11. Zaburzenia widzenia

Rozdział 11
RYCINA 11-5
Zamknięcie tętnicy środkowej siatkówki połączone z neuropatią niedokrwienną nerwu wzrokowego u 19-letniej kobiety
z podwyższeniem miana przeciwciał antykardiolipidowych. Należy zwrócić uwagę na pomarańczową plamkę (która jest
obecna zamiast plamki wiśniowoczerwonej) w miejscu odpowiadającym dołkowi środkowemu oraz na oszczędzenie okolicy siatkówki położonej bezpośrednio skroniowo od tarczy
nerwu wzrokowego.
W przełomie nadciśnieniowym może dojść do nagłego zaniewidzenia wskutek skurczu tętniczek siatkówki i niedokrwienia siatkówki. Ponadto ostre nadciśnienie może spowodować zaniewidzenie wskutek
niedokrwiennego obrzęku tarczy nerwu wzrokowego. Pacjentów z ostrą retinopatią nadciśnieniową
należy leczyć przez obniżenie ciśnienia tętniczego.
Ciśnienia krwi nie wolno jednak obniżać nagle, ponieważ istnieje niebezpieczeństwo zawału tarczy
nerwu wzrokowego wskutek nagłego spadku perfuzji.
Zagrażające zamknięcie odgałęzienia lub głównego
pnia tętnicy środkowej siatkówki może zakończyć się
długotrwałym zaciemnieniem widzenia, przypominającym zaburzenia opisywane przez chorych z nagłym zaniewidzeniem. Żyły są przekrwione i wykazują cechy zapalenia; w siatkówce stwierdza się liczne
krwotoki (ryc. 11-7). U części chorych dochodzi do
samoistnego przywrócenia przepływu krwi, natomiast u innych rozwija się ewidentne zamknięcie
z silnym krwawieniem do siatkówki, zawałem i zaniewidzeniem. Zamknięcie żyły siatkówki jest często
idiopatyczne, istotnymi czynnikami ryzyka są jednak nadciśnienie, cukrzyca i jaskra. Należy skorygować czerwienicę, nadpłytkowość lub inne czynniki
prowadzące do stanu nadkrzepliwości; korzystne
może być leczenie aspiryną.
Zaburzenia widzenia
163
RYCINA 11-6
Retinopatia nadciśnieniowa z płomykowatymi krwotokami
i ogniskami „kłębków waty” (zawały w warstwie włókien nerwowych) u pacjenta z bólem głowy i ciśnieniem krwi 234/120.
RYCINA 11-7
Zamknięcie żyły środkowej siatkówki może spowodować masywny krwotok do siatkówki, niedokrwienie i zaniewidzenie.
Przednia neuropatia niedokrwienna nerwu
wzrokowego
Spowodowana jest niedostatecznym przepływem
krwi przez tętnice rzęskowe tylne, zaopatrujące tarczę nerwu wzrokowego. Wywołuje niebolesne, jednooczne zaniewidzenie, zwykle nagłe, chociaż u niektórych pacjentów pogorszenie jest stopniowe. Tarcza nerwu wzrokowego wydaje się obrzęknięta i jest
otoczona płomykowatymi krwotokami w warstwie
włókien nerwowych (ryc. 11-8). Przednia neuropatia
niedokrwienna nerwu wzrokowego (anterior ischemic optic neuropathy – AION) występuje w dwóch
postaciach: z zapaleniem i bez zapalenia tętnic. Częściej występuje postać bez zapalenia tętnic. Nie jest
możliwe wykrycie swoistej przyczyny, chociaż częstymi czynnikami ryzyka są cukrzyca i nadciśnienie.
Nie ma dostępnego leczenia. U około 5% pacjentów,
164
Część II
Objawy kliniczne chorób neurologicznych
Zapalenie nerwu wzrokowego
RYCINA 11-8
Przednia neuropatia nerwu wzrokowego z powodu zapalenia
tętnicy skroniowej u 78-letniej kobiety, ze zblednięciem tarczy
nerwu wzrokowego, krwotokiem, zaniewidzeniem, bólami
mięśni; OB 86 mm/godz.
zwłaszcza u osób powyżej 60. roku życia, rozwija się
postać AION z zapaleniem tętnic: w połączeniu z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnicy (skroniowej). Rozpoznanie AION z zapaleniem tętnic należy
ustalić w trybie pilnym, co upoważnia do niezwłocznego włączenia glukokortykosteroidów w dużych
dawkach w celu zapobieżenia ślepocie drugiego oka.
Mogą być obecne objawy zespołu bólu wielomięśniowego z wysokim OB; oprócz OB podwyższone jest
wtedy także stężenie białka C-reaktywnego. U pacjentów z zaniewidzeniem i podejrzeniem AION
z zapaleniem tętnic obowiązuje biopsja tętnicy skroniowej w celu potwierdzenia rozpoznania. Glukokortykoidy należy włączyć natychmiast, nie czekając na
wyniki biopsji. Rozpoznanie AION z zapaleniem tętnic w przypadku ujemnego wyniku biopsji tętnicy
skroniowej jest wątpliwe, ale takie przypadki się zdarzają.
Jest to częsta choroba zapalna nerwu wzrokowego.
W badaniu klinicznym Optic Neuritis Treatment
Trial (ONTT; badanie leczenia zapalenia nerwu
wzrokowego) średni wiek pacjentów wyniósł 32 lata;
77% z nich stanowiły kobiety; u 92% obecny był ból
oka (zwłaszcza przy ruchach gałek ocznych), zaś
u 35% stwierdzano obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. U większości pacjentów zmiana typu demielinizacji zlokalizowana była pozagałkowo, zaś dno oka
we wstępnym badaniu wyglądało prawidłowo (ryc.
11-9), chociaż w ciągu kolejnych miesięcy stopniowo
rozwijało się zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego.
Po jednorazowym epizodzie zapalenia nerwu
wzrokowego u wszystkich pacjentów dochodzi do
stopniowego odzyskania wzroku, nawet bez leczenia.
Reguła ta jest tak pewna, że brak poprawy widzenia
po pierwszym napadzie zapalenia nerwu wzrokowego podważa pierwotne rozpoznanie. Leczenie wysokimi dawkami metyloprednizolonu dożylnie
(250 mg co sześć godzin przez trzy dni) nie zmienia
ostatecznej ostrości wzroku (mierzonej sześć miesięcy po epizodzie), lecz powrót funkcji wzroku następuje szybciej.
U części pacjentów zapalenie nerwu wzrokowego
pozostaje objawem izolowanym, w badaniu ONTT
wykazano jednak, że pięcioletnie skumulowane
prawdopodobieństwo rozwoju klinicznie pewnego
stwardnienia rozsianego (sclerosis multiplex – SM)
po zapaleniu nerwu wzrokowego wynosi 30%. U pacjentów z dwiema lub więcej niż dwiema plakami demielinizacyjnymi w badaniu za pomocą rezonansu
magnetycznego (MRI) mózgu pięcioletnie ryzyko zachorowania na SM rośnie do 45%; dowiedziono, że
leczenie interferonem (IFN) β-1a opóźnia rozwój dodatkowych zmian i chroni przed ewolucją do SM.
Tylna neuropatia niedokrwienna nerwu
wzrokowego
Jest to rzadka przyczyna ostrego zaniewidzenia, spowodowana połączeniem ciężkiej niedokrwistości
i obniżenia ciśnienia. Opisywano przypadki tego
schorzenia po znacznej utracie krwi w czasie zabiegu
chirurgicznego, wskutek urazu, krwawienia z przewodu pokarmowego i u pacjentów po dializach nerkowych. Dno oka wygląda zwykle prawidłowo, chociaż w przypadkach, w których proces sięga dostatecznie daleko ku przodowi, rozwija się obrzęk tarczy
nerwu wzrokowego. U niektórych pacjentów można
uratować wzrok przez niezwłoczne przetoczenie krwi
i wyrównanie ciśnienia tętniczego.
RYCINA 11-9
Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego cechuje się w początkowym okresie prawidłowym obrazem dna oka; mówi się,
że „pacjent nic nie widzi i lekarz też nic nie widzi”. Po ciężkich
lub wielokrotnych nawrotach rozwija się zanik nerwu wzrokowego.
Rozdział 11
Zaburzenia widzenia
165
U każdego pacjenta z pierwszym epizodem zapalenia
nerwu wzrokowego zaleca się wykonanie MRI
(rozdz. 28). Jeżeli zaniewidzenie jest znaczne (ostrość
widzenia poniżej 20/100), wyzdrowienie przyspiesza
leczenie glukokortykoidami podawanymi dożylnie,
a następnie doustnie. Jeżeli w badaniu MRI widoczne
są liczne zmiany, należy z pacjentem omówić sprawę
leczenia IFN-β-1a.
Dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego
Lebera
Jest to choroba młodych mężczyzn, cechująca się
stopniową, bezbolesną, ciężką, centralną utratą
wzroku w jednym oku; kilka tygodni lub miesięcy
później proces powtarza się w drugim oku. W ostrej
fazie tarcza nerwu wzrokowego wydaje się nieco
przekrwiona, z rozszerzeniem zakończeń włośniczek
powierzchniowych, lecz bez wycieku z naczyń w angiografii fluoresceinowej. Na koniec dochodzi do zaniku nerwu wzrokowego. Neuropatia nerwu wzrokowego Lebera wywoływana jest mutacją punktową na
kodonie 11778 w genie mitochondrialnym, kodującym podjednostkę 4 dehydrogenazy dinukleotydu
nikotynamidoadeninowego (nicotinamide adenine
dinucleotide dehydrogenase – NADH). Zidentyfikowano dodatkowe mutacje odpowiedzialne za tę chorobę, większość w genach mitochondrialnych, kodujących białka biorące udział w transporcie elektronów. Mutacje mitochondrialne powodujące neuropatię Lebera są dziedziczone po matce przez wszystkie
jej dzieci, zwykle jednak objawy rozwijają się tylko
u synów. Leczenia nie ma.
Toksyczna neuropatia nerwu wzrokowego
Może spowodować ostre zaniewidzenie z obustronnym obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego i mroczkiem centralnym lub mroczkiem w obrębie plamki
ślepej i okolicy centralnej. Opisywano, że takie przypadki powstają wskutek ekspozycji na etambutol, alkohol metylowy, glikol etylenowy (płyn przeciwko
zamarzaniu) albo tlenek węgla. W toksycznej neuropatii nerwu wzrokowego utrata wzroku może również rozwijać się stopniowo i powodować zanik
nerwu wzrokowego (ryc. 11-10) bez fazy ostrego
obrzęku tarczy. Przyczyną toksycznej neuropatii
nerwu wzrokowego może być wiele środków, w przypadku licznych z nich dowody potwierdzające związek przyczynowo-skutkowy są słabe. Częściowa lista
potencjalnych środków, które mogą powodować tę
chorobę, obejmuje: disulfiram, etchlorwynol, chloramfenikol, amiodaron, przeciwciała monoklonalne
anty-CD3, cyprofloksacynę, naparstnicę, streptomy-
RYCINA 11-10
„Zanik nerwu wzrokowego” nie jest rozpoznaniem szczegółowym, lecz oznacza jednoczesne występowanie zblednięcia tarczy nerwu wzrokowego, zwężenia tętniczek i zniszczenia warstwy włókien nerwu wskutek rozmaitych chorób oczu, zwłaszcza neuropatii nerwu wzrokowego.
cynę, ołów, arszenik, tal, D-penicylaminę, izoniazyd,
emetynę i sulfonamidy. Do utraty wzroku o podstępnym początku mogą prowadzić stany niedoboru,
spowodowane
niedożywieniem,
zaburzeniami
wchłaniania lub alkoholizmem. U każdego pacjenta
z niewyjaśnionym, obustronnym mroczkiem centralnym i zblednięciem tarczy nerwu wzrokowego
należy skontrolować stężenie tiaminy, witaminy B12
i kwasu foliowego.
Tarcza zastoinowa
Pojęcie to oznacza obustronny obrzęk tarczy nerwu
wzrokowego spowodowany podwyższeniem ciśnienia śródczaszkowego (ryc. 11-11). Często, choć nie
RYCINA 11-11
Tarcza zastoinowa jest to określenie obrzęku tarczy nerwu
wzrokowego wskutek podwyższenia ciśnienia śródczaszkowego. U tej otyłej, młodej kobiety błędnie rozpoznano guz rzekomy mózgu jako migrenę; rozpoznanie zrewidowano dopiero
po badaniu dna oka, w którym uwidoczniło się uniesienie tarczy nerwu wzrokowego, krwotoki oraz ogniska „kłębków waty”.