Badanie kliniczne w pediatrii. Atlas i podręcznik.Tom1

184 Kardiologia
R
R
II
Q
T
Rycina 5-48 Zespół wydłużonego QT. Proszę zauważyć, że skorygowany odstęp QT jest wydłużony do 0,57 s (górna granica normy to 0,44 s). Odstęp QT musi być skorygowany dla ilości uderzeń serca za pomocą wzoru Bazetta: zmierzony odstęp QT (0,56 s) podzielony przez pierwiastek kwadratowy poprzedzającego odstępu RR (0,96 s).
Rycina 5-49 Całkowity blok serca. Należy zauważyć, że aktywność przedsionków (strzałki) jest niezależna od wolniejszego rytmu komorowego.
Może on wystąpić w powiązaniu ze strukturalną chorobą serca, lecz występuje częściej w sercu zbudowanym
prawidłowo. Powiązanie chorób tkanki łącznej u matki
oraz obecności przeciwcial przeciwjądrowych powinno
być zawsze brane pod uwagę w diagnostyce jako możliwa przyczyna występowania bloku przedsionkowo-komorowego trzeciego stopnia u noworodków.
Przeprowadzając wywiad z pacjentem dotyczący historii omdleń lub nowych napadów epileptycznych, zaleca się, aby lekarz uzyskał elektrokardiogramy pacjenta w celu znalezienia „śladów” ewentualnej przyczyny
omdleń. Możliwe przyczyny obejmują zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (będący substratem występowania
szybkich zespołów nadkomorowych), zespół wydłużonego QT (predysponujący do ciężkich komorowych
arytmii, najczęściej spotykany typ znany jako torsades de
pointes) lub blok przedsionkowo-komorowy (prowadzący do napadów Morgagniego-Adamsa-Stokesa).
Dokładna diagnoza większości strukturalnych wad
serca, prosta czy złożona, może być stawiana za pomocą
echokardiografii. Systematyczna analiza [krok po kroku
– przyp. tłum.] jest podstawą do zdefiniowania głównych
połączeń sercowo-naczyniowych: (1) żylno-przedsionkowych (spływ układowy lub płucny do prawego lub
lewego przedsionka), (2) przedsionkowo-komorowych
(przedsionki do komór) i (3) komorowo-tętniczych (komory do dużych naczyń).
Wszystkie rodzaje wad przegrody można uwidocznić w echokardiografii. Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej są dobrze uwidaczniane poprzez dwuwymiarowe ECHO. Najczęstszym rodzajem jest ubytek
otworu wtórnego (ostium secundum) (ryc. 5-50), który
Echokardiografia
Echokardiografia z badaniem dopplerowskim już w 1980 r.
przyczyniła się do zapewnienia niezwykłych postępów
w badaniu wrodzonych wad serca i jest obecnie standardem obrazowania stosowanym w diagnostyce wrodzonych wad serca. Obrazowanie echokardiograficzne i kolorowe badanie dopplerowskie pozwalają na dokładną
diagnozę nawet złożonych wrodzonych wad serca, a także
dostarczają pewnych informacji dotyczących stanu hemodynamicznego pacjenta. Metody te uzupełniają i w większości przypadków zastępują potrzebę diagnostycznego
cewnikowania serca oraz angiografii w leczeniu pacjentów z wrodzonymi wadami serca.
Rycina 5-50 Ubytek otworu wtórnego (ostium secundum). Proszę zwrócić
uwagę na duży ubytek w obszarze fossa ovalis (*) w projekcji podmostkowej
(lewa strona). Dopplerowskie badanie przepływu kodowane kolorem potwierdza duży przeciek lewo-prawy (czerwony przepływ). LA – lewy przedsionek; LV
– lewa komora; RA – prawy przedsionek; RV – prawa komora.
5 | Kardiologia 185
Rycina 5-51 Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki żylnej. Proszę zauważyć ubytek (*) w części tylno-górnej przegrody międzyprzedsionkowej i żyłę główną górną (SVC) znajdującą się nad ubytkiem (w projekcji podmostkowej osi krótkiej po lewej). Kolorowe badanie dopplerowskie (na prawo)
uwidacznia przeciek lewo-prawy poprzez ubytek. Nieprawidłowy napływ prawej górnej żyły płucnej nie jest widoczny w tej projekcji. IVC – żyła główna
dolna; LA – lewy przedsionek; RA – prawy przedsionek.
Rycina 5-52 Częściowy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej. Proszę
zauważyć ubytek (strzałka) w projekcji koniuszkowej czterojamowej (po lewej)
w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej. Przeciek lewo-prawy pokazany w badaniu dopplerowskim kodowanym kolorem (prawo).
obejmuje środkową część przegrody międzyprzedsionkowej w obszarze fossa ovalis (dół owalny). Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki wieńcowej
znajdujący się w tylno-górnej części przegrody przylegającej do skrzyżowania prawego przedsionka i żyły
głównej górnej (to naczynie znajduje się nad ubytkiem)
jest związany z częściowo nieprawidłowym spływem
górnej prawej żyły płucnej (ryc. 5-51). Ubytek otworu
pierwotnego (ostium primum), znany jako forma częściowa
ubytku przegrody przedsionkowo-komorowej, widoczny jest
na ryc. 5-52. Forma pełna ubytku przegrody przedsionkowo-komorowej składa się z dużego ubytku w centralnej części serca w powiązaniu z jedną wspólną zastawką przedsionkowo-komorową (ryc. 5-53). Podczas
rozkurczu, przy otwartej zastawce przedsionkowo-komorowej, wszystkie komory i przedsionki są w bezpośredniej łączności, zaś podczas skurczu zamknięta
zastawka przedsionkowo-komorowa funkcjonalnie rozdziela ubytek na część przedsionkową i komorową. Na
ryc. 5-53, D przedstawiono niedomykalność zastawki
przedsionkowo-komorowej, co jest bardzo częste przy
tego typu ubytkach.
Komorowe ubytki przegrody są dobrze rozpoznawalne w ECHO i wyraźnie widoczne w projekcji ko-
niuszkowej czterojamowej. Najczęściej występujący
ubytek obecny jest w części błoniastej znajdującej się
w obszarze podaortalnym ograniczonym przez zastawkę trójdzielną (ryc. 5-54). Umiarkowane ubytki w mięśniówce przegrody można łatwo uwidocznić na wiele
sposobów. Na ryc. 5-55 przedstawiono projekcję w osi
krótkiej takiego ubytku. Małe ubytki w mięśniówce
mogą być trudne do zidentyfikowania, zwłaszcza gdy
znajdują się w części wierzchołkowej beleczek mięśniowych, niemniej mogą być stosunkowo łatwo wykryte
w dopplerowskim badaniu przepływu metodą kodowania kolorem (ryc. 5-56).
Typowe objawy w najczęściej spotykanej siniczej wadzie serca – tetralogii Fallota, to rozszerzona opuszka
aorty umiejscowionej nad otworem w przegrodzie międzykomorowej (aorta jeździec), duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej, w części błoniastej i zwężenie drogi odpływu prawej komory (ryc. 5-57). Wspólny
pień tętniczy jest wadą stożka tętniczego i wiąże się
z dużymi ubytkami komorowymi i wspólnym pniem
wychodzącym z prawej i lewej komory z tętnicami płucnymi wychodzącymi bezpośrednio z tego naczynia tuż
nad zastawką półksiężycowatą (ryc. 5-58). Przełożenie dużych naczyń objawia się ciężką sinicą zaraz po
urodzeniu i może być rozpoznane po charakterystycznym objawie równoległego wychodzenia dużych naczyń z obu komór, z aortą wychodzącą z przodu z prawej komory i tętnicą płucną wychodzącą z tyłu z lewej
komory (ryc. 5-59).
Najczęstszą przyczyną wstrząsu kardiogennego lub
niewydolności serca w pierwszych kilku dniach życia jest zespół hipoplazji lewego serca, który ma związek z atrezją aorty lub krytycznym zwężeniem aorty
(ryc. 5-60). Koarktacja aorty lub przerwanie ciągłości łuku aorty mogą się także objawiać ciężką niewydolnością serca u noworodków. Nieprawidłowości łuku aorty
są najlepiej widoczne w projekcji z dołka jarzmowego,
a diagnoza koarktacji aorty lub przerwania ciągłości łuku aorty jest najczęściej rozpoznawana tą metodą (ryc.
5-61).
Jeśli żyły płucne nie komunikują się bezpośrednio
z lewym przedsionkiem, powinno się podejrzewać całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych. Wrodzone skorygowane przełożenie jest najbardziej prawdopodobne, jeśli połączenia przedsionkowo-komorowe są
nieprawidłowe (prawy połączony z morfologicznie lewą komorą i lewy przedsionek z morfologicznie prawą komorą).
OPERACJE CHIRURGICZNE SERCA
Niezwykły postęp w leczeniu dzieci z ciężką wrodzoną wadą serca, który znacznie przyspieszył w ostatnich dwóch dekadach, wynika głównie z ogromnych
osiągnięć w dziedzinie chirurgii dziecięcej serca. Chociaż pierwsze zamknięcie przetrwałego przewodu tętniczego nastąpiło w 1938 r., pierwsza operacja Blalock-Taussig w 1944 r., a pierwsza naprawa koarktacji aorty
w 1945 r., to operacje naprawcze złożonych malformacji na otwartym sercu wykonywano raczej rzadko aż do
poźnych lat 60. i 70. XX w. Od tamtego czasu następuje stopniowy postęp w precyzyjnej diagnostyce przed-
186 Kardiologia
A
B
C
D
Rycina 5-53 Całkowity ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (projekcja koniuszkowa czterojamowa): A i B – Klatki rozkurczowe z kolorowym Dopplerem i bez. Proszę zauważyć duży centralny ubytek (czerwona gwiazdka) pomiędzy przedsionkami i komorami (A). Przepływ oznaczony kolorem czerwonym
w badaniu dopplerowskim wskazuje na duży przeciek przedsionkowy i komorowy (B). C i D – Klatki skurczowe uwidaczniają przedsionkowe (żółta gwiazdka)
i komorowe (zielona gwiazdka) komponenty ubytku (C). Przepływ oznaczony kolorem zielonym (strzałka) w badaniu dopplerowskim wskazuje na niedomykalność zastawki (D). LA – lewy przedsionek; LV – lewa komora; RA – prawy przedsionek; RV – prawa komora.
operacyjnej, rozwój umiejętności technicznych przez
wyspecjalizowanych chirurgów dziecięcych i znaczące postępy w okołooperacyjnej opiece nad niemowlętami z krytycznymi wadami serca. Wszystkie te czynniki
przyczyniły się do stworzenia skutecznej opieki paliatywnej lub przeprowadzenia korekcji w większości nawet najpoważniejszych wrodzonych wad serca.
Chociaż duża liczba możliwych wad rozwojowych
i różnych działań stosowanych w ich leczeniu może
wydawać się zbyt skomplikowana i złożona, w rzeczywistości wykonywana jest tylko niewielka liczba
zabiegów chirurgicznych. Większość nazw tych procedur jest związana z eponimem wskazującym chirurga, który opracował konkretną technikę. Celem
następnego podrozdziału jest schematyczne i krótkie wyjaśnienie powszechnie wykonywanych proce-
dur chirurgicznych i rodzajów wad, do których są
one stosowane.
Na ryc. 5-62 przedstawiono metodę chirurgiczną stosowaną w tetralogii Fallota. Zilustrowano różne rodzaje procedur mających na celu wytworzenie połączeń
systemowo-płucnych. Te operacje paliatywne są przeprowadzane u noworodków i niemowląt ze złożonymi
wrodzonymi chorobami serca związanymi z ciężką restrykcją przepływu płucnego krwi, które nie kwalifikują
się do zastosowania wczesnych całkowitych operacji naprawczych. Ciężkie zwężenia podzastawkowe, zastawkowe i atrezje płucne mają wspólną cechę – ograniczają
przepływ płucny. W poprzedniej epoce kardiochirurgii
najczęstszą zmianą chorobową w tej kategorii była tetralogia Fallota. Obecnie większość dzieci z tą jednostką
chorobową przechodzi całkowitą operację naprawczą
5 | Kardiologia 187
Rycina 5-54 Ubytek przegrody międzykomorowej w części błoniastej. Proszę
zauważyć, że ubytek (strzałka) jest umiejscowiony w górnej części przegrody,
co jest widoczne w projekcji koniuszkowej czterojamowej (na lewo). Zdjęcie
badania dopplerowskiego kodowanego kolorem (na prawo) uwidacznia lewo-prawy przeciek. LA – lewy przedsionek; LV – lewa komora; RA – prawy przedsionek; RV – prawa komora.
Rycina 5-55 Ubytek przegrody międzykomorowej mięśniowy (umiarkowany).
Proszę zauważyć średniej wielkości ubytek (strzałka) w mięśniówce przegrody
w projekcji przymostkowej w osi długiej (na lewo). Zdjęcie badania dopplerowskiego kodowanego kolorem (na prawo) ukazujące przeciek lewo-prawy
(strzałka). LV – lewa komora; RV – prawa komora.
w okresie niemowlęcym bez wcześniejszego wytworzenia zespolenia systemowo-płucnego. Klasyczna operacja
Blalock-Taussig polegała na oddzieleniu tętnicy podobojczykowej i utworzeniu anastomozy końca do boku tętnicy podobojczykowej do ipsilateralnej tętnicy płucnej.
Najczęściej obecnie przeprowadzana operacja zespolenia to zmodyfikowane zespolenie Blalock-Taussig za pomocą
implantu z Gore-Texu umiejscawianego pomiędzy tętnicą bezimienną lub podobojczykową a tętnicą płucną.
Czasami nietypowa anatomia aorty lub tętnic płucnych
zmusza do wytworzenia centralnego zespolenia (mały implant umiejscowiony pomiędzy aortą wstępującą
a główną tętnicą płucną). Inne procedury, często stosowane we wczesnych latach chirurgii wrodzonych wad
serca, obejmują zespolenie Waterstona (wytworzenie okna pomiędzy aortą wstępującą i prawą tętnicą płucną)
i zespolenie Potta (wytworzenie okna pomiędzy zstępującą aortą a lewą tętnicą płucną).
Rycina 5-56 Ubytek przegrody międzykomorowej mięśniowy (mały). Proszę
zauważyć, że nie zobrazowano wyraźnej wady w przegrodzie międzykomorowej na dwuwymiarowym zdjęciu (na lewo) w projekcji koniuszkowej czterojamowej. Zdjęcie z badania dopplerowskiego kodowanego kolorem (na
prawo) wykrywa mały ubytek w mięśniówce przegrody w pobliżu koniuszka,
uwidoczniając lewo-prawy strumień (strzałka). LA – lewy przedsionek; LV – lewa komora; RV – prawa komora.
Rycina 5-57 Tetralogia Fallota. Opuszka aorty (Ao) znajdująca się nad dużym
ubytkiem przegrody międzykomorowej (aorta jeździec) jest pokazana w projekcji podmostkowej osi długiej (na lewo). Przednie odchylenie ujścia przegrody międzykomorowej (*) powodujące zwężenie drogi wypływu prawej komory (na prawo) i jest pokazane w projekcji podmostkowej osi krótkiej. LV – lewa
komora; PA – tętnica płucna; RV – prawa komora.
Na ryc. 5-62 także pokazano techniki całkowitej naprawy w tetralogii Fallota, które obejmują zamknięcie
ubytku przegrody komorowej, poszerzenie drogi odpływu prawej komory poprzez resekcję mięśnia podzastawkowego, płucną walwulotomię i zazwyczaj łatę
przezpierścieniową.
Na ryc. 5-63 przedstawiono wstępną paliatywną operację wykonywaną w atrezji aorty i zespole hipoplazji
lewego serca, które są najczęstszymi przyczynami niewydolności serca w pierwszych dniach życia. Procedura
Norwooda jest pierwszą z trzech operacji wykonywanych
w celu osiągnięcia trwałej stabilności krążenia utrzymywanego tylko przez jedną komorę. W pierwszym etapie
atrezja aorty jest funkcjonalnie przekształcona w atrezję
płucną. Droga odejścia „neoaorty” z prawej komory jest
tworzona przez przecięcie głównej tętnicy płucnej w po-