późne rozpoznanie napadów padaczkowych złudzeniowych i

293
Epileptologia, 2008, 16: 293-314
Późne rozpoznanie napadów padaczkowych
złudzeniowych i omamowych u osoby
z nierozpoznanymi, licznymi naczyniakami jamistymi mózgu.
Przyczynek do etiopatogenezy padaczki
Late diagnosis of illusional and hallucinatory epileptic seizures
in patient with not recognized multiple brain cavernous malformations.
Contribution to etiopathogenesis of epilepsy
Jerzy Majkowski 1, Jerzy Walecki 2
Centrum Diagnostyki i Leczenia Padaczki, Fundacja Epileptologii, Warszawa
Zakład Radiologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego, Warszawa
1
2
Summary
Introduction. Epileptic seizures are quite frequent in patients with congenital multiple brain cavernous malformations. By identifying haemosiderin foci with their typical MR image it is possible to monitor the emergence of new foci. The epileptogenic role of iron has been
well studied in animal models of epilepsy and has been
postulated in posttraumatic epilepsy.
Case study. A 33-year-old man in normal intellectual neurological condition, with higher education, married and working. Since 1993 (when he was 18 years
old) the patient has had sudden feelings of derealisation and depersonalization lasting 5-10 seconds (initially when falling asleep) of increasing frequency (several times a week within 5 years of onset). The patient
did not consult a doctor. In 1999 the patient’s thyroid
was removed due to cancer (5 days later he had his only
generalized convulsive attack). He was prescribed Eltroxin 250 mg/d which he has been taking uninterruptedly
ever since. Brain CT revealed 3 foci which were recognized to be cancerous metastases. He underwent two series of radiotherapy. He then developed attacks of visual dysfunction: illusions and hallucinations (déjà vu) and
motor automatisms with loss of consciousness. Epilepsy
was diagnosed and treatment was initiated with mixed
success (drug-resistance). Following removal of the thyroid, several brain CTs and MRs were conducted. Initially, the nature of the foci in both hemispheres was variously assessed but cavernous malformations were finally identified. The 2008 MR revealed very many haemosiderin foci in both hemispheres and the cerebellum.
Over a dozen resting EEGs revealed well-expressed slowing down of alpha wave activity with few 6-7 Hz waves and isolated sharp waves. During Hw, a polymorphous 2Hz wave focus appeared in one of the trials in
Praca wpłynęła 17.11.2008 r.
Received November 17, 2008.
Prace kazuistyczne • Case report
Streszczenie
Wprowadzenie. Napady padaczkowe u osób z wrodzonymi mnogimi naczyniakami jamistymi nie należą do
rzadkości. Możliwość rozpoznania ognisk hemosyderyny z charakterystycznym obrazem w MR pozwala na
śledzenie tworzenia się nowych ognisk. Epileptogenne znaczenie żelaza jest dobrze poznane w modelach
zwierzęcych padaczki i jest postulowane w padaczce
pourazowej.
Opis przypadku. Mężczyzna lat 33, z prawidłowym stanem neurologicznym intelektualnym, z wyższym wykształceniem, pracujący, żonaty. Od 1993 r. (18. rż.) występują napadowe 5-10-s wrażenia derealizacji i depersonalizacji (początkowo w czasie zasypiania) o rosnącej
częstości; po 5 latach kilka razy w tygodniu. Chory nie
zgłaszał się do lekarza. W 1999 r. usunięto tarczycę z powodu nowotworu (w 5 dni później wystąpił jedyny napad uogólniony drgawkowy). Zlecono Eltroxin (250 mg/
/dz.), który bierze cały czas. Badanie CT mózgu wykazało 3 ogniska, które rozpoznano jako przerzuty nowotworowe. Otrzymał dwie serie naświetlań radioaktywnych.
Dołączyły się napadowe zaburzenia wzrokowe: iluzje
i omamy (déjà vu), automatyzmy ruchowe z zaburzeniem świadomości. Rozpoznano padaczkę i rozpoczęto
leczenie z różnym skutkiem (oporność na leki).
Od czasu usunięcia tarczycy wykonano kilkakrotnie CT
i MR mózgu, początkowo różnie oceniając charakter
ognisk w obu półkulach mózgu, ostatecznie rozpoznano naczyniaki jamiste. W badaniu MR w 2008 r. stwierdzono bardzo liczne ogniska hemosyderyny w obu półkulach mózgu i móżdżku. W kilkunastu badaniach spoczynkowych EEG stwierdzano zapisy z dobrze wyrażoną zwolnioną czynnością fal alfa i nielicznymi falami 6-7
Hz i pojedynczymi falami ostrymi. W czasie Hw w jednym z badań wystąpiło ognisko polimorficznych fal 2 Hz
294
Jerzy Majkowski, Jerzy Walecki
Prace kazuistyczne • case reports
w prawych odprowadzeniach skroniowych. Dwukrotnie w badaniu EEG zarejestrowano napady częściowe:
w 210. s Hw i w badaniu magnetowidowym EEG podczas snu.
Dyskusja. Autorzy wysuwają tezę, że 15-letni przebieg
opornej na leki padaczki, z dużą częstością krótkotrwałych napadów częściowych, łatwo prowokowanych
czynnikami egzogennymi, z zapisem EEG bez wyraźnych zmian patologicznych w spoczynku, z dobrym stanem intelektualnym – mimo licznych ognisk hemosyderyny, może przemawiać za niskim progiem pobudliwości drgawkowej i małej epileptyzacji (epileptogenności)
kory. Liczne ogniska padaczkowe i niepadaczkowe wywołane podklinicznymi wynaczynieniami krwinek mogą
hamować szerzenie się odogniskowych wyładowań, nie
prowadząc do napadów uogólnionych.
Słowa kluczowe: Przebieg padaczki – Mnogie naczyniaki jamiste mózgu – Rezonans magnetyczny – Ogniska
hemosyderyny – EEG
Wprowadzenie
R
zadko występująca symptomatologia
napadów padaczkowych jest powodem
późnego rozpoznania padaczki (Majkowski,
1998, 2000; Jędrzejczak i wsp., 2002) i co za
tym idzie – przyczyny napadów. W omawianym przypadku wynikało to z kilku powodów: 1) krótkotrwałych napadowych zaburzeń, początkowo złudzeniowych i omamowych; 2) prawidłowych zapisów EEG
lub o nieznacznych, mało charakterystycznych międzynapadowych zmianach bioelektrycznych – pomimo rosnącej częstości napadów; 3) nierozpoznanych, początkowo, w
obrazach MR naczyniaków jamistych mózgu
z wynaczynieniami, wieloogniskowymi złogami hemosyderyny i zmianami glejowacenia w różnych fazach rozwoju choroby.
Rola żelaza w epileptogenezie w modelach zwierzęcych (Willmore i wsp., 1978 a, b)
i padaczce pourazowej u ludzi (Majkowski,
1990) jest od dawna postulowana. Wykazanie
hemosyderyny (zawierającej żelazo z wynaczynionych krwinek czerwonych) w obra-
RH temporal leads. Partial seizures were registered twice during the EEG: after 200 seconds Hw and in the videotape-EEG during sleep.
Discussion. The authors suggest that 15 years of drug-resistant epilepsy with frequent, brief partial seizures, easily provoked by exogenous factors, with an EEG
without clear resting pathology, good intellectual condition despite many haemosiderin foci, may indicate
a low seizure threshold and low cortical epileptogenicity. Multiple epileptic and nonepileptic foci caused by
subclinical blood cell extravasations may inhibit the
spreading of focal discharges and prevent seizure generalization.
Key words: Course of epilepsy – Multiple brain cavernous malformations – Magnetic resonance – Haemosiderin foci – EEG
zach MR głowy u ludzi (Gomori i wsp., 1985;
Villberger i wsp., 1987) stworzyło możliwość
zweryfikowania tej hipotezy. W obrazie T2
MR występuje charakterystyczny hiperintensywny pierścień (glejoza) otaczający hipointensywne centrum ogniska (depozyty
homosyderyny).
Pierwsze prospektywne badania hipotezy
epileptogennej roli żelaza, z wynaczynionych
krwinek po urazie głowy u ludzi, oraz profilaktycznej roli otoczki glejowej podjął zespół Kliniki Neurologii i Epileptologii CMKP
w Warszawie, we współpracy Instytutem
Chorób Nerwowych Uniwersytetu w Ankonie
(Angeleri i wsp., 1999); badania te kontynuował zespół włoski (Messori i wsp., 2005),
wykazując, że okresowe śledzenie w obrazie MR stanu pourazowego ognisk hemosyderyny i otaczającej glejozy umożliwia określenie stopnia ryzyka wystąpienia padaczki
pourazowej. W omawianym przypadku wynaczynienia krwinek czerwonych występują w przebiegu naczyniaków mózgu, czyniąc model epileptogenezy, wywołanej żelazem, bardziej jednorodny i jednoznaczny.