Założenia programu wczesnej opieki nefro

Założenia programu wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem
273
ARTYKUŁ REDAKCYJNY
Założenia programu wczesnej opieki nefro-urologicznej
nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem
1
3
PIOTR CZARNIAK, 1ALEKSANDRA ŻUROWSKA, 2ANDRZEJ GOŁĘBIEWSKI, 2LESZEK KOMASARA,
KRZYSZTOF PREIS, 4IWONA DOMŻALSKA-POPADIUK, 5ALICJA SOWA
Akademia Medyczna w Gdańsku, 1Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, kierownik: dr hab. med. A. Żurowska, 2Klinika
Chirurgii i Urologii Dziecięcej, kierownik: dr hab. med. P. Czauderna, 3Klinika Ginekologii i Położnictwa, kierownik: prof. dr hab. med. K. Preis,
4
Klinika Neonatologii, kierownik: dr med. I. Domżalska-Popadiuk, 5Oddział Neonatologii Szpitala Specjalistycznego im. Św. Wojciecha,
Gdańsk-Zaspa, kierownik: dr med. A. Sowa
Założenia programu wczesnej opieki nefro-urologicznej
nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem
Program of early nephro-urologic management of children
with congenital hydronephrosis
1
1
3
Czarniak P., 1Żurowska A., 2Gołębiewski A., 2Komasara L.,
Preis K., 4Domżalska-Popadiuk I., 5Sowa A.
3
Czarniak P., 1Żurowska A., 2Gołębiewski A., 2Komasara L.,
Preis K., 4Domżalska-Popadiuk I., 5Sowa A.
Akademia Medyczna w Gdańsku 1Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, 2Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej AMG,
3
Klinika Ginekologii i Położnictwa AMG, 4Klinika Neonatologii AMG,
5
Oddział Neonatologii Szpitala Specjalistycznego w Gdańsku-Zaspa
Medical University of Gdańsk, 1Department of Pediatric and Adolescent Nephrology and Hypertension, 2Department of Pediatric Surgery & Urology, 3Obstetric Department, 4Neonatology Department,
5
Neonatology Ward of Specialist Hospital, Gdańsk-Zaspa
Wrodzone wady nerek należą do głównych przyczyn rozwoju schyłkowej niewydolności nerek u dzieci. Wczesne rozpoznanie wad w
okresie życia płodowego, a następnie podjęcie diagnostyki i terapii
po porodzie jest obecnie główną strategią postępowania, której celem jest ochrona funkcji nerek. Zgodnie z tą strategią w województwie pomorskim powstał program wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem. Program ma na celu
skoordynowanie diagnostyki prenatalnej wykonywanej przez położników opieki neonatologicznej oddziałów noworodkowych oraz wczesnej opieki sprawowanej przez ośrodek nefro-urologiczny. Program
jest zaplanowany na objęcie nadzorem około 200 noworodków rocznie. Do głównych wytycznych tego programu należą następujące
cele:
1. Poród dziecka z wykrytym w okresie prenatalnym wodonerczem
powinien odbywać się w ośrodku dysponującym specjalistyczną
opieką neonatologiczną.
2. Dziecko z wrodzonym wodonerczem powinno być objęte natychmiast po porodzie specjalistyczną opieką nefro-urologiczną.
3. Dziecko z wrodzonym wodonerczem powinno być kwalifikowane
do urologicznego zabiegu naprawczego w trybie planowym w zależności od stanu pacjenta oraz uzyskanych wyników badań dodatkowych.
4. Model zintegrowanej opieki nad dzieckiem z wrodzonym wodonerczem powinien polegać na ścisłej współpracy między specjalistą
położnikiem, neonatologiem, nefrologiem i urologiem.
Congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) are the
main cause of end stage renal disease in childhood. Early prenatal
detection with planned postnatal diagnosis and therapy are the mainstay of management of neonates with CAKUT which is aimed at
the conservation of renal tissue. The above assumptions led to the
establishment of the Pommeranian Program for Management of Children with CAKUT. The strategy of the program is to coordinate prenatal diagnosis performed by obstetricians, postnatal care by neonatologists and early management by pediatric nephrologists and
urologists. It will involve approximately 200 neonates annually. The
basic concept of the program includes the following:
1. Delivery of a child with congenital hydronephrosis detected prenatal should take place in a center with specialist neonatal care.
2. Child with a congenital hydronephrosis should remain under specialist nephro-urologic care immediately after delivery.
3. Child with a congenital hydronephrosis should be qualified to scheduled urologic surgery after results of diagnostic tests and according to general status.
4. Model of integrated care on a child with congenital hydronephrosis should consist in close cooperation between obstetricians, neonatologists, pediatric nephrologists, and urologists.
Słowa kluczowe: diagnostyka prenatalna, noworodki, wady dróg
moczowych, wodonercze wrodzone
Key words: prenatal diagnosis, neonates, CAKUT, congenital hydronephrosis
Pol. Merk. Lek., 2009, XXVI, 154, 273
Pol. Merk. Lek., 2009, XXVI, 154, 273
Wady nerek i układu moczowego są jednymi z najczęstszych
wrodzonych anomalii narządów, których występowanie szacuje się na ok. 1% [1, 4]. W wieku rozwojowym stają się pierwszą przyczyną schyłkowej niewydolności nerek na świecie,
jak i w Polsce [9]. Najczęstszą wadą wrodzoną, rozpoznawaną prenatalnie, jak i postnatalnie w pierwszym roku życia
jest wodonercze. Wodonercze definiuje się jako poszerzenie
układu kielichowo-miedniczkowego z lub bez poszerzenia
moczowodu bez względu na przyczynę jego występowania
[6]. Wg tej definicji wodonercze nie jest jednoznaczne z obecnością przeszkody w odpływie moczu. Dopiero dalsza dia-
gnostyka powinna odpowiedzieć na pytanie czy poszerzenie
stwierdzane w badaniu ultrasonograficznym (USG) jest związane z obecnością bloku odpływu moczu. Przyjmuje się, że
obecność przeszkody w odpływie moczu jest głównym czynnikiem niszczącym nerki, stąd jednym z podstawowych celów postępowania nefro-urologicznego jest rozpoznanie wodonerczy związanych z obecnością bloku odpływu moczu.
Umożliwia to wczesne usunięcie istniejącej przeszkody, które chroni dzieci przed rozwojem nefropatii zaporowej.
Głównym założeniem strategii terapeutycznych u pacjentów z wrodzonymi wadami układu moczowego, szczególnie
274
P. Czarniak i wsp.
w przypadku wodonercza jest jak najszybsze, prenatalne
rozpoznanie anomalii rozwojowej [3, 4]. Rozpoznanie wady
niesie za sobą następne wyzwania dla diagnostyki prenatalnej m.in. wyodrębnienie wad wymagających interwencji prenatalnej, odróżnienie wad ciężkich, wymagających pilnej diagnostyki po porodzie, od wad, których diagnostyka postnatalna może być wykonana w trybie zwykłym [2]. Efektem tej
diagnostyki powinno być wyodrębnienie grupy matek wymagających opieki ośrodków referencyjnych, w których zapewniona zostanie intensywna opieka okołoporodowa nad noworodkiem oraz możliwość przeprowadzenia w pierwszej
dobie życia pilnej diagnostyki.
Po porodzie działania mają nie tylko potwierdzić obecność wady, ale muszą być rozszerzone o ocenę stopnia
uszkodzenia nerek i dróg moczowych, a następnie kwalifikację pacjenta do leczenia zachowawczego bądź operacyjnego [6, 7]. Celem tych działań jest przede wszystkim ochrona
funkcji nerek oraz zahamowanie ich dalszego niszczenia.
Osiągnięcie zakładanego celu wymaga współdziałania wielu
specjalistów z różnych dziedzin. W opiece postnatalnej priorytetem jest skoordynowanie współpracy między neonatologami, urologami dziecięcymi, nefrologami i diagnostami obrazowymi. Ze względu na interdyscyplinarny charakter diagnostyki oraz leczenia noworodka z wodonerczem wrodzonym, od 2007 roku w województwie pomorskim rozwijany jest
program kompleksowej opieki nad tymi pacjentami.
ZAŁOŻENIA PROGRAMU
W ramach programu podjęte zostały działania, które z jednej
strony mają na celu ocenę obecnej wykrywalności wady w
diagnostyce pre- i postnatalnej, z drugiej strony wprowadzenie jednolitego postępowania diagnostycznego i leczniczego
u tych pacjentów. Poszczególne etapy tych działań zostały
przedstawione poniżej na rycinie 1.
1. Podjęcie współpracy z lekarzami położnikami wykonującymi badania USG prenatalne. Etap ten ma na celu poznanie częstości oraz czasu rozpoznawania poszerzenia
układu kielichowo-miedniczkowego (UKM) u płodów. W
województwie pomorskim rodzi się średnio 25 tys. dzieci
rocznie. Według danych z piśmiennictwa częstość występowania wodonercza ocenia się na 1-2%. Większość wad
rozpoznawana jest między 18, a 20 tygodniem ciąży [1].
Szacuje się, że ok. 250-500 noworodków będzie wymagało opieki nefrourologicznej postnatalnej. W przypadku
wykrycia prenatalnie najcięższych wad (ciąż ze skąpowodziem i bezwodziem, płodów z prenatalnym podejrzeniem braku miąższu obu nerek, zastawki cewki tylnej,
znacznego stopnia wodonercza) wydaje się, że pierwsza
konsultacja nefrourologiczna powinna odbywać się przed
porodem.
2. Współpraca z neonatologami jest jednym z najważniejszych założeń programu. W ramach oddziałów neonatologicznych powinna odbyć się wstępna diagnostyka poporodowa dziecka z prenatalnie wykrytą wadą układu moczowego. Na tym etapie program zakłada:
a) ujednolicenie czasu wykonania pierwszego badania oraz
oceny ultrasonograficznej stopnia poszerzenia UKM, przez
wprowadzenie klasyfikacji SFU i wielkości miedniczki w
wymiarze A-P we wszystkich pracowniach ultrasonograficznych współpracujących z oddziałami noworodkowymi;
b) wyznaczenie trybu postępowania diagnostycznego z
dzieckiem z wadą układu moczowego (poradnia nefrourologiczna, tryb szpitalny);
c) wprowadzenie konsultacji nefrourologicznych w przypadkach wątpliwych;
d) w najcięższych wadach układu moczowego przejęcie opieki przez oddział nefrologiczny.
Najbardziej optymalnym czasem wykonania pierwszego
badania ultrasonograficznego po porodzie wg piśmiennictwa
jest 3-5 doba życia. Natomiast decyzja o włączeniu profilak-
Wykrycie poszerzenia UKM w badaniu prenatalnym
Opieka neonatologiczna w okresie okołoporodowym
1. Wykonanie I-go badania USG postnatalnego
2. Konsultacja nefrologiczno-urologiczna w przypadkach wątpliwych
3. Włączenie profilaktyki przeciwbakteryjnej
Opieka nefro-urologiczna
Wizyta lekarska
Badanie USG konsultacyjne
Wywiad lekarski
Badanie przedmiotowe
Zaplanowanie diagnostyki
Badanie CUM
Ocena stopnia poszerzenia UKM
Ocena wady UM
Badanie scyntygraficzne dynamiczne i statyczne
Inne badania obrazowe
Konsultacja nefrologiczna i urologiczna. Ocena wyników badań
Dalsze leczenie zachowawcze bądź operacyjne
Ryc. 1. Etapy opieki nad pacjentem z wrodzonym wodonerczem
Fig. 1. Management of congenital hydronephrosis
Założenia programu wczesnej opieki nefro-urologicznej nad dziećmi z wrodzonym wodonerczem
tyki przeciwbakteryjnej powinna kończyć opiekę neonatologiczną nad noworodkiem z wodonerczem wrodzonym.
3. Wykonanie pełnej diagnostyki w ośrodku nefrologicznourologicznym, w większości wypadków powinno być rozpoczęte w 6-12 tyg. po porodzie. W tym czasie funkcja
nerek stabilizuje się w takim stopniu, aby wyniki badań
obrazowych takich jak scyntygrafii dynamicznej, urografii, czy urografii rezonansu magnetycznego można prawidłowo zinterpretować, a podanie środków kontrastowych
nie powodowało uszkodzenia nerek. W przeważającej
większości przypadków wykonanie badania USG, scyntygrafii dynamicznej z testem furosemidowym, oraz badania cystouretrografii mikcyjnej kończy wstępną diagnostykę obrazową i pozwala na podjęcie decyzji terapeutycznych podczas konsultacji nefrologiczno-urologicznej.
4. Opieka nad pacjentami zakwalifikowanymi do leczenia
zachowawczego oraz noworodków i niemowląt po zabiegu operacyjnym, odbywa się w poradni nefrologicznej z
okresową konsultacją urologiczną. Ocena ultrasonograficzna pacjentów odbywa się co 3 miesiące przez pierwsze dwa lata życia pacjenta, następnie co pół roku.
Podział procesu diagnostyczno-terapeutycznego nad pacjentem z wodonerczem wrodzonym na przedstawione etapy, umożliwia wczesne rozpoznanie wady, jak również wczesny wybór odpowiedniego leczenia.
275
PIŚMIENNICTWO
1. Dudley J., Haworth J., McGraw M. i wsp.: Clinical relevance and implications of antenatal hydronephrosis. Arch. Dis. Child Fetal. Neonatal Ed.,
1997, 76, 31-34.
2. Freedman A., Johnson M., Smith C.: Long term outcome in children after
antenatal intervention for obstructive uropathies. Lancet, 1999, 354, 374-377.
3. Gramellini D., Fieni S., Caforio E. i wsp.: Diagnostic accuracy of fetal
renal pelvis anteroposterior diameter as a predictor of significant postnatal nephrouropathy: second versus third trimester of pregnancy. J. Obstet. Gynecol., 2006, 194, 167-173.
4. Mallik M., Watson A.: Antenatally detected urinary tract abnormalities:
more detection but less action. Pediatr. Nephrol., 2008, 23, 897-904.
5. Odibo A., Raab E., Elovitz M.: Prenatal mild pyelectasis: evaluating the
thresholds of renal pelvic diameter associated with normal postnatal renal function. J. Ultrasound Med., 2004, 23, 513-517.
6. Riccabona M.: Assessment and management of newborn hydronephrosis. World J. Urol., 2004, 22, 73-78.
7. Sidhu G., Beyene J., Rosenblum N.: Outcome of isolated antenatal hydronephrosis: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Nephrol,
2006, 21; 218-224
8. Yiee J., Wilcox D.: Management of fetal hydronephrosis. Pediatr. Nephrol. 2008, 23, 347-353.
9. Żurowska A., Zagożdżon I., Bałasz I.: Wady dróg moczowych jako przyczyna przewlekłej choroby nerek u dzieci według Polskiego Rejestru Dzieci Leczonych Nerkozastępczo (2000-2006). Pol. Merk. Lek., 2008, 24, supl.3, 29.
Adres do korespondencji:
dr med. Piotr Czarniak, Klinika Chorób Nerek i Nadciśnienia Dzieci i Młodzieży, Akademia Medyczna w Gdańsku, 80-211 Gdańsk, ul. Dębinki 7, tel.: + 48
601 632 419, e-mail: [email protected]
Multiple Sclerosis, Epilepsy, Headache and Vertigo Danube Teaching Course
7-9 maja 2009, Kazimierz Dolny
Przewodniczący Komitetu Organizacyjnego: prof. Zbigniew Stelmasiak
Katedra i Klinika Neurologii UM w Lublinie, tel.: (081) 724 47 20, faks: (081) 742 55 34
e-mail: [email protected]
Biuro Organizacyjne: Biuro Kongresów SKOLAMED PAIZ Konsulting Sp. z o.o.
20-070 Lublin, ul. Boczna Lubomelskiej 4, tel.: (081) 534 43 87, 534 71 48, faks: (081) 534 71 50
e-mial: [email protected]; www.skolamed.pl