Trudnosci diagnostyczne w przebiegu miesaka polimorficznego krtani

KAZUISTYKA
Mięsak polimorficzny krtani
Trudności diagnostyczne w przebiegu
mięsaka polimorficznego krtani
Difficulty in diagnostic procedure
in the malignant fibrous histiocytomas of larynx
Maciej Pabiszczak, Małgorzata Wierzbicka
Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej
Uniwersytetu Medycznego
im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik: prof. dr hab. W. Szyfter
Summary
Malignant fibrous histiocytomas (MFH) of the upper respiratory tract are rare, aggressive mesenchymal neoplasms. Ultrastructurally MFH consisted of five different types of cells. It occurs principally as a mass of the extremities, abdominal
cavity, or retroperitoneum in adults. There have been sporadic laryngeal cases reported in the literature. We report a case
of a glottic malignant fibrous histiocytoma on a 45 year old man. There was difficulty to find finally diagnosis. Pathologic
and immunohistochemical evaluation revealed tumor a few months after first symptoms. There was unilateral metastases
into the neck lymph nodes. Immunohistochemical staining was positive for F13a, CD68 and negative for desmin and
cytokeratin. Wide, aggressive excision of the tumour with total larygectomy to be the treatment of choice because it was
difficult to prove clinically and pathologically that it was MFH. Unilateral neck dissection was done due to metastases
into the neck lymph nodes. Radiation have been used after surgery. About two years after total laryngectomy the patient
is well and free of disease.
H a s ł a i n d e k s o w e : mięsak polimorficzny, histiocytoma fibrosum malignum
K e y w o r d s : malignant fibrous histiocytomas
Otolaryngol Pol 2008; LXII (5): 613–615 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Mięsak polimorficzny, dawniej zwany histiocytoma fibrosum malignum (MFH), należy do szerokiej grupy mięsaków – nowotworów złośliwych
pochodzenia mezenchymalnego [1]. Rozwija się
z mezenchymalnych komórek prekursorowych, które
różnicują się w kierunku fibroblastów i histiocytów.
W 80% mięsaki rozwijają się z tkanek miękkich,
w 20% z kości.
W obrębie głowy i szyi mięsaki występują rzadko,
stanowiąc mniej niż 1% nowotworów złośliwych [1,
2]. Najczęściej spotykane są w obrębie nosa i zatok
przynosowych, tkankach miękkich szyi, kościach
twarzoczaszki i gruczołach ślinowych, natomiast
lokalizacja w krtani jest niezmiernie rzadka, stanowi
około 1% opisywanych mięsaków [1, 3].
OPIS PRZYPADKU
Chory A.H., lat 45, przyjęty do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej w dniu 13.09.05 r.
z powodu chrypki utrzymującej się i trwającej od wielu
lat oraz duszności nasilającej się od 5 dni. W ciągu
ostatnich 8 lat chorego leczono w różnych ośrodkach
laryngologicznych (również w Niemczech), wykonując
dziewięć laryngoskopii bezpośrednich, wielokrotnie
pobierano wycinki do badania histopatologicznego,
ale nie uzyskano ostatecznego rozpoznania. W wywiadzie chory poważniej nie chorował, przez wiele
lat pracował w kopalni węgla, palił do 20 papierosów
tygodniowo. W chwili przyjęcia u chorego stwierdzono
duszność spoczynkową znacznego stopnia. W badaniu przedmiotowym w laryngoskopii pośredniej oba
fałdy głosowe o nierównej powierzchni i ograniczonej
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5
613
M. Pabiszczak, M. Wierzbicka
Ryc. 1. Obraz lupowy krtani z rozległym naciekiem nowotworowym
ruchomości, pasaż powietrza średnio szeroki. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzono
rozległe rozsiane zmiany drobnoguzkowe, które po
konsultacji pulmonologicznej zostały zdiagnozowane
jako pylica płuc. Układ chłonny szyi w badaniu TK
oraz ultrasonograficznym był bez zmian. Choremu
wykonano mikrolaryngoskopię wg Kleinsassera, gdzie
stwierdzono obustronnie rozległe zmiany przerostowe
w okolicy spoidła przedniego, twarde, gładkie, które
usunięto w całości kleszczykami. Oba fałdy głosowe
pogrubiałe o nierównej powierzchni. W tylnym odcinku
fałdu przedsionkowego lewego uwidoczniono duży,
białawy twór przypominający zmiany o charakterze
leukoplakii, które w całości usunięto. Pasaż powietrza
średnio szeroki. Wynik badania histopatologicznego
(Katedra i Zakład Patomorfologii Klinicznej AM Poznań,
numer badania: 1089054): bogato naczyniowe utkanie
wrzecionokomórkowe z naciekami zapalnymi. Ogniska
leukoplakii. W obrazie różnicowym uwzględniano
histiocytoma fibrosum malignum – odmianę naczyniowo-zapalną, o niewielkim stopniu złośliwości histologicznej. Brak pełnego rozpoznania histopatologicznego
choroby uniemożliwiał podjęcie decyzji co do dalszej
formy terapii chorego. Dodatkowe badania immunohistochemiczne numer 1307: (F 13a, CD68, desmina,
SMA) nie potwierdziły wcześniejszego rozpoznania.
Po dwóch miesiącach chorego ponownie przyjęto do Kliniki z wykładnikami silnej duszności spoczynkowej pochodzenia krtaniowego. W układzie
chłonnym szyi po stronie lewej pojawił się pakiet
węzłów chłonnych; były one palpacyjnie ruchome,
niebolesne, o wzmożonej spoistości. Wyniki badań
614
laboratoryjnych w granicach normy. W laryngoskopii
pośredniej stwierdzono dużą egzofityczną zmianę
o gładkiej powierzchni wychodzącą z lewej kieszonki
krtaniowej, wypełniającą szparę głośni, ograniczającą
pasaż krtaniowy. Okolica międzynalewkowa o nierównej powierzchni, spoidło przednie nacieczone,
obustronne unieruchomienie fałdów głosowych.
W związku z nasilającą się dusznością w kolejnym dniu choremu wykonano tracheotomię dolną,
a następnie biopsję cienkoigłową węzła chłonnego
na szyi po stronie lewej – uzyskując wynik: Cellulae
neoplasticae verisimiliter carcinomatosae (nr badania
G56487/05 Zakład Patologii Nowotworów. Kierownik
Prof. J. Bręborowicz). Dodatkowo wykonano badania
immunohistochemiczne, które jednak nie pozwoliły
na uściślenie ostatecznego rozpoznania histopatologicznego.
Dalszy przebieg choroby charakteryzowała znaczna
progresja guza – duża egzofityczna zmiana o gładkiej
powierzchni wypełniała szparę głośni, a pasaż powietrza był minimalny (ryc. 1).
Dodatkowo stwierdzono powiększające się zmiany węzłowe na szyi po stronie lewej. USG wykazało
w okolicy tylnego bieguna ślinianki podżuchwowej po
stronie prawej 2 węzły chłonne o wspólnym wymiarze
16 mm leżące na dużych naczyniach szyi, natomiast po
stronie lewej w ½ dolnej mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, nieco bocznie od naczyń powiększone
kuliste, węzły chłonne średnicy 3 x 21 x 17 mm, o sonograficznych cechach węzła przerzutowego. Kolejna
ocena materiału histopatologicznego pochodząca z węzła chłonnego szyi potwierdziła jednoznacznie proces
rozrostowy: nr 43526 (Katedra i Zakład Patomorfologii
Klinicznej AM Poznań) Cellulae carcinomatosae probabiliter ca planoepitheliale.
W dniu 07.12.2006 wykonano zabieg operacyjny
całkowitego usunięcia krtani z jednoczasową limfadenektomią selektywną po stronie prawej oraz radykalną
operację węzłową Jawdlińskiego – Crile’a na szyi po
stronie lewej.
Wynik badania histopatologicznego: numer badania
1372 (Katedra i Zakład Patomorfologii Klinicznej AM
Poznań prof. Salwa-Żurawska).
Histiocytoma fibrosum malignum. Metastases neoplasmatica in lymphonodo et infiltration neoplasmatica telae perinodalis. Badanie immunohistopatologiczne. Wynik badania immunohistochemicznego:
cytokeratyna – ujemna, EMA – ujemna, F13a+++,
CD68 ++, desmina – ujemna, SMA + –. Guz o wysokim stopniu złośliwości. Następnie chory poddany został uzupełniającej radioterapii, pod kontrolą
poradni laryngologicznej, bez cech nawrotu choroby
nowotworowej.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5
Mięsak polimorficzny krtani
DYSKUSJA
Termin fibrous histiocytoma po raz pierwszy
wprowadzono do literatury w latach 60. XX w. przez
Kauffmana i Stout, którzy opisali guz wywodzący się
z histiocytów z niewielką ilością tkanki włóknistej
[4]. Dotychczas opisano 30 przypadków MFH zlokalizowanych w obrębie krtani, większość usytuowana
była w okolicy podgłośniowej [8]. Według Blitzera
nowotwór występuje 3-krotnie częściej u mężczyzn niż
u kobiet, w przedziale wiekowym 50–70 roku życia [7].
Nie jest nowotworem tytonio- oraz alkoholozależnym,
jego występowanie związane jest z wcześniejszą radioterapią oraz z wszczepieniem związków silikonowych
jako substancji sklerotycznych [4]. Jest najczęstszym
mięsakiem tkanek miękkich wśród dorosłych, spotykanym głównie w jamie brzusznej i kończynach
[1]. W obrębie głowy i szyi spotykany jest u 1–3%
chorych, zajmując trzecie miejsce po osteosarcoma
i angiosarcoma [6]. Tworzy 5 typów histologicznych:
olbrzymiokomórkowy, śluzowy, wielopostaciowy, zapalny oraz naczyniowy. Dwa pierwsze podtypy dają
lepsze wyniki w leczeniu oraz współczynnik wyleczeń
[5]. Postacie dobrze zróżnicowane guza klinicznie są
bardziej agresywne [4].
Mikroskopia elektronowa oraz badanie immunohistochemiczne (anti-Vimentin V9) pozwalają na
zróżnicowanie typu guza [10]. Na poziomie molekularnym jego występowanie związane jest ze zmianami
w chromosomie 29p+ [1]. Charakteryzuje się wysoką
nawrotowością, z tendencją do szybkich przerzutów
do układu chłonnego szyi oraz odległych do płuc
i mózgu [3, 9]. Według Stouta i O’Briena istneją dwa
czynniki decydujące o stopniu agresywności nowotworu: naciek przekraczający pozostawiony margines
guza oraz wielkość powyżej 6 centymetrów [3].
Całkowite usunięcie zmiany z zachowaniem marginesu zdrowych tkanek jest leczeniem z wyboru [1].
Wznowy lokalne stwierdza się u 60% chorych [2].
Radioterapia jest stosowana u chorych w przypadku
wysokiego ryzyka nawrotowości zmiany (niepewny
margines) oraz przerzutów do układu chłonnego szyi
[11]. Chemioterapia wykorzystywana jest w przypadku
przerzutów odległych, które mogą się pojawić u 22 %
chorych w ciągu pierwszych 3 lat [1].
Powyższy przypadek MFH jest przypadkiem guza
krtani o unikatowym dla tej lokalizacji utkaniu. Przedstawiamy go ze względu na nietypowy przebieg kliniczny: początkowo łagodny, umiarkowany rozrost,
który w pewnym momencie zmienił dynamikę na
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5
gwałtowny rozwój zarówno ogniska pierwotnego,
jak i przerzutów do układu chłonnego szyi. Chcemy
zwrócić uwagę na różnice morfologiczne charakteru
zmian w obrębie krtani – odmienny niż w rakach
płaskonabłonkowych obraz laryngoskopowy oraz kliniczny. Chcemy podkreślić trudności w uzyskaniu
ostatecznego rozpoznania histopatologicznego.
PIŚMIENNICTWO
1. Farhood AI, Hajdu SI, Siu MH, Strong FO. Soft tissue carcomas of
the head and Neck In adults Am J Surg 1990; 160: 365–369.
2. Eeles RA, Fisher C, Hern RP, Robinson M, Rhys-Evans P, Henk
JM. Head and neck sarcomas; prognosis; factors and implications
for treatment. Br J Cancer 1993; 68: 201–207.
3. Patel SG, Shaha AR, Shah JP. Soft tissue sarcomas of the head
and neck: an update Am J Otolaryngol 2001; 22: 2–18.
4. Kaufman SL, Stount AP. Histiocytic tumors (fibrous xanthoma
and histiocytoma) in children. Cancer 1961;14: 469–482.
5. Enzinger FM, Weiss SW. Malignant fibriohystocytic tumors. In:
Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. Mosby, St. Louis
1983; pp. 166–198.
6. Ogura J, Toomey J, Setzen M, Sobol S. Malignant fibrous
histiocytoma of the head and neck. Laryngoscope 1980; 90:
1429–40.
7. Godoy J, Jacobs JR, Crissman J. Malignant fibrous histiocytoma
of the larynx. J Surg Oncol 1986; 31: 62–5.
8. Van Laer C, Hamans E, Neetens I, Van Marck E, Van Oosterom
A, Van der Heyning P. Benign fibrous histiocytoma of the larynx:
presentation of a case and review of the literature. J Laryngol
Otol 1996; 110: 474–7.
9. Canalis R, Green M, Donard H, Hirose F, Cooper S. Malignant
fibrous xanthoma of the larynx. Arch Otolaryngol 1975, 101:
135–137.
10. Barnes L, Kanbour A. Malignant fibrous histiocytoma of the
head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988; 114:
1149–1156.
11. Bernaldez R, Nistal M, Kaiser C, Gavilán J. Malignant histiocytoma
of the larynx. J Laryngol Otol 1991; 105: 130–133.
Adres autora:
Maciej Pabiszczak
ul. Przybyszewskiego 49
60-355 Poznań
Pracę nadesłano: 19.05.2008 r.
Zaakceptowano do druku: 14.07.2008 r.
615