Patologia górnych dróg oddechowych Nowotwory ślinianek

Komentarze

Transkrypt

Patologia górnych dróg oddechowych Nowotwory ślinianek
PATOLOGIA GÓRNYCH DRÓG
ODDECHOWYCH
NOWOTWORY ŚLINIANEK
lek. Joanna Maciejewska
PATOLOGIA GRUCZOŁÓW ŚLINOWYCH
Gruczoły ślinowe duże (ślinianki) – ślinianka przyuszna, podżuchwowa i podjęzykowa
Gruczoły ślinowe mniejsze – drobne, rozrzucone w błonie śluzowej warg, jamy ustnej, podniebienia i
języka
Heterotopia - przewód słuchowy zewnętrzny, ucho środkowe, przyśrodkowy brzeg mięśnia
mostkowo-obojczykowo-sutkowatego, węzły chłonne szyjne, tarczyca, przytarczyce, migdałki,
przysadka mózgowa
Zmiany nienowotworowe (zmiany zapalne)
Nowotwory
Powiększenie ślinianek
GRUCZOŁY ŚLINOWE – TORBIELE I
PSEUDOTORBIELE
•
Częściej w mniejszych gruczołach ślinowych
•
Wykluczyć nowotwór o budowie torbielowatej (carcinoma mucoepidermale, acinic cell
carcinoma)
• Pseudotorbiel śluzowa (mucocoele)
• Torbiel śluzowa retencyjna (sialocystis, ang.
mucous retention cyst)
PSEUDOTORBIEL ŚLUZOWA
•
Bezbolesna, niewyściełana nabłonkiem
•
Pęknięcie przewodu wyprowadzającego i przedostawania się wydzieliny śluzowej do
otoczenia
•
Małe gruczoły ślinowe
•
Żabka (ranula)
•
Torbiel Blandina- Nuhna
•
Jeziorka pozakomórkowego śluzu
•
Ziarnina nieswoista z dużą liczbą makrofagów z
zwakuolizowaną cytoplazmą
TORBIEL ŚLUZOWA RETENCYJNA
•
Torbiel wyścielona nabłonkiem (prawdziwa)
•
Zatrzymanie odpływu wydzieliny (niedrożny przewód – mikrokamienie, zagęszczona
wydzielina)
•
Ślinianka przyuszna
•
Dorośli
•
Brak związku z urazem
ZAPALENIA ŚLINIANEK - OSTRE
•
Streptococcus viridans, Staphylococcus aureus, bakterie anareobowe
•
Ropne - JEDNOSTRONNE, możliwe powstanie ropnia
•
Bolesne powiększenie ślinianki + objawy ogólne (gorączka, lekocytoza)
•
Odwodnienie – upośledzenie wydzielania – zmniejszony przepływ wydzieliny – wnikanie
patogenów
*wirusy nagminnego zapalenia przyusznicy, grypy, paragrypy, coxackie – OBUSTRONNE,
NIEROPNE
ZAPALENIE ŚLINIANEK PRZEWLEKŁE
•
Zatkanie przewodu wyprowadzającego (kamień, ucisk z zewnątrz)
•
Ziarniniaki typu około ciała obcego - wydzielina z rozdętych przewodów w podścielisku
•
Radioterapia
•
Zmiany składu wydzieliny, wrodzone zaburzenia w budowie przewodów
wyprowadzających
•
Przyczyna nieuchwytna (ZAPALENIA NAWRACAJĄCE)
•
Rozległe włóknienie, niszczenie zrazików, metaplazja śluzowokomórkowa, metaplazja
płaskonabłonkowa
ZMIANA LIMFOCYTO-NABŁONKOWA ŁAGODNA/
ZMIANA LIMFOEPITELIALNA ŁAGODNA
• Powiększenie ślinianki i/lub gruczołu łzowego w związku z zespołem
Sjögrena i chorobą Mikulicza
• Bezobjawowe, obustronne, ♀ 6-7 dekada
• Choroba a zespół Mikulicza – asymptomatyczne obustronne powiększenie
gruczołów łzowych i ślinowych na tle określonej choroby – tuberculosis,
amyloidosis, sarcoidosis, leucaemia, lymphoma
• Zespół Sjögrena – choroba autoimmunologiczna, pierwotny/ wtórny
ZMIANA LIMFOCYTO-NABŁONKOWA ŁAGODNA/
ZMIANA LIMFOEPITELIALNA ŁAGODNA
• Zanik zrazików gruczołowych
• Obfity naciek z limfocytów (grudki chłonne z ośrodkami
rozmnażania)
• Wyspy nabłonkowo-mioepitelialne
• Włóknienie, szkliwienie
• Rozlane powiększenie, odgraniczone guzki o konsystencji
gumy, biało-brunatne, homogenne
KAMICA ŚLINIANEK
• Przewód ślinianki podżuchwowej (80%), przyuszna (20%), podjęzykowa
(<1%)
• Dorośli
• Zasadowe pH, duża zawartość śluzu
• Utrudniony przepływ śliny (obrzęk błony śluzowej)
• Bakterie – jądro krystalizacji
• Fosforan wapnia i macierz z związków organicznych
NOWOTWORY ŚLINIANEK
• Ok. 2 % nowotworów człowieka
• 65-80 % w śliniankach przyusznych, ok. 10 % w podżuchwowych
• Tylko 5 % - u dzieci
• Łagodne w 5-7 dekadzie życia, złośliwe później
• Predylekcja do płci żeńskiej (guz Warthina – mężczyźni)
NOWOTWORY ŁAGODNE
• Gruczolak wielopostaciowy , guz mieszany (adenoma
pleomorphum, tumor mixtus)
• Guz Warthina, gruczolak limfatyczny, torbielakogruczolak brodawczakowaty
• Gruczolak podstawnokomórkowy
• Gruczolak kwasochłonny
• Mioepitelioma
• Brodawczak przewodowy
GRUCZOLAK WIELOPOSTACIOWY
•
Wolnorosnący, bezbolesnym łagodny nowotwór
•
Z komórek rezerwowych wstawek przewodów gruczołów ślinowych
Komórki nabłonkowe i mioepitelialne
Mezenchymalne składniki podścieliska
GRUCZOLAK WIELOPOSTACIOWY
• Ślinianka przyuszna – podżuchwowa – podjęzykowa
(10:1:0)
• 90% w dużych gruczołach ślinowych, mniejsze gruczoły
ślinowe – podniebienie i warga górna
• 5 dekada życia (kobiety)
• Napromienianie okolic głowy i szyi
GRUCZOLAK WIELOPOSTACIOWY MORFOLOGIA
• Pojedynczy, okrągły, dobrze odgraniczony, średnica 2-5 cm,
uwypuklający okolicę ślinianki
• Znaczne rozmiary
• 90% w płacie powierzchownym (powierzchownie do nerwu
twarzowego)
• Torebka (niekompletna) w guzach dużych gruczołów
• Satelitarne ogniska nowotworu na zewnątrz torebki (nawroty)
• Twardy, gumowaty, miękki
• Lity, białoszary, drobne torbielki
• Wymieszane elementy nabłonkowe, mioepitelialne i mezenchymalne
podścielisko
Składnik nabłonkowy - walcowate/ kostkowe komórki tworzą struktury cewkowe
otoczone przez mniejsze, ciemniej zabarwione komórki mioepitelialne (lite,
nieregularne pola, beleczki, struktury sitowate)
• Totalna/ subtotalna parotidektomia
• Częstość nawrotów zależy od doszczętności zabiegu
• Uszkodzenie nerwu twarzowego
• Nawroty wieloogniskowe, rośnie ryzyko transformacji
złośliwej
• Wznowy zwykle w przeciągu 18 miesięcy; możliwe po 1020 latach
GUZ WARTHINA
• Łagodny nowotwór prawie wyłącznie ślinianki przyusznej (210% nowotworów przyusznicy)
• 5-6 dekada, mężczyźni
• Rzadko poniżej 30 r.ż, możliwy u dzieci
• 10% obustronnie
• Ryzyko 8x większe u palaczy tytoniu
• Wywodzi się z przewodów ślinowych, które w okresie rozwoju
embrionalnego znalazły się w okołoprzyuszniczych węzłach
chłonnych
• Dolny biegun płata powierzchownego ślinianki przyusznej
• Okrągławy, otorbiony, średnica 3,5 cm (1-10cm)
• Niejednorodna powierzchnia przekroju – szczeliny, torbiele,
• Dwuwarstwowy nabłonek walcowaty + gęsty naciek limfocytarny
w podścielisku (grudki chłonne z ośrodkami rozmnażania)
• Nawroty po resekcji rzadkie
GRUCZOLAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY
(ADENOMA BASOCELLULARE)
• Wolnorosnące, bezobjawowe, łagodne głownie dużych
gruczołów ślinowych
• 70% w przyusznicy, 20% w drobnych gruczołach wargi
• Gniazda komórek nabłonkowych otoczone
palisadowato ułożonymi na obwodzie mniejszymi
komórkami
GRUCZOLAK KWASOCHŁONNY (ONCOCYTOMA)
Łagodny nowotwór zbudowany Z ONKOCYTÓW w śliniance
przyusznej
Pomiędzy 5-8 dekadą
Onkocyty – komórki nabłonkowe lub mioepitelialne z obfitą
ziarnistą eozynochłonną cytoplazmą
metaplazja oksyfilna – komórki nabłonkowe zrazików i przewodów
• Lite, dobrze odgraniczone guzy, różowe na przekroju
• Otorbione w dużych gruczołach
• Pola onkocytów z pęcherzykowym jądrem i wyraźnym jąderkiem
poprzedzielane pasmami tkanki łącznej z naczyniami
włosowatymi
• Wieloogniskowa guzkowa hiperplazja onkocytarna –
rozproszone, nieotorbione ogniska onkocytów
• Onkocytoza – rozlana metaplazja onkocytarna bez wytworzenia
odgraniczonego guza
• Obecność onkocytów wykazuje związek z wiekiem (między 5070 r. ż.)
MIOEPITELIOMA
• Bezbolesny okrągławy łagodny guz różnicujący się w kierunku
komórek mioepitalialnych
• Małe i duże gruczoły ślinowe
• Komórki mioepitalialne na błonie podstawnej u podstawy
nabłonka zrazików i przewodów o właściwościach kurczliwych
• Wrzecionowate, wieloboczne, plazmacytoidne komórki
NOWOTWORY ZŁOŚLIWE
•
25% nowotworów ślinianek – złośliwe
•
Prawdopodobieństwo wystąpienia - odwrotnie proporcjonalne do rozmiarów ślinianki
•
70-90% w śliniance podjęzykowej, 40% w podżuchwowych, 15-30% w przyusznych
•
Szybki wzrost, nieruchome, owrzodzenia, ból, porażenie nerwu twarzowego
•
RAKI,
•
Rzadko złośliwe nowotwory pochodzenia mezenchymalnego i chłoniaki
RAK ŚLUZOWO-NASKÓRKOWY
CARCINOMA MUCOEPIDERMALE
• Najczęściej w 5 dekadzie
• kobiety = mężczyźni
• 60% w przyusznicy, 30% w małych gruczołach ślinowych (podniebienie)
• Promieniowanie jonizujące
RAK ŚLUZOWO-NASKÓRKOWY MORFOLOGIA
•
Nieotorbione, ale dobrze odgraniczone, do 4 cm – guzy o małym stopniu złośliwości
•
Lite pola szaro-różowo-białawe + drobne torbiele z śluzem
•
Nieostro odgraniczone, z polami martwicy i krwotoków – guzy o dużym stopniu złośliwości
•
3 rodzaje komórek – różnicują się w kierunku dojrzałych i pośrednich komórek nabłonka
płaskiego oraz komórek śluzowych
•
lite gniazda, szeregi, wyścielają ściany torbieli
•
Raki o małym stopniu złośliwości – dużo komórek śluzowych, polimorfizm niewielki,
mitozy pojedyncze; przeciekanie śluzu do podścieliska
•
Raki o dużym stopniu złośliwości – komórki nabłonka wielowarstwowego i pośrednie,
polimorfizm, liczne mitozy
• Raki o małym i średnim stopniu złośliwości – powolny wieloletni
wzrost jako bezbolesny guz
Dobre rokowanie – wznowy w 6-15%, rzadko przerzuty, 5 lat
przeżywa ponad 90% chorych
• Raki o dużym stopniu złośliwości – szybki wzrost, twardy
bolesny zrośnięty z podłożem guz
Operacja radykalna i szyjna limfadenektomia
Wznowy pooperacyjne 30-70%, przerzuty do węzłów, płuc i kości w
30%, 5-letnie przeżycie w 30%
RAK GRUCZOŁOWO-TORBIELOWATY
CARCINOMA ADENOIDES CYSTICUM
ADENOID CYSTIC CARCINOMA
• Najczęstszy nowotwór złośliwy gruczołów ślinowych w jamie ustnej
• Powolny wzrost
• Naciekanie perineurium i częste nawroty
• 4,5,6 dekada
• Z komórek rezerwowych nabłonka końcowych przewodów ślinowych
(różnicowanie w kierunku komórek mioepitalialnych jak i nabłonka
przewodów)
MORFOLOGIA
•
Twardy, lity, szary, białawy, różowy
•
Torbiele na ogół niewidoczne
•
2 typy komórek nowotworowych:
Skąpa cytoplazma, hiperchromatyczne jądro – w kierunku komórek mioepitalialnych
Obfita cytoplazma, mniej hiperchromatyczne jądro – w kierunku nabłonka przewodów
Mały polimorfizm
Typ sitowaty – komórki typu mioepitelialnego tworzą pola i gniazda, wewnątrz gniazd
widoczne układy sitowate
cewkowy, lity
RAK ZRAZIKOWOKOMÓRKOWY
CARCINOMA ACINOCELLULARE
ACINIC CELL CARCINOMA
• Różnicowanie w kierunku surowiczych komórek zrazików
• Rzadki, tylko 2-3% wszystkich nowotworów ślinianek
• Ponad 85% w przyusznicy
• Możliwe nowotwory obustronne i wieloogniskowe
• Powolny wzrost (6-7 lat)
• 5-6 dekada
• Z komórek rezerwowych końcowego odcinka przewodów gruczołów
ślinowych
MORFOLOGIA
•
Małe okrągławe guzy, białoszaroróżowe, lite/ torbiele/ martwica
•
Okrągłe, wieloboczne komórki o obfitej, ziarnistej kwasochłonnej cytoplazmie z
okrągłym jądrem (podobne do komórek surowiczej)
•
Typ lity, drobnotorbielkowy, brodawkowato-torbielkowy, pęcherzykowy,
jasnokomórkowy
•
Nacieka w sposób rozprężający (ucisk zagęszczonego podścieliska)
•
Zwykle - niewielki polimorfizm, nieliczne mitozy
•
Gorsze rokowanie – wysoki indeks mitotyczny, duży polimorfizm, desmoplazja
podścieliska
GUZ MIESZANY ZŁOŚLIWY
• Rak na podłożu gruczolaka
wielopostaciowego
5-10% przypadków gruczolaka wielopostaciowego
Średnio zróżnicowany gruczolakorak lub rak niezróżnicowany
Przerzuty do płuc i kości (kręgosłup)
• Carcinosarcoma
Guz z dwiema złośliwymi komponentami
Obie postacie – bardzo agresywne
PATOLOGIA JAMY NOSOWO-GARDŁOWEJ I
ZATOK PRZYNOSOWYCH
ZAPALENIE BŁONY ŚLUZOWEJ NOSA (RHINITIS)
• Błona śluzowa nosa i zatok przynosowych (rhinitis, sinusitis, rhinosinusitis)
• Jedno- obustronne;
• Ostre, podostre, przewlekłe, ziarniniakowe
• Zapalenie alergiczne
• Zapalenie infekcyjne
• Zapalenie przewlekłe
W przebiegu chorób ogólnoustrojowych – astma, cukrzyca, zespół Kartagenera,
ziarniniak Wegenera
ZAPALENIE ALERGICZNE
• = katar sienny
• Pyłki traw i drzew, spory pleśni, roztocza, sierść zwierząt
• Komórki tuczne → histamina, leukotrieny, prostaglandyny
• Obrzęk błony śluzowej, zaczerwienienie, wzmożony wyciek
surowiczo-śluzowej wydzieliny, niedrożność przewodów
nosowych
• Eozynofile, ↑ IgE
ZAPALENIE INFEKCYJNE
• RINOWIRUSY, wirusy grypy i paragrypy, adenowirusy,
syncycjalny wirus oddechowy
• Wysięk surowiczy → wysięk śluzowo-ropny; obrzęk i
zaczerwienienie
• Zamknięcie ujścia zatok szczękowych – namnażanie bakterii
patogennych
ZAPALENIE PRZEWLEKŁE
• Skrzywienie przegrody, obecność polipów – utrudnienie odpływu
wydzieliny
• Pogrubiała błona śluzowa
• Nacieki z limfocytów i plazmocytów
• Hiperplazja gruczołów śluzowych
• Ubytki nabłonka
ZAPALENIE ZATOK PRZYNOSOWYCH
• Ostre – jako następstwo zapalenia błony śluzowej nosa, przy zamknięciu
ujścia zatoki (upowietrznienie i drenaż upośledzone)
- przejście zapalenia przez ciągłość (zapalenie okołowierzchołkowe zęba)
• Przewlekłe – bakterie anaerobowe, niewyleczone zapalenie ostre
Grzybicze – u cukrzyków
Zmiany włóknisto-szkliste, zanikowe i przerostowe (polipowate)
Uszkodzony nabłonek bez rzęsek
Pogrubienie okostnej
POWIKŁANIA ZAPALENIA ZATOK
PRZYNOSOWYCH
• Mucocoele – zatoka czołowa i przednia częśc zatoki sitowej, możliwy zanik z
ucisku
• Empyema – ropniak zatoki
• Osteomyelitis – przejście zapalenia na okostna i kość; zatoka czołowa
Ropnie podokostnowe
Ropień oczodołu
• Thrombophlebitis septica – zatoki opony twardej z zakrzepowym zapaleniem
• Abscessus cerebri leptomeningitis purulenta – przeniesienie drogą żylna i
limfatyczną do jamy czaszki
ZAPALENIE BŁONY ŚLUZOWEJ NOSA I ZATOK
• Rhinosinusitis vasomotorica - nadmierna stymulacja układu
przywspólczulnego (rozszerzenie naczyń, obrzęk, nadmierne wydzielanie
śluzu)
Palenie tytoniu, stres, zmęczenie, ostre drażniące zapachy
• Zanikowy nieżyt nosa i zatok – przewlekłe zapalenie o nieznanej etiologii
Zanik błony śluzowej, obecność strupów, nieprzyjemna woń z nosa
Strefa subtropikalna
• Polekowe zapalenie – leki zwężające naczynia błony śluzowej, propranolol,
rezerpina, doustne środki antykoncepcyjne
• Zapalenie nosa i zatok ciężarnych – hormony, 2 i 3 trymestr
ZIARNINIAKOWE ZAPALENIE BŁONY ŚLUZOWEJ
NOSA I ZATOK
• Gruźlica
• Trąd – namnażanie bakterii w jamie nosowej
• Kiła drugorzędowa i trzeciorzędowa
• Twardziel
ZAKAŻENIA GRZYBICZE JAMY NOSOWEJ I ZATOK
PRZYNOSOWYCH
• Zakażenia inwazyjne o ostrym ewentualnie przewlekłym przebiegu przy
obniżonej odporności
• Zakażenia nieinwazyjne – grzybicze alergiczne zapalenie zatok
(Aspergillus); polipy nosa, astma, eozynofilia
Biało-żółtawy śluz = śluz alergiczny
Kryształy Charkota-Leydena
ZIARNINIAK WEGENERA
• Zapalenie naczyń z martwicą
1.Ziarniniaki w płucach i/ lub górnych drogach oddechowych (ucho, nos, gardło,
zatoki)
2.Zapalenie naczyń małego i średniego kalibru (włośniczek, tętniczek i żyłek)
3.Kłębuszkowe zapalenie nerek
RHINOPHYMA
GUZOWATOŚĆ NOSA
•
Rozrost gruczołów łojowych i przewlekłe zapalenie skóry w trądziku różowatym
POLIPY NOSA I ZATOK PRZYNOSOWYCH
• Ogniskowe uwypuklenia błony śluzowej spowodowane zmianami zapalnymi
• W przebiegu wszystkich postaci rhinosinusitis
• Pojedyncze, mnogie; jedno- / obustronne
• Alergiczne i niealergiczne
• Górna boczna ściana jamy nosowej w przedniej części środkowego
przewodu nosowego, rzadziej w pobliżu zatoki sitowej
• Zatoka szczękowa i sitowa
• Powyżej 20 r.ż.; u dzieci w fibrosis cystica
MORFOLOGIA
•
Miękkie, gładkie, różowobiałe, błyszczące, przezroczyste
•
Nabłonek typu oddechowego + metaplazja płaskonabłokowa
•
W podścielisku – zmiany obrzękowe, przekrwienie, hiperplazja gruczołów, nacieki z
eozynofilów, limfocytów i komórek plazmatycznych
Włóknienie, pogrubienie błon podstawnych
Możliwa wewnątrznabłonkowa neoplazja
Ziarniniaki typu około ciała obcego (parafinnoma) – oleiste zawiesiny
Polypus antrochoanalis – ze ściany zatoki szczękowej, przez ujście zatoki do środkowego przewodu
nosowego i nozdrzy tylnych – blokada nosogardła
30% polipów u dzieci (10-30 r.ż.)
POLIPY NOSA W CUKRZYCY
• Nos polisacharydowy – nadmiar metabolitów w
przestrzeni pozakomórkowej zwiększa ciśnienie
osmotyczne i prowadzi do obrzęku
• Brak glukozo-6- fosfatazy
BRODAWCZAKI
• Brodawczaki Schneiderowskie (Schneiderian papilloma)
• Błona Schneidera – nabłonek migawkowy jamy nosowej i zatok
• Tkanka łączna z naczyniami pokryta nabłonkiem oddechowym
• Egzofityczny, odwrócony, wałeczkowokomórkowy
BRODAWCZAK EGZOFITYCZNY
• Przednia część przegrody nosa
• Częściej u mężczyzn
• Między 20 – 50 r.ż.
• Pojedyncza zmiana od kilku mm do 2 cm
BRODAWCZAK ODWRÓCONY (INVERTED
PAPILLOMA)
•
Boczna ściana nosa w okolicy małżowiny środkowej
•
2-5x częściej u mężczyzn
•
Głównie między 40-70 r.ż.
•
Może wrastać do zatok przynosowych, rzadko występuje tylko w zatokach
•
Endofityczny rozrost nabłonka w głąb podścieliska
•
Błona podstawna zachowana – nie jest to naciekanie
•
Nabłonek wielowarstwowy płaski nierogowaciejący
•
Możliwe rogowacenie ogniskowe, różnego stopnia neoplazja wewnątrznabłonkowa
•
W podścielisku nacieki zapalne
BRODAWCZAK ODWRÓCONY (INVERTED
PAPILLOMA)
• Duża skłonność do nawrotów – typowo po 2-3 latach
• W 10% przypadków brodawczaka odwróconego towarzyszy
naciekający rak (płaskonabłonkowy, ale carcinoma verrucosum,
carcinoma mucoepidermale, adenocarcinoma)
• W ok. 60% raki synchroniczne
• W 40% metachroniczne (w 6 miesięcy do 13 lat po epizodzie
brodawczak)
BRODAWCZAK WAŁECZKOWATOKOMÓRKOWY,
ONKOCYTARNY
• Papilloma cylindrocellulare, oncocyticum
• Najrzadszy
• Boczna ściana nosa lub w zatokach
• Jednakowo często u obu płci
• Wzrost endo – i egzofityczny
• Nabłonek wielorzędowy z komórkami wałeczkowymi z cechami metaplazji
onkocytarnej
• 4-17% obecny rak (płaskonabłonkowy)
NACZYNIAKOWŁÓKNIAK (ANGIOFIBROMA)
• Włókniak młodzieńczy nosogardła – chłopcy, młodzi mężczyźni (średnia
wieku 15 lat)
• Rzadki, bogato unaczyniony, nieotorebkowany nowotwór łagodny, lecz
miejscowo agresywny
• Tylno-boczna ściana jamy nosowe w okolicy otworu klinowo-podniebiennego
skąd rośnie w kierunku nosogardła (rzadziej do jamy nosowej, zatok
przynosowych, oczodołu, jamy czaszki)
• TRIADA OBJAWÓW – niedrożność nosa, guz nosogardła, okresowe
krwawienie z nosa
Predyspozycja w rodzinnej polipowatości gruczolakowej
• Mezenchymalne komórki wrzecionowate i grube pasma
kolagenu + liczne przestrzenie naczyniowe
• Chirurgiczne usunięcie guza
• Przedoperacyjna embolizacja, hormonoterapia (estrogeny)
• Wznowy przy niedoszczętnej resekcji
• Możliwe masywne krwawienie przy pobieraniu wycinków
NOWOTWORY ZŁOŚLIWE – RAK NOSOGARDŁA
(NASOPHARYNGEAL CARCINOMA)
•
RAKI PŁASKONABŁONKOWE ROGOWACIEJĄCE
•
RAKI NIEROGOWACIEJĄCE
RAKI NIEROGOWACIEJĄCE ZRÓŻNICOWANE
RAKI NIEZRÓŻNICOWANE – nacieki limfocytarne (lymphoepitelioma)
boczna ściana jamy nosowej w okolicy zachyłka gardłowego w pobliżu ujścia trąbki
Eustachiusza
Guz egzofityczny, naciekający, wrzodziejący
Carcinom occultum
Ocena stopnia zaawansowania nowotworu – podstawa czaszki
RAK NIEZRÓŻNICOWANY
• Undifferentiated carcinoma
1. Etiologiczny związek z EBV
2. Epidemiologiczny związek z rejonami geograficznymi (południowe rejony
Chin, Tunezja, Uganda, Nigeria, Sudan)
3. Tendencjja do rozsiewu z ogniska pierwotnego i wrażliwość na radioterapię
4. Obfity naciek z limfocytów
Najczęściej występujący rak nosogardła, dorośli i dzieci; 2 i 6 dekada
Częstszy u mężczyzn
• Rasa i podatność uwarunkowana genetycznie
• Czynniki środowiskowe (niedobory witamin i
mikroelementów)
• Napromienianie, długotrwała ekspozycja na azbest,
nikiel
• Niska higiena jamy ustnej
• Zakażenie EBV – WCZESNE WYDARZENIE
MORFOLOGIA
•
Niewyraźne granice komórek nowotworowych (wrażenie wzrostu syncytialnego)
•
Owalne pęcherzykowe jądra i widoczne jąderka
•
Obfity naciek limfocytarno-plazmatyczny (im więcej limfocytów T tym rokowanie
lepsze)
•
TYP REGAUDA lite gniazda rakowe ostro odgraniczone od nacieku limfocytarnego
•
TYP SCHMINCKEGO – komórki rakowe rozproszone pomiędzy limfocytami
(różnicować z chłoniakiem Hodgkina)
•
Ślinianki, grasica, płuco, krtań, żołądek – lymphoepitelioma like carcinoma (EBV)
•
Szyjka macicy, pęcherz – identyczne utkanie bez związku z EBV
• Niedrożność ucha środkowego i utrata słuchu
• Bóle głowy
• Krwawienia z nosa
• 60% chorych zgłasza się w momencie występowania przerzutów do węzłów
chłonnych
• WĘZŁY NA POZIOMIE KĄTA ŻUCHWY DO TYŁY OD MIĘŚNIA
MOSTKOWO-OBOJCZYKOWO-SUTKOWEGO (ważna wskazówka)
• Wątroba, kości , płuca – w ciągu 3 lat od momentu rozpoznania
• Leczenie chirurgiczne + radioterapia + chemioterapia
• Zmiany ograniczone do nosogardła – 5 letnie przeżycie 50-80%
• Przerzuty do węzłów chłonnych – 5 letnie przeżycie 20-69%
RAK NIEROGOWACIEJĄCY ZRÓŻNICOWANY
•
Najrzadziej
•
EBV
•
Tendencja do rozsiewu do węzłów chłonnych szyi i odległych narządów
•
Wrażliwy na radiotarapię
•
5letnie przeżycie – 30%
•
Komórki przypominają raka z nabłonka przejściowego
•
Różny stopień dojrzewania, wyraźne granice międzykomórkowe
•
Brak cech rogowacenia
•
Naciek zapalny odczynowy
RAK PŁASKONABŁONKOWY ROGOWACIEJĄCY
• Brak związku z EBV
• Naciekający miejscowy wzrost
• Słaba wrażliwość na radioterapię
• Najgorsze rokowanie
• Typowy rak płaskonabłonkowy – rogowacenie i mostki
międzykomórkowe
CZERNIAK
• Złośliwy nowotwór o różnicowaniu melanocytarnym
• Okolica głowy i szyi – głównie skóra i gałka oczna
• Rzadziej błona śluzowa okolicy głowy i szyi (błona śluzowa jamy nosowej i
zatok przynosowych)
• Typowo u dorosłych po 50 r.ż.
• Polip/ kruchy guz z ogniskami martwiczo-krwotocznymi
• Brązowe zabarwienie/ amelomatyczne
• Komórki wrzecionowato-epitelioidne
CHŁONIAK NOSA I ZATOK Z KOMÓREK NK/T
ANGIOCENTRIC LYMPHOMA
Agresywny chłoniak z martwicą górnych dróg oddechowych lub
tkanek twarzy w linii pośrodkowej
EBV
Bez uogólnionej limfadenopatii
Angioinwazja (angiocentryzm)
SZPICZAK ODOSOBNIONY
•
Myeloma solitare, plasmocytoma solitare
•
Około 80% w okolicy głowy i szyi ( w tym 50% w okolicy nosa i zatok, 22% w
nosogardle, 8% w krtani)
•
Głównie mężczyźni w 5-7 dekadzie życia
•
Bez zmian w surowicy krwi, moczu, biopsji szpiku
•
Polipowaty guz 1-5 cm średnicy pokryty niezmienionym nabłonkiem
•
W obrazie mikroskopowym – nacieczenie podścieliska przez nowotwór złośliwy
zbudowany z komórek plazmatycznych (CD56, CD30, CD38)
•
Radioterapia, dodatkowo leczenie chirurgiczne
NERWIAK WĘCHOWY ZARODKOWY
(OLFACTORY NEUROBLASTOMA)
•
Rzadki nowotwór neuroendokrynny (komórki różnicują się w kierunku komórek
neuroendokrynnych nabłonka węchowego)
•
Polipowaty guz w szczytowej części jamy nosowej z zajęciem zatoki sitowej
•
15 i 55 r.ż.
•
Czerwony dobrze unaczyniony polip, kruchy łatwo krwawi
•
Nabłonek niezmieniony/ z owrzodzeniem
•
Nowotwór drobnookrągłokomórkowy – małe komórki o skąpej cytoplazmie rosnące
w gniazdach pooddzielanych przegrodami łącznotkankowymi lub w postaci rozlanej
1. drobnowłókienkowe podścielisko (pilśń neuronalna)
2. rozetki typu Homera Wrighta lub Flexnera-Wintersteinera
Komórki zwojowe (rzadko)
Krąg diagnostyczny – rak, czerniak, chłoniak, RMS, mięsak Ewinga
Chromogranina, synaptofizyna
5 letnie przeżycie po radykalnym leczeniu chirurgicznym, radioterapii i
chemioterapii wynosi 50%
PATOLOGIA KRTANI
Zapalenia i inne zmiany nienowotworowe
Nowotwory łagodne i złośliwe
ZAPALENIE KRTANI
•
Najczęstsza choroba tego narządu
•
Część zapalenia górnych dróg oddechowych (jama nosowa, gardło, krtań, tchawica,
oskrzela)
•
Wirusy, bakterie, czynniki chemiczne, palenie tytoniu, odczyny alergiczne
•
Obrzęk, przekrwienie, wysięk, gęsta śluzowa wydzielina (duszność, upośledzenie
drożności)
•
Ostre zapalenie nagłośni – Haemophilus influenzae, paciorkowce β-hemolizujące
•
Obrzęk krtani – reakcja uczuleniowa (obrzęk nagłośni i nasady języka)
•
Zespół krupu – świst wdechowy, chrypka, kaszel przy obrzęk krtani (małe dzieci,
noworodki)
•
Przewlekłe zapalenie – palacze, neoplazja wewnątrznabłonkowa
GUZEK KRTANI – GUZEK ŚPIEWACZY
•
Zmiana odczynowa, nienowotworowa w następstwie przeciążenia strun głosowych
•
Szczególnie palacze
•
Dorośli mężczyźni
•
Struny głosowe w pobliżu spoidła przedniego
•
Możliwe obustronne
•
Chrypka – główny objaw kliniczny
•
Okrągławy, gładki, polipowaty guzek średnicy kilku mm
•
Guzki obrzękowo-śluzowaty, włóknisty, szklisty, naczyniowy i mieszany
•
Nabłonek wielowarstwowy płaski (cechy hiperplazji, atrofii, rogowacenia, neoplazja
wewnątrznabłonkowa małego stopnia)
OWRZODZENIE I ZIARNINIAK POINTUBACYJNY
• Zmiany kontaktowe przy długotrwałej intubacji
• Zmiany niespecyficzne, ale typowo zlokalizowane w 1/3 tylnej
strun głosowych
• Owrzodzenie z martwicą pokrywające nieswoistą ziarninę
NOWOTWORY ŁAGODNE KRTANI
• Ponad 80% - brodawczaki
• Guzy pochodzenia mezenchymalnego – naczyniak,
nerwiakowłókniak, tłuszczak, chrzęstniak, mięśniak
prążkowanokomórkowy
BRODAWCZAK I BRODAWCZAKOWATOŚĆ
• Dzieci i dorośli, pojedyncze/ mnogie, rogowaciejące/nierogowaciejące
• Brodawczaki nierogowaciejące – dzieci i młode osoby z tendencją do
częstych nawrotów po resekcji (papillomatosis juvenilis), HPV 6 I 11,
SAMOISTNA REGRESJA W OKRESIE POKWITANIA
• Brodawczak rogowaciejący – dorośli, pojedyncza zmiana bez związku z
infekcją HPV, niekiedy związane z palenie tytoniu, większe ryzyko
zezłośliwienia
BRODAWCZAKOWATOŚĆ NAWROTOWA UKŁADU
ODDECHOWEGO
RECURRENT RESPIRATORY PAPILLOMATOSIS
•
Nawrotowe brodawczaki nierogowaciejące związane z infekcją HPV
•
Krtań, jama ustna, tchawica, oskrzela
•
Papillomatosis juvenilis (dawna określenie) – u ponad 60% choroba rozpoczyna się
przed 15 r.ż.
•
Zakażenie układu oddechowego podczas porodu (HPV 6 i 11)
•
Różowe, miękkie, brodawkowate twory na strunach głosowych
•
Podścielisko łącznotkankowe pokryte nabłonkiem wielowarstwowym płaskim z
możliwą koilocytozą
•
Przebieg kliniczny nieprzewidywalny, okresy remisji i zaostrzeń, zezłośliwienie
rzadkie
KRTAŃ – ZMIANY PREKURSOROWE DLA RAKA
PŁASKONABŁONKOWEGO NACIEKAJĄCEGO
•
SIN squamous intraepithelial neoplasia – neoplazja wewnątrzpłaskonabłonkowa
•
Spektrum zmian w nabłonku wielowarstwowym płaskim
Hiperplazja
Śródnabłonkowa neoplazja małego stopnia (dysplazja małego stopnia)
Śródnabłonkowa neoplazja dużego stopnia (dysplazja średniego i dużego stopnia, rak
przedinwazyjny)
Rak inwazyjny płaskonabłonkowy
LEUKOPLAKIA – każda klinicznie zauważalna zmian nabłonka musi być poddana weryfikacji
histopatologicznej
•
Zmiany śródnabłonkowe klinicznie – ograniczone białawe lub zaczerwienione pogrubiałe
ogniska, o gładkiej lub nierównej (brodawkowatej) powierzchni
•
Barwa biaława – keratosis
•
Główny objaw CHRYPKA
•
SIN dużego stopnia w 1/3 przedniej części fałdów głosowych
•
Prawdopodobieństwo wystąpienia raka naciekającego – wprost proporcjonalne do stopnia
zaawansowania zmian w nabłonku (atypia cytologiczna, zaburzenia architektoniki) oraz
czasu trwania zmiany
•
SIN małego stopnia – 1-5% ryzyko rozwoju raka inwazyjnego
•
SIN dużego stopnia – 10-28%
•
Rak inwazyjny w przeciągu średnio 3-5 lat
• Zmiany śródnabłonkowe są potencjalnie odwracalne
• Głównie mężczyźni, średnia wieku dla SIN dużego stopnia 55-60 lat
• Prawdopodobieństwo regresji rośnie po usunięciu czynników zwiększonego
ryzyka:
Palenie tytoniu – ryzyko rozwoju SIN wprost proporcjonalne do dawki
Alkohol
Przewlekłe stany zapalne
Niedobór witaminy A
Ekspozycja na azbest
Napromienianie
Nadużywanie głosu
• W 5% - HPV
SIN MORFOLOGIA
•
Keratosis ( Hiperplazja + nadmierne rogowacenie) – biała plama/ ognisko
•
Hiperplazja z prawidłowym dojrzewaniem - ryzyko progresji niewielkie
•
Hiperplazja atypowa
•
Zaburzenie lub brak dojrzewania
•
Utrata polaryzacji
•
Wzrost stosunku N/C
•
Nadbarwliwość jąder
•
Mitozy ponad warstwą podstawną
•
1/3 dolna – SIN małego stopnia
W SIN dużego stopnia cała grubość zajęta przez małe komórki podobne do komórek podstawnych
SIN TYPU ROZROSTOWEGO
• W nabłonku z rogowaciejącą hiperplazją
• Znaczne rogowacenie warstwa powierzchownych
• Hiperplazja niedojrzałych komórek w warstwie podstawnej i
pośredniej
• Przedwczesne rogowacenie w komórkach warstwy pośredniej
lub niżej (dyskeratoza)
• Zmiany małego i dużego stopnia
• Klinicznie obraz leukoplakii
SIN TYPU ZANIKOWEGO
• W nabłonku atroficznym
• Cienki nabłonek bez/ lub z niewielkim rogowaceniem
• Polimorfizm komórek na całej grubości nabłonka
• Obraz erytroplakii
• Ryzyko progresji do raka inwazyjnego bardzo duże
• SIN dużego stopnia – endoskopowe usunięcie błony
śluzowej z zajętej okolicy z lub bez ablacji laserowej
(75% wyleczeń)
• Nieliczne gruczoły w okolicy fałdów głosowych z
wyjątkiem spoidła przedniego (małe
prawdopodobieństwo pozostawienia gruczołów
wytapetowanych nabłonkiem z cechami SIN)
RAK KRTANI
• Najczęstszy nowotwór złośliwy
• W ponad 95% rak płaskonabłonkowy
• Adenocarcinoma, chłoniaki, mięsaki, czerniaki – bardzo rzadkie
• 5-7 dekada życia, średnio 60 r.ż.
• Poniżej 30 roku życia – mniej niż 1% przypadków
• 10x częściej mężczyźni
• Najwyższa zapadalność u mężczyzn w Europie Południowej
•
Palenie tytoniu (chociaż 3-4% u niepalących) – rak głośni i okolicy podgłośniowej
•
Alkohol – rak dan jamy ustnej, okolica nad- i podgłośniowa
•
Zwielokrotnione ryzyko przy współdziałaniu
•
HPV
•
Ekspozycja na promieniowanie jonizujące
•
Niedobór witamin A i C oraz żelaza
•
Czynniki genetyczne
•
Zawodowe narażenie na azbest, nikiel, pył drzewny, pary benzyny
•
Indie, Hiszpania, Brazylia, Włochy, Francja
•
Najniższa – Japonia, Szwecja, Norwegia
ELIMINACJA PALENIA
TYTONIU I PICIA ALKOHOLU
– ELIMINACJA 90% RAKÓW
KRTANI
LOKALIZACJA I POSTACIE HISTOLOGICZNE
• RAKI NADGŁOŚNIOWE – 30-35%
• RAKI GŁOŚNIOWE – 60-65%
• RAKI PODGŁOŚNIOWE – 1-5%
Wzrost i rozsiew raka krtani zależy od lokalizacji guza pierwotnego
(przeszkody anatomiczne)
Raki o średnim stopniu zróżnicowania z ogniskami rogowacenia
RAK PŁASKONABŁONKOWY Z MIKROINWAZJĄ
• Naciekanie na głębokość 0,5-2 mm poniżej błony podstawnej
bez inwazji naczyń limfatycznych i krwionośnych
• Mniej radykalne leczenie: usunięcie błony śluzowej i ścisła
kontrola
• Uzupełniona radioterapią
• W błonie śluzowej jest mało naczyń limfatycznych – małe
prawdopodobieństwo rozsiewu jest małe
RAK PŁASKONABŁONKOWY INWAZYJNY
•
Naciekanie poza lamina propria błony śluzowej
•
Białawe zgrubienia, owrzodzenie, polipowato-grzybiasty guz
•
Raki nadgłośniowe – duże w momencie rozpoznania
Tendencja do wzrostu rozpychającego
Średnio lub nisko zróżnicowane raki płaskonabłonkowe
Większość bierze początek w nagłośni (45-55%), pozostałe z fałdów głosowych
rzekomych (12-33%) lub z fałdów nalewkowo-nagłośniowych (8-12%)
Mogą naciekać do brzegu nagłośni, podstawę języka oraz do przestrzeni
przednagłośniowej (fenestracje w chrząstce nadgłośniowej)
RAK PŁASKONABŁONKOWY Z POWIERZCHOWNĄ
INWAZJĄ
• Naciekanie tylko lamina propria błony śluzowej
• Inne określenie – rak z wczesną inwazją
• Analogicznie do raka wczesnego żołądka
• Bez naciekania mięśni, chrząstki i przerzutów w
węzłach chłonnych
•
Raki głośniowe – w przedniej połowie fałdu, 1-9% w spoidle przednim, najrzadziej w
spoidle tylnym
Dobrze lub średnio zróżnicowane raki płaskonabłonkowe
Wzrost rozprężający i naciekający
Długo zlokalizowany w okolicy głośniowej (mało naczyń limfatycznych i gruczołów
śluzowo-surowiczych)
Wcześnie rozpoznany – skutecznie wyleczony
Naciekając poza fałdy – najpierw nacieka mięsień głosowy, przerzutów do węzłów
chłonny można się spodziewać w co czwartym przypadku
Przerzuty odległe poniżej obojczyka w 3-6% przypadków
• Raki podgłośniowe
Nisko zróżnicowane
Wzrost naciekający
Duszność i stridor
Naciekanie tarczycy, tkanek przedkrtaniowych i
okołotchawiczych węzłów chłonnych
Odległe przerzuty w 30% (płuca, kości)
Odsetek 5-letnich przeżyć wynosi około 40%
• Czynniki złego rokowania
1. Przerzuty do węzłów chłonnych (przerzut w jednym węźle zmniejsza 5-letnie
przeżycie o 50%)
2. Margines zdrowych tkanek poniżej 2 mm po resekcji guza
3. Nacieczenie chrząstek krtani (tarczowata, pierścieniowata)
4. Nacieczenie tarczycy
5. Mutacje TP53, akumulacja p53, amplifikcja HER-2
RAK WRZECIONOWATOKOMÓRKOWY
•
Spindle cell carcinoma
•
Carcinoma fusocellular, carcinoma sacromatoides, carcinoma metaplasticum,
carcinosarcoma
•
Mężczyźni 50-80 r.ż.
•
Fałdy głosowe, także okolica nad- i podgłośniowa, 1/3 środkowa i dolna część
przełyku
•
Polipowate szarobiałe guzy zwykle z owrzodzeniem
•
Wydłużone, mięsakopodobne komórki + gniazda komórek raka płaskonabłonkowego
• Jednostka kontrowersyjna
1. Raki płaskonabłonkowe z reaktywnym podścieliskiem
2. Raki płaskonabłonkowe, którego komórki mają wrzecionowaty
kształt
3. Carcinosarcoma – mieszany nabłonkowo-mezenchymalny
nowotwór złośliwy
4. Guz kolizyjny (rak płaskonabłonkowy rośnie obok mięsaka) –
rzadkie guzy zbudowane z dwóch niemieszających się
komponent
Raki wykazujące różnicowanie mezenchylne
RAK BRODAWKOWY
•
Verrucous squamous cell carcinoma
•
Wysoce dojrzała postać raka płaskonabłonkowego
•
Brodawkowaty wzrost, miejscowo destrukcyjny wzrost z nadmiernym rogowaceniem
•
1-4% wszystkich raków krtani
•
Struny głosowe,
•
Mężczyźni w 6 dekadzie życia
•
Najczęściej w jamie ustnej,
•
Jama nosowa, zatoka szczękowa, przełyk, szyjka macicy, pochwa, prącie, skóra
•
W 60% - zmiany SIN
MORFOLOGIA
• Egzofityczny, szarobiały, brodawkowaty
• Na przekroju podstawa wyraźnie odcina się od otoczenia
• Brodawkowate twory utworzone przez wysoko dojrzały nabłonek
wielowarstwowy płaski z cechami rogowacenia
• Masy rogowe na kształt wieży kościelnych
• Polimorfizm jąder prawie niewidoczny (nabłonek jak prawidłowy)
• Naciekanie rozpychającymi grubymi soplami podobnego do prawidłowego
nabłonka
• Obfity naciek limfocytowo-plazmatyczny
• Mitozy w zewnętrznej warstwie sopli
• Chrypka
• Powolny wzrost z naciekaniem podścieliska bez przerzutów
(jeśli nie towarzyszy mu zwykły rak płaskonablonkowy)
• Laseroterapia, hemilaryngektomia, całkowita laryngektomia
(zależnie od T)
• Nie usuwa się węzłów chłonnych
• 10% ulega złośliwej transformacji
• Radioterapia - kontrowersyjne
BAZALOIDNY RAK PŁASKONABŁONKOWY
•
Basaloid squamous cell carcinoma
•
Gniazda małych bazaloidnych komórek rakowych od dużym stosunku N/C
•
Palisadowato ułożone na obwodzie
•
W części środkowej gniazd martwica i gruczołowopodobne przestrzenie z treścią śluzową
•
Wśród gniazd ogniska typowego raka płaskonabłonkowego
•
Zaawansowane w chwili rozpoznania
•
Agresywny przebieg
•
Przerzuty do węzłów chłonnych (60%), odległe do płuc, wątroby, kości, mózgu
RAK NIEZRÓŻNICOWANY
• Podobny morfologicznie do niezróżnicowanego raka nosogardła
• W krtani niezwykle rzadkie
• Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych w ok. 70%
przypadków
• Nowotwory złośliwe z gruczołow ślinowych – gruczoły
śliniankowe w okolicy nad- i podgłośniowej
• Czerniak – zwykle w okolicy nadgłośniowej
• Mięsaki - chondrosarcoma