Parasomnie: obraz kliniczny arasomnie: obraz
Transkrypt
Parasomnie: obraz kliniczny arasomnie: obraz
ISSN 1641–6007 Sen 2001, Tom 1, Nr 1, 33–39 P R A CA P OGLĄ D OWA SEN Parasomnie: obraz kliniczny kliniczny,, diagnostyka i postępowanie Parasomnia — clinical, diagnostic and treatment aspects Antoni Prusiński Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej w Łodzi n Abstract Parasomnia Parasomnias constitute a group of sleep disorders diagnosed when some particular symptoms or behaviour occur, probably because of partial awakening during sleep. The importance of parasomnias in clinical practice is different. Some parasomnias can be met only in children and disappear during adolescence. These disorders when limited to single episodes of anxiety during a night or talking during sleep require neither special diagnostic procedures nor treatment, especially when they appear rarely. The only action that can be taken is to calm down the parents. But if parasomnia occurs for the first time in an adult or in an elder one it should be analysed in details as it can be a symptom of a serious disorder. There are over 20 parasomnias in the International Classification of Sleep Disorders (ICSD). This paper deals only with those of the most practical importance. Adres do korespondencji: Antoni Prusiński Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej w Łodzi ul. Kopcińskiego 22 90–153 Łódź tel.: (0 42) 678 77 46 faks: (0 42) 678 22 93 Key words: parasomnia, clinical aspects, treatment n Wstęp Parasomnie są szczególną grupą zaburzeń przysennych charakteryzujących się występowaniem w czasie snu pewnych nieprawidłowych objawów lub zachowań, których podłożem jest zapewne częściowe wybudzanie [1]. Niektóre z nich zdarzają się głównie u dzieci (np. lęk nocny lub somnambulizm) i są dość rozpowszechnione (wg niektórych badań epidemiologicznych nawet 25% dzieci), ale mijają przeważnie w okresie dojrzewania. W piśmiennictwie polskim ukazało się ostatnio kilka prac przeglądowych, poświęconych problemowi parosomnii [1–4]. W nowoczesnej klasyfikacji opublikowanej przez Amerykańskie Towarzystwo Zaburzeń Snu przy współpracy Europejskiego Towarzystwa Badań nad Snem i innych organizacji [5] wyróżniono ponad 20 postaci parasomnii (tab. 1). W amerykańskiej klasyfikacji zaburzeń psychicznych (DSM, Diagnostic and Statistical Manual) wyodrębniono zaledwie 3 postacie parasomnii (lęk nocny, koszmar nocny i somnambulizm, uogólniając wszystkie pozostałe jednym hasłem — inne parasomnie) [5]. W niniejszym opracowaniu omówiono tylko niektóre parasomnie, ważniejsze — zdaniem autora — w praktyce klinicznej. Mimowolne moczenie nocne (enuresis nocturna), które również zalicza się do parasomnii, nie będzie przedmiotem analizy, gdyż stanowi odrębny problem i zasadniczo nie zajmuje się nim medycyna snu. Piśmiennictwo dotyczące moczenia nocnego jest bardzo obszerne, głównie z zakresu pediatrii i urologii. Część parasomnii wiąże się z fazą NREM (np. somnambulizm, lęk nocny), inne z fazą REM (zmora nocna, napadowe zaburzenia zachowania). Parasomnie mają różne znaczenie zdrowotne. Incydentalne przypadki lęku nocnego u dzieci lub mówienia przez sen nie świadczą jeszcze o parasomnii i nie wymagają specjalnie rozszerzonej diagnostyki ani leczenia, jedynie uspokojenia rodziców i obserwacji częstości tych zaburzeń snu. Natomiast przypadki parasomnii, które pojawiły się po raz pierwszy w wieku dorosłym lub w podeszłym należy dokładnie zanalizować, gdyż mogą być wynikiem istotnej patologii [6, 7]. Ostatnio zwrócono www.sen.viamedica.pl 33 SEN 2001, Tom 1, Nr 1 Tabela 1. Parasomnie według Międzynarodowej Klasyfikacji Zaburzeń Snu (ICSD, The International Classification of Sleep Disorders) [5] Upojenie senne, czyli przysenne (sleep drunkeness, confusional arousals), zwane także zespołem Elpenora (od imienia postaci z literatury starożytnej, dotkniętej tą przypadłością), polega na krótkotrwałym zamgleniu (przyćmieniu) świadomości po obudzeniu ze snu, zdarza się głównie u dzieci do 5 roku życia, ale występuje również u dorosłych, zwłaszcza dotkniętych narkolepsją. Objawia się chwilową dezorientacją w przestrzeni i w czasie. zod somnambulizmu [7]), ale może pojawić się po raz pierwszy u osoby dorosłej. Incydenty somnambulizmu, pokryte niepamięcią, występują w 3. i 4. stadium fazy NREM. W czasie takiego incydentu dana osoba wstaje, ma otwarte oczy, całkowicie ignoruje otoczenie i odbywa kilku- lub kilkunastominutową wędrówkę, często połączoną z automatycznymi czynnościami, takimi jak: ubieranie, sprzątanie lub przyrządzanie potraw. Czasem incydent somnambulizmu jest bardzo ograniczony i polega tylko na wstaniu z łóżka oraz ponownym położeniu się lub tylko na siadaniu na łóżku z wypowiadaniem pojedynczych słów [2]. W innych przypadkach może to być działanie bardziej złożone, na przykład wyjście z domu (u jednego z chorych badanych przez autora próba wyjścia przez okno skończyła się upadkiem z dużej wysokości i urazem głowy — powikłanym krwiakiem podtwardówkowym), lub prowadzenie samochodu [2]. W niektórych przypadkach może dojść do działań szkodliwych dla otoczenia, a nawet przestępczych. Ostatnio wzmogło się zainteresowanie problematyką sądowych aspektów parasomnii. Trzeba jednak pamiętać, że można się spotkać z nieuczciwą próbą obrony przestępcy przez przypisywanie mu somnambulizmu. Przypadek taki opisali Kayunow i wsp. [9]. Incydent somnambulizmu najczęściej kończy się samodzielnym położeniem się do łóżka i ponownym zaśnięciem. W innych przypadkach osoby znajdujące się w pobliżu somnambulika mogą spróbować go obudzić bądź skłonić do położenia się (co nie zawsze jest łatwe). Incydenty somnambulizmu są pokryte pełną niepamięcią. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę przede wszystkim padaczkę (napady częściowe złożone). Istotne znaczenie ma tu dokładny wywiad, ewentualna obserwacja, obraz EEG, współistnienie napadów dziennych. Odróżnienie od lęku nocnego, zmory nocnej lub REM-parasomnii opiera się na obrazie klinicznym incydentów (zob. dalej). Mechanizm somnambulizmu nie został dotąd wyjaśniony. Nowe badania polisomnograficzne Espa i wsp. [10] wskazują, że architektonika snu u osób dorosłych dotkniętych somnambulizmem jest nieco zmieniona w porównaniu z grupą kontrolną i wskazuje na nadmierną głębokość snu, odmienną dystrybucję wrzecion snu oraz znaczniejszą fragmentaryzację snu. Łagodne postacie somnambulizmu nie wymagają leczenia, należy tylko zabezpieczyć somnambulika przed ewentualnym urazem. W cięższych przypadkach stosuje się benzodiazepiny lub trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, które tłumią sen wolnofalowy. Rokowanie zasadniczo jest pomyślne. W większości przypadków objawy ustępują wraz z dorastaniem. n Somnambulizm n Lęk nocny Somnambulizm (lunatyzm, sennowłóctwo, somnambulism, sleepwalking) zdarza się dość często, występuje głównie u dzieci (ok. 15% dzieci ma przynajmniej 1 epi- Lęk nocny (łac. pavor nocturnus, ang. night terror, sleep terror) występuje u kilku procent dzieci i zwykle znika w okresie dojrzewania. Polega na incydentach (na ogół Zaburzenia przebudzania (wzbudzenia) — Upojenie przysenne — Somnambulizm — Lęk nocny Zaburzenia przejścia między snem a czuwaniem — Jaktacje — Mioklonie przedsenne lub przysenne (hipnagogiczne) — Mówienie przez sen Parasomnie związane ze snem REM — Zmora nocna (koszmar nocny) — Porażenie przysenne — Zaburzenia wzwodu podczas snu — Bolesne wzwody podczas snu — Zaburzenia rytmu serca (zahamowanie zatokowe) podczas snu — Napadowe zaburzenia zachowania w fazie REM Inne parasomnie: bruksizm, moczenie nocne, zespół zaburzeń połykania podczas snu, nocna napadowa dystonia, zespół nagłej nieoczekiwanej śmierci podczas snu, chrapanie pierwotne, inne zespoły parasomniczne (np. zespół „eksplodującej głowy”) uwagę na koincydencję bólów głowy u dzieci z parasomnią [8]. Zbliżona pod względem obrazu klinicznego do zmory nocnej, nowo opisana REM–parasomnia (napadowe zaburzenia zachowania) wymaga między innymi różnicowania z padaczką i leczenia. Poszczególne postacie parasomnii przedstawiono poniżej w kolejności, jaką przyjęto w Międzynarodowej Klasyfikacji Zaburzeń Snu (ICSD, International Classification of Sleep Disorders) (tab. 1). Obok nazw polskich podano również nazwy angielskie w celu ułatwienia ewentualnego dotarcia do prac źródłowych poprzez Medline lub Internet. n Upojenie senne 34 www.sen.viamedica.pl Antoni Prusiński, Parasomnie w pierwszej godzinie snu w stadium 3. lub 4. fazy NREM) znacznego pobudzenia, krzyku i płaczu, połączonych z objawami autonomicznymi (rozszerzenie źrenic, przyspieszenie tętna i oddechu, pocenie się, a nawet wzrost ciśnienia tętniczego). Napady są pokryte niepamięcią. Lęk nocny należy różnicować z napadami padaczkowymi częściowymi złożonymi [2]. W większości przypadków nie wymaga on leczenia, a jedynie uspokojenia rodziców [7]. Jeśli lęki zdarzają się częściej — można stosować benzodiazepiny lub małe dawki trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych (większe dawki mogą sprowokować incydent [2]). Ostatnio Lescedreux i wsp. w swoim doniesieniu kazuistycznym stwierdzili skuteczność klonidyny. n Jaktacje głowy Jaktacje głowy (rhytmic movement disorder) występują u niemowląt tuż przed zaśnięciem lub we wczesnych stadiach snu i polegają na rytmicznym kołysaniu lub skręcaniu główki. Przeważnie zanikają samoistnie u dzieci starszych. Mechanizm tej parasomnii jest nieznany. Uważa się, że leczenie jest zbędne. n Mioklonie przysenne Mioklonie przedsenne lub przysenne, czyli hipnagogiczne (nie mylić z miokloniami nocnymi, ujmowanymi obecnie jako okresowe ruchy kończyn we śnie, niezaliczanymi do parasomnii — zob. dalej) polegają na krótkotrwałym drgnięciu (zrywaniu) kończyn i zdarzają się w momencie zasypiania u zupełnie zdrowych ludzi. Występują prawdopodobnie u wszystkich [1], ale tylko niektóre osoby zwracają na to uwagę i zasięgają porady lekarskiej. W zasadzie nie mają one znaczenia patologicznego i na ogół nie wymagają leczenia. n Mówienie przez sen Mówienie przez sen (sleep talking) występuje u około 30–56% [11, 12] poza tym zdrowych dzieci w wieku 6–11 lat, jednakowo u obu płci [12]. Może przejawiać się niewyraźnym mruczeniem lub występować w postaci pełnych, konkretnych zdań. Czynnikami, które nasilają ten objaw, są gorączka i stres. Częściej zdarza się u dzieci dotkniętych somnambulizmem lub lękami nocnymi. Ustępuje wraz z dorastaniem i zasadniczo nie wymaga leczenia. n Zmora nocna Zmora nocna, zwana też koszmarem nocnym lub sennym (nightmares) polega na przeżywaniu przerażających snów. Osoba dotknięta tą przypadłością budzi się z lękiem, jest w pełni świadoma i może opisać treść przeżytych marzeń sennych. W zasadzie występuje ona w fazie REM, głównie w drugiej połowie nocy, ale opisano pojawianie się tego zaburzenia również w innych okresach snu [4]. Występuje zarówno u dzieci, jak też u dorosłych, SEN częstość tej parasomnii określa się na około 5–8% populacji. Dawniej sądzono, że zmora nocna występuje częściej u mężczyzn, ale ostatnio Salzburg i wsp. zanotowali nierzadkie jej przypadki u kobiet, nawet częstsze niż raz w tygodniu. Zmorę nocną uważa się za reakcję na konflikty i urazy psychiczne. U niektórych osób występuje ona w wyniku przyjmowania takich leków, jak: środki przeciwparkinsonowskie, leki b-adrenolityczne oraz niektóre środki stosowane w leczeniu nadciśnienia tętniczego. Zmora nocna może się też pojawić po nagłym odstawieniu leków tłumiących fazę REM, a więc benzodiazepin, barbituranów lub środków przeciwdepresyjnych. Uważa się na ogół, że powyższy zespół nie wymaga leczenia i należy ograniczyć się do wyjaśnienia pacjentowi jego istoty i uspokoić odnośnie rokowania. n Porażenie przysenne Porażenie senne albo przysenne (łac. paralysis nocturna, ang. sleep paralysis), opisane przez Weir-Mitchella w 1870 roku, występujące najczęściej w narkolepsji, należy do znamiennej dla narkolepsji tetrady objawów [3], ale zdarza się też samoistnie. Częstość samoistnego porażenia sennego ocenia się bardzo różnie— od 5% nawet do 60% [13], ale większość chorych nie konsultuje się z lekarzami ze względu na krótkotrwały i przemijający charakter dolegliwości. Omawiana tu postać parasomnii polega na krótkotrwałym wrażeniu u obudzonej osoby porażenia jednej kończyny, jej części bądź kilku kończyn. Przy różnicowaniu należy brać pod uwagę dziedziczną neuropatię wywołaną uciskiem lub przemijające ataki niedokrwienne (TIA, transient ischemic attack). Jeśli incydenty porażenia sennego występują sporadycznie, nie zaleca się na ogół żadnego leczenia. W uporczywych przypadkach można podawać imipraminę. n Zaburzenia zachowania w fazie REM (REM-parasomnia) Napadowe zaburzenia zachowania w fazie REM (REM sleep behavior disorder), zwane też REM-parasomnią [3] opisane przez Schencka i wsp. w 1986 roku [wg 14] stały się przedmiotem znacznego zainteresowania. Obecnie piśmiennictwo dotyczące tej problematyki obejmuje już kilkadziesiąt pozycji [15]. Zaburzenie to występuje głównie u mężczyzn powyżej 60 roku życia, a jego częstość narasta wyraźnie wraz z wiekiem [6]. Można odróżnić postać pierwotną i objawową. Ta ostatnia występuje w takich chorobach [15], jak: choroba Parkinsona, choroba Alzheimera i inne zespoły otępienne, zanik wieloukładowy, choroba rozsianych ciał Lewy’ego, zwyrodnienie korowo-podstawne, choroba Stilla-RichardsonaOlszewskiego, zespół Guillaina-Barrego, udary mózgu, krwotok podpajęczynówkowy, uszkodzenia pnia mózgu, w alkoholizmie, w czasie stosowania niektórych leków (środki przeciwdepresyjne hamujące wychwyt zwrotny serotoniny (SSRI, selective serotonin reuptake inhi- www.sen.viamedica.pl 35 SEN 2001, Tom 1, Nr 1 bitors), seleglina, środki psychostymulujące). Istotę tej parasomnii stanowią incydenty pojawiające się około 80–90 minut po zaśnięciu, a więc w czasie pierwszej fazy REM. Spokojnie dotąd śpiąca osoba zaczyna wykonywać gwałtowne ruchy ciałem, wypada z łóżka albo zrywa się i biegnie bez celu, krzycząc. W tym czasie może uszkodzić meble bądź samookaleczyć się, a także pobić albo okaleczyć współmałżonka oraz inną osobę, znajdującą się w pobliżu chorego i usiłującą go zatrzymać albo uspokoić. Stan ten trwa od kilkanastu sekund do minuty. Chory może się w tym czasie nie obudzić, a rano nie pamięta, co się zdarzyło, ale obudzony tuż po incydencie relacjonuje przykry sen, który zmusił go do agresywnego zachowania. Powyższy zespół zaburzeń przypomina więc koszmar nocny, ale ten ostatni występuje głównie u dzieci lub osób młodych. W rozpoznaniu różnicowym należy rozpatrzyć padaczkę częściową złożoną, zwłaszcza tak zwaną czołową [16], także nocne stany pomroczne w przebiegu zespołów otępiennych i przy przedawkowaniu L-dopy. W rozpoznaniu pomocna jest polisomnografia. Jak wiadomo, zapis elektromiograficzny (EMG) w fazie REM jest niskonapięciowy (pełne rozluźnienie mięśni). W omawianej parasomnii pojawiają się w nim napadowo liczne wyładowania jednostek ruchowych. Patogeneza zespołu jest niejasna. Noachtar i wsp. [15] wykazali przy użyciu SPECT zaburzenia transportu dopaminy w jądrach podkorowych. Schenck i wsp. w 1996 roku [14] stwierdzili, że u około 40% osób, u których wystąpiły opisane tu „samoistne” zaburzenia zachowania, rozwinęła się po latach choroba Parkinsona. Za najbardziej skuteczny lek w terapii tego zaburzenia (REM-parasomnia) uważa się klonazepam (w dawce 0,5–1,0 mg na noc). Jako leki drugiego wyboru zaleca się karbamazepinę (200–400 mg), L-dopę — 200 mg, melatoninę — 3 mg. n Bruksizm nocny Bruksizm nocny (sleep bruxism) polega na okresowym stereotypowym zgrzytaniu zębami i ich zaciskaniu w czasie snu. Najczęściej zdarza się u młodzieży, szczyt występowania to 17–20 rok życia [7], stopniowo ustaje, aż do pełnej remisji w wieku około 40 lat. Występuje w 1. i 2. stadium NREM [17]. Należy do bardzo częstych parasomnii [18]. Bruksizm występuje wraz z zaburzeniami zgryzu, z zespołem bólowym stawu skroniowo-żuchwowego, pourazowymi bólami głowy i nerwicą lękową. Haley [19] zwrócił uwagę na większą częstość bruksizmu u osób cierpiących na poranne bóle głowy, będące według niego wynikiem omawianej tu parasomnii. Patomechanizm samoistnego bruksizmu nie jest znany. W szczególnie uporczywych przypadkach niektórzy polecają preparaty L-dopy [18]. Konieczna jest również konsultacja ortodonty. 36 n Nocna napadowa dystonia Nocną napadową dystonię (nocturnal paroxysmal dystonia) opisali w 1981 roku Lugaresi i wsp. [wg 20]. Napad przebiega z niepełną świadomością i polega na krótkotrwałym (do 1 min) wykonywaniu ruchów dystonicznych głowy, tułowia i kończyn. Niektórzy autorzy sądzą, że nie jest to parasomnia, lecz padaczka czołowa [16], chociaż w czasie napadów można nie stwierdzić w EEG obecności potencjałów drgawkowych. Lombroso [21] na marginesie tej dyskusji podał opis przypadku, w którym stwierdzono obecność ogniska dysplazji w płacie czołowym i jego operacyjne usunięcie spowodowało ustąpienie napadów. n Chrapanie pierwotne Chrapanie pierwotne, czyli zwykłe jest bardzo częstą dolegliwością. Należy je odróżnić od szczególnego chrapania w zespole bezdechu sennego. Ocenia się, że chrapanie występuje okresowo u około 88% mężczyzn i 66% kobiet, ale stanowi problem dla otoczenia u 6% kobiet i u 16% mężczyzn, zwłaszcza w wieku starszym. Może też zakłócać sen u samej osoby chrapiącej, powodując uczucie niewyspania rano i senność w ciągu dnia. Rozważa się, czy chrapanie nie stanowi czynnika ryzyka udaru mózgu [22], ale nie ma na to dostatecznych dowodów. Zauważono natomiast, że chrapanie może być przyczyną porannych bólów głowy, szczególnie u starszych kobiet. Jeśli wykluczy się bezdech senny, to chrapanie w zasadzie nie wymaga leczenia. W przypadkach powikłanych (niedosypianie i uciążliwość dla otoczenia) proponuje się rozmaite urządzenia, które przerywają incydent chrapania, zmuszając śpiącego do zmiany pozycji. n Zespół „eksplodującej głowy” Zespół „eksplodującej głowy” (exploding head syndrome) opisał w 1989 roku Pearce, a po nim jeszcze kilku innych autorów [23]. Istota tej parasomnii (nie przez wszystkich zaliczanej do tej grupy) polega na nagłym budzeniu z uczuciem wybuchu lub rozsadzania w głowie, czasem połączonego z niepokojem, trudnościami w oddychaniu, palpitacją i poceniem się. Dolegliwości szybko mijają i mogą powtarzać się z różną częstością. Przy pierwszym w życiu wystąpieniu tego zespołu trzeba przeprowadzić różnicowanie z krwawieniem podpajęczynówkowym lub z tak zwanym piorunującym bólem głowy [24]. Przy dalszym powtarzaniu należy brać pod uwagę śródsenny ból głowy (hypnic headache) [24]. W opisanych dotąd przypadkach nie stwierdzano zmian w badaniach obrazowych. n Napadowe budzenie się Napadowe budzenie się (paroxysmal arousal), opisane w 1990 roku przez Montagna i wsp. [20], polega na nagłym sekundowym przebudzeniu ze snu, pokrytym całkowitą niepamięcią, z zerwaniem się z łóżka i krótkim www.sen.viamedica.pl Antoni Prusiński, Parasomnie krzykiem, czasem dystonicznymi i atetocznymi ruchami lub drżeniem. Osoba dotknięta tym zespołem rano skarży się na „zły” sen. W tych przypadkach rozpatruje się ewentualne podłoże padaczkowe. Może to być także poronna forma napadowych zaburzeń zachowania w fazie REM. n Parasomnia złożona Schenck i wsp. [14] opisali pod nazwą parasomnia overlap disorder wiele przypadków współistnienia somnambulizmu, lęków nocnych i zaburzeń zachowania w fazie REM. U niektórych chorych objawy wystąpiły po urazie głowy, w przebiegu stwardnienia rozsianego, chorób psychicznych, jednakże większość oceniano jako idiopatyczne. Stosowanie karbamazepiny lub klonazepamu przynosiło poprawę. n Zaburzenia snu niezaliczane do parasomnii Niektóre zaburzenia snu nie są zaliczane do parasomnii, ale są klinicznie z nimi spokrewnione. Zespół niespokojnych nóg Zespołu niespokojnych nóg (RLS, restless legs syndrome), czyli chorobę Ekboma, opisaną przez niego w 1960 roku, w klasyfikacji ICSD nie zalicza się do parasomnii, lecz do grupy endogennych zaburzeń snu razem z idiopatyczną bezsennością, narkolepsją i bezdechem sennym. Jednakże wielu autorów nadal umieszcza ten zespół wśród parasomnii, co poniekąd uzasadnia związek ze snem, a raczej z zasypianiem. Istota choroby polega na dokuczliwym uczuciu nieokreślonego niepokoju w kończynach dolnych (niekiedy także górnych), które pojawia się po położeniu się do łóżka (czasem także w dzień, w pozycji siedzącej) i zmusza do nieustannego poruszania nogami, ciągłej zmiany ich pozycji, co utrudnia zasypianie i prowadzi do bezsenności. Zespół niespokojnych nóg uznaje się za zjawisko często występujące, chociaż podaje się różne liczby dotyczące jego rozpowszechnienia. Lavigny i wsp. w 1994 roku [wg 25] przeprowadzili duże badania i określili średnią częstość w populacji na 10%, przy czym u osób młodych mieściła się ona w zakresie 4,1–5,9%, szczyt zachorowań występował między 45 a 54 rokiem życia, a około 10,7% badanych powyżej 65 roku życia podawało typowe objawy. Według Rothdacha i wsp. [25] chorobowość wzrasta z wiekiem i w grupie osób powyżej 60 roku życia wynosiła 13,9% u kobiet i 6,1% u mężczyzn (średnio 9,8%). Zespół niespokojnych nóg występuje także — chociaż rzadko — u dzieci, a w 20% przypadków stwierdza się występowanie rodzinne [1]. Zespół niespokojnych nóg, ze względu na swe rozpowszechnienie i znaczenie zdrowotne (upośledzenie snu), wzbudza znaczne zainteresowanie, istnieje na ten temat dość obszerne piśmiennictwo, utworzono nawet spe- SEN cjalną grupę badawczą International Restless Legs Study Group, która opracowała 4 kryteria rozpoznawcze zespołu [26, 27]: — intensywny przymus poruszania kończynami dolnymi, połączony z przykrymi doznaniami czuciowymi (parestezje i dyzestezje); — niepokój ruchowy; — zwiększenie dolegliwości w spoczynku i ustępowanie ich pod wpływem ruchu; — nasilenie dolegliwości wieczorem i w nocy. Badanie neurologiczne nie wykazuje zmian, a szybkość przewodnictwa w nerwach obwodowych jest prawidłowa. Badanie polisomnograficzne w celu rozpoznania tego zaburzenia nie jest konieczne [28]. Rozróżnia się samoistny (idiopatyczny) i objawowy zespół niespokojnych nóg. Ten ostatni jest rzadszy i występuje w mocznicy, cukrzycy, niedokrwistości, w przebiegu nowotworów złośliwych (paraneoplastyczny). Część autorów twierdzi jednak, że powyższe choroby stanowią jedynie czynnik ryzyka, zaliczając tu również zażywanie niektórych leków (np. przeciwdepresyjnych). Mimo charakterystycznego obrazu klinicznego, zespół rozpoznaje się w praktyce rzadziej niż występuje on faktycznie [29]. Patogenezy objawów jak dotąd nie wyjaśniono. Do niedawna brano pod uwagę mechanizmy obwodowe, obecnie — wobec skuteczności L-dopy — rozpatruje się uszkodzenie ośrodkowe układu dopaminergicznego. W leczeniu stosowano do niedawna benzodiazepiny, zwłaszcza klonazepam. Od lat 80. zaleca się L-dopę (Sinemet, Nakom, Madopar, Poldomet) w dawce 100–200 mg podawanej wieczorem. Preparaty L-dopy działają szybko, zwykle już pierwszego dnia [30]. Ostatnio zwrócono uwagę, że u chorych leczonych w ten sposób po pewnym okresie poprawy dolegliwości zaczynają występować w godzinach porannych lub południowych. Wymaga to dodatkowych dawek rano [26]. Próbuje się również stosować leki dopaminergiczne, jak bromokryptyna lub pergolid, a także amantadynę [31]. Stiasny i wsp. [32] stwierdzili ostatnio dobrą skuteczność kabergoliny. Okresowe ruchy kończyn we śnie Periodyczne (okresowe) ruchy kończyn we śnie (PLMS, periodic limb movements in sleep), zwane też miokloniami nocnymi (nie mylić z miokloniami przysennymi — zob. wyżej) lub zespołem Symondsa [wg 3], polegają na krótkotrwałych (0,5–5,0 s), ale silnych skurczach mięśni kończyn dolnych o różnym zakresie, a więc w postaci prostowania palucha albo pozostałych palców, bądź ich zginania, zginania stopy, kolana lub uda, a tylko wyjątkowo rąk [33]. Występują z różną częstością, średnio częściej niż 5 razy na godzinę (PLMS-index > 5), ale w pewnych momentach mogą się pojawiać bardzo często, co kilka, kilkadziesiąt sekund. Osoba śpiąca nie zdaje sobie z nich sprawy i nie zgłasza się z tego powodu do www.sen.viamedica.pl 37 SEN 2001, Tom 1, Nr 1 lekarza. Informację o okresowych ruchach kończyn uzyskuje się od partnerów, gdyż ruchy te mogą być dokuczliwe. Periodyczne ruchy kończyn mogą powodować częste budzenie i wtórny niedobór snu, objawiający się nadmierną sennością w ciągu dnia, co uznaje większość autorów. Inni utrzymują, że nie ma zależności między nasileniem omawianych ruchów a sennością dzienną [7, 34]. Niektórzy uważają, że między bezsennością a ruchami kończyn istnieje zależność odwrotna: są one spowodowane zaburzeniami snu. Zespół ruchów periodycznych nie występuje często. Dawniej sądzono, że pojawiają się one wyłącznie u dorosłych, obecnie wiadomo, że zdarzają się również u dzieci i młodzieży [33]. Ogólne rozpowszechnienie ocenia się na 5–10%, a ponieważ ich częstość narasta z wiekiem [6, 35], wśród osób powyżej 65 roku życia spotyka się je nawet u 44% [7]. Są nieco częstsze u kobiet [34]. Zwiększona częstość jest znamienna dla innych zaburzeń snu, na przykład w bezsenności — 40%, w narkolepsji — 80%, a w zespole niespokojnych nóg — nawet 85% [34]. Rozpoznanie powyższego zespołu ułatwia badanie polisomnograficzne, a w ostateczności zwykła obserwacja chorego w czasie snu. Patomechanizm periodycznych ruchów kończyn nie został dotąd wyjaśniony. Niektórzy autorzy sądzą, że chodzi tu o zaburzenia w układzie dopaminergicznym. W szczególnie uporczywych przypadkach można próbować stosować klonazepam, karbamazepinę, L-dopę, bromokryptynę lub pergolid. Należy pamiętać, że trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne mogą nasilać objawy zespołu ruchów periodycznych. n Streszczenie Parasomnie Parasomnie są szczególną grupą zaburzeń przysennych, charakteryzujących się występowaniem podczas snu pewnych nieprawidłowych objawów lub zachowań, których podłożem jest zapewne częściowe wybudzanie. Niektóre z nich zdarzają się głównie u dzieci i mijają przeważnie w okresie dojrzewania. Incydentalne przypadki lęku nocnego u dzieci lub mówienia przez sen nie świadczą jeszcze o parasomnii i nie wymagają specjalnie rozszerzonej diagnostyki ani leczenia, jedynie uspokojenia rodziców i obserwacji częstości tych zaburzeń. Natomiast przypadki parasomnii, które pojawiły się po raz pierwszy w wieku dorosłym lub podeszłym należy dokładnie zanalizować, gdyż mogą świadczyć o istotnej patologii. W Międzynarodowej Klasyfikacji Zaburzeń Snu (ICSD, International Classification of Sleep Disorders) wyróżniono ponad 20 parasomnii. W niniejszym opracowaniu omówiono tylko te, które zdarzają się częściej. Słowa kluczowe: parasomnie, aspekty kliniczne, leczenie Piśmiennictwo 1. Prusiński A. Narkolepsja, parasomnie i inne zaburzenia snu. W: Nowicki Z., Szelenberger W. red. Zaburzenia snu — diagnostyka i leczenie. Wybrane zagadnienia. Bibl. Psychiatr. Pol., Kraków 1999; 33–46. 2. Kowalski J.W. Somnambulizm i lęki nocne — obraz kliniczny i elektrofizjologiczny. Medycyna 2000 1995; 55/56: 44–46. 3. Prusiński A. Parasomnie i niektóre inne zaburzenia snu. Medycyna 2000 1995; 55/56: 23–26. 4. Szelenberger W. Parasomnie. Pamiętnik II Zjazdu Polskiego Towarzystwa Badań nad Snem, Gdańsk 1995; 19–24. 5. Szelenberger W. Klasyfikacja zaburzeń snu. Medycyna 2000 1995; 55/56: 11–13. 6. Beneto A. Sleep disorders in the elderly. Rev. Neurol. 2000; 30: 581–586. 7. Czeisler Ch.A., Richardson G.S. Disorders of sleep and circadian rhythms. W: Harrison’s Internal Medicine: Fauci A.S. red. Mc Graw Hill, Nowy Jork — Toronto, wyd. 14. 1998, 150–159. 8. Smeyers P. Headaches in childhood: association with sleep disorders and psychological implications. Rev. Neur. 1999; 28 (supl. 2): 150–155. 9. Kayumov L., Pandi-Perumal S.R., Fedoroff P. i wsp. Diagnostic values of polysomnography in forensic medicine. J. Forens. Sci. 2000; 45: 191–194. 38 10. Espa F., Ondze B., Deglise P. i wsp. Sleep architecture, slow wave activity and sleep spindles in adult patients with sleepwalking and sleep terrors. Clin. Neurophysiol. 2000; 111: 929–939. 11. Laberge L., Denesle R., Trumblay R. i wsp. Parasomnias in 2000 children. J. Sleep Res. 1996; 5 (supl. 1): 14. 12. Pareja J.A., Pablos E., Caminero A.B. Native language shift across sleep-wake states in bilingual sleeptalkers. Sleep 1999; 22: 243– –247. 13. Dahiltz M., Parkes J.D. Sleep paralysis. Lancet 1993; 341: 406– –407. 14. Schenck C., Bundlie S.R., Ettinger M.G. i wsp. Chronic behavioural disorders of human REM sleep: a new category of parasomnia. Sleep 1986; 9: 293–308. 15. Noachtar S., Eisensehr J. Die REM-Schlaf — Verhaltenstörung. Nervenarzt 2000; 17: 802–806. 16. Noachtar S. Klinik und Therapie der Frontallappenepilepsie. Dtsch. Med. Woch. 1999; 124: 529–533. 17. Bader G.G., Kampe T., Tagdae T. i wsp. Description physiological data on sleep bruxism population. Sleep 1997; 20: 912–918. 18. Hublin Ch., Kaprio J., Partinen M. i wsp. Sleep bruxism based on self-rapport in nation-wide twin cohort. J. Sleep Res. 1998; 7: 61–67. 19. Haley P.P. The aetiology of morning headaches. Headache 2000; 40: 410–411. www.sen.viamedica.pl Antoni Prusiński, Parasomnie 20. Montagna P. Nocturnal paroxysmal dystonia and nocturnal wandering. Neurology 1992; 42 (supl. 6): 44–52. 21. Lombroso C.T. Nocturnal paroxysmal dystonia due to a subfrontal cortical dysplasia. Epileptic Disord. 2000; 2: 15–20. 22. Brzecka A., Kosacka M. Czy chrapanie jest czynnikiem ryzyka udaru mózgu. Udar mózgu 2000; 2: 36–38. 23. Dederc A.C., Arends J.B. An exceptional case of parasomnia: the exploding head syndrome. Sleep-Wake Res. (The Netherlands) 1994; 5: 41–43. 24. Prusiński A. Bóle głowy. Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 1999. 25. Rothdach A.J., Trenkwalder C., Haberstock J. i wsp. Prevalence and risk factors of RLS in an elderly population. Neurology 2000; 54: 1064–1069. 26. Chesson A.L., Wise M., Davila D. i wsp. Practice parameters for the treatment of restless leg syndrome and periodic limb movement disorder. Sleep 1999; 22: 961–968. 27. The International Restless Legs Syndrome Study Group. Toward a better definition of the restless legs syndrome. Mov. Disord. 1995; 10: 634–642. 28. Farney R.J., Walker J.M. Office management of common sleepwake disorders. Med. Clin. North. Am. 1995; 79: 391–414. 29. Chokroverty S., Jankovic J. Restless legs syndrome: a disease in search of identity. Neurology 1999; 52: 907–912. 30. Benes H., Kurella B., Kumer J. Rapid onset of levodopa in restless legs syndrome. Sleep 1999; 22: 1073–1081. 31. Evidente V.G.H., Adler Ch.H., Caviness J.N. i wsp. Effective use of amantadine for restless legs syndrome. Sleep 1998; 21 (supl.): 64. SEN 32. Stiasny K., Robbecke J., Schuler P. i wsp. Treatment of idiopathic restless legs syndrome (RLS) with the D2-agonist cabergoline. Sleep 2000; 23: 349–360. 33. Riccheti D.L., Walters A.S. Moderate to severe periodic limbs movement in childhood and adolescents. Sleep 1999; 22: 297– –301. 34. Montplaisir J., Michaud M., Denesle R. i wsp. Periodic leg movements are not prevalent in insomnia or hypersomnia. Sleep Med. 2000; 1: 163–167. 35. Phillips B., Ancoli-Israel S. Sleep disorder in the elderly. Sleep Med. 2001; 2: 94–114. 36. El-Ad B., Korczyn A.D. Disorders of excessive daytime sleepnes. J. Neur. Sci. 1998; 153: 192–202. 37. Hening W., Allen R., Earley Ch. i wsp. The treatment of restless legs syndrome and periodic limb movement disorder. Sleep 1999; 22: 470. 38. Mendelson W.B. Are periodic leg movements associated with sleep disturbance. Sleep 1996; 19: 731–739. 39. Rijsman R.M., Knuistingh-Neven A.K., Graffelman A.W. i wsp. Epidemiology of restless legs in the Netherlands. Sleep-Wake (Netherlands) 2000; 11: 96–100. 40. Schenck C.H., Boyd J.L., Mahovald L.W. A parasomnia overlap disorder. Sleep 1997; 20: 973–981. 41. Wetter T., Collado-Seidel V., Pollmacher T. i wsp. Sleep and periodic leg movements in drug-free patients with Parkinson disease and multiple system atrophy. Sleep 2000; 22: 361– –368. www.sen.viamedica.pl 39