ekspertyza 1
Transkrypt
ekspertyza 1
Opinia Eksperta "Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases" „Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych” EKSPERT: Dr Bartosz Sobień, kardiolog Afiliacja: Klinika Chorób Serca i Naczyń, Szpital Jana Pawła II w Krakowie PODSUMOWANIE PRZYPADKU Omówiono przypadek 43 letniego mężczyzny z tętniakowatym poszerzeniem aorty wstępującej oraz po implantacji sztucznej zastawki aortalnej (St. Jude nr 23). W wywiadzie w dzieciństwie u chorego rozpoznano niedomykalność zastawki aortalnej z zwężeniem drogi odpływu lewej komory. W 1983 roku wykonano zabieg implantacji sztucznej zastawki aortalnej. DYSKUSJA W wielu badaniach oceniano historię naturalną poszerzenia aorty wstępującej przy braku AVR. Coady raportuje przyrost 0,12 cm / rok w grupie 79 pacjentów obserwowanych przez średnio 25,9 miesięcy. Hirose odnotował średni wzrost o 0,28 cm / rok, opierając się na próbie 11 pacjentów z tętniakiem aorty wstępującej obserwowanych przez średnio 34 miesięcy. Masuda opisał serię 14 chorych z rosnącym tętniakiem aorty kontrolowanym w tomografii komputerowej (CT) przez średnio 36 miesięcy. Średnie tempo przyrostu wyniosło 0,13 cm / rok bez znaczących różnic między poszczególnymi odcinkasmi aorty. Wreszcie Dapunt odnotował wskaźnik 0,43 cm / rok dla serii 67 chorych z tętniakiem aorty piersiowej. Podejrzewa się, że u pacjentów bez wrodzonej wady serca lub nieprawidłowej tkanki łącznej, efekty hemodynamiczne AS i AR mogą przyczynić się do stopniowego poszerzenia aorty wstępującej. Poprzez korygowanie tych wzorców przepływu AVR może zmienić historię naturalną poszerzenia aorty wstępującej. Potrzebne są dalsze badania w celu sprawdzenia tej hipotezy. Badania zidentyfikowały kilka różnych czynników predykcyjnych stopniowego rozszerzania. Dapunt zbadał początkowy rozmiar aorty i palenie jako niezależne predyktory. Masuda określił rolę rozkurczowego ciśnienia krwi, niewydolności nerek i początkowy rozmiar aorty, jako predyktorów przyrostu w analizie jednoczynnikowej. Jednakże, po uwzględnieniu różnic w analizie wieloczynnikowej tylko początkowy rozmiar aorty był istotny. Za pomocą regresji logistycznej, Palmieri stwierdził, że płeć męska, zmiany włóknisto – uwapnione zastawki aortalnej i zaburzenia kurczliwości lewej komory mogą być skorelowane z powstawanie tętniaków aorty. Inni badacze zauważyli, że poszerzenie aorty wstępującej jest nadmiernie reprezentowane u pacjentów z zastawką dwupłatkową i tych z John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu zespołem Marfana 7-11 - prowadzi to do podejrzeń, że te dwa stany mogą objawami wspólnej wady rozwojowej. OPINIA EKSPERTA Pacjenci z BAV wykazują postępujące rozszerzenie bliższego odcinka aorty wstępującej nawet po planowym AVR z użyciem zastawki St. Jude. Obecne wytyczne ACC / AHA znajdują coraz więcej dowodów na patogenezę poszerzenia aorty po AVR. Zachęcamy do chirurgicznej naprawy aorty wstępującej w czasie AVR dla BAV gdy średnica przekracza 4,0 cm zamiast 4,5 cm. Wyniki badań większych grup i rejestry zastawek powinny zostać opublikowane, aby potwierdzić bezpieczeństwo i użyteczność AVR. Zalecamy również seryjne monitorowanie przez całe życie aorty wstępującej u wszystkich pacjentów po AVR. PODSUMOWANIE Standardem opieki powinno być seryjne monitorowanie przez całe życie aorty wstępującej. Zachęcamy do chirurgicznej naprawy aorty wstępującej w czasie AVR gdy średnica przekracza 4,0 cm. Podsumowując pacjent powinien przejść operację naprawczą aorty. REFERENCJE 1. Cohoon KP, Foley J, Dieter RS, et al. The development of ascending aortic aneurysms after elective aortic valve replacement with St Jude mechanical valve prosthesis in the bicuspid patient: a pilot study.Angiology. 2013 Jul;64(5):379-84. 2. Andrus BW, O'Rourke DJ, Dacey LJ, et al. Stability of Ascending Aortic Dilatation Following Aortic Valve Replacement. Circulation. 2003; 108: II-295-II-299. John Paul II Hospital in Kraków Jagiellonian University, Institute of Cardiology 80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków; tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88 e-mail: [email protected] www.crcd.eu