Budowa Klatki Piersiowej - Neonatologia przez przypadki

Budowa Klatki Piersiowej - Neonatologia przez przypadki

Guz w śródpiersiu
URSZULA MAJEWSKA
KLINIKA NEONATOLOGII I INTENSYWNEJ TERAPII
NOWORODKA WUM SZPITAL IM. KS. ANNY MAZOWIECKIEJ
W WARSZAWIE
Śródpiersie
Śródpiersie
Granice
 Boczne – opłucna śródpiersiowa
 Przód – rękojeść i trzon mostka
 Tył – trzony kręgów piersiowych
 Dół – mięsień przepony
 Góra – przestrzeń środkowa szyi
Śródpiersie
Podział
1. Górne
2. Przednie
3. Środkowe
4. Tylne
Śródpiersie
Przednio – Górne
 Grasica
 Duże naczynia
 Węzły chłonne
Śródpiersie
Środkowe
 Serce
 Rozdwojenie tchawicy
 Oskrzela
 Żyła główna dolna
 Nerwy przeponowe
 Węzły chłonne
Śródpiersie
Tylne
 Tchawica
 Przełyk
 Aorta zstępująca
 Nerwy i zwoje współczulne
 Węzły chłonne
Śródpiersie - Guzy
Częstość Występowania
 Przednio – górne (59%)
 Środkowe (25%)
 Tylne (16%)
Zmiany niezłośliwe stanowią 60-75%
Śródpiersie - Guzy
Śródpiersie Przednio – Górne (59%)
 Guzy grasicy
 Naczyniaki limfatyczne / krwionośne (okres




płodowy)
Guzy germinalne
Chłoniaki
Torbiele
Potworniaki (okres płodowy)
Śródpiersie - Guzy
Śródpiersie Środkowe (25%)
 Chłoniaki ziarnicze
 Chłoniaki nieziarnicze
 Torbiele oskrzelopochodne (okres płodowy)
 Torbiele osierdziowe
 Poinfekcjne poszerzenie węzłów chłonnych
Śródpiersie - Guzy
Śródpiersie Tylne (16%)
 Guzy wywodzące się z tkanki nerwowej (okres
płodowy)
Neuroblastoma!!!
 Torbiele broncho lub enterogenne
Śródpiersie - Guzy
Objawy
 Często bezobjawowe
 Związane głównie z uciskiem (efekt masy) na:
- układ krążenia
- układ oddechowy
- układu nerwowego
- ucisk na rdzeń kręgowy
 Objawy bólowe
 Trudności w przełykaniu
Śródpiersie - Guzy
PREZENTACJA PRZYPADKU
Śródpiersie - Guzy
Jakie patologie w obrębie klatki piersiowej wzięliby
Państwo pod uwagę mając informację, że w
śródpiersiu płodu znajduje się zbiornik płynowy:
 Naczyniak
 Neuroblastoma
 Potworniak
Śródpiersie - Guzy
płeć męska
38 tc.
C II, P II, cięcie cesarskie
skala Apgar – 9-7-9 pkt. Odpowiednio w 1-3-5 min. życia
urodzeniowa masa ciała - 3170 g (50 centyl)
matka lat 33
przebieg ciąży: zaburzenia rytmu, niedokrwistość,
u płodu – płyn w worku osierdziowym i w śródpiersiu,
kariotyp 46, XY
 poprzednie dziecko zdrowe







Śródpiersie - Guzy
Po urodzeniu
1’ - oddech spontaniczny
2’ - saturacja 50%, czynność serca >100/’- wentylacja
Neopuff z FiO2 0,4-0,5
3’ - saturacja 50-60% - intubacja
4’ - wentylacja z FiO2 0,5, saturacja 60-80%
10’ - saturacja 90% - transport do OITN
Śródpiersie - Guzy
Badanie prenatalne
 19. tc. –nieprawidłowy obraz
śródpiersia – zamostkowy
zbiornik płynowy z
przegrodami
 21. tc. – masywny wysięk w
worku osierdziowym, grasica o
nietypowym kształcie,
prawidłowy układ krążenia
płodu
Kordocenteza – kariotyp 46 XY
J.Szymankiewicz-Dangel
Śródpiersie - Guzy
Badanie prenatalne
 29. tc. Ilość płynu zwiększyła się.
Płuca – uciśnięte - 44% normy.
 Próba odbarczenia płynu –
nieskuteczna.
J.Szymankiewicz-Dangel
Śródpiersie - Guzy
Badanie prenatalne
 34. tc. zmiana rozpoznania – płyn
w górnym śródpiersiu, nie w worku
osierdziowym. Uwidoczniono liczne
pasma tkanki łącznej.
Grasica uciśnięta.
 35 tc. MRI – nie umożliwił ustalenia
ostatecznej diagnozy.
J.Szymankiewicz-Dangel
Śródpiersie - Guzy
Badanie prenatalne
 38. tc. – stwierdzono wysięk lub przestrzenie płynowe mogące
odpowiadać torbielom zlokalizowane w górnym śródpiersiu schodzące w
dół wzdłuż przedniej ściany klatki piersiowej do koniuszka serca.
 Z powodu narastania zmian i znacznego ucisku na płuca, zdecydowano
o rozwiązaniu ciąży.
Śródpiersie - Guzy
Jakie badanie obrazowe powinno się wykonać
po urodzeniu u noworodka w celu postawienia
najbardziej prawdopodobnej diagnozy?
 USG
 ECHO
 MRI
Śródpiersie - Guzy
Po urodzeniu
 Niewydolny oddechowo
 Wydolny krążeniowo
 W badaniu przedmiotowym – nie stwierdzano cech dysmorfii
 W okolicy dołka jarzmowego i nad mostkiem torbiele
przesuwalne względem podłoża, wypełnione hipoechogenną
treścią
USG
Śródpiersie - Guzy
Po urodzeniu – diagnostyka
USG
 Twór wielotorbielowaty w
śródpiersiu wypełniony płynem
o różnej echogeniczności.
 Płyn zlokalizowany wokół serca,
grasicy, nad szczytami płuc.
 Od grasicy odchodzi balotujący
w płynie twór, trudny do
zdiagnozowania.
Śródpiersie - Guzy
Po urodzeniu – diagnostyka
ECHO
Prawidłowy układ krążenia. Serce
przesunięte ku tyłowi przez masy
torbielowate podzielone licznymi
pasmami tkanki. Płyn obejmuje całe
górne śródpiersie i schodzi do
koniuszka serca.
Po urodzeniu – diagnostyka
RTG
Miąższ płucny i serce słabo
widoczne przysłonięte guzem o
niewidocznych granicach. Guz nie
jest lity.
Śródpiersie - Guzy
Po urodzeniu
 Przekazany w 6. godzinie życia do
Kliniki Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii
Noworodka IP CZDz
Śródpiersie - Guzy
Dalsza diagnostyka IP CZDz
TK – rozległa, dość jednorodna zmiana płynowa bez wyraźnych przegród i
zwapnień, nieulegające wzmocnieniu po podaniu środka
kontrastowego. Zmiana w obrębie śródpiersia przedniego rozciąga się wzdłuż
przedniej ściany klatki piersiowej obustronnie. Obejmuje okolice
nadprzeponowe po prawej, po lewej rozciąga się powyżej mostka. Otacza od
przodu serce i grasicę.
Obraz odpowiada najpewniej naczyniakowi.
Śródpiersie - Guzy
Dalsza diagnostyka IP CZDz
MRI – w śródpiersiu przednim struktura płynowa. Po stronie lewej wielkości
67x38x42mm, w części centralnej znajduje się grasica bez zmian
ogniskowych.
W dolnej przedniej części klatki piersiowej po stronie lewej zbiornik płynu
30x41x38 mm. Po stronie prawej klatki piersiowej duża ilość wolnego płynu.
Do przodu od mostka w linii środkowej zmiana
płynowa 18x8 mm bez wyraźnej łączności ze
zmianą w śródpiersiu. Treść płynowa to krew
lub wysokobiałkowy płyn.
Śródpiersie - Guzy
Dalsza diagnostyka IP CZDz
MRI – Diagnoza:
 choroba grasicy z płynem wokół
 zmiana torbielowata grasicy
 naczyniak – najmniej prawdopodobny
Śródpiersie - Guzy
Dalsza diagnostyka IP CZDz
Badania laboratoryjne:
 Początkowo wysokie stężenie AFP – 52900 IU/ml [n < 5] –
stopniowo ulegało zmniejszeniu - 9200 IU/ml
 Β HCG - < 0,03 mlU/ml [<0,1]
Nerwiak płodowy
Śródpiersie - Guzy
Dalsza diagnostyka IP CZDz
Operacja
 Sternotomia - 12 dż.
 Usunięcie grasicy, zmiany torbielowatej z
śródpiersia, zmiany z okolicy mostka.
 Drenaż płynu z lewej i prawej jamy
opłucnowej.
Śródpiersie - Guzy
Dalsza diagnostyka IP CZDz
Okres pooperacyjny:
 Dwukrotnie odmy opłucnowe po stronie prawej.
 Krwiak w śródpiersiu po stronie prawej, który samoistnie sukcesywnie
ulegał zmniejszeniu.
 Mechaniczna wentylacja i wsparcie oddechowe nCPAP przez 9 dni.
 W 27. dobie życia wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym.
Śródpiersie - Guzy
Dalsza diagnostyka IP CZDz
Badanie histopatologiczne:
 Płyn ze śródpiersia – elementy morfotyczne krwi, rozpuszczone komórki
limfoidalne i makrofagi – płyn białkowy.
 Fragment ściany torbieli - zmiana łagodna o typie zmiany rozwojowej.
Brak wyraźnej wyściółki nabłonkowej uniemożliwia określenie histogenezy
torbieli (została usunięta w całości).
 Grasica o typowej budowie bez zmian rozrostowych.
 Guzek przedmostkowy – torbielowaty twór o włóknistej ścianie wysłany
zanikowym spłaszczonym, nabłonkiem jednowarstwowym.
Śródpiersie - Guzy
Jakie patologie w obrębie klatki piersiowej wzięliby
Państwo pod uwagę w diagnostyce różnicowej:
 CPAM (wrodzone malformacje płucne)
 Sekwestracja płuc
 Uchyłek osierdzia
Śródpiersie - Guzy
Diagnostyka Różnicowa
 CPAM (wrodzone malformacje płuc)
 Sekwestracja płuca
 Wrodzona rozedma płuc
 Naczyniaki płucne
 Ropnie płuc
 Zmiany pozapalne
 Nowotwory złośliwe płuc (wrodzone / przerzuty) – 0,2% wszystkich
nowotworów złośliwych u dzieci
 Uchyłek osierdzia
Śródpiersie - Guzy
Diagnostyka
 USG (prenatalne – 20 Hbd!!!)
 MRI
 RTG
 ECHO
 TK
 Biopsja
 Angiografia
 Badania biochemiczne (AFP, metabolity
katecholamin)
Śródpiersie - Guzy
Leczenie
WSZYSTKIE GUZY ZLOKALIZOWANE
W ŚRÓDPIERSIU SĄ WSKAZANIEM DO
OPERACJI, GDYŻ JEDYNIE BADANIE
HISTOPATOLOGICZNE POTWIERDZA
ROZPOZNANIE
Śródpiersie - Guzy
Leczenie
 Chemioterapia i radioterapia jako leczenie
wspomagające
 Leczenie objawowe – efekt masy (ucisk)
Guzy złośliwe w momencie rozpoznania są już
zwykle nieoperacyjne
Śródpiersie - Guzy
Podsumowanie
 Rozpoznanie u płodu zmiany guzowatej w śródpiersiu
powoduje konieczność częstego jej monitorowania (USG,
ECHO, MRI) ze względu na:
- możliwość ewolucji zmiany (progresja, regresja, stan
stacjonarny)
- możliwe jest współistnienie objawów niewydolności
krążenia u płodu (zaburzenia hemodynamiczne,
niedokrwistość), czy zmniejszanie objętości płuc dziecka
Śródpiersie - Guzy
Podsumowanie
 Rozpoznanie u noworodka jest trudne i wymaga użycia
wielu metod obrazowania i badań biochemicznych.
 Ostateczne rozpoznanie ustalane jest właściwie na
podstawie badania histopatologicznego.
 Szczegółowe badanie ultrasonograficzne i
echokardiograficzne płodu pozwala na uwidocznienie takich
nieprawidłowości w śródpiersiu, które u noworodka mogą
pozostawać bezobjawowe.
DZIĘKUJĘ
ZA UWAGĘ