Przypadek olbrzymiego miesaka prazkowanokomórkowego glowy i

328
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
3U]\SDGHNROEU]\PLHJRPLÚVDNDSUÈĝNRZDQRNRPöUNRZHJRJïRZ\
LbV]\LRbVNÈSRREMDZRZ\PSU]HELHJXNOLQLF]Q\P
7KHFDVHRIJLDQWUKDEGRP\RVDUFRPDRIWKHKHDGDQGQHFNDQGPHDJUHV\PSWRPDWRORJ\
Jacek Kozakiewicz, Agata Gierlotka, Maciej Dec, Janusz Rolski,
%HDWD¿XFKRZVND9RJHOJHVDQJ, Jerzy Stockfish
2WRODU\QJRO3RO
SUMMARY
7KHFDVHRIWKH\HDUROGSDWLHQWZLWKKXJHWXPRXURIWKHULJKWSDURWLG
JODQGZDVVKRZQLQWKLVDUWLFOH7KHULJKWSDURWLGJODQGWKHULJKWSDUDSKDU\Q
JHDOVSDFHUHJLRQRIWKHULJKWPD[LOODU\VLQXVDQGWKHULJKWWHPSRUDOOREH
RIWKHEUDLQZHUHLQYROYHG+LVWRSDWKRORJLFDOH[DPLQDWLRQUHYHDOHGDOYHRODU
UKDEGRP\RVDUFRPD7KHbHSLGHPLRORJ\GLDJQRVWLFSUREOHPVDQGWKHUDS\
ZHUHGHVFULEHG
+DVïDLQGHNVRZHPLÚVDNSUÈĝNRZDQRNRPöUNRZ\JX]JïRZ\LV]\L
.H\ZRUGVDOYHRODUUKDEGRP\RVDUFRPDKHDGDQGQHFNWXPRXU
ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\Lb6]\L
2WU]\PDQR5HFHLYHG
=DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG
2GG]LDï/DU\QJRORJLL:RMHZöG]NL6]SLWDO
6SHFMDOLVW\F]Q\QUZb%\WRPLX
2UG\QDWRUGUQPHG-.R]DNLHZLF]
.OLQLND&KHPLRWHUDSLL&HQWUXP2QNRORJLL
ļ,QVW\WXW2GG]LDïZb.UDNRZLH
.LHURZQLNGUKDEPHG..U]HPLHQLHFNL
:NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ
-DFHN.R]DNLHZLF]ļJïöZQ\EDGDF]
LbSU]HZRGQLF]ÈF\]HSRïXDXWRUöZ
Agata Gierotka, Maciej Dec, Janusz Rolski,
%HDWD¿XFKRZVND9RJHOJHVDQJ-HU]\6WRFNILVK
ļX]XSHïQLOLSUDFÚQDSRGVWDZLHGRNXPHQWDFML
PHG\F]QHMRUD]SU]\JRWRZDOLSLVPLHQQLFWZR
$JDWD*LHURWND0DFLHM'HFļUHGDNFMDSUDF\
LbSU]\JRWRZDQLHPDQXVNU\SWXGRGUXNX
.RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
$GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH
LPLÚLbQD]ZLVNR-DFHN.R]DNLHZLF]
DGUHVSRF]WRZ\
2GG]LDï/DU\QJRORJLLZRMHZöG]NL6]SLWDO
6SHFMDOLVW\F]Q\QUZb%\WRPLX
$O/HJLRQöZ
%\WRP
WHOb
ID[b
HPDLOODU\QJRORJLDZVV#RSSO
:VWÚS
Pacjenci zgłaszający się po poradę z nowotworami w znacznym stadium zaawansowania klinicznego stanowią dla
lekarza poważne wyzwanie zarówno diagnostyczne, jak
i lecznicze. Przedstawiono przypadek 27-letniej pacjentki
z olbrzymim guzem obejmującym okolicę prawej ślinianki
przyusznej, przechodzącym do przestrzeni przygardłowej,
penetrującym poprzez zniszczoną tylną ścianę do prawej
zatoki szczękowej i poprzez piramidę prawej kości skroniowej do środkowego dołu czaszki. Omówiono epidemiologię, sposoby leczenia oraz występujące w opisywanym
przypadku trudności diagnostyczne i problemy z wyborem
odpowiedniego sposobu postępowania.
2SLVSU]\SDGNX
Chora lat 27 została przyjęta do Oddziału Laryngologii
Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego nr 4 w Bytomiu
z powodu powiększającego się stopniowo od 5 miesięcy
guza okolicy prawej ślinianki przyusznej. Początkowo
leczona ambulatoryjnie z podejrzeniem zapalenia węzłów
chłonnych w przebiegu zapalenia przewodu słuchowego
zewnętrznego prawego, a następnie nagminnego zapalenia przyusznic – bez poprawy. Przy przyjęciu do szpitala
poza uczuciem dyskomfortu pacjentka nie zgłaszała żadnych dolegliwości bólowych ani innych problemów zdrowotnych. W badaniu przedmiotowym stwierdzono słabo
odgraniczony guz obejmujący okolicę prawej ślinianki
przyusznej, przechodzący na kąt żuchwy, przemieszczający ku środkowi prawą boczną ścianę gardła środkowego
i dolnego, z obrzękiem policzka po stronie prawej wpuklającym się do jamy ustnej. W okolicy zatrzonowej prawej
stwierdzono głębokie owrzodzenie o brzegach pokrytych
ziarniną. W badaniu neurologicznym nie wykazano objawów ubytkowych ze strony układu nerwowego. Pobrano
wycinek z owrzodzenia w okolicy zatrzonowej celem weryfikacji histopatologicznej. Na podstawie wyniku badania
histopatologicznego stwierdzono neoplasma malignum
i zalecono różnicowanie immunohistochemiczne. Zakład
Histopatologii Instytutu Onkologii w Gliwicach poszerzył
diagnostykę, rozpoznając carcinoma neuroendocrinale
wywodzący się najprawdopodobniej z nabłonka górnych
dróg oddechowych.
2WRODU\QJRORJLD3ROVNDWRPQUZU]HVLHñSDěG]LHUQLN
KAZUISTYKA / CASE REPORTS
W angioNMR oraz tomografii komputerowej twarzoczaszki i szyi uwidoczniono rozległy, niejednorodnej
gęstości guz prawej ślinianki przyusznej o wymiarach:
7 x 7 x 11 cm, znacznie deformujący tkanki miękkie twarzoczaszki po stronie prawej, z asymetrią światła gardła.
Guz obejmował wszystkie piętra gardła po stronie prawej
i miał ognisko martwicy w okolicy prawego kąta żuchwy.
Zobrazowano penetrację guza do prawej zatoki szczękowej oraz do środkowej jamy czaszki. Wewnątrzczaszkowo uwidoczniono hyperdensyjny cień w prawym płacie
skroniowym z efektem masy przemieszczającym komorę
III. Ucisk żyły szyjnej po stronie prawej powodował poszerzenie prawej zatoki esowatej. TK wykazało zmiany
destrukcyjne piramidy kości skroniowej, tylnej ściany
zatoki szczękowej oraz żuchwy po tej stronie (Ryc. 2 i 3).
Konsultujący lekarz z Instytutu Onkologii w Gliwicach
zakwalifikował chorą do leczenia operacyjnego, na co
chora nie wyraziła zgody. Wobec powyższego, pacjentkę
przekazano do dalszego leczenia w Instytucie Onkologii w Krakowie, gdzie po ponownej ocenie preparatów
ustalono rozpoznanie: mięsak prążkowanokomórkowy
– alveolar rhabdomyosarcoma. Chora otrzymała 6 cykli
chemioterapii Adriablastiną (doksorubicyna), a następnie przeprowadzono paliatywne napromienianie okolicy
guza w dawce 2000 cGy na guz w 5 frakcjach. Niestety
na podstawie przeprowadzonych badań dodatkowych
Ryc. 1.:LGRF]Q\JX]ZbSUDZHMRNROLF\SU]HGXV]QHM
)LJ7XPRXURIWKHULJKWSUHDXULFLODUUHJLRQ
Ryc. 2 i 3.2EUD]\7.WZDU]RF]DV]NLXZLGDF]QLDMÈFHROEU]\PLJX]REHMPXMÈF\RNROLFÚSUDZHMĂOLQLDQNLSU]\XV]QHMSU]HFKR
G]ÈF\QDNÈWĝXFKZ\LbSU]HVWU]HñSU]\JDUGïRZÈDbWDNĝHSHQHWUXMÈF\GRMDP\F]DV]NL
)LJDQG&7VKRZLQJDbJLDQWWXPRXURIWKHULJKWSDURWLGJODQGWKHSDUDSKDU\QJHDODQGWHPSRUDOOREHRIWKHEUDLQ
2WRODU\QJRORJLD3ROVNDWRPQUZU]HVLHñSDěG]LHUQLN
329
330
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
stwierdzono rozsiew procesu nowotworowego. Pacjentkę
wypisano z zaleceniami leczenia objawowego w rejonie. Po
kilku tygodniach chorą przyjęto ponownie do Oddziału
Laryngologicznego z zaburzeniami świadomości, w stanie
ogólnego wyniszczenia nowotworowego. Konsultujący
neurolog poza zaburzeniami świadomości nie dopatrzył
się objawów ubytkowych ze strony układu nerwowego.
Pomimo intensywnego leczenia objawowego stan pacjentki stopniowo pogarszał się i nastąpił zgon.
2PöZLHQLH
Mięsaki tkanek miękkich (MTM) należą do rzadko występujących nowotworów (stanowią mniej niż 1% ogółu
nowotworów), a szczyt zachorowań przypada na piątą
dekadę życia [1]. Głowa i szyja jest najczęstszym rejonem
występowania mięsaków (35–40%) [2, 3, 5, 6]. Cechują
się niekorzystnym rokowaniem wynikającym z dużej
skłonności do miejscowego naciekania oraz wczesnego
rozsiewu (10–30%) [8]. Tym niemniej leczenie skojarzone, zwłaszcza u dzieci, pozwala obecnie na osiągnięcie
wyleczenia u 70–90% pacjentów w wyselekcjonowanych
grupach [4, 7].
Rhabdomyosarcoma (RMS), czyli mięsak prążkowanokomórkowy to jeden z najczęstszych mięsaków tkanek
miękkich [7]. Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy główne
typy RMS: najczęstszy typ zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale – 50–60%), typ pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare – 20%) i typ wielopostaciowy
(rhabdomyosacoma pleomorphicum – 2%). Postępowanie
lecznicze uzależnione jest od stadium zaawansowania
RMS i obejmuje leczenie chirurgiczne, chemioterapię
i radioterapię. Podstawowym i najlepiej poznanym cytostatykiem w leczeniu MTM jest doksorubicyna.
nieznaczne dolegliwości o charakterze dyskomfortu.
Nawet w okresie terminalnym nie zaobserwowano
objawów ubytkowych ze strony układu nerwowego,
nie było również zaburzeń oddychania ani połykania
obserwowanych często przy przedstawianej lokalizacji.
2. Ze względu na niecharakterystyczną budowę komórkową guza i niski stopień zróżnicowania wystąpiły
trudności w prawidłowej ocenie histopatologicznej.
Wymusiło to konieczność dodatkowych badań i zaangażowania kilku ośrodków.
3,¥0,(11,&7:2
1.
Jassem J, Wełnicka-Jaśkiewicz M. Rola chemioterapii
w leczeniu mięsaków tkanek miękkich Współcz Onkol
1999, 5, eonkologia.pl.
2.
Pietniczka-Załęska M. Rhabdomyosarcoma głowy i szyi
u dzieci. Otolaryngologia Dziecięca 2006; suppl X: 30–6.
3.
Cunningham MJ, Meyers EN, Bluestone CD. Malignant
tumors of the head and neck in children: a twenty year
review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1987; 13, 3, 279.
4.
Wożniak W. Nowotwory lite u dzieci. W: Onkologia kliniczna. Red.: Krzakowski M. 2001,T. II., 556–603.
5.
Poławska K. Mięśniakomięsak prążkowany ślinianki przy-
6.
Grodecka J, Zielińska-Kaźmierska B, Arkuszewski P,
usznej u 4-letniego dziecka. Otolaryng Pol 2002; 2: 249–53.
Tyndorf M. Mięsaki okolicy głowy i szyi w materiale Kliniki Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej i Onkologicznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Wsp. Onkol
2007; 11; 5 (257–262).
7.
Drake A, Ferguson M, Lee S, Pathology: Rhabdomyosarcoma.
2009;
http://emedicine.medscape.com/
article/873546-overview.
8.
Sieczkowski M, Dąbrowski F. Mięsak poprzecznie prążkowany (rhabdomyosarcoma) w populacji dziecięcej, 2008;
lekarzonkolog.pl.
3RGVXPRZDQLH
1. Pomimo olbrzymiej wielkości guza przebieg kliniczny
był skąpoobjawowy – pacjentka zgłaszała jedynie
2WRODU\QJRORJLD3ROVNDWRPQUZU]HVLHñSDěG]LHUQLN