Pawlowska Zoltaczki.qxd

Pawlowska Zoltaczki.qxd
19/6/08
10:27
Page 83
Kiedy dochodzi do objawów
niewydolnoÊci wàtroby?
Koƒcowym efektem nieodwracalnego uszkodzenia wàtroby, bez wzgl´du
na przyczyn´, jest niewydolnoÊç wàtroby. Zwiàzana jest ona z wystàpieniem zespo∏u objawów, które powstajà na skutek za∏amania si´ czynnoÊci metabolicznych i immunologicznych wàtroby. Najcz´Êciej niewydolnoÊç wàtroby dzielimy na ostrà i przewlek∏à.
Ostra niewydolnoÊç powstaje u dzieci, które dotychczas nie wykazywa∏y objawów choroby wàtroby.
U dzieci przewlek∏a niewydolnoÊç wàtroby najcz´Êciej jest nast´pstwem utrzymywania si´ cholestazy (atrezja dróg ˝ó∏ciowych, cholestazy
wewnàtrzwàtrobowe) bàdê jest spowodowana chorobà metabolicznà.
Rzadziej ni˝ u osób doros∏ych zwiàzana jest z marskoÊcià pozapalnà
(przewlek∏e wirusowe zapalenie wàtroby, autoimmunologiczne zapalenie wàtroby).
Co to jest ostra niewydolnoÊç wàtroby?
Ostra niewydolnoÊç wàtroby (ONW) jest potencjalnie odwracalnym zespo∏em objawów zwiàzanych z pierwotnà, ci´˝kà niewydolnoÊcià wàtroby (bez wczeÊniejszej choroby wàtroby), w tym zaburzeniami ÊwiadomoÊci pojawiajàcymi si´ nie póêniej ni˝ w ciàgu 8 tygodni od poczàtku
choroby. Aby rozpoznaç ONW u dzieci konieczna jest obecnoÊç ci´˝kich
zaburzeƒ krzepni´cia oraz brak normalizacji tych zaburzeƒ w przeciàgu
8 godzin po podaniu do˝ylnym witaminy K.
83
Pawlowska Zoltaczki.qxd
19/6/08
10:27
Page 84
ONW to zespó∏ o bardzo zró˝nicowanych przyczynach. Mogà nimi
byç: infekcje wirusowe, zatrucia, niektóre schorzenia sercowo-naczyniowe i choroby metaboliczne.
Przyczyny ONW:
Zaka˝enia wirusowe, w tym zaka˝enia wirusami wirusowego zapalenia wàtroby oraz wirusami niehepatotropowymi: wirusem cytomegalii,
opryszczki, wirusem Epsteina–Barr, Coxsackie i innymi.
Zatrucia:
lekami: acetaminofen (paracetamol), leki przeciwgruêlicze: isoniazid, rifampicyna, PAS; niesterydowe leki przeciwzapalne, np.
sprzedawany bez recepty ibuprofen, trójcykliczne leki antydepresyjne, antybiotyki z grupy tetracyklin, leki przeciwtarczycowe,
ecstasy (syntetyczna pochodna amfetaminy),
toksynami, np. amanitynà zawartà w muchomorze sromotnikowym (Amanita phalloides), cz´sto mylonym z gàskà zielonkà, czubajkà kanià, go∏àbkiem i pieczarkà polnà,
Êrodkami chemicznymi, stosowanymi w gospodarstwie domowym
i rolnictwie (g∏ównie przypadkowe zatrucia): zwiàzkami fosforowymi, herbicydami, insektycydami.
Przyczyny sercowo-naczyniowe: zakrzep t´tnicy wàtrobowej i/lub ˝y∏y
wrotnej (wczesna faza), embolizacja t´tnicy wàtrobowej (jest to zamkni´cie
Êwiat∏a naczynia t´tniczego lub ˝ylnego w celu leczniczym, na przyk∏ad
w celu zniszczenia guza nowotworowego), zakrzepica ˝y∏ wàtrobowych,
nacieczenie nowotworowe, choroba zakrzepowa ˝y∏, ostry zespó∏ Budda
i Chiariego, ostra tamponada serca i wstrzàs kardiogenny.
Przyczyny metaboliczne i inne: wrodzona hemochromatoza, choroba Wilsona, zespó∏ Reye’a, ostra tyrozynemia, ostre st∏uszczenie wàtroby u ci´˝arnych.
Ka˝dy pacjent z ONW powinien byç leczony w szpitalu dysponujàcym
mo˝liwoÊcià transplantacji wàtroby. W tej chwili w Polsce jest jeden pediatryczny oÊrodek przeszczepiania wàtroby u dzieci – Instytut „Pomnik”
Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie (IP CZD).
Podczas przyjmowania pacjenta z podejrzeniem ostrej niewydolnoÊci
wàtroby do Kliniki Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii IP CZD
uruchamianych jest szereg koniecznych procedur, które muszà byç wykonane szybko i sprawnie. Sà to:
pilne pobranie krwi,
84
Pawlowska Zoltaczki.qxd
19/6/08
10:27
Page 85
za∏o˝enie cewnika do p´cherza moczowego w celu prowadzenia
dobowej zbiórki moczu na wydalanie miedzi,
ustalenie stopnia zaburzeƒ ÊwiadomoÊci – konsultacja neurologa
i okulisty,
w przypadku zatruç lekami – kontakt z OÊrodkiem Zatruç (w Warszawie mieÊci si´ on w Szpitalu Praskim) w celu ustalenia dalszego
post´powania,
wykonanie badania ultrasonograficznego z dok∏adnym pomiarem
naczyƒ.
Po uzyskaniu wyników badaƒ ustala si´, czy pacjent spe∏nia kryteria
do transplantacji wàtroby, w jakim czasie ewentualne przeszczepienie
powinno byç wykonane i czy jest jeszcze czas na dalszà obserwacj´ chorego. JeÊli transplantacja nie jest konieczna, podejmuje si´ wieloczynnikowe leczenie ostrej niewydolnoÊci wàtroby.
Leczenie ONW obejmuje monitorowanie i wczesne leczenie:
zaburzeƒ hemodynamicznych,
obrz´ku mózgu,
niewydolnoÊci nerek (w razie koniecznoÊci leczenie nerkozast´pcze),
zaka˝eƒ,
krwawieƒ,
zaburzeƒ krà˝enia,
zaburzeƒ metabolicznych, w tym odpowiednie pokrycie zapotrzebowania kalorycznego i witaminowego,
obni˝enie syntezy amoniaku, który gromadzi si´ w organizmie
w efekcie niewydolnoÊci wàtroby, i usuni´cie jego nadmiaru.
Cz´Êç pacjentów mo˝e prze˝yç bez transplantacji, jednak znacznà liczb´ chorych mo˝e uratowaç tylko przeszczepienie wàtroby, wykonane
zanim dojdzie do nieodwracalnego uszkodzenia centralnego uk∏adu nerwowego.
Aktualnie najcz´Êciej w kwalifikacji do przeszczepienia wàtroby stosuje si´ kryteria grupy londyƒskiej z King’s College Hospital (O’Grady i wsp.
1989).
Szczególnie z∏e rokowanie majà chorzy z ONW poni˝ej 2. roku ˝ycia,
z zaburzeniami krzepni´cia i wielkoÊcià wskaênika INR > 4, ze st´˝eniem
bilirubiny >235 mmol/l (13,8 mg/dl), z liczbà krwinek bia∏ych (leukocytów) >9 x 109/l. ÂmiertelnoÊç w przypadku, gdy obecny jest jeden
85
Pawlowska Zoltaczki.qxd
19/6/08
10:27
Page 86
z wy˝ej wymienionych czynników wynosi 76%, jeÊli wyst´pujà dwa
czynniki – 93%, trzy – 96% i wszystkie – 100 %.
W okresie oczekiwania pacjenta na narzàd (ze zw∏ok lub od dawcy rodzinnego) zastosowanie znajdujà ró˝ne metody usuwania gromadzàcych
si´ w organizmie toksyn w tym dializa albuminowa (MARS), hemodiafiltracja lub plazmafereza.
Pacjent z ostrà niewydolnoÊcià wàtroby mo˝e zostaç przekazany na
oddzia∏ intensywnej terapii do dalszego leczenia w przypadku:
pog∏´biania si´ zaburzeƒ ÊwiadomoÊci,
spe∏niania kryteriów do przeszczepienia wàtroby,
spe∏niania kryteriów do zabiegu dializy albuminowej (MARS).
W razie ci´˝kiego stanu dziecka mo˝e byç konieczna rozmowa lekarza
z zespo∏u transplantacyjnego (chirurg lub gastrolog) z rodzicami lub
krewnymi pacjenta w celu uzyskania zgody na przeszczep wàtroby ze
zw∏ok lub mo˝liwoÊç tzw, dawstwa rodzinnego (dawcami mogà byç rodzice lub inni spokrewnieni z dzieckiem cz∏onkowie rodziny). Rozmowa
ma ustaliç, czy rodzic sam i dobrowolnie, bez jakiegokolwiek przymusu,
jest gotów oddaç fragment swojej wàtroby w celu ratowania ˝ycia dziecka. W przypadku wyra˝enia zgody na przeszczep ustala si´, czy u dawcy
nie ma przeciwwskazaƒ do operacji (czy potencjalny dawca nie przyjmuje leków, nie nadu˝ywa alkoholu; w przypadku matki – czy nie jest
w cià˝y (!), czy nie stosuje Êrodków antykoncepcyjnych). Nast´pnie ustala
si´ grup´ krwi potencjalnego dawcy: wskazane, aby mia∏ t´ samà grup´ –
w zakresie grup g∏ównych – co dziecko lub grup´ 0 (czynnik Rh nie ma
znaczenia).
Po ustaleniu powy˝szych danych od dawcy pobierana jest krew w celu
wykonania podstawowych badaƒ oceniajàcych czynnoÊç jego wàtroby
oraz badaƒ wirusologicznych. JeÊli stan dziecka pogarsza si´, dawca kierowany jest natychmiast na oddzia∏, w którym sà wykonywane zabiegi pobrania cz´Êci wàtroby. W Warszawie takie zabiegi przeprowadza si´
w Samodzielnym Publicznym Centralnym Szpitalu Klinicznym Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Pobrany fragment narzàdu jest natychmiast przekazywany do IP CZD i tutaj przeszczepiany dziecku.
86
Pawlowska Zoltaczki.qxd
19/6/08
10:27
Page 87
Objawy przewlek∏ej niewydolnoÊci wàtroby
Objawy przewlek∏ej niewydolnoÊci wàtroby, niezale˝nie od przyczyny,
zwiàzane sà z cechami upoÊledzonej czynnoÊci komórki wàtrobowej lub
nadciÊnieniem wrotnym. U wi´kszoÊci pacjentów stwierdza si´ powi´kszenie wàtroby (hepatomegali´) lub/i Êledziony (splenomegali´), ˝ó∏taczk´,
cechy niedo˝ywienia, wodobrzusze, encefalopati´ wàtrobowà (zaburzenia czynnoÊci mózgu) oraz zmiany skórne (zadrapania, z∏ogi cholesterolu,
zaczerwienienie wewn´trznych cz´Êci d∏oni, „pajàczki” skórne). U pacjentów z ˝ó∏taczkà dominujàcym objawem mo˝e byç Êwiàd skóry.
Co to jest wodobrzusze?
Wodobrzusze to nieprawid∏owe gromadzenie si´ p∏ynu w jamie brzusznej (a dok∏adnie w jamie otrzewnowej). Powstaje ono w przebiegu niewydolnoÊci wàtroby, w zwiàzku z obni˝onym st´˝eniem bia∏ka (zw∏aszcza
albumin) we krwi oraz zwi´kszonym ciÊnieniem w naczyniach krwionoÊnych jamy brzusznej (nadciÊnienie wrotne). Do powstawania wodobrzusza przyczynia si´ równie˝ zatrzymywanie sodu i wody przez nerki.
Brzuch dziecka staje si´ du˝y. W pozycji le˝àcej, przy mniejszej iloÊci
p∏ynu brzuch „rozlewa si´ na boki” i powstaje „brzuch ˝abi”. Kiedy p∏ynu
jest bardzo du˝o, brzuch jest napi´ty, twardy, a p´pek uwypuklony. U ma∏ych dzieci cz´sto w tym okresie ujawniajà si´ przepukliny. U ch∏opców
mo˝e dojÊç do obrz´ku moszny. W przypadkach zaawansowanej choroby
pojawiajà si´ równie˝ obrz´ki obwodowe, w pozycji le˝àcej – w okolicy
pleców, a stojàcej – wokó∏ kostek. Mogà te˝ byç obrz´kni´te powieki.
Zwi´ksza si´ zarówno masa cia∏a dziecka (dlatego te˝ lekarz mo˝e zaleciç codzienne wa˝enie), jak i obwód brzucha (najlepiej jest mierzyç
zawsze o tej samej porze dnia – miarkà krawieckà opasujàc brzuch na
wysokoÊci p´pka). Lekarz, sprawdzajàc obecnoÊç p∏ynu, opukuje brzuch.
Mo˝e te˝ zaleciç wykonanie badania ultrasonograficznego. W bardzo zaawansowanych przypadkach wodobrzusza lub jeÊli wystàpià powik∏ania,
jak np. trudnoÊci w oddychaniu, krwawienie z przewodu pokarmowego
lub w razie utrzymywania si´ goràczki, mo˝e byç konieczne nak∏ucie
brzucha i upuszczenie p∏ynu (paracenteza). Robi si´ to zarówno w celu
leczniczym, jak i diagnostycznym (p∏yn pobiera si´ do badania). RównoczeÊnie przetacza si´ choremu kroplówk´ z albumin (bia∏ka).
87