Lymphonix 1 - Polska Grupa Badawcza Chłoniaków
Transkrypt
Lymphonix 1 - Polska Grupa Badawcza Chłoniaków
Raport 1. Rozpoznania Raport zawiera wykresy i tabele opisujące rozpoznania wg klasyfikacji WHO i spoza niej, rozponania inne niŜ Hodgkin'a, oraz rozpoznania z podziałem na oceniany materiał, czyli chłoniaki węzłowe i pozawęzłowe bez trepanobiopsji szpiku i rozpoznania w trepanobioptatach. Znajdują się tu równieŜ wykresy i tabele będące połączeniem wyŜej wymienionych. Sekcja hematopatologiczna PTP Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport został przygotowany przez: Centrum Raport sporządzony wg daty badania za okres: 01.01.2007 - 30.06.2007. na podstawie danych Centrum. Data utworzenia raportu: 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.1 Rozpoznane chłoniaki 95 % 5% Strona 2 z 25 Opis Rozpoznania wg klasyfikacji WHO Rozpoznania spoza klasyfikacji WHO Razem: Ilość 1968 110 2078 Procent 94,7 % 5,3 % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.2a Rozpoznane chłoniaki wg klasyfikacji WHO - wykres 18 % 27 % 15 % 23 % 7% 5 % 5% CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma Plasma cell myeloma MCL - Mantle cell lymphoma Pozostałe - poniŜej 3% Strona 3 z 25 DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma NSHL - Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma FL - Follicular lymphoma 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.2a Rozpoznane chłoniaki wg klasyfikacji WHO - tabela Nazwa wg klasyfikacji WHO CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma Plasma cell myeloma NSHL - Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma MCL - Mantle cell lymphoma FL - Follicular lymphoma Pozostałe - poniŜej 3 %: MALT - Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT-lymphoma) HCL - Hairy cell leukaemia CHL - Classical Hodgkin lymphoma MCHL - Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma PTCL-U - Peripheral T-cell lymphoma, unspecified ALCL - Anaplastic large cell lymphoma LDL - Lymphoplasmacytic lymphoma SMZL - Splenic marginal zone lymphoma MF - Mycosis fungoides LBL-B - Precursor B lymphoblastic leukaemia/lymphoma Burkitt lymphoma Med.-DLBCL - Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma NMZL - Nodal marginal zone B-cell lymphoma MGUS - Monoclonal gammopathy of undetermined significance AILT - Angioimmunoblastic T-cell lymphoma NLPHL - Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma LBL-T - Precursor T lymphoblastic leukaemia/lymphoma LRHL - Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma PCFCL - Cutaneous follicle centre lymphoma LDHL - Lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma Enteropathy-type T-cell lymphoma Composite lymphoma Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type B-PLL - B-cell prolymphocytic leukaemia LCH - Langerhans cell histiocytosis Blastic NK cell lymphoma Cutaneous diffuse large B-cell lymphoma Cutaneous marginal zone B-cell lymphoma Strona 4 z 25 Ilość Procent1 Procent2 533 27,1 % 25,6 % 360 18,3 % 17,3 % 287 14,6 % 13,8 % 131 6,7 % 6,3 % 108 5,5 % 5,2 % 90 4,6 % 4,3 % 50 39 39 38 38 27 25 25 21 20 20 17 15 11 9 9 6 5 4 4 3 3 3 2 2 2 2 2 2,5 2,0 2,0 1,9 1,9 1,4 1,3 1,3 1,1 1,0 1,0 0,9 0,8 0,6 0,5 0,5 0,3 0,3 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 2,4 1,9 1,9 1,8 1,8 1,3 1,2 1,2 1,0 1,0 1,0 0,8 0,7 0,5 0,4 0,4 0,3 0,2 0,2 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Nazwa wg klasyfikacji WHO Extraosseous plasmacytoma Lymphomatoid papulosis C-ALCL - Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma T-LGL - T-cell large granular lymphocytic leukaemia BL - Burkitt lymphoma/leukaemia ISM - Indolent systemic mastocytosis ATLL - Adult T-cell leukaemia/lymphoma LYG - Lymphomatoid granulomatosis Mast cell leukaemia Sezary syndrome Aggressive NK cell leukaemia Diffuse cutaneous mastocytosis Solitary plasmacytoma of bone Primary cutaneous small-medium CD4+ T-cell lymphoma Cutaneous adult T-cell leukaemia/lymphoma Extracutaneous mastocytoma Razem: Raport 1. Rozpoznania Ilość 2 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1968 Procent1 Procent2 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 94,7 % Procent1 - określa udział procentowy chłoniaka wśród chłoniaków zaklasyfikowanych wg WHO Procent2 - określa udział procentowy chłoniaka wśród wszystkich chłoniaków Strona 5 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.2b Rozpoznane chłoniaki wg klasyfikacji WHO - jedynie NHL - wykres 31 % 21 % 16 % 21 % 6 % CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma Plasma cell myeloma FL - Follicular lymphoma Strona 6 z 25 5 % DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma MCL - Mantle cell lymphoma Pozostałe - poniŜej 3% 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.2b Rozpoznane chłoniaki wg klasyfikacji WHO - jedynie NHL - tabela Nazwa wg klasyfikacji WHO CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma Plasma cell myeloma MCL - Mantle cell lymphoma FL - Follicular lymphoma Pozostałe - poniŜej 3 %: MALT - Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT-lymphoma) HCL - Hairy cell leukaemia PTCL-U - Peripheral T-cell lymphoma, unspecified ALCL - Anaplastic large cell lymphoma LDL - Lymphoplasmacytic lymphoma SMZL - Splenic marginal zone lymphoma MF - Mycosis fungoides LBL-B - Precursor B lymphoblastic leukaemia/lymphoma Burkitt lymphoma Med.-DLBCL - Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma NMZL - Nodal marginal zone B-cell lymphoma MGUS - Monoclonal gammopathy of undetermined significance AILT - Angioimmunoblastic T-cell lymphoma LBL-T - Precursor T lymphoblastic leukaemia/lymphoma PCFCL - Cutaneous follicle centre lymphoma Enteropathy-type T-cell lymphoma Composite lymphoma Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type B-PLL - B-cell prolymphocytic leukaemia LCH - Langerhans cell histiocytosis Blastic NK cell lymphoma Cutaneous diffuse large B-cell lymphoma Cutaneous marginal zone B-cell lymphoma Extraosseous plasmacytoma Lymphomatoid papulosis C-ALCL - Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma T-LGL - T-cell large granular lymphocytic leukaemia BL - Burkitt lymphoma/leukaemia ISM - Indolent systemic mastocytosis Strona 7 z 25 Ilość Procent1 Procent2 533 30,6 % 25,6 % 360 20,7 % 17,3 % 287 16,5 % 13,8 % 108 6,2 % 5,2 % 90 5,2 % 4,3 % 50 39 38 27 25 25 21 20 20 17 15 11 9 6 4 3 3 3 2 2 2 2 2 2 2 1 1 1 1 2,9 2,2 2,2 1,5 1,4 1,4 1,2 1,1 1,1 1,0 0,9 0,6 0,5 0,3 0,2 0,2 0,2 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 2,4 1,9 1,8 1,3 1,2 1,2 1,0 1,0 1,0 0,8 0,7 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,0 0,0 0,0 0,0 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Nazwa wg klasyfikacji WHO ATLL - Adult T-cell leukaemia/lymphoma LYG - Lymphomatoid granulomatosis Mast cell leukaemia Sezary syndrome Aggressive NK cell leukaemia Diffuse cutaneous mastocytosis Solitary plasmacytoma of bone Primary cutaneous small-medium CD4+ T-cell lymphoma Cutaneous adult T-cell leukaemia/lymphoma Extracutaneous mastocytoma Razem: Raport 1. Rozpoznania Ilość 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1742 Procent1 Procent2 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 83,8 % Procent1 - określa udział procentowy chłoniaka wśród chłoniaków NHL zaklasyfikowanych wg WHO Procent2 - określa udział procentowy chłoniaka wśród wszystkich chłoniaków Strona 8 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.3 Rozpoznane chłoniaki spoza klasyfikacji WHO - wykres 5% 5% 5% 4 % 4 % 17 % 61 % chłoniak B-komórkowy szpik wolny Strona 9 z 25 LYMPHOMA MALIGNUM Pozostałe - poniŜej 3% chłoniak Plasma cell myeloma Chloniak z kom.B 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.3 Rozpoznane chłoniaki spoza klasyfikacji WHO - tabela Nazwa chłoniaka chłoniak B-komórkowy LYMPHOMA MALIGNUM chłoniak Plasma cell myeloma Chloniak z kom.B szpik wolny Pozostałe - poniŜej 3 %: Chłoniak z kom.B całkowite zajęcie szpiku przez CLL/SLL chłoniak z małych komórek B o małej złośliwości B cell lymphoma malignum T CELL LYPHOMA MALIGNUM T-cell lymphoma 75% zajęcie przez szpiczaka NHL-B-lg PLASMOCYTOMA POdejrzenie zajęcia szpiku w przebiegu zajęcia choroby zasadniczej. Mantle cell lymhoma Marginal zone B cell lymphoma Marginal zone B-cell lymphoma Marginal zone B- cell lymphoma Naciek chłoniaka z drobnej komórki B Naciek chłoniaka -komórkowego z martwicą Nacieki limfocytarne wywodzoące się z linnii B Naciek chłoniaka z malych komórek limfoidalnych całkowite zajęcie szpiku przez PBL zajęcie 1/4 szpiku przez CLL/SLL zajęcie szpiku przez chłoniaka MCL zajęcie szpiku przez chłoniaka (MCL) Obraz histologiczny i wyniki badań IHC przemawiają za chłoniakiem CD20(+). Obraz niejednoznaczny , nie moŜna wykluczyć nacieku chłoniaka / białaczki / brak rozmazu krwi obwodowej / z małych komórek B o niskiej aktywności proliferacyjnej , pomiędzy grudkami chłonnymi . Obraz mikroskopowy i immunofenotyp najbardziej odpowiadają rakowi układu limfocytarnego z komórek B. Rozrostowi towarzyszy wybitna proliferacja tkanki łacznej włóknistej. Badaniami immunohistochemicznymi wykluczono nowotwór nabłonkowy. Strona 10 z 25 Ilość 19 6 5 5 4 4 Procent1 Procent2 17,3 % 0,9 % 5,5 % 0,3 % 4,5 % 0,2 % 4,5 % 0,2 % 3,6 % 0,2 % 3,6 % 0,2 % 3 2 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2,7 1,8 1,8 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 0,1 0,1 0,1 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 1 0,9 % 0,0 % 1 0,9 % 0,0 % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Nazwa chłoniaka Mediastinal / thymic / large B-cell lymphoma . Nr IHC 19221. Resztkowy naciek PBL mediastinal gray zone lymphoma ogniskowe nacieki z małych komórek B Chłoniak B-komórkowy Chłoniak z komórek B. Chłoniak strefy brzeŜnej Chłoniak indolenty z małych komórek B Chłoniak z kom.B o niskim stopniu złośliwości Chłoniak z kom.B o wysokim stopniu złośliwości Chłoniak z małych komórek B o małej złośliwości Chłoniak z komórek B o wyŜszym stopniu złośliwości Chłoniakm indolenty linii B ze zróŜnicowaniem plazmatycznokomórkowym. chłoniak T-komórkowy chłoniak z komórek B chłoniak z drobnej komórki B chłoniak z małych limfocytów chłoniak z obwodowych limfocytów T chłoniak/białaczka z małych limfocytów B, nieokreślony chłoniak z drobnej komórki B prawdopodobnie strefy brzeŜnej Pierwotny chłoniak skóry z duŜych komórek B (DLBCL - leg type) Plasmocytoma Plasmocytoma (extraosseus?) Plasmocytoma lub Plasma cell myeloma small lymphocitic lymphoma Angiocentric lymphoma (Lenthal midline granuloma). rozległe guzkowe śródmiąŜszowe zajęcie szpiku przez chłoniaka (SLL/CLL) Primary Mediastinal Gray/ Grey Zone Lymphoma drobny naciek chłoniaka szpiku (MCL) guzkowe zajecie 1/5 szpiku (MCL) guzkowe zajęcie szpiku (15%) przez CLL/SLL Lymphoma malignum High-Grade Lymphoma malignum lymphocyticum B Lymphoma malignum. Chłoniak z duŜek komórki CD 20+. szpik wolny szpik zajety przez chłoniaka FL Strona 11 z 25 Raport 1. Rozpoznania Ilość Procent1 Procent2 1 0,9 % 0,0 % 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 1 0,9 % 0,0 % 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,9 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Nazwa chłoniaka szpi w 30-40% zajety przez szpiczaka Węzeł niemal w całości objęty martwicą. Immunofenotyp oraz bardzo wysoki indeks Ki 67 przemawiają raczej za Diffuse large B-cell lymphoma niŜ Lymphogranuloma malignum-LD. Konieczna korekacja z obrazem klinicznym. Razem: Raport 1. Rozpoznania Ilość 1 1 110 Procent1 Procent2 0,9 % 0,0 % 0,9 % 0,0 % 5,3 % Procent1 - określa udział procentowy chłoniaka wśród chłoniaków spoza klasyfikacji WHO Procent2 - określa udział procentowy chłoniaka wśród wszystkich chłoniaków Strona 12 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.4a Rozpoznane chłoniaki węzłowe i pozawęzłowe bez trepanobiopsji szpiku - wykres 19 % 27 % 10 % 6 % 24 % 6 % 4 % 3 % DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma NSHL - Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma MCL - Mantle cell lymphoma FL - Follicular lymphoma MALT - Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT-lymphoma) Nie zaklasyfikowane wg WHO Pozostałe - poniŜej 3% Strona 13 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.4a Rozpoznane chłoniaki węzłowe i pozawęzłowe bez trepanobiopsji szpiku - tabela Nazwa DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma NSHL - Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma MCL - Mantle cell lymphoma FL - Follicular lymphoma MALT - Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT-lymphoma) Pozostałe - poniŜej 3 %: MCHL - Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma PTCL-U - Peripheral T-cell lymphoma, unspecified Plasma cell myeloma CHL - Classical Hodgkin lymphoma ALCL - Anaplastic large cell lymphoma MF - Mycosis fungoides Burkitt lymphoma Med.-DLBCL - Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma SMZL - Splenic marginal zone lymphoma NMZL - Nodal marginal zone B-cell lymphoma AILT - Angioimmunoblastic T-cell lymphoma NLPHL - Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma LBL-B - Precursor B lymphoblastic leukaemia/lymphoma LRHL - Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma PCFCL - Cutaneous follicle centre lymphoma LDHL - Lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type HCL - Hairy cell leukaemia LDL - Lymphoplasmacytic lymphoma Enteropathy-type T-cell lymphoma Cutaneous marginal zone B-cell lymphoma Lymphomatoid papulosis Cutaneous diffuse large B-cell lymphoma B-PLL - B-cell prolymphocytic leukaemia Extraosseous plasmacytoma LBL-T - Precursor T lymphoblastic leukaemia/lymphoma Blastic NK cell lymphoma Composite lymphoma Strona 14 z 25 Ilość Procent1 Procent2 342 26,8 % 16,5 % 246 19,3 % 11,8 % 130 10,2 % 6,3 % 82 6,4 % 3,9 % 80 6,3 % 3,8 % 46 3,6 % 2,2 % 38 33 28 27 26 20 20 17 12 11 9 8 7 5 4 4 3 3 3 3 2 2 2 2 2 2 2 1 3,0 2,6 2,2 2,1 2,0 1,6 1,6 1,3 0,9 0,9 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,3 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,1 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 1,8 1,6 1,3 1,3 1,3 1,0 1,0 0,8 0,6 0,5 0,4 0,4 0,3 0,2 0,2 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,0 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Nazwa LCH - Langerhans cell histiocytosis ATLL - Adult T-cell leukaemia/lymphoma Aggressive NK cell leukaemia LYG - Lymphomatoid granulomatosis BL - Burkitt lymphoma/leukaemia Sezary syndrome Primary cutaneous small-medium CD4+ T-cell lymphoma C-ALCL - Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma Diffuse cutaneous mastocytosis Extracutaneous mastocytoma Nie zaklasyfikowane wg WHO: LYMPHOMA MALIGNUM Plasma cell myeloma B cell lymphoma malignum Angiocentric lymphoma (Lenthal midline granuloma). chłoniak/białaczka z małych limfocytów B, nieokreślony Chłoniakm indolenty linii B ze zróŜnicowaniem plazmatycznokomórkowym. Obraz mikroskopowy i immunofenotyp najbardziej odpowiadają rakowi układu limfocytarnego z komórek B. Rozrostowi towarzyszy wybitna proliferacja tkanki łacznej włóknistej. Badaniami immunohistochemicznymi wykluczono nowotwór nabłonkowy. chłoniak z drobnej komórki B Węzeł niemal w całości objęty martwicą. Immunofenotyp oraz bardzo wysoki indeks Ki 67 przemawiają raczej za Diffuse large B-cell lymphoma niŜ Lymphogranuloma malignum-LD. Konieczna korekacja z obrazem klinicznym. Marginal zone B- cell lymphoma chłoniak z obwodowych limfocytów T T-cell lymphoma chłoniak z małych limfocytów mediastinal gray zone lymphoma Marginal zone B-cell lymphoma Mediastinal / thymic / large B-cell lymphoma . Nr IHC 19221. Chłoniak z komórek B o wyŜszym stopniu złośliwości Primary Mediastinal Gray/ Grey Zone Lymphoma Plasmocytoma (extraosseus?) Obraz niejednoznaczny , nie moŜna wykluczyć nacieku chłoniaka / białaczki / brak rozmazu krwi obwodowej / z małych komórek B o niskiej aktywności proliferacyjnej , pomiędzy grudkami chłonnymi . PLASMOCYTOMA Strona 15 z 25 Raport 1. Rozpoznania Ilość 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Procent1 Procent2 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 3 2 1 1 1 1 0,2 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 % % % % % % 1 0,1 % 0,0 % 1 0,1 % 0,0 % 1 0,1 % 0,0 % 1 1 1 1 1 1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 1 0,1 % 0,0 % 1 1 1 0,1 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,0 % 0,0 % 1 0,1 % 0,0 % 1 0,1 % 0,0 % % % % % % % 0,1 0,1 0,0 0,0 0,0 0,0 % % % % % % % % % % % % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Nazwa Chłoniak z komórek B. chłoniak B-komórkowy chłoniak z małych komórek B o małej złośliwości Plasmocytoma lub Plasma cell myeloma Chłoniak z małych komórek B o małej złośliwości Lymphoma malignum High-Grade Lymphoma malignum lymphocyticum B Lymphoma malignum. Chłoniak z duŜek komórki CD 20+. Mantle cell lymhoma Chłoniak z kom.B o wysokim stopniu złośliwości Pierwotny chłoniak skóry z duŜych komórek B (DLBCL - leg type) Chłoniak B-komórkowy Chłoniak strefy brzeŜnej Chłoniak z kom.B o niskim stopniu złośliwości chłoniak z komórek B Plasmocytoma Obraz histologiczny i wyniki badań IHC przemawiają za chłoniakiem CD20(+). Marginal zone B cell lymphoma Razem: Raport 1. Rozpoznania Ilość 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1274 Procent1 Procent2 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 61,3 % Procent1 - określa udział procentowy wśród rozpoznań węzłowych i pozawęzłowych bez trepanobiopsji szpiku Procent2 - określa udział procentowy wśród wszystkich rozpoznań Strona 16 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.4b Rozpoznane chłoniaki węzłowe i pozawęzłowe bez trepanobiopsji szpiku - jedynie NHL wg klasyfikacji WHO - wykres 34 % 24 % 19 % 8 % 8 % 5 % 3 % DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma MCL - Mantle cell lymphoma FL - Follicular lymphoma MALT - Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT-lymphoma) PTCL-U - Peripheral T-cell lymphoma, unspecified Pozostałe - poniŜej 3% Strona 17 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.4b Rozpoznane chłoniaki węzłowe i pozawęzłowe bez trepanobiopsji szpiku - jedynie NHL wg klasyfikacji WHO - tabela Nazwa wg klasyfikacji WHO DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma MCL - Mantle cell lymphoma FL - Follicular lymphoma MALT - Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT-lymphoma) PTCL-U - Peripheral T-cell lymphoma, unspecified Pozostałe - poniŜej 3 %: Plasma cell myeloma ALCL - Anaplastic large cell lymphoma MF - Mycosis fungoides Burkitt lymphoma Med.-DLBCL - Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma SMZL - Splenic marginal zone lymphoma NMZL - Nodal marginal zone B-cell lymphoma AILT - Angioimmunoblastic T-cell lymphoma LBL-B - Precursor B lymphoblastic leukaemia/lymphoma PCFCL - Cutaneous follicle centre lymphoma HCL - Hairy cell leukaemia LDL - Lymphoplasmacytic lymphoma Enteropathy-type T-cell lymphoma Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type B-PLL - B-cell prolymphocytic leukaemia LBL-T - Precursor T lymphoblastic leukaemia/lymphoma Blastic NK cell lymphoma Cutaneous diffuse large B-cell lymphoma Cutaneous marginal zone B-cell lymphoma Extraosseous plasmacytoma Lymphomatoid papulosis C-ALCL - Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma LCH - Langerhans cell histiocytosis BL - Burkitt lymphoma/leukaemia ATLL - Adult T-cell leukaemia/lymphoma LYG - Lymphomatoid granulomatosis Sezary syndrome Aggressive NK cell leukaemia Strona 18 z 25 Ilość Procent1 Procent2 342 33,5 % 16,5 % 246 24,1 % 11,8 % 82 8,0 % 3,9 % 80 7,8 % 3,8 % 46 4,5 % 2,2 % 33 3,2 % 1,6 % 28 26 20 20 17 12 11 9 7 4 3 3 3 3 2 2 2 2 2 2 2 1 1 1 1 1 1 1 2,7 2,5 2,0 2,0 1,7 1,2 1,1 0,9 0,7 0,4 0,3 0,3 0,3 0,3 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 1,3 1,3 1,0 1,0 0,8 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Nazwa wg klasyfikacji WHO Diffuse cutaneous mastocytosis Composite lymphoma Primary cutaneous small-medium CD4+ T-cell lymphoma Extracutaneous mastocytoma Razem: Raport 1. Rozpoznania Ilość 1 1 1 1 1020 Procent1 Procent2 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 49,1 % Procent1 - określa udział procentowy wśród rozpoznań NHL węzłowych i pozawęzłowych bez trepanobiopsji szpiku Procent2 - określa udział procentowy wśród wszystkich rozpoznań Strona 19 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.5 Rozpoznane chłoniaki w trepanobioptatach - wykres 36 % 32 % 16 % 4 % 3 % CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma HCL - Hairy cell leukaemia Nie zaklasyfikowane wg WHO Strona 20 z 25 8% Plasma cell myeloma MCL - Mantle cell lymphoma Pozostałe - poniŜej 3% 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.5 Rozpoznane chłoniaki w trepanobioptatach - tabela Nazwa CLL/SLL - Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma Plasma cell myeloma HCL - Hairy cell leukaemia MCL - Mantle cell lymphoma Pozostałe - poniŜej 3 %: LDL - Lymphoplasmacytic lymphoma DLBCL - Diffuse large B-cell lymphoma SMZL - Splenic marginal zone lymphoma LBL-B - Precursor B lymphoblastic leukaemia/lymphoma CHL - Classical Hodgkin lymphoma MGUS - Monoclonal gammopathy of undetermined significance FL - Follicular lymphoma PTCL-U - Peripheral T-cell lymphoma, unspecified MALT - Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT-lymphoma) LBL-T - Precursor T lymphoblastic leukaemia/lymphoma NMZL - Nodal marginal zone B-cell lymphoma Composite lymphoma LCH - Langerhans cell histiocytosis Solitary plasmacytoma of bone T-LGL - T-cell large granular lymphocytic leukaemia MF - Mycosis fungoides NLPHL - Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma Mast cell leukaemia NSHL - Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma ISM - Indolent systemic mastocytosis Cutaneous adult T-cell leukaemia/lymphoma ALCL - Anaplastic large cell lymphoma Nie zaklasyfikowane wg WHO: chłoniak B-komórkowy chłoniak szpik wolny Chloniak z kom.B LYMPHOMA MALIGNUM Chłoniak z kom.B Plasma cell myeloma Strona 21 z 25 Ilość Procent1 Procent2 287 35,7 % 13,8 % 259 32,2 % 12,5 % 36 4,5 % 1,7 % 26 3,2 % 1,3 % 22 18 13 13 12 11 10 5 4 4 4 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2,7 2,2 1,6 1,6 1,5 1,4 1,2 0,6 0,5 0,5 0,5 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 1,1 0,9 0,6 0,6 0,6 0,5 0,5 0,2 0,2 0,2 0,2 0,1 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 18 5 4 4 3 3 3 2,2 0,6 0,5 0,5 0,4 0,4 0,4 % % % % % % % 0,9 0,2 0,2 0,2 0,1 0,1 0,1 % % % % % % % 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Nazwa całkowite zajęcie szpiku przez CLL/SLL chłoniak T-komórkowy guzkowe zajecie 1/5 szpiku (MCL) guzkowe zajęcie szpiku (15%) przez CLL/SLL Naciek chłoniaka z drobnej komórki B drobny naciek chłoniaka szpiku (MCL) szpik wolny zajęcie szpiku przez chłoniaka MCL Nacieki limfocytarne wywodzoące się z linnii B Naciek chłoniaka -komórkowego z martwicą całkowite zajęcie szpiku przez PBL small lymphocitic lymphoma 75% zajęcie przez szpiczaka chłoniak z małych komórek B o małej złośliwości chłoniak z drobnej komórki B prawdopodobnie strefy brzeŜnej ogniskowe nacieki z małych komórek B T CELL LYPHOMA MALIGNUM zajęcie 1/4 szpiku przez CLL/SLL Resztkowy naciek PBL Naciek chłoniaka z malych komórek limfoidalnych NHL-B-lg szpik zajety przez chłoniaka FL POdejrzenie zajęcia szpiku w przebiegu zajęcia choroby zasadniczej. Chłoniak indolenty z małych komórek B zajęcie szpiku przez chłoniaka (MCL) szpi w 30-40% zajety przez szpiczaka rozległe guzkowe śródmiąŜszowe zajęcie szpiku przez chłoniaka (SLL/CLL) Razem: Raport 1. Rozpoznania Ilość 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 804 Procent1 Procent2 0,2 % 0,1 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 0,1 % 0,0 % 38,7 % Procent1 - określa udział procentowy wśród rozpoznań w trepanobioptatach Procent2 - określa udział procentowy wśród wszystkich rozpoznań Strona 22 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.6a Analiza zgłoszeń - ogólna Rodzaj zgłoszenia Zgłoszenia pierwsze Zgłoszenia wtórne Razem: 90 % Ilość 2078 225 2303 Procent 90,2 % 9,8 % Wyjaśnienie: 10 % Strona 23 z 25 Część pacjentów w systemie ma więcej niŜ jedno zgłoszenie/formularz, dot. jednej choroby. Aby na raportach otrzymać rzeczywistą ilość chłoniaków, a nie wszystkich przeprowadzonych badań, program wybiera kaŜdemu pacjentowi jedno badanie, które zostaje umieszczone na raportach. To właśnie jest "pierwsze" zgłoszenie. Pozostałe to zgłoszenia wtórne/kolejne. Zatem w powyŜszej tabeli, w wierszu podsumowania znajduje się ilość wszystkich formularzy zarejestrowanych w programie. 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania 1.6b Analiza zgłoszeń - ilość zgłoszeń na pacjenta Ilość zgłoszeń na pacjenta 1 2 3 4 Razem: Ilość pacjentów 1869 194 14 1 2078 Procent 89,9 9,3 0,7 0,0 % % % % W tej tabeli ujęte zostało ilu pacjentów miało przeprowadzone 1 badanie, ilu 2 badania, etc. Strona 24 z 25 08.11.2007 r. Sekcja hematopatologiczna PTP / Polska Grupa badawcza Chłoniaków Raport 1. Rozpoznania Opis raportu W raporcie, na wykresach i w tabelach, ujęta została ilość chłoniaków, a nie jak moŜna by przypuszczać liczba wykonanych badań. Aby to uzyskać program ze wszystkich przeprowadzonych badań wybiera do raportów po jednym badaniu dla pacjenta. Wykonuje to według następującego algorytmu, oczywiście w zadanym przedziale czasu: a) najpierw program szuka pierwszego pewnego rozpoznania wg klasyfikacji WHO, b) gdy nie znajduje powyŜszego, szuka rozpoznania prawdopodobnego, teŜ wg klasyfikacji WHO, c) następnie szuka pewnego rozpoznania, spoza klasyfikacji WHO, d) ostatnie w kolejności jest rozpoznanie prawdopodobne spoza klasyfikacji WHO. W powyŜszym opisie pierwsze rozpoznanie oznacza najstarsze, wg daty badania. Rozpoznanie prawdopodobne jest to rozpoznanie w którym na formularzu zaznaczono opcję „Rozpoznanie jest prawdopodobne” w grupie „Rozpoznanie”, natomiast rozpoznanie pewne, to takie w którym tej opcji nie zaznaczono. Pierwsze badanie, które program odnajdzie wg powyŜszego algorytmu jest uwzględnione na raportach i nazwane jest „zgłoszeniem pierwszym”, pozostałe zgłoszenia dla pacjenta są zgłoszeniami wtórnymi. Ilości tych zgłoszeń zostały ujęte na wykresie i w tabeli 1.6a. Z kolei w tabeli 1.6b zostało ujęte ile pacjentów było badanych raz, a ile 2 i więcej razy, teŜ wg powyŜszego schematu. Strona 25 z 25 08.11.2007 r.