Rzadki przypadek szpiczaka plazmocytowego jezyczka i raka krtani

Rzadki przypadek szpiczaka plazmocytowego jezyczka i raka krtani

B. Grabowska, L Grabowski
KAZUISTYKA
Rzadki przypadek szpiczaka plazmocytowego języczka
i raka krtani
A rare case of plasmocytoma of uvulae
and carcinoma of larynx
Barbara Grabowska¹, Leszek Grabowski²
1
Oddział Hematologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego
im. L. Rydygiera w Krakowie¹
Ordynator: dr n. med. A. Zduńczyk
2
Oddział Otolaryngologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego
im. L. Rydygiera w Krakowie²
Ordynator: dr n. med. A. Fałek
Summary
Plasmocytoma solitare is a rare disease of lymphoprolipherative origin. It is usually diagnosed occasionally on ORL departaments
because of its close relation to head and neck localisation. Surgical treatment and/or radiotherapy is a treatment of choice. It becomes
disseminated after years usually. Carcinoma of larynx is a squamos cell carcinoma of well known ethiology strongly corralated
with alcohol and nicotin abuse. There is described a case of patient in this paper, who in a short time of few months developed two
neoplasms of different histological origin, but localised in the same region of head and neck: Plasmocytoma solitary of uvulae and
carcinoma of larynx. Due to early diagnoses the radical treatment (combined surgery and radiotherapy) was performed. However
the extremly short time of follow up do not allow to make the observation of the DFS and OS of the patient.
H a s ł a i n d e k s o w e : plasmocytoma, białko monoklonalne, mikrolaryngoskopia, rak krtani
K e y w o r d s : plasmocytoma, monoclonal protein, microlaryngoscopy, carcinoma of larynx
Otolaryngol Pol 2008; LXII (2): 188–190 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Szpiczak plazmocytowy, choroba znana od ok. 150 lat,
zwany też szpiczakiem mnogim lub chorobą Rustizky’egoKahlera należy do grupy zespołów chorobowych przebiegających z monoklonalną gammapatią. Jest to choroba
nowotworowa, której istotą jest monoklonalny rozrost
komórek linii rozwojowej limfocytów B – plazmocytów
wytwarzających jednorodną kompletną cząsteczkę białka
monoklonalnego lub jej fragmenty, które wykrywa się
w surowicy i/lub moczu chorego, a niekiedy (tzw. szpiczak
niewydzielający) tylko w cytoplazmie komórek proliferujących. Najczęściej występuje szpiczak plazmocytowy
wytwarzający białko M (monoklonalne) typu IgG (55%),
rzadziej IgA (30%), znacznie rzadziej IgD (1%), a wręcz
sporadycznie IgE oraz IgM. W badaniach eklektroforetycznych białko monoklonalne tworzy zazwyczaj wąski,
wysoki, ostro odgraniczony trójkąt i wykazuje przy tym
ruchliwość gammaglobulin (IgG), beta-globulin (IgA) lub
alfaglobulin lub też pośrednie, od beta do gammaglobulin
– (pozostałe postacie IgE, IgD lub IgM). Bliższe określenie
klasy i typu białka M jest możliwe m.in. metodą immunoelektroforezy. Najnowsza klasyfikacja chłoniaków WHO
umieszcza szpiczaka w grupie chłoniaków wywodzących
się z obwodowych komórek B [2, 4, 5].
Wyróżnia się następujące postaci szpiczaka:
1. Szpiczak plazmocytowy uogólniony (szpiczak
mnogi):
– objawowy/tlący się,
– choroba łańcuchów lekkich (IgG, IgA; IgE; IgM),
– niewydzielający,
– postać osteosklerotyczna (zespół POEMS – polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia, białko
M, zmiany skórne).
2. Szpiczak plazmocytowy odosobniony kości.
3. Szpiczak plazmocytowy odosobniony poza układem kostnym.
4. Białaczka plazmocytowa.
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
188
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
Szpiczak plazmocytowy
Ryc. 1. Elektroforeza z typowym pikiem białka monoklonalnego
Ryc. 2. Elektroforeza bez typowego piku białka monoklonalnego
Wspólną cechą wszystkich postaci szpiczaka jest
monoklonalny rozrost plazmocytów. Różnią się zaś
przebiegiem klinicznym, sposobem leczenia i rokowaniem. Postaci o początkowo zlokalizowanym rozroście
mogą ulegać uogólnieniu.
Rozrost plazmatyczny występuje z częstością ok.
1% wszystkich nowotworów, stanowi ok. 14% nowotworów układu krwiotwórczego, częściej chorują mężczyźni (3:1), po 6 dekadzie życia, średni czas przeżycia
w zaawansowanym procesie nowotworowym wynosi
ok. 2–3 lata, rokowanie w guzach odosobnionych jest
pomyślne – ok. 70% chorych przeżywa 10 lat bez cech
wznowy i uogólnienia procesu [1, 2, 3, 6].
Etiologia jak w większości chorób nowotworowych
nie jest poznana. Badania prowadzone w ostatnich
latach sugerują, że rozwój szpiczaka plazmocytowego
jest procesem wieloetapowym. Patogeneza szpiczaka
mnogiego opiera się na twierdzeniu, iż w wyniku
działania na limfocyty B czynników stymulujących,
takich jak interleukiny oraz czynnik martwicy nowotworów i białko receptorowe gp13, dochodzi do
wyzwolenia reakcji łańcuchowej mutacji w materiale
genetycznym komórek w centrach rozrodczych węzłów chłonnych, skąd jako plazmoblasty migrują do
szpiku kostnego. Tam wchodzą w reakcje z wcześniej
zakażonymi wirusami komórkami zrębu, osteoblastami, osteoklastami, komórkami dendrytycznymi.
W wyniku tych oddziaływań zostaje produkowana
w nadmiarze IL-6, która staje się głównym czynnikiem przyspieszającym wzrost komórek plazmatycznych, blokuje ich apoptozę i wspólnie z IL-1
wytwarzaną przez komórki zrębu przyczynia się do
resorpcji kości [2, 4].
Leczenie szpiczaka mnogiego uogólnionego zależy
od stopnia zaawansowania klinicznego i obejmuje chemio- i radioterapię. Guzy plazmocytowe odosobnione
cechuje wysoka promienioczułość, dlatego metodą
z wyboru w ich leczeniu jest radioterapia [11]. Inne
metody leczenia to operacyjne usunięcie guza lub
leczenie skojarzone (chirurgiczne z następową radiote-
rapią), choć opisywane są także przypadki skutecznie
leczone chemioterapią [6–9, 11].
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
OPIS PRZYPADKU
Pacjent GA, lat 46, zgłosił się do diagnostyki laryngologicznej z powodu utrzymującej się od ok. 4
miesięcy chrypki. W wywiadzie nadużywanie alkoholu
i papierosów. W badaniu laryngologicznym zmiana
polipowata języczka, w krtani zmiany o charakterze
przerostowym. Chory zakwalifikowany do mikrolaryngoskopii na Oddziale Otolaryngologii. W czasie
zabiegu pobrano materiał, który w badaniu histopatologicznym, oceniony został jako dysplazja II i III
stopnia, natomiast usunięte w całości dwie zmiany
polipowate okolicy języczka w badaniu histopatologicznym zostały określone jako: plasmocytoma IgG,
z silną reakcją na łańcuchy kappa i ogniskową na
lambda. W trakcie pobytu na Oddziale Hematologii
wykonano badania specjalistyczne (badanie hist.-pat.
szpiku kostnego, badania radiologiczne kości płaskich, badania immunologiczne surowicy i moczu),
na których podstawie wykluczono rozrost systemowy,
ustalając ostateczne rozpoznanie Plasmocytoma solitarae uvulae – szpiczak plazmocytowy odosobniony
umiejscowiony poza układem kostnym.
Pacjent pozostawał następnie w kontroli ambulatoryjnej w Poradni Hematologicznej bez danych dla
rozrostu systemowego. Po kilku miesiącach obserwacji
zgłosił ponowne wystąpienie chrypki. W badaniu
laryngologicznym stwierdzono tym razem zmianę
rozrostową w obrębie środkowego piętra krtani. Po
wstępnym badaniu wycinków pobranych w trakcie
mikrolaryngoskopii ustalono rozpoznanie raka krtani
(T1NoMo). Pacjenta skierowano do radykalnego leczenia radioterapią, ale ze względu na brak współpracy
nie otrzymał pełnej dawki.
Po upływie 18 miesięcy pacjent zaprzestał dalszych
kontroli.
189
B. Grabowska, L Grabowski
Ryc. 3. Pozytywna reakcja na łańcuchy kappa 40x (fot. Z. Rudzki)
OMÓWIENIE
Wśród bardzo rzadko występujących plazmocytoma zlokalizowanych poza szpikiem, ok. 80%
znajduje się w obrębie głowy i szyi [1, 3, 6, 7].
Leczenie odosobnionych szpiczaków to głównie
leczenie operacyjne uzależnione od rozległości,
wspomagane też radioterapią [11].
W przypadku pacjenta opisanego powyżej doszło do rozwoju w obrębie piętra głowy i szyi,
dwóch nowotworów posiadających odrębną budowę histologiczną: nowotwór limfoproliferacyjny i rak płaskonabłonkowy. Pierwotnie wystąpił zlokalizowany rozrost złośliwy z tkanki
limfatycznej, a następnie przy braku narażenia
na promieniowanie czy chemioterapię, ale przy
obecności długoletniej stymulacji czynnikami
predysponującymi do rozwoju raka (palenie tytoniu, alkohol) wystąpiło ognisko pierwotnego
nowotworu płaskonabłonkowego.
W literaturze opisywane są przypadki długoletnich obserwacji chorych z plasmocytoma solitarae, u których wystąpiło uogólnienie choroby
w przedziale 36–85% [3, 6–8, 10].
U chorego leczonego w naszym szpitalu,
w krótkim, bo jedynie 18-miesięcznym okresie
obserwacji po radykalnym usunięciu zmiany zlokalizowanej w obrębie języczka nie stwierdzono
wznowy ani też uogólnienia chłoniaka, rozwinął
się natomiast inny nowotwór pochodzący z tkanki
płaskonabłonkowej – rak krtani. Pozostaje niestety
bez odpowiedzi pytanie o dalsze losy pacjenta
obciążonego dwoma potencjalnie źle rokującymi
nowotworami, a poddanego skojarzonemu leczeniu radykalnemu.
190
Ryc. 4. Negatywna reakcja na łańcuchy lambda 40x (fot. Z. Rudzki)
PIŚMIENNICTWO
1. Di Martino E, i wsp. Diagnosis and prognosis of multiple primary
neoplasm in patients with head and neck cancer Otolaryngol
Pol 51(Supl. 28) 1997; s. 35–38.
2. Dmoszyńska A, Robak T, Podstawy hematologii, Lublin, 2003.
3. Florek-Góra E, Kulisiewicz J. Pozaszpikowy guz plazmatycznokomórkowy szczęki. Otolaryngol Pol 1997; 51(Supl. 4): 422–426.
4. Janicki K. Hematologia. PZWL, Warszawa, 2001.
5. Jędrzejczak WW, Podolak-Dawidziak M. Standardy w Hematologii.
Volumed; Wrocław 2001.
6. Korolkowa O, Osuch-Wójcikiewicz E, Deptała A, Suleiman W.
Szpiczak odosobniony pozakostny głowy szyi. Otolaryngol Pol
2004; 58(5): 1009–1011.
7. Mackiewicz-Nartowicz H, i wsp. Szpiczak krtani. Otolaryngol
Pol 2005; 3 445–448.
8. Millesi W, i wsp. Solitary plasmocytoma of mandibule. Int J
Oral Maxillofacial Surg 1997; 26: 295–298.
9. Nawrocki A, Rudnik H. Plasmocytoma języczka podniebiennego.
Otolaryngol Pol 1976; 30(1): 67–69.
10. Pajor A. i wsp. Drugie pierwotne nowotwory złośliwe u chorych
leczonych w Klinice Otolaryngologii AM w Łodzi w latach
1981–1989. Otolaryngol Pol 1995, (Supl 20): 53–57.
11. Tournier-Rangeard L, Tournier-Rangeard i wsp. Radiotherapy for
solitary extramedullary plsmocytoma. Int J Radiation Oncology
Biol Phys 2006; 64, 4: 1013–1017.
Adres autora:
Barbara Grabowska
Złotej Jesieni 1
31-826 Kraków
e-mail: [email protected]
Pracę nadesłano: 20.11.2007 r.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2