FULL TEXT - Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny

Komentarze

Transkrypt

FULL TEXT - Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny
12
Nerwiaki nerwu słuchowego: zalecane postępowanie diagnostyczne
i terapeutyczne
Acoustic Neuroma: Diagnostics and Therapeutics Procedures
Barbara Jamróz, Kazimierz Niemczyk
Pol. Przegląd
Otorynolaryngol 2012;
1 (1): 12-20
SUMMARY
Between six and ten percent of brain tumours are located in the cerebellopontine angle. Most of them are vestibular schwannomas (80–90%). Most
common symptoms are: unilateral hearing loss, sudden hearing loss, tinnitus,
disequilibrium, vertigo, facial nerve or trigeminial nerve dysfunction and
headache.
According to the National Institute of Health Consensus Development
Conference gadolinium MRI constitutes the gold standard during diagnostic
process and surgery constitutes the best treatment option. There are three
possible approaches: middle fossa approach, retrosigmoid approach and
translabyrinthine approach. At present, the aim of tumour is defined as its
total removal combined with preservation of patient’s neurological functions
after surgery to the greatest possible extent. There are also alternative to
microsurgery treatment options, such as “wait-and-see policy” or radiotherapy.
The aim of this study is to review diagnostic methods and treatment options
connected with acoustic neuroma. The analysis focuses on proposing
therapeutic procedures that would be useful in everyday practice.
Hasła indeksowe: nerwiak nerwu słuchowego, obserwacja, radioterapia, dostęp
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów
– Chirurgów Głowy i Szyi
Otrzymano/Received:
06.02.12
Zaakceptowano do druku/Accepted:
01.03.12
Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego
Uniwersytetu Medycznego
Kierownik: prof. dr hab. n. med.
Kazimierz Niemczyk
Wkład pracy autorów/Authors contribution:
Wg kolejności
Konflikt interesu/Conflicts of interest:
Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Adres do korespondencji/
Address for correspondence:
imię i nazwisko: Barbara Jamróz
adres pocztowy:
Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego
Uniwersytetu Medycznego
ul. Banacha 1A
02-097 Warszawa
tel. 22 599 25 21
fax 22 599 25 23
e-mail [email protected]
przezbłędnikowy, dostęp przez środkowy dół czaszki, dostęp podpotyliczny
Key words: acoustic neuroma, “wait and scan policy”, radiotherapy, translabyrinthine approach, middle fossa approach, retrosigmoid approach
Wstęp
Kąt mostowo-móżdżkowy znajdujący się w tylnym
dole czaszki zawiera nerw twarzowy i przedsionkowo-ślimakowy oraz tętnicę móżdżkową przednią dolną
(z jej gałązką błędnikową), będącą zazwyczaj gałęzią
odchodzącą od tętnicy podstawnej. W szczycie kąta
znajduje się nerw trójdzielny, a u jego podstawy – dolna grupa nerwów czaszkowych (n. IX, n. X, n. XI) [1].
W przypadku rozrostu guza w tej okolicy, stopniowo
pojawiające się objawy kliniczne związane są z bezpośrednim uszkodzeniem poszczególnych nerwów lub
uciskiem na poszczególne struktury anatomiczne.
Najczęściej występującymi zmianami w tej okolicy są: nerwiak nerwu słuchowego (75%), oponiak,
torbiel naskórkowa oraz perlak. Rzadziej spotyka się
w tej lokalizacji: zmiany przerzutowe, tłuszczaki, potworniaki, kostniaki, kostniakomięsaki czy nerwiaki
wywodzące się z innych nerwów niż nerw VIII (n. V,
n. VII, n. IX) [2, 3].
Nerwiaki nerwu słuchowego są guzami histologicznie łagodnymi, wolno rosnącymi (zazwyczaj 0,25–0,4
cm/rok), wywodzącymi się najczęściej z nerwu przedsionkowego górnego. Zwykle rozwijają się jednostronnie,
lecz mogą również wchodzić w skład obrazu klinicznego
neurofibromatozy typu pierwszego lub drugiego (NF 1
i 2). Bardzo rzadko występują nerwiaki złośliwe, zwykle
związane z NF [2]. W Polsce częstość guzów wynosi 1,9
na milion mieszkańców na rok [4].
Tos i wsp. [5] wyróżniają trzy grupy pacjentów:
pierwszą – osoby z asymptomatycznym guzem, nie
mające jeszcze żadnych objawów klinicznych, drugą –
osoby z już występującymi pewnymi dolegliwościami,
lecz jeszcze z nierozpoznanym guzem oraz trzecią –
osoby z postawionym rozpoznaniem. Czas, jaki minie
od pojawienia się pierwszych dolegliwości do postawienia diagnozy, może być bardzo różny i zależy od
tego, jak szybko pacjent zgłosi się do lekarza a lekarz
wykona wszelkie konieczne badania dodatkowe lub
przekieruje chorego do specjalisty. Przyjmując za Tosem i wsp. [7] rok jako czas konieczny do postawienia
diagnozy, van Leeuwen i wsp. [6] uważają, iż opóźnienie wynosi w tym przypadku średnio 35,7 miesiąca
na poziomie lekarza rodzinnego oraz 15,2 miesiąca
na poziomie specjalisty.
Objawy kliniczne
W zależności od miejsca powstania i wielkości guza
pacjenci mogą zgłaszać różne objawy kliniczne:
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12
13
Tabela I. Badania audiologiczne z oceną funkcji narządu przedsionkowego
Table I. Audiological Examination Using Acoustic Neuroma Diagnostic Procedure
Badanie
Charakterystyka
Wyniki prawidłowe
Audiometria
tonalna (AT)
66% – niedosłuch na wysokich czę- 5–12% pacjentów
stotliwościach; 10% – niedosłuch
na niskich częstotliwościach; 10%
– tzw. płaski audiogram
Audiometria
słowna (AS)
zwykle niższy poziom rozumienia 5–12% pacjentów
mowy, niż należałoby się spodziewać
po wynikach AT
Potencjały
wywołane
z pnia mózgu
(ABR)
wydłużenie latencji fali V, interwału I–III i I–V, różnica międzyusznej
latencji fali V i interwału I–V >0,2 do
0,4 ms; w większych guzach może
dojść do zaniku lub desynchronizacji
fal i braku jakichkolwiek powtarzalnych odpowiedzi; mogą współistnieć cechy ślimakowego uszkodzenia
słuchu
Czułość: ok. 92–98% w większych
guzach, ok. 90% w guzach mniejszych niż 2 cm, ok. 83% w guzach
mniejszych od 1 cm
Specyficzność: od 90% (w guzach
<1 cm) do 100% (w guzach powyżej 2 cm)
prawidłowa morfologia zapisu przed
zabiegiem, przy niewielkim niedosłuchu lub słuchu prawidłowym – to
czynnik pozytywny rokowniczo dla
zachowania słuchu po zabiegu
Elektronystagmografia (ENG)
brak jednego charakterystycznego
zapisu; stwierdza się: nieprawidłowości kalibracji, występowanie „fal
kwadratowych” oraz nieprawidłową reakcję po stronie uszkodzenia
w czasie pobudzenia optokinetycznego; w guzach uciskających na
móżdżek i pień mózgu mogą pojawić
się: brak pobudliwości błędnika po
stronie guza, jego nadreaktywność
po stronie przeciwnej, spowolnienie oczopląsu optokinetycznego czy
zniesienie fiksacji
w przypadku małych guzów funkcja
błędnika może pozostać prawidłowa
albo odnotowuje się niewielki spadek jego pobudliwości w próbach
kalorycznych
Modyfikacje
Reguła 3000 Hz:
różnica międzyuszna >15 dB oznacza
wzrost ryzyka nerwiaka [10]
metoda ABR TON: rejestracja zapisu
dla trzasku oraz dla poszczególnych
częstotliwości: 500 Hz, 1000 Hz,
2000 Hz i 4000 Hz; porównanie
różnicy międzyusznej dla latencji fali
V (norma wynosi 0,2 ms); jej wydłużenie dla którejkolwiek z częstotliwości, nawet przy prawidłowym
zapisie badania ABR dla trzasku,
wskazuje na możliwość istnienia
pozaślimakowego uszkodzenia narządu słuchu i jest wskazaniem do
dalszej diagnostyki [11] procedura
maskowania poprzedzającego [12]
oraz technika „sumowania odpowiedzi różnicowych” [13]: nie
znalazły szerokiego zastosowania
klinicznego m.in. ze względu na
brak możliwości stosowania bodźców o dużej intensywności przy
maskowaniu
Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14]
• guzy rozwijające się w przewodzie słuchowym
wewnętrznym (poniżej 2 cm), uszkadzające nerw
VIII: niedosłuch, zwykle jednostronny, rzadziej nagła głuchota, szum uszny, zaburzenia rozumienia
mowy, bez niedosłuchu, zaburzenia równowagi i zawroty głowy,
• guzy średnie (2–4 cm), uciskające zazwyczaj nerw
VII i V: niedowład nerwu twarzowego, otalgia, zaburzenia smaku, drętwienia twarzy,
• guzy duże (powyżej 4 cm), powodujące z czasem
wzrost ciśnienia śródczaszkowego: bóle głowy, dyzartria, dysfagia, wymioty [8].
Do najczęściej zgłaszanych objawów należą: jednostronny niedosłuch, szumy uszne oraz zaburzenia
równowagi. U wszystkich pacjentów zgłaszających
powyższe objawy należy wykazać się czujnością diagnostyczną i przeprowadzić niezbędne badania, aby
wykluczyć lub potwierdzić obecność nerwiaka nerwu słuchowego.
Diagnostyka
Zgodnie z zaleceniami National Institute of Health (1991 r.)
[9], w diagnostyce guzów kąta mostowo-móżdżkowego
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12
14
Tabela II. Klasyfikacja słuchu zaproponowaną przez American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery
Table II. Hearing Classification by American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery
Klasa
AT
AS
A
≤30 dB i
≥70%
B
>30 dB, ≤50 dB i
≥50%
C
>50 dB i
≥50%
D
Każdy poziom
<50%
Źródło: opracowanie własne na podstawie [15]
Tabela III. Klasyfikacja Nordstadt – potencjały słuchowe z pnia mózgu
Table III. ABR Nordstadt Classification
Klasa
ABR
B1
Obecna fala I, III i V; latencje prawidłowe lub nieznacznie wydłużone (<2 SD)
B2
Obecna fala I, III i V; latencje wydłużone (>2 SD), możliwa deformacja fal
B3
Brak jednego z komponentów, zwykle: obecna fala I i V, brak fali III
B4
Obecna tylko jedna fala (zwykle I)
B5
Brak odpowiedzi
Źródło: opracowanie własne na podstawie [16]
Tabela IV. Badania obrazowe wykorzystywane w diagnostyce nerwiaków nerwu słuchowego
Table IV. Radiological Examinations Using Acoustic Neuroma Diagnostic Procedure
Badanie
Charakterystyka
CT kości
skroniowych
poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego po stronie guza oraz ew. destrukcja kości
NMR tylnego
dołu czaszki
z kontrastem
obraz T1-zależny: zmiana izo- lub hipotensyjna, widoczna po podaniu kontrastu; obraz T2-zależny: zmiana
izo- lub hipotensyjna, lecz obraz bardziej intensywny niż meningioma
FSE-MRI
alternatywa dla rezonansu magnetycznego z kontrastem; czułość metody 98%; zdjęcia w płaszczyźnie
czołowej i horyzontalnej; w warstwach 1–3 mm; zalety badania: brak konieczności podania kontrastu, krótki
czas trwania badania (ok. 15 minut) oraz szczegółowe pokazanie anatomii okolicy przewodu słuchowego
wewnętrznego
Rekonstrukcje
trójwymiarowe
dokładna ocena struktur środkowego dołu czaszki (gł. piramidy kości skroniowej z wyniosłością łukowatą
i bruzdą zatoki skalistej górnej); możliwość rotacji zdjęcia (o 24°±12°) ułatwia ocenę dna przewodu słuchowego
wewnętrznego oraz zastosowanie neuronawigacji
Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14]
za „złoty standard” uważa się wykonanie rezonansu
magnetycznego z kontrastem [4]. Jednakże ze względu na przebieg naturalny choroby oraz na możliwość
wystąpienia NF2 pełen proces diagnostyczny powinien zawierać:
• szczegółowy wywiad, z uwzględnieniem pytań o występowanie nerwiakowłókniaków, innych nowotworów
mózgu lub zaćmy w młodym wieku w rodzinie,
• badanie laryngologiczne, z dodatkową oceną ewentualnych zmian skórnych,
• badania audiologiczne z oceną funkcji narządu
przedsionkowego (Tab. I),
• ocenę funkcji innych nerwów czaszkowych (konsultacja neurologiczna),
• konsultację okulistyczną,
• badania obrazowe (Tab. IV).
W celu oceny wyników badań audiologicznych
i ewentualnego rokowania dla możliwości zachowania
słuchu w przypadku leczenia operacyjnego wykorzystuje się zwykle kwalifikację słuchu zaproponowaną
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12
15
izolowane zawroty głowy;
jednostronny lub
symetryczny niedosłuch
odbiorczy; szumy uszne
badanie przesiewowe:
ABR;
przy nieprawidłowym
wyniku:
MRI z kontrastem
Grupa II
Grupa III
nagły niedosłuch odbiorczy;
stały, niewyjaśniony,
jednostronny szum uszny
jednostronny asymetryczny
niedosłuch odbiorczy
z towarzyszącymi szumami
i pogorszeniem rozumienia
mowy
badanie I rzutu:
MRI z kontrastem
badanie I rzutu:
MRI z kontrastem;
przy prawidłowym wyniku:
follow up za pomocą
badania ABR
Ryc. 1. Zasady postępowania diagnostycznego zaproponowane przez Wellinga i wsp.
Fig. 1. Welling et al.: Vestibular Schwannoma Diagnostics Rules
Źródło: opracowanie własne na podstawie [22]
przez American Academy of Otolaryngology-Head and
Neck Surgery (AAO-HNS) (Tab. II) [15]. Aby, stosując ją,
ustalić poziom słyszenia pacjenta, należy porównać jego
poziom słyszenia w audiometrii tonalnej z poziomem
rozumienia mowy w audiometrii słownej. Klasa A i B
uważana jest za słuch wydolny socjalnie. Natomiast
w celu oceny wyników badania ABR Samii i Matthies
zaproponowali klasyfikacją Nordstadt (Tab. III) [16],
w której klasa B1 i B2 uważana jest za wynik pozytywny rokowniczo.
Obecnie niewykonywanymi już badaniami obrazowymi, mającymi znaczenie jedynie historyczne, są:
zdjęcia przeglądowe czaszki [17, 18], cysternografia [17],
wentrikulografia [19], angiografia tętnic kręgowych
[20], mielografia tylnego dołu czaszki [21], punkcja
lędźwiowa z podaniem środka kontrastowego (oxygen
lub pantopaque) do przestrzeni podpajęczynówkowej
[2] oraz komputerowa tomografia osiowa (CAT) [21].
Badaniami o istotnym obecnie znaczeniu są: tomografia komputerowa kości skroniowych, rezonans
magnetyczny z kontrastem, FSE-MRI oraz, jeżeli to
tylko możliwe – wykorzystanie rekonstrukcji trójwymiarowych (Tab. IV).
Postępowanie diagnostyczne powinno być uzależnione od prawdopodobnego ryzyka wykrycia nerwiaka
nerwu słuchowego, wziąwszy pod uwagę dolegliwości zgłaszane przez chorego oraz czas ich trwania.
Najczęściej wykorzystywany jest w tym celu schemat
opracowany przez Wellinga i wsp. [22], który wyróżnia trzy grupy ryzyka obecności guza kąta mostowo-móżdżkowego (Ryc. 1): grupa I <5% ryzyka wystąpienia
guza, grupa II z ryzykiem określanym na 5–30% oraz
III z ryzykiem >30%. Z pewnością jednak ze względu
na koszty (około czterokrotnie tańsze od MRI) badanie
ABR jest wykorzystywane rutynowo jako badanie przesiewowe. Jednakże należy pamiętać, iż według zaleceń
National Institute of Health, jedynie rezonans magnetyczny z kontrastem uważany jest za „złoty standard”
i w związku z tym należy go koniecznie wykonać w celu
ostatecznego potwierdzenia rozpoznania.
Podział kliniczny guzów
kąta mostowo-móżdżkowego
Nie ma jednego zalecanego podziału klinicznego guzów
kąta mostowo-móżdżkowego. W literaturze dostępne
są różne systemy kwalifikacji opracowywane przez
poszczególne ośrodki lub grupy naukowe. Najczęściej
stosowane to: klasyfikację Koosa i Perneczky [22],
klasyfikacja zaproponowana przez Samii i Matthies
[16] oraz klasyfikacja zaproponowana na 11. Międzynarodowym Sympozjum Uniwersytetu Keio (Japonia)
w listopadzie 2001 roku [23]. Wszystkie one biorą
pod uwagę wielkość guza oraz jego ucisk na sąsiednie struktury.
Klasyfikacja Koosa i Perneczky wyróżnia cztery
stadia choroby:
• Stadium I (T1) – guz ograniczony do przewodu
słuchowego wewnętrznego,
• Stadium II (T2) – guz wchodzący do kąta mostowo-móżdżkowego, o średnicy w osi przewodu <2 cm,
• Stadium III (T3) – guz o średnicy w osi przewodu
2–3 cm, dochodzący do pnia mózgu, niewywołujący
jego przesunięcia,
• Stadium IV (T4) – guz o średnicy w osi przewodu
>3 cm, wywołujący ucisk i przesunięcie pnia mózgu.
Klasyfikacja zaproponowana przez Samii i Matthies również wyróżnia cztery stadia choroby, jed-
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12
16
Tabela V. Porównanie możliwych do wyboru opcji terapeutycznych stosowanych w leczeniu nerwiaków nerwu słuchowego
Table V. Comparison of Acoustic Neuroma Treatment Options
Obserwacja
Radioterapia
Mikrochirurgia
Wskazania
• pacjenci w starszym wieku, bez
objawów neurologicznych
• przeciwwskazanie do
znieczulenia ogólnego
• pacjenci z jednym słyszącym
uchem
• odmowa leczenia operacyjnego
• w przypadku wznowy po
leczeniu chirurgicznym
• gdy nerwiak jest w stadium
przedobjawowym
• gdy nerwiak jest elementem NF2
(w jedynie słyszącym uchu)
•podeszły wiek pacjenta
• zły stan ogólny
• guz zlokalizowany po stronie
jedynego słyszącego ucha
• wznowa
• guzy różnej wielkości
(wewnątrzprzewodowe: MFA,
RS, TL; małe: MFA, RS, TL;
duże: RS, TL)
• pacjenci z zachowanym słuchem:
MFA lub RS
• pacjenci ze znacznym
niedosłuchem lub głusi: TL
Cel
monitorowanie wielkości guza, ew. zahamowanie wzrostu guza
przyspieszenia wzrostu
Technika metody kontrolne badania MRI
z kontrastem, początkowo co 6
mcy, potem co rok
całkowite usunięcie guza
z zachowaniem funkcji
neurologicznych
• radiaochirurgia stereotaktyczna
(nóż gamma lub przyspieszcze
liniowe)
• radioterapia konwencjonalna
• frakcjonowana radioterapia
stereotaktyczna
dostępy chirurgiczne:
• MFA
• RS
• TL
Zalety
brak ryzyka powikłań związanego
z leczeniem zabiegowym
zmniejszenie masy guza,
z zachowaniem funkcji
neurologicznych w odsetku
porównywalnym jak po
mikrochirurgii (słuch ok. 44%, n.
VII ok. 82%)
całkowite usunięcie zmiany – pełne
wyleczenie
Wady
• koszt
• r yzyko wypadnięcia pacjenta
z obserwacji
• r yzyko przyspieszonego
wzrostu guza, a w związku
z tym większych powikłań
pooperacyjnych lub po RT
• problem psychologiczny:
świadomość posiadania guza
w głowie
• możliwość wystąpienia powikłań
(niedosłuch, niedowład n. VII)
• r yzyko wtórnych nowotworów
• większe ryzyko operacyjne
w przypadku wznowy (zrosty,
kruchość naczyń, problem
z rozróżnieniem struktur
anatomicznych)
• r yzyko nieradykalności operacji
w przypadku wznowy
• problem psychologiczny:
świadomość posiadania guza
w głowie
ryzyko powikłań poopercyjnych:
• wznowa (0–3,4%)
• płynotok (0,4–10%, do 30%
przy TL)
• zapalenie opon mózgowordzeniowych (1–8%, do 14%
przy płynotoku)
• niedowład n. VII (MFA: 1–50%;
RS: 2–62%; TL: 17–48%)
• niedosłuch (MFA: 20–65%;
RS: 42–75%; TL: głuchota
pooperacyjna)
• szumy uszne (do ok. 50%)
• zaburzenia równowagi
• bóle głowy (0–83%)
• r zadko (<1%): afazja,
krwawienie wewnątrzczaszkowe,
neuralgia n. V
Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14]
nakże dokładnie precyzuje miejsca ucisku sąsiadujących struktur:
• Klasa T1 – guz wewnątrzprzewodowy,
• Klasa T2 – guz wewnątrz- i zewnątrzprzewodowy,
• Klasa T3a – guz dochodzący do zbiornika
mostowo-móżdżkowego,
• Klasa T3b – guz dochodzący do pnia mózgu,
• Klasa T4a – guz dochodzący do pnia mózgu i powodujący jego ucisk,
• Klasa T4b – guz przemieszczający pień mózgu i powodujący ucisk komory IV.
Klasyfikacja zaproponowana na Międzynarodowym
Sympozjum Uniwersytetu Keio wyróżnia pięć stopni
choroby, opierając się na dokładnym wymiarze guza
w badaniach obrazowych:
• Guz wewnątrzprzewodowy,
• Stopień 1 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 1–10 mm (mały),
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12
17
Słuch zachowany
MRI: zajmuje
tylko część
przyśrodkową
PSW
Dostęp
RS
Niedosłuch
70-80 dB,
< 30% rozumienia
mowy
MRI: zajmuje
tylko część
boczną
PSW
Dostęp
MFA
MRI: zajmuje
całe
wejście
do PSW
Dostęp
TL
• bez erozji kości w CT
• prawidłowe zapisy ABR
• osłabienie odpowiedzi
w testach kalorycznych
w ENG
• erozja kości w CT
• zaburzony zapis ABR
• prawidłowa odpowiedź
w testach kalorycznych
w ENG
Wybór pacjenta:
MFA lub RS;
zalecamy MFA
Wybór pacjenta:
MFA lub TL;
zalecamy TL
Ryc. 2. Wybór dostępu operacyjnego w guzach wewnątrzprzewodowych
Fig. 2. Management of Surgical Approach in Intracanalicular Tumours
Źródło: opracowanie własne na podstawie [25]
• Stopień 2 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 11–20 mm (średni),
• Stopień 3 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 21–30 mm (średnio duży),
• Stopień 4 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 31–40 mm (duży),
• Stopień 5 – guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym >40 mm (ogromny).
Terapia nerwiaków nerwu słuchowego
Zgodnie z zaleceniami National Institute of Health
(1991 r.) [9], w leczeniu guzów kąta można zastosować trzy opcje postępowania klinicznego: obserwację,
leczenie zabiegowe lub radioterapię (RT). Proponując
pacjentowi konkretne rozwiązanie, należy wziąć pod
uwagę jego indywidualne wskazania i preferencje oraz
doświadczenie i możliwości zespołu. Jak podkreśla NIH,
optymalną opcją leczenia jest całkowite jednoetapowe
wycięcie guza, z zachowaniem funkcji neurologicznych.
Mikrochirurgia oferuje trzy możliwe dostępy: przez
środkowy dół czaszki (MFA), przezbłędnikowy (TL)
oraz podpotyliczny (RS). W trakcie operacji rutynowo
powinien być wykorzystywany monitoring słuchu oraz
funkcji nerwu twarzowego.
Każda z trzech wymienionych opcji postępowania (obserwacja, chirurgia, radioterapia) ma swoje
wady i zalety (Tab. V), a ostateczny wybór jednej
z nich należy zawsze do pacjenta. Obecnie w Polsce
mamy dostęp zarówno do leczenia zabiegowego, jak
i do radioterapii. Jeszcze do niedawna żaden szpital
w Polsce nie dysponował technologią Gamma Knife,
a jedynie kilka ośrodków w kraju przyspieszaczami
liniowymi, wykorzystywanymi także do naświetlania guzów mózgu. Natomiast od 17 listopada 2010
roku niezbędną aparaturę posiada Centrum Neurochirurgii Allenort, współpracujące z Wojewódzkim
Szpitalem Bródnowskim w Warszawie [informacja
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12
18
Słuch zachowany:
< 50 dB,
> 50% rozumienia mowy
MRI: 1/3 boczna
dna PSW wolna
od guza
MRI: komponent
CPA < 2 cm
Niedosłuch
> 50 dB,
< 50% rozumienia
mowy
MRI: głęboka
penetracja PSW
MRI: komponent
CPA > 2 cm
Prawidłowy słuch
lub niewielki
niedosłuch
Słuch
znacznie
osłabiony
Dostęp
TL
Dostęp
RS
Ryc. 3. Wybór dostępu operacyjnego w guzach średnich (1–3 cm)
Fig. 3. Management of Surgical Approach in Medium-Sized Tumours (1–3 cm)
CPA – kąt mostowo-móżdżkowy
PSW – przewód słuchowy wewnętrzny
Źródło: opracowanie własne na postawie [25]
PAP z 18.11.2010]. Wcześniej najbliższy Gamma Knife
znajdował się w Pradze.
W sytuacji podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym
należy pamiętać o zaletach i ograniczeniach poszczególnych dostępów mikrochirurgicznych. W przypadku
osób o zachowanym słuchu należy dokonać wyboru
pomiędzy dostępem przez środkowy dół czaszki a retrosigmoidalnym. Pierwszy z nich jest trudniejszy
technicznie (guz leży na nerwie twarzowym, wąskie
pole operacyjne, konieczność precyzyjnego otwarcia
piramidy kości skroniowej tuż nad przewodem słuchowym wewnętrznym), natomiast drugi umożliwia
bardzo dobry wgląd do tylnego dołu czaszki. W pierwszym wielkość guza stanowi istotne ograniczenie (guzy
wewnątrzprzewodowe, małe – do 2,5 cm w technice
poszerzonej), w drugim – nie ma istotnego znaczenia.
W pierwszym – istnieje możliwość dobrej kontroli
części bocznej przewodu słuchowego wewnętrznego,
w drugim – części przyśrodkowej oraz nerwu twa-
rzowego. W obu przypadkach możliwe jest zarówno
monitorowanie słuchu, jak i czynności nerwu twarzowego. Natomiast dostęp przezbłędnikowy wiąże
się ze zniszczeniem ucha wewnętrznego, co prowadzi
do pooperacyjnej głuchoty. Dlatego też powinien być
proponowany osobom ze znacznym niedosłuchem
lub głuchotą przedoperacyjną. Jednocześnie pozwala
on na dobrą kontrolę nerwu twarzowego i umożliwia
resekcję guzów niezależnie od ich wielkości [14, 22,
24]. Jackler i Pitts [25] wybór optymalnego dostępu
uzależniają od wielkości guza oraz wyników badań
dodatkowych. W przypadku nerwiaków wewnątrzprzewodowych (Ryc. 2) i średnich (Ryc. 3) autorzy proponują wszystkie trzy dostępy, natomiast w przypadku
dużych guzów wykorzystują głównie dostęp przezbłędnikowy. W wyjątkowych przypadkach rozważają
wykorzystanie dostępu podpotylicznego:
• gdy istnieje duże prawdopodobieństwo, że guz nie
jest nerwiakiem nerwu słuchowego,
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12
19
wiek < 45 lat
lub
guz < 2,5 cm
• słuch zachowany (klasa A i B) – obserwacja*
• niedosłuch (klasa C i D) – chirurgia, ew. RT
wiek 45-65 lat
lub
guz >2,5 cm
• chirurgia
• ew. radioterapia
wiek > 65 lat
lub
guz wewnątrzprzewodowy
• obserwacja*
Ryc. 4. Algorytm postępowania wg Smouha i wsp.
Fig. 4. Acoustic Neuroma Therapeutic Algorithm by Smouha et al.
*M
RI początkowo co 6 miesięcy, potem co roku; wzrost guza >2 mm/rok lub nowe objawy kliniczne – wskazane leczenie operacyjne lub RT
Źródło: opracowanie własne na po podstawie [26]
guz ≤ 15 cm
• obserwacja przez rok
• brak wzrostu guza – kolejne badanie MRI
po 2, 3, 4, 5, 7, 9, 14 latach
• wzrost guza – chirurgia lub RT
guz > 15 cm
• chirurgia
Ryc. 5. Algorytm postępowania wg. Stangerupa i wsp.
Fig. 5. Acoustic Neuroma Therapeutic Algorithm by Stangerup et al.
Źródło: opracowanie własne na po podstawie [27]
• w rzadkich przypadkach dużych nerwiaków nerwu
słuchowego, nie mających komponentu wewnątrzprzewodowego, a jedynie zewnątrzprzewodowy,
• w guzach rozwijających się w okolicy otworu wielkiego i otworu szyjnego,
• w małych, asymptomatycznych nerwiakach, będących elementem NF2.
Niektórzy autorzy [26, 27] próbują ułatwić wybór
optymalnej metody leczenia, przedstawiając algorytmy postępowania stworzone w ich macierzystych
ośrodkach. Zwykle opierają się one na wytycznych,
tj.: wielkość guza, wiek pacjenta, poziom słuchu (Ryc.
4 i 5). Bardziej szczegółowe wytyczne dotyczące postępowania w przypadku pacjentów starszych (>65.
roku życia) podają Samii i wsp. [28]. W poszczególnych
przypadkach zalecają oni: 1) mały guz, niedosłuch lub
głuchota, dobry stan ogólny (ASA I–II): obserwacja,
w momencie stwierdzenia wzrostu guza – chirurgia;
2) mały i duży guz, przy zachowanym słuchu i dobrym stanie ogólnym: chirurgia; 3) mały guz, przy
złym stanie ogólnym (ASA ≥3): obserwacja, w momencie stwierdzenia wzrostu guza – chirurgia lub
radioterapia; 4) duży guz, przy złym stanie ogólnym
(ASA ≥3): subtotalna resekcja zmiany, a przy wzroście
guza – radioterapia; 5) w przypadku zaburzeń równowagi: rozważyć leczenie operacyjne niezależnie od
wielkości guza. Oczywiście ostateczna decyzja należy
do pacjenta.
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12
20
Podsumowanie
derived-band auditory brain stem response amplitude. Am
J Otol, 1997;18:608–621.
Postęp medycyny umożliwia obecnie rozpoznawanie i leczenie coraz mniejszych nerwiaków nerwu
słuchowego. Do tej pory nie powstał jednak jeden
konkretny algorytm, który pozwoliłby wybrać w sposób automatyczny optymalny sposób postępowania
klinicznego. W związku z tym decyzje zawsze powinny być podejmowane indywidualnie, po przedstawieniu choremu wszystkich zalet i wad poszczególnych metod leczenia. Należy przy tym pamiętać,
że zalecanym sposobem terapii jest mikrochirurgia,
której jednak powinny podejmować się jedynie ośrodki wysokowyspecjalizowane.
14. Jamróz B. Praca doktorska: Poszerzony dostęp przez
środkowy dół czaszki w leczeniu guzów kąta mostowomóżdżkowego.
Warszawski
Uniwersytet
Medyczny,
Warszawa; 2010.
15. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the
evaluation of hearing preservation in acoustic neuroma
(vestibular schwannoma). Otolaryngol Head and Neck Surg,
1995;113:179–180.
16. Matthies C, Samii M. Management of vestibular schwannomas (acoustic neuromas): the value of neurophysiology for
evaluation and prediction of auditory function in 420 cases.
Neurosurg, 1997;40(5):919–930.
17. Sepettowa S, Jedlińska M. Wczesne rozpoznawanie guzów
P i ś miennictwo
nerwu słuchowego badaniem radiologicznym. Neurologia
1. Kiss F, Szentagothai J, Atlas anatomii człowieka, tom 3:
PZWL, Warszawa; 1979, s. 7–65.
i Neurochirurgia Polska, 1967;17(1):67–72.
18. Valvassori GE. Symposium on acoustic neuroma. II. The
2. Brackmann D, Arriaga M. Differential diagnosis of
neoplasmas of the posterior fossa. W: Cummings Ch.
Otolaryngology – Head and Neck Surgery. Vol. 4 Ear and
cranial base. Mosby Year Book 1993, s. 3271–3291.
contribution of radiology to the diagnosis of acoustic neuroma. Laryngoscope, 1966;76(6):1104–1112.
19. Sepettowa S, Jedlińska M. Wentrikulografia w guzach
nerwu słuchowego. Neurologia i Neurochirurgia Polska,
3. Wright A, Bradfort R. Postępowanie w nerwiakach nerwu
słuchowego. BMJ wydanie polskie, 1996;7:50–55.
1967;1(2):211–218.
20. Muszyński AW, Bieganowska-Klamut Z, Moszyński K. War-
4. Szyfter W, Kopeć T. Epidemiologia nerwiaków nerwu VIII
w Polsce. Otolaryngol Pol, 2001;55(5):533–538.
tość angiografii tętnic kręgowych w rozpoznawaniu guzów
kąta mostowo-móżdżkowego. Neurologia i Neurochirurgia
5. Tos M, Charabi S, Thomsen J. Incidence of vestibular
schwannomas. Laryngoscope, 1999;109(5):736–740.
Polska, 1970;4[20](1):75–79.
21. Cuvea RA. Auditory Brainstem Response versus Magnetic
6. van Leeuwen JPPM, Harhangi BS, Thewissen NPMW,
Resonance Imaging for the evaluation if assymmetric
Thijssen HOM, Cremers CWRJ. Delays in the diagnosis of
sensorineural hearing loss. Laryngoscope, 2004;114:1686–
acoustic neuromas. Am J Otol, 1996;17:321–325.
1692.
7. Tos M, Stangerup SE, Cay-Thomsen P, Tos T, Thomsen J.
22. Niemczyk K. Guzy nerwu przedsionkowo-ślimakowego.
What is the real incidence of vestibular schwannoma? Arch
W: Janczewski G. Otolaryngologia praktyczna. Viamedica,
Otolaryngol Head and Neck Surg, 2004;130:216–220.
8. Harner SG, Laws ER. Clinical findings in patients with
2005, s. 142–150.
23. Kanzaki J, Tos M, Sanna M, Moffat DA. New and modified
acoustic neurinoma. Mayo Clin Proc, 1983;58:721–72.
reporting system from the Consensus Meeting on System
9. Roswell E, Parry D. Summary: Vestibular Schwannoma
for Reporting Results in Vestibular Schwannoma. Otol
(acustic neuroma) Consensus Development Conference.
Neurosurg, 1992;30(6): 962–964.
10. Saliba I, Martineau G, Chagon M. Asymmetric hearing
loss: rule 3.000 for screening vestibular schwannoma. Otol
Neurotol, 2009;30:515–521.
krótkich tonów we wczesne diagnostyce zaburzeń słuchu
pozaślimakowego.
Otorynolaryngologia,
2006;
5(supp.1): 30–31.
N Am, 2007;40:589–609.
Pniewska B, Marchel A, Grzanka A i wsp. Ocena wielkości
poprzedzającego
to
acoustic
neuroma.
Otolaryngol
Clin
Notrh
Am,
1992;25(2):361–387.
26. Smouha EE, Yoo M, Mohr K, Davis RP. Conservative management of acoustic neuroma: a meta-analysis and pro-
12. Kochanek K, Janczewski G, Skarżyński H, Zakrzewskamaskowania
in the removal of vestibular schwannomas. Otolaryngol Clin
25. Jackler RK, Pitts LH. Selection of surgical approach
11. Kochanek K. Podstawy metody ABR z wykorzystaniem
typu
Neurotol, 2003;24(4):642–649.
24. Bennet M, Haynes D. Surgical approaches and complications
słuchowych
posed treatment algorithm. Laryngoscope, 2005;115:450–
454.
potencjałów
27. Stangerup SE, Cay-Thomsen P, Tos M, Thomsen J. The
wywołanych pnia mózgu w uszach normalnych oraz
natural history of vestibular schwannoma. Otol Neurotol,
w ubytkach słuchu typu pozaślimakowego. Audiofonologia,
1997;11:101–112.
2006;27(4):547–552.
28. Samii M, Tatagiba M, Matthies C. Acousic neuroma in
13. Don M, Masuda A, Nelson R, Brackmann D. Successful
detection of small acoustic tumors using the stacked
the elderly: factorspredictive of postoperative outcome.
Neurosurg, 1992;31(4):615–620.
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 1, s t y c z e ń - m a r z e c 2 0 12

Podobne dokumenty