F. CAŁKOWITY NIEPRAWIDŁOWY SPŁYW ŻYŁ PŁUCNYCH (total
Transkrypt
F. CAŁKOWITY NIEPRAWIDŁOWY SPŁYW ŻYŁ PŁUCNYCH (total
164 Rozdział 3. Wrodzone wady serca F. Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (total anomalous pulmonary venous return – TAPVR) Częstość występowania. 1% wszystkich wrodzonych wad serca. W typie podsercowym istnieje tendencja do częstszego występowania u chłopców (4:1). Patologia i patofizjologia 1. Żyły płucne drenują krew do prawego przedsionka serca i dopływów żylnych, zamiast bezpośrednio do lewego przedsionka. Wyróżnia się cztery główne typy tej wady (ryc. 3-34): a. nadsercowy(50%): spływ żył płucnych odbywa się do żyły głównej górnej przez żyłę główną górną lewą (żyłę „wertykalną”)* i żyłę bezimienną**, b. sercowy (20%): żyły płucne drenują do zatoki wieńcowej lub uchodzą bezpośrednio do prawego przedsionka, każda żyła oddzielnie jako 4 oddzielne ujścia, c. typ podsercowy (podprzeponowy) (20%): kolektor żylny drenuje do żyły wrotnej, przewodu żylnego, żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej, d. typ mieszany (10%): jest kombinacją różnych typów. 2. Do przeżycia dziecka konieczna jest obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Struktury lewego serca są relatywnie małe. W niektórych przypadkach, zwłaszcza w typie podsercowym, obserwuje się zwężenie ujścia żył płucnych. 3. Krew żylna systemowa i utlenowana z żył płucnych miesza się całkowicie w prawym przedsionku. Następnie krew płynie do lewego przedsionka przez ASD, jak również do prawej komory. Tak więc stopień utlenowania krwi w krążeniu płucnym i systemowym jest identyczny, powodując desaturację. 4. Stopień utlenowania krwi systemowej wzrasta w miarę zwiększania przepływu płucnego. Jeżeli nie ma zwężenia żył płucnych (najczęściej w typie górnym lub sercowym) przepływ płucny jest zwiększony, a krew tętnicza jest tylko w niewielkim stopniu odtlenowana. W przypadku zwężenia żył płucnych (co obserwuje się w typie podsercowym), napływ krwi z żył płucnych jest zmniejszony, co jest powodem ciężkiej sinicy. * W tej odmianie wady żyła główna górna lewa (LSVC) jest tożsama z żyłą wertykalną – przyp. tłum. ** Odmianą typu nadsercowego jest spływ żył płucnych bezpośrednio do żyły głównej górnej, bez udziału żyły bezimiennej – przyp. tłum.