Miesak wlóknisto-histiocytarny krtani

tio
np
roh
ibit
Malignant fibrohistiocytoma of the larynx
R. Bilewicz , M. Wierzchowska, P.K. Burduk, J. Szukalski1
ibu
-d
istr
F
al
us
eo
nly
Summary
Introduction. Malignant fibrohistiocytoma is one of the rare neoplasms of the larynx. It has nonepithelial origin. The most
common sites of the neoplasm are: limbs, trunk and retroperitoneal space. Other localizations within head and neck are
very rare. There are 5 histologic types. The most common is pleomorphic type. It is built of histiocytes, fibroblasts and
multinuclear giant cells. An examination of the neoplasms consists of microscopic and immunohistologic examination
with identification specific tissue markers and intermediate filaments of proteins. Treatment methods of the neoplasms
are radical surgery, radiotherapy, chemiotherapy and associate methods of therapy. Prognosis is very bad. Material and
methodic. We present 71 years old man with croak for four mounths. The tumor of the larynx was examined in laryngoscopy. Biopsy of the tumor confirmed malignant fibrohistiocytoma. Laser surgery (chordectomy) was used to treatment
this tumor without radiotherapy. Results. One year observation of the patient didn’t show recurrence of neoplasm, but he
had only croak. Conclusions. Malignant fibrohistiocytoma of the larynx doesn’t differ from other malignant neoplasms of
the larynx. Malignant fibrohistiocytoma of the larynx is very rare malignant neoplasms of the larynx.
on
H a s ∏ a i n d e k s o w e : guzy z∏oÊliwe krtani, fibrohistiocytoma
Otolaryngol Pol 2007; LXI (3): 325–328
© 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów G∏owy i Szyi
for
WST¢P
pe
rs
K e y w o r d s : malignant tumors of the larynx, fibrohystiocytoma
is c
op
y is
Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny okreÊlany jako
fibrosarcoma malignum, fibroxantoma maligum lub
fibroxantosarcoma to z∏oÊliwy nowotwór pochodzenia nienab∏onkowego. Nale˝y do najcz´stszych
z∏oÊliwych nowotworów tkanek mi´kkich [11]. Bardzo rzadko spotykany w krtani, opisywany w literaturze w pojedynczych przypadkach kazuistycznych. Najcz´Êciej rozwija si´ w obr´bie koƒczyn
(70%), tu∏owia i w przestrzeni zaotrzewnowej. Wyst´powanie w obr´bie g∏owy i szyi jest bardzo rzad-
F
kie (koÊç skroniowa, zatoki przynosowe, oczodó∏,
Êlinianki, gard∏o, ˝uchwa, jama ustna, krtaƒ, struktury wewnàtrzczaszkowe) [3–5, 7, 11]. Najcz´Êciej
chorujà doroÊli w wieku 50–70 lat ˝ycia z nieznacznà przewagà m´˝czyzn [2, 7, 11]. Ró˝norodnoÊç budowy histologicznej powoduje wyodr´bnienie 5 typów: pleomorficzny, Êluzowaty, zapalny, olbrzymiokomórkowy i naczyniakowaty. Najcz´Êciej spotyka si´ typ pleomorficzny (86%) [6, 11]. Badanie
mikroskopowe tego guza wykazuje zró˝nicowanie
budowy morfologicznej. Jest on zbudowany z h istiocytów, fibroblastów i komórek olbrzymich wie-
Autorzy nie zg∏aszajà konfliktu interesów.
Th
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
Katedra i Klinika Otolaryngologii
Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy
Uniwersytetu Miko∏aja Kopernika w Toruniu.
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. H. Kaêmierczak
1
Katedra i Zak∏ad Patomorfologii Klinicznej
Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy
Uniwersytetu Miko∏aja Kopernika w Toruniu.
p.o. kierownika Katedry: dr n. med. R.Sujkowska
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
-
ed
.
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny krtani
325
Dane
chorego
Lokalizacja
guza
Diagnostyka
histopatologiczna
Leczenie
Modrzejewski i wsp. 1995 [6] M l,68
górne pi´tro krtani
laryngektomia ca∏kowita
+ radioterapia
przerzuty do szyjnych
w´z∏ów ch∏onnych
Fishera i wsp. 1995 [1]
M l,45
krtaƒ – g∏oÊnia
chordektomia
Gierek i wsp. 2000 [2]
K l,71
zatoka szcz´kowa
vimentyna (+)
a1-antytrypsyna (+)
a1-antychymotrypsyna (+)
vimentyna (+)
laminina (-)
vimentyna (+)
przerzuty do p∏uc,
prze˝ycie 2 letnie
18 miesi´cy
bez nawrotu i wznowy
M l,39
zatoka szcz´kowa
vimentyna (+)
K l,22
przedni dó∏ czaszki,
zatoka czo∏owa
i klinowa
vimentyna (+)
a1-antytrypsyna (+)
a1-antychymotrypsyna (+)
zgon do 3 lat
-d
istr
eo
nly
Uk∏ad ch∏onny szyi w badaniu palpacyjnym
i ultrasonograficznym bez uchwytnych zmian.
W zakresie klatki piersiowej i jamy brzusznej istotnych odchyleƒ od stanu prawid∏owego nie stwierdzono. Podczas przeprowadzonej mikrolaryngoskopii guz uszypu∏owany usuni´to. Badanie histopatologiczne wykaza∏o: fibrohistiocytoma malignum G-2 z cechami ró˝nicowania mi´Êniowego.
Badanie histopatologiczne poszerzono o diagnostyk´ immunohistochemicznà (tab. II) (ryc. 2–4).
Ze wzgl´du na zaawansowanie miejscowe guza
obejmujàce g∏oÊni´ i po uwzgl´dnieniu wyniku badania histopatologicznego podj´to decyzj´ o leczeniu operacyjnym – poszerzonej chordektomii laserowej CO2. Usuni´to 1/2 lewego fa∏du g∏osowego,
spoid∏o przednie i 3/4 prawego fa∏du g∏osowego.
for
pe
rs
on
al
lojàdrzastych uk∏adajàcych si´ w struktury pseudorozetkowe i „wiatraczkowate”. Uzupe∏nieniem rutynowego badania mikroskopowego jest badanie immunohistochemiczne z identyfikacjà markerów
tkankowych i bia∏ek filamentów poÊrednich. Najbardziej charakterystyczna dla tego typu nowotworu jest dodatnia reakcja na vimentyn´ (dla komórek
mezenchymalnych), a1-antytrypsyn´, a1-antychymotrypsyn´, lizozym (dla komórek limfohistiocytarnych), CD34 (kolagen typu III), receptor transferynowy i ferrytyny (dla fibroblastów) [1, 8, 11].
Leczeniem mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego
jest chirurgiczne usuni´cie, radioterapia lub chemioterapia. Cz´sto stosuje si´ skojarzone metody
leczenia. Rokowanie jest niekorzystne. Szczególna
z∏oÊliwoÊç guza objawia si´ cz´stymi wznowami
miejscowymi po leczeniu chirurgicznym i wyst´powaniem przerzutów regionalnych i odleg∏ych.
Opisy tego typu guza w piÊmiennictwie polskim
przedstawiono w tabeli I.
rynotomia z resekcjà
podniebienia
+ kobaltoterapia
rynotomia
+ kobaltoterapia
kraniotomia
+ radioterapia
us
¸ebkowski i wsp. 2001 [5]
Wynik
leczenia
tio
np
roh
ibit
Autor
Rok
ibu
-
OPIS PRZYPADKU.
is c
op
y is
M´˝czyzna, lat 71, zg∏osi∏ si´ do leczenia z objawem chrypki utrzymujàcej si´ od 4 miesi´cy.
W przesz∏oÊci obcià˝ony na∏ogiem palenia tytoniu
(10 szt. papierosów dziennie). Od 2 lat niepalàcy.
Wywiad rodzinny bez obcià˝eƒ onkologicznych.
W laryngoskopii poÊredniej stwierdzono zmian´
rozrostowà w 1/3 przedniej prawego fa∏du g∏osowego o charakterze guza uszypu∏owanego przypominajàcego brodawczak.
Ryc. 1. Stroboskopowy obraz krtani przed leczeniem
Th
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
ed
.
Tabela I.
-
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
R. Bilewicz i inni
326
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
ed
.
Tabela II.
Wynik
Cytokeratyna
Vimentyna
Desmina
s-100
Neurofilament
Myoglobina
(-)
(+)
(-)
(-)
(-)
(+)
Po 30 dniach przeprowadzono kontrolnà mikrolaryngoskopi´ z biopsjà z okolicy blizny po przeprowadzonej chordektomii laserowej. Wynik badania histopatologicznego – bez utkania nowotworowego (ryc. 5, 6).
Chorego skierowano do dalszego leczenia onkologicznego, którego nie podjà∏. Dwunastomiesi´czna obserwacja od zakoƒczenia leczenia nie wykaza∏a cech wznowy miejscowej ani obecnoÊci przerzutów. Utrzymujàca si´ dysfonia w okresie pooperacyjnym w miar´ tworzenia si´ elastycznej blizny po
chordektomii spowodowa∏a upoÊledzenie g∏osu
w niedu˝ym stopniu.
ibu
-d
istr
nly
us
al
is c
op
y is
for
pe
rs
on
Ryc. 3. Badanie immunohistochemiczne – dodatnia reakcja na
mioglobin´
Ryc. 4. Badanie immunohistochemiczne – dodatnia reakcja na
vimentyn´
z∏ów ch∏onnych szyi. WÊród chorych z guzem nab∏onkowym istotna jest tu lokalizacja guza. Przerzuty do w´z∏ów ch∏onnych szyi spotyka si´ w tym
Th
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
Z∏oÊliwe nowotwory krtani pochodzenia nienab∏onkowego, w tym mi´sak w∏óknisto-histiocytarny stanowià niewielki odsetek 1-5% wÊród wszystkich z∏oÊliwych nowotworów tego narzàdu. Dane
epidemiologiczne wskazujà na znacznà przewag´
chorych m´˝czyzn wÊród przypadków nowotworów nab∏onkowych krtani (17:1). Przewaga ta jest
znacznie mniejsza wÊród chorych na nienab∏onkowy nowotwór krtani. W przypadku mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego stosunek m´˝czyzn do kobiet
wynosi od 2 do 1,1 [7]. Wynika to prawdopodobnie
z ró˝nego nara˝enia na czynniki ryzyka wÊród obu
p∏ci przy znacznie mniejszej cz´stoÊci wyst´powania nowotworów nienab∏onkowych krtani.
Zarówno objawy w badaniu podmiotowym
i czas ich trwania w obu grupach nowotworów nie
wykazujà istotnych ró˝nic. Objawy uzale˝nione sà
g∏ównie od lokalizacji guza w krtani. Podobnie
w badaniu podmiotowym guz krtani w obu grupach nowotworów mo˝e przybieraç doÊç zró˝nicowane formy, naciekajàce okoliczne tkanki bez wyraênej granicy z tkankà zdrowà. Inaczej w badaniu
przedmiotowym przedstawia si´ stan regionalnych
w´z∏ów ch∏onnych. W przypadku nowotworów
nienab∏onkowych cz´Êciej dochodzi do zaj´cia w´-
Ryc. 2. Obraz preparatu guza w barwieniu H+E: widoczne liczne wrzecionowate fibroblasty oraz jednojàdrowe histiocyty o nieregularnych nadbarwliwych jàdrach
eo
OMÓWIENIE
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
-
tio
np
roh
ibit
Marker
-
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny krtani
327
-
przypadku w 10–40%. WÊród chorych z nowotworem nienab∏onkowym ta cz´stoÊç przerzutów wzrasta do ponad 50%.
Nieco inaczej przedstawia si´ skala przerzutów
odleg∏ych. WÊród chorych z nowotworami nab∏onkowymi przerzuty odleg∏e powstajà za poÊrednictwem dróg ch∏onnych, w przypadku guzów nienab∏onkowych g∏ównie drogà naczyƒ krwionoÊnych,
najcz´Êciej do p∏uc, koÊci i narzàdów jamy brzusznej [1, 6]. Cz´stoÊç wznowy miejscowej po leczeniu
operacyjnym jest w znacznym stopniu uzale˝niona
od rozleg∏oÊci guza i radykalnoÊci jego chirurgicznego usuni´cia.
Nowotwory nienab∏onkowe charakteryzujà si´
szczególnie z∏ym rokowaniem w wi´kszoÊci przypadków. Prze˝ycie jest g∏ównie zwiàzane ze stopniem zaawansowania choroby.
Przypadek przedstawiono z uwagi na rzadkoÊç
wyst´powania tego typu guza, nietypowà form´
morfologicznà (zmiana uszypu∏owania) oraz brak
obecnoÊci przerzutów pomimo zaawansowania
miejscowego nowotworu.
Tarraduelle V, Medina Ortega C. Malignant fibrohistiocytoma of
the larynx. An Otorrinolaringol Ibero Am 1997; 24(3): 241.
04. Lopez Catala F, Vera Sempere F, Marco Algarra J, Marco J. Fibrohistiocytoma of the maxillary sinus. An Otorrinolaringol Ibero
Am 1983; 10(5): 423.
05. ¸ebkowski WJ, Dzieciol J, ¸ebkowska U, Baltaziak M. Malignant
fibrous histiocytoma (fibrohistiocytoma malignum) localized intracranially. Pol Merkuriusz Lek 2001; 10(56): 103.
06. Modrzejewski M, Wierzchowski W, Kurzyƒski M, Olszewski E.
Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny krtani. Otolaryngol Pol 1995;
49(2): 158.
07. Namys∏owski G, Sochalik V, Bierzyƒska-Macyszyn G. Fibrohistiocytoma malignum szcz´ki. Otolaryngol Pol 1993; 47(6): 537.
08. Niezabitowski A, Stachura J, Dubiel-Bigaj M. Diagnostyka immunohistochemiczna nowotworów tkanek mi´kkich. Patol Pol
1990; 41(1-2): 67.
09. Ramirez Ponferrada R, Fanego Fernandez J, Castilla Perez-Navarro JM. Histiocytic fibrohistiocytoma of the larynx. Apropos of
a case. Acta Otorrinolaringol Esp 1988; 39(4): 285.
10. Roman Rojo L, Morais Perez D, Blasco Gutierrez MJ, Cortejoso
Hernandez A. Malignant fibrohistiocytoma in otorhinolaryngology. Review of two casus. Acta Otorrinolaringol Esp 1997;
48(2): 155.
11. Szklarski W, Grucha∏a A, RyÊ J, Niezabitowski A. ObecnoÊç lizozymu i alfa-1-antychymotrypsyny w guzach typu mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego. Ocena immunochistochemiczna 52 przypadków. Patol Pol 1989; 40(3): 261.
nly
eo
us
al
on
pe
rs
for
PIÂMIENNICTWO
is c
op
y is
01. Fischera G. Il fibroistiocitoma maligno storiforme pleomorfo della laringe. Contributo casistico e considerazioni anatomo-cliniche. Pathologica 1995; 87: 188.
02. Gierek T, Pilch J, Markowski M, Kajor K, Majzel J, Paluch. Analiza histokliniczna nowotworów z∏oÊliwych pochodzenia mezenchymalnego (mi´saków tkanek mi´kkich) regionu g∏owy
i szyi na podstawie materia∏u operacyjnego I Katedry i Kliniki
Laryngologii Âlàskiej Akademii Medycznej w Katowicach. Otolaryngol Pol 2000; 54(3): 297.
03. Lisner Contreras I, Ramos Macias A, Diaz Moreno, Castro-Lopez
Adres autora:
Robert Bilewicz
ul. Marii Sk∏odowskiej-Curie 9
85-094 Bydgoszcz
e-mail: [email protected]
tel./fax: 52 5854035
Praca wp∏yn´∏a: 16.10.2006 r.
Th
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
ibu
Ryc. 6. Obraz laryngoskopowy krtani po 10 miesiàcach.
-d
istr
Ryc. 5. Obraz krtani po chordektomii
-
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
-
tio
np
roh
ibit
ed
.
This copy is for personal use only - distribution prohibited.
R. Bilewicz i inni
328
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3