Krytyczna ocena zakresu resekcji R0 u dzieci z

Krytyczna ocena zakresu resekcji R0 u
dzieci z fibromatosis aggressiva- analiza
50 pacjentów
Bronowicki K, Godziński J, Rąpała M, Sulka W, Prokurat A, Perek D, Bień E,
Woźniak W, Madziara W, Sobol G, Zielińska E, Balcerska A, Bohosiewicz J,
Dylewska K, Kurylak A, Perek-Polnik M, Muszyńska-Rosłan K, Raciborska A ,
Rybak M, Rychłowska-Pruszyńska M, Stachowicz-Stencel T, Wysocki M, M
Chrupek, Kazanowska B
Polska Pediatryczna Grupa Guzów Litych
Charakterystyka fibromatosis aggressiva
u dzieci
• proces fibroproliferacyjny
• rzadkie występowanie (2-4 przypadki/ mln. mieszkańców/ rok)
• choroba umiejscawiana jest w pośredniej grupie procesów
rozrostowych pomiędzy zmianami złośliwymi i łagodnymi
• naciekowy charakter zmian
• resekcje R0 trudne do osiągnięcia
• odsetek wznów miejscowych przekracza 35% (średnio 50%)
Cel pracy
Ocena czynników odpowiedzialnych za właściwe leczenie
chirurgiczne u dzieci z fibromatosis aggressiva
Materiał i metoda
• 1981-2014
• 50 pacjentów: 18 ♀ (36%), 32 (64%) ♂
• 1 msc. – 17,5 lat: mediana 8,43 lat
• lokalizacja: kończyny
głowa i szyja
29 pt
11 pt
tułów
8 pt
wewnątrzbrzuszna
2 pt
Materiał i metoda
• leczenie chirurgiczne – resekcje szerokie R0
– resekcje brzeżne R1
– resekcje niedoszczętne R2
• leczenie okaleczające – tak, nie
• wyniki leczenia: CR, SD, PD, wystąpienie wznowy
Wyniki
• rodzaj postępowania chirurgicznego
50 pt
R0
25
R1
13
R2
8
tylko biopsja
4
Wyniki
• leczenie dodatkowe: 27/50 (54%) pt
27 pt
Cht
21
XRT
6
Wyniki
• follow-up: mediana – 33 msc. (2,76 lat)
50 pt
CR
31
SD
14
PD
5
wznowa
17/50 (34%) pt
Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego
• R0-doszczętny
25 pt
24 CR, 1 SD
8 wznów
• R1-brzeżny
13 pt
7 CR, 6 SD
6 wznów
• R2-niedoszczętny
8 pt
4 SD, 4 PD
3 wznowy
• biopsja
4 pt
3 SD, 1 PD
50 pt
17 wznów – 34%
Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego
• R0-doszczętny
25 pt
24 CR, 1 SD
• R1-brzeżny
13 pt
7 CR, 6 SD
• R2-niedoszczętny
8 pt
4 SD, 4 PD
• biopsja
4 pt
3 SD, 1 PD
50 pt
p<0,0001
Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego
• R0 ?
• CR ?
• R0, R1 vs R2
• CR, SD vs PD
Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego
R0 + R1
R2
CR
SD
PD
31
7
0
0
4
4
• R0 + R1 vs R2: 38 CR + SD vs 4 SD
p=0,00043
Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego
CR
SD
PD
R1
7
6
0
R2
0
4
4
• R1 vs R2: 13 CR + SD vs 4 SD
p=0,00446
Wyniki – wznowa vs rodzaj marginesu
chirurgicznego
• R0-doszczętny
25 pt
8 wznów
• R1-brzeżny
13 pt
6 wznów
• R2-niedoszczętny
8 pt
3 wznowy
• biopsja
4 pt
50 pt
17 wznów – 34%
p=0,692
Wyniki - leczenie okaleczające
leczenie okaleczające
CR
SD
PD
Tak
14 pt
5
6
3
Nie
36 pt
26
8
2
• CR u 26/36 pt bez objawów okaleczenia vs 5/14 pt
p=0,0441
Wyniki - leczenie okaleczające
leczenie okaleczające
wznowa
bez wznowy
Tak
14 pt
4
10
Nie
36 pt
13
23
• wznowa u 13/36 pt bez objawów okaleczenia vs 4/14 pt
p=0,746
Wyniki - lokalizacja
lokalizacja
kończyny
tułów
głowa i szyja
wewnątrzbrzuszna
CR
SD
PD
29 pt
20
6
3
8 pt
7
1
0
11 pt
3
6
2
2 pt
1
1
0
50 pt
p=0,480
Wyniki - lokalizacja
lokalizacja
wznowa
bez wznowy
kończyny
13 pt
16
tułów
1 pt
7
głowa i szyja
3 pt
8
wewnątrzbrzuszna
0 pt
2
17 pt
33 pt
p=0,220
Wyniki – lokalizacja vs resekcje R0 i R1
lokalizacja
kończyny, tułów
głowa i szyja, wewnątrzbrzuszna
R0 + R1
R2
32 pt
3 pt
6 pt
5 pt
38 pt
8 pt
p=0,0127
Przykład lokalizacji kończynowej guza
• ♂ - 16 lat
• lokalizacja guza w zakresie mięśnia trójgłowego łydki
• R0 – wznowa – SD od 5 msc.
Przykład lokalizacji kończynowej guza
• R1
• CR
• follow-up 24 msc.
Wyniki - Cht
Cht
bez Cht
• CR
8 pt
23 pt
• SD
10 pt
4 pt
• PD
3 pt
2 pt
21 pt
29 pt
50 pt
• wznowa
9/21 pt
8/29 pt
p= 0,0112
ns
Wyniki - XRT
XRT
• CR
4 pt
• SD
1 pt
• PD
1 pt
50 pt
6 pt
• wznowa
3 pt
Leczenie alternatywne
• Glivec – 2 pt bez ewidentnego efektu
• Diclofenac – 2 mg/kg mc.2x dziennie per rectum (możliwa podaż
doustna 1mg/kg mc. 2x dziennie) – 2 pt /2 SD, objawy uboczne u 2 pt
• Tamoxifen – 3pt / 1SD, 2 regresja
Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi
wznowami
•
♀ - lokalizacja guza w zakresie szyi i barku prawego
•
brzeżny margines wycięcia
•
XRT- w retrospektywnej ocenie przyczepy mięśni pochyłych poza obszarem
napromieniania- wznowa
•
reoperacja
•
Cht: MTX/VBL- wznowa
•
VAC - SD
•
Glivec – bez efektu
•
Diclofenac od 10.2008: 2mg/kg mc. 2x dziennie 50 mg per rectum (możliwa
podaż doustna 1mg/kg mc. 2x dziennie)
•
SD
Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi
wznowami
• w 2012r częściowa resekcja guza pachy prawej w celu poprawy
zakresu ruchów
• rehabilitacja
• Diclofenac
• SD w badaniu MRI
• poprawa zakresu
ruchów
Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi
wznowami
•
♂ - lokalizacja guza w okolicy splotu barkowego lewego
•
Cht - VAC - PD
•
niedoszczętny (R1) margines wycięcia (12.2006)
•
XRT
•
Glivec od 11.2008r (1x400mg)
•
w lutym 2010r w badaniu MR progresja guza
•
w lipcu 2010r dalsza progresja, włączono dodatkowo Diclofenac per rectum i
doustnie - SD
•
zła tolerancja - lek odstawiono po 6 msc.
Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi
wznowami
• od 2012r stopniowa progresja w kolejnych badaniach MRI
• rehabilitacja, Tamoxifen- SD i poprawa ruchomości kończyny górnej
lewej
Podsumowanie
• resekcja
R0
nie
gwarantuje
satysfakcjonującego
wyniku
leczenia
• osiągnięcie SD w wyselekcjonowanych przypadkach nie jest
niepowodzeniem leczenia
• należy unikać zabiegów okaleczających
• wyniki leczenia uzyskiwane po resekcjach R1 i R2 implikują
poszukiwanie nowych założeń protokołu terapeutycznego
Dziękuję za uwagę