Wewnątrznaczyniowe leczenie malformacji żyły Galena przy użyciu

PRACE KAZUISTYCZNE
Maciej SZAJNER
Krzysztof PYRA
Pawe³ POLUHA
Micha³ PRZYSZLAK
Micha³ SOJKA,
Ma³gorzata SZCZERBO-TROJANOWSKA
Wewn¹trznaczyniowe leczenie malformacji
¿y³y Galena przy u¿yciu spiral i onyxu- opis
przypadku
Endovascular treatment of Vein of Galen Malformation
with coils and onyx - case report
Zak³ad Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii,
Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Kierownik: Prof. dr hab. n. med.
Ma³gorzata Szczerbo-Trojanowska
Dodatkowe s³owa kluczowe:
malformacja ¿y³y Galena
embolizacja
Additional key words:
vein of Galen
embolization
Adres do korespondencji:
Dr n. med. Maciej Szajner
Zak³ad Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii
UM w Lublinie
Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin
Tel 81 7244154; fax 81 7244800
e-mail: [email protected]
Przegl¹d Lekarski 2012 / 69 / 7
Malformacja ¿y³y Galena (VOGM)
jest bardzo rzadk¹ chorob¹ dotykaj¹ca naczyñ mózgu. Czêstoœæ wystêpowania w populacji szacuje siê na 1 %.
Leczeniem z wyboru jest zabieg przeznaczyniowej embolizacji. Prezentujemy przypadek 5-cio miesiêcznego
dziecka, z objawami wodog³owia, niskiego stopnia niewydolnoœci¹ serca
i znacznie opóŸnionym rozwojem psychomotorycznym. Badanie MR uwidacznia malformacjê ¿y³y Galena o typie œciennym (typ I wg Yasargila) œr 6
cm, z odp³ywem ¿ylnym do zatoki prostej. Poszerzona ¿y³a wype³niona jest
w znacznej czêœci skrzeplin¹ i powoduje ucisk pnia mózgu. W angiografii
uwidoczniono jedno naczynie doprowadzaj¹ce do przetoki, od strony prawej têtnicy tylnej mózgu. Zmiana zaopatrzona zosta³a za pomoc¹ dwóch
materia³ów emobilizacyjnych, 5 spiral
odczepialnych i 2 ml ONYXU. Angiografia kontrolna potwierdzi³a ca³kowite wy³¹czenie przetoki oraz ¿y³y Galena z kr¹¿enia. Jednym z najwa¿niejszych elementów leczenia jest przeprowadzenie prawid³owej diagnostyki
pozwalaj¹cej na dok³adn¹ ocenê morfologii zmiany. Przy prawid³owej technice, wysokich umiejêtnoœciach i doborze odpowiedniego sprzêtu, wewn¹trznaczyniowa embolizacja malformacji ¿y³y Galena jest skutecznym sposobem leczenia chorych.
Wstêp
Malformacje ¿y³y Galena stanowi¹ rzadk¹ chorobê naczyñ mózgu. Leczeniem z
wyboru jest zabieg przeznaczyniowej embolizacji. W zale¿noœci od typu malformacji
(œcienna, naczyniówkowa) zabieg jest wykonywany od strony têtniczej b¹dŸ ¿ylnej.
Najczêœciej stosuje siê zabieg ca³kowitego
zamkniêcia ¿y³y Galena od strony ¿ylnej przy
u¿yciu spiral odczepialnych. Prezentujemy
przypadek 5-cio miesiêcznego dziecka z
malformacj¹ ¿y³y Galena typu œciennego,
która leczona by³a przy u¿yciu dwóch materia³ów embolizacyjnych, spiral odczepialnych i onyxu.
Vein of Galen Malformation (VOGM)
is a very rare disease which affects
blood vessels of the brain. In general
population the incidence is estimated
at 1%. Treatment of choice is
transluminal embolization. We present
the case of five -month old child with
low degree heart failure, hydrocephalus and significantly delayed psychomotor development. MR examination
reveals a vein of Galen malformations,
wall type (type I according to Yasargil)
6 cm in diameter, with venous drainage to the sinus rectus. The enlarged
vein filled with thrombus. It causes
brain stem compression. Angiography
shows one feeder leading to the
VOGM, from right posterior brain artery. Lesion was treated with two embolic materials: 5 coils and 2 ml of
ONYX. Angiography confirmed total
exclusion of the fistula and the circulation in the vein of Galen. One of the
most important elements of treatment
is to perform a proper diagnosis and
evaluation of lesions morphology. With
proper technique, high skills and
proper equipment, intravascular embolization of vein of Galen malformation is an effective treatment.
Przypadek
Praca ma na celu przedstawienie przeznaczyniowego leczenia malformacji ¿y³y Galena na drodze embolizacji. Piêcio-miesiêczne dziecko z objawami wodog³owia (po endoskopowej fenestracji III komory do zbiornika podstawy), niskiego stopnia niewydolnoœci serca i
znacznie opóŸnionym rozwojem psychomotorycznym
zosta³o przyjête na Oddzia³ Intensywnej Terapii Dzieciêcego Szpitala Klinicznego w Lublinie. Wstêpne rozpoznanie postawiono na podstawie przezciemi¹czkowego
badania USG g³owy. W dalszej kolejnoœci badania uzupe³niono o tomografie komputerow¹ (CT) i rezonans
magnetyczny (MR) g³owy, które uwidoczni³y dok³adne
umiejscowienie i charakter malformacji (rycina 1). Przybli¿one wymiary poszerzonej patologicznie ¿y³y Galena
50mm / 30mm / 60mm. Powodowa³a ona efekt masy.
Po analizie warunków anatomicznych podjêto decyzje o
podjêciu leczenia przeznaczyniowego.
Zabieg wykonano w znieczuleniu ogólnym z nak³ucia prawej têtnicy udowej za pomoc¹ metody Seldinger`a.
307
Rycina 1
Badanie MR uwidacznia malformacjê ¿y³y Galena (typ I wg Yasargila) œr 6 cm, z odp³ywem ¿ylnym do zatoki prostej. Poszerzona ¿y³a wype³niona jest w znacznej
czêœci skrzeplin¹ i powoduje ucisk pnia mózgu.
MR examination shows Vein of Galen Malformation (Yasargil type I) 6 cm diameter, with venous outflow to the sinus rectus. The enlarged vein is filled with thrombus and cause
brain stem compression.
Do prawej têtnicy udowej wprowadzono port naczyniowy 4F, a nastêpnie cewnik diagnostyczny Vert 4F, którego u¿yto równie¿ jako cewnik prowadz¹cy. Wykonano
angiografie diagnostyczn¹, która potwierdzi³a obecnoœæ
wczeœniej zdiagnozowanej malformacji ¿y³y Galena typu
œciennego zaopatrywanej przez jedno naczynie doprowadzaj¹ce, od strony prawej têtnicy tylnej mózgu (rycina 2).
Mikrocewnik typu Echelon 14 wprowadzono wybiórczo do têtnicy zaopatruj¹cej przetokê. Poniewa¿ przetoka mia³a charakter bezpoœredni mikrocewnik umiejscowiono w komorze poszerzonego odp³ywu ¿ylnego i wprowadzono 5 spiral odczepialnych systemu 18.
Po wykonaniu kontrolnej angiografii stwierdzono
nadal przep³ywu krwi w obrêbie przetoki. Wymieniono
mikrocewnik Echelon 14, przy pomocy mikroprowadnika Transend 10,na mikrocewnik Ultraflow i umiejscowiono go w obwodowej czêœci odp³ywu ¿ylnego, wewn¹trz
wprowadzonych wczeœniej spiral. Pozycje mikrocewnika potwierdzi³o wstrzykniêcie œrodka cieniuj¹cego.
Rycina 2
Podano 1 ml Onyxu 34 i wycofano mikrocewnik do
Angiografia têtnicy krêgowej lewej. Naczynie zaopatruj¹ce VOGM odchodzi od prawej têtnicy tylnej mózgu.
dalszej czêœci odp³ywu ¿ylnego. Angiografia wykaza³a
LVA angiography. Feeder supplying VOGM from RPCA.
utrzymuj¹cy siê przep³yw przez ¿y³ê odp³ywu. Podjêto
decyzje o podaniu kolejnego 1 ml Onyxu 34 do bli¿szej
czêœci ¿y³y i samego miejsca przetokowego. Angiografia kontrolna wykonana przez cewnik diagnostyczny potwierdzi³a ca³kowite wy³¹czenie przetoki oraz ¿y³y Galena z kr¹¿enia (Rycina 3). Zdjêcie przegl¹dowe czaszki
pokaza³o u³o¿enie spiral i onyxu w VOGM (rycina 4).
Kontrolna angiografia têtnic szyjnej wewnêtrznej
prawej i lewej potwierdzi³a prawid³owy stan naczyñ mózgowych (rycina 5). Chory wybudzony z znieczulenia w
stanie ogólnym dobrym.
Rycina 3
Kontrolna angiografia. Widoczne zamkniêcie tênicy zaopatruj¹cej przetokê i VOGM.
The control angiography. The feeder and VOGM are closed.
308
Przegl¹d Lekarski 2012 / 69 / 7
Dyskusja
Malformacja ¿y³y Galena jest bardzo
rzadk¹ chorob¹ dotykaj¹ca naczyñ mózgu.
Czêstoœæ wystêpowania w ogólnej populacji szacuje siê na 1% [7]. Stanowi ona 30%
wszystkich wewn¹trzczaszkowych malformacji naczyniowych u dzieci [1]. ¯y³a Galena jest krótkim naczyniem powsta³ym w
M. Szajner i wsp.
Rycina 4
W obrêbie poszerzonej ¿y³y Galena widoczne upokowane spirale i depozyt ONYX'u.
Expanded vein of Galen filled with coils and ONYX
Rycina 5
Kontrolna angiografia têtnic szyjnych wewnêtrznych. Prawid³owe wype³nianie naczyñ. Brak nap³ywu œrodka
cieniuj¹cego do VOGM.
Angiography of internal carotid arteries. Proper blood flow. No flow of contrast into VOGM.
miejscu sp³ywu ¿y³ drenuj¹cych przedni¹ i
œrodkow¹ czêœæ mózgowia. Odprowadza
krew ¿yln¹ do zatoki prostej. W rozwoju p³odowym powstaje z ¿y³y Markowskiego (œrodkowa ¿y³a kresomózgowia), która drenuje
krew ze splotu naczyniówkowego. Gdy w
¿yciu p³odowym bli¿szy odcinek ¿y³y Markowskiego nie ulegnie zanikowi, dochodzi
do jej têtniakowego poszerzenia i powstania przetoki têtniczo-¿ylnej (6-11 tydzieñ ci¹¿y) co jest przyczyn¹ rozwoju VOGM [10].
Brak kapilar, których zadaniem jest zwolnienie przep³ywu krwi, nie pozwala na odpowiednie zaopatrzenie tkanki w krew i
Przegl¹d Lekarski 2012 / 69 / 7
sk³adniki od¿ywcze. Dochodzi do przyspieszenia przep³ywu, zwiêkszenia aktywnoœci
serca, wodog³owia i niedokrwienia tkanki
mózgowej. Nasilenie objawów zale¿ne jest
od typu malformacji: naczyniówkowa czy te¿
œcienna. W typie naczyniówkowym objawy
s¹ najczêœciej wczesne i nasilone. W tym
przypadku wiele têtnic g³êbokich œródmózgowia (naczynia przeszywaj¹ce wzgórza,
naczyniówkowe i oko³ospoid³owe) tworzy
kompleks zaopatruj¹cy przetokê. Typ œcienny charakteryzuje siê mniejsz¹ iloœci¹ têtnic zaopatruj¹cych przetokê znajduj¹c¹ siê
w œcianie ¿y³y Markowskiego [4]. Tym sa-
mym czêsto zaopatrzenie tego typu przetoki jest mniejsze i jednostronne. Klinicznie,
œcienny typ VOGM ujawnia siê u niemowl¹t
z wodog³owiem lub opóŸnieniem rozwoju w
póŸniejszym czasie. Mo¿e byæ zwi¹zany z
³agodn¹ niewydolnoœci¹ serca, albo asymptomatyczn¹ kardiomegali¹. W wiêkszoœci
przypadków mamy do czynienia z przetrwa³ymi zatokami p³odowymi: zatoka potyliczna i zatoki brze¿ne - brak wykszta³cenia
zatoki prostej [8]. Nadciœnienie w uk³adzie
¿ylnym zwiêksza ryzyko krwotoku mózgowego i powstania wodog³owia.
Chorzy z VOGM mog¹ byæ poddani operacji neurochirurgicznej, przeznaczyniowej
embolizacji i stereotaktycznej radiochirurgii
[5]. Leczeniem z wyboru malformacji ¿y³y
Galena jest przeznaczyniowa embolizacja.
Zabieg ten uwa¿any jest za jeden z najtrudniejszych technicznie. Liczba, wielkoœæ po³¹czeñ jak równie¿ dynamika przep³ywu
znacznie ograniczaj¹ mo¿liwoœci terapeutyczne, szczególnie w obrêbie rozwijaj¹cego siê mózgu dzieci. Dyskusja dotyczy dostêpu naczyniowego. W literaturze opisywane s¹ metody przez¿ylnego i przeztêtniczego dostêpu naczyniowego. Wiêkszoœæ
oœrodków stosuje dostêp przeztêtniczy z
u¿yciem kleju cyanoakrylowego (NBCA)
[1,3,6]. Dostêp przez¿ylny opisywany w literaturze jest zwi¹zany ze zwiêkszonym ryzykiem krwawienia [1,2]. Lasjaunias w swojej pracy z 2006 roku przedstawia grupê 216
chorych z VOGM poddanych leczeniu na
drodze wewn¹trznaczyniowej. W pracy
przedstawia korzystne wyniki (143 chorych
ca³kowicie wyleczonych, bez ubytków neurologicznych, oraz innego typu objawów
ubocznych w póŸniejszych badaniach kontrolnych) leczenia przy u¿yciu NBCA z dostêpu przeztêtniczego [8]. Ostatnio w literaturze pojawia siê coraz wiêcej opisów
przypadków leczony za pomoc¹ ONYX`u
[9]. Jednym z najwa¿niejszych elementów
leczenia jest przeprowadzenie prawid³owej
diagnostyki pozwalaj¹cej na dok³adn¹ ocenê morfologii zmiany. W przedstawionym
przypadku ze wzglêdu na wymiary zmiany
u¿yto niestosowanego dotychczas po³¹czenia materia³ów embolizacyjnych: spiral, a
nastêpnie onyxu. Tego typu po³¹czenia œrodków embolizacyjnych stosowane by³y u doros³ych, najczêœciej w przypadkach leczenia przetok szyjno-jamistych oraz przetok
opony twardej [11-13]. Plan leczenia w naszym przypadku zosta³ indywidualnie opracowany, bior¹c pod uwagê objawy kliniczne i morfologiê zmiany. Celem leczenia by³o
ca³kowite wype³nienie materia³em embolizacyjnym poszerzonej ¿y³y i zamkniêcie przetoki. Przy prawid³owej technice, wysokich
umiejêtnoœciach i doborze odpowiedniego
sprzêtu, wewn¹trznaczyniowa embolizacja
jest skuteczn¹ metod¹ leczenia z dopuszczalnym poziomem ryzyka. Wed³ug Lasjaunias`a metoda ta jest obci¹¿ona 10% œmiertelnoœci¹ i 25% prawdopodobieñstwem
opóŸnienia rozwoju umys³owego ró¿nego
stopnia [8]. Zastosowanie po³¹czenie œrodków embolizacyjnych w postaci mieszaniny
spiral i ONYX`u zmniejsza koszt zabiegu,
ryzyko krwawienia i pozwala osi¹gn¹æ dobre wyniki leczenia.
309
Piœmiennictwo
1. Casasco A., Lylyk P., Hodes J.E. et al.: Percutaneous transvenous catheterization and embolization of
vein of Galen aneurysms. Neurosurgery 1991, 28,
260.
2. Frawley G.P., Dargaville P.A., Mitchell P.J. et al.:
Clinical course and medical management of
neonates with severe cardiac failure related to vein
of Galen malformation. Arch. Dis. Child Fetal
Neonatal 2002, 87, 144.
3. Geibprasert S., Krings T., Armstrong D. et al.:
Predicting factors for the follow-up out come and
management decisions in vein of Galen aneurysmal
malformations. Childs Nerv. Syst. 2010, 26, 35.
4. Jones B.V., Ball W.S., Tomsick T.A. et al.: Vein of
Galen aneurysmal malformation: diagnosis and treatment of 13 children with extended clinical follow-up.
Am. J. Neuroradiol. 2002, 23, 1717.
310
5. Karanam L.S., Baddam S.R., Joseph S.: Endo-vascular management of vein of galen aneurysm malformation: A series of two case reports. J. Pediatr
Neurosci. 2011, 6, 32.
6. Lasjaunias P., Berenstein A., Brugge K.: Surgical
neuro angiography; clinical and interventional aspects in children. Springer, Berlin 2006.
7. Lasjaunias P., Rodesch G., Terbrugge K. et al.:
Vein of Galen aneurysmal malformations. Report of
36 cases managed between 1982 and 1988. Acta
Neurochir. 1989, 99, 26.
8. Lasjaunias P., Chng S.M., Sachet M. et al.: The
management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery 2006, 59 (Suppl. 3), 184.
9. Li L., Cui J.G., Liang Z.H. et al.: Transvenous treatment of complex cavernous dural arteriovenous fistulae with Onyx and coils. Neurol. India 2011, 59,
92.
Przegl¹d Lekarski 2012 / 69 / 7
10. Raybaud C.A., Strother C.M., Hald J.K.: Aneurysms
of the vein of Galen: Embryonic and anatomical features relating to the pathogenesis of the malformation. Neuroradiology 1989, 31, 109.
11. Suzuki S., Lee D.W., Jahan R. et al.: Transvenous
treatment of spontaneous dural carotid-cavernous
fistulas using a combination of detachable coils and
onyx. Am. J. Neuroradiol. 2006, 27, 1346.
12. Thiex R., Williams A., Smith E., et al.: The use of
onyx for embolization of central nervous system arteriovenous lesions in pediatric patients. Am. J.
Neuroradiol. 2010, 31, 112.
13. Zaidat O.O., Lazzaro M.A., Niu T. et al.: Multimodal
endovascular therapy of traumatic and spontaneous
carotid cavernous fistula using coils, n-BCA, Onyx
and stentgraft. J. Neurointerv. Surg. 2011, 3, 255.
M. Szajner i wsp.