Komentarz do pracy G. Bauera i wsp., Epileptologia, 2006, 14

Komentarz do pracy G. Bauera i wsp., Epileptologia, 2006, 14

333
Epileptologia 2006, 14: 333-334
COMMENTS TO PAPER BY BAUER ET AL., NONCONVULSIVE STATUS EPILEPTICUS AND
COMA. EPILEPTOLOGIA, 2006, 14: 195-206
(Sub)comatose states with continuous or periodic epileptiform discharges versus
nonconvulsive status epilepticus
T
characterised by an enduring predisposition of the brain to generate epileptic seizures (Fisher et al, 2005). Even multiple
acute or remote symptomatic seizures (provoked seizures according to other definitions), not associated with such an enduring predisposition, would not constitute
”epilepsy”. CCPEA typically is the result
of a severe acute or progressive subacute
neurological condition and not of such an
enduring predisposition. The clinical manifestations of CCPEA typically present as
the progressive loss of almost all (or eventually all) normal neurological functions.
NCSE on the other hand, as originally intended by Gastaut (1983), is a term to designate prolonged states of epileptically deranged temporal lobe (complex or limbic
status epilepticus) or frontal lobe (typical
or atypical absence status epilepticus) function, typically characterised by prominent
interference with cognitive functions (initiative, emotion, social adaptation, memory, etc.) without loss or even impairment
of more basic neurological functions.
The difference between the two states is
beautifully described by Fujikawa in his
chapter: ”The Two Faces of Electrographic
Status Epilepticus: The Walking Wounded
and the Ictally Comatose” in Wasterlain
and Treiman's recent book on Status Epilepticus (2006). Indeed, what remains by
the time when all convulsive, myoclonic,
intermittent dysphasic or whatever other
discharge-associated clinically phenomena
have disappeared because of progressive
brain deterioration, might be designated as
KOMENTARZE • COMMENTARIES
he interesting and – in view of the on
going debate concerning the current
ILAE classifications of epileptic seizures
and syndromes – timely paper by Bauer et
al. (Epileptologia, 2006, 14: 195-206) raises a number of questions, the most cogent
possibly why they chose their title as it is.
In both their summary and conclusion the
authors claim that there is no need to designate coma with continuous or periodic
epileptiform activity (CCPEA) as a form
of nonconvulsive status epilepticus (NCSE).
I fully agree and would personally advocate
a more outspoken position: CCPEA should
not be considered NCSE, as indicated in the
title of this commentary.
Although convulsive status epilepticus
in persons with previously diagnosed epilepsy may occasionally evolve into a (sub)comatose state with a burst-suppression
or low voltage periodic discharge EEG pattern with only subtle or hardly discernable
clinical clonic phenomena such a progression is rare and as the authors themselves
indicate: known epilepsies are rarely if ever
the cause of CCPEA.
There is no doubt that on the cellular
level epileptic mechanisms play a role in
CCPEA and that, depending on the exact
clinical situation, aggressive therapy with
antiepileptic drugs often will be indicated.
While CCPEA thus often will represent an
”Epileptic condition” it should not be designated ”Epilepsy” or an ”Epilepsy syndrome”.
According to the recent definition, proposed by the ILAE and the IBE, epilepsy is
334
KOMENTARZE • COMMENTARIES
Walter van Emde Boas
”Electrographic Status Epilepticus”. Unfortunately, this term also applies to other
conditions, including true epilepsy syndromes such as Epilepsy with Electrical
Status Epilepticus during (Slow Wave) Sleep
(ESES).
I agree with Bauer et al. that it is unfortunate that comatose states have indiscriminately become included in the concept of Status Epilepticus (SE) and that
there is a dire need for new definitions and
a new classification of this multifaceted
condition. Since SE is, indeed, not included in the still valid 1981 and 1989 ILAE
classifications of epileptic seizures and of
epilepsies and epileptic syndromes, this
will need the attention of the current ILAE
Commission on Classification and Terminology.
The role of the EEG in such new classifications of SE will certainly remain of
major importance but, as with epilepsy, will
have to be re-evaluated. A diagnosis based
exclusively on the EEG indeed appears
unwarranted. In SE, however, just as in any
situation with a question regarding a possible epileptic problem, the EEG findings
only acquire their significance in relation
to all clinical data, including medical history, clinical signs and symptoms and the
results of neuro-imaging and other diagnostic tests. Wasterlain and Chen (2006)
actually suggest that multiple classifications might be useful, one to guide clinical (treatment oriented) practice and another (semiological) one for more scientific
observation and analysis, and this suggestion certainly warrants further elaboration.
In the mean time, the practical difference between NCSE, a serious but fortunately relatively benign manifestation of
active epilepsy, and CCPEA as a manifestation of a severe and usually (sub)acute
or progressive neurological condition with
poor prognosis, should be clear to all clinicians and the term NCSE should be used
only as intended by Gastaut (1983) in his
still useful classification proposal that was
never incorporated in the ILAE classifications and therefore is not so well known
among neurologists.
REFERENCES
FISCHER R.G., VAN EMDE BOAS W., BLUME W.:
Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for
Epilepsy (IBE). Epilepsia, 2005, 46: 470-472.
FUJIKAWA D.G.: The two Faces of Electrographic
Status Epilepticus: The Walking Wounded and
the Ictally Comatose. In: C.G. WASTERLAIN,
D.M. TREIMAN (EDS.), Status Epilepticus: mechanisms and management. Cambridge (MS), MIT
press 2006, 109-112.
GASTAUT H.: Classification of Status Epilepticus.
In: A.V. DELGADO-ESCUETA, C.G. WASTERLAIN,
D.M. TREIMAN, R.J. PORTER (EDS.), Status Epilepticus: mechanisms of brain damage and treatment. New York, Raven Press., Adv. Neurol.,
1983, 34: 15-35.
WASTERLAIN C.G., CHEN J.W.: Definition and
Classification of Status Epilepticus. In: C.G.
WASTERLAIN, D.M. TREIMAN (EDS.), Status Epilepticus; mechanisms and management. Cambridge (MS), MIT press 2006, 11-16.
Walter van Emde Boas
Dpts. Neurology and EEG&EMU Stichting Epilepsie Instellingen Nederland
Heemstede and Zwolle, the Netherlands
335
Epileptologia 2006, 14: 335-336
REPLY TO W. VAN EMDE BOAS: (SUB)COMATOSE STATES WITH CONTINUOUS OR
PERIODIC EPILEPTIFORM DISCHARGES VERSUS NONCONVULSIVE STATUS EPILEPTICUS
W
rology solely because several types of status epilepticus do not represent “epilepsy”.
After the publication of our paper the
ILAE classification core group (Engel,2006)
proposed a new classification system including status epilepticus. The generic
term NCSE was omitted. Subtypes like
aura continua, psychomotor status epilepticus and absence status have been classified. Comatose NCSE is not addressed.
Although the recent report constitutes a
major progress over the earlier proposal
(Engel,2001), it neglects questions of neurologists, neurosurgeons and intensive care
physicians. Comatose NCSE treatable by
AEDs should be mentioned in a classification suitable for those physicians.
Van Emde Boas quoted Fujikawas (2006)
“The two faces of electrographic status epilepticus: The walking wounded and the
ictally comatose”. Niedermeyer and Ribeiro (2000) also stressed these two possibilities and presented a sketch exactly to the
point. Fujikawas (2006) term “ictally comatose” demonstrates the Janus-like face of
coma accompanied by CCPEA. In fact “ictally comatose”, represents a rare form of
NCSE. However, in most cases the EEG
changes are a by-product of the causative
severe brain disturbance. In these cases,
CCPEA are the consequence and not the
cause of coma, hence it is not justified to
classify these conditions as NCSE.
REFERENCES
BAUER G., BAUER,R., PFAUSLER,B., TRINKA,E:
Nonconvulsive status epilepticus and coma. Epileptologia, 2006, 14: 195-206.
KOMENTARZE • COMMENTARIES
e would like to thank the author for
his thoughtful comments to our paper published in Epileptologia (Bauer et al.,
2006). We chose the title “Nonconvulsive
status epilepticus and coma” for two reasons. Firstly, it addresses the widely accepted concept of coma accompanied by
continuous or periodic epileptiform activity (CCPEA) as nonconvulsive status epilepticus (NCSE) and secondly, the gentle
difference mediated by the “and” in the title encompasses our statement: ”… there
is no urgent need to enlarge the field of
epileptology by the inclusion of coma states with a dismal prognosis.” Furthermore,
the more outspoken position proposed by
van Emde Boas comprises the danger to
exclude the rare forms of real NCSE presenting as coma. As we pointed out in our
paper, occasionally – or better rarely – one
can be surprised by positive results of treatment with antiepileptic drugs (AED) not
expected on the basis of clinical and EEG
findings. Comatose states with CCPEA responding to AEDs can and should be termed NCSE.
We never designated the conditions under discussion as “epilepsy” or “epilepsy
syndrome”. It goes by itself, that most comatose states with CCPEA are acute symptomatic cases. However, this is also true
for most cases of tonic-clonic status epilepticus (Grand mal-status). 55% of cases
of Grand mal-status have been considered
acute symptomatic (Janz,1969). The preponderance of acute symptomatic cases has
been confirmed by numerous subsequent
papers. Epileptologists should not withdraw themselves from intensive care neu-
336
Gerhard Bauer, Richard Bauer, Bettina Pfausler, Eugen Trinka
ENGEL J.: A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy:Report of the ILAE task force on classification
and terminology. Epilepsia, 2001, 42: 796-803.
ENGEL J.: Report of the ILAE classification core
group. Epilepsia, 2006, 47: 1558-1568.
FUJIKAWA D.G.: The two faces of electrographic
status epilepticus: The walking wounded and
the ictally comatose. IN: C.G. WASTERLAIN, D.M.
TREIMAN (EDS.), Status epilepticus; mechanisms
and management. Cambidge (MS), Mit press
2006: 109-112.
JANZ,D.: Die Epilepsien. Thieme, Stuttgart 1969
NIEDERMEYER,E., RIBEIRO,M.: Considerations of
nonconvulsive status epilepticus. Clin. Electroencephal., 2000, 31: 192-195.
Gerhard Bauer1, Richard Bauer2,
Bettina Pfausler1, Eugen Trinka1
1
Dept.of Neurology, Medical University of
Innsbruck, Austria
2
Dept. of Neurosurgery, Medical University of Innsbruck, Austria
Á PROPOS NIEDRGAWKOWYCH STANÓW PADACZKOWYCH I ZABURZEŃ ŚWIADOMOŚCI
KOMENTARZE • COMMENTARIES
P
raca Bauera i wsp. (Epileptologia, 2006,
14: 195-206) porusza istotny problem
relacji między stanami zaburzeń świadomości w kontekście wyładowań padaczkowych w EEG, niedrgawkowych stanów padaczkowych napadów częściowych i stanów śpiączki z podobnymi zmianami
w EEG. Warto przypomnieć, że problem
terminologii, stopnia i czasu trwania okresowych zaburzeń świadomości był podniesiony – w liście do Redakcji, przez prof. A.I.
Boldyriewa, psychiatrę epileptologa – byłego kierownika i założyciela w latach 60.
ub. w. pierwszej w Europie Kliniki Epileptologii w Moskwie (Epileptologia, 1998, 6:
139-140). Autor proponował, aby wprowadzić – analogicznie do padaczki częściowej
– nazwę „częściowe zaburzenia świadomości” dla stanów trwających godziny czy dni;
dla określenia tego rodzaju zaburzeń świadomości sugerował przyjęcie nazwy „ogłuszenie” – wprowadzonej przez Śnieżniewskiego (1983). Autor opierał swoje propozycje na podstawie wieloletniej obserwacji
500 chorych, w wieku 16-40 lat, z padaczką i stanami zaburzeń świadomości różnego stopnia i o różnym czasie trwania.
Tego rodzaju stany występowały u 10%
chorych z padaczką trwającą powyżej 5 lat.
Komentarze do listu A.I. Boldyriewa napisali Adam Bilikiewicz (Epileptologia, 1998,
6: 141) i Jerzy Majkowski (Epileptologia,
1998, 6: 142-143).
Adam Bilikiewicz odniósł się krytycznie
do nazwy „ogłuszenie”, gdyż pojęcie „częściowe zaburzenia świadomości” mieści się
w przyjętym w Polsce określeniu „przymglenie proste”; uważał również, że propozycje amerykańskiej klasyfikacji zaburzeń świadomości (DSM – IV) i propozycja WHO ICD – 10, które jakościowe zaburzenia świadomości określają nazwą
splątania (confusion), wprowadzają pewne
zamieszanie do terminologii europejskiej.
W praktyce głębokość zaburzeń świadomości określa się jako lekkie lub głębokie.
Zarówno prof. A.I. Boldyriew, jak i prof.
A. Bilikiewicz, obaj psychiatrzy, nie odnie-
337
Á propos niedrgawkowych stanów padaczkowych i zaburzeń świadomości
EEG, które mogą być interpretowane jako
padaczkowe z niedrgawkowymi stanami
padaczkowymi zaburzeń świadomości. Artykuł Bauera i wsp. przyczynia się do szerszej dyskusji o znaczeniu „wyładowań
padaczkowych” i klasyfikacji stanów padaczkowych, w których osiowym objawem
są zaburzenia świadomości. I istotnie, wydaje się słuszny pogląd, że w niektórych
stanach śpiączkowych, z padaczkokształtną czynnością bioelektryczną, zmiany
w EEG są skutkiem zmian metabolicznych
mózgu – tak jak i śpiączka – a nie jej przyczyną. Wnioskowanie o rozpoznaniu ex
iuvantibus – na podstawie korzystnego
działania leków przeciwpadaczkowych
– może być zwodnicze, gdyż mają one szersze działanie terapeutyczne niż tylko przeciwpadaczkowe.
Jerzy Majkowski
Centrum Diagnostyki i Leczenia Padaczki
Fundacja Epileptologii
02-952 Warszawa, ul. Wiertnicza 122
KOMENTARZE • COMMENTARIES
śli częściowych zaburzeń świadomości do
stanów padaczkowych napadów częściowych, jak również do zróżnicowanych nieprawidłowych zapisów EEG, występujących w tego rodzaju stanach padaczkowych. Można sądzić, że w latach 60. i 70.
ubiegłego wieku świadomość tego rodzaju
rozpoznań wśród psychiatrów była raczej
niewielka – zwłaszcza w psychiatrii rosyjskiej – czego dowodem jest list do Redakcji
A.I. Boldyriewa – znakomitego obserwatora klinicysty, który zajmując się padaczką,
nie widział charakteru padaczkowego stanu częściowych zaburzeń świadomości
i nie mówił o znaczeniu EEG dla jakościowego i ilościowego zróżnicowania zaburzeń
świadomości. Stopień znajomości tego rodzaju stanów padaczkowych był wśród psychiatrów niewielki. Bardzo często u chorych z takimi zaburzeniami rozpoznawano psychozy.
Bauer i wsp. oraz W. van Emde Boas
w swym komentarzu dyskutują trudny
i praktyczny problem diagnostyki różnicowej – występujących często w stadiach
krańcowych życia śpiączek ze zmianami