Opieka na noworodkiem z problemami kardiologicznymi

Opieka nad noworodkiem z problemami
kardiologicznymi.
Renata Bokiniec
Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka WUM
Szpital im. ks. Anny Mazowieckiej w Warszawie
19 marca 2016
Liczba noworodków z WWS w 2014
Tytuł wykresu
80
70
60
50
40
30
20
10
0
TOF +TV
inne
CoA
AVSD
HLHS
TGA
Wady wrodzone serca –”Karowa”
Tytuł wykresu
HLHS
12
3
9
8
3
0
2005
TGA
CoA
ToF i TV
Bloki
18
4
23
3
9
15
20
2
19
10
16
9
2012
2013
inne złożone
21
7
25
13
18
5
2014
Czas pobytu noworodków z WWS
w Klinice Neonatologii
100%
90%
4 dni
80%
8 dni
7dni
70%
60%
TOF
50%
4 dni
40%
30%
3 dni
2 dni
6,5 dnia
2 dni
2 dni
20%
10%
2 dni
0%
2012
5dni
4 dni
2013
2014
CoA
TGA
HlHS
Gdzie przekazujemy noworodki
z WWS
odsetek noworodków z wws
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
odsetek noworodków z
wws
ośrodek 1
ośrodek 2
Telemedycyna- Dzieciaki Mazowsza
• postawienie
prawidłowej diagnozy
• optymalizacja leczenia
noworodka z wwws
• noworodek jest
nietransportowany
• skraca czas pracy
biurowej lekarza
Zgony noworodków z wws”Karowa”
Tytuł wykresu
a. Ebstein
TGA
HLHS
Coa
ToF, AP
w. złożone
1
2
0
1
1
2
rok 2012
0
1
1
0
1
rok 2013
0
rok 2014
Wady wrodzone – rok 2012- liczba 177
5 CDH- 2
zgon
Wrodzone wady serca – porównanie z
danymi EUROCAT
** Łącznie z stenozą zastawki płucnej
* w wskaźniku EUROCAT-u uwzględniono
wszystkie przypadki w tym martwe urodzenia i
terminacje ciąż z powodu wady
Praktycznie około 100% www
rozpoznanych prenatalnie !!!
Program przezskórnego pomiaru
wysycenia hemoglobiny tlenem
u noworodków
w Oddziałach Noworodkowych
województwa mazowieckiego
Wady serca możliwe do wykrycia przy pomocy
skriningu pulsoksymetrycznego
• Wady łuku aorty (np. koarktacja aorty, przerwanie
łuku aorty)
• Zespół niedorozwoju lewego serca
• Zarośnięcie zastawki płucnej bez ubytku
międzykomorowego
• Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych
• Całkowity nieprawidłowy płucny spływ żylny
• Atrezja zastawki trójdzielnej
• Wspólny pień tętniczy
Pomiar saturacji
Noworodki „zdrowe”
• pomiar 2-3 min. na kończynie dolnej prawej w
wieku 2-24 godzin
• jeżeli SAT<95% - pomiar po godzinie
• jeżeli SAT nadal <95% - pomiar na prawej
kończynie górnej
Pomiar ciśnienia na KGP i KDP !!!!
• Pomiar saturacji tuż przed wypisaniem dziecka
do domu
Test pulsoksymetryczny
Wyniki ujemne
Wszystkie noworodki
2 -24 godz. życia
2-3 min. pomiar sat.
na stopie
SAT
>= 95%
Prawdziwie: sat>=95%; bez wws
Fałszywie: sat>=95%; wws
SAT
< 95%
Wyniki dodatnie
po 1 godz.
SAT
< 95%
ECHO
Prawdziwie:sat<95%; wws
Fałszywie:sat<95%;bez wws
Wykrycie przewodozależnych wad
wrodzonych serca u noworodków
pozornie zdrowych, przed
wystąpieniem objawów klinicznych
●
●
●
●
Noworodki pozornie zdrowe
Objawy pojawiają się w momencie
zamykania się przewodu tętniczego
Objawy po 36 godzinach życia, w domu
Objawy kliniczne
●
●
●
Rzadko jest wywiad okołoporodowy
Dziecko może być stabilne przez kilka
godzin
Gorzej zaczyna ssać, pojawia się
tachypnoe, bladość, poty
SINICA U NOWORODKA
1. MARKER WAD O ZMNIEJSZONYM PRZEPŁYWIE
PŁUCNYM-różnicowanie z nadciśnieniem płucnym,
chorobą płuc-test hiperoksyczny
2. Desaturacja –często-płacz, przejściowe
podwyższenie
●
ciśnienia
3. Saturacja <85% lub↓ HB ( 75-85%)
Tachypnoe
●
Może pojawić się kilka dni lub kilka
tygodni po urodzeniu
●
Do różnicowania z TTN
●
Przeciek L-P –PDA
●
Noworodek z HLHS może mieć wszystkie
trzy objawy
SZMER U NOWORODKA
●
1. CZĘSTY W PIERWSZYCH
GODZINACH
ŻYCIA-niewinny, niedomykalność zastawki
trójdzielnej, przyspieszony przepływ w t.
płucnej
2. U 50% noworodków z wws nie ma szmeru
3. 30% noworodków z krytyczną wadą serca
ma szmer
●
●
tętno na tt udowych !!!
Obniżona perfuzja obwodowa (wady ze zmniejszonym
przepływem systemowym)
Pulsoksymetria
Gazometria z krwi tętniczej
Rtg kl. p
●
ECHO
EKG (wrodzone wady, zaburzenia rytmu serca,
noworodek matki z kolagenoza)
LECZENIE NOWORODKA
NA SALI PORODOWEJ
*przewodozależne wady serca
*zaburzenia rytmu
*przepuklina przeponowa
TGA- z restrykcją FO- postępowanie
niestandardowe
Prostaglandyna E1
• Zalecane dawki Neofax
– 0,05-0,1 mcg/kg/min
(0,01 mcg/kg/min)
• Nieadekwatny przepływ
płucny – 9,7 dnia
0.003-0.005
mcg/kg/minute
• Nieadekwatny przepływ
systemowy- 11,6 dnia
– dawki wyższe, diureza
Yucel IK i co, Efficacy of very low-dose prostaglandin E1 in duct-dependent
congenital heart disease.
Agenezja przewodu żylnego
• 1/2500 w I trymestrze
• Zjawisko izolowane w 35-59%
• Opisywano współwystępowanie wad
(szczególnie zespołów heterotaksji), aberracji
chromosomowych, NIHF
• Zagrożenie zgonem wewnątrzmacicznych
• Prawidłowy rozwój
Yagel et al. Ultrasound Obstet Gynecol 20
Berg et al. , Ultrasound Obstet Gynecol 20
Volpe et al. Prenat Diagn 2002
Staboulidou et al., Fetal Diagn Ther 2011
Embriologia
„Critical anastomosis”
•Bezpośrednie połączenie między lewą żyłą pępkową a prawym kanałem
wątrobowo-sercowym.
•Prawa żyła pępkowa i bliższy odcinek żyły pępkowej lewej ulegają atrezji.
•6-8 tygodnia życia zarodka
Brak przewodu żylnego
DV
UV
PV
Brak przewodu żylnego-ADV
•
•
Hipoplazja prawej gałęzi żyły wrotnej
Atrofia prawego płata wątroby
•
•
Hiperamonemia
Galaktozemia
•
Hiperbilirubinemia
•
ASPAT
Szczepienia noworodków z wws
związane z delecją 22q11
• Z. Di George- niedobór odporności związany z
komórkami typu T, hypokalcemia, brak grasicy
• VCF ( Velo-Cardio-Facial), Catch-22
Wady stożka tętniczego
– TOF, TGA, CAT, inArch
Przeciwskazane szczepionki
żywe BCG, MMR,
Wcześniak z wws wyzwaniem dla
neonatologów, kardiologów i
kardiochirurgów !!!
• 22 t.c.- 500g
• 23 t.c.-600g
• 24 t.c.-700g
• 25 t.c.- 800g
• 26 t.c.-900g
• 27 t.c.-1000g
Inne kardiologiczne wyzwania dla
neonatologów
• Ocena
echokardiograficzna i
leczenie PDA u
wcześniaków
• Ocena nadciśnienia
płucnego u
noworodków z
dysplazją oskrzelowopłucną (BPD)
●
●
●
Symptomatyczny PDA
taki, który wpływa na stan dziecka
na układ oddechowy
–
Nawracające bezdechy
–
Zależność od wentylacji
–
Krwawienie z płuc (koreluje z wielkością
przepływu płucnego-2 doba życia)
na układ krążenia
–
Hipotensja
Wcześniak z PDA-leczenie: kogo i
jak?
• poniżej 28 tc (po badaniu Echo)
•
•
•
•
między 3 a 6 godz życia, ale poniżej 12 godz)
Ibuprofen: 20 mg-10 mg-10 mg
Indometacyna:0,2 mg-0,1 mg-0,1 mg
PDA>2 mm w miejscu najwęższym ( koniec
płucny)
• jeśli R-L przez DA jest<30% cyklu serca, jeżeli
nie powtórzyć z 6 godz
Wcześniak z PDA-leczenie: kogo i
jak?
• >28 tc leczenie jeśli:
– Kliniczne objawy PDA w badaniu fizykalnym
– W Echo: PDA>2 mm, przepływ wsteczny w
aorcie za przewodem, Vśr w AP powyżej 0,45
m/s, lub rozkurczowa powyżej 0,2 m/s
– Powiększenia LA lub LV
●
●
Podsumowanie !!!
Każdy noworodek z problemem
kardiologicznym wymaga opieki
typu „ minimal handling”
Dziękuję Państwu za uwagę.