W III Górne drogi oddechowe

Jama nosowa:
- rhinitis (katar)- adeno- echo- i
rhinowirusy, wtórne zakaŜenie
bakteryjne
- rhinitis allergica
- polipy nosowe
- rhinitis chronica
- rhinitis atrophica (ozaena, r. sicca) przewlekłe infekcje, niedobory wit. A, Ŝelaza,
napromienianie, zejście zapalenia przewlekłego,
hipoestrogenizm, choroby z autoimmunizacji
Zatoki (zapalenie ostre, empyema, mucocoele,
przewlekłe, grzyby, zespół Kartagenera,
osteomyelitis, zakrzepica zatok opony twardej)
Allergic fungal sinusitis:
głównie Aspergillus; M=K, 3-7 dekada, astma,
polipy, eozynofilia, wzrost poziomu IgE
Mycetoma:
Aspergillus; zatoka szczękowa w 85%
Grzybica inwazyjna:
Aspergillus; immunosupresja
Rhinoscleroma:
- infekcja Klebsiella rhinoscleromatis
- róŜny wiek (głównie 2-3 dekada), K>M, bieda,
niedoŜywienie (trąd słowiański)
- jama nosowa i zatoki w 95-100%, gardło w 50%,
krtań i tchawica w 15-80%, ucho środkowe,
oczodół
1. faza wysiękowa - zapalenie śluzowo-ropne,
błona śluzowa czerwona, atroficzna, jak w ozaena
2. faza proliferacyjna - pogrubienie błony śluzowej,
twarde guzki, deformacje twarzy, ubytki kostne;
remisje i nawroty; zajęcie krtani, tchawicy i oskrzeli;
przejście do jamy czaszki; róŜnicowanie z trądem i
kiłą
3. faza zanikowa – przewlekłe zapalenie i
włóknienie, deformacje
Histologia (Mikulicz, 1876)– nacieki zapalne
limfocytarno-plazmatycznokomórkowe, komórki
Mikulicza (makrofagi), ciałka Russella
Zmiany martwicze górnych dróg oddechowych:
1. grzybice (mukormykoza; cukrzyca, AIDS)
2. ziarniniak Wegenera
3. lethal midline granuloma
- extranodal NK/T-cell lymphoma
- owrzodzenia, infekcja bakteryjna, zapalenie
ziarniniakowe
Schneiderian (sinonasal-type) papilloma:
1. inversum (47–73%)
- M>K, 40-70 lat, boczna ściana jamy nosowej,
zatoka szczękowa lub sitowa
- jednostronne, obustronne do 10%
- w 38% HPV 6 i 11 (+), rzadziej 16 i 18
- złośliwienie 2-27%
2. septale (20-50%)
- M>K, 20-50 lat, przegroda nosa
- jednostronne
- w 50% HPV 6 i 11 (+), rzadziej 16 i 18
- złośliwienie - rzadko
3. oncocyticum (3-8%)
- M=K, >50 lat
- boczna ściana jamy nosowej, zatoka szczękowa,
sitowa
- jednostronne
- brak HPV
- złośliwienie 4-17%
- leczenie chirurgiczne, nawroty
- raki płaskonabłonkowe, rzadziej rak śluzowonaskórkowy, brodawkowaty, drobnokomórkowy,
raki gruczołowe
- raki synchroniczne lub metachroniczne (6 mies.
do 13 lat)
Brodawczak płaskonabłonkowy przedsionka nosa
Tumor mixtus sialogenes i inne
Oponiaki
Ektopiczne gruczolaki przysadki
Nowotwory naczyniowe, nerwowe, chrzęstne,
kostne itp.
Rak płaskonabłonkowy błony śluzowej nosa i
zatok (naraŜenie na nikiel, Thorotrast, tytoń)
1. rogowaciejący - najczęstszy, M, 95%>40 lat
2. nierogowaciejący
Lokalizacja - antrum zatoki szczękowej> jama
nosowa> zatoka sitowa> zatoka klinowa i czołowa
Leczenie chirurgiczne, nawroty, złe rokowanie
Rak niezróŜnicowany (SNUC):
- rzadki, M>K, róŜny wiek, naraŜenie na nikiel, tytoń
- jama nosowa, przejście do zatoki sitowej,
oczodołu, jamy czaszki
- histogeneza?, EBV(-), delecja genu Rb
- róŜnicowanie neuroendokrynne +/- złe rokowanie, nawroty, przerzuty do kości,
mózgu, węzłów szyjnych
Esthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma):
- róŜny wiek, szczyt w 2. i 6. dekadzie, M=K
- jednostronna niedroŜność nosa 70%, krwawienie z
nosa 50%, anosmia w 5%, bóle głowy, rzadko
produkcja ACTH i ADH
- górna część jamy nosowej (błona węchowa),
zajęcie zatoki sitowej
- markery neuroendokrynne (+), na ogół brak
t(11;22)
- 4 stopnie zróŜnicowania histologicznego (Hyams
grading)
- rokowanie 40-80%, nawroty w 30%
- przerzuty do węzłów chłonnych i odległe (płuca,
kości, przyusznica, skóra, wątroba)
Niekorzystne czynniki rokownicze:
- Hyams G3 i 4, przerzuty, płeć Ŝeńska, wiek
poniŜej 20 i powyŜej 50, nacieki
wewnątrzczaszkowe, guz nawrotowy, wysoki
indeks proliferacyjny, aneuploidia
Raki neuroendokrynne (SNEC)
Czerniak:
- rzadki, M>K, dorośli, złe rokowanie
Raki gruczołowe
Carcinoma adenoides cysticum
Chłoniaki
Mięsak Ewinga
Mięsaki tkanek miękkich
Tonsillitis, abscessus (aneurysma mycoticum a.
carotis)
Mykobakteriozy, promienica
Sarkoidoza (gardło, migdałki, jama nosowa,
zatoki, ślinianki, krtań)
Grzybice (Candida sp.)
Choroby związane z AIDS:
- CMV, HSV typ 1 i 2
Angiofibroma nasopharyngeale, juvenile:
- M, 2-ga dekada, niedroŜność nosa, krwawienie
- późne objawy- deformacja twarzy, wysięk z nosa,
proptosis, diplopia, bóle głowy, zapalenie zatok,
poraŜenia nerwów czaszkowych, anosmia,
zaburzenia słuchu
- tylno-boczna ściana jamy nosowej
- receptory androgenowe
- 25x częściej w FAP
- leczenie chirurgiczne, embolizacja, estrogeny
- nawroty w 6-24%
- spontaniczna regresja, rzadko złośliwienie (po
napromienianiu)
Carcinoma nasopharyngis:
- carcinoma transitionale, Rigaud and Schmincke
types of lymphoepithelioma
Wiek, infekcja EBV, czynniki dziedziczne
Pd-wsch. Chiny - 18% raków (dorośli, 1 osoba na
40 do 72 rŜ), w Centralnej i Północnej Afryce 1020% nowotworów u dzieci, w USA rzadki u
dorosłych i u dzieci (0,25%)
M>K, szczyt 4-6 dekada
Czynniki genetyczne (HLA-A2, HLA-B17)
EBV w 75-100%
HPV w typie rogowaciejącym
Czynniki środowiskowe – nitrozoaminy w Ŝywności
solonej i konserwowanej (ryby, owoce, warzywa),
zanieczyszczenia przemysłowe, palenie tytoniu,
dym z palonego drewna, inhalacje leków, kurz,
niska higiena
Objawy:
- guz na szyi, niedroŜność nosa, krwawienie, otitis
media, utrata słuchu, bóle głowy, zajęcie nerwów
czaszkowych
Lokalizacja:
- boczna ściana nasopharynx > górno-tylna
Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych,
płuc, kości, wątroby
1. Typ rogowaciejący
- 25%, słaby związek z EBV, desmoplazja
- względnie promieniooporny
- rokowanie 20-40%
2. Nierogowaciejący zróŜnicowany:
- 15%, silny związek z EBV, promienioczuły
- brak desmoplazji, martwice, torbiele
- ukryte ognisko pierwotne, przerzuty do węzłów
szyjnych
- rokowanie 75%
3. Nierogowaciejący niezróŜnicowany:
- 60%, najczęstszy typ u dzieci
- układy syncytialne, limfocyty
- silny związek z EBV, promienioczuły
- rokowanie 75%
Polipy (guzki) krtaniowe:
- chrypka, zmiany barwy głosu
- wysiłek głosowy, infekcje, alkohol, tytoń,
niedoczynność tarczycy
- jedno- obustronne, przestrzeń Reinkego
- typ obrzękowo-myksoidny, włóknisty,
naczyniowy, szklisty, mieszany
- nabłonek atroficzny, rozrostowy, rogowaciejący,
rzadko z dysplazją
Amyloidoza krtani (miejscowa):
- w 85% zajęta tylko krtań, w pozostałych teŜ
tchawica, oskrzela, język
- M=K, róŜny wiek (5-7 dekada)
- chrypka, kaszel, duszność
- struny głosowe
- guzkowa lub rozlana
Papilloma / papillomatosis laryngis:
- recurrent respiratory papillomatosis=RRP
- zmiany pojedyncze, mnogie, HPV 6 i 11
1. Nierogowaciejące
- juvenile- onset RRP, M=K, 2-5 lat, mnogie, częste
nawroty, mogą ulegać remisji, HPV 6 i 11, teŜ 16,
18, złośliwienie w 2-14%
- adult-onset RRP, M>K, 20-40 lat, pojedyncze,
rzadsze nawroty, HPV 6 i 11, teŜ 16, 18, złośliwienie
w 2-14%
Oba typy:
- lokalizują się w obszarach styku nabłonka ww
płaskiego i oddechowego, zajmują struny
głosowe, okolicę podgłośniową, mogą szerzyć się
poza krtań (szczególnie u dzieci)
JO-RRP – w 70% infekcja w trakcie porodu (1-sze
dziecko, nastolatki, poród drogami naturalnymi,
condyloma szyjki macicy)
AO-RRP- infekcja w czasie porodu? lub przez
kontakty seksualne
Histologicznie- cechy koilocytozy
Leczenie chirurgiczne oszczędzające
Radioterapia przeciwwskazana:
- destrukcja krtani
- raki płaskonabłonkowe (14%) krtani i płuca
2. Rogowaciejące
- papilloma keratoticum, keratosis papillaris
- dorośli, M=K, struny głosowe, pojedyncze, brak
HPV, palenie tytoniu, nie nawracają, rzadko
złośliwieją
Inflammatory myofibroblastic tumor
Guz Abrikosowa
Paraganglioma
Chondroma
Lipoma
Rak płaskonabłonkowy krtani:
A. CIS, carcinoma microinvasivum (do 2 mm bez
angioinwazji)
B. Carcinoma invasivum:
- 95% raków krtani, M>K, 5-7.dekada
- palenie tytoniu (raki głośni)
- alkohol (raki nadgłośniowe)
- czynniki genetyczne, HPV, niedobory wit. A i C,
Ŝelaza, napromienianie, azbest, nikiel,
zanieczyszczenie powietrza, GERD
1. Raki nadgłośniowe:
- 25 - 40%, nagłośnia (50%), fałdy rzekome
- zaburzenia połykania, duszność, uczucie ciała
obcego, krwioplucie
- przerzuty do węzłów szyjnych, płuc, węzłów
śródpiersia
- przeŜycie 65-75%
2. Raki głośni:
- 60 - 65%, przednia część strun głosowych,
chrypka
- przerzuty do węzłów chłonnych rzadko (słaby
drenaŜ limfatyczny)
- przeŜycie do 96% (T1)
Raki podgłośniowe:
- <5% raków krtani, późne objawy, stridor,
duszność, zmiany barwy głosu
- naciekanie do przodu (tarczyca), do tyłu
(przełyk), do dołu (tchawica)
- drenaŜ limfatyczny do węzłów szyjnych,
nadobojczykowych, przedtchawiczych, górnego
śródpiersia
- przerzuty odległe rzadko (płuca i kości)
- przeŜycia 40%
Raki transgłośniowe:
- zaawansowane stadium raka głośni lub
nadgłośniowego
- częste przerzuty do węzłów i szerzenie się poza
krtań
- poraŜenie strun głosowych
- przeŜycie 50%
Rak płaskonabłonkowy tchawicy:
- M>K, 5-7. dekada
- stridor, kaszel, krwioplucie, chrypka
- 60% w dolnej 1/3, 30% w górnej 1/3
- częsta inwazja poza ścianę tchawicy, przerzuty
do węzłów przytchawiczych, szyjnych głębokich,
śródpiersia i okołooskrzelowych
- rokowanie złe
Carcinoma verrucosum:
- M>K. 6-7. dekada, miejscowa złośliwość
Carcinoma planoepitheliale fusocellulare:
- sarcomatoid carcinoma, carcinosarcoma
- M, 6-8. dekada, złe rokowanie
Carcinoma adenoplanoepitheliale
Carcinoma gigantocellulare
Raki gruczołów śluzowych (carcinoma adenoides
cysticum, carcinoma mucoepidermale)
Raki neuroendokrynne
Czerniak
Chondrosarcoma
Sarcoma synoviale
Liposarcoma