Rak gruczolowato-torbielowaty glowy i szyi

6
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
5DNJUXF]RïRZDWRWRUELHORZDW\JïRZ\LV]\LļGRĂZLDGF]HQLHODW
$GHQRLGF\VWLFFDUFLQRPDRIWKHKHDGDQGQHFNļD\HDUVH[SHULHQFH
Antoni Bruzgielewicz, Ewa Osuch-Wójcikiewicz, Daniel Majszyk3LRWU&KÚFLñVNL, Jagna Nyckowska,
Brygida Zawadzka $QQD6NRZURñVND*DUGDV , Kazimierz Niemczyk
2WRODU\QJRO3RO
D
SUMMARY
,QWURGXFWLRQ$GHQRLGF\VWLFFDUFLQRPD$&&ZDVğUVWGHVFULEHGLQ
DQGE\WKUHHIUHQFKVFLHQWLVWV5RELQ/RUDLQDQG/DERXOEÒQH$&&LV
DUDUHFDQFHURIWKHKHDGDQGQHFNDERXWDQGLWFRPSULVHV IURP
WRRIDOOPDOLJQDQWWXPRUVRIWKHVDOLYDU\JODQGVļRIWKHVH
WXPRUVDUHORFDWHGLQVXEPDQGLEXODUJODQGRFFXULQVPDOOVDOLYDU\
JODQGVLQWKHSDODWHWRQJXHPRXWKQRVHVLQXVHVPXFRXVPHPEUDQHRI
WKHFKHHNVDQGDERXWLQSDURWLGJODQG%HFDXVHRILWVVSHFLğFLW\$&&
LVDFKDOOHQJHIRUWKHGRFWRUļLWLVXVXDOO\UHFRJQL]HGDWDQDGYDQFHGVWDJH
VSUHDGVDORQJWKHQHUYHVLWKDVDKLJKSURSHQVLW\IRUUHFXUUHQFHRIWHQJLYHV
GLVWDQWPHWDVWDVHV\HDUVXUYLYDODUHYHU\VPDOO
$LPV$LPRIWKLVVWXG\LVWKHHSLGHPLRORJLFDODQGFOLQLFDODQDO\VLVRISDWLHQWV
ZLWKDGHQRLGF\VWLFFDUFLQRPD
0DWHULDODQGPHWKRGV,QFOXGHVDUHWURVSHFWLYHDQDO\VLVRIFDVHVRISDWLHQWV
ZLWK$&&RIWKHKHDGDQGQHFNZHUHKRVSLWDOL]HGDWWKH(17&OLQLFRIWKH:DUVDZ
0HGLFDO8QLYHUVLW\EHWZHHQDQG'DWDIURPPHGLFDOUHFRUGVFRQWDLQ
LQIRUPDWLRQDERXWWKHORFDWLRQRIWKHWXPRUV\PSWRPVDQGFOLQLFDOVLJQVGLDJQRVWLFPHWKRGVPHWKRGRIWUHDWPHQWDQGORFDOUHFXUUHQFHVDQGGLVWDQWPHWDVWDVHV
5HVXOWVPRVWFDVHV$&&RFFXUUHGLQWKHODUJHVDOLYDU\JODQGVFDVHVLQ
FDVHVLQWKHQDVDOFDYLW\DQGPD[LOORIDFLDOUHJLRQLQFDVHVLQWKHWRQJXH
,QRUGHUWRDFFXUDWHO\GHWHUPLQHWKHH[WHQWRIWKHWXPRULWVUHODWLRQVKLSWR
DGMDFHQWVWUXFWXUHVZDVSHUIRUPHGFRPSXWHGWRPRJUDSK\DQGPDJQHWLF
UHVRQDQFHLPDJLQJ0RVWRISDWLHQWVEHIRUHWUHDWPHQWKDYHEHHQPDGHELRSV\
RIWKHWXPRURUGRZQORDGWLVVXHVE\IRUFHSVIRUKLVWRSDWKRORJLFDOH[DPLQDWLRQ5HSRUWHGV\PSWRPVGHSHQGRQWKHORFDWLRQRIWKHWXPRU,QFDVHV
WKHSDWLHQWVZHUHWUHDWHGE\VXUJLFDOWKHUDS\DQGIROORZHGE\UDGLRWKHUDS\
LQRQHFDVHEHFDXVHRIWKHH[WHQWRIWKHWXPRUZDVVHQWWRUDGLRWKHUDS\
&RQFOXVLRQVSurgical treatment of ACC requires a wide margin of healthy
WLVVXHV)RUWKHULVNRIORFDOUHFXUUHQFHVDIIHFWHGSRVLWLYHVXUJLFDOPDUJLQV
VFXOOEDVHORFDWLRQVRISULPDU\WXPRUDQGSHULQHXUDOLQYDVLRQ %HFDXVHRI
XQSUHGLFWDEOHQDWXUHRIWKHWXPRUORFDOUHFXUUHQFHVGLVWDQWPHWDVWDVLV
REVHUYDWLRQRISDWLHQWVDIWHUWUHDWPHQWVKRXOGEHFDUULHGRXWSHUPDQHQWO\
DORQJZLWKSHULRGLFLPDJLQJVWXGLHV
ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\Lb6]\L
2WU]\PDQR5HFHLYHG
=DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG
.DWHGUDLb.OLQLND2WRODU\QJRORJLL
:DUV]DZVNLHJR8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJR
.LHURZQLN.DWHGU\Lb.OLQLNLSURIGUKDEPHG
.1LHPF]\N
2GG]LDï5DGLRWHUDSLL.OLQLNL2QNRORJLF]QHM
&HQWUXP2QNRORJLL,QVW\WXWLP0DULL
6NïDGRZVNLHM&XULHZb:DUV]DZLH
.LHURZQLNSURIGUKDEPHG
$6NRZURñVND*DUGDV
:NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ
$QWRQL%UX]JLHOHZLF]ļ(ZD2VXFK
:öMFLNLHZLF]ļ'DQLHO0DMV]\Nļ3LRWU
&KÚFLñVNLļ-DJQD1\FNRZVNDļ%U\JLGD
=DZDG]NDļ$QQD6NRZURñVND*DUGDVļ
.D]LPLHU]1LHPF]\Nļ
.RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
$GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH
LPLÚLbQD]ZLVNR$QWRQL%UX]JLHOHZLF]
DGUHVSRF]WRZ\
.DWHGUDLb.OLQLND2WRODU\QJRORJLL
:DUV]DZVNLHJR8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJR
XO%DQDFKDD
:DUV]DZD
WHOb
ID[
e-mail aQWHN#DPZDZHGXSO
+DVïDLQGHNVRZHUDNJUXF]RïRZDWRWRUELHORZDW\JïRZDLV]\MD
.H\ZRUGV adenoid cystic carcinoma, head and neck
:SURZDG]HQLH
Rak gruczołowato-torbielowaty (adenoid cystic carcinoma; ACC) jest rzadkim złośliwym nowotworem nabłonkowym stanowiącym około 1% wszystkich nowotworów
występujących w obrębie głowy i szyi [1].
ACC po raz pierwszy został opisany w 1853 i 1854
roku przez trzech naukowców francuskich Robina,
Loraina i Laboulbena [2]. Billroth jako pierwszy opisał
ACC pod nazwą cylindroma w 1856 roku, stwierdzając,
że guz ten charakteryzuje znaczna tendencja do nawrotów [3]. Obecnie obowiązująca nazwa – adenoid cystic
carcinoma (rak gruczołowato-torbielowaty) – została
wprowadzona przez Ewinga w 1928 roku. W piśmiennictwie polskim określany jest on również nazwami
– rak gruczołowo-torbielowaty, rak gruczolakowato-torbielowaty, oblak.
ACC wywodzi się z komórek gruczołów wydzielających śluz, przede wszystkim z kanalików wtrąconych,
dlatego może występować w każdym z miejsc, gdzie
znajdują się gruczoły śluzowe [2]. Nowotwór ten stanowi
od 6% do 10% wszystkich nowotworów gruczołów ślino2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
wych, z czego 15%–30% zlokalizowanych jest w śliniance podżuchwowej, około 30% tych guzów wywodzi się
z małych gruczołów ślinowych znajdujących się w jamie
ustnej, na języku, podniebieniu, w jamie nosowej, zatokach przynosowych, błonie śluzowej policzków, w około
6% przypadków rozwija się w śliniance przyusznej [4,
5]. Mimo że nowotwór ten może występować w każdej
grupie wiekowej, znacząco częściej diagnozowany jest
u kobiet między piątą a szóstą dekadą życia.
ACC z powodu swojej specyfiki stanowi duże wyzwanie dla lekarza. Uważa się, że jest to nowotwór
o bardzo agresywnym i nieprzewidywalnym klinicznie przebiegu. Jest on zazwyczaj rozpoznawany
w zaawansowanym stadium, co w dużym stopniu
ogranicza możliwości radykalnego leczenia operacyjnego. Jego charakterystyczną cechą jest szerzenie się
wzdłuż nerwów, nawet we wczesnym stadium. Guz
ten rośnie powoli, ale uporczywie, nacieka swoimi
długimi i cienkimi wypustkami okoliczne tkanki,
wskutek czego bardzo trudno jest ustalić doszczętność wycięcia. Wznowy miejscowe występują często,
przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych stwierdza się rzadko, częściej obecne są przerzuty odległe
do płuc i kości.
Współczynnik przeżycia pięcioletniego jest optymistycznie wysoki, natomiast przeżycia 10–20-letniego
bardzo mały [4].
Pod względem histologicznym ACC dzieli się na 3
typy: sitowy, cylindryczny i lity. Jednym z istotnych
prognostycznie czynników rokowania jest stopień zróżnicowania histologicznego guza. Typ lity jest związany
z najgorszym rokowaniem, posiada największą tendencję do powstania wznów miejscowych i tworzenia
przerzutów odległych. Szanto i wsp. [6], uwzględniając
typ histopatologiczny guza i jego odsetek w masie
guza, wyróżniają trzy stopnie zaawansowania guza:
I stopień – guz składa się z utkania sitowego lub
cylindrycznego.
II stopień – typ lity nowotworu stanowi poniżej 30%
masy guza.
III stopień – typ lity stanowi powyżej 30% masy guza.
&HOSUDF\
Celem pracy jest analiza epidemiologiczno-kliniczna
chorych z rakiem gruczołowato-torbielowatym w obrębie głowy i szyi.
0DWHULDïLbPHWRG\
Retrospektywna analiza dokumentacji medycznej 21
chorych leczonych w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w latach 2001–2011,
z rozpoznanym rakiem gruczołowato-torbielowatym
w obrębie głowy i szyi. Uzyskane dane z dokumentacji
medycznej zawierają informacje o lokalizacji guza, ob2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ jawach klinicznych, procesie diagnostycznym, stopniu
zaawansowania choroby, metodach leczenia.
W każdym przypadku dokonano analizy stopnia
zaawansowania guza zgodnie z obowiązującą klasyfikacją TNM nowotworów złośliwych.
Na podstawie wyników badania histopatologicznego oceniano naciekanie nerwów i węzłów chłonnych.
Analiza typów histologicznych i stopnia zróżnicowania
histologicznego guzów nie była możliwa z powodu braku potrzebnych danych w dokumentacji medycznej.
Uzyskane informacje pozwoliły na ocenę skuteczności leczenia nowotworu i obserwację częstości występowania wznów miejscowych i przerzutów odległych.
:\QLNL
Analizą objęto 21 chorych (14 kobiet, 7 mężczyzn) leczonych chirurgicznie w Klinice Otolaryngologii WUM
od stycznia 2001 roku do czerwca 2011 roku z rozpoznanym rakiem gruczołowato-torbielowatym w obrębie
głowy i szyi. Stosunek kobiet do mężczyzn w badanej
grupie wynosił 2:1. Wiek chorych w chwili rozpoznania
nowotworu wynosił od 21 do 78 lat, średnia wieku 58,5
roku. Należy podkreślić, że większość (66%) chorych
z ACC to osoby po 60. roku życia.
Tabela I.&KDUDNWHU\VW\NDFKRU\FK]UDNLHPJUXF]RïR
ZDWRWRUELHORZDW\P
7DEOH,&KDUDFWHULVWLFVRISDWLHQWVZLWKDGHQRLGF\VWLF
carcinoma
&KRU]\
Q
/LF]EDFKRU\FK
PÚĝF]\ěQL
NRELHW\
¥UHGQLDZLHNX
URNX
5R]SLÚWRĂÊZLHNRZDFKRU\FK
ļODW
8PLHMVFRZLHQLHJX]D
ĂOLQLDQNDSRGĝXFKZRZD
ĂOLQLDQNDSU]\XV]QD
5
QDVDGDMÚ]\ND
MDPDQRVDL]DWRNLSU]\QRVRZH
5
6WRSLHñ]DDZDQVRZDQLDQRZRWZRUX
7
7
7
7
5
1DFLHNDQLHQHUZöZ
&KRU]\SRGGDQLUDGLRWHUDSLL
7
8
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Ryc. 1a, b.2EUD]UH]RQDQVXPDJQHW\F]QHJRFKRUHJR]bUR]OHJï\PJX]HPOHZHM]DWRNLV]F]ÚNRZHMļZ\PLDU\JX]D[[PPJX]
Z\SHïQLDFDïÈ]DWRNÚV]F]ÚNRZÈOHZÈVLWRZLHSRVWURQLHOHZHMMDPÚQRVRZÈXZ\SXNODGROQÈĂFLDQÚRF]RGRïXVFKRG]LGRQR]GU]\
W\OQ\FKQDFLHNDSRGQLHELHQLHPLÚNNLHGHVWUXNFMDNRVWQDĂFLDQ]DWRNLV]F]ÚNRZHMNRPöUHNVLWRZLDPDïĝRZLQQRVRZ\FKĂURGNRZHM
LbGROQHMOHZHMZ\URVWNDVNU]\GïRZDWHJRLb]ÚERGRïRZHJRNRĂFLV]F]ÚNRZHMSRVWURQLHOHZHMZÚ]ï\FKïRQQHREXVWURQQLHZbSU]HVWU]HQL
SU]\XV]QLF\LbPLÚĂQLĝZDF]\GRPPZbWÚWQLF\V]\MQHMGRPPSRGĝXFKZRZHGRPPZbSU]HVWU]HQLDFKSU]\NUÚJRZ\FKGRPP
QDGRERMF]\NRZHGRPP
)LJDE05VFDQRISDWLHQWbZLWKDbODUJHbWXPRUbRIWKHOHIWPD[LOORIDFLDOUHJLRQļbVL]HRIWXPRULV[[bPPWKHWXPRUbRFFXSLHVWKH
ZKROHOHIWPD[LOODU\VLQXVWKHOHIWHWKPRLGVLQXVWKHQDVDOFDYLW\PRGHOVbWKHORZHUbRUELWDObZDOObGHVFHQGVLQWRSRVWHULRUQDVDODSHUWXUHVbLQğOWUDWHVWKHVRIWSDODWHbERQHbGHVWUXFWLRQbWKHZDOOVbRIWKHPD[LOODU\VLQXVHWKPRLGDOFHOOVOHIWQDVDOFRQFKDVPLGGOHDQGLQIHULRUSWHU\JRLG
SURFHVVDQGbDOYHRODUbSURFHVVRIWKHOHIWPD[LOODU\bERQHQRGHVbLQWKHSDURWLGDQGbPDVVHWHUVbVSDFHWRPPbLQWKHFDURWLGDUWHU\VSDFHWR
PPbLQWKHVXEPDQGLEXODUVSDFHWRPPLQWKHSDUDYHUWHEUDOVSDFHVWRPPbQRGHVVXSUDFODYLFXODUWRPP
Guz najczęściej był zlokalizowany w dużych gruczołach ślinowych: 9 przypadków ACC w śliniance
podżuchwowej, 5 w śliniance przyusznej. W 7 przypadkach ACC wywodził się z małych gruczołów ślinowych: 5 w obrębie jamy nosa i zatok przynosowych,
w 2 w nasadzie języka.
Dolegliwości zgłaszane przez pacjentów zależały
od pierwotnej lokalizacji guza. W przypadku guzów
dużych gruczołów ślinowych zdecydowana większość
chorych nie zgłaszała żadnych dolegliwości, poza powoli rosnącym guzem gruczołu. Jedna chora z ACC
ślinianki przyusznej, u której opisywano naciekanie
nerwu twarzowego, zgłaszała postępujący jednostronny
niedowład mięśni twarzy, inne wymieniane objawy to
okresowo występujący ból i pieczenie w okolicy guza.
Chorzy z ACC języka uskarżali się na ból, pieczenie
i drętwienie języka, zaburzenia ruchomości języka,
dysfagię.
Chorzy z ACC jamy nosa i zatok przynosowych
zgłaszali przede wszystkim narastające zaburzenia
drożności nosa, wycieki wodnistej wydzieliny, podkrwawianie z nosa, ból i rozpieranie w miejscu guza,
zaburzenia ruchomości gałki ocznej w przypadku naciekania tkanek oczodołu, guz podniebienia.
Należy podkreślić, że opisywane przez chorych dolegliwości były często tak niecharakterystyczne i miernie
nasilone, że od momentu ich wystąpienia do pierwszej
wizyty u lekarza mijało kilka lat.
W celu dokładnego określenia rozległości guza,
jego stosunku do sąsiednich struktur wykonywano
tomografię komputerową i/lub rezonans magnetyczny.
Przed leczeniem operacyjnym w większości przypadków
chorzy z guzami ślinianek mieli wykonywane USG
i punkcję cienkoigłową guza (10 chorych) lub pobranie
materiału kleszczami do badania histopatologicznego
u chorych z guzem języka, jamy nosa i zatok przynosowych. Bardzo istotna i godna podkreślenia jest rozbieżność przedoperacyjnej BAC z pooperacyjnym badaniem
histopatologicznym aż w 5 opisywanych przypadkach.
W trzech przypadkach błędnie po BAC rozpoznano guz
mieszany, w dwu kolejnych przypadkach rozpoznano
gruczolaka jednopostaciowego i torbiel ślinianki.
W sumie 20 chorych było leczonych operacyjnie.
Operacja obejmowała szeroką resekcję guza z zacho2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela II.'DQHNOLQLF]QHLOHF]HQLHFKLUXUJLF]QHFKRU\FK]UDNLHPJUXF]RïRZDWRWRUELHORZDW\P
7DEOH,,&OLQLFDOIHDWXUHVDQGVXUJHU\WUHDWPHQWRISDWLHQWVZLWKDGHQRLGF\VWLFFDUFLQRPD
1
3ïHÊ
:LHN
8PLHMVFRZLHQLH
710
5RG]DMRSHUDFML
K
1DVDGDMÚ]\ND
710
8VXQLÚFLHJX]DSU]H]UR]V]F]HSLHQLHĝXFKZ\OLPID
GHQHNWRPLDJUXS\,,,L,,,UHNRQVWUXNFMD]DSRPRFÈ
ZROQHJRSïDWD]SU]HGUDPLHQLD
K
*X]ĂOLQLDQNLSU]\XV]QHM
710
3DURWLGHNWRPLDUDG\NDOQDSHWURVHNWRPLDOLPID
GHQHNWRPLDJUXS\,,,L,,,UHNRQVWUXNFMD]DSRPRFÈ
ZROQHJRSïDWD]XGD
K
*X]ĂOLQLDQNLSU]\XV]QHM
710
3DURWLGHNWRPLDFDïNRZLWDOLPIDGHQHNWRPLDJUXS\
,,,L,,,
K
*X]ĂOLQLDQNLSU]\XV]QHM
710
3DURWLGHNWRPLD
5
K
*X]ĂOLQLDQNLSU]\XV]QHM
710
3DURWLGHNWRPLDUDG\NDOQDSHWURVHNWRPLDOLPID
GHQHNWRPLDJUXS\,,,,,,
6
K
*X]ĂOLQLDQNLSU]\XV]QHM
710
3DURWLGHNWRPLD
K
65
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
K
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHMOLPIDGHQHNWRPLD
JUXS\,,,,,,
M
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
K
66
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHMOLPIDGHQHNWRPLD
JUXS\,,,,,,
K
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
K
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
M
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
K
65
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHMOLPIDGHQHNWRPLD
JUXS\,,,,,,
M
*X]ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
710
8VXQLÚFLHĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
M
*X]MDP\QRVD
L]DWRNSU]\QRVRZ\FK
710
0D[LOOHNWRPLDF]ÚĂFLRZDSU]\ĂURGNRZD]HJ]HQWHUDFMÈ
RF]RGRïXOLPIDGHQHNWRPLDJUXS\,,,,,,
M
*X]MDP\QRVD
L]DWRNSU]\QRVRZ\FK
710
0D[LOOHNWRPLDFDïNRZLWDOLPIDGHQHNWRPLDJUXS\
,,,,,,
K
*X]MDP\QRVD
L]DWRNSU]\QRVRZ\FK
710
0D[LOOHNWRPLDFDïNRZLWDHJ]HQWHUDFMDRF]RGRïX
OLPIDGHQHNWRPLDJUXS\,,,,,,
M
*X]MDP\QRVD
L]DWRNSU]\QRVRZ\FK
710
0D[LOOHNWRPLDFDïNRZLWDHJ]HQWHUDFMDRF]RGRïX
OLPIDGHQHNWRPLDJUXS\,,,,,,
M
*X]MDP\QRVD
L]DWRNSU]\QRVRZ\FK
710
0D[LOOHNWRPLDFDïNRZLWDOLPIDGHQHNWRPLDJUXS\
,,,,,,
waniem dużych marginesów chirurgicznych wraz
z ewentualną rekonstrukcją. W jednym przypadku
z powodu rozległości guza odstąpiono od pierwotnego
leczenia chirurgicznego i skierowano chorego na leczenie radioterapią.
Spośród 20 chorych operowanych 19 było poddanych pooperacyjnej radioterapii. Jedna osoba zmarła
przed rozpoczęciem radioterapii i jedna nie wyraziła
zgody na dalsze leczenie.
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ Klasyfikacja TNM przedstawiała się następująco:
T1 – 2 chorych (9,5%), T2 – 1 (4,7%), T3 – 13 (61,9%),
T4 – 5 (23,8%). Jedynie w czterech przypadkach w pooperacyjnym badaniu histologicznym stwierdzono
naciekanie nerwów.
W grupie objętej badaniem u 5 (23,8%) chorych
obserwowano wznowę miejscową nowotworu (od 2
miesięcy do 8 lat). W trzech przypadkach (14,2%) byli to
chorzy z ACC jamy nosa i zatok przynosowych, w dwu
9
10
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Ryc. 2 a, b.&KRUDSU]HGLbSRSDURWLGHNWRPLLUDG\NDOQHMSHWURVHNWRPLLOLPIDGHQHNWRPLLJUXS\,,,Lb,,,]bUHNRQVWUXNFMÈ]D
SRPRFÈZROQHJRSïDWD]bXGD]bSRZRGXUDNDJUXF]RïRZDWRWRUELHORZDWHJRĂOLQLDQNLSU]\XV]QHM
)LJDE$bSDWLHQWEHIRUHDQGDIWHUUDGLFDOSDURWLGHFWRP\SHWURVHFWRP\O\PSKDGHQHFWRP\RIWKHğUVWVHFRQGDQGWKLUGJURXSV
QRGHVZLWKUHFRQVWUXFWLRQZLWKIUHHODWHUDOYDVWXVPXVFOHVĠDSGXHWR$&&RIWKHSDURWLGJODQG
kolejnych (9,5%) z ACC ślinianki podżuchwowej. Przerzuty odległe obserwowano u trojga chorych (14,2%),
w dwóch przypadkach do płuc i jednym do wątroby.
U dwojga chorych (9,5%) wystąpiły jednostronne przerzuty do układu chłonnego szyi, po potwierdzeniu
histopatologicznym byli poddani operacji Crile’a.
Wszyscy chorzy byli objęci permanentną obserwacją
po leczeniu. W pierwszych 3 latach od leczenia pacjenci na kontrole zgłaszali się co miesiąc, w następnych
latach co 2 miesiące. Kontrolne badania obrazowe TK
i/lub RM były wykonywane co 6 miesiące lub przy
podejrzeniu nawrotu choroby. Raz w roku wykonywano
zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej.
2PöZLHQLH
Rak gruczołowato-torbielowaty jest stosunkowo rzadkim nowotworem, stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych w obrębie głowy i szyi. W badanej
grupie ACC częściej stwierdzano u kobiet. Podobne
wyniki podają inni autorzy [7, 8]. Chociaż w pracy
Kokemuellera i wsp. [1] ACC częściej opisywany był
u mężczyzn. W 66,7% przypadków guz wywodził się
z dużych gruczołów ślinowych, w tym częściej ze ślinianki podżuchwowej. W 5 (23,8%) przypadkach guz był
zlokalizowany w jamie nosa i zatokach przynosowych.
Inni autorzy prezentują podobne wyniki [1, 8].
Pierwszy objaw ACC w dużej mierze zależał od pierwotnej lokalizacji guza: w śliniance przyusznej i podżuchwowej był to guz, w języku – ból, pieczenie, okresowe
drętwienie języka, w jamie nosa i zatokach przynosowych – zaburzenie drożności nosa. Natomiast pierwszym
objawem, który spowodował zgłoszenie chorego do lekarza, był ból, niedowład nerwu twarzowego, zaburzenie
ruchomości języka, krwawienie z nosa. W swojej pracy
DeAngelis i wsp. [7] podają, że pierwszym objawem
ACC, z którym chory zgłaszał się do lekarza, w 42%
przypadków był guz, w 29% przypadków – ból. Powyższe
różnice mogą świadczyć, iż chorzy zgłaszają się w dużym
stopniu zaawansowania choroby nowotworowej. Często
od pierwszego objawu do zgłoszenia się do lekarza mijały lata, najczęściej byli to pacjenci z guzami dużych
gruczołów ślinowych. Guz zazwyczaj rósł powoli, jednak
ciągle i postępująco [1, 2, 7].
W celu diagnostyki ACC stosuje się powszechnie
akceptowane metody – USG, TK i RM [5–8]. Co do
punkcji cienkoigłowej należy zachować daleko idący
dystans, ponieważ w około 50% przypadków wyniki badania histopatologicznego z BAC i materiału pobranego
w czasie operacji różniły się. Rozpoznawano gruczolaka wielopostaciowego, gruczolaka jednopostaciowego
lub torbiel ślinianki. Zdaniem Bradley’a [2], ACC na
podstawie wyniku biopsji cienkoigłowej jest najczęściej
mylony z innymi guzami dużych gruczołów ślinowych.
Guzy w zaawansowaniu T1–T2 stwierdzono jedynie
w 14,2% przypadków, w pracach innych autorów te liczby są znacznie większe i wynoszą od 30% do 34% [7, 8].
Stopień zaawansowania T koreluje z pierwszym
objawem ACC, z którym chory zgłaszał się do lekarza
i może świadczyć o bagatelizowaniu przez chorych
wczesnych objawów choroby nowotworowej [4].
Aktualnie nie ma ogólnie przyjętych standardów
leczenia ACC. Autorzy są zgodni co do jednego, że podstawową metodą leczenia jest radykalne chirurgiczne
wycięcie guza z szerokim marginesem chirurgicznym
wraz z ewentualną rekonstrukcją [2, 5, 7, 8]. Większość
autorów w celu zmniejszenia miejscowych nawrotów
sugeruje w każdym przypadku po leczeniu chirurgicznym zastosowanie radioterapii [9, 10]. Prokopakis
i wsp. [11] nie znaleźli korelacji pomiędzy radioterapią
pooperacyjną i czasem przeżycia; podobnego zdania
jest Lloyd i wsp. [12] przy zastosowaniu pooperacyjnej
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
radioterapii adjuwantowej. Część autorów zastrzega
stosowanie pooperacyjnej radioterapii, w przypadku
gdy są dodatnie marginesy chirurgiczne, nowotwór
zlokalizowany w okolicy podstawy czaszki, stwierdzono
naciekanie nerwów, przerzuty do węzłów chłonnych oraz
w przypadku zwiększonej tkanki litej w masie guza [1,
13]. Zastosowanie chemioterapii pozostaje kontrowersyjne i znajduje się na poziomie badań klinicznych [14, 15].
Wznowę miejscową nowotworu w badanym materiale
obserwowano u 5 chorych (23,8 %). U 2 chorych guz
pierwotny zlokalizowany był w okolicy podstawy czaszki
(jama nosa i zatoki przynosowe), u 2 chorych stwierdzono naciekanie nerwów, a u 1 chorego w badaniu pooperacyjnym stwierdzono dodatni margines chirurgiczny.
Jak podaje Vincentelli i wsp. [16] oraz da Cruz Perez
i wsp. [17], ryzyko wystąpienia nawrotów miejscowych
znacznie wzrasta u chorych ze stwierdzonym dodatnim
marginesem chirurgicznym, nowotworem zlokalizowanym w okolicy podstawy czaszki, ze stwierdzonym
w preparacie histopatologicznym naciekiem nerwów oraz
zwiększonej ilości tkanki litej w masie guza. W badanym
materiale naciekanie nerwów obserwowano jedynie
w 19% przypadków. W innych pracach ten odsetek był
o wiele większy i wynosił od 43% do 100% [8, 18]. Może
to wynikać z wielkości i ilości pobranego materiału do
badania histopatologicznego, jak i z dokładności badania. Wydaje się, że w każdym przypadku resekowany
nerw powinien być wysłany oddzielnie do badania histopatologicznego, co pozwoli na uściślenie marginesu
chirurgicznego i rozpoznania pTNM.
Wielu autorów wskazuje niezbędną długoterminową
kontrolę po leczeniu w celu wczesnego wykrycia wznowy
miejscowej i przerzutów, które mogą wystąpić wiele lat
po leczeniu ogniska pierwotnego [1, 2, 8].
3.
Billroth T. Beobachtungen uber Geschwulste der Speicheldrusen. Arch Patch Anat. 1859;17:357–31.
4.
Ciccolallo L, Licitra L, Cantú G, Gatta G.Survival from salivary glands adenoid cystic carcinoma in European populations. Oral Oncol. 2009;45:669–674.
5.
Gondivkar SM, Gadbail AR, Chole R, Parikh RV. Adenoid
cystic carcinoma: A rare clinical entity and literature review.
Oral Oncology. 2011;47:231–236.
6.
Szanto PA, Luna MA, Tortoledo ME et al. Histologic grading
of adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. Cancer.1984;54:1062–1069.
7.
DeAngelis AF, Tsui A, Wiesenfeld D, Chandu A. Outcomes
of patients with adenoid cystic carcinoma of the minor salivary glands. Int J Oral Maxillofac Surg. 2011;March. [Epub
ahead of print].
8.
Maciejewski A, Szymczyk C, Wierzgoń J. Outcome of surgery for adenoid cystic carcinoma of head and neck region. J
Cranio Maxillofac. Surg. 2002;30:59–61.
9.
Avery CME, Moody AB, McKinna FE, Taylor J, Henk JM.
Combined treatment of adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. Int J Oral Maxillofac Surg. 2000;29:277–279.
10. Chummun S, McLean NR, Kelly CG, Dawes PJ, Meikle D,
Fellows S, Soames JV. Adenoid cystic carcinoma of the head
and neck. Br J Plast Surg. 2001;54:476–480.
11. Prokopakis EP, Snyderman CH, Hanna EY, et al. Risk factors of local recurence of adenoid cystic carcinoma: the
role of postoperative radiation therapy. Am J Otolaryngol.
1999;20:281–286.
12. Lloyd S,Yu JB, Wilson LD, Decker RH. Determinants and
patterns of survival in adenoid cystic carcinoma of the head
and neck, including an analysis of adjuvant radiation therapy. Am J Clin Oncol. 2011;34:76–81.
13. Silverman DA, Carlson TP, Khuntia D, Bergstrom RT,
Saxton J, Esclamado RM. Role for postoperative radiation
therapy in adenoid cystic carcinoma of the head and neck.
:QLRVNL
1. Leczenie operacyjne ACC wymaga zachowania szerokiego marginesu tkanek zdrowych.
2. Ryzyko wystąpienia nawrotów miejscowych znacznie wzrasta u chorych ze stwierdzonym dodatnim
marginesem chirurgicznym, nowotworem zlokalizowanym w okolicy podstawy czaszki, ze stwierdzonym
w preparacie histopatologicznym naciekiem nerwów.
3. Ze względu na nieprzewidywalny charakter guza
(wznowy miejscowe, przerzuty odległe) obserwacja
chorych po leczeniu powinna być prowadzona permanentnie wraz z okresowymi badaniami obrazowymi.
Laryngoscope. 2004;114:1194–1199.
14. Papaspyrou G, Hoch S, Rinaldo A, Rodrigo JP, Takes RP,
van Herpen C, Werner JA, Ferlito A. Chemotherapy and targeted therapy in adenoid cystic carcinoma of the head and
neck: a review. Head Neck. 2011;33:905–911.
15. van Herpen CM, Locati LD, Buter J, Thomas J, Bogaerts
J, Lacombe D, de Mulder P, Awada A, Licitra L, Bernier J,
Vermorken JB. Phase II study on gemcitabine in recurrent
and/or metastatic adenoid cystic carcinoma of the head and
neck (EORTC 24982). Eur J Cancer. 2008 ;44:2542–2545.
16. Vincentelli F, Grisoli F, Leclercq TA., Ardaud B, Diaz-Vasquez P, Hassoun J. Cylindromas of the base of the skull. J
Neurosurg. 1986;65:856–859.
17. da Cruz Perez DE., de Abreu Alves F, Nobuko Nishimonto I,
3,¥0,(11,&7:2
1.
2.
de Almeida OP, Kowalski LP. Prognostic factors in head and
Kokemueller H, Eckardt A, Brachvogel P, Hausamen JE.
neck adenoid cystic carcinoma. Oral Oncol. 2006;42:139–146.
Adenoid cystic carcinoma of the head and neck – a 20 years
18. Luna-Ortiz K, Carmona-Luna T, Cano-Valdez AM., Mos-
experience. Int J Oral Maxillofac Surg. 2004;33:25–31.
quda-Taylor A, Herrera-Gomez A, Villavicencio-Valencia
Bradley PJ. Adenoid cystic carcinoma of the head and
V. Adenoid cystic carcinoma of the tongue- clinopatho-
neck: review. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg.
logical study and survival analysis. Nead Neck Oncol.
2004;12:127–132.
2009;15:1–6.
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U D Z U ] H V L H ñ 11