Życie z akromegalią
Transkrypt
Życie z akromegalią
Życie z akromegalią Wybrane obawy/problemy pacjentów chorych na akromegalię Akromegalia jest chorobą rzadką, spowodowaną przez nadmiar hormonu wzrostu (hGH), wydzielanego przez guza (gruczolaka) przysadki. Z tego względu, lekarz endokrynolog, a zwłaszcza endokrynolog mający doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu tej patologii, jest dla chorych z akromegalią centralnym ogniwem w systemie opieki zdrowotnej, pełni niejednokrotnie rolę swego rodzaju „lekarza pierwszego kontaktu”. Lekarza, do którego kierowane są pytania, wątpliwości, zarówno przez samego chorego, jak i lekarzy innych specjalności mających w swojej opiece chorego. Z uwagi na powoli postępujący i przewlekły przebieg choroby, często opiekę na chorym sprawuje lekarz specjalista, który doprowadził do jej rozpoznania, niejednokrotnie przez wiele lat. Tym niemniej należy pamiętać, że działanie hormonu wzrostu, jak i jego efektora, insulipodobnego czynnika wzrosu (IGF-1) jest ogólnoustrojowe, w związku z czym, powikłania choroby dotyczą niemalże każdego układu i narządu. Dlatego opieka medyczna nad chorymi jest złożona i wymaga interdyscyplinarnego podejścia, które nie należy do mocnych stron Polskiego systemu opieki zdrowotnej. Poza endokrynologiem, w przewlekłej opiece nad chorymi z akromegalią konieczny jest między innymi udział neurochirurga, okulisty, gastroenterologa, kardiologa, diabetologa, ortopedy czy ginekologa. Istotną niedogodnością dla chorych, jest utrudniony dostęp do w/w specjalistów w Polsce. Diagnostyka wstępna, a przede wszystkim ocena efektów leczenia operacyjnego lub skuteczności leczenia farmakologicznego powinny być prowadzone według ścisle określonego harmonogramu, co jest niewątpliwie wyzwaniem dla systemu. Nie jest rzadkością przerywanie przewlekłego leczenia z uwagi na brak możliwości uzyskania konsultacji specjalistycznej. Problemy jakie napotykają chorzy z akromegalią, a zgłaszane lekarzowi specjaliście, zależą od wielu czynników. Zasadniczym elementem warunkującym ich repertuar i zadań do rozwiązania, jest stopień zaawasowania choroby, związany z czasem jaki upłynął od pojawienia się pierwszych objawów, a rozpoznaniem choroby. Chorzy ze świeżo rozpoznaną akromegalią, u których dopiero rozpoznano guz przysadki wydzielający hormon wzrostu, są grupą w sposób znaczący najbardziej wymagającą dla zespołu i lekarza leczącego. Dotyczy to również młodszych chorych, którzy w momencie rozpoznania kładą szczególny nacisk na pełną informację o chorobie. Co więcej, z uwagi na fakt, że u młodszych chorych częściej mamy do czynienia z guzem o większej agresywności, szybszym wzroście i gorszej reakcji na leczenie, wymagają oni szczególnej uwagi. Wątpliwości z którymi zgłaszają się chorzy, szczególnie młodsi, dotyczą między innymi: 1. Pytań o nowotworową naturę choroby. Fakt istnienia guza, zwłaszcza w obrębie mózgowia, rodzi pytania o ewentualną złościwość zmiany. Podkreślenie faktu, że guz Strona 1 / 2 2. 3. 4. 5. 6. przysadki nie jest rakiem, jest dla chorych bardzo istotne. Tym niemniej lokalizacja gruczolaka, jego potencjał do odrostu po niedoszczętnym zabiegu operacyjnym, jest czynnikiem wymusząjącym konieczność przeprowadzenia diagnostyki przedoperacyjnej, a następnie leczenia chirurgicznego w ośrodkach neurochirurgicznych o najwiekszym doświadczeniu w leczeniu guzów przysadki. Możliwości całkowitego wyleczenia akromegalii. Wyniki – skuteczność leczenia zależą od wielu czynników, w tym przede wszystkim od rozmiarów gruczolaka i jego ekspansji do struktur poza przysadką. Ponownie, kluczowe jest prawidłowe leczenie przedoperacyjne i przeprowadzenie zabiegu w ośrodkach o największym doświadczeniu. Należy jednak podkreślić, że o ile fakt wyleczenia chirurgicznego jest (słusznie) utożsamiany przez chorych z całkowitym usunięciem guza, to najistotniejsze jest idące w parze wyleczenie biochemiczne – spełnienie kryteriów wyleczenia wg. obowiązujących wytycznych. Wątpliwości dotyczące przewlekłego leczenia farmakologicznego. W przypadku chorych, u których pierwotnie, na skutek zaawansowania choroby w momencie rozpoznania, lub wtórnie, wskutek odrostu gruczolaka, wyleczenie chirurgiczne nie jest możliwe, rodzą się pytania odnośnie skuteczności i bezpieczeństwa przewlekłego leczenia za pomocą analogów somatostatyny. Istotne wydaje się podkreślenie, że osiągnięcie prawidłowych stężeń hGH i IGF-1 za pomocą leczenia farmakologicznego, w pełni zabezpiecza chorych przed progresją istniejących powikłań choroby i przed pojawieniem się nowych. Wpływu skutecznego leczenia – osiągnięcia kryteriów wyleczenia bądź kontrolowanej akromegalii, na cofnięcie się zmian wyglądzie. Zmiany dotyczące układu kostnego i wyglądu są permanentne. Prawidłowe leczenie ma przede wszystkim uchronić chorego przed rozwinięciem lub progresją zmian narządowych, tym niemniej, redukcja obrzęków może doprowadzić do subiektywnych zmian w wyglądzie. Możliwości ewentualnej chirurgicznej korekcji zmian w wyglądzie, najczęściej nosa oraz prognacji (wysunięcia żuchwy). Procedury takie, o ile chory zostanie do nich zakwalifikowany przez specjalistę chirurgii plastycznej bądź szczękowo-twarzowej, wymagają uprzedniego spełnienia kryteriów wyleczenia lub kontrolowanej akromegalii. Wpływu akromegalii na płodność kobiet. Podobnie jak w pozostałych przypadkach, najkorzystniejsze jest spełnienie kryteriów wyleczenia po zabiegu operacyjnym. W literaturze istnieją doniesienia o przebiegu ciąży u kobiet z zarówno niekontrolowaną akromegalią, jak i w trakcie leczenia analogami somatostatyny. Z uwagi na nieczęstą koincydencję, wskazane jest indywidualne rozpatrywanie każdego przypadku. Strona 2 / 2