urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem

322
P. Czarniak i wsp.
Wstępne wyniki programu wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem
1
PIOTR CZARNIAK, 1ALEKSANDRA ŻUROWSKA, 1PRZEMYSŁAW SZCZEŚNIAK,
MAGDALENA DROŻYŃSKA-DUKLAS, 1MICHAŁ MATERNIK, 2ANDRZEJ GOŁĘBIEWSKI,
2
LESZEK KOMASARA, 3KRZYSZTOF PREIS, 4IWONA DOMŻALSKA, 5ALICJA SOWA
1
Akademia Medyczna w Gdańsku, 1Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, kierownik: dr hab. med. A. Żurowska, 2Klinika
Chirurgii i Urologii Dziecięcej, kierownik: dr hab. med. P. Czauderna, 3Klinika Ginekologii i Położnictwa, kierownik: prof. dr hab. med. K. Preis,
4
Klinika Neonatologii, kierownik: dr med. I. Domżalska-Popadiuk, 5Oddział Neonatologii Szpitala Specjalistycznego im. Św. Wojciecha,
Gdańsk-Zaspa, Kierownik: dr med. A. Sowa
Wstępne wyniki programu wczesnej opieki nefro-urologicznej
nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem
Preliminary results of a program for the early management
of children with congenital hydronephrosis
1
Czarniak P., 1Żurowska A., 1Szcześniak P., 1Drożyńska - Duklas M.,
Maternik M., 2Gołębiewski A., 2Komasara L, 3Preis K., 4Domżalska I.,
5
Sowa A.
1
1
1
Akademia Medyczna w Gdańsku, 1Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, 2Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, 3Klinika
Ginekologii i Położnictwa, 4Klinika Neonatologii, 5Oddział Neonatologii Szpitala Specjalistycznego im. Św. Wojciecha, Gdańsk-Zaspa
Medical University of Gdańsk, 1Department of Pediatric and Adolescent
Nephrology and Hypertension, 2Department of Pediatric Surgery & Urology, 3Obstetric Department, 4Neonatology Department, 5Neonatology
Department of St. Adalbert’s Specialist Hospital, Gdansk-Zaspa
Wodonercze jest najczęściej rozpoznawaną wadą wrodzoną w diagnostyce prenatalnej. Postępowanie postnatalne obejmuje potwierdzenie wady układu moczowego, rozpoznanie anomalii współistniejących oraz kwalifikacja noworodków do zabiegu operacyjnego, bądź
leczenia zachowawczego.
Celem pracy jest przedstawienie wstępnych wyników programu wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem.
Materiał i metody. Badaniem objęto grupę 105 noworodków i niemowląt z wodonerczem wrodzonym (27 dziewczynek i 78 chłopców)
kierowanych do Poradni przy Klinice Chorób Nerek i Nadciśnienia
Dzieci i Młodzieży AM w Gdańsku. Wszyscy pacjenci mieli wykonaną diagnostykę ultrasonograficzną potwierdzającą obecność wady.
Do dalszej diagnostyki obrazowej (badania scyntygrafii statycznej i
dynamicznej oraz CUM) kwalifikowano chorych na podstawie stopnia poszerzenia UKM według klasyfikacji Society for Fetal Urology
(SFU), wymiaru A-P miedniczki oraz towarzyszących objawów klinicznych. Po wykonaniu diagnostyki decyzje terapeutyczne były
podejmowane na wspólnym posiedzeniu nefrologiczno-urologicznym.
Wyniki. 56,2% dzieci z wodonerczem wrodzonym posiadało udokumentowaną diagnostykę prenatalną. W tej grupie, u 61% stwierdzono
obecność poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego (UKM), u
15,3% występowanie torbieli w nerkach, u 5,1% patologię układu
moczowego bez pełnego rozpoznania, a u 18,6% płodów nie rozpoznano wady. W populacji badanej 82,6% noworodków urodziło się o
czasie, u 30,5% obserwowano powikłania w okresie okołoporodowym.
U 22,8% dzieci wykonano wstępną diagnostykę postnatalną układu
moczowego w oddziałach neonatologicznych, natomiast 31,4% dzieci skierowanych zostało na badania USG postnatalne przez lekarzy
pediatrów w przychodniach. Specjalistyczne badania diagnostyczne
przeprowadzono po konsultacji nefro-urologicznej; u 22,9% dzieci
wykonano cystouretrografię mikcyjną, a u 36,2% badania scyntygraficzne. Do leczenia operacyjnego zakwalifikowano 21,9% dzieci. Do
tej pory zabiegi operacyjne wykonano u 14,2% niemowląt. Średni wiek,
w którym przeprowadzono zabieg operacyjny wynosił 24 + 13 tyg.
Wnioski. 1.Jedynie połowa chorych z wrodzonym wodonerczem jest
kierowana do ośrodka nefro-urologicznego z powodu zmian w diagnostyce prenatalnej. 2.Noworodki z wodonerczem wrodzonym obarczone są zwiększonym ryzykiem wystąpienia powikłań okołoporodowych. 3.Konieczne jest dalsze pogłębienie współpracy położników i neonatologów z ośrodkami nefro-urologicznymi w diagnostyce wodonercza wrodzonego.
Antenatal hydronephrosis is one of the most frequently diagnosed
congenital abnormalities in the fetus.
The aim of the study is to present the preliminary results of a newly
launched Pommeranian Program for Early Management of CAKUT
in Children.
Material and methods. 105 neonates and infants with hydronephrosis were assessed between Jan and Dec 2007 (27 girls and 78
boys). All patients had postnatal ultrasound performed. Static and
dynamic scyntigraphy and cystography were performed according
to set indications. Therapeutic decisions were made following a team
meeting between pediatric nephrologists and urologists.
Results. 56,2% of children with hydronephrosis had documented
prenatal findings: 61% – pyelectasis, 15,3% renal cysts, 5,1% unspecified renal pathology, in 18,6% no renal pathology. 82,6% of newborns had term births but perinatal complications were observed in
30,5%. Initial postnatal diagnosis was performed by neonatal wards
in 22,8% newborns and by the children's pediatrician in 31,4% of
infants. Following referral to nephro-urology centre cystography was
performed in 22,9% of infants and scintigraphy in 36,2%. 21,9% of
infants were qualified for surgical intervention at an average age of
24 + 13 weeks.
Conclusions. 1.Only half of the children with congenital hydronephrosis are to nephro-urology care following prenatal diagnosis. 2.A
large number of perinatal complications are observed in newborns
with prenatally diagnosed hydronephrosis. 3.The management of
newborn hydronephrosis requires better cooperation between obstetricians, neonatologists, pediatric nephrologists and urologists.
Słowa kluczowe: diagnostyka prenatalna, wady wrodzone dróg
moczowych, wodonercze wrodzone, dzieci
Key words: prenatal diagnosis, CAKUT, hydronephrosis, children
Pol. Merk. Lek., 2009, XXVI, 154, 322
Czarniak P., 1Żurowska A., 1Szcześniak P., 1Drożyńska - Duklas M.,
Maternik M., 2Gołębiewski A., 2Komasara L, 3Preis K., 4Domżalska I.,
5
Sowa A.
Pol. Merk. Lek., 2009, XXVI, 154, 322
Tytuł pracyWstępne wyniki programu wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem
Wady układu moczowego powodujące wystąpienie uropatii
zaporowej w życiu płodowym i w okresie po urodzeniu są
jedną z głównych przyczyn przewlekłej choroby nerek w pierwszej dekadzie życia [6, 10, 11]. Wprowadzenie badań ultrasonograficznych (USG) prenatalnych zwiększyło w ostatnich
latach częstość rozpoznawania anomalii rozwojowych układu moczowego u pacjentów bezobjawowych [3 ,5]. Prenatalne rozpoznanie wad zmieniło także okres, w którym wykonuje się diagnostykę postnatalną, a wady które były wykrywane dawniej u kilkuletnich dzieci, obecnie leczy się u
kilkumiesięcznych niemowląt [3, 4]. Rozpoznanie wad układu
moczowego u płodów oraz wczesna diagnostyka i terapia
noworodków wymaga stałej współpracy położników oraz neonatologów z ośrodkami nefrourologicznymi [7].
W pracy przedstawiamy wstępne wyniki programu wczesnej opieki nad noworodkami i niemowlętami z wodonerczem
wrodzonym.
323
nefro-urologicznej dla dzieci z prenatalnym podejrzeniem
wady oraz dla dzieci u których nie stwierdzono zmian w badaniu prenatalnym ilustruje ryc. 1. W pierwszym badaniu ultrasonograficznym wykonanym po urodzeniu stwierdzono
obecność wodonercza u 97,4% ,a u 12,6% dzieci inne wady,
takie jak nerka podkowiasta czy zdwojenie UKM. W dalszej
kolejności wykonano u 22,9% dzieci badania cystouretrografii
mikcyjnej, a u 36,2% badania scyntygraficzne. Do leczenia
operacyjnego zakwalifikowano 21,8% dzieci. Do tej pory zabiegi operacyjne wykonano u 14,2% niemowląt w średnim
wieku 24 + 13 tyg. Najczęstszym zabiegiem była plastyka
połączenia miedniczkowo-moczowodowego, którą przeprowadzono u połowy dzieci kwalifikowanych do zabiegu.
15,00
MATERIAŁ I METODY
Grupę badaną stanowiło 105 noworodków i niemowląt objętych opieką w ramach programu wczesnej opieki nefro-urologicznej od stycznia 2007 do grudnia 2008. Chłopcy stanowili 74,3% całej populacji badanej. Wszyscy pacjenci mieli
wykonaną diagnostykę ultrasonograficzną potwierdzającą
obecność wady. Do dalszej diagnostyki obrazowej – scyntygrafii statycznej i dynamicznej oraz cystouretrografii mikcyjnej kwalifikowano chorych w zależności od stopnia poszerzenia UKM według klasyfikacji Society for Fetal Urology
(SFU), wymiaru A-P miedniczki oraz towarzyszących objawów klinicznych. Po wykonaniu diagnostyki decyzje terapeutyczne były podejmowane na wspólnym zebraniu nefrologiczno-urologicznym.
Uzyskane dane poddano wstępnej analizie statystycznej.
Liczba pacjentów
12,50
10,00
7,50
5,00
2,50
WYNIKI
Udokumentowaną diagnostykę prenatalną miało 56,2% dzieci
z wodonerczem. W tej grupie w badaniu prenatalnym u 61%
stwierdzono obecność poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego (UKM), u 15,3% występowanie torbieli w nerkach, u 5,1% patologię układu moczowego bez pełnego rozpoznania, a u 18,6% nie rozpoznano wady. 82,6% noworodków urodziło się o czasie, u 30,5% obserwowano powikłania
w okresie okołoporodowym. U 23/105 dzieci wykonano diagnostykę postnatalną układu moczowego w oddziałach neonatologicznych. Przyczyny z jakich wykonano badanie USG
podano w tab. 1.
Na badanie USG postnatalne zostało skierowanych przez
lekarzy pediatrów w przychodniach 32/105 dzieci. Powodem
wykonania USG w tej grupie były najczęściej badania w akcjach profilaktycznych oraz w przebiegu diagnostyki zakażeń układu moczowego. Czas przekazania dzieci do poradni
Tabela 1. Przyczyny wykonania badania USG w okresie okołoporodowym
Table 1. Indications for ultrasound assessment in neonates
Przyczyny
Causes
5,00
7,50
10,00 12,50
15,00
Konsultacja nefrologiczna (w tyg.)
% noworodków
% neonates
Niedotlenienie okołoporodowe
Perinatal hypoxia
20,8
Zakażenie układu moczowego
Urinary tract infection
25
Zespół zaburzeń oddychania
Respiratory distress syndrome
12,5
Zaburzenia adaptacji
Adaptation abnormalities
8,3
Badanie profilaktyczne
Screening
33,4
Diagnostyka
Prenatalna
Postnatalna
Ryc. 1. Wiek wykonania pierwszego badania usg po urodzeniu dla dzieci z
prenatalnym lub postnatalnym podejrzeniem wady dróg moczowych
Fig. 1. Age of initial diagnostic ultrasound in children with prenatal or postnatal presumption of congenital urinary tract malformation
Tabela 2. Wyniki pierwszego badania ultrasonograficznego wykonanego w
ośrodku nefrourologicznym
Table 2. Postnatal ultrasound findings performed at nephro-urological referral centre
Poszerzenie UKM według klasyfikacji SFU
Hydronephrosis according to SFU classification
% dzieci
% children
I°
8,6
II°
25,7
III°
26,6
IV°
19,1
Dysplazja wielotorbielowata nerki
Multicystic Kidney Dysplasia
7,4
Inne wady
Other defects
12,6
DYSKUSJA
Wodonercze należy do najczęstszych wad wrodzonych
układu moczowego, powodujących rozwój przewlekłej choroby nerek (PChN) w pierwszej dekadzie życia. Jego występowanie szacuje się na 0,5-1% [1, 3, 4, 6, 11]. Tak częste występowanie anomalii sprawia, że jej rozpoznanie od-
324
bywa się w wielu krajach już w okresie prenatalnym, a diagnostyka po porodzie ma na celu wyodrębnienie pacjentów wymagających wczesnej interwencji chirurgicznej i/lub
zagrożonych rozwojem PChN [2]. Z myślą o tych pacjentach od 2007 roku, w województwie pomorskim rozwijany
jest program wczesnej opieki nad pacjentami z wadami
dróg moczowych w ramach współpracy między urologami,
nefrologami dziecięcymi, neonatologami, położnikami oraz
pediatrami. W tym czasie do poradni nefro-urologicznej
skierowano 105 pacjentów ze wstępnym rozpoznaniem wodonercza.
W województwie pomorskim w 2007 urodziło się 25 474
dzieci (dane GUS). Szacunkowa liczba noworodków kierowanych na konsultację nefro-urologiczną z podejrzeniem prenatalnym wodonercza wynosi około 125 rocznie. Nasz ośrodek objął opieką połowę z szacowanej liczby dzieci. Na taki
wynik może składać się kilka czynników m.in. za małe rozpropagowanie programu wczesnej opieki nefro-urologicznej
nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem, niedostateczna
współpraca z lekarzami wykonującymi diagnostykę prenatalną lub podjęcie opieki postnatalnej przez inne ośrodki. Innym problemem pozostaje czas rozpoznania wady. Jedynie
połowa pacjentów miała udokumentowaną diagnostykę prenatalną. Połowa dzieci została skierowana w okresie noworodkowym bądź niemowlęcym dopiero po przypadkowym
wykryciu wady podczas skriningowego badania ultrasonograficznego lub po wystąpieniu zakażenia dróg moczowych.
Czas wykonania pierwszego badania USG potwierdzającego istnienie wady był dla dzieci z diagnostyki prenatalnej krótszy i one wcześniej trafiały pod opiekę specjalistyczną (ryc.
1). Wczesne rozpoznanie ma szczególne znaczenie w przypadkach znacznego stopnia poszerzeń układów kielichowomiedniczkowych (SFU III° i IV°), u których ponad połowa może
wykazywać progresję w okresie postnatalnym [7, 8, 9]. Na
uwagę zasługuje fakt, że duża grupa noworodków miała różnego rodzaju powikłania w okresie okołoporodowym. Ten fakt
najczęściej skłaniał neonatologów do rozszerzenia diagnostyki o wykonanie badania USG, a po wykryciu wady nerek
przekazania pod opiekę nefro-urologiczną. Głównym narzędziem pomocnym w diagnostyce utrudnienia odpływu moczu jest scyntygrafia dynamiczna. W populacji badanej u
36,2% pacjentów wykonana takie badania. Na podstawie
obrazu USG i badania scyntygraficznego zakwalifikowano do
leczenia operacyjnego 1/5 wszystkich dzieci. W piśmiennic-
P. Czarniak i wsp.
twie przytacza się podobną częstość wykonywania zabiegów
urologicznych w tej grupie wad [1].
WNIOSKI
1. Jedynie połowa dzieci z wrodzonym wodonerczem trafia
pod opiekę nefro-urologiczną z diagnostyki prenatalnej.
2. Noworodki z wodonerczem wrodzonym obarczone są ryzykiem wystąpienia powikłań okołoporodowych.
3. Konieczne jest dalsze udoskonalenie współpracy położników i neonatologów z ośrodkami nefro-urologicznymi w
diagnostyce wodonercza wrodzonego.
PIŚMIENNICTWO
1. Dudley J., Haworth J., McGraw M. i wsp.: Clinical relevance and implications of antenatal hydronephrosis. Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed.,
1997, 76, 31-34.
2. Freedman A., Johnson M., Smith C.: Long term outcome in children after
antenatal intervention for obstructive uropathies. Lancet, 1999, 354, 374-377.
3. Gramellini D., Fieni S., Caforio E. i wsp.: Diagnostic accuracy of fetal
renal pelvis anteroposterior diameter as a predictor of significant postnatal nephrouropathy: second versus third trimester of pregnancy. J. Obstet. Gynecol., 2006, 194, 167-173.
4. McLean R., Gearhart J., Jeffs R.: Neonatal obstructive uropathy. Pediatr.
Nephrol., 1998, 2, 48-55.
5. Mallik M.., Watson A.R.: Antenatally detected urinary tract abnormalities:
more detection but less action. Pediatr. Nephrol., 2008, 23, 897-904.
6. Nakai H., Asanuma H., Shishido S. i wsp.: Changing concepts in urological management of the congenital anomalies of kidney and urinary tract
CAKUT. Pediatr. Internation., 2003, 45, 634-641.
7. Odibo A., Raab E., Elovitz M.: Prenatal mild pyelectasis: evaluating the
thresholds of renal pelvic diameter associated with normal postnatal renal function. J. Ultrasound Med., 2004, 23, 513-517.
8. Riccabona M.: Assessment and management of newborn hydronephrosis Word J. Urol., 2004, 22, 73-78.
9. Sidhu G., Beyene J., Rosenblum N.: Outcome of isolated antenatal hydronephrosis: a systematic review and meta-analysis. Pediatr. Nephrol.,
2006, 21, 218-224.
10. Yiee J., Wilcox D.: Management of fetal hydronephrosis. Pediatr. Nephrol., 2008, 23, 347-353.
11. Żurowska A., Zagożdżon I., Bałasz I.: Wady dróg moczowych jako przyczyna przewlekłej choroby nerek u dzieci wg. Polskiego Rejestru Dzieci Leczonych Nerkozastępczo (2000-2006). Pol. Merk. Lek., 2008, 24, supl.3, 22-24.
Autor do korespondencji:
dr med. Piotr Czarniak, Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży Akademii Medycznej, 80-211 Gdańsk, ul. Dębinki 7, tel. 58 349 28 50, fax.
58 349 28 52, e-mail. [email protected]