ekspertyza 1 - Centre for Rare Cardiovascular Diseases

Opinia Eksperta
"Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases"
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”
EKSPERT: Prof. Lesław Szydłowski, kardiolog
dziecięcy
Afiliacja: Klinika
Kardiologii
Dziecięcej,
Śląski
Uniwersytet
Medyczny, Katowice
PODSUMOWANIE PRZYPADKU
Pacjentka 41-letnia, z rocznym wywiadem upośledzonej wydolności wysiłkowej, ze świeżo
rozpoznanym brakiem lewej tętnicy płucnej (CT) przyjęta w styczniu b.r. ze szpitala
rejonowego z podejrzeniem nadciśnienia płucnego. Cewnikowaniem serca potwierdzono
areaktywne w teście z iloprostem, prekapilarne nadciśnienie płucne, rozpoczęto terapię
sildenafilem. Po 4 miesiącach terapii chora wymaga jej eskalacji; wdrożono terapię
skojarzoną z iloprostem, rozpoczęto proces kwalifikacji do DLTX.
DYSKUSJA
Agenezja gałęzi tętnicy płucnej jest rzadko występująca wadą wrodzoną. Anomalia ta może
dotyczyć zarówno prawej jak i lewej tętnicy płucnej. Występuje w postaci izolowanej lub z
wadami wrodzonymi serca (1). Najczęściej w zespole Fallota (TOF), ale także np. z
izolowanym zwężeniem zastawki tętnicy płucnej (2-4). Objawy zaczynają się u małych dzieci
ale w literaturze opisywani są także dorośli (5,6).
Objawy występują głównie w układzie oddechowym i często pacjenci są podejrzewani o
astmę oskrzelową lub przewlekłe infekcje układu oddechowego (7,8). W zaawansowanej
postaci pojawia się krwioplucie (9-11) . Czasami ucisk z zewnątrz może imitować agenezję.
Może to powodować na przykład nowotwór płuca (12). Rozpoznanie stawiane jest na
podstawie objawów klinicznych rtg klatki piersiowej jak również tomografii komputerowej
(13).
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
Leczenie jest bardzo trudne. Babu i wsp. (14) podaje, że jeżeli agenezja jest skojarzona z
zespołem Fallota to można podając próbę poszerzenia tętnicy płucnej. Używany jest algorytm
postępowania taki jak dla hipoplazji tętnic płucnych chociaż wyniki nie są jednak
zadowalające.
Natomiast Bockeria i wsp. (15) badali retrospektywnie 37 pacjentów z agenezją jednej z
tętnic płucnych. Najczęstszą anomalią był TOF oraz ASD 2. Autorzy analizowali
bezpieczeństwo totalnej korekcji wady serca w sytuacji, gdy gałąź tętnicy płucnej była
nieobecna. Śmiertelność wynosiła 2,7%. Autorzy uznali, ze ryzyko operacji jest relatywnie
niskie.
Ten sam autor (16) analizował także wyniki leczenia paliatywnego u 29 pacjentów (26 z TOF
i 3 z DORV). U 20 pacjentów wykonano jednoetapowe leczenie (zespolenie aortalno-płucne)
a 9 pacjentów leczono wieloetapowo. Śmiertelność była 7%. Autorzy konkludują, że ten typ
operacji (paliatywny) obarczony jest relatywnie niskim ryzykiem. Natomiast Hiramatsu i wsp.
(17) opisują chirurgiczną rekonstrukcję u 2 letnie dziewczynki prawej tętnicy płucnej, która
była zarośnięta. Kontrolne CT ujawniło, że po operacji tętnica jest drożna. Są także
doniesienia (Ghanbari i wsp.) o stosowaniu farmakologicznej terapii skojarzonej (bosentan +
warfaryna) u chorych z agenezją lewej tętnicy płucnej (18).
OPINIA EKSPERTA
Według mojej opinii pacjentka powinna być przygotowywana do przeszczepu obydwu płuc.
Obecnie, w oczekiwaniu na przeszczep terapia powinna być taka jak dotychczas (sildenafil i
iloprost). Antykoagulanty mogą być niebezpieczne i zainicjować krwawienia i krwioplucie.
REFERENCJE
1.
Mazurek B, Szydłowski L, Mazurek M, Kohut J, Głowacki J. Rare cardiovascular anomaly:
congenital unilateral absence of the pulmonary artery. Arch Med Sci. 2013 Dec 30;9(6):1162-4. doi:
10.5114/aoms.2013.37011. Epub 2013 Aug 20.
2.
Halit V, Olguntürk R, Erer D, Kula S. Tetralogy of fallot and absence of left pulmonary artery. Thorac
Cardiovasc Surg. 2008 Oct;56(7):430-2. doi: 10.1055/s-2007-989367. Epub 2008 Sep 22.
3.
Ugurlucan M, Arslan AH, Yildiz Y, Ay S, Besikci RT, Cicek S. Tetralogy of Fallot
with unilateral absent pulmonary artery. Cardiol Young. 2013 Jun;23(3):423-30. doi:
10.1017/S1047951112000911. Epub 2012 Jul 18.
4.
Tefera E. Congenital absence of left pulmonary artery in association with isolated pulmonary valvular
stenosis. Ethiop Med J. 2013 Jul;51(3):219-21.
5.
Gunbey HP, Gunbey E, Sayit AT. Bulut T. Unilateral right pulmonary agenesis in adulthood. J Clin
Diagn Res. 2014 Jun;8(6):RD01-2. doi: 10.7860/JCDR/2014/7968.4420. Epub 2014 Jun 20.
6.
Takahashi T, Endo H, Ito T, Takei T, Yagi K. Isolated unilateral absence of the left pulmonary artery: a
case report. Ann Vasc Dis. 2014;7(2):178-82. doi: 10.3400/avd.cr.14-00005. Epub 2014 May 16.
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
7.
Contreras-Arias C, Duarte D, Ramírez LF, Serrano CD. Unilateral pulmonary artery agenesis with
ipsilateral pulmonary hypoplasia as incidental finding in an asthmatic patient. Rev Alerg Mex. 2014
Jan-Mar;61(1):38-42.
8.
Ozcan A, Yılmaz I, Kahveci S, Köse M. A rare cause of recurrent respiratory tract infection:
isolated absence of the right pulmonary artery. Turk J Pediatr. 2014 Mar-Apr;56(2):186-8.
9.
Sankhla D, Hussein S, George J, William R, Al-Azawi S, Al-Qassabi B. Absence of Left Pulmonary
Artery: Case report. Sultan Qaboos Univ Med J. 2009 Aug;9(2):180-3. Epub 2009 Jun 30.
10. de Mello Junior WT1, Coutinho Nogueira JR, Santos M, Pelissari França WJ. Isolated absence of the
right pulmonary artery as a cause of massive hemoptysis. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2008
Dec;7(6):1183-5. doi: 10.1510/icvts.2008.180430. Epub 2008 Sep 5.
11. Simsek PO, Ozcelik U, Celiker A et al: A case of congenital agenesis of the right pulmonary
artery presenting with hemoptysis and mimicking pulmonary hemosiderosis. Eur J Pediatr. 2009
Feb;168(2):217-20. doi: 10.1007/s00431-008-0726-x. Epub 2008 May 14.
12. Ito M, Yamashita Y, Harada H, Omori K. Unilateral absence of the left pulmonary artery accompanied
by right lung cancer. Ann Thorac Surg. 2010 Jul;90(1):e6-8. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.03.097.
13. Camera L, Fusari M, Calabrese M et al: Isolated unilateral absence of pulmonary artery mimicking
chronic pulmonary embolism at chest X-ray: multidetector-row CT angiographic findings. Clin
Imaging. 2012 Nov-Dec;36(6):845-9. doi: 10.1016/j.clinimag.2012.01.025. Epub 2012 Jun 8.
14. Babu B, Caldarone CA. Management of tetralogy of Fallot with unilateral absence of pulmonary
artery: an overview. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2014 Jan 1;5(1):70-9. doi:
10.1177/2150135113506597
15. Bockeria LA, Makhachev OA, Khiriev TK et al: Repair of congenital heart defects associated with
single pulmonary artery. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2014 May 22. pii: 0218492314536568. [Epub
ahead of print]
16. Bockeria LA, Podzolkov VP, Makhachev OA et al: Palliative surgical treatment of congenital heart
defects associated with unilateral absence of the pulmonary artery. Interact Cardiovasc Thorac
Surg. 2013 Mar;16(3):286-92. doi: 10.1093/icvts/ivs503. Epub 2012 Dec 4.
17. Hiramatsu T, Komori S, Okamura Y, Suzuki H, Takeuchi T, Shibuta S. Surgical correction of
isolated unilateral absence of right pulmonary artery. Heart Vessels. 2010 Jul;25(4):353-5. doi:
10.1007/s00380-009-1207-5. Epub 2010 Jul 31.
18. Ghanbari H, Feldman D, David S, Saba S. Unilateral absence of a left pulmonary artery: successful
therapeutic response to a combination of bosentan and warfarin. Circ Cardiovasc Imaging. 2009
Nov;2(6):e46-8. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.108.825745
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu