Wlókniak chrzestno-sluzowaty przegrody nosa
Transkrypt
Wlókniak chrzestno-sluzowaty przegrody nosa
88 PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS Włókniak chrzęstno-śluzowaty przegrody nosa Chondromyxoid fibroma of the nasal septum Grzegorz Januszek, Kazimierz Niemczyk, Barbara Górnicka, Tomasz Gotlib Otolaryngol Pol 2010; 64 (2): 88-92 SUMMARY Introduction: Chodromyxoid fi broma (CMF) is a rare benign tumor, typically occurring in the metaphysis of long bones. Involvement of craniofacial bones is extremely unusual. The histologic diagnosis of this tumor is difficult because of its similarities to chondrosarcoma. Preferably, chondromyxoid fi broma is treated by complete local excision. Recurrences, or soft tissue implants, may follow incomplete curettage. Aim of study: Presentation of the case of 51-year-old woman who presented with a CFM of the nasal septum with extension into the maxillary and sphenoid sinuses. In addition, a literature review of the clinical and histologic features, as well as recommended modalities of treatment, are presented. Material and methods: Analysis of clinical records of patient treated of CMF in Department of Otolaryngology Warsaw Medical Univercity. Radiologic imaging showed a soft tissue lesion invading the adjacent bony structures. The initial microscopic examination of a segment of the tumor gives no diagnose. The tumor was excised. Postoperative microscopical examination of the tumor revealed the typical pathologic features of CMF. Patient was free of disease at 12-month follow-up. After it signs of recurrence appeared. Reoperation was performed. Conclusion: Although surgery is a base of treatment, radiotherapy should also be discussed. Surgical excision must be complete. Radiotherapy should to be reserved for the cases that are surgically difficult to reach. Because of the similarities between CMF and chondrosarcoma, great care must be taken in the assessment of the biopsy. ©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi Otrzymano/Received: 20.05.2009 Zaakceptowano do druku/Accepted: 06.02.2010 Katedra i Klinika Otolaryngologii SP CSK AM w Warszawie Kierownik: prof. dr hab. med. K. Niemczyk Wkład pracy autorów/Authors contribution: Grzegorz Januszek – przygotowanie i opracowanie materiałów, tekst pracy, Kazimierz Niemczyk – główny operator, nadzór merytoryczny nad przygotowaniem pracy, tekst pracy, Tomasz Gotlib – operator, tekst pracy, Barbara Górnicka – opracowanie materiałów, badanie histopatologiczne preparatów, tekst pracy. Konflikt interesu/Conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów. Adres do korespondencji/ Address for correspondence: imię i nazwisko: Grzegorz Januszek adres pocztowy: Klinika Otolaryngologii WUM ul. Banacha 1 a 02-097 Warszawa tel. 0 22 599 25 09 e-mail [email protected] Hasła indeksowe: włókniak chrzęstno-śluzowaty, guz przegrody nosa Key words: Chondromyxoid Fibroma, tumor of nasal septum Wstęp Materiał i metoda Włókniak chrzęstno-śluzowaty jest rzadko występującym, łagodnym guzem kości, charakteryzującym się tendencją do miejscowych nawrotów. Najczęściej występuje w przynasadach kości długich. Rzadziej spotykany w innych lokalizacjach takich jak: żebra, kość biodrowa, kręgosłup czy łopatka. Opisano pojedyncze przypadki stwierdzenia zmiany w obrębie przegrody nosa i zatok przynosowych. Zlokalizowany w obrębie głowy guz może obejmować ważne struktury anatomiczne, co powoduje, że leczenie chirurgiczne włókniaka chrzęstno-śluzowatego twarzoczaszki jest trudne. Często możliwe jest jedynie wyłyżeczkowanie guza lub co najwyżej usunięcie go we fragmentach, zamiast polecanego powszechnie usuwania w całości. Zwiększa to znacząco ryzyko wznowy. Celem niniejszej pracy jest przedstawienie przypadku pacjentki leczonej z powodu włókniaka chrzęstno-śluzowatego wywodzącego się pierwotnie z przegrody nosa. Pacjentka S. G. l. 51 została skierowana do Kliniki Otolaryngologii AM w Warszawie w sierpniu 2006 z rozpoznaniem „guz sitowia z naciekający struktury oczodołów”. Wcześniej od ok. 9 miesięcy odczuwała upośledzenie drożności nosa. Po ok. miesiącu od wystąpienia pierwszych objawów w czasie konsultacji laryngologicznej stwierdzono u niej polipy nosa, które usunięto w znieczuleniu miejscowym 3 miesiące później. Usunięte tkanki najprawdopodobniej nie zostały poddane badaniu histopatologicznemu. Wobec narastającego upośledzenie drożności nosa, któremu zaczął towarzyszyć ból, u pacjentki wykonano diagnostykę obrazową (TK i RM), a następnie pobrano wycinek ze zmiany. W badaniu hist.-pat. stwierdzono „ogniskową metaplazję płaskonabłonkową”. Równocześnie w dn. 710.08.2006 pacjentka była hospitalizowana w oddziale zakaźnym z powodu boreliozy. W chwili przyjęcia do Kliniki zgłaszała: blokadę nosa, łzawienie, ból przy ruchach lewej gałki ocznej O t o la r yngo l og i a Po l sk a t o m 6 4 , nr 2 , ma r ze c – k w i e c i e ń 2 010 PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS oraz okresowo – uczucie drętwienia języka. W badaniu przedmiotowym stwierdzono: różowy miękki guz przypominający polip, wypełniający prawą jamę nosa, po stronie lewej – masy guza miały białawe zabarwienie. W rynoskopii tylnej – nozdrza tylne i nosogardło wolne. Innych istotnych odchyleń w badaniu laryngologicznym nie stwierdzono. Węzły chłonne na szyi były niewyczuwalne. Wykonano badanie endoskopowe i pobrano wycinek masy guza. Wynik badania hist.-pat. – „fragmenty błony śluzowej ogniskowo pokryte nabłonkiem przejściowym. Pod nabłonkiem oraz luźno leżące – fragmenty tkanki mezenchymalnej o obrazie nieprawidłowej chrząstki. S100 (+). Guzy chrzęstne w okolicy sitowia są niezwykle rzadkie. Metaplazja chrzęstna?” Wykonano badanie TK, gdzie stwierdzono : Dużą masę guzowatą o wym. ok. 36x45x49 mm, zlokalizowaną w rzucie sitowia przedniego i środkowego z tendencją do większego modelowania struktur kostnych oczodołu lewego (pozostawała w bezpośrednim kontakcie z mięśniami okoruchowymi) oraz kompleksu ujściowo-przewodowego po stronie lewej. Widoczna była destrukcja kostna w obrębie tego kompleksu oraz przegrody nosowej, która była wyraźnie nacieczona w części środkowej – punkt wyjścia(?). (z bad. nr 3081/KTP/06). W dniu 06.09.2006 wykonano zabieg usunięcia guza z dostępu przez wynicowanie powłok twarzy. Ze względu na nietypową lokalizację i charakter guza zabieg przeprowadzono zarówno pod kontrolą endoskopu jak i mikroskopu operacyjnego. W czasie zabiegu, po wykonaniu cięcia w przedsionku jamy ustnej oraz przedsionku nosa odsłonięto otwór gruszkowaty oraz piramidę nosa. Stwierdzono guz wychodzący z tylnego odcinka części chrzęstnej przegrody. Wykonano typową septoplastykę z czasowym usunięciem chrząstki przegrody nosa. Po resekcji małżowiny nosowej środkowej szeroko połączono jamę nosa z zatoką szczękową. Następnie usunięto, we fragmentach, guz z sitowia oraz z zatoki klinowej po stronie lewej. Tylną część guza usunięto wraz z kostną częścią przegrody nosa. W dalszej części zabiegu wykonano również ethmoidectomię prawostronną, usuwając fragmenty guza umiejscowione po tej stronie. Jamę pooperacyjną wyłożono oxycelem i uszczelniono klejem tkankowym. Zrekonstruowano przednią część przegrody nosa, ponownie wszywając chrząstkę przegrody. (Operator K. Niemczyk). W badaniu histopatologicznym usuniętego guza stwierdzono: Fragmenty guza pokryte częściowo błoną śluzową wysłaną nabłonkiem migawkowym. Immunohistochemicznie: S100 (+), MiB dodatni w pojedynczych komórkach. Obraz mikroskopowy odpowiada włókniakowi chrzęstno-śluzowatemu (fibroma chondromyxoides). (z bad. nr 8186 (4)/2006 z dn. 07.09.2006) Gojenie pooperacyjne przebiegało bez istotnych powikłań. O t o la r yngo l og i a Po l sk a t o m 6 4 , nr 2 , ma r ze c – k w i e c i e ń 2 010 Ryc. 1. Obraz guza w tomografi i komputerowej przed leczeniem operacyjnym Fig. 1. Computer tomography of the tumor before operating treatment W czasie obserwacji ambulatoryjnej prowadzonej w miejscu zamieszkania pacjentka zgłaszała bóle głowy, które ustąpiły po kilku miesiącach. We wrześniu 2007 roku pacjentka ponownie zgłosiła narastające zaburzenie drożności nosa oraz zaburzenia połykania. Z podejrzeniem wznowy przyjęta do Kliniki AM w Warszawie w styczniu 2008, gdzie w wykonanych badaniach obrazowych stwierdzono: – TK: W środkowej części jamy nosa po stronie lewej, obustronnie w tylnych częściach jamy nosa 89 90 PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS stronie lewej (wym. 18×18×19 mm), modelując mięsień prosty przyśrodkowy i częściowo mięsień prosty dolny. Zmiany są hiperintensywne w obrazach T2 zależnych i ulegają wyraźnemu brzeżnemu wzmocnieniu kontrastowemu. (z bad. nr 27840/2008). Przeprowadzono reoperację z dostępu przez wynicowanie twarzy. Po wykonaniu dostępu otwarto szeroko jamę nosową po stronie lewej. Usunięto guz z dna jamy nosowej wraz z częścią błony śluzowej po stronie lewej. Uwolniono przegrodę nosa. Z jej tylnej części usunięto guz i uzyskano wgląd w zatokę klinową również zajętą przez guz, który usunięto. Następnie, idąc po podstawie czaszki wzdłuż przedniego dołu czaszki oraz po ścianie oczodołu lewego, usunięto pozostałą część wznowy guza. Okostna oczodołu wydawała się być nie zmieniona. Usunięto z niej wszystkie tkanki podejrzane o naciek nowotworowy. Podstawę czaszki i ścianę oczodołu wyłożono oxycelem. (Operator: K. Niemczyk). W badaniu histopatologicznym usuniętych zmian wstępnie rozpoznano chrzęstniaka. Po całkowitym przebadaniu wszystkich usuniętych fragmentów potwierdzono rozpoznanie włókniaka chrzęstno-śluzowatego. Gojenie pooperacyjne przebiegało bez istotnych powikłań. W pierwszych tygodniach po zabiegu utrzymywały się bóle głowy. Wykonano kontrolne bad. RM (w miejscu zamieszkania) gdzie „cech pozostałości procesu rozrostowego nie stwierdzono” (z bad. nr 1344/2008 z dn. 05.03.2008). Omówienie Ryc. 2. Włókniak chrzęstno-śluzowaty – obraz mikroskopowy Fig. 2. Photomicrograph of the CMF i w nosogardle oraz w zatoce klinowej widoczne są masy tkankowe ulegające nieznacznemu wzmocnieniu po podaniu środka cieniującego – obraz może odpowiadać wznowie. Masy wpuklają się też do oczodołu lewego (destrukcja ściany przyśrodkowej oczodołu lewego) modelując i przemieszczając mięśnie przyśrodkowy i dolny. (z bad. 26444/TKP/08). – RM: Można rozpoznać trzy ogniskowe zmiany o takiej samej morfologii: największa zmiana wypełnia zatokę klinową od strony lewej, część nosową gardła, dochodzi do tylnych części małżowin nosowych bez pewnych cech ich naciekania i szeroką podstawą związana jest z tylną częścią przegrody nosa od strony lewej (wym. 26×27×34 mm); druga zmiana położona jest pośrodkowo w obrębie zachowanej dolnej części przegrody nosa (wym. 10×12×13 mm), a trzecia obejmuje boczne komórki sitowia i przyśrodkową ścianę oczodołu po Włókniaka chrzęstno-śluzowatego jako odrębną jednostkę chorobową wyodrębnili w 1948 r. Jaffe i Lichtenstein. Zaobserwowali oni, że spośród leczonych przez nich przypadków rozpoznanych jako chrzęstniakomięsaki część zachowuje się jak guzy łagodne. [wg 1] Wg WHO zmiana jest zdefiniowana jako: Łagodny guz o budowie zrazowatej, zbudowany z komórek o wrzecionowatym lub gwiaździstym kształcie zawieszonych w dużej ilości śluzowatego bądź chrzęstnego podścieliska, rozdzielonych przez strefy tkanki o większej zawartości wrzecionowatych lub okrągłych komórek wraz ze zmienną liczbą komórek olbrzymich różnych rozmiarów. W preparatach guza mogą występować duże wielokształtne komórki, co może prowadzić do mylnego rozpoznania chrzęstniakomięsaka. Występuje głównie w kościach długich. Stwierdzany jest rzadko – stanowi poniżej 1% wszystkich pierwotnych nowotworów kości [2, 3]. Spośród nich w obrębie twarzoczaszki stwierdza się 2–5,4% przypadków [4, 1, 2]. Choć opisano przypadki stwierdzenia zmiany (w obrębie całego szkieletu) u pacjentów w wieku od 20 dni do 87 lat [1] to 75% przypadków dotyczyło pacjentów w trzeciej dekadzie życia [wg. 5], w drugiej i trzeciej deO t o la r yngo l og i a Po l sk a t o m 6 4 , nr 2 , ma r ze c – k w i e c i e ń 2 010 PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS kadzie życia guz pojawiał się nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet [1, wg. 5]. W przypadku zmian umiejscowionych w zatokach przynosowych rysuje się przewaga występowania u kobiet w stosunku 1,5:1 [6]. Zdaniem niektórych autorów umiejscowienie włókniaka chrzęstno-śluzowatego w różnych typach kości szkieletu koreluje z wiekiem. I tak Zilmer i wsp. zwracają uwagę, że w pierwszej i drugiej dekadzie życia guz bywa spotykany prawie wyłącznie w kościach długich, w trzeciej dekadzie wzrasta częstotliwość występowania w kościach krótkich rąk i stóp, a w czwartej dekadzie zmiana bywa spotykana mniej więcej z równą częstotliwością w kościach długich, kościach krótkich oraz kościach płaskich [7]. Również Keel donosi, że przypadki umiejscowienia w obrębie kości czaszki dotyczą zwykle pacjentów starszych [8], Wang precyzuje, że dotyczy to kobiet w 5, 6 i 7 dekadzie życia [3], a Veras zwraca uwagę, że w zatokach przynosowych zmiana występuje zwykle po 40 roku życia [6]. W uzupełnieniu należy dodać, że w dostępnym piśmiennictwie istnieją opisy przypadków wystąpienia włókniaka chrzęstnośluzowatego w obrębie kości czaszki u dzieci, a opisano także 2 przypadki guzów wrodzonych. [9, 10, 11, 12]. W badaniach obrazowych, w większości przypadków włókniaków chrzęstno-śluzowatych w obrębie czaszki guzy są wyraźnie oddzielone od otaczających tkanek, mogą jednak obejmować takie struktury anatomiczne jak: nerwy czaszkowe, tętnice czy zatoki żylne [8, 1]. Jakkolwiek obrazy radiologiczne nie są specyficzne, to zwykle w tomografii komputerowej stwierdza się wyraźnie odgraniczoną (w 94% przypadków) zmianę ze sklerotycznym brzegiem (w 59% przypadków) i płatowatych zarysach (w 58% przypadków), możliwe jest występowanie obszarów wapnienia (w 13% przypadków) [1]. W rezonansie magnetycznym zmiana, podobnie jak i inne guzy kości, charakteryzuje się słabym sygnałem dla obrazów T1 zależnych i silniejszym wzmocnieniem dla obrazów T2 zależnych. Spotykane bywają obrazy niejednorodne, zawierające struktury torbielowate oraz obszary o gęstości wynaczynionej krwi [2, 12]. Rozpoznanie histologiczne jest trudne ze względu na podobieństwo do chrzęstniakomięsaka, stwierdzenie którego wymaga radykalniejszego leczenia chirurgicznego i terapii uzupełniających. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę również różne postaci chrzęstniaków, w tym postać chrzęstniaka śródkostnego, który często występuje wieloogniskowo i również wiąże się z ryzykiem (jakkolwiek niewielkim) złośliwej transformacji [3]. Aby zmniejszyć ryzyko pomyłki podczas ustalania diagnozy histopatologicznej obok niezwykle istotnej roli oceny mikroskopowej, która pozwala odróżnić włókniaka chrzęstno-śluzowatego zarówno od chrzęstniakomięsaka, jak i od chrzęstniaka, należy wziąć pod uwagę objawy kliniczne, obraz radiologiczny a także wyniki badań immunohistochemicznych [8, 5]. O trudnościach, jakie sprawia rozpoznanie wstępne, O t o la r yngo l og i a Po l sk a t o m 6 4 , nr 2 , ma r ze c – k w i e c i e ń 2 010 może świadczyć fakt, że aż w 22% przypadków bywa ono błędne [4]. Podejmowane są próby powiązania włókniaka chrzęstno-śluzowatego z określonymi zaburzeniami genetycznymi. Opisano kilkanaście przypadków, w których przeprowadzone badania kariotypu wskazują na chromosom 6 jako miejsce, gdzie najczęściej stwierdzano nieprawidłowości. Jest to tym bardziej prawdopodobne, że właśnie na chromosomie 6 jest ulokowanych kilka genów odpowiedzialnych za rozwój chrząstki. [13]. Leczenie włókniaka chrzęstno-śluzowatego polega na chirurgicznym usunięciu zmiany. Porównując usunięcie zmiany w całości i wyłyżeczkowanie, stwierdza się znacznie mniejszą ilość nawrotów przy zastosowaniu tej pierwszej metody [4]. Keel na podstawie materiału dotyczącego włókniaków chrzęstno-śluzowatych kości kończyn, porównując obydwie metody, donosi o 13% nawrotów w przypadku usunięcia zmiany w całości i 22%, w przypadkach gdy stosowano wyłyżeczkowanie [8]. Wu w pracy omawiającej 278 przypadków włókniaka chrzęstno-śluzowatego leczonych lub konsultowanych w Mayo Clinic podaje liczbę nawrotów na poziomie 26,3% bez podziału na rodzaj przeprowadzonego zabiegu [1]. Równocześnie autorzy zwracają uwagę, iż w przypadku zmiany umiejscowionej w obrębie kości czaszki uzyskanie całkowitego usunięcia zmiany jest bardzo trudne. Wang twierdzi, że właśnie niedoszczętne usunięcie zmiany, a nie odrost jest najbardziej prawdopodobną przyczyną nawrotów [3]. Mimo że radioterapia uzupełniająca w większości prac nie była polecana [7, 6, 2], ze względu na ryzyko indukowania transformacji w postać złośliwą można spotkać także odmienne opinie [8]. Feuvert powołując się na wykonaną analizę piśmiennictwa, twierdzi, że znalazł tam jedynie dwa dobrze udokumentowane przypadki pojawienia się zmiany złośliwej po leczeniu obejmującym radioterapię [5] (w tym w jednym przypadku stwierdzono chrzęstniakomięsaka 6 lat po radioterapii [1], a w drugim przypadku 7 lat po leczeniu napromienianiem [7]). Zdaniem autorów jedynie te 2 przypadki, spełniają kryteria zaproponowanej przez Cahana definicji guza indukowanego napromienianiem. (Te kryteria to: guz pojawia się w miejscu objętym napromienianiem, minimum 5 lat od czasu napromieniania i jest to inny histologicznie typ guza niż wyjściowy). Jak dodają autorzy, zaobserwowano również jeden dobrze udokumentowany przypadek złośliwej transformacji wśród pacjentów leczonych bez zastosowania radioterapii [5]. Z drugiej strony istnieją doniesienia o większej liczbie pacjentów, u których radioterapię stosowano i nie obserwowano powikłań w postaci transformacji do postaci złośliwej. Okres obserwacji wynosił w tych przypadkach do 11 miesięcy do 10 lat. [5, 14, 15]. Problem transformacji złośliwej włókniaka chrzęstno-śluzowatego wymaga dalszych obserwacji i powinien być brany pod uwagę podczas planowania terapii. 91 92 PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS Wnioski 6. Veras EFT, Santamaria IB, Luna MA. Sinonasal chondromyxoid fibroma. Ann Diagn Pathol 2009; 13: 41–46. 1. Włókniak chrzęstno-śluzowaty jest guzem występującym w obrębie twarzoczaszki niezmiernie rzadko. 2. Łagodny charakter guza pozwala na ograniczenie rozległości zabiegu operacyjnego w obrębie obszarów bogatych w ważne anatomicznie struktury. 3. Radioterapia uzupełniająca znajduje zastosowanie w przypadku wznowy miejscowej lub braku możliwości radykalnego usunięciu guza. 4. Istnieje realne ryzyko transformacji do postaci złośliwej. 7. PIŚMIENNICTWO 10. Kadom N, Rushing EJ, Yaun A, Santi M. Chondromyxoid Zillmer DA, Dorfman HD. Chondromyxoid fibroma of bone: thirty-six cases with clinicopathologic correlation. Hum Pathol 1989; 20: 952-964. 8. Keel SB, Bhan AK, Liebsch NJ, Rosenberg AE. Chondromyxoidfibroma of the skull base: a tumor which may be confused with chordoma and chondrosarcoma. A report of three cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1997; 21: 577-582. 9. Szmeja Z, Obrebowski A, Strzyzowski M, Lukaszewski B.Chondromyxofibroma ossificans of the ethmoidal labyrinth in a child. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1981; 3: 151-156. 1. Wu CT, Inwards CY, O’Laughlin S, Rock MG, Beabout JW, Unni KK. Chondromyxoid fibroma of bone: a clinicopathologic review of 278 cases. Hum Pathol 1998; 29: 438- 446. 2. Otto BA, Jacoob A, Klein MJ, Welling DB Chondromyxoid fibroma of the Temporal Bone: Case Report and Review of the Literature. Ann Otol, Rhinol Laryngol 2007; 12: 922-927. 3. Wang C, Morrow T, Friedman P, Lara JF. Chondromyxoid fibroma of the Nasal Septum: A Case Report Emphasing Clinical Correlation. Am J Rhin 2000; 14: 45-49. 4. 2009; 39: 53-56. 11. Nazeer T, Ro JY, Varma DG, et al: Chondromyxoidfibroma of paranasal sinuses: Report of two cases presenting with nasal obstruction. Skeletal Radiol 1996; 25: 779-782. 12. Mendoza M, Gonzalez I, Aperribay M, Hermosa JR, Nogues A. Congenital chondromyxoid fibroma of the ethmoid: case report. Pediatr Radiol 1998; 28: 339-341. 13. Smith CA, Magenis RE, Himoe E, et al. Chondromyxoid Baujat B, Attal P, Racy E, Quillard J, Parker F, Evennou fibroma of the nasal cavity with an interstitial insertion A et al. Chondromyxoid fibroma of the nasal bone with between chromosomes 6 and 19. Cancer Genet Cytogenet extension into the frontal and ethmoidal sinuses: report of one case and a review of the literature. Am J Otolaryngol 2001; 22: 150-153. 5. fibroma of the frontal bone in a teenager. Pediatr Radiol Feuvret L, Noel G, Calugaru V, Terrier P, Habrand JL. 2006; 171: 97-100. 14. Patino-Cordoba JI, Turner J, McCarthy SW, Fagan P Chondromyxoid fibroma of the skull base. Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 118: 415-418. Chondromyxoid fibroma of the skull base: Differential 15. Shek TW, Peh WC, Leung G. Chondromyxoid fibroma of diagnosis and radiotherapy: Two case reports and a review skull base: a tumour prone to local recurrence. J Laryngol of the literature. Acta Oncologica, 2005; 44: 545-553. Otol 1999; 113: 380-385. O t o la r yngo l og i a Po l sk a t o m 6 4 , nr 2 , ma r ze c – k w i e c i e ń 2 010