ekspertyza 1

Transkrypt

ekspertyza 1
Opinia Eksperta
"Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases"
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”
EKSPERT: Dr Bartosz Sobień, kardiolog
Afiliacja: Klinika Chorób Serca i Naczyń, Szpital Jana Pawła II w Krakowie
PODSUMOWANIE PRZYPADKU
Omówiono przypadek 43 letniego mężczyzny z tętniakowatym poszerzeniem aorty
wstępującej oraz po implantacji sztucznej zastawki aortalnej (St. Jude nr 23). W wywiadzie w
dzieciństwie u chorego rozpoznano niedomykalność zastawki aortalnej z zwężeniem drogi
odpływu lewej komory. W 1983 roku wykonano zabieg implantacji sztucznej zastawki
aortalnej.
DYSKUSJA
W wielu badaniach oceniano historię naturalną poszerzenia aorty wstępującej przy
braku AVR. Coady raportuje przyrost 0,12 cm / rok w grupie 79 pacjentów obserwowanych
przez średnio 25,9 miesięcy. Hirose odnotował średni wzrost o 0,28 cm / rok, opierając się na
próbie 11 pacjentów z tętniakiem aorty wstępującej obserwowanych przez średnio 34
miesięcy. Masuda opisał serię 14 chorych z rosnącym tętniakiem aorty kontrolowanym w
tomografii komputerowej (CT) przez średnio 36 miesięcy. Średnie tempo przyrostu wyniosło
0,13 cm / rok bez znaczących różnic między poszczególnymi odcinkasmi aorty. Wreszcie
Dapunt odnotował wskaźnik 0,43 cm / rok dla serii 67 chorych z tętniakiem aorty piersiowej.
Podejrzewa się, że u pacjentów bez wrodzonej wady serca lub nieprawidłowej tkanki łącznej,
efekty hemodynamiczne AS i AR mogą przyczynić się do stopniowego poszerzenia aorty
wstępującej. Poprzez korygowanie tych wzorców przepływu AVR może zmienić historię
naturalną poszerzenia aorty wstępującej. Potrzebne są dalsze badania w celu sprawdzenia tej
hipotezy. Badania zidentyfikowały kilka różnych czynników predykcyjnych stopniowego
rozszerzania. Dapunt zbadał początkowy rozmiar aorty i palenie jako niezależne predyktory.
Masuda określił rolę rozkurczowego ciśnienia krwi, niewydolności nerek i początkowy
rozmiar aorty, jako predyktorów przyrostu w analizie jednoczynnikowej. Jednakże, po
uwzględnieniu różnic w analizie wieloczynnikowej tylko początkowy rozmiar aorty był
istotny. Za pomocą regresji logistycznej, Palmieri stwierdził, że płeć męska, zmiany
włóknisto – uwapnione zastawki aortalnej i zaburzenia kurczliwości lewej komory mogą być
skorelowane z powstawanie tętniaków aorty. Inni badacze zauważyli, że poszerzenie aorty
wstępującej jest nadmiernie reprezentowane u pacjentów z zastawką dwupłatkową i tych z
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
zespołem Marfana 7-11 - prowadzi to do podejrzeń, że te dwa stany mogą objawami wspólnej
wady rozwojowej.
OPINIA EKSPERTA
Pacjenci z BAV wykazują postępujące rozszerzenie bliższego odcinka aorty
wstępującej nawet po planowym AVR z użyciem zastawki St. Jude. Obecne wytyczne ACC /
AHA znajdują coraz więcej dowodów na patogenezę poszerzenia aorty po AVR. Zachęcamy
do chirurgicznej naprawy aorty wstępującej w czasie AVR dla BAV gdy średnica przekracza
4,0 cm zamiast 4,5 cm. Wyniki badań większych grup i rejestry zastawek powinny zostać
opublikowane, aby potwierdzić bezpieczeństwo i użyteczność AVR. Zalecamy również
seryjne monitorowanie przez całe życie aorty wstępującej u wszystkich pacjentów po AVR.
PODSUMOWANIE
Standardem opieki powinno być seryjne monitorowanie przez całe życie aorty wstępującej.
Zachęcamy do chirurgicznej naprawy aorty wstępującej w czasie AVR gdy średnica
przekracza 4,0 cm. Podsumowując pacjent powinien przejść operację naprawczą aorty.
REFERENCJE
1. Cohoon KP, Foley J, Dieter RS, et al. The development of ascending aortic aneurysms
after elective aortic valve replacement with St Jude mechanical valve prosthesis in the
bicuspid patient: a pilot study.Angiology. 2013 Jul;64(5):379-84.
2. Andrus BW, O'Rourke DJ, Dacey LJ, et al. Stability of Ascending Aortic Dilatation
Following Aortic Valve Replacement. Circulation. 2003; 108: II-295-II-299.
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu