Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24
Transkrypt
Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24
D. Jurkiewicz i inni PRACE ORYGINALNE Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24-letniego mężczyzny Case of paraganglioma of the originally numerous location in the 24 year old male Dariusz Jurkiewicz1, Kazimierz Niemczyk2, Andrzej Wojdas1, Ireneusz Kantor1, Bernard Jaroń3, Jarosław Kosek1 1 Klinika Otolaryngologii Wojskowego Instytutu Medycznego CSK MON w Warszawie Kierownik: prof. dr hab. n. med. D. Jurkiewicz 2 Katedra i Klinika Otolaryngologii AM w Warszawie Kierownik: prof. dr hab. n. med. K. Niemczyk 3 Zakład Radiologii Lekarskiej Wojskowego Instytutu Medycznego CSK MON w Warszawie Kierownik: doc. dr hab. n. med. R. Bogusławska Summary Introduction. Paragangliomas, in other words chemodectomas were bening tumors arising from the paragangliomas cells of the parasympathetic system. There are four kinds of paragangliomas: carotic artery baroreceptors (glomus caroticum), tympanic cavity (glomus tympanicum), internal jugular vein (glomus jugulare) and placed along vagal nerve (glomus vagale). Overall 5–10% of all paragangliomas are malignant. The bening lorms paragangliomas, of the originally numerous location are rare described. Materiał and methods. The authors describe the rare case of 24 yrs old male, of the bening form paraganglioma of the originally numerous location – glomus tympanicum on the left site, glomus caroticum on the right site. Results. The patient was successfuly treated surgicaly. Conclusions. The first choice of treatment is surgery. The diagnosis of a suspected paraganglioma can be confirmed with USG, CT, Angio CT, Angiography and MRI. Radiation therapy may be usefull in those cases in which the residual tumor was known to be left. H a s ł a i n d e k s o w e : kłębczak, przyzwojak, opis przypadku K e y w o r d s : paragandlioma, chemodectoma, case raport. Otolaryngol Pol 2008; LXII (2): 212–215 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi WSTĘP Przyzwojaki chromochłonne paraganglioma, zwane inaczej kłębczakami (chemodectoma) są rzadkimi łagodnymi guzami pochodzenia neurogennego. Wywodzą się z komórek niechromochłonnych ciałek przyzwojowych, należących do przywspółczulnego układu nerwowego. Komórki ciałek przyzwojowych zaopatrzone są w receptory wrażliwe na zmianę pH oraz PO2 krwi i pełnią istotną rolę w regulacji stałego przepływu krwi przez centralny układ nerwowy [1, 2]. Zgromadzenia komórek zwane kłębkami znajdują się w rozwidleniu tętnicy szyjnej glomus caroticum w jamie bębenkowej glomus tympanicum, w okolicy opuszki żyły szyjnej glomus jugulare oraz w okolicy zwoju nerwu błędnego glomus vagale [3–6]. Około 5–10% guzów wykazuje cechy złośliwości klinicznej, związanej z jego aktywnością hormonalną oraz zaburzeniami krążenia mózgowego zależnymi od rozmiarów i lokalizacji guza oraz złośliwości histologicznej objawiającej się zdolnością naciekania sąsiednich struktur anatomicznych oraz tworzenia przerzutów odległych. Występowanie rodzinne lub kilkuogniskowe opisywane jest bardzo rzadko, w piśmiennictwie polskim opisano dotychczas kilka przypadków pierwotnie mnogiego umiejscowienia. Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. 212 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24-letniego mężczyzny Ryc. 1. TK kości skroniowych w płaszczyźnie poprzecznej OPIS PRZYPADKU Pacjent K.P., lat 24, skierowany został do Kliniki Otolaryngologii Wojskowego Instytutu Medycznego Centralnego Szpitala Klinicznego MON w Warszawie z powodu stopniowo nasilających się bólów ucha lewego – od około 2 miesięcy, stopniowo narastające osłabienie słuchu i szumy uszne – od około roku. Od kilku miesięcy szum przybierał stopniowo charakter tętniący. Leczony ambulatoryjnie w poradni POZ z powodu zapalenia ucha środkowego, bez poprawy. W badaniu laryngologicznym stwierdzono uwypuklenie lewej błony bębenkowej i jej sino-czerwone zabarwienie w całości, przemieszczenie odnogi długiej młoteczka. Stwierdzono również guz szyi w okolicy rozwidlenia tętnicy szyjnej po stronie prawej, w polu II i III, o wymiarach palpacyjnie 6/5 cm, twardy, nieprzesuwalny względem otoczenia, niebolesny uciskowo. Poza tym w badaniu otolaryngologicznym bez odchyleń od normy. Guz szyi wg chorego stopniowo powiększał się od około 14–15 lat, w 13 r.ż. rozpoznano powiększenie węzła chłonnego i podjęto próbę chirurgicznego usunięcia guza w Szpitalu Rejonowym, odstąpiono od zabiegu z powodu masywnego krwawienia śródoperacyjnego. W wykonanych badaniach obrazowych (USG, TK, angiografia, Angio-TK) stwierdzono guz lewej jamy bębenkowej wypełniający ją niemal w całości, niszczący łańcuch kosteczek słuchowych, modelujący przewód słuchowy zewnętrzny (ryc. 1, 2). W zakresie szyi stwierdzono guz okolicy rozdwojenia prawej tętnicy szyjnej wspólnej, wielkości 6/8 cm. Guz obejmował tętnicę szyjną wspólną oraz tętnice szyjne zewnętrzną i wewnętrzną, wyraźnie je przemieszczając i modelując (ryc. 3). Angiografia potwierdziła naczyniopochodny charakter zmian oraz Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 Ryc. 2. TK kości skroniowych w płaszczyźnie czołowej ich unaczynienie typowe dla przyzwojaków (ryc. 4). Na podstawie wykonanych badań rozpoznano kłębczaka lewej jamy bębenkowej oraz kłębczaka prawej tętnicy szyjnej. Pacjenta zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Leczenie wykonano dwuetapowo, w pierwszej kolejności – z powodu dużych dolegliwości bólowych – usunięto kłębczaka usznego. Po embolizacji guza w lutym 2004 roku wykonano operację radykalną ucha środkowego lewego, śródoperacyjnie stwierdzono zniszczenie kosteczek słuchowych, rozdęcie przewodu słuchowego zewnętrznego oraz jamy bębenkowej, struktury anatomiczne ucha wewnętrznego niezmienione. Usunięto patologiczne tkanki z ucha środkowego, jamę pooperacyjną wypełniono autoprzeszczepem tkanki tłuszczowej, przewód słuchowy zewnętrzny zaszyto. Przebieg pooperacyjny niepowikłany, u chorego nie obserwowano zawrotów głowy ani zaburzeń równowagi. Ponownie przyjęty do Kliniki w kwietniu 2004 r. celem usunięcia kłębczaka szyjnego. Zabieg wykonano po wcześniejszej embolizacji guza. Podczas zabiegu wyłuszczenia zmiany stwierdzono częściowe zniszczenie tętnicy szyjnej zewnętrznej w miejscu pierwotnego powstania guza – okolicy rozdwojenia tętnicy szyjnej wspólnej, wymagające jej podwiązania oraz wykonania angioplastyki tętnicy szyjnej wewnętrznej. Guz wyłuszczono w jednym bloku z okolicznymi węzłami chłonnymi. Przebieg pooperacyjny niepowikłany, nie obserwowano objawów upośledzonego ukrwienia OUN ani zaburzeń krążenia mózgowego. W wykonanych po okresie rekonwalescencji badaniach kontrolnych – Angio-TK, USG tętnic – wykazano nieznaczne zwężenie tętnicy szyjnej w miejscu wykonanej angioplastyki (ryc. 5), przepływ przez tętnicę zachowany, prawidłowy, linearny. 213 D. Jurkiewicz i inni Ryc. 5. TK naczyń szyjnych – stan po operacji (rekonstrukcja) DYSKUSJA Ryc. 3. Angio TK naczyń szyjnych Ryc. 4. Angiografia naczyń szyjnych 214 Opisany powyżej przypadek przedstawiono z kilku powodów. Autorzy zwracają uwagę na możliwość wieloletniego, powolnego i przez długi okres bezobjawowego przebiegu kłębczaków, w opisywanym przypadku guz szyi zaobserwowano u pacjenta około 15 lat przed operacją, mimo stosunkowo dużych rozmiarów i znacznego zniekształcenia dużych naczyń szyjnych nie dawał subiektywnie żadnych dolegliwości. Przyczyną zgłoszenia się do laryngologa były dolegliwości bólowe spowodowane przez znacznie mniejsze ognisko kłębczaka bębenkowego. Przypuszczać należy, że wcześniej podjęte diagnostyka i leczenie pozwoliłyby na wykrycie choroby we wcześniejszej fazie rozwoju i wyleczenia pacjenta mniej radykalnymi zabiegami operacyjnymi. Szczególnie podkreślamy konieczność badania histopatologicznego wszystkich operowanych zmian patologicznych, dotyczy to zwłaszcza usuwanych węzłów chłonnych szyjnych, szczególnie w kontekście obserwowanej ostatnio w piśmiennictwie wzrastającej częstości rozpoznawanych przerzutów nowotworów do opisywanych węzłów z nieznanego ogniska pierwotnego (CUP syndrom). W opisywanym przypadku podjęto próbę usunięcia zmiany, bez wcześniejszej diagnostyki radiologicznej, podejrzewając powiększony węzeł chłonny, przed 13 laty, po nieudanym wyłuszczeniu guza, ze względu na masywne krwawienie śródoperacyjne, nie prowadzono dalszej diagnostyki. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24-letniego mężczyzny Zwracamy również uwagę na znaczenie badań obrazowych w diagnostyce guzów szyi, która pozwala ukierunkować dalszą diagnostykę zmian, co ma szczególne znaczenie zwłaszcza w wypadku kłębczaków, kiedy pobieranie wycinków do badań jest niewskazana ze względu na możliwość wystąpienia zagrażających życiu krwawień [9]. Jednocześnie podkreślamy konieczność operowania guzów kłębków w referencyjnych ośrodkach, które mają możliwość przeprowadzenia wnikliwej diagnostyki przedoperacyjnej, pozwalającej na dokładne zaplanowanie zabiegu operacyjnego, a czasem jego przeprowadzenie z udziałem chirurga naczyniowego [5, 8, 10–12]. Opisywany przypadek potwierdza również znaczącą rolę przedoperacyjnej embolizacji naczyń zaopatrujących guz, która w istotny sposób zmniejsza krwawienie śródoperacyjne, co ułatwia, a w zaawansowanych przypadkach, jak wyżej opisywany, wręcz umożliwia wykonanie zabiegu. Bez wcześniejszej embolizacji opisywanych zmian ich radykalne usunięcie w jednym zabiegu byłoby bardzo trudne, być może nawet niemożliwe, co skutkowałoby koniecznością uzupełniającej radioterapii pooperacyjnej obarczonej ze względu na okolicę występowania zmian znaczną liczbą działań niepożądanych, szczególnie ze strony OUN w wypadku konieczności napromieniania okolicy skroniowej. Nie należy również zapominać o możliwości występowania złośliwej postaci kłębczaka, co może dotyczyć 5–10% przypadków. W opisywanym przypadku weryfikacja histopatologiczna preparatów operacyjnych nie stwierdziła cech złośliwości histologiczej zmiany, mimo pierwotnie podejrzewanej złośliwej postaci guza. Pozwoliło to na odstąpienie od pierwotnie planowanej radioterapii uzupełniającej, zwłaszcza iż nie uzyskano zgody pacjenta na proponowaną wcześniej radioterapię. Mimo wnikliwego wywiadu rodzinnego nie wykazano w rodzinie pacjenta przypadków podobnych guzów. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 PIŚMIENNICTWO 1. Costello J, Baroso-Moguel R. Structure of the carotic body lumor. Am J Path 1961; 38: 127–130. 2. Kowalczykowa J. Obraz morfologiczny i kliniczny guzów ciałek przyzwojowych układu przywspółczulnego. Nowotwory, 1965; 15: 115–121. 3. Szyfter W, Kopeć T, Kawczyński M. Przyzwojaki kłębka szyjnego, żyły szyjnej wewnętrznej i nerwu błędnego – problemy diagnostyczne i lecznicze. Otolaryngol Pol 2006; 60: 305–312. 4. Szyfter W, Kawczyński M, Kopeć T, i wsp. Przyzwojaki jamy bębenkowej – diagnostyka i leczenie. Onkol Pol 2003; 6: 15–19. 5. Szyfter W, Kawczyński M. Glomus Vagale – diagnostyka i leczenie. Otolaryngol Pol 2003; 57: 911–915. 6. Weber AL, Davis KR, Nadol JB. Chemodectomas (non chromafin paragangliomas) of the glomus jugulare, glomus vagale and carotic body. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982; 91: 666–669. 7. Dorobisz T, Kręcicki T, Ruciński A. Przypadek obustronnego guza kłębka szyjnego. Otolaryngol Pol, 2002; 56: 373–374. 8. Szyfter W, Kawczyński M. Rzadki przypadek wystąpienia trzech rodzajów przyzwojaka u jednej pacjentki. Otolaryngol Pol 2005; 59: 115–118. 9. Nowak K, Wierzbicka M, Kordylewska M, Szmeja Z. Badania ultrasonograficzne w diagnostyce guzów szyi. Otolaryngol Pol 2002; 56: 339–344. 10. Ghilardi G, Bortdani EM, Pizzocardi P, Vandone PL, De-Monti M. Paraganglioma of the neck. Analysis of 32 operated cases. Minerva Chir, 1991; 46: 1109–1114. 11. Kozakiewicz J, Teodorowicz E, Motyka M, Szczechowski K. Kłębczak szyjny – przegląd literatury i opis przypadku kłębczaka złośliwego. Otolaryngol Pol, 2005; 59: 623–626. 12. Szyfter W, Golusiński W, Leszczyńska M, i wsp. Przyzwojak niechromochłonny (chemodectoma) jamy bębenkowej. Otolaryngol Pol 2002; 56: 483–487. Adres autora: D. Jurkiewicz ul. Szaserów 128 00-909 Warszawa 215