej, a co za tym idzie –
nasilenie objawów choroby.
Coraz bardziej efektywne leczenie
gastroenterologiczno−pulmonologiczne
wydłuża okres życia pacjentów z mu−
kowiscydozą. Większość z nich osiąga
obecnie okres dorosłości. Objawy ze
strony przewodu pokarmowego obser−
wuje się jednak u większości dorosłych
pacjentów z MU, a ich rozpoznanie np.
za pomocą nowoczesnych technik ob−
razowych czy endoskopii ma istotne
znaczenie dla ustalenia prawidłowej
diagnozy i leczenia. Aktywne leczenie
żywieniowe uzupełnia antybiotykote−
rapię i fizjoterapię, tworząc wraz z ni−
mi nowoczesny model tzw. leczenia
kompleksowego MU.
Wojciech Cichy,
Dominika Kaminiarczyk
I Katedra Pediatrii, Klinika Gastroenterologii Dziecięcej
i Chorób Metabolicznych Akademii Medycznej w Poznaniu
Kierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. Wojciech Cichy
Piśmiennictwo: u Autorów
Adres do korespondencji:
Prof. dr hab. Wojciech Cichy
I Katedra Pediatrii, ul. Szpitalna 27/33, 60-572 Poznań
email: [email protected]
9
Pseudomonas aeruginosa (cz. I)
W związku z emocjami, jakie wywołały artykuły publikowane w poprzednich numerach MATIO, postanowiliśmy
zamieścić tłumaczenie broszury poświęconej bakterii Pseudomonas aeruginosa (PA) oraz wywołanym przez nią
zakażeniom. Raport ten został opracowany przez Grupę Kontrolną do spraw Zakażeń (Infection Control Group)
Cystic Fibrosis Trust z Wielkiej Brytanii (tłumaczenie publikujemy za zgodą autorów), pod tytułem „Zakażenia
Pseudomonas aeruginosa u osób chorych na mukowiscydozę – sugerowane zalecenia dotyczące zapobiegania i kontroli zakażeń”. Wam, Drodzy Czytelnicy, pozostawiamy ocenę przekazanych informacji.
Wprowadzenie
Pseudomonas aeruginosa jest najczę−
ściej spotykanym i najważniejszym pa−
togenem odpowiedzialnym za przewle−
kłe zakażenia u osób z mukowiscydozą
(Rejestr Pacjentów prowadzony przez Cy−
stic Fibrosis Trust, 1996 [III]’ Lyczak, i in−
ni 2002 [IV].) Istnieje wiele różnych od−
mian Pseudomonas aeruginosa; mogą
one działać w różny sposób. Zakażenie
krzyżowe można zdefiniować jako na−
bycie zakażenia tym samym szczepem
PA bezpośrednio od innej osoby bądź
pośrednio ze środowiska. Zakażenia ta−
kie były opisywane przez specjalistycz−
ne ośrodki zajmujące się mukowiscydo−
zą, potrzebne są więc wytyczne postę−
powania, aby zmniejszyć rozprzestrzenia−
nie się przenoszonych na ludzi szczepów
tej bakterii (Govan, 2000 [IV]; Jones
i Webb, 2003 [IV]; Saiman i in., 2003 [IV]).
Konieczność unikania
przewlekłych zakażeń
Pseudomonas aeruginosa
Przewlekłe zakażenie Pseudomonas
aeruginosa zdefiniowano w tym opra−
cowaniu jako powtarzające się wyho−
dowanie PA z plwociny lub wydzieli−
ny układu oddechowego w dwóch lub
więcej przypadkach w ciągu 6 miesię−
cy lub w krótszym czasie, jeśli towa−
rzyszy temu ciągłe zwiększenie miana
przeciwciał przeciw tej bakterii (Hoiby,
1974 [III]; Brett i in., 1992 [III]). Ostat−
nio zaproponowano bardziej precyzyj−
ną definicję, obejmującą podział cho−
rych na 4 grupy: z zakażeniem prze−
wlekłym, nawracającym, aktualnie bez
zakażenia i całkowicie wolnych od za−
każenia (Lee i in., 2003 [III]). Obecnie
powszechnie przyjmuje się, że stan kli−
niczny chorego może się pogorszyć,
kiedy przewlekłe zakażenie PA przej−
dzie w stan stale się utrzymujący.
❚ 64% pacjentów do 7. roku życia
z przewlekłym zakażeniem PA miało
średnią FEV1 o 10% mniejszą niż dzie−
10
ci, u których nie stwierdzono zakaże−
nia (Kerem i in., 1990 [III], badanie prze−
prowadzono w Toronto).
❚ Badanie przyczyn zgonów (obser−
wację prowadzono u 81 chorych przez
8 lat) dało następujące wyniki: spośród
50 osób z PA (szczep śluzowy) 21 zmar−
ło (co stanowi 42%), spośród 19 osób
z PA (inny szczep) zmarły 2 (11%), na−
tomiast w grupie chorych, u których nie
stwierdzono zakażenia PA, zmarła tyl−
ko 1 (spośród 12, co stanowi 8%) (Hen−
ry i in., 1992 [III]).
❚ Wyhodowanie PA u pacjentów
w ciągu pierwszych 2 lat trwania cho−
roby było związane ze zwiększoną za−
chorowalnością, a wykrycie jednocze−
snego zakażenia PA i Staphylococcus
aureus wiązało się ze znamiennie
zwiększoną śmiertelnością w ciągu
pierwszych 10 lat od ustalenia rozpo−
znania mukowiscydozy (Hudson i in.,
1993 [III]).
❚ Mimo możliwie najlepszego postę−
powania czynność układu oddechowe−
go u chorych z przewlekłym zakaże−
niem PA pogarszała się szybciej niż
u osób niezakażonych (Pamukcu i in.,
1995 [III]).
❚ W duńskim ośrodku zajmującym się
mukowiscydozą stwierdzono korelację
między wiekiem pacjentów, którzy
zmarli, a momentem wystąpienia prze−
wlekłego zakażenia PA. Spośród 135
niezarażonych pacjentów zmarło 6 (co
stanowiło 4,4%), natomiast w grupie
chorych z przewlekłym zakażeniem PA
zmarło 60 z 228 osób (26,3%) (Frede−
riksen i in., 1996 [III]).
❚ Średnia długość życia chorych na
mukowiscydozę, o których informacje
zgromadzono w bazie danych amery−
kańskiej fundacji zajmującej się muko−
wiscydozą, wynosiła 28 lat w przypad−
ku osób z przewlekłym zakażeniem PA,
jedynie 16 lat w przypadku chorych
z zakażeniem Burkholderia cepacia,
natomiast u pacjentów bez żadnej z po−
wyższych infekcji – około 39 lat (Cy−
stic Fibrosis Foundation Patient Regi−
stry, 1996 [III]).
❚ Czynność układu oddechowego
u pacjentów, u których udało się zapo−
biec przewlekłemu zakażeniu PA przez
stosowanie odpowiedniego leczenia
antybiotykami, nie pogarszała się w cią−
gu dwuletniej obserwacji, w przeci−
wieństwie do tych, u których stwierdzo−
no przewlekłe zakażenie (Frederiksen
i in., 1997 [IIa]).
❚ W badaniu przesiewowym przepro−
wadzonym w Wisconsin u niemowląt,
u których wystąpiło przewlekłe zaka−
żenie PA, obserwowano szybsze po−
garszanie się parametrów ocenianych
na podstawie badania radiologicznego
klatki piersiowej niż u niemowląt bez
zakażenia (Kosorok i in., 2001 [IIb]).
Różnorodne formy
występowania przewlekłego
zakażenia Pseudomonas
aeruginosa
Występowanie przewlekłego zaka−
żenia PA różni się znacznie w poszcze−
gólnych specjalistycznych ośrodkach
zajmujących się mukowiscydozą. Praw−
dopodobnie odzwierciedla to różne
możliwości rozpoznawania i leczenia
nowych zakażeń oraz odmienne zasa−
dy postępowania we wczesnych infek−
cjach (Taylor i in., 1993 [III]; Bauerfe−
ind i in., 1996 [IV]). Innymi czynnika−
mi mogą być zasady postępowania sto−
sowane w klinikach i na oddziałach
szpitalnych dotyczące kontroli zakażeń,
a także ogólne środki higieniczne, ta−
kie jak sprzątanie, mycie rąk czy tro−
ska o sprzęt wykorzystywany podczas
zabiegów leczniczych na układzie od−
dechowym. Do czynników tych nale−
ży zaliczyć również liczbę pacjentów
przyjmowanych w klinice i stosowane
zasad ich izolacji ze względu na wy−
stępujące u nich czynniki mikrobiolo−
giczne. Istotnymi czynnikami są rów−
MATIO 3-4/2005
nież pozaszpitalne kontakty z innymi
ludźmi w otoczeniu chorego oraz
udział w wyjazdach wakacyjnych dla
osób z mukowiscydozą (Ojeniyi i in.,
2000 [III]).
Ważnymi czynnikami, od których za−
leży występowanie przewlekłego zaka−
żenia PA, jest przestrzeganie zasad po−
stępowania prowadzącego do eradyka−
cji tej bakterii (całkowitego jej wyelimi−
nowania – przyp. red.) wdrażanych po
wyizolowaniu jej (stwierdzeniu obecno−
ści bakterii w hodowli materiału z po−
branej próbki w warunkach laboratoryj−
nych – przyp. red.) po raz pierwszy (Lee
i in. 2004a [III]). Wczesne leczenie jest
skuteczne tylko w 80% przypadków (Lit−
tlewood i in., 1985 [III]; Valerius i in.,
1991 [Ib]; Vasquez i in., 1993 [IIb]; Fre−
deriksen i in., 1997 [IIb]; Wiesemann
i in., 1998 [Ib]; Lee i in., 2004 b [III]),
dlatego też najlepsze i najkorzystniejsze
ekonomicznie będzie unikanie wcze−
snych zakażeń PA (Robson i in., 1992
[III]; Littlewood i Cross, 2000 [III]). W róż−
nych badaniach stosowano odmienne
schematy leczenia i wciąż nie jest jasne,
która metoda jest najodpowiedniejsza
i którą należy stosować. Ostatnio uzy−
skane dowody wskazują na podawa−
nie tobramycyny wolnej od konserwan−
tów w postaci roztworu do inhalacji
(TOBI) w dawce 300 mg 2 razy dzien−
nie przez 28 dni jako bezpieczną i sku−
teczną alternatywę stosowaną w celu
eradykacji lub zmniejszenia obecności
Pseudomonas aeruginosa w dolnych
drogach oddechowych u małych dzie−
ci chorujących na mukowiscydozę
(Gibson i in., 2003 [Ib]).
W raporcie tym autorzy próbowali
ustalić, jak zmniejszyć ryzyko nabycia
zakażenia oraz wystąpienia zakażenia
krzyżowego zarówno ze środowiska,
jak i od chorych, zarówno poza szpita−
lem, jak i w środowisku szpitalnym.
Rekomendacje
❚ Kiedy po raz pierwszy wyhoduje się
Pseudomonas aeruginosa z materiału
pochodzącego z układu oddechowego,
należy podjąć próbę eradykacji tej bak−
terii. Jako lek pierwszego rzutu reko−
menduje się kolistynę podawaną drogą
nebulizacji i cyprofloksacynę podawa−
ną doustnie (Valerius i in., 1991 [Ib]) [A].
❚ Jeżeli nie uzyska się eradykacji, na−
leży zastosować cykl leczenia antybio−
tykami działającymi na PA podawany−
mi dożylnie oraz kolistynę podawaną
drogą nebulizacji (Antibotic Treatment
MATIO 3-4/2005
for Cystic Fibrosis. UK Cystic Fibrosis
Trust 2002, rozdział 4.4 [IV]) [C].
❚ Do celów praktycznych przyjmuje
się, że przynajmniej 3 ujemne wyniki
kolejnych hodowli materiału z układu
oddechowego wykonanych w okresie
6 miesięcy wskazują, że mikroorganizm
został eradykowany [C].
❚ Te same rekomendacje dotyczą przy−
padków, gdy wystąpi powtórne zaka−
żenie [A].
Źródła Pseudomonas
aeruginosa
Bakteria Pseudomonas aeruginosa
występuje w wielu naturalnych środo−
wiskach oraz w szpitalach.
Główne źródła Pseudomonas
aeruginosa w środowisku
Bakteria Pseudomonas aeruginosa
występuje w wielu naturalnych środo−
wiskach oraz w środowisku domowym,
np. w roślinach, w glebie, wodach po−
wierzchniowych, zwłaszcza w ciepłym
i wilgotnym otoczeniu zawierającym ma−
teriał organiczny lub zanieczyszczonym
materiałem pochodzenia ludzkiego bądź
zwierzęcego. Chociaż PA żyje w wilgot−
nych środowiskach, nie uważa się jej za
organizm morski, ponieważ duże stę−
żenie soli hamuje jej wzrost. Baseny do
hydroterapii i jaccuzi opisywano jako
miejsca stanowiące ryzyko dla osób
z mukowiscydozą, ponieważ połączenie
wody, ciepła, napowietrzenia wody i za−
nieczyszczeń pochodzenia ludzkiego
oraz brak należytej dezynfekcji stwarza−
ją idealne warunki do rozwoju tej bak−
terii (Govan i Nelson, 1993 [III]; Govan,
2000 [IV]). Baseny pływackie są na ogół
bezpieczne, pod warunkiem że chloro−
wanie jest utrzymywane na zalecanym
poziomie. Nie opisywano sytuacji, by
źródłem zakażeń krzyżowych PA były
prysznice.
Sprzęt
❚ Chociaż w przypadku Pseudomonas
aeruginosa nie zostało to jednoznacz−
nie dowiedzione, źródłem zakażenia
może być zanieczyszczony sprzęt me−
dyczny, np. sprzęt wspomagający czyn−
ność układu oddechowego. Nie dowie−
dziono jednak, by ten sprzęt był głów−
nym źródłem zakażenia, jeżeli zastoso−
wano odpowiednie standardy higie−
niczne.
❚ Domowe nebulizatory 34 osób
z mukowiscydozą i przewlekłym zaka−
żeniem PA nie zawierały tego mikroor−
ganizmu, chociaż wyizolowano z nich
inne patogeny. Bardzo ważne przy ich
czyszczeniu było suszenie (Hutchinson
i in., 1996 [III]).
❚ Sprzęt stomatologiczny może być
źródłem Pseudomonas aeruginosa, ale
stanowi stosunkowo małe ryzyko, pa−
cjentów nie należy więc odwodzić od
wizyt u stomatologa. Dodatni wynik
testu na obecność Pseudomonas aeru−
ginosa uzyskano w 3 ze 103 (2,9%) pró−
bek wody pobranych podczas 25 wi−
zyt w gabinetach stomatologicznych.
Dodatni wynik testu na obecność Pseu−
domonas aeruginosa stwierdzono rów−
nież w 18 z 327 (5,5%) próbek z 9 z 82
(11%) wizyt w różnych gabinetach sto−
matologicznych, w jednym przypadku
ten sam szczep wyizolowano od cho−
rego z mukowiscydozą (Jensen i in.,
1997 [III]).
Inne czynniki
Zwiększenie liczby przypadków izo−
lacji Pseudomonas aeruginosa od cho−
rego po raz pierwszy (66%) i wystąpie−
nia przewlekłego zakażenia tą bakterią
(68%) pomiędzy październikiem i mar−
cem przypisuje się zwiększonemu wy−
stępowaniu zakażeń wirusowych (Jo−
hansen i Hoiby, 1992 [III]).
Istnieją historyczne już dowody, że
stosowanie antybiotyków o szerokim
spektrum działania (cefaleksyna) jako
profilaktykę przeciwgronkowcową
zwiększało częstość występowania no−
wych zakażeń Pseudomonas aerugino−
sa (Stutman i in., 2002 [Ib]), ale ostatnio
przeprowadzone systematyczne analizy
wskazują, że dowody te nie pozwalają
na sformułowanie jednoznacznych
wniosków (Smyth i Waltes, 2003 [Ia]).
Szpitale
Pseudomonas aeruginosa spotyka
się często w niektórych środowiskach
szpitalnych, zwłaszcza na oddziałach in−
tensywnej opieki medycznej. W jednym
badaniu stwierdzono, że zanieczyszczo−
ne były wanny i umywalki oraz że iden−
tyczne szczepy zidentyfikowano na dło−
niach personelu medycznego. Poziom
zanieczyszczenia Pseudomonas aerugi−
nosa w próbkach pobranych z umywa−
lek był większy rano, prawdopodob−
nie ze względu na możliwość rozwoju
bakterii w nocy (Doring i in., 1991 [III];
Doring, 1993 [III]).
W czasie czterotygodniowego bada−
nia stwierdzono, że 88% odpływów ze
11
wszystkich wanien na oddziale zawie−
rało Pseudomonas aeruginosa, które
odpowiadały szczepom izolowanym od
pacjentów oddziału, od 4 z 16 pacjen−
tów wyhodowano PA z próbek pobra−
nych z dłoni. Mikroorganizm ten był
również wykrywany aż do 180 minut
od momentu eksperymentalnego zanie−
czyszczenia dłoni plwociną. Testy ge−
netyczne nie pozwoliły na rozróżnie−
nie pomiędzy zakażeniem nabytym
z zanieczyszczonego przez wydzieliny
chorych środowiska szpitalnego, a za−
każeniem krzyżowym, czyli przekazy−
wanym z pacjenta na pacjenta (Doring
i in., 1996 [III]).
Dane dotyczące przenoszenia Pseu−
domonas aeruginosa przez odchody
bardzo się różnią, u zdrowych osób
odsetek występowania bakterii w stol−
cu jest na ogół mały (<10%), ale u pa−
cjentów szpitali może się zwiększyć aż
do 40% (Agnarsson i in., 1989 [III]).
Wiele badań sugeruje, że obecność
Pseudomonas aeruginosa w stolcu
osób z mukowiscydozą jest wtórna do
pierwotnego zakażenia dróg oddecho−
wych, a mniej prawdopodobne jest
rozprzestrzenienie się bakterii z jelit
(Agnarsson i in., 1989 [III]; Taylor i in.
1992 [III]; Speert i in., 1993 [III]).
W ostatnich badaniach przeprowa−
dzonych przez duński ośrodek zajmu−
jący się mukowiscydozą, gdzie stosuje
się środki zapobiegawcze, aby unikać
zakażeń krzyżowych, takie jak izolacja
pacjentów ze względu na występujące
u nich czynniki mikrobiologiczne oraz
staranne przestrzeganie zaleceń higie−
nicznych, nie znaleziono dowodów, że
środowisko szpitalne stanowi ważne
źródło zakażenia (Zambruska−Sadkow−
ska i in., 1995 [III]). Dzięki przestrze−
ganiu wdrożonych przez ten ośrodek
zasad izolacji i wczesnego leczenia
średni wiek, w którym chorzy zapada−
li na przewlekłe zakażenie PA, zwięk−
szył się w ciągu ostatniego dziesięcio−
lecia z 6 do 15 lat (Hoiby i Pedersen,
1989 [III]; Hioby, 1998 [III]; Hoiby i Fre−
deriksen, 2000 [III]). Wpływ izolacji
chorych z przewlekłym zakażeniem
Pseudomonas aeruginosa na zmniejsze−
nie częstości występowania nowych
zakażeń wśród duńskich pacjentów
oceniono na podstawie historycznych
danych, czyli zmniejszającej się liczby
nowych zakażeń (występujących w cią−
gu roku) obserwowanej od momentu
wprowadzeniu izolacji (w latach 1970–
–1975 wynosiła ona 8,4%, 1976–1980 –
12
17% i po wprowadzeniu izolacji w 1981
– 6,5%, wskaźnik ten zmniejszył się
obecnie do 3% nowych zakażeń na rok)
(Hoiby i Frederiksen, 2000 [III]). Podob−
ne zmniejszenie występowania prze−
wlekłego zakażenia PA odnotowano
w innym regionalnym ośrodku pedia−
trycznym i przypisano to wczesnemu
rozpoznaniu związanemu z badaniem
przesiewowym noworodków, wcze−
snemu wykryciu i leczeniu prowadzą−
cemu do eradykacji oraz izolacji pacjen−
tów ze względu na występujące u nich
czynniki mikrobiologiczne (Lee i in.,
2004a [III]). Ze względu na równocze−
sne zastosowanie kilku środków zapo−
biegawczych nie wiadomo dokładnie,
który z nich był najważniejszy.
Zakażenia krzyżowe
Pseudomonas aeruginosa
Zakażenia krzyżowe występujące
u rodzeństwa z mukowiscydozą
Istnieją dowody, że u rodzeństwa
z mukowiscydozą często stwierdza się
te same szczepy Pseudomonas aerugi−
nosa, co sugeruje, że u blisko spokrew−
nionych osób mieszkających w tym
samym domu przez dłuższy czas zaka−
żenia krzyżowe są częste lub występu−
je wspólne źródło zakażenia w tym śro−
dowisku.
❚ Wcześniejsze – wspomniane w na−
stępnym rozdziale – badania (Kelly i in.,
1982 [III]; Speert i Campbell, 1987 [III])
sugerowały, że do zakażeń krzyżowych
Pseudomonas aeruginosa dochodzi
między rodzeństwem z mukowiscy−
dozą.
❚ Podczas trwającego 3 lata badania
obejmującego 835 próbek pobranych
od 72 niespokrewnionych pacjentów
z mukowiscydozą i 22−osobowej gru−
py obejmującej rodzeństwa, zarówno
badania genetyczne, jak i inne nowo−
czesne metody identyfikacji bakterii*
wykazały, że u wszystkich niespokrew−
nionych pacjentów stwierdzano od−
mienne szczepy bakterii. Natomiast
u rodzeństw z mukowiscydozą stwier−
dzano identyczne lub blisko spokrew−
nione szczepy. Autorzy przypuszczali,
że przenoszenie bakterii w obrębie ro−
dzin było najbardziej prawdopodobną
tego przyczyną (Grothues i in., 1988
[III]; Kubesch i in., 1988 [III]).
❚ W badaniu obejmującym 6 par ro−
dzeństw z mukowiscydozą stwierdzo−
no, że u 2 par rozwinęło się przewle−
kłe zakażenie tym samym szczepem,
a we wszystkich rodzinach obserwowa−
no przejściowo występujące zakażenia
krzyżowe. Autorzy wysnuli wniosek, że
zakażenia krzyżowe lub nabycie zaka−
żenia tym samym szczepem bakterii ze
środowiska występuje w rodzinach, ale
nie zawsze prowadzi do wystąpienia
przewlekłego zakażenia (Renders i in.,
1997 [III]).
Fakty świadczące za i przeciwko
możliwości zakażenia
lub kolonizacji Pseudomonas
aeruginosa pacjentów
w specjalistycznych ośrodkach
lub klinikach zajmujących się
mukowiscydozą
Nie wszystkie badania wykazały wy−
stępowanie zakażeń krzyżowych Pseu−
domonas aeruginosa w specjalistycz−
nych ośrodkach lub klinikach zajmują−
cych się mukowiscydozą.
❚ Wcześniejsze dowody na występo−
wanie zakażeń krzyżowych w specja−
listycznych ośrodkach i klinikach zaj−
mujących się mukowiscydozą były nie−
wystarczające, z wyjątkiem faktu ich
występowania u rodzeństwa z muko−
wiscydozą (Kelly i in., 1982 [III]; Spe−
ert i Campbell, 1987 [III]; Govan i Nel−
son, 1993 [III]; Bingen i in., 1993 [IV]).
❚ Ostatnio przeprowadzone badanie
z zastosowaniem precyzyjnej i wiary−
godnej techniki typowania genetyczne−
go (randomly amplified polymorfic
DNA – RAPD) nie dostarczyły dowo−
dów na istotnie częstsze występowa−
nie zakażeń krzyżowych w klinice zaj−
mującej się mukowiscydozą w Vancou−
ver (Campbell i in., 1998 [III]). Całkiem
niedawno ci sami autorzy doszli do
wniosku, że u pacjentów z mukowiscy−
dozą leczonych w tej klinice istnieje nie−
zwykle małe ryzyko kolonizacji szcze−
pami PA pochodzącymi od innych cho−
rych. Wydaje się, że do przeniesienia
PA z chorego na chorego konieczny jest
długotrwały bliski kontakt, taki jaki za−
chodzi pomiędzy rodzeństwem (Speert
i in., 2002 [III]).
❚ Ostatnio przeprowadzone badania
prospektywne (w badaniu prospektyw−
nym najpierw określa się sposób jego
przeprowadzenia i oceniane parametry,
a następnie obserwuje się je w badanej
grupie pacjentów; uważa się, że bada−
nia takie dostarczają więcej dokładniej−
szych danych od badań retrospektyw−
nych, w których ocenia się informacje
lub poszukuje się zależności w grupie
MATIO 3-4/2005
chorych obserwowanych wcześniej –
przyp. red.) z zastosowaniem metody
elektroforezy (pulsed−field gel electropho−
resis – PFGE), którą obecnie uznaje się
za złoty standard w identyfikowaniu
bakterii, nie wykazały występowania
zakażeń krzyżowych wśród pacjentów
pediatrycznego ośrodka specjalistyczne−
go w Edynburgu zajmującego się mu−
kowiscydozą (Govan, dane niepubliko−
wane).
Istnieją jednak dobrze udokumen−
towane opracowania dotyczące wystę−
powania zakażeń Pseudomonas aeru−
ginosa, w tym również o charakterze
epidemicznym, opornych na antybio−
tyki oraz dane sugerujące, że źródłem
zakażenia PA może być środowisko
szpitalne, gdy nadmiernie zwiększa się
liczba pacjentów w klinice.
❚ Na początku 1983 roku w duńskim
ośrodku zajmującym się mukowiscydo−
zą wystąpiło zakażenie bakterią Pseu−
domonas aeruginosa oporną na ami−
noglikozydy, karbenicylinę, ureidope−
nicyliny, ceftazydym, cefsoludin i imi−
penem. Dostępne wówczas metody
identyfikacji bakterii na podstawie ich
fenotypu (cech wyglądu zewnętrznego
ocenianych m.in. w badaniu mikrosko−
powym – przyp. red.) nie dostarczyły
jednoznacznych dowodów na to, że za
zakażenie odpowiedzialny był pojedyn−
czy szczep bakterii. Izolacja zakażonych
pacjentów powstrzymała epidemię.
Podejrzewano wówczas, że przyczyną
wybuchu tego zakażenia była obecność
stale zwiększającej się (i tak już dużej)
liczby chorych w ośrodku. Zalecono
wówczas dokładną obserwację i izolo−
wanie pacjentów, u których wystąpiło
zakażenie opornymi szczepami bakte−
rii (Pedersen i in., 1986a [III]; Pedersen
i in., 1986b [III]).
❚ Zakażenie Pseudomonas aerugino−
sa występowało częściej w grupie 192
pacjentów leczonych w duńskim ośrod−
ku zajmującym się mukowiscydozą niż
w grupie 19 chorych leczonych w in−
nych szpitalach (Pedersen i in., 1986b
[III]). Ryzyko zakażenia PA zwiększyło
się w okresie 1970–1987, kiedy liczba
pacjentów zwiększyła się z 54 do 226,
a częstość występowania przewlekłe−
go zakażenia zwiększyła się z 35% do
59% (Pedersen i in., 1986b [III]).
❚ W pediatrycznej klinice zajmującej
się mukowiscydozą w Liverpoolu u 92
(76,6%) ze 120 pacjentów z mukowi−
scydozą stwierdzono przewlekłe zaka−
żenie PA, a szczepy oporne na cefta−
MATIO 3-4/2005
zydym wyizolowano od 65 z 92 cho−
rych. Dzięki technikom precyzyjnej
i wiarygodnej identyfikacji genetycznej
oraz m.in. PFGE wykazano, że bakte−
rie wyizolowane od 55 z tych chorych
należały do tego samego szczepu. Au−
torzy rekomendowali potrzebę prowa−
dzenia regularnych i dokładnych badań
oraz wprowadzenie izolacji pacjentów
w celu zapobieżenia zakażeniom krzy−
żowym (Cheng i in., 1996 [III]).
❚ Noworodkami z mukowiscydozą
poddanymi badaniu przesiewowemu
opiekowano się w dwóch ośrodkach
zajmujących się mukowiscydozą w Wis−
consin. Nabycie Pseudomonas aerugi−
nosa następowało wcześniej w klinice,
gdzie świeżo zdiagnozowane niemow−
lęta miały kontakt ze starszymi pacjen−
tami uprzednio zakażonymi już PA.
Stwierdzono większą częstość wystę−
powania przewlekłego zakażenia PA
u pacjentów ośrodka, w którym nie sto−
sowano izolacji – u pacjentów w gru−
pie wiekowej 0–3 lat 30% (w przeci−
wieństwie do 21%), w wieku 3–9 lat
80% (w przeciwieństwie do 63%) i śred−
nią wartość 75% (odpowiednio 65%).
Średnia długość okresu określanego
jako wolny od zakażenia Pseudomonas
aeruginosa wynosiła tylko 52 tygodnie
w ośrodku, gdzie pacjenci nie byli izo−
lowani, natomiast aż 289 tygodni (po−
nad 5,5 roku – przyp. red.) w ośrod−
ku, gdzie stosowano izolację (Farrell
i in., 1997 [III]; Kosorok i in., 1998 [III]).
❚ W Australii wszystkie 5 dzieci z mu−
kowiscydozą, które zmarły przez 5. ro−
kiem życia w Royal Children’s Hospi−
tal w Melbourne w latach 1991–1995,
były zakażone PA wywodzącymi się
z jednego szczepu (szczep śluzowy).
Badano plwocinę pobraną od 166 dzie−
ci leczonych w tej klinice, które ją od−
pluwały (51% wszystkich dzieci leczo−
nych w klinice). Ten typ Pseudomonas
aeruginosa wyhodowano z plwociny
115 dzieci; u 59 z nich stwierdzono ten
sam szczep, którego rodzaj trudno było
precyzyjnie określić jedynie na podsta−
wie badania oporności na antybiotyki.
Badanie to dostarczyło bezpośrednich
dowodów potwierdzonych badaniami
molekularnymi na zakażanie pacjentów
chorobotwórczym i opornym na anty−
biotyki określonym szczepem PA, co
działo się przez dłuższy czas w dużej
klinice pediatrycznej zajmującej się mu−
kowiscydozą. Po tym badaniu w klini−
ce wprowadzono izolację (Armstrong
i in., 2002 [III]). W wyniku dalszych
badań, które wskazywały, że zakaże−
nia krzyżowe PA mogą występować
częściej niż pierwotnie uważano, reko−
menduje się szerokie stosowanie ba−
dań mikrobiologicznych (Armstrong
i in., 2003 [III]).
❚ Zakażenie szczepem Pseudomonas
aeruginosa opornym na wiele leków
odnotowano w ośrodku zajmującym się
mukowiscydozą w Manchester, skupia−
jącym dorosłych pacjentów z tą choro−
bą. U 22 (14%) ze 154 pacjentów z prze−
wlekłym zakażeniem PA stwierdzono
bakterie pochodzące z tego samego
szczepu. U dwóch pacjentów, u któ−
rych wcześniej nie występowały bak−
terie PA, stwierdzono zakażenie szcze−
pem opornym na wiele antybiotyków,
który może być przenoszony pomię−
dzy ludźmi, u obu doszło do przewle−
kłego zakażenia pomimo właściwej an−
tybiotykoterapii (Jones i in., 2003a [III]).
W kolejnych badaniach nie znaleziono
dowodów na istnienie w tym środowi−
sku źródła zakażenia (rezerwuaru bak−
terii) należących do szczepu, który
może być przenoszony pomiędzy ludź−
mi, natomiast wykazano znamienne
zanieczyszczenie powietrza, co suge−
ruje, że może to być ważna droga prze−
noszenia zakażenia z pacjenta na pa−
cjenta (Jones i in., 2003a [III]).
❚ U 4 z 6 dzieci z mukowiscydozą, któ−
re nabyły oporne na kolistynę bakterie
Pseudomonas aeruginosa w latach
1995–2000 w pediatrycznym ośrodku zaj−
mującym się mukowiscydozą w Leeds,
był to ten sam szczep (wyodrębniony
na podstawie PFGE); dwie z nich były
siostrami. Dwoje z tych dzieci przeby−
wało razem na tym samym oddziale
w czasie, gdy stwierdzono u nich PA po
raz pierwszy, i okresy hospitalizacji oboj−
ga nakładały się z hospitalizacją jednej
z sióstr (Denton i in., 2002 [III]).
❚ W ośrodku zajmującym się muko−
wiscydozą w Liverpoolu, leczącym pa−
cjentów dorosłych, przeprowadzono
długotrwałe badanie szczepów PA izo−
lowanych od wszystkich chorych z mu−
kowiscydozą (z zastosowaniem PFGE)
i wykazano nadkażenie szczepem PA
przenoszonym pomiędzy ludźmi u 4
pacjentów, u których już wcześniej wy−
stępowało przewlekłe zakażenie od−
miennym szczepem tej bakterii. Wszyst−
kie 4 przypadki nadkażenia występo−
wały po okresie hospitalizacji, podczas
których pacjenci ci nie byli izolowani
od innych chorych, u których następ−
nie wykazywano przewlekłe zakażenie
13
tym samym, przenoszonym pomiędzy
ludźmi szczepem. Inni pacjenci, któ−
rzy jedynie zgłaszali się do przychodni
prowadzonej przez ten ośrodek, nie
zostali zarażeni tym samym szczepem
bakterii. Szeroko zakrojone poszukiwa−
nia przeprowadzone na tym oddziale
szpitalnym nie doprowadziły do wy−
krycia źródła zakażenia (rezerwuaru
bakterii) tym szczepem w środowisku
oddziału. Autorzy wysnuli wniosek, że
ten przenoszony pomiędzy ludźmi
szczep pacjenci nabyli w wyniku za−
każeń krzyżowych od chorych uprzed−
nio nim zakażonych, i podkreślali wagę
stosowania zasad rozdzielania chorych
związanego z genotypem PA występu−
jącego u tych chorych (McCallum i in.,
2001 [III]).
❚ Ostatnio przeprowadzone badania
ponad 1225 hodowli Pseudomonas
aeruginosa izolowanych od chorych na
mukowiscydozę pochodzących z 31
specjalistycznych ośrodków zajmują−
cych się mukowiscydozą oraz klinik
w Anglii i Walii ujawniło, że przynaj−
mniej u 72% pacjentów występowały
szczepy bakterii charakteryzujące się
unikatowym genotypem (czyli dający−
mi się zidentyfikować cechami gene−
tycznymi – przyp. red.). Stwierdzono
obecność w niektórych ośrodkach ma−
łych zbiorowisk spokrewnionych ze
sobą szczepów, co z dużym prawdo−
podobieństwem wskazuje na ograni−
czone przenoszenie szczepów wystę−
pujących lokalnie. Najczęściej spotyka−
ny szczep był nie do odróżnienia od
opisanego już wcześniej i charaktery−
zującego się genotypem nazwanym Li−
verpool; występował w 11% próbek
pobranych od chorych z 15 ośrodków.
Drugi co do częstości występowania
szczep bakterii o genotypie nazwanym
Midlands I został wykryty w próbkach
pobranych od 86 pacjentów z 9 ośrod−
ków, a trzeci szczep (którego cechy ge−
netyczne w badaniu PGFE były bardzo
zbliżone do cech charakterystycznych
dla tzw. klonu C [clone C] – genotypu
opisanego pierwotnie w Niemczech)
znaleziono u 15 pacjentów z 8 ośrod−
ków. Z kolei czwarty szczep o genoty−
pie identycznym ze szczepem opisa−
nym i nazwanym Manchester znalezio−
no w 3 ośrodkach. Te dwa najczęściej
występujące szczepy stanowiły ponad
20% badanych hodowli PA uzyskanych
z próbek pobranych od chorych,
a przenoszone pomiędzy ludźmi szcze−
py znaleziono we wszystkich badanych
ośrodkach (z wyjątkiem 3). Dane te
mocno przemawiają za tym, że do za−
każeń krzyżowych dochodzi nie tylko
między pacjentami tych samych ośrod−
ków specjalistycznych zajmujących się
mukowiscydozą, ale także między cho−
rymi leczonymi w różnych ośrodkach
(Scott i Pitt, 2004 [III]).
❚ W leczącej dzieci i dorosłych klini−
ce zajmującej się mukowiscydozą
w Brisbane wykazano obecność tego
samego przenoszonego pomiędzy ludź−
mi szczepu PA u 59% pacjentów
(O’Carroll i in., 2004 [III]).
*Między innymi metody stereotypowania, typowanie za
pomocą bakteriofagów i piocyny.
Tłumaczenie: Dagmara Krysiak z organizacji Klub Ośmiu
Fundacji „Świat na tak”
Nowa tradycja?
Jak pisaliśmy w poprzednim numerze MATIO, narodziła się nowa tradycja.
Miło nam poinformować, że we wrześniu Olga i Piotr Żelazny przekazali
na rzecz naszej fundacji kwotę 1700 zł zebraną na swoim ślubie. Nowożeń−
com bardzo dziękujemy za tak wspaniały gest na początku swojego mał−
żeństwa i życzymy wszystkiego najlepszego na nowej drodze życia.
18 września podczas organizowanych przez Dom Kultury w Podgórzu „Dni
Pogórza” już po raz drugi kwestowano na rzecz naszej fundacji. Kwota ze
zbiórki wyniosła 239,70 zł. Gościem Dni Podgórza był Paolo Cozza z progra−
mu „Europa da się lubić”, który złożył dedykację dla naszych podopiecznych.
18 listopada po raz kolejny Młodzieżowy Dom Kultury im. Korczaka w Kra−
kowie zorganizował koncert na rzecz fundacji, na którym występował Ze−
spół Perła Big Band. Dochód z koncertu w wysokości 227 zł został przeka−
zany naszej fundacji. Szczególne słowa podziękowania należą się Pani Dy−
rektor MDK Monice Modrzejewskiej, która od lat wspiera działalność naszej
fundacji.
14
„Chcę pomóc”
WITAJCIE!!! Mam na imię Karolina,
mieszkam w Warszawie i jestem chora
na mukowiscydozę. Zdałam sobie już
doskonale sprawę, jak duże nakłady
finansowe są potrzebne na leczenie.
Dzięki pomocy kilku osób udało mi się
pozałatwiać liczne zasiłki oraz rentę,
dzięki którym mogę spokojnie funkcjo−
nować. Jestem dobrze obeznana w pro−
cedurach urzędowych dotyczących za−
łatwiania tego rodzaju świadczeń i bar−
dzo chętnie pomogę każdemu, kto
będzie miał problemy z załatwieniem
takiej sprawy, postaram się doradzić
każdemu... w miarę moich możliwości.
Chciałabym także poznać nowych lu−
dzi, można ze mną pogadać na każdy
temat. Wiem, że chorym często do−
skwiera samotność (ale możemy to
zmienić). Więc jeżeli chcecie, piszcie
do mnie. Nie tylko w sprawach urzę−
dowych, ale na każdy temat.
[email protected] lub na adres
pocztowy: Karolina Obroślińska ul. Dol−
na 5a m 19, 00−773 Warszawa (w przy−
padku listu prosiłabym o znaczek
zwrotny).
Gorąco pozdrawiam!!!!!!!!!!!!!
Flutter
Na początku grudnia po dłuższej nie−
obecności na rynku w Polsce ponow−
nie pojawił się Flutter. Nasi podopiecz−
ni mogą go zakupić w cenie promo−
cyjnej 105 PLN (160 PLN cena detalicz−
na). Aby kupić flutter w cenie promo−
cyjnej, należy złożyć zamówienie przez
Internet, wchodząc do formularza za−
mówień przez stronę fundacji
www.mukowiscydoza.pl, lub dzwoniąc
bezpośrednio do sprzedawcy, firmy
SAGA, pod nr tel. (081) 74−900−90. WAŻ−
NE!! W formularzu zamówienia należy
w rubryce uwagi wpisać hasło MUKO.
Hasło to należy podać również przy za−
mówieniu telefonicznym.
AKCJA ZNICZ
W tym roku ponownie zorganizo−
waliśmy akcję ZNICZ. W dniach 29–31
października nasi wolontariusze sprze−
dawali znicze przy jednym z cmenta−
rzy w Krakowie. Dochód z akcji w wy−
sokości 1500 PLN został przeznaczony
na dofinansowanie akcji mikołajkowej.
MATIO 3-4/2005
Seksualność i mukowiscydoza.
Informacje dla osób w wieku
dojrzewania
Wprowadzenie
Obecnie wśród młodych ludzi czę−
sto mówi się o zapobieganiu ciąży
i chorobach przenoszonych drogą
płciową. Mówi się o tym tak dużo, że
czasami przyjmujemy, że prowadzenie
pełnego życia seksualnego przez na−
stolatka lub młodego dorosłego to rzecz
„normalna”. Może to prowokować fał−
szywe oczekiwania, a nawet nacisk, by
stać się aktywnym seksualnie jak tylko
osiągnie się określony poziom dojrza−
łości fizycznej i prawdopodobnie zanim
poczuje się do tego gotowym.
W rzeczywistości nie ma określone−
go wieku, w którym ludzie stają się (lub
powinni się stać) aktywni seksualnie.
Taka decyzja spoczywa na tobie. Kie−
dy naprawdę czujesz się gotowy, aby
odkrywać swoją seksualność, powinie−
neś zrobić wszystko, aby mieć pew−
ność, że dokonujesz świadomych wy−
borów.
Jako osobę w wieku dojrzewania
niewątpliwie nurtuje cię wiele pytań do−
tyczących seksualności i roli, jaką w tej
sferze odgrywa mukowiscydoza. Ten
krótki tekst ma ci udzielić odpowiedzi
na kilka z tych pytań.
W jaki sposób mówić
ludziom, że choruję
na mukowiscydozę?
Nie ma żadnych magicznych słów.
Dla niektórych jest to głęboki, ponury
sekret. Inni uważają, że jak najszybsze
poinformowanie o chorobie przyjaciół
pomoże uniknąć niewygodnych sytu−
acji.
Jedno jest pewne: każdy od czasu
do czasu znajduje się w niezręcznej
sytuacji. Dla ciebie może to mieć szcze−
gólne znaczenie, ponieważ chorujesz
na mukowiscydozę. Cały świat nie musi
o tym wiedzieć, ale podzielenie się tą
wiadomością z najbliższymi przyjaciół−
mi może być dobrym pomysłem. Nie
będziesz musiał się wówczas martwić
częstym kasłaniem lub zażywaniem le−
ków w restauracji i nie będziesz miał
MATIO 3-4/2005
poczucia, że musisz się z tym kryć. Je−
żeli przestaniesz traktować swoją cho−
robę jak tajemnicę, stanie się ona dla
ciebie i twoich przyjaciół częścią co−
dziennego życia. W końcu czy przyja−
ciel nie jest również powiernikiem?
Kiedy powiedzieć
mojemu chłopakowi,
mojej dziewczynie?
Tylko ty możesz zdecydować, kie−
dy powiedzieć komuś, że masz muko−
wiscydozę. Możesz nie czuć się najle−
piej, zwierzając się komuś od razu, ale
wraz z rozwojem znajomości sposob−
ności same się pojawią i któraś z nich
może okazać się odpowiednia. Jeżeli
pozwalasz, aby zbyt wiele z tych oka−
zji minęło, może to utrudnić powiedze−
nie o tym chłopakowi bądź dziewczy−
nie.
Żaden związek nie ma gwarancji
i może się zdarzyć, że stracisz chłopaka
czy dziewczynę, kiedy powiesz, że masz
mukowiscydozę. Twój partner może nie
być zdolny zmierzyć się z tym faktem –
może bardzo Cię kochać, ale jednocze−
śnie bardzo się obawiać, że kiedyś cię
straci.
Z drugiej jednak strony, jeśli zdecy−
dujesz się poinformować swojego part−
nera o chorobie, jest bardzo prawdo−
podobne, że zareaguje troskliwie i ze
zrozumieniem, i że oboje staniecie się
sobie bliżsi.
Wydaje mi się, że
zmieniam się wolniej
niż moi przyjaciele...
Kiedy będę miała pierwszą mie−
siączkę? Kiedy zacznę dojrzewać? Po
prostu wydaje mi się, że nie rozwijam
się tak szybko, jak inne dziewczęta.
Nadal nie jestem zbyt wysoki. Nie
mam jeszcze żadnych oznak zarostu.
Mój głos się nie zmienia. Dlaczego to
tak długo trwa?
Czasami możesz czuć, że nie rozwi−
jasz się tak szybko, jak twoi przyjacie−
le. Pamiętaj, że ludzie rosną w swoim
własnym tempie. Rozejrzyj się woko−
ło, a znajdziesz innych w Twoim wie−
ku, którzy nie chorują na mukowiscy−
dozę, i którzy również nie zaczęli jesz−
cze dojrzewać. U chorych na mukowi−
scydozę dojrzewanie często zaczyna się
18 miesięcy później niż przeciętnie. Nie
jest więc niczym niezwykłym, że dziew−
czyny zaczynają dojrzewać nawet
w wieku 15–17 lat, a chłopcy nawet
później.
Jak mukowiscydoza
wpłynie na moją
seksualność?
Generalnie mukowiscydoza nie
wpływa na pociąg płciowy ani prze−
żywanie seksu. Kiedy zdecydujesz, że
czas jest odpowiedni, nie ma powodu,
byś nie cieszył się satysfakcjonującym
życiem seksualnym i nie uszczęśliwił
drugiej osoby.
Ponieważ choroba wpływa na
wszystkie gruczoły wydzielnicze, wpły−
nie również pod pewnymi względami
na twoją seksualność.
Mimo że chorujesz na mukowi−
scydozę, prawdopodobnie masz znacz−
nie ponad 50% szansy na bycie płod−
ną. Jeśli jesteś niedożywiona i nie masz
minimalnych zapasów tłuszczu, mało
prawdopodobne są regularne cykle
miesiączkowe. Jednakże nawet jeżeli
cykle są nieregularne lub jeszcze nie
zaczęłaś miesiączkować, nadal istnieje
możliwość, że zajdziesz w ciążę.
Jeśli zdecydujesz, że w ciągu kilku
lat chciałabyś mieć dziecko, lekarz ogól−
ny lub ginekolog będą mogli powie−
dzieć ci więcej na temat wpływu ciąży
na kobiety chorujące na mukowiscy−
dozę. Bardzo ważne jest przeprowadza−
nie rutynowych badań.
Wiele kobiet ma skłonności do za−
każeń dróg rodnych, bez względu na
to, czy chorują na mukowiscydozę.
Objawami tego powszechnego stanu
są: uczucie dyskomfortu, pieczenie
w trakcie oddawania moczu, trudne do
opanowania swędzenie i gęste upławy
z pochwy. Objawy te mogą być szcze−
15
gólnie silne w trakcie menstruacji i tuż
po niej.
Jeżeli często przyjmujesz antybio−
tyki w związku z mukowiscydozą, mo−
żesz być szczególnie podatna na te in−
fekcje. Możesz stwierdzić, że objawy
te są bardziej nasilone podczas zaży−
wania dodatkowych antybiotyków.
Najlepszym sposobem na uzyskanie
upragnionego komfortu i ulgi jest prze−
pisany przez lekarza ogólnego krem
dopochwowy. Jeśli problem pojawia
się często, może pomóc zmiana anty−
biotyku, ale należy omówić to z leka−
rzem.
W większości przypadków męż−
czyźni chorujący na mukowiscydozę są
niepłodni. Dzieje się tak, ponieważ na−
sieniowody, czyli kanaliki, przez które
nasienie jest transportowane z jąder,
mogą zostać zablokowane lub mogą
całkowicie zaniknąć. Mężczyźni ci wy−
twarzają plemniki i mogą odbywać nor−
malne stosunki płciowe, ale w czasie
stosunku dochodzi do wytrysku (eja−
kulacji) nasienia bez plemników.
Dzięki technologiom wspomagane−
go rozrodu możliwe jest wydobycie
plemników bezpośrednio z najądrzy
(drobnych kanalików nad jądrami,
gdzie nasienie jest gromadzone) meto−
dą przezskórnej aspiracji plemników
z najądrzy (PESA) lub pobrania plem−
ników poprzez punkcję jąder (TESE).
W odpowiednim czasie lub w celu zdo−
bycia większej liczby informacji na ten
temat porozmawiaj z kimś zespołu, któ−
ry się tobą opiekuje. Jeśli chcesz do−
wiedzieć się, czy możesz mieć dzieci,
lekarz ogólny lub specjalista może prze−
prowadzić prosty test, by określić, czy
jesteś płodny, czy nie, i zależnie od
wyniku testu przedstawi ci wszelkie
możliwości.
Mały odsetek mężczyzn z CF, któ−
rzy mają prawidłowe nasieniowody,
jest zdolnych do zapłodnienia. Nie
wolno ci zakładać, że nie możesz do−
prowadzić do zapłodnienia i powsta−
nia ciąży!
Kiedy podejmiesz decyzję o pod−
jęciu aktywności seksualnej, twoja
partnerka może stwierdzić, że duża za−
wartość soli w twoim organizmie po−
woduje podrażnienie pochwy, co spra−
wia, że stosunki są dla niej nieprzy−
jemne. Rozwiązaniem jest stosowanie
sterylnej substancji nawilżającej – le−
karz ogólny lub ginekolog zapropo−
nuje odpowiedni środek dla ciebie lub
twojej partnerki.
16
Co z antykoncepcją
i chorobami
przenoszonymi drogą
płciową?
Zarówno kobiety, jak i mężczyźni
z mukowiscydozą muszą stosować
środki antykoncepcyjne, jeśli nie chcą
jeszcze ciąży, i muszą uprawiać bez−
pieczny seks, ponieważ u nich również
występuje ryzyko zarażenia się choro−
bami przenoszonymi drogą płciową.
Nawet jeśli byłaś badana, nikt nie
może stwierdzić na pewno, czy jesteś płod−
na, czy nie. Dostępnych jest wiele środ−
ków antykoncepcyjnych. Wspólnie z le−
karzem powinniście zdecydować, która
metoda będzie dla ciebie najlepsza.
W opinii autorów najodpowiedniej−
szym środkiem antykoncepcyjnym jest
prezerwatywa – odpowiednio użyta
jest bardzo skutecznym środkiem re−
gulacji poczęć i w niemal 100% chro−
ni przed chorobami przenoszonymi
drogą płciową.
Zdaniem autorów dla kobiet z mu−
kowiscydozą odpowiednim sposobem
zapobiegania ciąży są doustne środki an−
tykoncepcyjne. Lekarz ogólny może
przepisać te tabletki i poinformować cię
o możliwych działaniach niepożąda−
nych. Musisz wiedzieć, że doustne środki
antykoncepcyjne nie wywołują zakażeń
płuc i nie powodują żadnych zakłóceń
czynności płuc (w rzeczywistości u nie−
których osób występują pewne działania
niepożądane – przyp. red.). „Pigułki”
trzeba przyjmować regularnie, nie za−
pominaj ich więc zażywać również pod−
czas hospitalizacji (informując o tym le−
karza prowadzącego – przyp. red.).
Czy doustne środki
antykoncepcyjne są
skuteczne u kobiet
przyjmujących enzymy?
Jeśli regularnie przyjmujesz enzymy
i nie masz ostrych biegunek, zatwar−
dzeń, nudności czy wymiotów, „piguł−
ka” zostanie przyswojona i będzie sku−
teczna.
Czy przyjmowanie
antybiotyków powoduje,
że leki antykoncepcyjne
są mniej skuteczne?
Pewne antybiotyki mogą negatyw−
nie wpływać na skuteczność środków
antykoncepcyjnych. W związku z tym
należy poinformować lekarza, który się
tobą opiekuje ze względu na mukowi−
scydozę, że stosujesz doustne środki an−
tykoncepcyjne. Na szczęście większość
antybiotyków stosowanych rutynowo
w leczeniu mukowiscydozy nie stwa−
rza problemów. Aby zyskać absolutną
pewność, zapytaj swojego lekarza lub
farmaceutę.
Jeśli w pewnym momencie potrze−
bujesz antybiotyków, które zmniejsza−
ją skuteczność doustnych leków an−
tykoncepcyjnych, być może będziesz
musiała polegać na innych środkach
antykoncepcyjnych lub ich kombina−
cji.
„Pigułka” może chronić przed cią−
żą, ale nie przed chorobami przeno−
szonymi drogą płciową, takimi jak
AIDS, zakażenie chlamydią, kiła czy
inne.
Jakąkolwiek metodę antykoncepcyj−
ną stosujesz, zawsze upewnij się, że
twój partner używa prezerwatyw,
i uprawiaj „bezpieczny seks”, aby unik−
nąć rozprzestrzeniania się chorób prze−
noszonych drogą płciową.
Nawet jeśli jesteś niepłodna, kie−
dy podejmujesz aktywność seksualną,
powinnaś nadal wykazywać ostrożność
ze względu na choroby przenoszone
drogą płciową. Prezerwatywy i techni−
ki „bezpiecznego seksu” są jedynymi
naprawdę skutecznymi sposobami na
zapobieżenie rozprzestrzeniania się
tych chorób.
Niezależnie od tego, czy jesteś męż−
czyzną, czy kobietą, jesteś odpowie−
dzialna (odpowiedzialny) za swoje ciało
i powinnaś (powinieneś) upewnić się,
czy ty i twój partner jesteście zabezpie−
czeni.
Co, jeśli chcę mieć
rodzinę?
Jeśli za kilka lat zaczniesz myśleć
o założeniu rodziny, porozmawiaj ze
swoim lekarzem i z opiekującym się
tobą zespołem. Doradzą ci i przedsta−
wią wszystkie możliwości. W określe−
niu dostępnych opcji planowania ro−
dziny pomoże również genetyk klinicz−
ny.
Mukowiscydoza jest chorobą wro−
dzoną. Jest to zaburzenie genetyczne,
które przenosi się przez geny od ro−
dziców na ich dzieci. Każdy człowiek
ma dwie „kopie” każdego genu: jedna
kopia pochodzi od matki, druga od
MATIO 3-4/2005
ojca. Jeśli osoba chora na mukowiscy−
dozę chce mieć dziecko, musi wiedzieć,
że potomstwo będzie miało co najmniej
jedną „kopię” wadliwego genu odpo−
wiedzialnego za tę chorobę. (W tej czę−
ści artykułu autorzy użyli sformułowa−
nia „kopia” genu. Należy przypomnieć,
że gen to fragment łańcucha kwasu
DNA, w którym zakodowana jest struk−
tura odpowiedniego białka. Ponieważ
łańcuch DNA składa się z dwóch rów−
noległych i połączonych ze sobą „nici”,
z których jedna pochodzi od matki,
a druga od ojca, każdy gen w rzeczy−
wistości składa się z dwóch części [zwa−
nych allelami], będących wiernymi ko−
piami materiału genetycznego każde−
go z rodziców. – przyp. red.)
Każda osoba z tylko jedną „kopią”
wadliwego genu odpowiedzialnego za
mukowiscydozę i jedną kopią nieusz−
kodzonego genu jest nosicielem. Nosi−
ciele nie chorują na mukowiscydozę.
Jeśli chorujesz na mukowiscydozę,
masz dwa geny odpowiedzialne za tę
chorobę. Oznacza to, że ryzyko uro−
dzenia dziecka chorego na mukowiscy−
dozę jest większe niż u kogoś, u kogo
choroba nie występuje. Jeśli twój part−
ner nie jest nosicielem genu odpowie−
dzialnego za mukowiscydozę, prawdo−
podobieństwo, że choroba wystąpi
u dziecka, jest bardzo małe. Jeśli jed−
nak twój partner jest nosicielem tego
genu, ryzyko, że wasze dziecko będzie
miało mukowiscydozę, wynosi 50%.
Nowe technologie stosowane w ge−
netyce umożliwiają stwierdzenie w te−
stach genetycznych, czy twój partner
jest nosicielem najpowszechniejszej
mutacji genu odpowiedzialnego za
mukowiscydozę. Testy te nie mogą jed−
nak wykryć wszystkich nosicieli mu−
kowiscydozy, ponieważ istnieje ponad
1000 różnych mutacji genu odpowie−
dzialnego za tę chorobę. W związku
z tym nawet w przypadku ujemnego
wyniku testu istnieje niewielka szansa,
że twój partner jest nosicielem genu
wywołującego tę chorobę.
świadczeniach, gdy byli nastolatkami.
O swoich wątpliwościach możesz po−
rozmawiać również z lekarzem czy
innym członkiem opiekującego się
tobą zespołu.
Pamiętaj, że chociaż chorujesz na
mukowiscydozę, w sprawach seksu
i seksualności tak naprawdę nie róż−
nisz się znacznie od innych osób
w twoim wieku.
Tłumaczenie: Małgorzata Kaczmarek
WOLONTARIUSZE
Wnioski
Jak każda normalna osoba w okre−
sie dojrzewania, prawdopodobnie
masz dużo więcej pytań na tematy do−
tyczące seksu i seksualności. Ważne
jest omawianie pewnych zagadnień,
które są rezultatem choroby. Pomóc
może rozmowa z rodzicami o ich do−
Chętnych do współpracy z Fun−
dacją prosimy o kontakt listowny
(adres: Fundacja MATIO, 30−507
Kraków, ul. Celna 6), telefoniczny
([012] 292 31 80 pn.–pt. 10–14) lub
pocztą elektroniczną (e−mail: kra−
[email protected]).
V Ogólnopolski Tydzień
Mukowiscydozy
W dniach 20–26 lutego 2006 roku już po raz piąty nasza fundacja będzie organizatorem Ogólnopolskiego
Tygodnia Mukowiscydozy. Tradycyjnie w ramach tygodnia odbędą się telefoniczne konsultacje medyczne w kilkunastu ośrodkach w kraju oraz inne akcje, o szczegółach których poinformujemy w kolejnym numerze.
Hasłem V tygodnia będzie WCZESNE ROZPOZNANIE – LEPSZE ŻYCIE, a motywem przewodnim całej kampanii będzie waga wczesnego rozpoznania choroby.
Działania związane z tygodniem zostały przeniesione na luty z dwóch powodów. Po pierwsze, w kwietniu odbędą się obchody rocznicy śmierci Jana Pawła II, w związku z czym nasza kampania miałaby małą szansę na
zaistnienie w mediach. Po drugie, w lutym przypada rocznica urodzin Chopina, a w tej kampanii chcielibyśmy nawiązać do przypuszczenia, iż kompozytor był chory na mukowiscydozę.
Wszystkich chętnych do włączenia się w organizację działań V tygodnia prosimy o kontakt telefoniczny lub emailowy z fundacją.
Anna Dziura
20–26 lutego 2006 r.
MATIO 3-4/2005
17
Sprawozdania z konferencji
Raport z odbywającej się co 2 lata konferencji CF Trust w Birmingham
Naprawa podstawowego
defektu
Profesor Eric Alton z National Heart
and Lung Institute (Narodowego Insty−
tutu Serca i Płuc) w Londynie skupił się
na postępach terapii genowej. Aktual−
nie UK Cystic Fibrosis Gene Therapy
Consortium (Brytyjskie Konsorcjum Te−
rapii Genowej Mukowiscydozy) prowa−
dzi badania w celu ulepszenia przeno−
szenia genów do komórek w płucach
za pomocą m.in. ultradźwięków (sto−
suje się również metody nazywane w
piśmiennictwie magnetofection i elek−
troporesis). Zastosowanie energii i prze−
pływu prądu elektrycznego wywołuje
powstawanie tymczasowych otworów
w błonie komórkowej, które utrzymują
się tak długo, by umożliwić czynnikom
transportującym geny przeniknięcie do
komórek w płucach.
Zazwyczaj nośnikami genów w te−
rapii genowej są wirusy i liposomy.
Obecnie konsorcjum skupia się na in−
nych niż wirusowe systemach transpor−
tu genów, ponieważ wykazują one kil−
ka potencjalnych zalet w porównaniu
z wirusowymi metodami dostępu do
komórek. Są one niezkaźne, stosunko−
wo nieimmunogeniczne (nie wywołu−
ją nadmiernej odpowiedzi układu im−
munologicznego – przyp. red.) i wyka−
zują małą toksyczność. Ponadto – w od−
różnieniu od wirusów – mogą spełniać
swoją funkcję w powtarzalny sposób.
Co ważniejsze dla chorego, mogą być
podawane w nebulizacji w pojedynczej
dawce, która działa przez 1–2 miesią−
ce, tak więc pacjent będzie potrzebo−
wał najwyżej 5 godzin nebulizacji raz
w miesiącu. Próby kliniczne prawdo−
podobnie zaczną się w 2006 roku.
Obawa, nadzieja
i radzenie sobie
z codziennością
Profesor John Price z King’s Colle−
ge Hospital w Londynie zwrócił uwa−
gę, że jeśli chory na mukowiscydozę 1
stycznia zacząłby wykonywać zabiegi
lecznicze, które normalnie stosuje
w ciągu roku, i robił to bez przerw
przez 12 godzin dziennie, trwałoby to
18
aż do 9 marca. Ludzie chorzy na mu−
kowiscydozę, co jest zrozumiałe, po−
strzegają tę codzienną procedurę jako
obciążenie.
Oczywiście z mukowiscydozą bory−
ka się nie tylko chory, lecz również
członkowie jego rodziny. Rodzice mają
liczne nadzieje i obawy dotyczące dzie−
ci. Nadzieję, że ich dzieci będą się czu−
ły dobrze lub że nastąpi poprawa, oraz
nadzieję na leczenie. Choroby wieku
dziecięcego i przeziębienia należą do
powszednich kłopotów, podczas gdy
nawroty i prawdopodobieństwo krót−
szego życia odciskają większe piętno.
Kobiety łatwiej akceptują rzeczywistość,
podczas gdy dla mężczyzn ból rzeczy−
wistości może być zbyt wielki. Ozna−
cza to, że matki dzieci z mukowiscy−
dozą – chcąc być doskonałymi – pró−
bują same radzić sobie z tym brzemie−
niem.
Dożylne podawanie
leków
Według dr. Keitha Brownlee z St Ja−
mes’s University Hospital w Leeds po−
wodem, dla którego osoby z mukowi−
scydozą nie znoszą dożylnego poda−
wania leków i wkłuć dożylnych, są
nie same te zabiegi, lecz myślenie
o nich. Poczekalnia jest o wiele bardziej
przerażająca niż sam zabieg i ważne
jest, by pomóc dziecku przezwyciężyć
obawy. Jeśli się tego nie robi, zabiegi
wywołują u dziecka przerażenie. Emo−
cjonalny wpływ na dziecko nie jest je−
dynym problemem. Lęk przed igłą
może spowodować skrócenie okresu
utrzymania tzw. wejścia dożylnego lub
doprowadzić do tego, że w ogóle się
go nie stosuje. Ten strach może rów−
nież zniszczyć stosunki dziecka z ze−
społem leczniczym. Aby zapobiec tym
problemom i zmniejszyć obawy dzie−
ci, można na przykład:
❚ unikać wykonywania badań krwi,
poza tymi rzeczywiście koniecznymi,
❚ wkłucia dożylne w celu założenia
„wejścia” i pobieranie krwi powie−
rzyć doświadczonemu personelowi,
który dziecko zna,
❚ odwracać uwagę dziecka zabawka−
mi, muzyką i książkami,
❚ dawać dziecku desery,
❚ spędzać mniej czasu w poczekalni.
„Zarazki” i rozdzielanie
(izolacja) chorych
Profesor John Govan z Uniwersyte−
tu w Edynburgu omówił kwestie czyn−
ników chorobotwórczych i rozdzielania
(izolacji) pacjentów, stanowiące gorący
temat w społeczności chorych na mu−
kowiscydozę. Profesor Govan podkre−
ślił, że „zarazki” są wszechobecne wśród
ludzi i w ich środowisku. Jeśli więc nie
możemy uchronić się przed nimi, co
możemy zrobić, by ograniczyć szkody?
Rozdzielanie chorych nie jest popular−
ne, generuje dodatkowy niepokój
i zwiększa nacisk na udoskonalenie
warunków, w jakich sprawuje się opie−
kę nad chorymi. Dlaczego więc przej−
mować się bakteriami (i wirusami), skoro
i tak są wszędzie? Rozprzestrzeniające
się bakterie pochodzące od ludzi są
bardziej oporne na antybiotyki niż bak−
terie ze środowiska. Oznacza to, że
przedłużony kontakt towarzyski między
ludźmi chorymi na mukowiscydozę
stwarza większe ryzyko niż pływanie
w jeziorze. Podczas gdy nie da się cał−
kowicie uniknąć zakażeń bakteriami
pochodzącymi od innych chorych, roz−
dzielanie pacjentów rzeczywiście
zmniejsza narażenie na zakażenie.
Opieka nad dorosłymi
Dr Diana Bilton z Papworth Hospi−
tal i profesor Duncan Empey z London
Chest Hospital zaprezentowali poglą−
dy klinicystów na rolę rodziców
w aspekcie leczenia ich dorosłych dzie−
ci. Margaret Wotton, mama osoby z mu−
kowiscydozą, i autorka sprawozdania
rzuciły pewne światło na stosunki mię−
dzy dorosłymi chorymi na mukowiscy−
dozę i ich rodzicami. Wszyscy zgodzili
się, że nie ma sztywnych zasad i szyb−
kich rozwiązań oraz że najważniejsze
są elastyczność i dobra komunikacja
(porozumienie).
MATIO 3-4/2005
Jestem Twoim obrońcą
w sprawach
mukowiscydozy
Prawnicy Cystic Fibrosis Trust Tom
McLoughlin i Sophie Knight zaprezen−
towali przegląd projektu dotyczącego
zagadnień prawnych. Ze względu na
obowiązujące w czasie konferencji za−
sady zmierzające do zapobiegania wza−
jemnemu zakażaniu się uczestników
tylko Tom wystąpił na konferencji, pod−
czas gdy zagadnienia opracowane
przez Sophie zostały zaprezentowane
na filmie.
Osteoporoza
W miarę jak zwiększa się wiek osób
w populacji chorych na mukowiscydo−
zę, pojawia się więcej problemów.
U osób chorych na mukowiscydozę wy−
stępuje wiele czynników ryzyka zmniej−
szenia zawartości minerałów w kościach
(gęstości kości). Dr Steve Conway, pra−
cujący w szpitalach St. James Hospital
i Seacroft Hospital w Leeds, przedstawił
swoje poglądy na tę cicho przebiegają−
cą chorobę. Problemem w osteoporozie
są nie tylko dolegliwości bólowe, lecz
skryty przebieg w okresie początkowym.
Dlatego tak ważne jest monitorowanie
gęstości kości, ponieważ złamania krę−
gów i żeber mogą upośledzić czynność
płuc.
Problemy zaczynają się podczas przy−
spieszenia wzrastania kości w okresie
dojrzewania płciowego. Młoda kość nie
osiąga normalnej maksymalnej masy, co
powoduje jej osłabienie. Dr Conway
zaleca, aby począwszy od 10. roku ży−
cia co 2 lata wykonywać badania den−
sytometryczne (DXA).
W miarę jak się starzejemy, nasze
kości „się zużywają”, a w przebiegu
mukowiscydozy nie zwiększa się wy−
twarzanie nowej tkanki kostnej. Dodat−
kowymi czynnikami są:
❚ stopień ciężkości i zaawansowania
choroby,
❚ opóźnione dojrzewanie,
❚ złe wchłanianie,
❚ brak witamin,
❚ brak ćwiczeń fizycznych,
❚ leczenie kortykosteroidami.
Następnie dr Conway wskazał kilka
sposobów zapobiegania i leczenia oste−
oporozy:
❚ witamina D, co obejmuje wychodze−
nie na zewnątrz w dni słoneczne;
ponieważ dr Conway i jego pacjen−
ci mieszkają w Wielkiej Brytanii,
uznał, że może to stanowić trudność
i prowadzi do bardzo dużych róż−
nic związanych z porami roku,
❚ ćwiczenia z podnoszeniem ciężarów,
❚ lepsze odżywianie,
❚ stosowaninie bisfosfonianów.
leków mogą zapobiegać fizjologicznej
kolonizacji organizmu.
Układ moczowy (nerki)
Podczas ceremonii otwarcia konfe−
rencji poświęconej mukowiscydozie dr
Jim Littlewood – uprzednio przewod−
niczący Research and Medical Adviso−
ry Committee (komitetu badań nauko−
wych i komitetu doradców medycz−
nych) fundacji CF Trust i obecny pre−
zes fundacji – otrzymał medal Ettore
Rossi i wygłosił wykład (poświęcony
pamięci Josepha Levy’ego – The Joseph
Levy Memorial Lecture) w imieniu obu
towarzystw: Cystic Fibrosis Worldwide
oraz European Cystic Firosis Society.
Dr Littlewood opisał postępy w lecze−
niu mukowiscydozy w ostatnich 40 la−
tach i przedstawił delegatom krótki
przegląd tego, co może przynieść przy−
szłość (cały wykład jest dostępny na
naszej stronie – www.cftrust.org.uk).
Dyrektor Liverpool Adult CF Clinic,
dr Martin Walshaw, zaprezentował de−
legatom informacje dotyczące niepra−
widłowości w pracy nerek. Problemy
z nerkami uznano by za niewarte oma−
wiania jeszcze zaledwie kilka lat temu,
ale zaczyna się je uważać za cechę cha−
rakterystyczną dla mukowiscydozy.
Podczas gdy czynność nerek zmienia
się w niewielkim stopniu, to kamica
nerkowa staje się coraz częstszym po−
wikłaniem, w miarę zwiększania się
długości życia osób chorych na muko−
wiscydozę. Kamienie powstają w wy−
niku odkładania się wapnia i szczawia−
nów. Szczawiany są produktem ubocz−
nym trawienia. Okazuje się, że przed−
łużone stosowanie antybiotyków
i przyjmowanie dużych dawek innych
Ojcostwo
Sean Bell z Manchester podsumował
swoje doświadczenia z okresu, kiedy
został ojcem. Jego droga do rodziciel−
stwa nie była łatwa i przyznaje, że pod−
jęcie decyzji o zostaniu ojcem było du−
żym wyzwaniem. Pomimo kilku zastrze−
żeń, głównie dotyczących perspektywy
nakłuwania narządów płciowych, dwa
i pół roku później, po trzech próbach
zapłodnienia in vitro, urodziła się In−
dia. Siedem miesięcy później użyto tych
samych zarodków i poczęła się Scarlett.
Sean postrzega to jako swoją nową ka−
rierę pełnoetatowego opiekuna dzieci.
Spojrzenie wstecz
na ostatnie 40 lat i to,
co przyniesie przyszłość
Raport z XXVII European Cystic Fibrosis Conference
Nowe terapie
Ta sesja obejmowała przegląd no−
wych sposobów leczenia i pokazała
postęp, jaki dokonał się w ciągu ostat−
niego roku. Choroby układu oddecho−
wego w przebiegu mukowiscydozy
różnią się w zależności od mutacji, na−
leży również lepiej poznać, w jaki spo−
sób geny wzajemnie oddziałują na sie−
bie. Leczenie objawowe oraz zapobie−
ganie infekcjom postrzegane są jako
MATIO 3-4/2005
główne metody leczenia układu odde−
chowego. Istnieją jednak powody do
obaw dotyczących współdziałania le−
ków (interakcji), jeśli wprowadza się
zbyt wiele preparatów bez zastępowa−
nia obecnie stosowanych.
Choroba kości
Badanie przeprowadzone we Fran−
cji potwierdziło przypuszczenia, że
osteoporoza w przebiegu mukowiscy−
dozy jest bezpośrednio związana z de−
fektem genetycznym w obrębie CFTR.
Badacze skupieni w The Adult CF Unit
w Southampton przyjrzeli się czynni−
kom wpływającym na rozwój i postęp
choroby u osób dorosłych, co ponow−
nie podkreśliło rolę odżywiania i ćwi−
czenia z podnoszeniem ciężarków, sto−
sowanych obok standardowych sposo−
bów farmakologicznych w celu zmniej−
19
szenia do minimum występowania
i wpływu wywieranego na organizm
przez choroby kości.
Zagadnienia
psychosocjalne
Rozważano wpływ informacji o roz−
poznaniu mukowiscydozy.
Ustalenie rozpoznania mukowiscy−
dozy może zwiększyć prawdopodo−
bieństwo wystąpienia depresji u oboj−
ga rodziców.
Podkreślano również, jak radzą so−
bie z tym dzieci i rodzeństwo. Młod−
sze dzieci po prostu chcą, żeby choro−
ba zniknęła, dojrzewając do jej akcep−
tacji, kiedy stają się nastolatkami.
Dr Gerard Ullrich z Hanover Medi−
cal School w Niemczech przyjrzał się
efektom, jakie na rodziców wywiera
wiadomość o Pseudomonas aerugino−
sa. Badanie wykazało, że 28% rodzi−
ców obawiało się, że ich dziecko bę−
dzie żyło jeszcze tylko kilka lat, jeżeli
doszło do zakażenia Pseudomonas.
Brak wiedzy o możliwości zarażenia się
i samej infekcji może pociągać za sobą
podejmowanie niepotrzebnych działań
i zastosowanie metod mających na celu
zwiększenie higieny, pogarszając jakość
życia dziecka. Doradztwo i edukacja na
temat Pseudomonas jest więc sprawą
najwyższej rangi.
Prokreacja
Pierwsza sesja skupiona była wokół
opisów przypadków czterech kobiet ze
Szwecji, Danii i Wielkiej Brytanii. Po−
ruszane kwestie obejmowały problemy
dotyczące matek podczas ciąży i tego,
co dzieje się, gdy pogarsza się stan ich
zdrowia. Kobiety zamierzające zajść
w ciążę martwią się, że choroba będzie
miała wpływ na dziecko oraz że posia−
danie dziecka będzie miało wpływ na
ich zdrowie. Mimo tych obaw wydaje
się, że kobiety z mukowiscydozą, któ−
re chcą mieć dzieci, będą podejmowa−
ły próby poczęcia, nie zważając na stan
zdrowia.
Wcześniejsze badania opisują złe
wyniki u niektórych matek – nawet
w przypadku zdrowych kobiet ciąża
może spowodować nieoczekiwane po−
gorszenie stanu zdrowia. Dr Christane
Knoop z Brussels Erasme Hospital
przedstawiła słuchaczom informacje
o pacjentce wręcz zdesperowanej, aby
zajść w ciążę, mimo konieczności trans−
20
plantacji płuc. Wywołało to ożywioną
dyskusję. Dr Frank Edenborough z Shef−
field’s Northern General Hospital i Ma−
rie Johannesson, profesor pediatrii ze
Szwecji, zaprezentowali projekt prospek−
tywnego (przeprowadzonego zgodnie
z wcześniej zaplanowanymi zasadami)
badania nazwanego European Study of
Pregnant CF Women (europejskie stu−
dium dotyczące ciężarnych kobiet z mu−
kowiscydozą). Dobrze przyjęto sugestię,
by stworzyć zespół roboczy, który „po−
pchnie ten projekt do przodu”.
Przyjrzano się również problemom
prokreacji u mężczyzn z mukowiscydo−
zą oraz niepłodności. Dr Su Madge
z Royal Brompton Hospital w Londy−
nie zwróciła uwagę, że młodzi męż−
czyźni dowiedzą się w ten czy inny spo−
sób, więc na problem ten należy zwró−
cić uwagę tak wcześnie, jak to tylko
możliwe. 71% badanych mężczyzn
z mukowiscydozą miało świadomość,
że nie mogą mieć dzieci. Ta sama licz−
ba chciałaby kiedyś mieć dzieci, ale
większość z nich nie znała dostępnych
metod. Rodzice dzieci z mukowiscydo−
zą leczonych w Great Ormond Street
Hospital uważali, że najlepszym wie−
kiem, w którym należy porozmawiać
ze swoimi synami, jest 13.–14. rok ży−
cia. Rodzice ci chcieli dzielić odpowie−
dzialność wynikającą z edukacji swo−
ich dzieci z zespołem zajmującym się
chorymi na mukowiscydozę. Większość
mężczyzn uważała, że im później w ży−
ciu poznali prawdę, tym trudniej było
im ją zaakceptować, podczas gdy nie−
którzy raczej woleli pozostawać w nie−
świadomości. Dr Iwan Lewis Jones
poradził, co należy mówić, i omówił
niektóre możliwości dla mężczyzn, któ−
rzy chcą zostać ojcami.
Pacjenci chcą otrzymywać informa−
cje z wielu różnych źródeł. Większości
z nich jednak zakłopotanie nie pozwa−
la pytać, a wielu członkom personelu
brakuje przeszkolenia, jak radzić sobie
z tymi tematami.
Niezależność
Trudy Havermans z University Ho−
spital w Gasthuisberg w Belgii badała
stopień zgodności między rodzicami
a dziećmi, stosując ankiety na temat
jakości życia. Taką zgodność wykaza−
no w aspektach związanych z objawa−
mi choroby, podczas gdy członkowie
rodziny najbardziej nie zgadzali się
w kwestiach dotyczących leczenia.
Badanie przeprowadzone w Vancou−
ver wykazało, że wraz z wiekiem i po−
stępem choroby pojawiają się proble−
my we współpracy z powodu konflik−
tu między wymaganiami opieki zdro−
wotnej i aspektami wynikającymi ze
stylu życia. Sarah Wright z British Co−
lumbia w Kanadzie zwróciła uwagę na
to, że chociaż istnieją naukowe i kli−
niczne opracowania (zalecenia), to
musimy zauważać ich liczne ogranicze−
nia.
Genetyka
Dr Garry Cuting z Institute of Gene−
tic Medicine w Baltimore pytał, czy fe−
notyp wynika z genów, czy ze środo−
wiska. Obecnie z mukowiscydozą zo−
stał powiązany jeden gen. Jednakże
pacjenci z tą samą mutacją genu CF
mogą mieć różne objawy i stopień na−
silenia choroby. Instytut przeprowadzał
badania bliźniąt i rodzeństwa. Badanie
tych grup zaowocowało opracowaniem
metody określania wpływu genetyki na
charakter choroby. U rodzeństwa w 50%
występują takie same geny, w większo−
ści przypadków żyją również w tym sa−
mym środowisku. Bliźnięta mają te
same geny i zazwyczaj żyją w tym sa−
mym środowisku przed urodzeniem
i po nim. Daje to wgląd na wpływ śro−
dowiska na chorobę oraz na wynik
wzajemnego oddziaływania genów
i środowiska. Określenie czynników
modyfikujących geny zwiększy nasze
zrozumienie mechanizmów choroby
i jej objawów. Analiza podobieństw
i różnic objawów u rodzeństw pomo−
że nam określić potencjalne czynniki,
zarówno genetyczne, jak i środowisko−
we, i wskazać potencjalne cele inter−
wencji medycznych.
Dr Maurice Super z Manchesteru
przyjrzał się złożoności poradnictwa
genetycznego, skupiając się na tema−
tach, które należy koniecznie omówić.
W tej sytuacji pacjentowi powinno się
raczej pozwolić kontrolować i decydo−
wać na których aspektach choroby na−
leży sie skupić, niż mówić mu, co ma
robić. Lekarze muszą postępować bar−
dzo delikatnie, aby ich własne zasady
moralne nie wpływały na pacjenta. Dr
Super podkreślił konieczność lepszej
edukacji osób wymagających poradnic−
twa genetycznego i zapewnienia odpo−
wiedniego poradnictwa osobom z ro−
dzin, w których występowała mukowi−
scydoza.
MATIO 3-4/2005
Radzenie sobie
Podczas tej sesji na podstawie ob−
serwacji tego, w jaki sposób rodziny
radzą sobie z problemami, badano
skutki, jakie wywierało ustalenie roz−
poznania mukowiscydozy na rodziców
i krewnych w Szwecji, w celu określe−
nia znaczenia przyszłych programów
przesiewu noworodków. Rozpoznanie
mukowiscydozy wpływa na wszystkich
członków rodziny; uważa się, że ko−
nieczne jest przeprowadzenie większej
liczby badań dotyczących tego, jak
pomagać krewnym, by stali się możli−
wie silnym wsparciem dla rodziców.
W Birmingham Children’s Hospital
rodziców i pacjentów pytano o ich
opinie na temat planowanej kliniki dla
młodych osób. Dzieci chciały zacząć
uczęszczać do młodzieżowej kliniki
pomiędzy 13. a 14. rokiem życia. Chcia−
ły również, by rodzice towarzyszyli im
jeszcze przez rok. Nastolatkowie wo−
leliby rozmawiać ze swoimi rodzicami,
podczas gdy rodzice woleliby, aby mło−
dzi rozmawiali z pielęgniarkami. Mimo
iż pacjenci byli zapraszani sami, więk−
szość z nich uważała, że nie wie wy−
starczająco dużo o swojej chorobie
i wolała mieć przy sobie członka ro−
dziny. W opinii centrum zespół tera−
peutyczny oraz rodzice muszą współ−
pracować (jako jeden zespół), a pro−
gram postępowania należy przystoso−
wać tak, by odpowiadał indywidualnym
potrzebom.
Opieka nad pacjentem
Zebrawszy argumenty za fizjotera−
pią, Mary Dodd z Wythenshawe Hospi−
tal w Manchesterze pokazała, że fizjo−
terapia nie polega tylko na oczyszcza−
niu dróg oddechowych. Fizjoterapeuci
odgrywają rolę nauczycieli, czy to in−
struując pacjentów, jak korzystać z ne−
bulizatora i dbać o niego, czy poma−
gając przy ćwiczeniach i technikach
oddychania. Mary widzi w przyszłości
inne role dla fizjoterapeutów w związ−
ku ze stosunkowo nowymi problema−
mi, takimi jak nietrzymanie moczu
i choroby kości. Większość pacjentów
uważa obciążenia wynikające z lecze−
nia za gorsze niż sama choroba, fizjo−
terapeuci powinni więc pomagać przy
planowaniu i ustalaniu celów, aby
zrównoważyć obciążenia wynikające
z leczenia.
MATIO 3-4/2005
Profesor Duncan Geddes z Royal
Brompton Hospital w Londynie zadał
liczne pytania ludziom odpowiedzial−
nym za decyzje medyczne dotyczące
mukowiscydozy. Podczas gdy wiek
osiągany przez chorych na mukowiscy−
dozę wydłuża się w związku z dobry−
mi standardami opieki pediatrycznej
i nowym agresywnym leczeniem, po−
wstaje wiele nowych wyzwań.
❚ Zaburzenia związane z odżywia−
niem zaczynają być coraz częściej
dostrzegane i zwiększa się uwaga
poświęcana sposobom odżywiania.
❚ Jak szeroko stosować fizjoterapię
i u kogo? Wiemy, że fizjoterapia daje
efekty, ale co jest najlepsze dla kon−
kretnej osoby?
❚ Na nowo określić środki zapobie−
gające zakażeniom, aby nie dopu−
ścić do rozowju nadmiernego lęku
przez Pseudomonas. Ryzyko infek−
cji może być w pojęciu rodziców
przejaskrawione, lekarze muszą więc
pomóc w patrzeniu na sprawy in−
fekcji z odpowiedniej perspektywy,
nie dopuszczając do niedoceniania
ryzyka.
❚ Należy zbadać zagadnienia podawa−
nia tlenu i wykonywania przeszcze−
pień w późniejszych stadiach cho−
roby. Przeszczep jest najlepiej ratu−
jącym życie sposobem leczenia, ale
w związku z brakiem dawców i ma−
ło prawdopodobnym zwiększeniem
ich liczby należy badać możliwości
leczenia nieuszkodzonych płatów
płuc.
❚ Lekarze muszą pamiętać, że pacjent
jest ważnym członkiem zespołu.
❚ Należy ocenić użyteczność nowych
metod leczenia, w przeciwnym ra−
zie lekarze znajdą się w niebezpie−
czeństwie, że będą dodawali kolej−
nych obciążeń i działań niepożąda−
nych dla pacjentów.
Kto otrzymuje nasze
pismo?
1. Chorzy i ich rodziny, któ−
rzy wyrazili zgodę na umiesz−
czenie ich nazwisk w bazie da−
nych Fundacji. Jeśli chcesz otrzy−
mywać nasze pismo, prześlij pod
adresem Fundacji (Fundacja MA−
TIO, 30−507 Kraków, ul. Celna 6)
następujące dane: imię i nazwisko
chorego, datę urodzenia, miejsce
zamieszkania oraz imię, nazwisko
i adres osoby, do której będzie
przesyłany magazyn MATIO (prze−
słane informacje są objęte prawem
o ochronie danych osobowych –
pozostaną do wyłącznej dyspozy−
cji Fundacji).
2. Pediatrzy – prenumerato−
rzy MEDYCYNY PRAKTYCZNEJ.
Pediatrom przesyłamy 2–3 egzem−
plarze z prośbą o przekazanie ich
pacjentom (rodzinom chorych) lub
wystawienie w miejscu ogólnie do−
stępnym – wg własnego uznania.
3. Każdy darczyńca otrzymuje
bezpłatnie aktualny numer (do wy−
czerpania nakładu).
Wpłaty na rzecz Fundacji prosi−
my dokonywać na konto: Funda−
cja Pomocy Rodzinom i Cho−
rym na Mukowiscydozę – „MA−
TIO”, 30–507 Kraków, ul. Celna
6, Fortis Bank Polska S.A. I Od−
dział/Kraków, Nr: 86 1600 1013
0002 0011 6035 0001
Tłumaczenie Małgorzata Karczmarek
21
Fakultet z mukowiscydozy
W czerwcu 2005 roku Rada Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Poznaniu pozytywnie rozpatrzyła
wniosek Katedry i Kliniki Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych o wprowadzenie zajęć fakultatywnych z zakresu mukowiscycdozy. Powstał pierwszy fakultet z mukowiscydozy w Polsce.
Inicjatywa
Pomysł stworzenia fakultetu dydak−
tycznego nt. mukowiscydozy zrodził się
w roku 2005 wśród studentów Akade−
mii Medycznej w Poznaniu. Stanowi on
jeden z elementów studenckiego pro−
jektu „Pokonajmy Mukowiscydozę”,
działającego w obrębie Międzynarodo−
wego Stowarzyszenia Studentów Me−
dycyny IFMSA−Poland we współpracy
z Fundacją Pomocy Rodzinom i Cho−
rym na Mukowiscydozę „MATIO”. Fa−
kultet pod nadzorem Kliniki Gastroen−
terologii Dziecięcej i Chorób Metabo−
licznych został przyjęty przez Radę
Wydziału Lekarskiego w czerwcu 2005
roku. Całość tworzenia fakultetu pod
nadzorem prof. dr. hab. Wojciecha Ci−
chego koordynowała Magda Andrze−
jewska we współpracy z Mikołajem
Krzyżanowskim i Marcinem Mikosiem.
Ankiety
Stworzenie fakultetu zostało poprze−
dzone badaniem ankietowym wśród
studentów Wydziału Lekarskiego Aka−
demii Medycznej w Poznaniu w stycz−
niu 2005 roku. Znaczna większość –
63% – ankietowanych studentów uwa−
ża, że liczba informacji na temat mu−
kowiscydozy przekazywanych w trak−
cie studiów jest niewystarczająca. Jed−
nocześnie 58% ankietowanych wyraża
zainteresowanie dodatkowymi możli−
wościami uzyskania wiedzy na ten te−
mat także w formie fakultetu.
Forma zajęć
Zajęcia fakultatywne z zakresu mu−
kowiscydozy prowadzone będą wśród
studentów IV, V i VI roku wydziału le−
karskiego. Trwa on 3 dni w godzinach
8.00–12.00. Omawiane tematy podzie−
lone zostaną na dwie części – teore−
tyczną oraz nauczanie problemowe.
Zajęcia prowadzone będą przez spe−
cjalistów z różnych dziedzin i jednostek
naukowych, co umożliwi komplekso−
we i wielowątkowe spojrzenie na tą
chorobę i dotknięte nią osoby. Oma−
wiane tematy skonstruowane zostały
tak, by studenci zapoznali się z proble−
matyką z różnych dziedzin, aspektami
psychologicznymi i możliwościami po−
mocy dla osób chorych.
Terminy
Uczestnictwo w zajęciach fakulta−
tywnych jest możliwe w 10 terminach.
W każdej serii zajęć może uczestniczyć
6–12 studentów. Zajętych jest już 7 z 10
terminów, a zajęcia cieszą się dużą
popularnością wśród studentów. Pierw−
sze zajęcia już w grudniu, ostatnie
w maju.
Materiały
Dzięki współpracy z Fundacją MA−
TIO i Polskim Towarzystwem Walki
z Mukowiscydozą studenci uczestniczą−
cy w zajęciach otrzymają materiały dy−
daktyczne na temat mukowiscydozy.
Mikołaj Krzyżanowski
Międzynarodowe Stowarzyszenie Studentów Medycyny
IFMSA-Poland
Kanadyjskie podejście
do mukowiscydozy
Relacja Anny Misiak, wolontariuszki fundacji, która odwiedziła Kanadyjską
Fundację Mukowiscydozy
W Canadian Cystic Fibrosis Founda−
tion (CCFF) zostałam przyjęta niezwy−
kle ciepło i życzliwie. Pani June Pie−
rotti (Dyrektor Fundacji CCFF do spraw
komunikacji) przygotowała dla Funda−
cji MATIO szereg materiałów popula−
ryzujących wiedzę na temat mukowi−
scydozy w Kanadzie, do których dołą−
czyła zgodę CCFF na opublikowanie
ich w Polsce. Są to głównie wspaniale
zredagowane broszury informacyjne
(m.in. „Twoje dziecko i mukowiscydo−
za”, „Seksualność i CF – informacje dla
22
dorosłych i młodzieży”, „Przewodnik
nauczyciela po mukowiscydozie”, „Gdy
rodzic jest chory na CF”), plakaty, ulot−
ki oraz inne materiały.
Ponadto Pani Pierotti w imieniu
CCFF wyraziła chęć bliskiej współpra−
cy z Fundacją MATIO, co na pewno
okaże się bardzo kształcącym doświad−
czeniem. CCFF została założona w 1960
roku, podobnie jak Fundacja MATIO,
z potrzeby rodziców dzieci chorych na
mukowiscydozę. Na obszarze Kanady
ma 52 podjednostki, oprócz tego ściśle
koordynuje pracę 38 przychodni lecze−
nia mukowiscydozy, mieszczących się
w głównych ośrodkach miejskich Ka−
nady. Najważniejsze cele CCFF to:
❚ rozpowszechnianie wiedzy o CF
w społeczeństwie kanadyjskim,
❚ zbieranie funduszy (ponad 4 mln
CAD w ostatnich 12 miesiącach) na
badania naukowe nad mukowiscy−
dozą (głównie w wiodącym ośrod−
ku w Toronto – The Hospital for Sick
Children), co zaowocowało m.in.
odkryciem w sierpniu 1989 roku
MATIO 3-4/2005
genu odpowiedzialne−
go za CF, a w 1990
zsyntetyzowaniem
sztucznej prawidłowej
wersji tego genu, po−
nadto licznymi udany−
mi przeszczepieniami
płuc oraz badaniami
na możliwie najwięk−
szym wydłużeniem
życia chorych,
❚ promowanie modelu
zespołowej opieki
medycznej nad chory−
mi (w skład takiej gru−
py terapeutycznej
w Kanadzie wchodzą lekarze, pie−
lęgniarki, psycholog, dietetyk, fizy−
koterapeuta i pracownik socjalny).
CCFF wspiera także osoby poszu−
kujące dawców do transplantacji oraz
przyczynia się do zwiększenia świado−
mości społecznej w zakresie wyrażania
zgody na pobranie narządów w tym
celu.
Największe wrażenie zrobił na mnie
opis doskonałego funkcjonowania
w Kanadzie specjalistycznych przy−
chodni leczenia mukowiscydozy dzię−
ki zespołowej holistycznej opiece nad
osobami chorymi. Myślę, że to jest
główny powód tego, iż średni wiek Ka−
nadyjczyków chorych na CF to 35 lat.
Jestem też bardzo pozytywnie nastawio−
na do dalszej
współpracy
z CCFF. Obecnie
fundacja ta dotu−
je badania m.in.
nad infekcjami
Burkholderia
cepacia, cukrzy−
cą związaną
z CF i antybioty−
koterapią w za−
każeniach Pseu−
domonas aeru−
ginosa. Z pew−
nością bezpośredni do−
stęp do wyników tych ba−
dań dzięki kontaktowi
z CCFF wpłynie dodatnio
na terapię tej choroby
w Polsce.
Nie bez znaczenia jest
również fakt, iż CCFF pra−
gnie pomóc Fundacji MA−
TIO popularyzować wie−
dzę na temat mukowiscy−
dozy w społeczeństwie
oraz w organizacji przy−
chodni zespołowego le−
czenia CF opartego na
wzorcu kanadyjskim.
Anna Misiak
Strona internetowa CCFF: www.cysticfibrosis.ca
Pomoc psychologiczna
Wszyscy wiemy, że
mukowiscydoza potrafi
czasem „dać człowieko−
wi w kość”. Bywają takie
chwile (zwłaszcza w mo−
mentach infekcji, pogor−
szenia samopoczucia,
w momencie ustalenia
rozpoznania), że chorzy
(lub rodzice) mają po
prostu dość i zaczynają
się buntować. Wiele osób
ma poczucie, że życie jest
niesprawiedliwe, że do−
stali od niego coś, o co
nie prosili. W takich mo−
mentach dobrze mieć
przy sobie kogoś, kto bę−
dzie potrafił zrozumieć, pocieszyć i po−
móc. Dobrze, jeżeli taka osoba znaj−
MATIO 3-4/2005
dzie się wśród najbliższej rodziny czy
przyjaciół, często wystarczy po prostu
porozmawiać i od razu
życie staje się łatwiejsze.
Niestety, nie wszystkie
problemy można rozwią−
zać w ten sposób. Często
problem jest na tyle po−
ważny, że bliscy nie są
w stanie pomóc, czasem
także chorzy nie chcą
obarczać rodziny czy
przyjaciół swoimi proble−
mami, wychodząc z zało−
żenia, że nie powinni ni−
komu dokładać zmar−
twień. Bywają sytuacje,
w których łatwiej poroz−
mawiać z kimś obcym,
kto jednak dysponuje fa−
chową wiedzą i jest w stanie udzielić
profesjonalnej pomocy.
23
W fundacji wielokrotnie spotykaliśmy
się z podobnymi problemami, dlatego
też postanowiliśmy wyjść naprzeciw po−
trzebom naszych podopiecznych. W tym
celu w dniach 10–11 listopada 2005 roku
dzięki wsparciu finansowemu firmy
Roche zorganizowaliśmy pierwsze
(mamy nadzieję) takie szkolenie dla gru−
py 12 psychologów z różnych części kra−
ju. Mamy nadzieję, że dzięki temu wszy−
scy potrzebujący pomocy będą mogli
z niej skorzystać w pobliżu miejsca za−
mieszkania. Listę kontaktów zamieszcza−
my poniżej.
Dziękujemy sponsorowi szkolenia.
Mamy nadzieję, że zostanie to zauwa−
żone przez naszych podopiecznych.
1. Kraków
Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie, ul. Wielicka 265, 30-663 Kraków
mgr Dorota Kubik, tel. (012) 658 20 11 wew. 1318
mgr Magdalena Nitecka, tel. (012) 658 20 11 wew. 1083, e-mail: [email protected]
mgr Urszula Sroka, tel. (012) 658 20 11 wew. 1346
2. Warszawa
IMiDz, Klinika Pediatrii, ul Kasprzaka 17a, 01-211 Warszawa
mgr Urszula Borawska-Kowalczyk, tel. (022) 327 74 55, e-mail: [email protected]
mgr Karolina Barczyk, tel. (022) 327 74 55, e-mail: [email protected]
3. Katowice
Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 6 Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki im. Jana Pawła II, ul. Medyków 16, 40-752 Katowice
mgr Magdalena Janowska, tel. (032) 207 17 37, e-mail: [email protected]
4. Rabka
IGiChP w Rabce, ul. M. Curie-Skłodowskiej 20, 34-700 Rabka
mgr Maria Wacławik, tel. (018) 267 60 60 wew. 268, e-mail: [email protected]
5. Rzeszów
Ośrodek Adopcyjno-Opiekuńczy, ul. Witkacego 7, 35-113 Rzeszów
mgr Agieszka Jankowska-Rachel, tel. (017) 874 10 23 lub 86 41 073, e-mail: [email protected]
Szpital Wojewódzki nr 2 w Rzeszowie, Oddział Dziecięcy, ul. Lwowska, 60 35-301 Rzeszów
mgr Ewa Głaczyńska, e-mail: [email protected]
6. Bydgoszcz
Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. J. Brudnickiego w Bydgoszczy
mgr Agnieszka Mlicka, tel. (052) 326 21 79, e-mail: [email protected]
7. Gdańsk
Poradnia Mukowiscydozy, ul. Polanki 34/1, 80-308 Gdańsk-Oliwa
mgr Regina Kołodziej, tel. (058) 520 93 31, e-mail: [email protected]
8. Wrocław
Dolnośląskie Centrum Pediatryczne im. J. Korczaka, ul. Kasprowicza 64/66, 51-137 Wrocław
mgr Aleksandra Jakubczyk, tel. do pracy: (071) 32 36 479
Twórczość naszych podopiecznych
Nasi podopieczni mają dużo ciekawych zainteresowań i szkoda by było, żeby się nimi nie podzielili z czytelnikami
„Matio”. Poniżej zamieszczamy dwie fotografie Szymona Jaszczołta. W następnym numerze zamieścimy fragment powieści
Anastazji Gałuzy pt. „Zwariowane przyjaciółki”. Więcej na ten temat na naszej stronie internetowej.
24
MATIO 3-4/2005
MATIO 3-4/2005
25
26
MATIO 3-4/2005
Kiermasz prac plastycznych
Akcja charytatywna w Wyższej Szkole Finansów i Zarządzania w Białymstoku,
Filia w Ełku (Ełk, 1–3 lipca 2005 r.)
W dniach 1–3 lipca
2005 r. w siedzibie Wyż−
szej Szkoły Finansów
i Zarządzania w Białym−
stoku, Filii w Ełku, Pół−
nocno−Wschodni Od−
dział Fundacji Pomocy
Rodzinom i Chorym na
Mukowiscydozę MATIO
zorganizował „Kiermasz
prac plastycznych” wy−
konanych przez naszych
podopiecznych chorych
na mukowiscydozę,
uczniów Liceum Pla−
stycznego w Supraślu
oraz uczniów innych
szkół z naszego regionu,
którzy przygotowali
swoje prace specjalnie na tę okazję.
Zainteresowanie wystawionymi eks−
ponatami było duże. Podczas przepro−
wadzonej w trakcie akcji charytatywnej
aukcji prac zlicytowane zostały między
innymi obrazy wykonane olejem, ręcz−
nie haftowane serwetki,
prace sporządzone z malo−
wanej włóczki, kamycz−
ków, muszli, makaronu
oraz dwie rzeźby. Twórcą
jednej z nich – sosnowego
helikopteru – jest nasz pod−
opieczny. Druga rzeźba,
przedstawiająca smukłą
postać z uniesionymi w gó−
rę rękoma, została nam
ofiarowana specjalnie na tę
aukcję; zlicytowano ją za
największą kwotę.
Zebrany podczas ak−
cji charytatywnej dochód
zostanie przeznaczony
na potrzeby pacjentów
naszego oddziału.
Składamy serdeczne
podziękowania Panu Ro−
mualdowi Mosdorf – Pro−
rektorowi Wyższej Szko−
ły Finansów i Zarządza−
nia w Białymstoku, Filii
w Ełku, oraz Pani Beacie
Makuch – Kierownikowi
Administracyjnemu, za
współpracę i zaangażo−
wanie w organizację
kiermaszu.
Pacjenci oraz Zarząd
Północno−Wschodniego
Oddziału Fundacji MATIO
Aukcja zasiliła konto Oddziału
kwotą 739 PLN
Ania Bubrowska, Ania Mierzejewska i Iza Wawrzon−
kiewicz rozkładają prace na stoisku wystawowym
Obrazy przeznaczone do licytacji na aukcji
MATIO 3-4/2005
Zachęcamy zwiedzających do kupienia wystawionych eksponatów
27
28
MATIO 3-4/2005