Zmiana zabarwienia skóry i częstotliwości rytmu serca u dziecka w 1

Zmiana zabarwienia skóry i częstotliwości rytmu serca u dziecka w 1

Stan nagły
Zmiana zabarwienia skóry i
częstotliwości rytmu serca u dziecka
w 1 roku życia
dr med. Anna Turska-Kmieć
Klinika Kardiologii IPCZD Warszawa
Powody stanów nagłych w
kardiologii w 1 roku życia
 Niewydolność serca
 Sinica (+) omdlenie
 Uprzednio rozpoznana wada sercapogorszenie stanu
 Zaburzenia rytmu serca
 Wstrząs kardiogenny
 Omdlenie
Układ krążenia
Krew
otrzymuje
TLEN z PŁUC
Odtlenowana
krew powraca z
ciała
Utlenowana krew
powraca z płuc
• Niepokojący objaw, zawsze
wymaga ustalenia przyczyn
Sinica
• łac. cyanosis – granatowy kolor
• objaw charakteryzujący się
sinym, niebieskawym
u dzieci z ciężką
zabarwieniem skóry, łożysk
niedokrwistością może być
paznokci i błon śluzowych ciała
niewidoczna, ponieważ nie
spowodowany zwiększoną
jest związana z obniżeniem
ilością hemoglobiny
poziomu samej hemoglobiny,
odtlenowanej we krwi
włośniczkowej >5g/dl (3,1
a jedynie ze zwiększeniem
mmol/l)
ilości hemoglobiny
wyraz niedostatecznego
odtlenowanej
nasycenia tlenem krwi
sinica centralna i
obwodowa
Sinica obwodowa
niebieskawe zabarwienie skóry
obecne jedynie na dystalnych
częściach ciała (kończyny górne i
dolne, nos, uszy, palce)
wyniki gazometrii w normie
(SaO2 i PaO2 norma)
Sinica obwodowa
Powody:
 fizjologicznie u noworodka przez pierwsze dwie godziny
po urodzeniu (okres adaptacji- wolny przepływ krwi
przez naczynia obwodowe i zwiększony pobór tlenu
przez tkanki
 znaczne wychłodzenie ciała
 policytemia noworodkowa
 zmniejszenie objętości wyrzutowej serca np.: wstrząs
kardiogenny, zwężenie zastawki mitralnej lub aortalnej
 miejscowe zaburzenia w przepływie krwi, np.: zatory
tętnicze, zjawisko Raynaud, kurcz naczyń kapilarnych
skóry (akrocyjanoza)
Sinica centralna
Dotyczy całego ciała
Najlepiej widoczna na języku,
błonach śluzowych,
zależy od zmniejszonej Sa02
Widoczna, gdy ciśnienie parcjalne
tlenu we krwi tętniczej wynosi <
60mmHg, a wysycenie hemoglobiny
tlenem < 85%
Sinica centralna
Jawna sinica – różnicowanie:
Dla różnicowania kardiologicznych i
pozakardiologicznych przyczyn sinicy u
noworodków zasadnicze znaczenie ma wykonanie
próby tlenowej (ujemna w wadach siniczych,
dodatnia w chorobach płuc) i próby
hiperwentylacji (ujemna w wadach siniczych,
dodatnia w przetrwałym krążeniu płodowym).
W próbach krew pobiera się z prawej tętnicy
promieniowej i trzeba dysponować wyjściowym Pa02
Najczęściej próby robi się u noworodka
A. Prawidłowy na kończynie górnej i dolnej
B. Prawidłowy tylko na kończynie dolnej
C. Prawidłowy tylko na kończynie górnej
Wady przewodozależne
 SINICA (wady ze zwężeniem DOPK)
 NIEWYDOLNOŚĆ SERCA (wady lewego serca)
 SINICA
I NIEWYDOLNOŚĆ SERCA (złożone wady serca)
Strategia postępowania
Utrzymanie drożności DA
(Prostin=PGE1, stent w DA)
Przywrócenie prawidłowej anatomii i przepływu
Inne warianty (paliatywne)
Metody kardiochirurgiczne/interwencyjne/hybrydowe
WWS możliwe do wykrycia przy pomocy skriningu pulsoksymetrycznego
Niska
saturacja
Niska
saturacja
Wysoka
saturacja
Niska
saturacja
Niska
saturacja
http://www.pediatrics.org
Przewodozależny
przepływ płucny
Przełożenie wielkich
pni tętniczych
Przewodozależny
przepływ systemowy
Wady przewodozależne
XII. Opieka nad noworodkiem
15. Zaleca się, aby u każdego noworodka wykonać
przesiewowe badanie pulsoksymetryczne w celu wczesnego
wykrycia bezobjawowych, krytycznych wad serca. Pomiar
saturacji należy przeprowadzić na prawej kończynie dolnej w
ciągu 2 – 3 min w czasie między 2 a 24. godz. po urodzeniu.
Saturacja ≤ 95% jest wskazaniem do wykonania badania
echokardiograficznego w trybie pilnym
Wady z przewodozależnym przepływem systemowym
- późno rozpoznane –
gdy zamknie się przewód tętniczy
•
•
•
•
•
•
•
Narastająca niewydolność serca /wstrząs kardiogenny
Bladość - marmurkowanie powłok skórnych
Sinica o różnym nasileniu
Słabo wyczuwalne tętno (wszystkie tętnice lub udowe)
Saturacja na kończynach dolnych niższa niż na górnych
Kwasica metaboliczna
Objawy uszkodzenia (niedokrwienia)
wielonarządowego : skąpomocz (niewydolność nerek –
powód hospitalizacji w rejonie), dysfunkcja wątroby,
objawy z OUN ,
• Pogarsza rokowanie/ wynik operacj/Zgon
Przewodozależne wady wrodzone serca - życie
noworodka zależy od utrzymania drożności przewodu
tętniczego po urodzeniu
 Zagrożenie dla życia,
20 % wszystkich WWS
 Noworodek z przewodozależną WWS:
 optymalnie z prenatalnym rozpoznaniem (transport in utero,
wczesne leczenie w ośrodku referencyjnym
 bez prentalnego rozpoznania (Apgar 10 pkt, bez objawów w
chwili wypisu (wady lewego serca), objawy po 42-72g lub
później w domu → zagraża niewydolnością wielonarządową zgon przed ustaleniem rozpoznania i podjęciem właściwego
leczenia w ośrodku kardiologicznym. Pomiar saturacji ułatwia
rozpoznanie wady przewodozależnej (szczególnie wad z
przewodozależnym przepływem systemowym- koarktacja
aory, zwężenie zastawki aorty, HLHS) przed wystąpieniem
objawów
Napad anoksemiczny
Stan zagrożenia życia - Zespoł Fallota
Zwężenie zastawki
płucnej
Ao
PA
LK
PK
przerost
Niemowlęta – nagłe napady sinienia,
duszności, zwiotczenia, niepokoju,
czasem aż do utraty przytomności
(po przebudzeniu się, płaczu
lub karmieniu, defekacji), 6mc-2rż
Powód: obniżenie się wysycenia krwi
tlenem wskutek zmniejszenia napływu
krwi do płuc (skurcz mięśnia
pod zastawką płucną, brak szmeru)
Dzieci starsze- kucanie po wysiłku –
zwiększa to napływ krwi do płuc
i poprawia utlenowania krwi
Postępowanie w napadzie
anoksemicznym
ułożenie dziecka w pozycji z podkurczonymi nogami i
podanie tlenu/dostarczenie świeżego powietrza
wezwanie pomocy lekarskiej:
wyrównanie kwasicy
podanie mieszanki litycznej; ew dolantyna,
morfina,
czasem: intubacja, propranolol dożylnie
w profilaktyce stosowane są doustnie beta-blokery
(propranolol 1 mg/kg m.c./dobę)
należy unikać odwodnienia, anemii (Ht>40vol%)
pojawienie się napadów anoksemicznych - pilna
decyzja o leczeniu kardiochirurgicznym
Pacjent
 C I, P I, silami natury, 40 Hbd, 10pkt Apgar, umc 3500g
 Rodzice zdrowi, zdrowi, zam. Miasto wojewódzkie…
 Po urodzeniu – stan ogólny dobry, bez sinicy,


saturacja na kończynach górnych i dolnych prawidłowa,
tętno na kończynach górnych i dolnych wyczuwalne,
rytm serca miarowy 160/min, bez szmeru nad sercem .
Bez cech zespołu genetycznego. 4 doba życia - wypis z
oddziału noworodkowego (niedziela, zima) z zaleceniem
dalszej opieki pediatrycznej
1 -4 miesiąc życia – w domu bez problemów, przybiera
na wadze
5 miesiąc życia – zjada mniejsze porcje  okresy
niepokoju z krzykiem i blednięciem , zaciskaniem
piąstek, z obraz dziecka cierpiącego z powodu dolegliwości
bólowych, meczy się przy jedzeniu, pojawiła się stopniowo
narastając duszność. Bez infekcji
Pacjent
 Izba przyjęć szpitala rejonowego – duszność,

wątroba 3cm, rzężenia nad polami płucnymi , szmer
skurczowy 3/6 w w punkcie Erba i na koniuszku 
Rtg - bardzo duże serce- zagęszczenia zapalne?,,
badania laboratoryjne bez wykładników stanu zapalnego,
Hospitalizacja w szpitalu rejonowym – LK
 EKG- brak możliwości wykonania w trybie dyżurowym
MV
LP
Echo (dorosły kardiolog)- znacznie powiększona jama
lewej komory, znacznie obniżona kurczliwość,
niedomykalność zastawki dwudzielnej
Pytanie
Pacjent z rozpoznaniem kardiomiopatii
rozstrzeniowej lub zapalenia mięśnia
sercowego został skierowany do ośrodka
referencyjnego kardiologii dziecięcej gdzie
?
A. Rozpoznanie zostało potwierdzone
B. Rozpoznanie nie zostało potwierdzone
C. Ośrodek referencyjny nie stwierdził wskazań
do przyjecia tego pacjenta
Prawidłowa odpowiedz
A B C
Pacjent
EKG
głęboki załamek Q
cechy niedokrwienia/zawału
Echo w ośrodku
referencyjnym
Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy
płucnej =
zespół White-Bland-Garlanda (ALCAPA)
Leczenie operacyjne
Prawidłowe odejście tętnic wieńcowych
Pień
tętnicy
płucnej
Aorta z
prawą i
lewa
tętnicą
wieńcową
Ból -Stany zagrożenia życia u dzieci
Ból wieńcowy- Zawał m.sercowego
EKG,ECHO,SPECT,koronarografia,TC
 Wrodzone anomalie tt.wieńc: ujście LCA



zagięte/szparowate/odejście od innej zatoki, zespół
Garlanda (tętnica wieńcowa lewa od tętnicy płucnej),
Zapalenie tt.wieńcowych (ch.Kawasakiego  tętniaki)
Zmiany w tt. wieńcowych -ok.20% nie leczonych i 2-4%
leczonych, Zawał - najczęściej w I roku choroby ( 63 % we
snie lub odpoczynku). 22% umiera w czasie I zawału
Skurcz tt.wieńc (narkotyki-kokaina, amfetamina)
Uszkodzenie tt.wieńc po operacji WWS (TGA)
WRODZONE ANOMALIE TĘTNIC
WIEŃCOWYCH
Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy
wieńcowej od tętnicy płucnej = zespół
Garlanda
Ao
PA
t.wieńc
WRODZONE
ANOMALIE TĘTNIC
WIEŃCOWYCH
Niemowlęta - EKG –
głębokie załamki Q
/cechy niedokrwienia,
Echo-niedomykalność
zastawki dwudzielnej
(MV), powiększenie i
upośledzenie
kurczliwości lewej
komory
(„kardiomiopatia”),
Leczenie operacyjne
Ao
PA
t.wieńc
Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od
tętnicy płucnej =
zespół White-Bland-Garlanda (ALCAPA)



Bezpośrednio po porodzie nie obserwuje się objawów
wady. Zaczynają się one pojawiać z reguły w 2–3
miesiącu życia.
Objawy mają charakter dynamiczny i wynikają z
fizjologicznej regresji oporów w łożysku płucnym,
prowadzącej do stopniowego obniżania się ciśnienia w
tętnicy płucnej. Początkowo objawy niedokrwienia są
przejściowe i występują jedynie podczas dużej
aktywności fizycznej typowej dla wieku (karmienie,
defekacja, płacz).
Dalszy spadek ciśnienia w MPA prowadzi jednak do
odwrócenia przepływu w LCA, a w konsekwencji do
ucieczki krwi z łożyska wieńcowego do MPA..
Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od
tętnicy płucnej =
zespół White-Bland-Garlanda (ALCAPA)


Zespół podkradania (coronary steal phenomena),
wynikający z obecności krążenia obocznego między RCA
a LCA, prowadzi do utrwalenia się objawów
niedokrwienia mięśnia sercowego. Początkowo uwagę
rodziców zwraca niepokój, drażliwość, bladość powłok,
wzmożona potliwość oraz przyśpieszony oddech
dziecka. Objawy te najczęściej wiązane są, również przez
lekarzy pierwszego kontaktu, z kolką jelitową.
W dalszej obserwacji zwracają uwagę trudności w
karmieniu i brak prawidłowego przyrostu masy ciała oraz
łatwe męczenie. W pewnych przypadkach przebieg może
być dramatyczny, łącznie z obrazem rozwiniętego
wstrząsu kardiogennego i nagłym zgonem.
Pacjent
Pacjent
Pacjent
Pytanie
Jakie badanie laboratoryjne powinno się
obowiązkowo wykonać u tej pacjentki
?
A. Morfologię
B. Poziom żelaza
C. Poziom ferrytyny i wysycenie transferyny
D. TIBC
Prawidłowa odpowiedz
A - wszystkie B – tylko morfologię
C – żadnego z wymienionych
Pacjent
Pacjent – blade napady afektywnego
bezdechu
BHS (breath holding spells) 6mc-2rż
We wczesnym dzieciństwie występują dwie swoiste
sytuacje (upośledzenie przepływu mózgowego, utrata
przytomności ,nieprawidłowa regulacja układu
współczulnego, wymienia się rolę niedokrwistości z
niedoboru żelaza):
1. Blade napady afektywnego bezdechu u dzieci (zwane
również odruchowymi drgawkami anoksemicznymi)
wyzwalane są przez krótki nieprzyjemny bodziec, a
powodowane przez kardiodepresyjny wpływ nerwu
błędnego na serce.
2. Sine napady afektywnego bezdechu u dzieci (zwane
również napadami zanoszenia) charakteryzują się
zatrzymaniem oddechu w fazie wydechu podczas płaczu,
co prowadzi do sinicy i zazwyczaj T-LOC.
Schemat postępowania diagnostycznego w
napadach afektywnego bezdechu (BHS)
TACHYKARDIA ZATOKOWA 170/min
Częstoskurcz
z miarowymi
wąskimi
zespołami
QRS
Częstoskurczzzprawidłowymi
prawidłowymi zespołami
QRS
Częstoskurcz
zespołami
QRS
Definicja -
jest to przyśpieszenie rytmu serca powyżej
wartości prawidłowych należnych dla wieku dziecka powstające w
strukturach położonych powyżej rozwidlenia pęczka Hisa
 najczęstsza objawowa arytmia u dzieci



niemowlęta - szczyt występowania pierwszego napadu w
2 miesiącu życia - tendencja do ustępowania po 1 roku życia
wraz z dojrzewaniem histologicznym układu przewodzącego i
stabilizacją elektrofizjologiczną (60%)
starsze dzieci – nie ma tendencji do ustępowania
najczęściej nawrotny z udziałem drogi dodatkowej, węzłowy
Migotanie przedsionków w zespole WPW
Zespół
WPW
Fala delta
 PQ
Migotanie przedsionków w zespole WPW
STAN KLINICZNY DZIECKA Z
CZĘSTOSKURCZEM
Zależy od częstości rytmu serca, czasu trwania
arytmii, stanu układu krążenia, wieku, efektu
zastosowanego leczenia
•
•
•
•
•
•
•
•
Objawy
Szybkie bicie serca /tętnienie naczyń szyjnych
Zmiana koloru skory, bladość, zasinienie
Niechęć do jedzenie. Apatia, rozdrażnienie
Nadmierna potliwość, zimne dłonie i stopy
Skrócenie oddechu, duszność. Ból brzucha
Stan przedomdleniowy, utrata przytomności
Postępująca niewydolność serca, wstrząs karny
Nagłe zatrzymanie krążenia. Nagły zgon sercowy
Metody przerywania napadu częstoskurczu
nadkomorowego
Dobry stan pacjenta
niefarmakologiczne
10-15 sekund (twarz)
60 sekund (klatka piersiowa)
Do 10 sekund – masaż
jednostronny
Częstoskurcz nadkomorowy – przerwanie
napadu –leki iv
Istotne zaburzenia
hemodynamiczne
Nie podajemy
digoksyny/werapamil
u u niemowląt
dożylnie
Tak
Nie
Kardiowersja
0.25-2.0 J/kg
Adenozyna bolusy iv
kolejno 0.1-0.3 mg/kg
Adenozyna może
wyzwolić napad astmy
Adenozyna bolus
szybki
Amiodaron iv (wlew)
5 mg/kg
Kardiowersja
ADENOZYNA
 Krótkotrwałe objawy uboczne
(po 30 sek ulega
rozkładowi). Przed podaniem ułożyć niemowlę tak aby nie
doszło do zachłyśnięcia (wymioty). Może wystąpić duszność,
blok p-k , zahamowanie zatokowe, wymioty u niemowlęcia
 Przeciwwskazania: blok p-k, LQTS, astma oskrzelowa
 Nieskuteczna: migotanie / trzepotanie przedsionkow
/częstoskurcz ektopiczny
 Ujawnia liczne
przedsionki = zęby piły w trzepotaniu
przedsionków), po przerwaniu napadu mogą w rytmie
zatokowym pojawić się cechy WPW
Częstoskurcz nadkomorowy – leczenie
profilaktyczne
Betabloker
1-2 mg/kg/dobę p.os
Profilaktyka przez 6-12mcy u niemowlęcia (czas
potrzebny na dojrzewanie układu
bodzcoprzewodzacego)
W pierwszym roku życia, często leczenie skojarzone
(Digoksyna). Nie stosować digoksyny i zoptinu w
zespołach preekscytacji
Objawy uboczne leczenia farmakologicznego np.
niebieskie zabarwienie skory przy opalaniu na słońcu
dzieci leczonych amiodaronem, odkłada się rogówcebadanie w lampie szczelinowej, nadczynność tarczycy, )
Ablacja – starsze dzieci -oporna arytmia, wskazania
indywidualnie
Adres strony internetowej:
www.kardiologia.czd.pl