niedrgawkowy stan padaczkowy

Różnicowanie i leczenie
stanu padaczkowego
drgawkowego
i niedrgawkowego
Maria Mazurkiewicz
Mazurkiewicz--Bełdzińska
Klinika Neurologii Rozwojowej, Katedra Neurologii
Gdański Uniwersytet Medyczny
Stan padaczkowy
Rys historyczny
 Definicje
 Częstość występowania
 Obraz kliniczny
 Leczenie
 Rokowanie

HISTORIA

Tablice babilońskie 600/700 pne
(Sakikku) – pierwszy opis stanu
padaczkowego – z znacznym naciskiem
na „ciężkość” przebiegu stanu
padaczkowego-padaczkowego
„Demon ma go w swojej władzy wiele razy
w ciągu nocy i dnia jego ręce i nogi są
wtedy zimne, jego skóra znacznie
ciemniejsza, zamyka i otwiera buzię.....to
może trwać jakiś czas ALE I TAK
UMRZE”
Pierwszy raz użyto okreslenia staus epilepticus w
1868 roku (Trousseau)
Pierwszy opublikowany opis stanu padaczkowego
1876 (Desire Borneville)
Pełna synteza – 1994 rok ! opublikowanie ksiażki
„Status epilepticus: Its clinical features and treatment
in children and adults” - Simon Shorvon
Definicja patofizjologiczna

Stan padaczkowy definiowany jest,
z patofizjologicznego, punktu widzenia jako
nawracające napady padaczkowe, pomiędzy
którymi nie ma całkowitej normalizacji funkcji
komórek nerwowych i powrotu fizjologicznej
homeostazy w mózgu.
Drgawkowy i niedrgawkowy
stan padaczkowy






Definicja stanu padaczkowego:
DRGAWKOWY
TRADYCYJNA: > 30 minut trwania napadów
(ciągłej czynności napadowej) lub przynajmniej
2 napady miedzy którymi pacjent nie odzyskuje
świadomosci
NOWOCZESNA:>10 minut
PRAKTYCZNA: „pacjent który wciąż ma napady”
NIEDRGAWKOWY
DEFINICJA OPERACYJNA:
Dot. stanu padaczkowego napadów uogólnionych
toniczno-klonicznych >5 minut lu 2 krótkie >5 min
napady miedzy którymi chory nie odzyskuje
świadomości
Badania epidemiologiczne
Częstośc
występowan
ia (1000 000)
Richmond
VA, USA
Rochester
MN USA
Dzieci
38
24
Dorosli
27
6
Starsi>65 r
zycia
86
M :K
3:1
Hessen,
Niemcy
Szwajcaria
(Kantony
francuskoje
zyczne)
Kalifornia
USA
Północny
Londyn
(Anglia)
21
3,86
18
4
5
4,58
62
54
15
14,6
2:1
2:1
2:1
1:1
1,3:1
Klasyfikacja etiologiczna stanu
padaczkowego
Ostry
objawowy
Bez czynnika
wyzwalajacego
W ciagu tygodnia od:
 Urazu
 Infekcji OUN
 Choroby naczyniowej
OUN
W ciagu 48 godzin od:
 Intoksykacji/odstawienia
leków
 Zaburzeń metabolicznych



Postępujacy-objawowy
Postępujacy(np. guzy OUN)
Niepostepujący
objawowy (np.”stare”
zmiany strukturalne)
Idiopatyczny/kryptogenny
– bez uchwytnej
przyczyny
GORĄCZKOWY !!
Etiologia stanu padaczkowego
DeLorenzo i wsp, 1995, Shearer, 2011)
Etiologia
Dzieci (%)
Dorośli (%)
AED - odstawienie
15
22
Anoxia/hypoxia
4
12
Udar
7
14
Krwotok śródmozgowy
0
1
Guz OUN
0
5
Infekcja
37
5
Infekcja OUN
2
2
Metaboliczna
5
10
Toksyczna - leki
2
2
Toksyczna--alkohol
Toksyczna
0
8
Uraz
0
2
Objawowy - stary
27
16
Idiopatyczny/kryptogenny
4
2
PODZIAŁ TRADYCYJNY
Tyle rodzajów stanu padaczkowego ile rodzajów napadów !!!!
Uogólniony
drgawkowy stan
padaczkowy
Generalized
convulsive status
epilepticus (GCSE)
Niedrgawkowy stan
padaczkowy
Non-convulsive status
epilepticus (NCSE)
Stan padaczkowy
napadów częsciowych
prostych
PODZIAŁ TRADYCYJNY
niedrgawkowy stan padaczkowy
(nonconvulsive status
epilepticus - NCSE)
stan padaczkowy
napadów
nieświadomości
(ASE – absance
status spilepticus)
stan padaczkowy
napadów częściowych
złożonych (CPSE complex partial status
epilepticus)
PODZIAŁ NOWOCZESNY
niedrgawkowy stan padaczkowy
(nonconvulsive status epilepticus NCSE)
Uogólniony niedrgawkowy
stan padaczkowy (generalized
nonconvulsive
statusepilepticus – GNSE)
podtypy CPSE w
zależności od
lokalizacji ogniska
TCPSE
ASE
niedrgawkowy stan atypowych
napadów nieświadomosci (AASE
- atypical absence status
epilepticus),
epilepticus
),
FCPSE
Ewolucja stanu padaczkowego
drgawkowy
uogólniony
ogniskowy
niedrgawkowy
Formy ewolucji stanu
padaczkowego
uogólniony
ogniskowy
drgawkowy
niedrgawkowy
toniczno-kloniczny
tonicznomiokloniczny
nieświadomości
częściowy prosty
częściowy
złożony
Niedrgawkowy stan padaczkowy

występowanie wielu napadów lub ciągła
czynność napadowa w EEG z
niedrgawkowym obrazem klinicznym
(z reguły zaburzenia kognitywne lub
behawioralne) bez powrotu do stanu
klinicznego i elektroencefalograficznego
sprzed napadów.
Niedrgawkowe stany padaczkowe
stanowią niewielki odsetek wszystkich
stanów padaczkowych, ale są
niejednorodną i trudną diagnostycznie
grupą. W porównaniu z drgawkowym
stanem padaczkowym, niedrgawkowy jest
w większości przypadków nie w pełni
zdiagnozowany, stąd często
nieprawidłowo leczony.
Kontrowersje :


obraz elektroencefalograficzny
i zakwalifikowanie go jako śródnapadowego
lub miedzynapadowego
korelacja obrazu eeg z obrazem klinicznym
Przyjmuje się, że niedrgawkowy stan
padaczkowy stanowi około 19 – 25 %
wszystkich stanów padaczkowych (Walker , 2001)
Problemy diagnostyczne





Wg Kapplana,2002 typowymi przykładami klinicznych
pomyłek w nie rozpoznawaniu NCSE są np.:
Naprzemienny śmiech i płacz traktowane jako labilność
emocjonalna,
Halucynacje i pobudzenie traktowane jako psychoza lub
delirium
Mutyzm traktowany jak afazja
Splątanie mylone ze splataniem ponapadowym lub z
encefalopatią metaboliczną
Senność patologiczna mylona ze stanem hipoglikemii
Możliwe objawy niedrgawkowego stanu
padaczkowego












Anorexia

Afazja

Amnezja

Automatyzmy
Delirium

Drżenie (tremoulsness) 
Echolalia

Katatonia

Mruganie

Nudnosci/wymioty

Oczopląs

Perseweracje
Płacz
Pobudzenie/agresja
Przymusowe ustawienie gałek
ocznych
Psychoza
Splątanie
Śmiech
Śpiew
Wykręcanie twarzy (zwłaszcza <
ust)
Zagapienie/wpatrywanie
Zmiana osobowości
Różnicowanie CPSE od ASE
ASE
CPSE
ASE cechują się stanami
splątania od bardzo
lekkich do stuporu. Trwać
one mogą od godziny do
kilku tygodni, z
fluktuacjami stanu
świadomości i
padaczkowym zapisem
EEG (typowe igliceiglice-fale
wolne, 3Hz, symetryczne i
synchroniczne
CPSE charakteryzuje się napadami
ogniskowymi z przedłużonymi
zaburzeniami świadomości
(zróżnicowana głębokość), z lub bez
zaburzeń zachowania, z lub bez
automatyzmów.Często
towarzyszą:lęk, agresja, pobudzenie,
rozdrażnienie wahania nastroju
automatyzmów oralnych, zwrotu
gałek ocznych, zmian posturalnych
czy też oczopląsu.
Leczenie i postępowanie
PAMIĘTAĆ O ZNACZENIU
UPŁYWAJĄCEGO CZASU !!!
 Przedłużające się napady powodują
uszkodzenie neuronów (>60 min),
potęgowane przez inne objawy
towarzyszące SE
 Im później włączone leczenie tym mniej
skuteczne !! (80% skuteczności w ciągu
30 minut napadów, 40% po 2 godzinach)
 Leczyć równolegle – gorączkę,
hipoglikemię, hiperglikemię……

Algorytm postępowania GCSE
GCSE – „pozaszpitalny”
Diazepam 5 – 10 mg
Terapia I- rzutu
Diazepam 0,15 mg/kg - dawka
maksymalna – pamiętać o tej
sprzed przyjazdu do szpitala
Fenytoina (20 mg/kg)
Przyjazd do szpitala ABC, rozważyć
RSI, glukoza, parametry, EKG,
pulsoksymetria
GCSE zakończył się
Do rozważenia kwas walproinowy
(20 mg/kg), fenobarbital (1015mg/kg), lewetyracetam ( 20
mg/kg)
GCSE trwa – Lekooporny Stan
Padaczkowy – konieczna
konsultacja neurologiczna, EEG !!
Midazolam (0,2 mg/kg bolus z nastepowym wlewem
0,05 – 2,0 mg/kg/h LUB
Pentobarbital (5-15 mg/kg bolus z nastepowym
wlewem 0,5 – 10 mg/kg/h LUB
Propofol (3- 5 mg/kg bolus potem wlew 1- 15 mg/kg/h
LECZENIE PRZECIWOBRZĘKOWE !!!!
Mannitol, Dexaven,
Ważne !
Jeżeli chory jest od razu zaintubowany leki
zwiotczajace niweluja aktywnosc ruchowa
ale nie maja wpływu często na
wyładowania w OUN co prowadzi do
zwiekszonego wyrzutu aminokwasów
pobudzajacych i przedostawania się jonów
Ca do komórki – uszkodzenie !!
 Jeśli konieczne jest przedłużanie leczenia
zwiotczajacego – wykonać EEG.

UWAGA
Jeżeli ustaje stan padaczkowy napadów
toniczno--klonicznych, a pacjent nie
toniczno
odzyskuje w pełni przytomności należy
myśleć o NCSE
 EEG KONIECZNE !! u ww i w każdym
przypadku niewyjaśnionej spiączki !!

LECZENIE NCSE
Skutki
NCSE
Skutki leczenia
Rekomendacje NCSE
Rodzaj
NSE
ASE
Lek
pierwszego
wyboru
BZD
Inne
VPA, LEV
Midazolam,
thiopental,
AASE
CPSE
VPA
BZD
BZD, TPM,LEV
PHT, PHB, LEV
Znieczulenie
ogólne
Powikłania GCSE i NCSE










Obrzęk mózgu
Wzmożenie cisnienia śródczaszkowego
Kwasica mleczanowa
Hiperkalemia
Rhabdomioliza, mioglobinuria
Obrzęk płuc
Zaburzenia rytmu serca (
rzutu
katecholamin)
Hipoglikemia
Nad/niedociśnienie
Zachłystowe zapalenie płuc
ROKOWANIE

Rokowanie w stanie padaczkowym zależy
od kontekstu klinicznego, w którym ten
stan się pojawia (np. w śpiączce, u
pacjentów po udarach, u chorych
terminalnych, czy też u chorych z
wcześniej rozpoznaną padaczką).
Rokowanie
STAN PADACZKOWY
Chorobowość
Ok. 10% tych co przeżywa
SE ma trwały deficyt
neurologiczny
LEŻĄCA U PODŁOŻA
ETIOLOGIA
Śmiertelność
Ok. 17 -23 %
Rokowanie
Zientyfikowanie czynników pozwalajacych
na przewidywanie rokowania mogłoby
zmniejszyć ryzyko niedostatecznego lub
nadmiernego leczenia
 Wartość predykcyjna mają: starszy wiek,
nasilenie zaburzeń świadomości, PFE
(potencjalnie śmiertelna etiologia)

Wnioski




Szybkie rozpoznanie i leczenie chyba ważniejsze
od rodzaju leku stosowanego w „ostrej” terapii
NCSE – czesty zwłaszcza u chorych z istniejącą
patologią OUN ale też często prezentuje się tylko
zaburzeniami zachowania
Koniezczne badania nad sposobami optymalnego
leczenia + NEUROPROTEKCJA !!
Nowe LPP
Piszemy jakikolwiek egzamin !!!