Szpiczak plazmocytowy odosobniony pozakostny w obrebie szyi

KAZUISTYKA
Szpiczak plazmocytowy
Szpiczak plazmocytowy odosobniony pozakostny
w obrębie szyi – opis przypadku
Extramedullary plasmacytoma of the neck – case report
Agnieszka Widziszowska, Grzegorz Namysłowski, Wojciech Ścierski, Agata Hajduk
Katedra i Oddział Kliniczny Laryngologii w Zabrzu
Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
Kierownik: prof. dr hab. n. med. G. Namysłowski
Summary
Extramedullary plasmacytoma (EMP) is a rare neoplasm which belongs to non-Hodgkin’s lymphomas, which is characterized
by monoclonal, neoplastic proliferation of B-type lymphocytes in the soft tissues. The most common location for EMP to occur is the nasopharynx and paranasal sinuses. Treatment is efficacious with surgery, radiotherapy or combination these two
methods. This report presents a case of EMP of the neck in 63-year old patient, diagnosed and treated in ENT Department
of Medical University of Silesia in Zabrze. On the basis of physical examination and radiologic studies the extensiveness of
the tumour was determined and the surgical procedures were undertaken. Diagnosis was established on the basis of histopatological and immunohistochemical postoperative examinations as well as radiologic studies and trepanobiopsy. Surgery
was followed by radiotherapy. 6 months later because of progression and dissemination of the disease chemotherapy and
hematological treatment were performed. Patient remains in laryngological, oncological and transplantological follow-up.
H a s ł a i n d e k s o w e : szpiczak plazmocytowy odosobniony pozakostny, guzy szyi
K e y w o r d s : extramedullary plasmacytoma, tumours of the neck
Otolaryngol Pol 2008; LXII (4): 483–485 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Szpiczak plazmocytowy odosobniony pozakostny
(Extramedullary plasmacytoma – EMP) jest nowotworem zaliczanym do grupy chłoniaków nieziarniczych
wywodzącym się z dojrzałych limfocytów o fenotypie B [1], o umiejscowieniu poza układem kostnym
i szpikiem. Stanowi 3–5% wszystkich nowotworów
plazmocytowych [2, 3]. Występuje częściej u mężczyzn
niż u kobiet, ze szczytem zachorowań między 40 a 70
rokiem życia [4]. Szpiczak plazmocytowy odosobniony
pozakostny w 80–90% lokalizuje się w obrębie głowy
i szyi, najczęściej umiejscawiając się w jamie nosowej
i zatokach przynosowych, nosogardle i gardle środkowym oraz w krtani. Opisywane są również przypadki
występowania nowotworu w uchu środkowym, gardle
dolnym, oczodołach, gruczołach ślinowych, tarczycy,
tchawicy, gruczołach łzowych, węzłach chłonnych szyi,
na podstawie czaszki, w tkankach miękkich policzka [3,
5, 6, 7, 8, 9, 10]. Rozpoznanie EMP opiera się na badaniu
histopatologicznym i immunohistochemicznym guza.
Metodami stosowanymi w leczeniu EMP są radykalny
zabieg chirurgiczny, radioterapia lub skojarzenie obu
metod; w przypadkach uogólnienia procesu również
chemioterapia. Rokowanie jest pomyślne; 5-letnie przeżycia przekraczają 50%. U 20–30% przypadków EMP
ulega uogólnieniu [5, 8, 9, 11].
OPIS PRZYPADKU
63-letni pacjent, K.S., (numer historii choroby
403/2006), został przyjęty na Kliniczny Oddział Laryngologii ŚUM w Zabrzu z powodu obecności na szyi
po stronie lewej niebolesnego guza, powiększającego
się od 1,5 miesiąca. W badaniu otorynolaryngologicznym stwierdzono na szyi po stronie lewej, pod
mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym i do tyłu
od niego palpacyjnie wyczuwalny guz wielkości 6 x
4 cm, twardy, niebolesny, ruchomy względem skóry
i podłoża. Poza tym bez istotnych odchyleń od stanu
prawidłowego.
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4
483
A. Widziszowska i inni
Ryc. 1. Obraz guza w tomografii komputerowej szyi
w płaszczyźnie strzałkowej – strona lewa
Ryc. 2. Obraz guza w tomografii komputerowej szyi
w płaszczyźnie czołowej
Diagnostyka przedoperacyjna
1. USG szyi: W okolicy pod i za mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym lewym widoczne liczne węzły chłonne, największy o wymiarach 16 x 23
mm.
2. TK szyi z kontrastem: W obrębie tkanek miękkich
szyi, pod mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym
po stronie lewej widoczne liczne, powiększone węzły chłonne ulegające jednorodnemu, intensywnemu
wzmocnieniu po podaniu środka kontrastowego, węzły
chłonne o równych, gładkich obrysach. Pojedyncze,
484
drobne węzły chłonne widoczne są w tej samej lokalizacji po stronie przeciwnej. Węzły chłonne po stronie
lewej nieznacznie uciskają i przemieszczają tętnice
i żyły szyjne (ryc. 1, 2).
3. PCI guza nr 32783: Rozproszone drobne komórki
mogące odpowiadać limfocytom, elementy morfotyczne ślinianki, strzępki tkanki łącznej włóknistej.
W dniu 08.03.2006 w znieczuleniu miejscowym
wykonano selektywną operację węzłową szyi po stronie lewej usuwając 2 węzły chłonne z poziomu III.
Wynik pooperacyjnego badania histopatologicznego nr
300778A i immunohistochemicznego nr 16082 (Zakład
Patologii Nowotworów Centrum Onkologii w Gliwicach): Lymphoplasmatic lymphoma, S-100 Protein (-),
AE1/AE3 Cytokeratyna (-), CD20 B Cell (-), CD 138(+).
Materiał pooperacyjny oceniono ponownie w Pracowni
Histopatologicznej Katedry i Zakładu Patomorfologii
ŚUM w Katowicach nr 1430/KN, 1439/KN, 300778
uwzględniając badanie histopatologiczne i immunohistochemiczne z dodatkowymi barwieniami: Otorebkowany guzek (węzeł chłonny) w całości wypełniony
przez gęsty naciek z komórek plazmatycznych (CD
138+, PC+, CD79a+, EMA-/+, CD20-, CD3-, CK-,
CD10-, HMB45-). Między komórkami plazmatycznymi
nieliczne limfocyty T i B. Uwzględniając informacje
kliniczne oraz obraz mikroskopowy odpowiada: Extraosseous plasmacytoma.
Dalszą diagnostykę przeprowadzono w trakcie hospitalizacji pacjenta w Klinice Chorób Wewnętrznych
i Chemioterapii Onkologicznej ŚUM w Katowicach,
gdzie po wykonaniu badań obrazowych (USG jamy
brzusznej, TK jamy brzusznej i miednicy, RTG kręgosłupa piersiowego oraz lędźwiowo-krzyżowego)
nie uwidoczniono innych ognisk choroby. Trepanobiopsja wykluczyła zajęcie szpiku kostnego. Pacjenta
zakwalifikowano do radykalnego leczenia operacyjnego zmiany na szyi.
Po ponownym przyjęciu pacjenta na KlinicznyOddział Laryngologii ŚUM w Zabrzu (numer historii
choroby 1004/2006) w dniu 19.06.2006 wykonano
operację radykalnego usunięcia regionalnych węzłów
chłonnych szyi po stronie lewej. Wynik pooperacyjnego badania histopatologicznego i immunohistochemicznego nr 9332/L-9337/L : Dwa węzły chłonne
o całkowicie zatartej strukturze przez nowotworowy
naciek z komórek plazmatycznych, wnikających w torebkę węzłów i otaczające tkanki. Trzeci drobny węzeł
chłonny bez zmian patologicznych. Mięśnie poprzecznie prążkowane oraz tkanka tłuszczowa z przekrojami
naczyń i pni nerwowych – brak nacieków nowotworowych. Węzły chłonne (12) (4) z gęstymi naciekami
komórek plazmatycznych (CD138+, CD79a+, CD20-)
odpowiadające plazmocytoma. Indeks proliferacyjny
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4
Szpiczak plazmocytowy
w komórkach nowotworowych Ki67 poniżej 10%.
W tkance wokół niektórych węzłów masy białkowe
z obecnością komórek wielojądrowych typu „około
ciała obcego” (Pracownia Histopatologiczna Katedry
i Zakładu Patomorfologii ŚUM w Katowicach).
Leczenie chirurgiczne uzupełniono radioterapią. 6
miesięcy po zakończeniu leczenia skojarzonego stwierdzono progresję choroby i uogólnienie się procesu
nowotworowego. W Klinice Chorób Wewnętrznych
i Chemioterapii Onkologicznej ŚUM w Katowicach
podano 6 cykli VAD (Winkrystyna, Adriamycyna, Deksametazon). Pacjenta zakwalifikowano do mobilizacji
i kolekcji krwiotwórczych komórek macierzystych oraz
autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych
z krwi obwodowej, które przeprowadzono w Klinice
Hematologii i Transplantacji Szpiku ŚUM w Katowicach.
Pacjent pozostaje pod stałą kontrolą Poradni Laryngologicznej, Transplantacyjnej oraz Onkologicznej.
OMÓWIENIE
Rzadkie występowanie szpiczaka plazmocytowego odosobnionego pozakostnego, jego umiejscowienie w obrębie węzłów chłonnych szyi oraz przebieg
choroby skłoniły nas do przedstawienia powyższego
przypadku. Należy podkreślić ważną rolę badania
laryngologicznego, badań obrazowych oraz histopatologicznych i immunohistochemicznych w diagnostyce różnicowej guzów szyi. Trzeba brać pod uwagę
również rzadkie utkanie nowotworowe EMP.
2. Munshi NC, Tricot G, Barlogie B. Plasma cell neoplasms. W: de
Vita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, red. Cancer: Principles
and Practice of Oncology. Wyd 6, 2001; 2465–2499.
3. Nofsinger YC, Mirza N, Rowan PT, Lanza D, Weinstein G.
Head and neck manifestations of the plasma cell neoplasms.
Laryngoscope 1997; 107: 741–746.
4. Clamp JR. Some aspects of the first recorded case of multiple
myeloma. Lancet 1967; 2: 1354–1356.
5. Wax MK, Yun KJ, Omar RA. Extramedullary plasmacytomas
of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 109:
877–885.
6. Fu YS, Perzin KH. Nonepithelial tumors of the nasal cavity,
paranasal sinuses and nasopharynx. Cancer 1978; 42: 2399–
2406.
7. Miller FR, Lavertu P, Wanamaker JR, Bonafede J, Wood BG.
Plasmacytomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck
Surg 1998; 119: 614–618.
8. Batskis JG, Fries GT, Goldman RT, Karlsberg RC. Upper respiratory
tract plasmacytoma. Arch Otolaryngol 1964; 79: 613–618.
9. Ewing MR, Foote FW Jr. Plasma-cell tumors of the mouth and
upper air passages. Cancer 1952; 5: 499–513.
10. Pabiszczak M, Wierzbicka M, Woźniak A, Żurawski J, Szyfter W.
Rzadki przypadek szpiczaka pozaszpikowego okolicy policzka.
Otolaryngol Pol 2007; 59(6): 994–997.
11. Alexiou C, Kau RJ, Dietzfelbinger H, Kremer M, Spiess JC,
Schratzentaller B, i wsp. Extramedullary plasmocytoma: tumor
occurence and therapeutic concepts. Cancer 1999; 85: 2305–
2314.
Adres autora:
Katedra i Klinika Laryngologii
ul. M. Skłodowskiej-Curie 10
41-800 Zabrze
PIŚMIENNICTWO
1. Jędrzejczak W, Podolak-Dawidziak M. Standardy w hematologii.
wyd. 1, Wrocław, Volumed, 2001; 73–86.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4
Pracę nadesłano: 14.03.2008 r.
Zaakceptowano do druku: 02.06.2008 r.
485