Cechy kliniczne i patologiczne przewleklego zapalenia ucha z

PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
375
&HFK\NOLQLF]QHLbSDWRORJLF]QHSU]HZOHNïHJR]DSDOHQLDXFKD
]bSHUODNLHPXbPDï\FKG]LHFL
Clinical and pathological features of cholesteatoma in young children
%RĝHQD6NRWQLFND(OĝELHWD+DVVPDQQ3R]QDñVND
SUMMARY
,QWURGXFWLRQ&KLOGUHQFKROHVWHDWRPDKDYHEHHQVKRZQWRGHPRQVWUDWH
DJJUHVVLYHJURZWKZLWKJUHDWHUH[WHQVLRQDQGKLJKHUUDWHVUHVLGXDODQGUHFXUUHQW
GLVHDVHFRPSDUHGZLWKDGXOWVGXHWRDQDWRPLFDQGSK\VLRORJLFGLIIHUHQFHV
$LP This study aimed to determine the clinical and pathological features of
FKROHVWHDWRPDLQ\RXQJFKLOGUHQOHVVWKDQ\HDUVRIDJH
0DWHULDODQGPHWKRGV5HWURVSHFWLYHUHYLHZRIDJURXSRIFKLOGUHQ
HDUVZKRKDGFKROHVWHDWRPDVXUJHU\EHWZHHQDQG3DWLHQWV
DJHVUDQJHGIURPWR\HDUVIROORZXSIURPWR\HDUVPHDQ
0HGLFDOKLVWRU\SUHYLRXVRWRUUKHDKHDULQJORVVDQGFRQWUDODWHUDOHDUVWDWXV
ZDVDQDO\]HG7KHH[WHQWRIFKROHVWHDWRPDDQGRVVLFXODUGHVWUXFWLRQIRU
DWWLFSDUVWHQVD,DQGSDUVWHQVD,,W\SHDQGFRQJHQLWDORIFKROHVWHDWRPDZDV
JUDGHGXVLQJRI6DOHKDQG0LOOVFODVVLğFDWLRQ5HVLGXDODQGUHFXUUHQWGLVHDVH
GHSHQGLQJRQW\SHRIFKROHVWHDWRPDH[WHQWRIWKHGLVHDVHW\SHRIVXUJHU\
DQGFRQWDODWHUDOHDUVWDWXVZDVDVVHVVHG
5HVXOWV Otorrhea and hearing loos are the most common clinical symptoms
REVHUYHG LQ DQG FKLOGUHQ RI WUHDWHG FKLOGUHQ KDG RWLWLV
PHGLDZLWKHIIXVLRQDQGRULWVVHTXHOLQFRQWUDODWHUDOHDURIDFTXLUHG
FKROHVWHDWRPDVZHUHFODVVLğHGDV6DQG6H[WHQVLRQGXULQJVXUJHU\ZLWK
RVVLFXODUGHVWUXFWLRQLQRIDWWLFFKROHVWDWRPDRSHUDWHGHDUVKDG
DVLJQVRIPXFRVDLQĠDPPDWLRQGXULQJVXUJHU\5HVLGXDOFKROHVWHDWRPDZDV
REVHUYHGLQHDUVZLWKDWWLFFKROHVWHDWRPDDQGLQZLWKSDUVWHQVD
,FKROHVWHDWRPD
&RQFOXVLRQ $FTXLUHGFKROHVWHDWRPDLQ\RXQJFKLOGUHQDUHGLDJQRVHGLQWKH
DGYDQFHGVWDJHVZLWKRVVLFXODUFKDLQGHVWUXFWLRQ+LJKUDWHRIUHFLGLYLVPDIWHU
VXUJHU\SDUWLFXODUO\LQDWWLFFKROHVWHDWRPDVLVREVHUYHG0RVWRIRSHUDWHG
HDUVKDYHV\PSWRPVRILQĠDPPDWLRQRIPLGGOHHUDPXFRVDGXULQJVXUJHU\
DQGRWLWLVPHGLDZLWKHIIXVLRQLQFRQWUDODWHUDOHDUDQGEHFDXVHRIWKDWQHHG
ORQJWHUPIROORZXSDQGFRQVWDQWREVHUYDWLRQ
ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\Lb6]\L
2WU]\PDQR5HFHLYHG
=DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG
.OLQLND2WRODU\QJRORJLL']LHFLÚFHM80
Zb%LDï\PVWRNX
.LHURZQLNSURIGUKDE(+DVVPDQQ3R]QDñVND
:NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ
%RĝHQD6NRWQLFNDļJïöZQ\EDGDF]
(OĝELHWD+DVVPDQQ3R]QDñVNDļLQWHUSUHWDFMD
danych
.RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
$GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH
LPLÚLbQD]ZLVNR%RĝHQD6NRWQLFND
DGUHVSRF]WRZ\
.OLQLND2WRODU\QJRORJLL']LHFLÚFHM
XO:DV]\QJWRQD
%LDï\VWRN
WHOID[
e-mail ERVNRW#XPZEHGXSO
+DVïDLQGHNVRZHSHUODNXFKDĂURGNRZHJRG]LHFLFHFK\NOLQLF]QHLSDWRORJLF]QH
.H\ZRUGV middle ear cholesteatoma, young children, clinical and pathological
features
Najczęstszą przyczyną perlaka nabytego u dzieci jest
rozwój kieszeni retrakcyjnych w następstwie zaburzeń wentylacji jamy bębenkowej współistniejących
z nawracającym lub przewlekłym stanem zapalnym,
głównie wysiękowym zapaleniem ucha środkowego
(OMS). Kieszenie powstają w części wiotkiej i napiętej
błony bębenkowej, a w 2–10% zaawansowanych kieszeni może rozwinąć się perlak [1].
Perlaki w wieku dziecięcym ze względu na agresywny przebieg kliniczny z rozległym zaawansowaniem
i niszczeniem struktur kostnych oraz duży odsetek
niepowodzeń leczenia chirurgicznego stanowią poważny problem terapeutyczny. Szybki wzrost perlaka
u dzieci ma związek z jego większą aktywnością proli2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
feracyjną. Buija i wsp. [2] stwierdzili wyższą zdolność
proliferacyjną keratynocytów, Hildmann i Sudhoff [3]
większą zdolność wzrostu matrix perlaka w tej grupie wiekowej. Ponadto perlakowi u dzieci towarzyszą
częściej zmiany zapalne w obrębie ucha środkowego. Duży odsetek jego wznów i nawrotów po zabiegu
operacyjnym, częste niepowodzenie funkcjonalne
rekonstrukcji łańcucha kosteczek i błony bębenkowej
oraz utrzymujący się niedosłuch przewodzeniowy ma
związek z utrzymującą się nadal dysfunkcją trąbki
słuchowej z zaburzeniami wentylacji ucha oraz wysiękowym zapaleniem. Czynniki te, zmniejszające
szansę powodzenia leczenia, są szczególnie częste
w najmłodszej grupie wiekowej.
2WRODU\QJRO3RO
376
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Celem pracy jest retrospektywna ocena cech klinicznych i patologicznych perlaka u dzieci do 7 roku
życia, leczonych operacyjnie w Klinice Otolaryngologii
Dziecięcej UM w Białymstoku.
0DWHULDïLbPHWRG\
Oceną retrospektywną z analizą dokumentacji medycznej objęto 23 dzieci (19 chłopców, 4 dziewczynki),
24 uszy leczone operacyjnie w Klinice Otolaryngologii
Dziecięcej UM w Białymstoku w latach 1996–2004 z powodu przewlekłego zapalenia ucha środkowego z perlakiem (PZUŚP). U jednego chłopca zabieg operacyjny
wykonano obustronnie. Oceniano dzieci w najmłodszej
leczonej grupie wiekowej od 1,8 do 7 lat, średni ich wiek
wynosił 5,8 (±1,3) roku. Okres obserwacji pooperacyjnej
z kontrolami ambulatoryjnymi mieścił się w granicach
3,5–12 lat (średnio 7,4 ±2,9 roku).
Z dolegliwości przedoperacyjnych brano pod uwagę
stan ucha przed zabiegiem operacyjnym – obecność
wycieku ropnego i niedosłuchu, oraz stan drugiego
ucha. Kwalifikowano go jako: ucho bez zmian wziernikowych, obecność zapalenia wysiękowego (OMS) i/lub
zmian pozapalnych (kieszenie retrakcyjne, zarostowe
zapalenie ucha i centralny ubytek błony bębenkowej)
oraz obecność zapalenia przewlekłego z perlakiem.
Typ perlaka klasyfikowano wg podziału M. Tosa na
attykowy, z tylno-górnej części napiętej błony bębenkowej (tensa cholesteatoma I) oraz z centralnej części
napiętej błony bębenkowej (tensa cholesteatoma II).
W ocenianej grupie uwzględniono także przypadki perlaka wrodzonego, za niezmienioną błoną bębenkową.
Rozległość perlaka oceniano śródoperacyjnie
według klasyfikacji podanej przez Saleh i Mills [4],
uwzględniającej struktury ucha środkowego objęte jego
zasięgiem oraz stan łańcucha kosteczek. Rozległość
perlaka (S) określana była przez liczbę struktur anatomicznych ucha, w których stwierdzono jego obecność.
Do struktur tych zaliczano: attyk, jamę bębenkową,
antrum, wyrostek sutkowaty, trąbkę Eustachiusza,
błędnik i środkowy dół czaszki.
Rozległość:
– S1 oznacza perlaka ograniczonego do miejsca
wyjścia,
– S2 – perlak obecny w obrębie dwóch struktur
anatomicznych,
– S3 – perlak obecny w obrębie trzech struktur
anatomicznych,
– S4 – perlak obecny w obrębie czterech struktur
anatomicznych,
– S5 perlak zajmujący okolicę wyjścia oraz obejmujący swoim zasięgiem dodatkowo cztery lub więcej
struktur anatomicznych.
Stan łańcucha kosteczek (O) określano w czterech
stopniach:
– O0 – łańcuch zachowany,
– O1 – obecna erozja kowadełka i przerwanie ciągłości łańcucha kosteczek,
– O2 – obecna erozja kowadełka i suprastruktury
strzemiączka,
– O3 – obecna erozja młoteczka, kowadełka oraz
suprastruktury strzemiączka.
W przypadkach cech osteolizy w części zewnętrznej
wyrostka długiego kowadełka, ale przy zachowanej
łączności, stan łańcucha oceniano jako O0.
W leczeniu chirurgicznym stosowano technikę
otwartą (canal wall down; CWD) i zamkniętą (canal
wall up; CWU).
Oceniono odsetek wznów i nawrotów perlaka w zależności od jego typu, rozległości i rodzaju wykonanego
zabiegu operacyjnego. Za wznowę uznawano zarówno
obecność perlaka w trakcie planowanego drugiego
etapu leczenia operacyjnego, jak również stwierdzenie
go w czasie badania kontrolnego.
Wyniki
Wśród dolegliwości podawanych przed zabiegiem
operacyjnym dominowały okresowe wycieki śluzowo-ropne z ucha, podawane w wywiadzie u 90% dzieci
z perlakiem nabytym, w tym u wszystkich chorych
z perlakiem attykowym. Okres występowania tej dolegliwości wahał się od 3 tygodni do 5 lat. Drugim
co do częstości objawem klinicznym był niedosłuch,
zgłaszany u 39% dzieci z perlakiem attykowym i 86%
z perlakiem wywodzącym się z części napiętej błony
bębenkowej. U 2 dzieci z perlakiem wrodzonym obserwowano niedosłuch dopiero w momencie pojawienia się
obustronnych zmian wysiękowych i był on powodem
skierowania do badania laryngologicznego. Podawany
czas trwania niedosłuchu w ocenianej grupie chorych
wynosił od kilku tygodni do 5 lat.
U 70% dzieci w badaniu otoskopowym stwierdzono obecność współistniejących zmian wziernikowych
w drugim uchu. Dominowały objawy wysiękowego
zapalenia ucha środkowego (u 10 spośród 23 dzieci –
44%). U 4 dzieci występowały zmiany pozapalne w postaci kieszeni retrakcyjnych i zarostowego zapalenia
ucha oraz w jednym przypadku perlaka typu tensa I –
z centralną perforacją. Jedno dziecko miało przewlekłe
zapalenie ucha z perlakiem attykowym obustronnie.
Perlaki attykowe (epitympanalne) stanowiły największą grupę, stwierdzono ich obecność w 13 uszach
(54,2%). Perlaki z części napiętej tylno-górnej (tensa
I) występowały w 4 uszach, typu tensa II w 3 uszach,
perlak wrodzony za niezmienioną błoną bębenkową
w 4 (Ryc. 1).
Rozległość perlaka ocenianą śródoperacyjnie i jego
kierunki rozprzestrzeniania się w zależności od typu
przedstawiono na rycinach 2–4.
Perlak attykowy jedynie w jednym uchu był ograniczony do miejsca wyjścia oraz w jednym uchu do
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela I.=DOHĝQRĂÊVWDQXïDñFXFKDNRVWHF]HN2LbURG]DMX]DELHJXRSHUDF\MQHJRRGUR]OHJïRĂFL6SHUODNDDWW\NRZHJR
7DEOH,&RQGLWLRQRIWKHRVVLFOHV2DQGW\SHRIVXUJHU\LQFRUUHODWLRQWRWKHVWDJH6RIDWWLFFKROHVWHDWRPD
=DOHĝQRĂÊVWDQXïDñFXFKDNRVWHF]HNRGUR]OHJïRĂFLSHUODND
2
6
2
2
S3
S4
4
3
54%
CWU
O3
6
5RG]DM]DELHJXZb]DOHĝQRĂFLRGUR]OHJïRĂFLSHUODND
&:'
6
6
S3
S4
46%
38%
Tabela II.=DOHĝQRĂÊVWDQXïDñFXFKDNRVWHF]HN2LbURG]DMX]DELHJXRSHUDF\MQHJRRGUR]OHJïRĂFL6SHUODNDF]ÚĂFL
QDSLÚWHMEïRQ\EÚEHQNRZHM
7DEOH,,&RQGLWLRQRIWKHRVVLFOHV2DQGW\SHRIVXUJHU\LQFRUUHODWLRQWRWKHVWDJH6RISDUVWHQVDFKROHVWHDWRPD
=DOHĝQRĂÊVWDQXïDñFXFKDNRVWHF]HNRGUR]OHJïRĂFLSHUODND
2
2
2
5RG]DM]DELHJXZb]DOHĝQRĂFLRGUR]OHJïRĂFLSHUODND
CWU
O3
6
6
6
6
S3
S3
S4
&:'
attyku i mezotympanum. W pozostałych 11 przypadkach jego stopień zaawansowania był duży, S3 – 4 uszy
i S4 – 7 uszu, z zajęciem mezotympanum, antrum oraz
w 6 uszach wyrostka sutkowatego i w 1 uchu trąbki
słuchowej. Zniszczenie łańcucha kosteczek stwierdzono w 46% perlaków, a w przypadku dużego stopnia zaawansowania (S3 i S4) w 45,5%. W wszystkich
perlakach S4 z destrukcją kosteczek obejmowała ona
jednocześnie młoteczek, kowadełko i suprastrukturę
strzemiączka.
Perlaki z części napiętej tylno-górnej błony bębenkowej we wszystkich 4 przypadkach były ograniczone
do mezotympanum, ale tylko w jednym nie niszczyły
łańcucha kosteczek. Perlaki typu tensa II przy ograniczeniu do mezotympanum nie powodowały erozji
kosteczek. Jedynie w jednym uchu przy znacznym
zaawansowaniu (rozległość S4 z zajęciem także attyku,
antrum i wyrostka) występowała destrukcja kowadełka
i strzemiączka.
Perlaki wrodzone w 2 uszach na 4 były ograniczone
jedynie do mezotympanum i zlokalizowane typowo,
do przodu od rękojeści młoteczka. W jednym uchu
perlak rozprzestrzeniał się do attyku pod więzadłem
przednim młoteczka. W żadnym z tych przypadków nie
powodował on destrukcji kosteczek. U najstarszego,
7-letniego dziecka z perlakiem za niezmienioną błoną
bębenkową stwierdzono największą jego rozległość – S4
(z zajęciem attyku, antrum i ujścia trąbki słuchowej)
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
S4
Ryc. 1.7\SSHUODNDQ XV]\
)LJ/RFDWLRQRIFKROHVWHDWRPDQ HDUV
z jednoczesnym zniszczeniem odnogi długiej kowadełka
i suprastruktury strzemiączka.
Operacje z zachowaniem tylnej ściany przewodu
wykonano w 62% perlaka attykowego, w 86% (6 na 7)
przypadkach perlaka wywodzącego się z części napiętej
błony bębenkowej oraz we wszystkich przypadkach
perlaka wrodzonego. Technikę otwartą zastosowano
w 5 przypadkach zaawansowanego perlaka attykowego
oraz jednym S4 perlaka typu tensa II. Zależność stanu
łańcucha kosteczek i rodzaju zabiegu od rozległości
perlaka przedstawiono w Tab. I–III. W czasie zabiegu
377
378
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela III.=DOHĝQRĂÊVWDQXïDñFXFKDNRVWHF]HN2LbURG]DMX]DELHJXRSHUDF\MQHJRRGUR]OHJïRĂFL6SHUODNDZURG]RQHJR
7DEOH,,,&RQGLWLRQRIWKHRVVLFOHV2DQGW\SHRIVXUJHU\LQFRUUHODWLRQWRWKHVWDJH6RIFRQJHQLWDOFKROHVWHDWRPD
=DOHĝQRĂÊVWDQXïDñFXFKDNRVWHF]HNRGUR]OHJïRĂFLSHUODND
2
6
3
2
2
5RG]DM]DELHJXZb]DOHĝQRĂFLRGUR]OHJïRĂFLSHUODND
CWU
O3
6
3
6
6
S3
S3
S4
6
S4
&:'
Tabela IV.:]QRZDQDZUöWSHUODNDZb]DOHĝQRĂFLRGUR]OHJïRĂFL6LbURG]DMX]DELHJXFKLUXUJLF]QHJR
7DEOH,95HFXUUHQFHUHFLGLYLVPRIFKROHVWHDWRPDLQFRUUHODWLRQWRWKHVWDJH6DQGW\SHRIVXUJHU\
WZNOWA
NAWRÓT
CWU
&:'
CWU
$WW\NRZ\
62
62
3
62
S4 O3
62
62
7HQVD,
62
7HQVD,,
&:'
62
:URG]RQ\
Ryc. 2..LHUXQNLUR]SU]HVWU]HQLDQLDVLÚLbUR]OHJïRĂÊSHUODND
DWW\NRZHJR
Ryc. 3..LHUXQNLUR]SU]HVWU]HQLDQLDVLÚLbUR]OHJïRĂÊSHUODND
]bQDSLÚWHMF]ÚĂFLEïRQ\EÚEHQNRZHMWHQVD,bLbWHQVD II)
)LJ Directions of spread and location of attic cholesteatoma
)LJ Directions of spread and location of pars tensa cholesteatoma
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
operacyjnego w 75% uszu występował aktywny stan
zapalny błony śluzowej (tzw. mokre ucho).
Wznowę stwierdzono w 5 (38,5%) przypadkach perlaka attykowego, w tym w 4 dotyczyła ona zaawansowania S4 (3) i S3 (1). Jedynie w jednym z tych przypadków
podczas pierwszego zabiegu nie obserwowano zniszczenia łańcucha kosteczek (S4O0), ale perlak wnikał
w niszę okienka owalnego, zatokę bębenkową i zachyłek
nerwu twarzowego. Wznowa wystąpiła także w jednym
(25%) przypadku perlaka z napiętej tylno-górnej części
błony bębenkowej ograniczonego do jamy bębenkowej
ze zniszczeniem łańcucha kosteczek – S1O2. W 3 przypadkach perlaka attykowego ze wznową wykonano
pierwotnie operację typu otwartego (Tab. IV).
We wszystkich przypadkach wznowę stwierdzano
w niszy okienka owalnego. W perlakach attykowych
występowała ona także w wyrostku (3), attyku (2)
i zachyłku nerwu twarzowego (1). W perlaku typu
tensa I stwierdzono ją jedynie w niszy okienka owalnego. U 4 z 5 chorych ze wznową perlaka attykowego
stwierdzono obecność zmian w drugim uchu: wysięku
(3), kieszeni retrakcyjnej attykowej (1) oraz u jednego
4,8-letniego dziecka także perlaka wywodzącego się
z części attykowej.
Nawrót perlaka wystąpił w 3 przypadkach leczonych
techniką zamkniętą. Dwa dotyczyły perlaka attykowego
(15,4%), stwierdzono go ponownie w obrębie kieszeni
attykowej po upływie 4,5 oraz 5 lat od zabiegu operacyjnego. Trzeci dotyczył perlaka typu tensa II (nawrót
w kieszeni przednio-górnej) po 6 latach od operacji.
U wszystkich tych chorych występowały zmiany dru-
Ryc. 4..LHUXQNLUR]SU]HVWU]HQLDQLDVLÚLbUR]OHJïRĂÊSHUODND
ZURG]RQHJR
)LJ Directions of spread and location of congenital cholesteatoma
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
giego ucha (perlak, OMS oraz kieszeń retrakcyjna
tylno-górna z OMS).
Nie stwierdzono obecności wznowy ani nawrotu
w przypadkach perlaka wrodzonego u wszystkich operowanych techniką zamkniętą.
2PöZLHQLH
Wyciek z ucha oraz niedosłuch są najczęściej podawanymi objawami przewlekłego zapalenia ucha
z perlakiem u dzieci, stwierdzanymi w naszym materiale u 39–90% badanych, podobnie jak przez innych
autorów [5, 6, 7]. Niedosłuch zauważany jest przez
rodziców/opiekunów u dzieci w tym wieku dopiero
w czasie pojawienia się zmian zapalnych w drugim
uchu, głownie OMS. Występowały one u 70% naszych chorych.
W leczonej grupie dzieci najmłodszych z PZUŚP,
od 1,8 do 7 lat, dominowała lokalizacja attykowa (65%
perlaków nabytych). W tym typie perlaka stwierdzono
również największe zaawansowanie (85% to perlaki S3
i S4) i największy odsetek wznów po leczeniu operacyjnym – 38,5%. Chociaż w materiale przedstawionym
przez Rogera i wsp. [8] perlaków attykowych było mniej
niż mezotympanalnych (29% i 20,7%), liczni autorzy podają właśnie tę lokalizację za najczęstszą [ 9, 10, 11, 12].
W grupie 57 dzieci operowanych przez Kuczkowskiego
i wsp. [6] stanowił on 55,2%. W naszym materiale
dzieci 2–18 letnich był także najczęstszy – 54% [13].
Według Sadé i wsp. [14] kieszenie retrakcyjne części
wiotkiej, będące etapem rozwoju perlaka, pojawiają
się wcześniej niż kieszenie części napiętej ze względu
nad brak regularnej warstwy włóknistej. Kieszenie
części napiętej występują dopiero po destrukcji tej
warstwy w następstwie stanu zapalnego. Potwierdza
to niższy średni wiek dzieci w naszej grupie z perlakiem attykowym – 5,5 roku, niż z perlakiem części
napiętej – 6,6 roku.
U dzieci najmłodszych, pomimo krótkiego czasu
trwania choroby, występują perlaki o dużym stopniu
zaawansowania, co wskazuje na bardziej agresywny
przebieg kliniczny w porównaniu do dzieci starszych
i dorosłych. W przedstawianym materiale rozległe perlaki obejmujące co najmniej trzy struktury anatomiczne
stanowiły 60 % grupy perlaków nabytych i aż 85%
perlaków wywodzących się z części wiotkiej błony
bębenkowej. W przypadku perlaków z części napiętej
odsetek ten był znacznie niższy i wynosił 14%. Mniej
zaawansowane były także perlaki wrodzone, 1 przypadek o rozległości S4. De Corso i wsp. [9] porównując
zaawansowanie perlaka u dzieci w wieku 4–16 lat
i dorosłych, stwierdzili jego większą rozległość u dzieci
– 67% klasyfikowanych jako S3–S5, w porównaniu do
49% u dorosłych. Saleh i Mills [4] w materiale obejmującym dzieci i dorosłych stwierdzili większy stopień
zaawansowania przy lokalizacji attykowej.
379
380
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Wśród czynników ryzyka wznowy perlaka w wieku
dziecięcym Roger i wsp. [8] podają zajęcie tylnej części
mezotympanum, destrukcję kosteczek oraz doświadczenie chirurga. Stangerup i wsp. [15] stwierdzili zależność
wznowy od wieku, zaburzeń wentylacji ucha, rozległości perlaka i erozji łańcucha kosteczek. Vartianien
[16] podaje częstsze wznowy w przypadku obecności
przedoperacyjnego wycieku z ucha, Ahn i wsp. [17]
oprócz zajęcia tylnej części mezotympanum wskazuje
na niższy wiek i zajęcie wyrostka sutkowatego jako
czynniki niekorzystne rokowniczo.
W przedstawianym materiale odsetek wznów perlaka nabytego wynosił 30% i mieścił się w przedziale
24–65% przedstawianym w większości publikacji.
W 4/6 przypadków wznowy w momencie zabiegu perlak obejmował co najmniej 3 struktury anatomiczne
(S3 i S4), a w połowie wnikał w przestrzenie wyrostka sutkowatego. Jedynie w jednym uchu nie doszło
do uszkodzenia łańcucha kosteczek, a w 3 uszach
stwierdzono obecność destrukcji suprastruktury
strzemiączka, uważanej także za czynnik ryzyka
wznowy perlaka [13]. Wszystkim przypadkom z obecnością wznowy PZUŚP towarzyszył odczyn zapalny
z wyciekiem z ucha. Dotyczyły one dzieci poniżej 8
roku życia, u których wznowy występują prawie trzykrotnie częściej niż u dzieci starszych. Przypadki te
ze względu na stopień zaawansowania, towarzyszący
odczyn zapalny i wiek chorych w momencie rozpoznania obciążone były dużym ryzykiem wznowy [9,
15, 17]. W połowie z nich wykonano pierwotnie zabieg
typu canal wall down.
Nawrót stwierdzono w 2 uszach z perlakiem attykowym i 1 typu tensa II po wykonaniu operacji typu
zamkniętego. Dzieci te miały również zmiany w kontralateralnym uchu. Stangerup i wsp [15] oraz Silvova
i wsp. [18] uważają stan drugiego ucha wskazujący na
obecność dysfunkcji trąbki słuchowej za niekorzystny
czynnik prognostyczny. Duży odsetek chorych ze zmianami obecnymi w drugim uchu w obserwowanej grupie
(70%) ma niewątpliwie związek z młodszym wiekiem
wiążącym się z najwyższą częstością nawracającego
ostrego i wysiękowego zapalenia.
Roger i wsp. [8] stwierdzili zmiany w drugim uchu
u 47,7% dzieci w grupie o średnim wieku 8,9 (2–14
lat). Najczęściej były to kieszenie retrakcyjne (21%),
następnie OMS (13%). Występowały one także u 37%
dzieci 3–18-letnich z przewlekłym prostym zapaleniem
ucha poddanych tympanoplastyce typu I [19]. Da Costa
i wsp. [5] u 83% chorych z przewlekłym zapaleniem
ucha z perlakiem stwierdzili obecność zmian w drugim
uchu. 50% z nich stanowiły kieszenie retrakcyjne,
w większości zaawansowane, a w 13% perlak. Zmiany
wysiękowe stanowiły jedynie 0,6%, ale średni wiek
ocenianej grupy wynosił 26 lat (2–82 lata). Dominacja
pozapalnych zmian w strukturze błony bębenkowej
ma związek z wiekiem i ich progresją w czasie [20].
Perlak wrodzony stanowi jedynie 2–4% perlaków
u dzieci, częściej występując u chłopców. W naszej
grupie dotyczył on tylko płci męskiej [21]. Średni wiek
w momencie diagnozy to 5,4 roku (3,3–7,4 lat) podobnie jak w innych ocenianych grupach [22]. Naturalny przebieg nieleczonego perlaka wrodzonego
to jego rozprzestrzenianie się do sąsiednich okolic
anatomicznych. Wśród 4 dzieci u 2 młodszych perlak
był ograniczony do przednio-górnego kwadrantu jamy
bębenkowej, bezobjawowy, co wiąże się z dobrym rokowaniem (0–14% wznów) [23]. Jednakże rozpoznanie
na tym etapie dotyczy jedynie 20–30% przypadków
[23]. W jednego chorego perlak obejmował również
attyk, a w przypadku najbardziej zaawansowanym
attyk, okolicę wejścia do trąbki słuchowej i antrum
oraz zniszczył suprastrukturę strzemiączka. Zajęcie
attyku, destrukcja strzemiączka i zajęcie wyrostka
uważane są za czynniki ryzyka wznowy perlaka wrodzonego, jednak wśród dzieci operowanych przez nas
nie stwierdzono jej w okresie 5 i 6 letniej obserwacji
po leczeniu techniką zamkniętą [22, 23].
:QLRVNL
Perlaki nabyte w młodszym wieku dziecięcym charakteryzują się dużym stopniem zaawansowania z niszczeniem łańcucha kosteczek oraz wysokim odsetkiem
wznów po leczeniu operacyjnym, głównie w perlaku
attykowym. W większości przypadków towarzyszy
im odczyn zapalny błony śluzowej ucha środkowego,
a w uchu kontalateralnym stwierdza się najczęściej
obecność OMS lub jego następstw. Z tego powodu
dzieci z przewlekłym zapaleniem ucha z perlakiem w
najmłodszej grupie wiekowej wymagają stałej i długoletniej obserwacji.
3,¥0,(11,&7:2
1.
Sadé J. Treatment of cholesteatoma and retraction pockets.
2.
Buija J, Holly A, Antoli-Candela F, Tapia MG, Kastenbauer
Eur Arch Otorhinolaryngol. 1993; 250(4): 193–199.
E. immunobiological peculiarities of cholesteatoma in children: quantification of epithelial proliferation by MIB1. Laryngoscope. 1996; 106(7): 865–868.
3.
Hildmann H, Sudhoff H. Cholesteatoma in children. Int J
4.
Saleh HA, Mills RP. Classification and staging of cholestea-
5.
Da Costa SS, Rosito LP, Dornelles C, Sperling N. The contra-
Pediatr Otorhinolaryngol. 1999; 49(Suppl.1): S81–S86.
toma. Clin Otolaryngol. 1999; 24: 355–359.
lateral ear in chronic otitis media: a series of 500 patients.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 134(3): 290–293.
6.
Kuczkowski J, Babiński D, Stodulski D. Perlak wrodzony
i nabyty ucha środkowego u dzieci. Otolalaryngol Pol. 2004;
58(5): 957–964.
7.
Semple CW, Mahadevan M, Berkowitz RG. Extensive acquired cholesteatoma in children: when the penny drops. Ann
Otol Rhinol Laryngol. 2005; 114(7): 539–542.
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
8.
Roger G, Denoyelle F, Chauvin P, Schlegel-Stuhl N, Garabedian E-N. Predictive risk factors of residual cholesteatoma in children: a study of 256 cases. Am J Otol. 1997; 18:
550–558.
9.
De Corso E, Marchese MR, Scarano E, Paludetti G. Aural
16. Vartiainen E. Factors associated with recurrence of cholesteatoma. J Laryngol Otol. 1995; 109: 590–592.
17. Ahn S-H, Oh SH, Chang SO, Kim C-S. Prognostic factors of
recidivism in pediatric cholesteatoma surgery. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol. 2003; 67: 1325–1330.
acquired cholesteatoma in children: surgical findings, re-
18. Silvola J, Palva T. Long-term results of pediatric primary
currence and functional results. Int J Pediatr Otorhinola-
one stage cholesteatoma surgery. Int J Pediatr Otorhinola-
ryngol. 2006; 70: 1269–1273.
ryngol 1999; 48: 101–107.
10. Schraff SA, Strasnick B. Pediatric cholesteatoma: a retro-
19. Collins WO, Telischi FF, Balkany TJ, Buchman CA. Pe-
spective review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006; 70:
diatric tympanoplasty. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.
385–393.
2003; 129: 646–651.
11. Shirazi MA, Muzaffar K, Leonetti JP, Marzo S. Surgical tre-
20. Cassano M, Cassano P. Retraction pockets of pars tensa in
atment of pediatric cholesteatomas. Laryngoscope. 2006;
pediatric patients: clinical evolution and treatment. Int J
116: 1603–1607.
Pediatr Otorhinolaryngol. 2010; 74: 178–182.
12. Ueda H, Nakashima T, Nakata S. Surgical strategy for
21. Lazard DS, Roger G, Denoyelle F, Chauvin P, Garabédian
cholesteatoma in children. Auris Nasus Larynx. 2001; 28:
E-N. Congenital cholesteatoma: risk factors for residual
125–129.
disease and retraction pockets – a report on 117 cases. La-
13. Hassmann-Poznańska E, Kurzyna A, Skotnicka B. Czynniki wznowy perlaka u dzieci. Otolaryngologia. 2006; 5(2):
82–87.
14. Sade J. On the function of the pars flaccid: retraction of the
pars flaccid and buffering of negative middle ear pressure.
Acta Otolaryngol. (Stockh) 1997; 117: 289–292.
15. Stangerup S-E, Drozdziewicz D, Tos M, Trabalzini F. Surgery for acqured cholesteatoma in children: long-term results
and recurrence of cholesteatoma. J Laryngol Otol. 1998;
112: 742–749.
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
ryngoscope. 2007; 117: 634–637.
22. Postic WP, Korman SB, Samadi DS, Wetmore RF. Congenital cholesteatoma: 20 years experience at The Children’s
Hospital of Philadelphia. Otolaryngol Head Neck Surg.
2002; 126: 409–414.
23. Richter GT, Lee KH. Contemporary assessment and management of congenital cholesteatoma. Curr Opin Otolaryngol
Head Neck Surg. 2009; 17: 339–345.
381