Rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych w przebiegu
Transkrypt
Rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych w przebiegu
radiolog.pl Rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych w przebiegu choroby nowotworowej "Średni czas przeżycia u nie leczonych pacjentów wynosi 3 tygodnie. Wczesne rozpoznanie ma ogromne znaczenie, ponieważ słabo nasilone objawy neurologiczne wykazują lepszą reakcję na leczenie, a przez to wydłuża się czas przeżycia." Rakowatość OMR występuje u pacjentów z guzami litymi, nowotworami hematologicznymi, a także z guzami wywodzącymi się z OUN. Proces chorobowy jest wynikiem szerzenia się procesu nowotworowego na OMR i przestrzeń podpajęczynówkową oraz rozsiewu komórek nowotworowych do PMR. Wczesna diagnostyka pozwala na uniknięcie trwałych ubytków neurologicznych, które w istotny sposób obniżają jakość życia pacjentów z chorobą nowotworową. Epidemiologia Częstość występowania rakowatości OMR wiąże się ściśle z miejscem pierwotnego rozrostu nowotworowego. Wśród guzów litych najczęściej pojawia się w przebiegu drobnokomórkowego raka płuc (6%), raka piersi (3%), czerniaka (1,5 %), niedrobnokomórkowego raka płuc (1%),GEP/NET (0,25%).W nowotworach hematologicznych rakowatość OMR odnotowuje się u 5-15 % pacjentów z chłoniakami nieziarniczymi. O zwiększonym ryzyku wystąpienia tego powikłania świadczy: wzrost poziomu dehydrogenazy mleczanowej, niski poziom albumin, wiek < 60 r.ż., objęcie procesem nowotworowym innych narządów (np. piersi, jąder, szpiku kostnego).Ryzyko rozwinięcia rakowatości OMR przekracza 25 % w zawansowanych postaciach chłoniaka Burkitta oraz ostrej białaczki limfoblastycznej, dlatego u tych pacjentów stosuje się leczenie profilaktyczne. Rakowatość OMR pojawia się jako pierwsza oznaka toczącego się procesu nowotworowego u 5-10% pacjentów. Z reguły jest objawem rozsianych zmian nowotworowych (60-70% przypadków) z przerzutami do OUN. Patogeneza Rozsiew komórek nowotworowych do przestrzeni podpajęczynówkowej następuje drogą naczyń krwionośnych, wzdłuż osłonek nerwów oraz na drodze migracji z pobliskich guzów przerzutowych w tkance mózgowej, rdzeniu kręgowym lub kościach pokrywy czaszki. Objawy Po dotarciu do przestrzeni podpajęczynówkowej komórki nowotworowe zostają rozprowadzone po całym OUN poprzez krążący PMR, stąd ponad 50 % pacjentów manifestuje wielopostaciowe i wieloogniskowe objawy neurologiczne. Tabela 1.Najczęstsze objawy przedmiotowe i podmiotowe rakowatości OMR © 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 1/4 radiolog.pl Diagnostyka "Zmiany w cytologii PMR występujące w rakowatości OMR to: pleocytoza ok. 63% pacjentów z guzami litymi i 57% z nowotworami hematologicznymi, podniesiony poziom białka 50 mg/dl, obniżony poziom glukozy tj. poniżej 60 mg/dl. Niekiedy przydatne bywa oznaczenie markerów nowotworowych - CEA, ludzka gonadotropina kosmówkowa, alfafetoproteina, dehydrogenaza mleczanowa" Badanie MRI w diagnostyce rakowatości OMR powinno obejmować zarówno mózg, jak i rdzeń kręgowy. Wzmocnienie OMR może mieć charakter zlokalizowany lub rozlany. W obrazie rdzenia kręgowego wzmocnione węzły chłonne w przestrzeni podpajęczynówkowej są dość częstym znaleziskiem, zwłaszcza w obszarze ogona końskiego. Badanie MRI pozwala na rozpoznanie rakowatości OMR u 59 % pacjentów, choć powyższe objawy są niespecyficzne i powinny być rozpatrywane z uwzględnieniem obrazu klinicznego. Zaburzenia przepływu PMR występują w 31-61% przypadków rakowatości OMR. Oceny można dokonać poprzez dokomorowe lub dolędźwiowe podanie DTPA znakowanego Jodem-111 lub Technetem-99. Metoda ta nie jest jednak powszechnie stosowana w większości ośrodków © 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 2/4 radiolog.pl leczniczych. U każdego pacjenta z podejrzeniem rakowatości OMR w przebiegu choroby nowotworowej powinno zostać wykonane nakłucie lędźwiowe. Komórki nowotworowe są bowiem wykrywane w 70-89% przypadków. U 50 % pacjentów istnieje konieczność ponownego wykonania nakłucia lędźwiowego, gdyż obecność komórek nowotworowych jest ściśle zależna od przepływu PMR. Powtórne pobranie PMR zwiększa prawdopodobieństwo wykrycia krążących komórek nowotworowych o 25 %. Zmiany w cytologii PMR występujące w rakowatości OMR to: pleocytoza (ok. 63% pacjentów z guzami litymi i 57% z nowotworami hematologicznymi), podniesiony poziom białka (50 mg/dl), obniżony poziom glukozy (Biopsja OMR jest rzadkim sposobem potwierdzenia diagnozy u pacjentów z podejrzeniem rakowatości OMR i zmianami w MRI, ale bez odchyleń w badaniu PMR. U 25 % pacjentów z potwierdzoną chorobą nowotworową rozpoznanie stawiane jest wyłącznie na podstawie obrazu klinicznego. Rokowanie i terapia Celem terapii rakowatości OMR jest wydłużenie przeżycia i stabilizacja lub poprawa objawów neurologicznych. Średni czas przeżycia u nie leczonych pacjentów wynosi 3 tygodnie. Wczesne rozpoznanie ma ogromne znaczenie, ponieważ słabo nasilone objawy neurologiczne wykazują lepszą reakcję na leczenie, a przez to wydłuża się czas przeżycia. Tabela 2.Czynniki prognostyczne w rakowatości OMR. Najczęstszymi przyczynami zgonów wśród pacjentów z rakowatością OMR jest progresja pierwotnej choroby nowotworowej (10-64 %), progresja choroby w OUN (15-82 %), toksyczność leczenia (ok. 9 %), choroby towarzyszące (0-29 %). Drenaż komorowo-otrzewnowy PMR jest efektywnym sposobem paliatywnego leczenia wodogłowia w przebiegu rakowatości OMR. Wytworzenie zbiornika Ommaya ułatwia dokomorowe podawanie chemioterapii i pobieranie PMR do badań cytologicznych. Powikłania występują u 17% pacjentów, najczęściej są to zakażenia zbiornika, nieprawidłowa implantacja końcówki cewnika lub wada samego zbiornika. Radioterapia w polu, choć nie prowadzi do wydłużenia przeżycia, jest terapią z wyboru u pacjentów z blokiem odpływu PMR (skuteczność 50% w mózgowym bloku odpływu, 35% w rdzeniowym bloku odpływu). Zaburzenia przepływu PMR utrzymujące się po naświetlaniu są złym czynnikiem prognostycznym. Innym wskazaniem do radioterapii w polu jest zespół ogona końskiego © 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 3/4 radiolog.pl towarzyszący chorobie. Radioterapia całego mózgu (30 Gy w 10 dawkach) jest zalecana u pacjentów z przerzutami do tkanki mózgowej oraz rozległą rakowatością OMR. Po takim sposobie naświetlania istnieje ryzyko rozwinięcia leukoencefalopatii. Dolędźwiowe lub dokomorowe podanie chemioterapii umożliwia selektywne leczenie przy niewielkiej toksyczności ogólnoustrojowej. Potrzeba ciągłego podawania leków do PMR wymaga implantacji cewnika dokomorowego. Podawanie dolędźwiowe cytostatyków wydaje się mieć gorsze wyniki terapeutyczne. Częstym powikłaniem chemioterapii do PMR jest aseptyczne zapalenie OMR. Pojawia się u 1-2 dni po podaniu cytostatyków, szczyt osiąga 2-3 dnia, a wycofywanie się objawów następuje 5 dnia od podania. Zapalenie objawia się bólami głowy, gorączką, światłowstrętem, nudnościami, wymiotami, sztywnością karku oraz pleocytozą w badaniu PMR, co może wymagać różnicowania z infekcyjnym zapaleniem. Większość pacjentów z aseptycznym chemicznym zapaleniem OMR wymaga jedynie ambulatoryjnego leczenia deksametazonem doustnie przez 5 dni. Zaledwie kilka leków cytostatycznych osiąga terapeutyczne stężenie w PMR po podaniu systemowym. Są to metotreksat, thiotepa i arabinozyd cytozyny w wysokich dawkach. Uważa się, że systemowa chemioterapia u pacjentów z rakowatością OMR w przebiegu guzów litych jest niewłaściwym postępowaniem, ponieważ zwiększa ryzyko powikłań toksycznych, jak neutropenia, trobocytopenia, hepatotoksyczność, neurotoksyczność, nefrotoksyczność. Podsumowanie Chociaż National Cancer Network oferuje pewne wskazówki terapeutyczne w rakowatości OMR, standardy leczenia do tej pory nie zostały ustalone. Ponieważ rokowanie u tych pacjentów jest złe, przy wyborze sposobu leczenia należy się kierować nie tylko czynnikami prognostycznymi ale przede wszystkim stopniem zaawansowania choroby podstawowej. © 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 4/4