Płód w płodzie – fetus in fetu. Hanna Moczulska 1, Maria

Płód w płodzie – fetus in fetu.
Hanna Moczulska 1, Maria Respondek-Liberska 2
1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i
Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi
2. Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w
Łodzi, ICZMP
Płód w płodzie jest rzadką wadą występującą z częstością 1:500 000 urodzeo. Wada
powstaje w ciąży bliźniaczej monozygotycznej (jednokosmówkowej, dwuowodniowej).
Powstaje na skutek nierównego podziału blastocysty. Mniejsza grupa komórek zostaje
„wbudowana” w bardziej dojrzałego zarodka. Pozostaje pojedynczy płód w obrębie którego
rozwija się „drugi bliźniak”.
Płód w płodzie posiada dobrze zróżnicowane tkanki i struktury pochodzące z trzech listków
zarodkowych, trudno odróżnid go od dojrzałego, wysoko zróżnicowanego potworniaka chod
obie zmiany mogą również współistnied. Płód w płodzie może byd otoczony workiem
owodniowym i posiadad naczynia pępowinowe. Zawsze posiada liczne nieprawidłowości
rozwojowe.
Cechą charakterystyczną dla płodu w płodzie jest obecnośd elementów szkieletu osiowego
(czaszka, kręgosłup, żebra, mostek) i zachowanie symetrii dwustronnej. Jest to cecha
różnicująca z potworniakiem. Zmiana zwiera dobrze zróżnicowane narządy, ponad 80%
zawiera kooczyny.
Fetus in fetu najczęściej lokalizuje się w obrębie jamy brzusznej, w przestrzeni
zaotrzewnowej ale opisywane są również inne rzadsze lokalizacje np. wewnątrzczaszkowa,
krzyżowa, w obrębie gonad czy wątroby.
Diagnostyka różnicowa:
Zmianę fetus in fetu należy różnicowad z dojrzałym potworniakiem i pseudotorbielą
smółkową. Dojrzały potworniak nie zawiera elementów szkieletu osiowego i dwustronnej
symetrii. Pseudotorbiel smółkowa jest hipoechogeniczną zmianą zlokalizowaną w obrębie
jamy brzusznej, powstaje na skutek perforacji jelita i jest wypełniona smółką. Towarzyszą jej
inne objawy smółkowego zapalenia otrzewnej takie jak wodobrzusze i zwapnienia otrzewnej.
Rokowanie:
Rokowanie zależy od lokalizacji zmiany i jej wielkości. Zazwyczaj jest bardzo dobre, po
chirurgicznym usunięciu zmiany nie obserwuje się wznowy miejscowej, bardzo rzadko
występuje przemiana złośliwa (w literaturze opisany jest tylko jeden przypadek).
Postępowanie:
1. W przypadku podejrzenia wystąpienia zmiany Fetus in fetu u płodu, pacjentkę należy
skierowad do ośrodka referencyjnego w celu potwierdzenia rozpoznania i
wykluczenia obecności potworniaka lub innej zmiany patologicznej.
2. W procesie diagnostycznym należy uwzględnid badania echokardiograficzne celem
wykluczenia współistnienia wady serca płodu i oceny jego stanu układu
czynnościowego układu krążenia.
3. W procesie diagnostycznym należy uwzględnid konsultacje lekarza genetyka oraz
chirurga dziecięcego
4. Poród powinien się odbyd zgodnie z wskazaniami położniczym w ośrodku
referencyjnym położniczo-chirurgicznym.
5. Po porodzie należy zaplanowad dodatkowe badania obrazowe u noworodka: RTG,
CT, NMR oraz chirurgiczne usunięcie zmiany.
Piśmiennictwo:
1. Diagnostic imaging of fetal anomalies. Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH; Lippincott
Williams & Wilkins, 2003: 802-803
2. Fetus-in-fetu: report of a case and a review of the literature. Mauricio A. Escobar, Jon E.
Rossman, Michael G. Caty; Journal of Pediatric Surgery 2008;43:943–946
3. Fetus in fetu: Imaging Diagnosis by the Presence of Organogentic Differentiation. Wu AKP,
Lam WWM, Chan KL. J HK Coll Radiol. 2007;10:34-37
Ryc. 1 Fetus in Fetu – obraz 3D, zmiana zlokalizowana w okolicy krzyżowej
Ryc. 2 Fetus in fetu – guz o charakterze torbielowato-litym
Ryc. 3 Fetus in fetu – wewnątrz zmiany widoczne struktury kostne (kości długie)
Ryc.4 Fetus in fetu – obraz 3D, widoczny zarys nieprawidłowych, skróconych stóp
Ryc. 5 Fetus in fetu – guz okolicy krzyżowej u noworodka (ten sam pacjent)
Ryc. 6 Fetus in fetu - zdjęcie rentgenowskie noworodka
Ryc. 7 Fetus in fetu – obraz wyciętej zmiany
Ryc. 8 Noworodek po chirurgicznym usunięciu zmiany Fetus in fetu