Rzadki przypadek wlókniaka ukladu siateczkowo

Z. Szmeja i inni
PRACE ORYGINALNE
Rzadki przypadek włókniaka układu
siateczkowo-śródbłonkowego w przestrzeni
przygardłowej u czternastoletniej dziewczynki
The rare case of fibroma of reticuloendothelial system
of parapharyngeal space in fourteen year old girl
Zygmunt Szmeja, Joanna Łączkowska-Przybylska, Wiesława Salwa-Żurawska
1
Klinika Otolaryngologii UM w Poznaniu
Kierownik: prof. dr hab. med. W. Szyfter
2
Zakład Anatomii Patologicznej UM w Poznaniu
Kierownik: prof. dr hab. med. W. Salwa-Żurawska
Summary
The subject of our presentation is the case of a fourteen year old girl with rare histological type of histiocytoma malignum
and with rare localisation of the primary neoplasm of the parapharyngeal space. Anatomopathology of histiocytoma fibrosum
malignum and its clinical symptoms are described.
H a s ł a i n d e k s o w e : histiocytoma fibrosum malignum, przestrzeń przygardłowa
K e y w o r d s : histiocytoma fibrosum malignum, parapharyngeal space
Otolaryngol Pol 2008; LXII (5): 636–638 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Przestrzeń przygardłowa jest rozległą strukturą
anatomiczną, w której rozwijający się guz może przez
dłuższy czas nie powodować objawów klinicznych.
Wczesne rozpoznanie guza w badaniu laryngologicznym jest dość trudne. Jak podają Dobrzyński i wsp. [2]
dopiero guz o rozmiarach 2,5x3 cm może być wykryty
w badaniu przedmiotowym. Istotny dla klinicysty jest
fakt, że guzy zlokalizowane w tej okolicy nie dają typowych objawów. Najczęściej zgłaszane przez chorych
dolegliwości to: bóle gardła, uczucie dyskomfortu przy
połykaniu, chrypka, uczucie pełności w obrębie kąta
żuchwy, objawy związane z zespołem Hornera, występujące w wyniku ucisku na górny zwój szyjny [6].
Ze względu na często mylnie diagnozowane guzy
przestrzeni przygardłowej (p.p.) jako guzy migdałka
podniebiennego, podniebienia miękkiego, części nosowej gardła, konieczne wydaje się przeprowadzenie
bardzo dokładnego badania oburęcznego (jednocześnie
przez usta i zewnątrz u chorych z podejrzeniem guza
p.p., co podkreśla Olsen [5]. Wśród guzów przestrzeni przygardłowej najczęściej rozpoznawane są guzy
rozwijające się z gruczołów ślinowych (41%), z tkanki
nerwowej (33%), oraz limfatycznej (13%); resztę (13%)
stanowią guzy powstające z innych tkanek oraz guzy
zupełnie wyjątkowo występujące w tej okolicy [7].
Występujące w tym regionie anatomicznym guzy
złośliwe to w większości guzy naciekające z sąsiedztwa żuchwy, części nosowej i ustnej gardła, kości
skroniowej, a nawet środkowego dołu czaszki i guzy
przerzutowe z tarczycy, języka i krtani [5].
Na szczególną uwagę zasługują dość częste przerzuty raków tarczycy do przestrzeni przygardłowej, do
których dochodzi w wyniku istniejących wyraźnych
połączeń dróg limfatycznych, przebiegających wzdłuż
tylnej ściany gardła i łączących tarczycę z przestrzenią przygardłową poprzez grupę bocznych węzłów
chłonnych zagardłowych [5].
Badanie USG ma bardzo duże znaczenie w tych
przypadkach.
Anatomopatologia złośliwego włókniaka układu
siateczkowo-śródbłonkowego (histiocytoma fibrosum
malignum)
Wśród guzów tkanek miękkich mięsak w formie
histiocytoma fibrosum malignum jest stosunkowo czę-
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
636
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5
Włókniak układu siateczkowo-śródbłonkowego
stym guzem złośliwym u chorych w późnym wieku
dorosłym, co czyni nasz przypadek szczególnym z racji
wieku chorej – 14. rok życia. Guzy te manifestują szerokie spektrum obrazu histologicznego i na tej podstawie
podzielono je na następujące podtypy:
1. Różnokształtny, wielopostaciowy – złośliwy
włókniak układu siateczkowo-śródbłonkowego (pleomorfe histiocytoma fibrosum malignum).
2. Śluzakowłókniakomięsak (myxofibrosarcoma).
3. Olbrzymiokomórkowy złośliwy włókniak układu
siateczkowo-śródbłonkowego (gigantocelulare fibroma
malignum).
4. Żółtakomięsak (xantrosarcoma), lipidowe zmiany w ziarninie układu siateczkowo-śródbłonkowego
(xantogranulomatosis).
5. Naczyniakowatość układu siateczkowo-śródbłonkowego (angiomatosis systemae reticuloendothelialae).
Większość złośliwych włókniaków układu siateczkowo-śródbłonkowego to włókniaki należące do podtypu wielopostaciowych. Zależnie od rozmieszczenia
różnych postaci włókniaka układu siateczkowo-śródbłonkowego w poszczególnych częściach preparatu
guz może wydawać się dobrze zróżnicowany i może
nasuwać podejrzenie włókniakomięsaka skórnego lub
może bardziej przypominać guz mało zróżnicowany.
Histiocytoma fibrosum malignum (h.f.m.) bardzo
rzadko występuje u dzieci, dlatego rozpoznanie h.f.m.
u chorych poniżej 20 roku życia stawia się z dużą
ostrożnością. Występuje częściej u mężczyzn (2/3
chorych), częściej u rasy białej niż u żółtej czy czarnej.
Guz najczęściej pojawia się na kończynach dolnych,
następnie na górnych i w okolicy zaotrzewnowej.
Objawia się bezbolesnym zgrubieniem rosnącym początkowo wolno przez kilka miesięcy, a następnie
szybki wzrost guza zwraca uwagę chorego i lekarzy.
Tak jak w przypadku innych mięsaków przyspieszenie
wzrostu guza następuje w ciąży. H.f.m. raczej nigdy nie
występują jako guzy przerzutowe bez ujawnienia się
ogniska pierwotnego i dlatego celowa jest obserwacja
i poszukiwanie izolowanego nowotworu wrzecionowatokomórkowego w płucu lub węzłach chłonnych.
Wśród czynników etiologicznych wymienia się:
uprzednie napromieniowanie chorego (nawet kilkanaście lat wcześniej), kontakt z fenolami, zmiany
niedokrwienne kości (śródkostny h.f.m.).
U około 10% chorych z h.f.m. występował lub
rozwijał się skrycie odrębny proces nowotworowy.
Około 66% guzów lokalizuje się wewnątrz mięśni
szkieletowych, natomiast mniej niż 10% występuje
w tkance podskórnej. Guzy umiejscowione w pobliżu
kości wywołują łagodnego stopnia reakcje okostnej
lub uszkodzenie warstwy korowej, które może być
wykryte radiologicznie. Wynaczynienia i martwica są
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5
powszechnymi cechami tych guzów. Około 5% h.f.m.
z powodu krwotoków do guza jest rozpoznawane jako
torbiele krwotoczne, zachowane komórki nowotworowe w ścianie takiej torbieli pozwalają na postawienie
prawidłowego rozpoznania histopatologicznego [3].
W klasycznym obrazie mikroskopowym h.f.m. spotykamy się z rozdętymi komórkami wrzecionowatymi
zebranymi w krótkie włókna, które ułożone są szprychowato dookoła krzyżujących się naczyń krwionośnych. Komórki wrzecionowate są dobrze zróżnicowane
i przypominają fibroblasty. Ze wszystkich postaci mięsaków najbardziej podobny do h.f.m. tłuszczakomięsak
wielopostaciowy, który ma komórki atypowe podobne
do h.f.m., ale ma raczej komórkowe niż śluzowe podłoże
(tzn. przeważają komórki, a nie bezpostaciowy śluz)
[3]. Ramy doniesienia nie pozwalają na szczegółowe
omówienie poszczególnych 5 podtypów h.f.m. i dlatego
ograniczymy się do przedstawienia typu naczyniowego
występującego w omawianym przypadku. Naczyniowy
h.f.m. jest rzadkim guzem mającym cechy zarówno
włókniaka, jak i guza naczyniowego. Charakteryzuje się
warstwami histiocytów towarzyszącymi przestrzeniom
wypełnionym krwią, zaawansowanym stanem zapalnym i rozległym włóknieniem. Wykazuje tendencję do
występowania u młodych osób i ma mniej agresywny
przebieg w przeciwieństwie do pozostałych postaci h.f.m.
Rośnie powoli w postaci jednego guza lub wielozrazikowo, czasami jako masy torbieli podskórnej w większości
przypadków poniżej 20. roku życia. Objawy miejscowe,
takie jak ból lub tkliwość, są niestałe, ale objawy ogólne
jak gorączka, zaawansowana anemia, spadek wagi, są
często zauważalne i przeważnie nieproporcjonalne do
rozmiarów guza. Guzy te są ściśle otoczone pasmem
uszkodzonych tkanek, kilkucentymetrowej szerokości
i są zróżnicowane w barwie od szarozielonej do brunatnej w zależności od zawartości hemosyderyny. Jedną
z najbardziej charakterystycznych cech jest obecność
nieregularnych torbielowatych przestrzeni wypełnionych
krwią najwyraźniej widocznych na cięciach poprzecznych. Sprawia to wrażenie krwiaka, naczyniaka lub
naczyń wypełnionych skrzepem [3].
OPIS PRZYPADKU
Chora G.M., lat 14, przyjęta do Kliniki Otolaryngologii AM w Poznaniu z powodu trwającego od kilku miesięcy pobolewania i zawadzania w gardle po
stronie lewej i stopniowo narastającego szczękościsku.
Przy przyjęciu z odchyleń w badaniu laryngologicznym stwierdzono: na szyi po stronie lewej wyczuwalny
węzeł chłonny (śr. ok. 1,5 cm) i znaczny szczękościsk.
W części nosowej gardła stwierdzono po stronie lewej
637
Z. Szmeja i inni
gładkie uwypuklenie bocznej ściany części nosowej
gardła, uwypuklenie podniebienia miękkiego, przesunięcie lewego migdałka podniebiennego ku przodowi
i środkowej linii ciała oraz w kierunku gardła dolnego.
Migdałek podniebienny lewy gładki o litej konsystencji. Z dalszych odchyleń od stanu prawidłowego
stwierdzono wciągnięcie błon bębenkowych i zatarcie
refleksów świetlnych.
Badanie USG szyi przedoperacyjne wykazało: strona prawa – powyżej podziału oraz w okolicy tylnego
bieguna ślinianki podżuchwowej dwa węzły chłonne o wym. 1,0x0,6 cm i 1,2x2,0 cm owalne o podwyższonej echogenności. Guz o wym. 4,5x5,0 cm
o stosunkowo niskiej echogenności, rozciąga się od
dolnego bieguna ślinianki przyusznej do przestrzeni
przedkręgowej. Zmiana ma charakter płatowaty (częściowo policykliczny obrys), dość dobrze odgraniczona
od tkanek otaczających, ale bez widocznej torebki.
W znieczuleniu ogólnym dotchawiczym z dojścia
wewnątrzustnego usunięto częściowo raspatorem,
częściowo palcem duży guz o litej budowie, twardy,
obejmujący gardło środkowe po stronie lewej, sięgający
do kości stropu części nosowej gardła po stronie lewej,
nie naciekający kości. W trakcie zabiegu palpacyjnie
stwierdzono chropowatość kości. Usunięto również
migdałek podniebienny lewy. Część guza przesłano do
badania śródoperacyjnego histopatologicznego w trybie pilnym, resztę guza i migdałek podniebienny lewy
przesłano do badania histopatologicznego w trybie
zwykłym. Wynik badania histopatologicznego śródoperacyjnego: guz mezenchymalny wrzecionowato-komórkowy z wyraźnymi cechami proliferacji, ogniskowym
poliformizmem i martwicą (cechy złośliwości). Bliższa ocena charakteru guza po wykonaniu skrawków
parafinowych. Nr 922 338 ZAP – Poznań. Badanie
histopatologiczne ostateczne: obraz histologiczny najbardziej odpowiada histiocytoma fibrosum malignum
Nr 922 339 ZAP – Poznań. Badanie histopatologiczne:
obraz histologiczny najbardziej odpowiada histiocytoma fibrosum malignum (mat. I.) Tonsillitis chronica
follicularis (mat. II). Nr 922 511 ZAP – Poznań. Chorą
przekazano do Wielkopolskiego Centrum Onkologii,
gdzie zalecono chemioterapię, a następnie ewentualną radioterapię po kontrolnym badaniu tomografią
komputerową głowy. Węzły chłonne szyi badaniem
palpacyjnym i USG nie wykazywały zmian.
DYSKUSJA
U przedstawionej chorej usunięto guz z dojścia
wewnętrznego-wewnątrzustnego. Opisany guz przestrzeni przygardłowej nie powodował wyraźnego uwy-
638
puklenia szyi i dlatego nie usunięto guza od zewnątrz.
Jak podaje Włodyka i wsp. [7] dojście wewnętrzne
– wewnątrzustne jest szczególnie wskazane w guzach
przestrzeni przygardłowej, które nie są wyczuwalne
palpacyjnie na szyi, ale w badaniu jamy ustnej i gardła
stwierdza się przemieszczenie bocznej ściany gardła,
migdałka podniebiennego i podniebienia miękkiego ku
linii środkowej ciała chorego, co zostało stwierdzone
u opisywanej przez nas chorej. Przy usuwaniu dużych
guzów przestrzeni przygardłowej zalecane jest cięcie
szyjne zewnętrzne uzupełnione rozszczepieniem żuchwy [1] lub cięcie przyuszniczo-szyjne [4, 5]. Stosując
dojście chirurgiczne zewnętrzne mamy pełną kontrolę
nad ważnymi strukturami anatomicznymi szyi (duże
naczynia, nerwy czaszkowe).
Chora obecnie jest pod opieką Centrum Zdrowia
Dziecka w Warszawie. Czuje się dobrze i brak objawów
wznowy procesu nowotworowego. Informacje powyższe uzyskano drogą korespondencyjną od rodziców
dziewczynki.
PIŚMIENNICTWO
1. Biedlingmeier JF, Orol R. Modifed Double Mandibular Osteotomy
for tumors of the parapharyngeal space. J Oral Maxillofac Surg
1994, 52(4): 348.
2. Dobrzyński P, Zawadowski J, Balcerzak J, Gwizdalska I.
Otolaryngol Pol 1995; 49(Supl. 20): 141.
3. Enzinger FM, Weiss SW, Soft Tisue Tumors. The CV. Mosby
Company, Washington 1988.
4. Modrzejewski M, Stręk P, Sieradzki A, Popielski LW. Trudności
diagnostyczne i lecznicze – u chorej z dużym guzem przestrzeni
przygardłowej. Otolaryngol Pol 1997; 51(4): 402.
5. Olsen KD. Tumors and surgery of the parapharyngeal space.
Laryngoscope, 1994; 104(5): 21 suppl. 63.
6. Szmeja Z, Łączkowska-Przybylska J. Pierwotne nowotwory
przestrzeni przygardłowej w materiale Kliniki Otolaryngologii
AM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu w latach 1993-1998.
Otolaryngol Pol 1999; 53(3): 275.
7. Włodyka J, Kulisiewicz J, Śmiałowski A, Płonka J. Nowotwory
przestrzeni przygardłowej. Otolaryngol Pol 1989; 43(1): 22.
Adres autora:
Prof. Zygmunt Szmeja
Klinika Otolaryngologii
ul. Przybyszewskiego 49
60-355 Poznań
Pracę nadesłano: 14.06.2008 r.
Zaakceptowano do druku: 20.07.2008 r.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5