Przypadek olbrzymiego miesaka prazkowanokomórkowego glowy i
Transkrypt
Przypadek olbrzymiego miesaka prazkowanokomórkowego glowy i
328 KAZU ISTYKA / CASE REPORTS 3U]\SDGHNROEU]\PLHJRPLÚVDNDSUÈĝNRZDQRNRPöUNRZHJRJïRZ\ LbV]\LRbVNÈSRREMDZRZ\PSU]HELHJXNOLQLF]Q\P 7KHFDVHRIJLDQWUKDEGRP\RVDUFRPDRIWKHKHDGDQGQHFNDQGPHDJUHV\PSWRPDWRORJ\ Jacek Kozakiewicz, Agata Gierlotka, Maciej Dec, Janusz Rolski, %HDWD¿XFKRZVND9RJHOJHVDQJ, Jerzy Stockfish 2WRODU\QJRO3RO SUMMARY 7KHFDVHRIWKH\HDUROGSDWLHQWZLWKKXJHWXPRXURIWKHULJKWSDURWLG JODQGZDVVKRZQLQWKLVDUWLFOH7KHULJKWSDURWLGJODQGWKHULJKWSDUDSKDU\Q JHDOVSDFHUHJLRQRIWKHULJKWPD[LOODU\VLQXVDQGWKHULJKWWHPSRUDOOREH RIWKHEUDLQZHUHLQYROYHG+LVWRSDWKRORJLFDOH[DPLQDWLRQUHYHDOHGDOYHRODU UKDEGRP\RVDUFRPD7KHbHSLGHPLRORJ\GLDJQRVWLFSUREOHPVDQGWKHUDS\ ZHUHGHVFULEHG +DVïDLQGHNVRZHPLÚVDNSUÈĝNRZDQRNRPöUNRZ\JX]JïRZ\LV]\L .H\ZRUGVDOYHRODUUKDEGRP\RVDUFRPDKHDGDQGQHFNWXPRXU ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\Lb6]\L 2WU]\PDQR5HFHLYHG =DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG 2GG]LDï/DU\QJRORJLL:RMHZöG]NL6]SLWDO 6SHFMDOLVW\F]Q\QUZb%\WRPLX 2UG\QDWRUGUQPHG-.R]DNLHZLF] .OLQLND&KHPLRWHUDSLL&HQWUXP2QNRORJLL ļ,QVW\WXW2GG]LDïZb.UDNRZLH .LHURZQLNGUKDEPHG..U]HPLHQLHFNL :NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ -DFHN.R]DNLHZLF]ļJïöZQ\EDGDF] LbSU]HZRGQLF]ÈF\]HSRïXDXWRUöZ Agata Gierotka, Maciej Dec, Janusz Rolski, %HDWD¿XFKRZVND9RJHOJHVDQJ-HU]\6WRFNILVK ļX]XSHïQLOLSUDFÚQDSRGVWDZLHGRNXPHQWDFML PHG\F]QHMRUD]SU]\JRWRZDOLSLVPLHQQLFWZR $JDWD*LHURWND0DFLHM'HFļUHGDNFMDSUDF\ LbSU]\JRWRZDQLHPDQXVNU\SWXGRGUXNX .RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW $XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ $GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/ $GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH LPLÚLbQD]ZLVNR-DFHN.R]DNLHZLF] DGUHVSRF]WRZ\ 2GG]LDï/DU\QJRORJLLZRMHZöG]NL6]SLWDO 6SHFMDOLVW\F]Q\QUZb%\WRPLX $O/HJLRQöZ %\WRP WHOb ID[b HPDLOODU\QJRORJLDZVV#RSSO :VWÚS Pacjenci zgłaszający się po poradę z nowotworami w znacznym stadium zaawansowania klinicznego stanowią dla lekarza poważne wyzwanie zarówno diagnostyczne, jak i lecznicze. Przedstawiono przypadek 27-letniej pacjentki z olbrzymim guzem obejmującym okolicę prawej ślinianki przyusznej, przechodzącym do przestrzeni przygardłowej, penetrującym poprzez zniszczoną tylną ścianę do prawej zatoki szczękowej i poprzez piramidę prawej kości skroniowej do środkowego dołu czaszki. Omówiono epidemiologię, sposoby leczenia oraz występujące w opisywanym przypadku trudności diagnostyczne i problemy z wyborem odpowiedniego sposobu postępowania. 2SLVSU]\SDGNX Chora lat 27 została przyjęta do Oddziału Laryngologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego nr 4 w Bytomiu z powodu powiększającego się stopniowo od 5 miesięcy guza okolicy prawej ślinianki przyusznej. Początkowo leczona ambulatoryjnie z podejrzeniem zapalenia węzłów chłonnych w przebiegu zapalenia przewodu słuchowego zewnętrznego prawego, a następnie nagminnego zapalenia przyusznic – bez poprawy. Przy przyjęciu do szpitala poza uczuciem dyskomfortu pacjentka nie zgłaszała żadnych dolegliwości bólowych ani innych problemów zdrowotnych. W badaniu przedmiotowym stwierdzono słabo odgraniczony guz obejmujący okolicę prawej ślinianki przyusznej, przechodzący na kąt żuchwy, przemieszczający ku środkowi prawą boczną ścianę gardła środkowego i dolnego, z obrzękiem policzka po stronie prawej wpuklającym się do jamy ustnej. W okolicy zatrzonowej prawej stwierdzono głębokie owrzodzenie o brzegach pokrytych ziarniną. W badaniu neurologicznym nie wykazano objawów ubytkowych ze strony układu nerwowego. Pobrano wycinek z owrzodzenia w okolicy zatrzonowej celem weryfikacji histopatologicznej. Na podstawie wyniku badania histopatologicznego stwierdzono neoplasma malignum i zalecono różnicowanie immunohistochemiczne. Zakład Histopatologii Instytutu Onkologii w Gliwicach poszerzył diagnostykę, rozpoznając carcinoma neuroendocrinale wywodzący się najprawdopodobniej z nabłonka górnych dróg oddechowych. 2WRODU\QJRORJLD3ROVNDWRPQUZU]HVLHñSDěG]LHUQLN KAZUISTYKA / CASE REPORTS W angioNMR oraz tomografii komputerowej twarzoczaszki i szyi uwidoczniono rozległy, niejednorodnej gęstości guz prawej ślinianki przyusznej o wymiarach: 7 x 7 x 11 cm, znacznie deformujący tkanki miękkie twarzoczaszki po stronie prawej, z asymetrią światła gardła. Guz obejmował wszystkie piętra gardła po stronie prawej i miał ognisko martwicy w okolicy prawego kąta żuchwy. Zobrazowano penetrację guza do prawej zatoki szczękowej oraz do środkowej jamy czaszki. Wewnątrzczaszkowo uwidoczniono hyperdensyjny cień w prawym płacie skroniowym z efektem masy przemieszczającym komorę III. Ucisk żyły szyjnej po stronie prawej powodował poszerzenie prawej zatoki esowatej. TK wykazało zmiany destrukcyjne piramidy kości skroniowej, tylnej ściany zatoki szczękowej oraz żuchwy po tej stronie (Ryc. 2 i 3). Konsultujący lekarz z Instytutu Onkologii w Gliwicach zakwalifikował chorą do leczenia operacyjnego, na co chora nie wyraziła zgody. Wobec powyższego, pacjentkę przekazano do dalszego leczenia w Instytucie Onkologii w Krakowie, gdzie po ponownej ocenie preparatów ustalono rozpoznanie: mięsak prążkowanokomórkowy – alveolar rhabdomyosarcoma. Chora otrzymała 6 cykli chemioterapii Adriablastiną (doksorubicyna), a następnie przeprowadzono paliatywne napromienianie okolicy guza w dawce 2000 cGy na guz w 5 frakcjach. Niestety na podstawie przeprowadzonych badań dodatkowych Ryc. 1.:LGRF]Q\JX]ZbSUDZHMRNROLF\SU]HGXV]QHM )LJ7XPRXURIWKHULJKWSUHDXULFLODUUHJLRQ Ryc. 2 i 3.2EUD]\7.WZDU]RF]DV]NLXZLGDF]QLDMÈFHROEU]\PLJX]REHMPXMÈF\RNROLFÚSUDZHMĂOLQLDQNLSU]\XV]QHMSU]HFKR G]ÈF\QDNÈWĝXFKZ\LbSU]HVWU]HñSU]\JDUGïRZÈDbWDNĝHSHQHWUXMÈF\GRMDP\F]DV]NL )LJDQG&7VKRZLQJDbJLDQWWXPRXURIWKHULJKWSDURWLGJODQGWKHSDUDSKDU\QJHDODQGWHPSRUDOOREHRIWKHEUDLQ 2WRODU\QJRORJLD3ROVNDWRPQUZU]HVLHñSDěG]LHUQLN 329 330 KAZU ISTYKA / CASE REPORTS stwierdzono rozsiew procesu nowotworowego. Pacjentkę wypisano z zaleceniami leczenia objawowego w rejonie. Po kilku tygodniach chorą przyjęto ponownie do Oddziału Laryngologicznego z zaburzeniami świadomości, w stanie ogólnego wyniszczenia nowotworowego. Konsultujący neurolog poza zaburzeniami świadomości nie dopatrzył się objawów ubytkowych ze strony układu nerwowego. Pomimo intensywnego leczenia objawowego stan pacjentki stopniowo pogarszał się i nastąpił zgon. 2PöZLHQLH Mięsaki tkanek miękkich (MTM) należą do rzadko występujących nowotworów (stanowią mniej niż 1% ogółu nowotworów), a szczyt zachorowań przypada na piątą dekadę życia [1]. Głowa i szyja jest najczęstszym rejonem występowania mięsaków (35–40%) [2, 3, 5, 6]. Cechują się niekorzystnym rokowaniem wynikającym z dużej skłonności do miejscowego naciekania oraz wczesnego rozsiewu (10–30%) [8]. Tym niemniej leczenie skojarzone, zwłaszcza u dzieci, pozwala obecnie na osiągnięcie wyleczenia u 70–90% pacjentów w wyselekcjonowanych grupach [4, 7]. Rhabdomyosarcoma (RMS), czyli mięsak prążkowanokomórkowy to jeden z najczęstszych mięsaków tkanek miękkich [7]. Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy główne typy RMS: najczęstszy typ zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale – 50–60%), typ pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare – 20%) i typ wielopostaciowy (rhabdomyosacoma pleomorphicum – 2%). Postępowanie lecznicze uzależnione jest od stadium zaawansowania RMS i obejmuje leczenie chirurgiczne, chemioterapię i radioterapię. Podstawowym i najlepiej poznanym cytostatykiem w leczeniu MTM jest doksorubicyna. nieznaczne dolegliwości o charakterze dyskomfortu. Nawet w okresie terminalnym nie zaobserwowano objawów ubytkowych ze strony układu nerwowego, nie było również zaburzeń oddychania ani połykania obserwowanych często przy przedstawianej lokalizacji. 2. Ze względu na niecharakterystyczną budowę komórkową guza i niski stopień zróżnicowania wystąpiły trudności w prawidłowej ocenie histopatologicznej. Wymusiło to konieczność dodatkowych badań i zaangażowania kilku ośrodków. 3,¥0,(11,&7:2 1. Jassem J, Wełnicka-Jaśkiewicz M. Rola chemioterapii w leczeniu mięsaków tkanek miękkich Współcz Onkol 1999, 5, eonkologia.pl. 2. Pietniczka-Załęska M. Rhabdomyosarcoma głowy i szyi u dzieci. Otolaryngologia Dziecięca 2006; suppl X: 30–6. 3. Cunningham MJ, Meyers EN, Bluestone CD. Malignant tumors of the head and neck in children: a twenty year review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1987; 13, 3, 279. 4. Wożniak W. Nowotwory lite u dzieci. W: Onkologia kliniczna. Red.: Krzakowski M. 2001,T. II., 556–603. 5. Poławska K. Mięśniakomięsak prążkowany ślinianki przy- 6. Grodecka J, Zielińska-Kaźmierska B, Arkuszewski P, usznej u 4-letniego dziecka. Otolaryng Pol 2002; 2: 249–53. Tyndorf M. Mięsaki okolicy głowy i szyi w materiale Kliniki Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej i Onkologicznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Wsp. Onkol 2007; 11; 5 (257–262). 7. Drake A, Ferguson M, Lee S, Pathology: Rhabdomyosarcoma. 2009; http://emedicine.medscape.com/ article/873546-overview. 8. Sieczkowski M, Dąbrowski F. Mięsak poprzecznie prążkowany (rhabdomyosarcoma) w populacji dziecięcej, 2008; lekarzonkolog.pl. 3RGVXPRZDQLH 1. Pomimo olbrzymiej wielkości guza przebieg kliniczny był skąpoobjawowy – pacjentka zgłaszała jedynie 2WRODU\QJRORJLD3ROVNDWRPQUZU]HVLHñSDěG]LHUQLN