Fragment książki - Prawo i Medycyna

Dudenhausen 00_07
6
19/2/10
1:32
Page 117
Choroby p∏odu
6.1 Choroba hemolityczna
Definicja. Choroba hemolityczna jest uwarunkowanà immunologicznie niedokrwistoÊcià
p∏odu (morbus haemolyticus fetalis) lub noworodka (morbus haemolyticus neonatorum) z erytroblastozà (niedojrza∏e, zawierajàce jàdra
krwinki czerwone) wywo∏anà wzmo˝onà regeneracjà krwinek czerwonych u p∏odu. Wzmo˝ona produkcja krwinek czerwonych u p∏odu nast´puje w wyniku niszczenia ich przez matczyne
przeciwcia∏a grupowe, które produkowane sà
przeciwko niezgodnym p∏odowym antygenom
krwinek czerwonych grup g∏ównych i uk∏adu
Rh (przede wszystkim D, tak˝e E, c, Cw, C, e),
w cià˝y najcz´Êciej (> 85%) zdarza si´ niezgodnoÊç w antygenie RhD.
Cz´stoÊç. Przed wprowadzeniem immunoprofilaktyki (anty-D)
5 cz´stoÊç uczuleƒ matek RhD-ujemnych antygenem D dziecka wynosi∏a 40–50 na
1000,
5 cz´stoÊç spowodowanej niezgodnoÊcià antygenu D
– choroby hemolitycznej: 4–5 na 1000 ˝ywych urodzeƒ,
– umieralnoÊci przedporodowej: 0,8–1,0 na
1000 ˝ywo urodzonych.
Po wprowadzeniu profilaktyki konfliktu
RhD cz´stoÊç uwarunkowanej antygenem D
5 choroby hemolitycznej wynosi 0,5–1 na
1000 ˝ywych urodzeƒ,
5 umieralnoÊç wynosi 0,05–0,1 na 1000 ˝ywych urodzeƒ.
Patofizjologia, patogeneza. Przeciwcia∏a
matczyne. Antygeny grupowe p∏odu (AB0,
Rh) podczas cià˝y do krwi matki przedostajà
si´ na drodze diapedezy krwinek czerwonych.
Szczególnie du˝a liczba krwinek p∏odowych
wp∏ywa do krà˝enia matki wskutek krwawieƒ
p∏odowo-matczynych podczas porodu i mogà
one powodowaç wytwarzanie przeciwcia∏ (ryc.
6.1). Matka wytwarza przeciwcia∏a wtedy, kiedy sama nie ma okreÊlonego antygenu krwinkowego i rozpoznaje go jako obcy. NiezgodnoÊç grupowa wyst´puje wtedy, kiedy wskutek
dziedziczenia antygenów grupowych ojca grupa krwi dziecka ró˝ni si´ od grupy krwi matki
(tab. 6.1).
Cz´ste uk∏ady grupowe prowadzàce do wystàpienia niezgodnoÊci grupowej przedstawiono w tab. 6.1; faktyczne wytwarzanie przeciwcia∏ przez matk´ jest rzadkie.
Tabela 6.1. Cz´ste uk∏ady grup krwi, które mogà byç
przyczynà konfliktu serologicznego (choroby hemolitycznej)
W uk∏adzie Rh
W uk∏adzie AB0
W rzadkich
uk∏adach:
Kell
Duffy
MNSs
Ojciec
Dziecko
Matka
D
CDE
A
B
D
CDE
A
B
d
ccddee
0
0
Kell+
Fya
S
Kell+
Fya
S
Kell–
Fyb
s
Dudenhausen 00_07
118
19/2/10
1:32
Page 118
6. Choroby p∏odu
Ryc. 6.1. Schemat immunizacji antygenem RhD (wg Ballowitza).
W 15% zwiàzków partnerskich w Niemczech RhD-ujemna kobieta spotyka RhD-ujemnego m´˝czyzn´; zatem muszà si´ oni
liczyç z tym, ˝e ich dziecko b´dzie RhD-dodatnie. Tylko 5% tych kobiet wytwarza przeciwcia∏a anty-RhD, poniewa˝ u RhD-ujemnej kobiety podczas pierwszej cià˝y (czyli
bez uprzedniej immunizacji) najcz´Êciej nie
wyst´pujà przeciwcia∏a. W 50% tych uk∏adów partnerskich nale˝y si´ liczyç z heterozygotycznym RhD-dodatnim m´˝czyznà,
w zwiàzku z tym cz´Êç dzieci b´dzie RhD-ujemna.
Inne czynniki, które wp∏ywajà na wytwarzanie matczynych przeciwcia∏ to:
5 wczeÊniejsze przetoczenia niezgodnej grupowo krwi,
5 przebyte wczeÊniej cià˝e (tak˝e poronienia,
cià˝e ektopowe) z niezgodnym grupowo jajem p∏odowym u∏atwiajà wytwarzanie przeciwcia∏,
5 niezgodnoÊç w uk∏adzie AB0-Rh (ryc. 6.2)
powoduje niszczenie niezgodnych grupowo
krwinek p∏odu przez izoaglutyniny ci´˝arnej (hemoliza przed immunizacjà uk∏adu
Rh matki).
Ryc. 6.2. NiezgodnoÊç w uk∏adzie AB0 (wg Levine’a).
Inne nieregularne przeciwcia∏a. Immunoprofilaktyka nie wp∏ywa na inne ni˝ dotyczàce antygenu D niezgodnoÊci grup krwi (uk∏ady antygenowe matka–dziecko: C – c, 0 –
A lub B, Fya – Fyb, Fyb – Fya, S – s, s – S). Cz´stoÊç ich wyst´powania wzgl´dnie si´ zwi´kszy∏a.
Praktyczna uwaga. NiezgodnoÊç grupowa
w antygenie D (nast´pnie znacznie rzadziej
w antygenie C) prowadzi do ci´˝kiej hemolizy, która rozpoczyna si´ ju˝ wewnàtrzmacicznie:
Dudenhausen 00_07
19/2/10
1:32
Page 119
6.1. Choroba hemolityczna
5 niezgodnoÊç RhD – wewnàtrzma-
ciczne + pozamaciczne uszkodzenie
dziecka,
5 niezgodnoÊç w uk∏adzie AB0 – tylko pozamaciczne uszkodzenie dziecka.
Przebieg kliniczny
5 Choroba hemolityczna uwarunkowana an-
tygenem D. Pierwszy stopieƒ nasilenia choroby hemolitycznej (niedokrwistoÊç noworodków; 30% konfliktów RhD) rozpoczyna
si´ wewnàtrzmacicznie. Jej objawami sà:
5 NiedokrwistoÊç. Matczyne przeciwcia∏a
przechodzà przez ∏o˝ysko do p∏odu i niszczà jego krwinki czerwone, na co wskazuje niedokrwistoÊç hemolityczna. Mo˝na to
potwierdziç za pomocà badania ultrasonograficznego wykonanego technikà Dopplera.
5 Hiperbilirubinemia. Na niszczenie krwinek
czerwonych wskazuje tak˝e zwi´kszanie si´
st´˝enia bilirubiny (hiperbilirubinemia),
które ujawnia si´ dopiero po porodzie. Reakcjà p∏odu jest wzmo˝one wytwarzanie
krwinek czerwonych z erytroblastemià, retikulocytozà, powi´kszeniem pozaszpikowych ognisk wytwarzania krwinek czerwonych (wàtroba, Êledziona).
Drugi stopieƒ nasilenia choroby hemolitycznej (ci´˝ka ˝ó∏taczka noworodków, icterus
gravis, 60% konfliktów RhD) rozpoczyna si´
poza macicà (po porodzie).
5 Poza zmniejszeniem liczby krwinek czerwonych u p∏odu z towarzyszàcym niedoborem tlenu, wyst´puje ˝ó∏te zabarwienie p∏ynu owodniowego.
5 Niedobór tlenu (ci´˝ka niedokrwistoÊç)
i hiperbilirubinemia mogà mieç powa˝ne
nast´pstwa dla p∏odu.
Niszczenie krwinek czerwonych rozpoczyna si´ ju˝ przed porodem, stanowi zatem
zagro˝enie dla p∏odu. Do niebezpiecznego
zwi´kszenia st´˝enia bilirubiny dochodzi
dopiero po porodzie.
119
Bilirubina. U noworodków bilirubina niezwiàzana
z kwasem glukuronowym nie rozpuszcza si´ w wodzie,
nie mo˝e zatem byç wydzielana przez p´cherzyk ˝ó∏ciowy, w rezultacie gromadzi si´ we krwi i tkankach.
Poniewa˝ jest rozpuszczalna w t∏uszczach, ∏atwo przenika do bogatych w t∏uszcze narzàdów (oÊrodkowy
uk∏ad nerwowy) i dzia∏a tam cytotoksycznie (hamowanie fosforylacji oksydacyjnej w komórkach jàder pnia
mózgu, w których przebiegajà najintensywniejsze procesy przemiany materii mózgu noworodka): skrajnymi
skutkami sà ˝ó∏taczka jàder podkorowych (kernicterus)
i ewentualnie encefalopatia bilirubinowa.
5 Ka˝dy niedobór tlenu zwi´ksza przepuszczalnoÊç
b∏ony komórkowej komórek nerwowych.
5 Ka˝de niedotlenienie u noworodka z ˝ó∏taczkà jàder podkorowych zwi´ksza ryzyko wystàpienia encefalopatii bilirubinowej.
Trzeci stopieƒ nasilenia choroby hemolitycznej (uogólniony obrz´k p∏odu i ∏o˝yska,
hydrops universalis fetus et placentae, < 10%
konfliktów RhD) rozpoczyna si´ wewnàtrzmacicznie.
5 Obrz´k p∏odu (gromadzenie si´ p∏ynu
w wolnych jamach cia∏a i w tkankach).
Obrz´k p∏odu i ∏o˝yska powstaje w przypadku ci´˝kiej niedokrwistoÊci (st´˝enie
hemoglobiny < 4,96 mmol/l = 8 g%) wskutek zwi´kszonej przepuszczalnoÊci naczyƒ
i niewystarczajàcego wytwarzania bia∏ek
(hipoproteinemia < 3 g%) w wàtrobie.
Matczyne i p∏odowe przyczyny wystàpienia
obrz´ku uogólnionego przedstawiono
w tab. 6.2.
5 P∏ody z tà postacià choroby hemolitycznej
cz´sto rodzà si´ martwe lub noworodki
umierajà krótko po porodzie.
5 Najcz´Êciej wyst´puje obrz´k uogólniony
spowodowany chorobà hemolitycznà.
Rozpoznanie
5 Ultrasonografia: umo˝liwia m.in. stwier-
dzenie wrodzonego uogólnionego obrz´ku
p∏odu.
Przedporodowe stwierdzenie obrz´ku
p∏odu za pomocà badania ultrasonograficznego wià˝e si´ z koniecznoÊcià szczegó∏owej diagnostyki ró˝nicowej (tab. 6.2).
5 Technika Dopplera. Pomiar skurczowego
maksymalnego przep∏ywu w t´tnicy Êrod-
Dudenhausen 00_07
120
19/2/10
1:32
Page 120
6. Choroby p∏odu
Tabela 6.2. Przyczyny uogólnionego obrz´ku p∏odu (zmodyfikowane wg Etchesa i Lemonsa, 1979)
Przyczyny ze strony matki
Choroba hemolityczna – uwarunkowania immunologiczne
α-talasemia
Cukrzyca
NadciÊnienie cià˝owe
Przyczyny ze strony ∏o˝yska
Naczyniak ∏o˝yskowy
Zakrzepica ˝y∏ ∏o˝yskowych
Zakrzepica ˝y∏ p´powinowych
Przyczyny ze strony p∏odu
NiedokrwistoÊç p∏odu, np. przetoczenia p∏odowo-matczyne lub p∏odowo-p∏odowe
Kardiologiczne, np. ci´˝ka wada serca, fibroelastoza (w∏óknisto-elastyczne
zwyrodnienie mi´Ênia sercowego), tachykardia nadkomorowa
P∏ucne, np. niedorozwój p∏uc, hipoproteinemia, np. nerczyca, zakrzepica
˝y∏ nerkowych
Infekcje, np. cytomegalia
Wirusowe zapalenie wàtroby
Ki∏a
Toksoplazmoza
Zaburzenia rozwojowe, np. aberracje chromosomalne
Idiopatyczny obrz´k p∏odu
kowej mózgu p∏odu jest bardzo dobrà nieinwazyjnà metodà nadzoru p∏odu w celu
oceny jego zagro˝enia. Pulsacja ˝y∏y p´powinowej jest raczej póênym objawem zagro˝enia p∏odu. Obecnie, zamiast inwazyjnej techniki spektrofotometrii p∏ynu owodniowego, metodà z wyboru stosowanà do
nadzoru w chorobie hemolitycznej p∏odu
jest nieinwazyjna ultrasonografia technikà
Dopplera!
5 Serodiagnostyka. Najpóêniej do 16. tygodnia cià˝y nale˝y rozpoznaç niezgodnoÊç
grupowà.
– Oznaczenie grupy krwi (AB0, Rh) i wykonanie testów identyfikujàcych ewentualne przeciwcia∏a (D, C, c, E, e, Kell, Fy
i S). Testy te nale˝y powtórzyç w 24.–27.
tygodniu cià˝y.
– Kordocenteza w celu oznaczenia st´˝enia
hemoglobiny u p∏odu.
– W przysz∏oÊci mo˝liwe b´dzie oznaczenie
cech p∏odowego uk∏adu Rh za pomocà
analizy DNA z matczynego osocza.
– Spektrofotometria p∏ynu owodniowego
z maksimum absorpcji przy d∏ugoÊci fali
Êwietlnej 410–460 nm w celu oceny stopnia niedokrwistoÊci u p∏odu.
Patologiczne dodatki barwne, np. produkty p∏odowej hemolizy, zmieniajà prawid∏owy przebieg krzywej absorpcji fali
Êwietlnej przez p∏yn owodniowy, przy czym okreÊlone substancje wykazujà charakterystyczne szczyty (maksima) absorpcji:
5 zwiàzki bilirubiny przy
450 nm,
5 domieszki krwi przy
415 nm,
5 smó∏ka przy
410 nm,
5 methemoglobina przy
410 nm.
Praktyczna uwaga. W konflikcie serologicznym RhD intensywnoÊç zabarwienia p∏ynu
owodniowego koreluje ze stopniem zagro˝enia p∏odu.
Stopieƒ nasilenia choroby hemolitycznej, ekstynkcja p∏ynu owodniowego. Najbardziej przydatne jest
oznaczenie wzgl´dnej ekstynkcji przy d∏ugoÊci fali
Dudenhausen 00_07
19/2/10
1:32
Page 121
6.1. Choroba hemolityczna
121
w zale˝noÊci od wartoÊci wzgl´dnej ekstynkcji przy
d∏ugoÊci fali Êwietlnej 450 nm.
Strefa I
Ryc. 6.3. Ró˝ne krzywe ekstynkcji uzyskiwane w badaniu spektrofotometrycznym p∏ynu owodniowego.
Ryc. 6.4. Strefy zagro˝enia p∏odu ustalone na podstawie zawartoÊci bilirubiny w p∏ynie owodniowym wg
zmodyfikowanego diagramu Lileya. Strefa I – p∏ód
RhD-ujemny lub z lekkà postacià choroby hemolitycznej; strefa II – strefa wzmo˝onego nadzoru, ostateczna
ocena mo˝liwa jest dopiero po kolejnych badaniach
kontrolnych; strefa III – ostre zagro˝enie p∏odu, konieczne jest podj´cie natychmiastowych dzia∏aƒ leczniczych! (wg Fischera i wsp. 1985).
Êwietlnej 450 nm, tzn. ró˝nic´ ekstynkcji (∆E) uzyskuje
si´ przez odj´cie wartoÊci ekstynkcji krzywej prawid∏owej od ekstynkcji patologicznego maksimum absorpcji
przy 450 nm (ryc. 6.3). Na rycinie przedstawiono krzywà ekstynkcji p∏ynu owodniowego w prawid∏owej cià˝y
oraz krzywe ekstynkcji w 3 stopniach choroby hemolitycznej.
W praktyce przydatny okaza∏ si´ diagram Lileya,
w którym oceniana jest ∆E450 (ryc. 6.4) w zale˝noÊci od
wieku cià˝y, a stopieƒ zagro˝enia p∏odu odczytuje si´
p∏ód RhD-ujemny lub lekka
postaç choroby hemolitycznej
u p∏odu RhD-dodatniego
→ powtórzyç amniopunkcj´ za
3 tygodnie
Strefa IIa dolna cz´Êç – p∏ód zagro˝ony
→ powtórzyç amniopunkcj´ za
2 tygodnie
Strefa IIb górna cz´Êç – p∏ód prawdopodobnie chory → rozwa˝yç
ukoƒczenie cià˝y, jeÊli wiek cià˝y > 35 tygodni
Strefa III p∏ody z ci´˝kà chorobà hemolitycznà lub zagro˝one obumarciem → wykonaç wewnàtrzmaciczne przetoczenie lub, jeÊli
p∏ód jest zdolny do ˝ycia, ukoƒczyç cià˝´
Profilaktyka konfliktu RhD (matka RhD-ujemna, dziecko RhD-dodatnie). Immunoglobulin´ anty-D nale˝y wstrzyknàç:
5 ka˝dej matce Rh-ujemnej (d) bezpoÊrednio po porodzie (do 48 h, najpóêniej do
72 h) po porodzie Rh-dodatniego (D)
dziecka,
5 po ka˝dym poronieniu, przerwaniu cià˝y,
cià˝y ektopowej, amniopunkcji, biopsji kosmówkowej,
5 w przypadku krwawieƒ podczas cià˝y.
Pierwsza immunizacja antygenem D nast´puje
wskutek wp∏yni´cia do krà˝enia matki krwinek czerwonych p∏odu podczas porodu RhD-dodatniego dziecka.
Po porodzie organizm matki wytwarza przeciwcia∏a anty-D. Drugie Rh-dodatnie dziecko, wskutek przechodzenia jego krwinek czerwonych przez ∏o˝ysko, powoduje ju˝ podczas cià˝y znacznie wzmo˝onà reakcj´ immunologicznà (przypominajàca dawka antygenu).
Decydujàcy dla immunizacji jest zatem pierwszy kontakt kobiety Rh-ujemnej z antygenem D podczas porodu pierwszego Rh-dodatniego dziecka. Podanie immunoglobuliny anty-D (IgG) blokuje wytwarzanie w∏asnych przeciwcia∏ anty-D (feed back). Poza tym
podana immunoglobulina anty-D wià˝e si´ z p∏odowy-
Dudenhausen 00_07
122
19/2/10
1:32
Page 122
6. Choroby p∏odu
mi krwinkami i przyspiesza ich szybkà eliminacj´ z krà˝enia matczynego, zanim spowodujà wytwarzanie przeciwcia∏.
Praktyczna uwaga. Profilaktyka ma sens tylko wtedy, kiedy u matki nie wyst´pujà
przeciwcia∏a (poÊredni odczyn Coombsa
ujemny), a wi´c kiedy wyst´puje jedynie
uk∏ad konfliktowy, tzn. matka Rh-ujemna
(d), dziecko Rh-dodatnie (D).
5 300 µg immunoglobuliny anty-D podaje
si´ do˝ylnie lub domi´Êniowo w ciàgu
pierwszych 48 h (najpóêniej 72 h) po porodzie.
5 JeÊli wiek cià˝y nie przekroczy∏ 12 tygodni, to dawk´ zmniejsza si´ do 100 µg.
Standaryzowana dawka 300 µg immunoglobuliny anty-D chroni uk∏ad immunologiczny matki przed 20–30 ml Rh-dodatniej krwi
p∏odowej. Badania za pomocà testu Kleihauera-Bethke wykaza∏y transfuzj´ p∏odowo-matczynà w 75% wszystkich cià˝ (w 1. trymestrze
3%, w 2. trymestrze 45%) i przede wszystkim
podczas porodu 64%. Obj´toÊç krwi poni˝ej
wykrywalnoÊci (0,05 ml krwi p∏odowej) stwierdzono w 80% przypadków, obj´toÊç > 20 ml
– w 1%.
Aby wykryç du˝e przetoczenie matczyno-p∏odowe i stwierdziç, ˝e podana dawka immunoglobuliny jest zbyt ma∏a, zaleca si´ liczenie
krwinek p∏odowych po 3 dniach od podania
immunoglobuliny anty-D. W takich przypadkach (‡ 1‰) nale˝y dostrzyknàç mo˝liwà do
wyliczenia dawk´ immunoglobuliny anty-D,
mianowicie na 20 ml przetoczonej krwi p∏odowej podaje si´ domi´Êniowo 300 µg immunoglobuliny anty-D.
Przyk∏ad. Wynik oznaczania HbF wynosi 8‰.
Obj´toÊç krwi matczynej wynosi 5000 ml. Do krà˝enia
matczynego przedosta∏o si´ zatem 40 ml krwi p∏odowej.
Nale˝y wi´c podaç 600 µg immunoglobuliny anty-D.
W przypadku stosowania immunoprofilaktyki
w czasie nadal trwajàcej cià˝y (po amniopunkcji, biopsji kosmówkowej, krwawieniu z powodu poronienia zagra˝ajàcego) zaleca si´ podawanie standardowej dawki
immunoglobuliny co 12 tygodni (Schneider).
Wed∏ug wytycznych w sprawie opieki przedporodowej (RFN) przewiduje si´ powszechnà przedporodowà
immunoprofilaktyk´: w 28. tygodniu cià˝y ka˝dej
Rh-ujemnej kobiecie (bez przeciwcia∏ anty-D) podaje
si´ 300 µg immunoglobuliny anty-D. Przed jej podaniem wykonaç test na wyst´powanie przeciwcia∏!
Praktyczna uwaga. Dzi´ki systematycznie
prowadzonej immunoprofilaktyce anty-D
cz´stoÊç choroby hemolitycznej si´ zmniejszy∏a.
Leczenie. Wewnàtrzmaciczne przetoczenie krwi.
Krwinki dawcy wch∏aniajà si´ z jamy otrzewnej p∏odu
drogà limfatycznà i umo˝liwiajà mu prze˝ycie, poniewa˝ w ten sposób leczona jest niedokrwistoÊç hemolityczna. Przetoczenia wewnàtrzmaciczne mogà byç powtarzane.
Obecnie mo˝liwe sà przetoczenia krwi do ˝y∏y p´powinowej, którà nak∏uwa si´ pod kontrolà ultrasonograficznà (kordocenteza).
Ten sposób post´powania zaproponowa∏ Liley
(1963) w celu unikni´cia przedwczesnego ukoƒczenia
cià˝y (niedojrza∏oÊç p∏odu!): podanie do jamy otrzewnej p∏odu koncentratu serologicznie oboj´tnych krwinek, najcz´Êciej 0 Rh (–).
Praktyczna wskazówka. Post´powanie po∏o˝nika podczas porodu i po porodzie
dziecka, u którego matki stwierdzono przeciwcia∏a anty-D:
5 Natychmiast odp´pniç, aby do organizmu
noworodka nie przedosta∏y si´ dodatkowe
porcje krwinek czerwonych op∏aszczonych
przeciwcia∏ami.
5 Pozostawiç d∏ugi odcinek p´powiny (3–4 cm)
do ewentualnego przetoczenia wymiennego,
które najlepiej wykonuje si´ przez cewnik
wprowadzony do ˝y∏y p´powinowej.
5 Natychmiast wykonaç nast´pujàce badania
krwi p´powinowej (jeÊli nie zosta∏y wykonane przed porodem):
– bezpoÊredni odczyn Coombsa (wykrywa
przeciwcia∏a op∏aszczajàce czerwone
krwinki p∏odu),
– oznaczyç grup´ krwi i Rh,
Dudenhausen 00_07
19/2/10
1:32
Page 123
6.1. Choroba hemolityczna
– oznaczyç wolne przeciwcia∏a matczyne
w surowicy noworodka i zidentyfikowaç
je (zastosowanie testu Coombsa i testów
enzymatycznych),
– oznaczyç krwinki czerwone i bia∏e z liczbà erytroblastów (podejrzany wynik:
> 10 erytroblastów na 100 krwinek bia∏ych), st´˝enie hemoglobiny (podejrzany
wynik: Hb < 10 mmol/l = 16 g%), retikulocyty (podejrzany wynik: > 50‰).
5 Nie jest zalecane natychmiastowe leczenie.
Wskazania do fototerapii lub przetoczenia
wymiennego ustala si´ na podstawie cz´stych badaƒ klinicznych i cz´stych kontrolnych badaƒ serologicznych i hematologicznych:
– bladoÊç?
– powi´kszenie Êledziony lub wàtroby? powi´kszanie si´ tych narzàdów?
– ˝ó∏taczka? narastanie ˝ó∏taczki lub
zwi´kszanie si´ st´˝enia bilirubiny?
– zmniejszanie si´ st´˝enia hemoglobiny
< 9 mmol/l (14 g%),
– zwi´kszanie si´ liczby erytroblastów.
5 Natychmiastowe leczenie podejmuje si´
w przypadku dodatniego bezpoÊredniego
odczynu Coombsa, Hb < 7 mmol/l =
10 g%, uogólnionego obrz´ku noworodka:
– intubacja, sztuczne oddychanie (poda˝
O2!).
– upust (50–100 ml) krwi z natychmiastowym przetoczeniem (przygotowanej
przed porodem) masy czerwonokrwinkowej grupy 0 Rh (–) (10–20 ml/kg mc. powoli do˝ylnie); dostarczenie noÊników
tlenu mo˝e skróciç czas trwania niedotlenienia i uratowaç ˝ycie noworodka,
– nale˝y podjàç przygotowania i wykonaç
wymienne przetoczenie krwi.
Poporodowe wymienne przetoczenie krwi.
Wymienne przetoczenie krwi wskazane jest
w ka˝dym przypadku nasilonej choroby hemo-
123
litycznej i niezale˝nie od swoistoÊci przeciwcia∏ matki. W doborze krwi do przetoczenia
nale˝y jednak uwzgl´dniç ich rodzaj.
Podczas wymiennego przetoczenia krwi
usuwane sà matczyne przeciwcia∏a, uszkodzone krwinki czerwone p∏odu i bilirubina. Dostarcza si´ natomiast Êwie˝ych, czynnoÊciowo
sprawnych krwinek czerwonych.
5 Do przetoczenia wymiennego w konflikcie
RhD podaje si´ Rh-ujemne krwinki zgodne w uk∏adzie AB0.
5 W konflikcie w uk∏adzie AB0 przetacza si´:
– krew grupy A2, jeÊli dziecko ma grup´ A1
lub
– krew grupy 0, która dla dziecka grupy
A jest uboga w α-hemolizyny, a dla dziecka grupy B jest uboga w β-hemolizyny,
– krwinki grupy 0 zawieszone w osoczu AB
(alternatywnie).
5 Krzywe hiperbilirubinemii. St´˝enia bilirubiny w surowicy noworodka stanowià
podstaw´ ustalania wskazaƒ do przetoczenia wymiennego krwi: im wi´ksze st´˝enia bilirubiny, tym wi´ksze ryzyko
wystàpienia encefalopatii bilirubinowej
(kernicterus). W u˝yciu sà krzywe bilirubinemii, powszechnie stosowane sà krzywe
Polácka.
5 Noworodki z dodatkowymi chorobami
(niedotlenienie, zespó∏ zaburzeƒ oddychania, krwotoki do komór mózgu) oraz wczeÊniaki sà szczególnie podatne na uszkodzenia oÊrodkowego uk∏adu nerwowego i wymagajà wymiennych przetoczeƒ ju˝ przy
ma∏ych st´˝eniach bilirubiny.
Fototerapia, p. str. 487.
Rokowanie. Wyst´powanie nieregularnych
przeciwcia∏ nie ma ˝adnego znaczenia prognostycznego w odniesieniu do dziecka, niezale˝nie od ich miana! Prognostyczne znaczenie
majà badania p∏ynu owodniowego (pobranego drogà amniopunkcji) i badania krwi p∏odu
(pobranej drogà kordocentezy).