Układ sercowo-naczyniowy - Warszawski Uniwersytet Medyczny

Wady wrodzone
serca u dzieci
- diagnostyka
i leczenie
przeznaczyniowe
Zakład Radiologii Pediatrycznej,
Warszawski Uniwersytet Medyczny
CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA
WRODZONYCH WAD SERCA
WYNOSI OK. 0,8-1,2 NA 1000
ŻYWO URODZONYCH NOWORODKÓW
ALGORYTM DIAGNOSTYCZNY
DZIECI – PODEJRZENIE WADY SERCA
n
BADANIE PRENATALNE
WYWIAD, BADANIE KLINICZNE
- SZMER?
- SINICA?
- TĘTNO NA KOŃCZYNACH DOLNYCH?
- CIŚNIENIE?
n
- NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA?
n
n
n
n
n
ALGORYTM DIAGNOSTYCZNY
Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej + EKG
n
n
n
ŚCIANY KOSTNE
KLATKI
PIERSIOWEJ
WIELKOŚĆ I
KSZTAŁT
SERCA,
RYSUNEK
NACZYNIOWY
PŁUC
BUDOWA KLATKI PIERSIOWEJ.....
GRASICA .....
KSZTAŁT SYLWETKI SERCA ...
Zwężenie zastawki aorty
KARDIOMEGALIA
n
n
n
n
n
n
KOARKTACJA AORTY NOWORODKI
ZAROŚNIĘCIE ZASTAWKI
PŁUCNEJ
ZESP. NIEDOROZWOJU „LEWEGO
SERCA”
ZESP. EBSTEINA
ZESP. BLAND - WHITE - GARLAND
KARDIOMIOPATIA
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
ZESPÓŁ BLAND- WHITE – GARLAND
-- nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej
Płyn w osierdziu
Rysunek naczyniowy…
Hypoplazja lewej tętnicy płucnej
ALGORYTM DIAGNOSTYCZNY
ECHO + DOPPLER
ROZPOZNANIE
LECZENIE
CHIRURGICZNE
ZACHOWAWCZE
DALSZA DIAGNOSTYKA
TK, MR, IZOTOPY
BADANIA NIEINWAZYJNE
n
n
n
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA - WADY
NACZYNIOWE, GUZY, TKANKA PŁUCNA
REZONANS MAGNETYCZNY – WADY AORTY I
DUŻYCH NACZYŃ ( PIERŚCIENIE , CoA / reCoA ,
SERCE PO ZABIEGACH), ZMIANY W MIĘŚNIU
SERCA
BADANIA IZOTOPOWE - PRZEPŁYW PŁUCNY
- NADCIŚNIENIE PŁUCNE? ASYMETRIA
PRZEPŁYWU ? PRZED I POOPERACYJNA
DIAGNOSTYKA INWAZYJNA
n
n
CEWNIKOWANIE SERCA
ANGIOKARDIOGRAFIA
(środki cieniujące jodowejodowe-niejonowe)
n
LECZENIE – CHIRURGICZNE
- ZACHOWAWCZE
- ZABIEGI
INTERWENCYJNE
PRZEZNACZYNIOWE
... pierwszy seriograf – 6 zdjęć w ciągu 5 sekund..
... kontrast podawano ręcznie
Zespół : chirurg, anestezjolog, kardiolog, radiolog....
.... radiolog i kardiolog ....... kardiolog i..?
PODZIAŁ WAD SERCA
- ANATOMIA WADY, SINICA,
OBRAZ NACZYŃ PŁUCNYCH NA ZDĘCIU KLP
n
n
n
ZWĘŻENIE LUB NIEPRAWIDŁOWE POŁOŻENIE I UKŁAD
TĘTNIC - brak sinicy, OBRAZ NACZYŃ PŁUCNYCH
PRAWIDŁOWY
NIEPRAWIDŁOWE POŁĄCZENIA WEWNĄTRZ I
ZEWNĄTRZSERCOWE
- brak sinicy, ZWIĘKSZONY PRZEPŁYW PŁUCNY
(Qp:Qs=2:1)
NIEPRAWIDŁOWE POŁĄCZENIA, NIEPRAWIDŁOWE
ODEJŚCIE NACZYŃ, - sinica, RÓŻNY OBRAZ
KRĄŻENIA PŁUCNEGO
PRAWIDŁOWY RYSUNEK
NACZYNIOWY PŁUC
WADY BEZSINICZE
n
n
n
n
Izolowane zwężenie zastawki
t.płucnej
Zwężenie zastawki aortalnej
Zwężenie cieśni aorty
- Koarktacja aorty
Wady łuku aorty
i nieprawidłowy przebieg naczyń
WADY ZE ZWIĘKSZONYM PRZEPŁYWEM
PŁUCNYM – BEZSINICZE
Qp/Qs PONAD 2:1
n
n
n
n
Ubytek w przegrodzie
międzykomorowej
Ubytek w przegrodzie
międzyprzedsionkowej
Przetrwały przewód tętniczy
Wspólny kanał przedsionkowo
komorowy
WADY SINICZE
n
n
n
n
n
Tetralogia Fallota (30%
prawostronny łuk Ao)
- zmniejszony przepływ płucny
Przestawienie wielkich pni
tętniczych - przepływ płucny
prawidłowy/zwiększony
Nieprawidłowy spływ żył płucnych zastój
Atrezja zastawki płucnej
Atrezja zastawki trójdzielnej
PIERŚCIENIE NACZYNIOWE
n
n
n
n
n
KLINIKA – DUSZNOŚĆ, BEZDECHY
W CZASIE JEDZENIA, STRIDOR
BADANIE PRZEŁYKU
ECHO
TK, RM
AORTOGRAFIA,
PNEUMOANGIOGRAFIA
MODELOWANIE / WYCISK
NA ŚCIANIE PRZEŁYKU
n
DALSZA
DIAGNOSTYKA
- REZONANS
MAGNETYCZNY
- ANGIO TK
- AORTOGRAFIA
TK- podwójny łuk aorty
Arteria lusoria
… inne wady naczyniowe..
naczyniowe..
WADY Z PRAWIDŁOWYM
PRZEPŁYWEM PŁUCNYM - CoA
n
n
ECHO +
DOPPLER +
MR/TK
AORTOGRAFIA
Noworodki
– zastój, duże serce !
CoA
CoA
WADY ZE ZWIĘKSZONYM
PRZEPŁYWEM PŁUCNYM
VSD
Całkowity kanał przedsionkowo komorowy
TOF - wada ze zmniejszonym
przepływem płucnym
n
n
n
ECHO
AKG PRAWOKOMOROWA – OCENA TĘTNIC
PŁUCNYCH
AORTOGRAFIA – TĘTNICE WIEŃCOWE
Tetralogia Fallota
NIEPRAWIDŁOWY SPŁYW
ŻYŁ PŁUCNYCH
Nieprawidłowy spływ żył płucnych -nadsercowy
NIEPRAWIDŁOWY SPŁYW
ŻYŁ PŁUCNYCH
n
Zastój w
krążeniu małym
Całkowity nieprawidłowy spływ żylny podprzeponowy
LECZNICZE ZABIEGI PRZEZNACZYNIOWE
Atrioseptostomia balonowa - zabieg Rashkinda
1966 Rashkind W..
Plastyka balonowa zastawki płucnej
1982 Kan JS i wsp..
Plastyka balonowa zastawki aortalnej
1983 Lababidi Z i wsp..
Protezy wewnątrznaczyniowe – stenty
1993 O’Laughlin M.P, iwsp....
Zamykanie przetrwałego przewodu tętniczego
1967 Portsman G,Wierny J, 1992 Combier PA ...(sprężynki)
Zamykanie ubytku w przegrodzie serca
1997 (korek Amplatza)
William Rashkind 1966r – atroseptostomia balonowa
....pierwszy zabieg Rashkinda w Polsce
10 październik 1969r
ZABIEG RASHKINDA - wskazania
n
n
n
n
n
Przełożenie wielkich pni
naczyniowych
Atrezja zastawki trójdzielnej
Atrezja zastawki dwudzielnej
Całkowity nieprawidłowy spływ żył
płucnych
Atrezja zastawki płucnej bez VSD
TGA
n
n
ECHO
ZABIEG
RASHKINDA
zabieg Rashkinda
IZOLOWANE ZWĘŻENIE ZASTAWKI
PŁUCNEJ - PS
n
n
n
ECHO + DOPPLER
AKG,
CEWNIKOWANIE GRADIENT RV/PA
BALONOPLASTYKA
PS balonoplastyka
KRYTYCZNE ZWĘŻENIE ZASTAWKI
AORTALNEJ NOWORODKÓW
n
n
n
ECHO + DOPPLER
(kwalifikacja,
monitorowanie)
AORTOGRAFIA
BALONOPLASTYKA
Re CoA
Angio TK
Re CoA
Balonoplastyka zwężenia pooperacyjnego aorty
Aortografia – rekoarktacja - stent
PRZETRWAŁY PRZEWÓD
TĘTNICZY--PDA
TĘTNICZY
n
n
n
ECHO
AORTOGRAFIA
NIEMOWLĘTA
POWYŻEJ 6 MIES.
EMBOLIZACJA –
SPRĘŻYNKI
( COILE) – KORKI
AMPLATZA
PDA - zamykanie coilem
PDA - stan po zamknięciu coilem
PDA - zamknięcie korkiem AMPLATZA
PDA - zamknięcie korkiem AMPLATZA
ASD
n
ECHO
PRZEZPRZEŁYKOWE
+ RTG (SKOPIA) –
ZAMYKANIE
IMPLANTEM
(AMPLATZER)
ASD - Amplatzer
VSD - Amplatzer
…po operacji wieloetapowej, stent w tętnicy płucnej,
sprężynki zamykają nieprawidłowe połączenia naczyniowe
POWIKŁANIA
n
n
n
Krwiak w
miejscu wkłucia
Uszkodzenie
ściany naczynia
Niedrożność
naczynia
POWIKŁANIA
n
n
Zaburzenia
rytmu serca
Uszkodzenie
serca-serca
tamponada