Pobierz bezpłatnie artykuł w formie PDF

Bogusław Kapelak, Jerzy Sadowski, Roman Pfitzner, Dorota Sobczyk
Klinika Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii Instytutu Kardiologii Collegium Medicum
Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie
Postępowanie u pacjenta
z podejrzeniem rozwarstwiającego
tętniaka aorty piersiowej
Management of patients with suspected thoracic aortic aneurysm
The aim of the paper is the presentation of the therapeutic management in acute dissecting aneurysm
of the ascending aorta which — in view of its sudden onset and dynamic course — is one of major life-threatening clinical states.
Key words: dissecting aneurysm of the ascending
aorta, diagnosis, surgical treatment
Ostry rozwarstwiający tętniak aorty jest schorzeniem,
które ze względu na nagłe występowanie i ogromną
dynamikę przebiegu należy do najbardziej naglących
stanów klinicznych. Od szybkości ustalenia wstępnego
rozpoznania, wstępnej diagnostyki i pilnego leczenia
operacyjnego zależy życie pacjenta. Dlatego też znajomość objawów i prawidłowego postępowania diagnostyczno-leczniczego należy do lekarskiego ABC, na równi
z umiejętnością rozpoznania „ostrego brzucha” czy też
postępowania w przypadku ostrego zawału serca.
WYSTĘPOWANIE
Rozwarstwiający tętniak aorty wstępującej występuje
najczęściej u osób w wieku 60–70 lat, dwa razy częściej
chorują mężczyźni, często z nadciśnieniem tętniczym.
Tylko 6–9% wszystkich rozwarstwień dotyczy osób z zespołem Marfana. Obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej w 7–14% współistnieje z opisywaną chorobą. Połowa przypadków rozwarstwień występujących u kobiet
przed 40 rokiem życia wiąże się z III trymestrem ciąży
i okresem okołoporodowym.
Najczęściej dochodzi do rozwarstwienia lub pęknięcia tętniaka aorty wstępującej (65%), rzadziej aorty
zstępującej (20%), łuku (10%) i aorty brzusznej (5%).
Ostre rozwarstwienie to stan do 2 tygodni od jego powstania, później mówi się o tętniaku przewlekłym.
Śmiertelność ogólna w omawianej chorobie wynosi
około 1% w pierwszej godzinie od rozwarstwienia,
natomiast w okresie 2 tygodni umiera 75–80% nieleczonych chorych. Spośród 253 chorych operowanych
w Klinice Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii CM
UJ u 140 (55%) stwierdzono tętniaka rozwarstwiającego aorty wstępującej [1].
KIEDY NALEŻY BRAĆ POD UWAGĘ MOŻLIWOŚĆ
WYSTĄPIENIA ROZWARSTWIENIA AORTY?
Możliwość wystąpienia rozwarstwienia aorty należy
brać pod uwagę zawsze wtedy, gdy uprzednio rozpoznano zespół Marfana, w którym może dojść do rozwarstwienia aorty u osób w każdym wieku. Jednak typowo
w 80–90% tętniak występuje u pacjentów po 60 roku
życia, z wieloletnim nadciśnieniem tętniczym. U młodych
chorych rozwarstwienie aorty pojawia się nagle, „w pełnym zdrowiu”. Dopiero szczegółowy wywiad wskazuje
na istniejące nadciśnienie tętnicze [2–7].
PODSTAWOWE OBJAWY
I BADANIA DIAGNOSTYCZNE
Wywiad. Głównym objawem podawanym przez
pacjentów jest nagły, rozdzierający ból w klatce piersiowej, lokalizujący się zamostkowo lub pomiędzy łopatkami, promieniujący do szyi i ramion. W rozwarstwieniu
aorty występującym z tamponadą serca najczęściej rozpoznaje się zawał serca [8–10].
Adres do korespondencji: dr med. Bogusław Kapelak
Klinika Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii CM UJ
ul. Prądnicka 80, 31–202 Kraków, tel.: (0 prefiks 12) 614 32 03, 614 30 75; faks: (0 prefiks 12) 423 39 00
Forum Kardiologów 2002, 7, 4, 155–158
Copyright „ 2002 Via Medica, ISSN 1425–3674
[email protected]
155
Forum Kardiologów 2002, tom 7, nr 4
Badanie fizykalne. Według DeBakeya rozwarstwienie aorty można podzielić na 3 typy:
— typ I: gdy rozwarstwienie rozpoczyna się w aorcie
wstępującej i obejmuje całą aortę, przechodząc na
tętnice biodrowe;
— typ II: gdy rozwarstwienie rozpoczyna się w aorcie
wstępującej i dochodzi jedynie do pnia ramienno-głowowego;
— typ III: gdy rozwarstwienie rozpoczyna się w cieśni
aorty i obejmuje jedynie jej część zstępującą.
Objawy stwierdzane w badaniu fizykalnym są logicznym następstwem typu rozwarstwienia. Dlatego badając pacjenta, należy zwrócić uwagę na obecność i wypełnienie tętna na tętnicach szyjnych oraz kończynach górnych i dolnych. Jego osłabienie lub brak może wstępnie
określić początek (entry) i poziom rozwarstwienia. Należy również wykonać porównawcze pomiary ciśnienia
tętniczego na tętnicach kończyn górnych i dolnych. Nierówność wypełnienia tętna na tętnicach promieniowych
wskazuje kierunek rozwarstwienia. Osłuchowo w rozwarstwieniu I i II typu może pojawić się szmer rozkurczowy w rzucie zastawek półksiężycowatych aorty, jako
objaw ostrej niedomykalności aortalnej w wyniku odwarstwienia spoideł zastawek w przebiegu rozwarstwienia
aorty wstępującej. Występuje wówczas ostra niewydolność lewokomorowa, która może sugerować rozległy
zawał serca. Pęknięty tętniak aorty może prowadzić do
wstrząsu kardiogennego.
W przeglądowym zdjęciu rentgenowskim klatki
piersiowej można stwierdzić poszerzenie cienia środkowego śródpiersia, głównie w jego części górnej. Pojawić
się może kardiomegalia wynikająca z przedostania się
krwi do worka osierdziowego. W nielicznych przypadkach stwierdza się płyn w opłucnej, głównie po stronie
lewej. W około 12% przypadków rentgenogramy są niecharakterystyczne i niediagnostyczne.
EKG. Zmiany występujące w elektrokardiogramach
są niespecyficzne. W 1/3 przypadków stwierdza się cechy przerostu lewej komory.
W diagnostyce pomocne mogą być następujące elementy:
— brak zmian charakterystycznych dla niedokrwienia
u chorego z bólem sugerującym zawał serca,
— obraz typowy dla zawału ściany tylnej (w sytuacji,
gdy rozwarstwienie obejmuje proksymalny odcinek
aorty z ujściami wieńcowymi, głównie prawym).
Jeżeli na podstawie powyższych prostych badań podejrzewamy tętniak rozwarstwiający aorty (a jest to
możliwe w ponad 60% przypadków), należy jak najszybciej przesłać pacjenta do najbliższego ośrodka mającego możliwość przeprowadzenia badań specjalistycznych
i wykonania pilnej operacji. Transport pacjenta powinien
odbywać się w maksymalnie komfortowych warunkach.
156
Choremu należy podawać silne środki przeciwbólowe
oraz kontrolować ciśnienie tętnicze krwi [5, 6, 9–11].
BADANIA SPECJALISTYCZNE
Jak wynika z wieloletnich doświadczeń autorów najkorzystniejsze dla pacjenta jest maksymalne wykorzystanie możliwości badań nieinwazyjnych, echokardiografii
transtorakalnej i tomografii komputerowej. W przypadku wątpliwości wykonuje się echokardiograficzne badanie przezprzełykowe i rzadko aortografię. Najważniejszym celem badań specjalistycznych, poza jednoznacznym potwierdzeniem wstępnego rozpoznania, jest dokładne określenie typu rozwarstwienia i miejsca pęknięcia błony wewnętrznej aorty, czyli wejścia (entry) do
światła rzekomego [5, 6]. W rozwarstwieniu typu I i II
stosuje się bowiem inny dostęp operacyjny (sternotomia
pośrodkowa) niż w przypadku rozwarstwienia typu III
(torakotomia lewoboczna).
W echokardiograficznym badaniu transtorakalnym można uwidocznić balotującą błonę wewnętrzną,
która oddziela światło prawdziwe aorty od światła rzekomego. W aorcie wstępującej błona powinna wykazywać ruch niezależny od ścian aorty i innych struktur serca. W badaniu dopplerowskim należy wykazać różnicę
przepływu w obydwu światłach. Gdy światło rzekome
wypełnia skrzeplina, dowodem rozwarstwienia może być
przemieszczenie zwapnień błony wewnętrznej lub pogrubienie ściany aorty. Badanie echokardiograficzne
pozwala też na stwierdzenie zaburzeń kurczliwości mięśnia sercowego (różnicowanie z zawałem), niedomykalności aortalnej i tamponady serca. Echokardiografia
przezprzełykowa (TEE, transesophageal echocardiography) jest metodą o większej czułości i swoistości w diagnozowaniu rozwarstwienia aorty niż badanie transtorakalne. Stwierdzenie w TEE błony w świetle aorty oraz
innego, dodatkowego objawu echokardiograficznego
rozwarstwienia jest podstawą do postawienia ostatecznej diagnozy.
Tomografia komputerowa (CT, computer tomography) pozwala uwidocznić podwójne światło aorty, przedzielone błoną wewnętrzną lub nieprawidłową dystrybucje kontrastu. Nie wykazuje jednak miejsca entry.
W aortografii objawem bezpośrednim jest uwidocznienie podwójnego światła aorty lub błony wewnętrznej
w świetle aorty, w miejscu jej przerwania. Objawy pośrednie to: nieprawidłowe, zwykle zwężone światło aorty lub
jej dużych gałęzi, pogrubienie ściany aorty lub cechy niedomykalności zastawek półksiężycowatych aorty. Nie jest
to badanie tak czułe, jak wstępnie sądzono. Ponadto inwazyjność, konieczność podania kontrastu oraz długi czas
wykonania badania decydują o niewielkiej przydatności
aortografii w pierwszych godzinach po rozwarstwieniu
i u chorych w niestabilnym stanie [12, 13].
[email protected]
Pacjent z podejrzeniem tętniaka aorty piersiowej
Tablica 1. Zasady postępowania u pacjenta
z podejrzeniem/rozpoznaniem rozwarstwionego
tętniaka aorty piersiowej, niezależnie od stanu
hemodynamicznego
1. Powiadomienie ośrodka kardiochirurgicznego o zamiarze
przewiezienia tam chorego
2. Monitorowanie tętna, ciśnienia tętniczego i diurezy
3. Zapewnienie dwóch dostępów do dużych żył
4. Zniesienie bólu (morfina)
5. Utrzymanie ciśnienia tętniczego na poziomie 100–120/
/60–75 mm Hg
Rezonans magnetyczny (MRI, magnetic resonance
imaging) został uznany za metodę referencyjną w diagnozowaniu rozwarstwień aorty, ale nawet w Stanach
Zjednoczonych jest to badanie o niewielkiej dostępności. Rezonans magnetyczny pozwala na odróżnienie rozwarstwienia od innej choroby aorty.
CO DALEJ?
Po ostatecznym potwierdzeniu rozpoznania należy
skierować chorego do najbliższego ośrodka kardiochirurgicznego w celu pilnego przeprowadzenia operacji. Aby
maksymalnie skrócić czas pomiędzy diagnostyką i zabiegiem, należy pamiętać o oznaczeniu grupy krwi pacjenta oraz przygotowaniu krwi.
POSTĘPOWANIE WSTĘPNE
Należy pamiętać, że w ciągu pierwszych 24 godzin od
rozwarstwienia umiera 1/4 chorych, ponad połowa —
w pierwszym tygodniu, 79% — w pierwszym miesiącu,
a 90% — w ciągu roku. Stąd tak ważne jest postępowanie w ciągu pierwszych godzin od momentu rozpoznania (tabl. 1).
W przypadku tamponady serca w przebiegu rozwarstwiającego tętniaka aorty perikardiocenteza jest usprawiedliwiona tylko w przypadku, kiedy nie ma możliwości przeprowadzenia natychmiastowej operacji, a chory
jest w skrajnie ciężkim stanie. W badaniach retrospektywnych stwierdzono, że wykonanie perikardiocentezy
u pacjentów z rozwarstwionym tętniakiem aorty wstępującej częściej prowadzi do zgonu w mechanizmie rozkojarzenia elektromechanicznego niż do stabilizacji hemodynamicznej. Zjawisko to może tłumaczyć fakt, że
wzrost ciśnienia w aorcie po odbarczeniu umożliwia
ponowną komunikację między światłem rzekomym
i jamą osierdzia, a tym samym dochodzi do ponownej
tamponady [6, 9, 14–16].
WSKAZANIA DO LECZENIA CHIRURGICZNEGO
Poniżej wymieniono wskazania do leczenia chirurgicznego [1–6, 14–16]:
[email protected]
1. Z wyboru: ostre rozwarstwienie aorty wstępującej,
zwłaszcza powikłane tamponadą serca lub ostrym
niedokrwieniem ośrodkowego układu nerwowego.
2. Ostre rozwarstwienie tętniaka aorty zstępującej powikłane niedokrwieniem życiowo ważnych narządów.
3. Pęknięcie lub zagrożenie pęknięciem aorty wstępującej.
4. Ostra niedomykalność aortalna w przebiegu rozwarstwienia.
5. Rozwarstwienie wsteczne (od cieśni i łuku w kierunku aorty wstępującej).
6. Zespół Marfana.
WSKAZANIA DO LECZENIA ZACHOWAWCZEGO
Poniżej wymieniono wskazania do leczenia zachowawczego [1, 6, 14–16]:
1. Z wyboru: niepowikłane ostre rozwarstwienie tętniaka aorty zstępującej.
2. Stabilne izolowane rozwarstwienie tętniaka łuku
aorty.
3. Z wyboru: stabilne rozwarstwienie przewlekłe tętniaka łuku aorty i aorty zstępującej (niepowikłana dyssekcja powyżej 2 tygodni od powstania).
POSTĘPOWANIE ODLEGŁE
Przeżywalność 5-letnia wśród pacjentów prawidłowo
leczonych wynosi 75–82%. Priorytetem w dalszym prowadzeniu chorego jest regulacja ciśnienia tętniczego krwi na
poziomie ciśnienia skurczowego 130–140 mm Hg.
Późnym powikłaniem może być pęknięcie tętniaka aorty,
niedomykalność aortalna lub ponowne rozwarstwienie.
Powikłania te występują głównie w ciągu 2 lat po rozwarstwieniu i dlatego w tym okresie chory wymaga szczególnej opieki [14–16].
Celem pracy było przedstawienie postępowania
u chorych z ostrym rozwarstwiającym tętniakiem
aorty wstępującej, który ze względu na nagłe występowanie i dynamiczny przebieg należy do najbardziej
naglących stanów klinicznych.
Słowa kluczowe: tętniak rozwarstwiający aorty
wstępującej, diagnostyka, leczenie chirurgiczne
PIŚMIENNICTWO
1. Dziatkowiak A., Sadowski J., Pfitzner R. i wsp. Tętniaki aorty
wstępującej — leczenie operacyjne i doświadczenia własne.
XX Zjazd Naukowy Towarzystwa Chirurgów Polskich - Sekcja
Chirurgów Klatki Piersiowej, Serca i Naczyń. Bydgoszcz 1984.
2. Dziatkowiak A., Moll J., Zienkiewicz J., Dobek J., KrzemińskaPakuła M. Homograft replacement of the aortic valve and
ascending aortic aneurysm. Proc 27 Intern. Congress of the
European Society of Cardiovascular Surgeons. Lyon 1978.
3. Dziatkowiak A., Pfitzner R., Sadowski J. i wsp. The use of
aortic valve homografts, technique and results. Elsevier
Science Publishers BV. 1992: 1153.
157
Forum Kardiologów 2002, tom 7, nr 4
4. Dziatkowiak A., Tracz W., Pfitzner R. i wsp. Operacje z nagłych wskazań w tętniakach aorty wstępującej. XXXIX Posiedzenie Naukowe Pol. Tow. Kardiol. Kraków 1984.
5. Podolec P., Tracz W., Dziatkowiak A. i wsp. Clinical, hemodynamic and echocardiographic assessment of 192 patients
with „fresh” unstented aortic valve homografts. X World
Congress of Cardiology. Washington 1986.
6. Podolec P., Tracz W., Kostkiewicz M. i wsp. Clinical and echocardiographical study of the aortic homograft implantations in patients with Marfan syndrome. Int. J. Cardiol. 1997;
60: 41–47.
7. Podolec P., Tracz W., Marek G. i wsp. Dysfunkcja allogennych zastawek serca. Ocena przyczyn na podstawie badań
klinicznych, echokardiograficznych i histopatologicznych.
Kardiol. Pol. 1997; 47: 475.
8. Dziatkowiak A., Pfitzner R., Sadowski J. i wsp. Eighty ascending aortic aneurysma replaced using homografts or valves.
Pamiętnik Jubileuszowy Zjazdu Tow. Chir. Pol. 1989; 5: 258.
9. Dziatkowiak A., Pfitzner R., Sadowski J. i wsp. 75 tętniaków
aorty wstępującej leczonych operacyjnie. Wybrane zagadnienia z chirurgii klatki piersiowej serca i naczyń. Komitet
Organizacyjny Zjazdu. Katowice 1989.
10. Dziatkowiak A., Sadowski J., Koziorowska B. i wsp. Ascending aortic dissecting aneurysm replacement using fresh
aortic valve homograft. 6th International Congress of Emergency Surgery. Dubrownik 1983.
158
11. Dziatkowiak A., Pfitzner R., Sadowski J. i wsp. Aortic root
replacement using antibiotic sterilized „fresh” unstented
homografts-modification of annulus enforcement. 3rd International Symposium on Cardiac Bioprotheses. London
1985.
12. Marek Z., Dziatkowiak A., Próchnicka B., Marek G., Podolec P. Transplantationem gomogeren Aortenklappen in Lichte der Klinishen Praxis und des Gresetses. Zentr Rechtsmed
1987; 30: 450.
13. Pfitzner R., Tracz W., Sadowski J. i wsp. Rozpoznanie i wyniki operacji wrodzonych i nabytych tętniaków i przetok
zatoki Valsalvy. XX Zjazd Naukowy Tow. Chi. Pol. Bydgoszcz
1984.
14. Podolec P., Tracz W., Sadowski J. i wsp. Aortalne wszczepy
homogenne w zespole Marfana z tętniakiem aorty wstępującej. Ocen akliniczna i echokardiograficzna. Kardiol. Pol.
1996; 45: 205–207.
15. Sadowski J., Dziatkowiak A., Marek Z. i wsp. Aortic homograft valve implantation — own experience on 142 operated patients. XXXIII International Congress of the European
Society for Cardiovascular Surg. Madrid 1984.
16. Sadowski J., Dziatkowiak A., Pfitzner R. i wsp. Application
of fibrin glue prevention of bleeding after ascending aorta
aneurysm replacement. in: Schlag G., Redl H. red. Fibrin
sealant in operative medicine. Thorac. Surg. Cardiovasc.
Surg. Springer Verlag, Berlin–Heidelberg 1986.
[email protected]