jasnokomórkowy rak zębopochodny szczęki – opis przypadku

Implantoprotetyka
2008, tom IX, nr 3 (32)
S TO M ATO L O G I A K L I N I C Z NA
Małgorzata Zaleska, Wojciech Wierzchowski, Jan Zapała,
Jerzy Stachura, Inglot M.
Jasnokomórkowy rak zębopochodny szczęki
– opis przypadku
Clear cell odontogenic carcinoma of the maxilla– report of a case
Streszczenie
Jasnokomórkowy rak zębopochodny jest rzadkim złośliwym
nowotworem wywodzącym się z tkanek zębotwórczych.
W literaturze spotkano doniesienia dotyczące 43 udokumentowanych przypadków tego nowotworu. W diagnostyce histologicznej należy uwzględnić wykonanie barwień
specjalnych oraz odczynów immunohistochemicznych.
Celem jest przedstawienie przypadku jasnokomórkowego
raka zębopochodnego szczęki.
29-letnią kobietę leczono z powodu guza szczęki w okolicy
zębów 11, 21, 22. Badanie wycinka próbnego oraz materiału
operacyjnego wykazało obecność jasnokomórkowego raka
zębopochodnego. W diagnostyce histologicznej zastosowano barwienia specjalne preparatów oraz wykonano odczyny immunohistochemiczne. Chora pozostaje w obserwacji
po częściowej resekcji szczęki.
Z uwagi na poznany charakter prezentowanego nowotworu należy zwrócić szczególną uwagę na jego wycięcie
z szerokim marginesem zdrowych tkanek oraz długotrwałą
obserwacje chorego.
Clear cell odontogenic carcinoma (CCOC) is a rare malignant neoplasm derived from odontogenic tissues. Up till
now fourty three cases have been described in the literature. Histological diagnostics should include special staining
and immunohistochemical reactions.
The aim of the paper is to present a case of clear cell odontogenic carcinoma of the maxilla.
Twenty nine years old female have been treated because of
the tumour in the region of the teeth 11, 21 and 22. Biopsy
specimen and histological evaluation of the surgical material
revealed CCOC. Special staining and immunohistochemical
reactions were used to make a final diagnosis. The patient
remains to follow-up after partial maxillectomy.
Taking into account the biological nature of the presented
neoplasm, the radical excision within unaffected margins
followed by long term follow-up must be applied.
Zakład Chirurgii Stomatologicznej Instytutu Stomatologii UJ CM
Kierownik: dr n. med. Małgorzata Zaleska
Katedra Patomorfologii UJ CM
Kierownik: prof. dr hab. med. Jerzy Stachura
Katedra i Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej, Onkologicznej
i Rekonstrukcyjnej IS UJ CM
Kierownik: prof. dr hab. med. Jan Zapała
-
-
-
-
-
Abstract
36
Słowa kluczowe
nowotwory zębopochodne, jasnokomórkowy rak zębopochodny, diagnostyka i leczenie
Key words
odontogenic neoplasms,
clear cell odontogenic carcinoma,
diagnostics and treatment
Jasnokomórkowy rak zębopochodny (ang. clear cell odontogenic
carcinoma, łac. carcinoma clarocellulare odontogenes) jest rzadkim
złośliwym nowotworem wywodzącym się z tkanek zębotwórczych.
W literaturze spotkano doniesienia dotyczące 43 udokumentowanych przypadków tego nowotworu (1). Po raz pierwszy
został on opisany przez Hansena w roku 1985.W drugim wydaniu klasyfikacji WHO z roku 1992 dotyczącej guzów zębopochodnych, nowotwór ten był zaliczany do guzów łagodnych
i określany jako jasnokomórkowy guz zębopochodny – clear
cell odontogenic tumour (2). W roku 2002 badacze Phillipsen
i Reichart przedstawili propozycję kilku zmian w tej klasyfikacji
(3, 4). Jasnokomórkowy guz zębopochodny został zakwalifikowany
do grupy nowotworów złośliwych i nazwany jasnokomórkowym
rakiem zębopochodnym. Przyczyną tej korekty była zauważona
skłonność do wznowy oraz przerzutów zarówno do węzłów, jak
i odległych narządów. Również rozwój metod histochemicznych
i immunohistochemicznych rozszerzył możliwości diagnostyczne.
Histologicznie jasnokomórkowy rak zębopochodny zbudowany jest z litych wysp i pasm komórek nabłonkowych
o obfitej jasnej, a miejscami lekko kwasochłonnej cytoplazmie,
o nadbarwliwych – z cechami nieznacznego polimorfizmu
– jądrach i wyraźnych granicach międzykomórkowych. Pomiędzy gniazdami komórek nabłonkowych widoczne są pasma
tkanki łącznej. Nowotwór ten wymaga różnicowania z innymi
nowotworami jasnokomórkowymi (5, 6).
Celem pracy jest prezentacja przypadku jasnokomórkowego
raka zębopochodnego szczęki.
Opis przypadku
Do Oddziału Chirurgii Stomatologicznej Uniwersyteckiej
Kliniki Stomatologicznej w Krakowie została skierowana
przez rejonowego stomatologa 29-letnia pacjentka w stanie
ogólnym dobrym, z guzem wyrostka zębodołowego szczęki
w okolicy zębów 11, 21 i 22.
W wywiadzie ustalono, że zmianę zauważyła kilka lat wcześniej. Pacjentka nie wyraziła wtedy zgody na zaproponowane
pobranie wycinka próbnego z guza oraz leczenie. Guz był niebolesny, krwawiący podczas szczotkowania zębów, powiększał
się stopniowo, zwłaszcza w czasie dwóch ciąży.
Obecnie badaniem klinicznym stwierdzono guz wyrostka zębodołowego szczęki, średnicy ok. 3 cm powodujący
przemieszczenie zębów 11, 21, 22, o spoistości elastycznej
(ryc. 1.). Zmiana pomiędzy rozsuniętymi zębami 21 i 22 wnika-
2008, tom IX, nr 3 (32)
Implantoprotetyka
S TO M ATO L O G I A K L I N I C Z NA
Ryc. 5. Barwienie Alcjan blue i PAS - na terenie komórek widoczne PAS pozytywne
ziarnistości.
Ryc. 2. Guz obejmujący wyrostek zębodołowy od strony podniebiennej.
Ryc. 6. Odczyn immunohistochemiczny na obecność cytokreatyn silnie dodatni w
komórkach raka. Pow. 200 x.
Ryc. 3. Pantomogram wykonany przed leczeniem.
Ryc. 7. Ubytek poresekcyjny (stan po 10 miesiącach).
Ryc. 4. Gniazda komórek raka o obfitej jasnej cytoplazmie poprzedzielane tkanką
łączną. HE. pow. 400 x.
Ryc. 8. Zaopatrzenie ubytku protezą poresekcyjną (brak zaburzeń czynnościowych
i estetycznych).
-
-
-
-
-
Ryc. 1. Guz wyrostka zębodołowego szczęki.
w w w. i m p l a n t o p r o t e t y k a . e u
37
Implantoprotetyka
2008, tom IX, nr 3 (32)
S TO M ATO L O G I A K L I N I C Z NA
ła na podniebienie twarde tej okolicy (ryc. 2.). Okoliczne węzły
chłonne były niepowiększone. Badanie radiologiczne uwidoczniło przemieszczenie zębów 21 i 22 bez zaniku i zniszczenia
struktury kostnej szczęki (ryc. 3.). Wykonano sanację jamy
ustnej oraz wycinek próbny z guza.
Badanie histopatologiczne wycinka przeprowadzono w Katedrze Patomorfologii UJ CM. Wykazało ono obecność nieotorebkowanego, o naciekającym wzroście nowotworu, zbudowanego z litych gniazd i sznurów komórek nabłonkowych
o obfitej jasnej lub lekko kwasochłonnej cytoplazmie (ryc. 4.).
Stwierdzono niewielki polimorfizm komórek i jąder oraz pojedyncze mitozy. Pomiędzy gniazdami i sznurami komórek
nabłonkowych obecność włóknistego, niekiedy szkliwiejącego
łącznotkankowego podścieliska. W cytoplazmie komórek raka
wykazano PAS-dodatnie ziarnistości (ryc. 5.). Barwienie mucikarminem i błękitem alcjanu nie wykazało obecności śluzu
w komórkach guza, zaś barwienie czerwienią Kongo nie wykazało obecności złogów amyloidu w podścielisku guza. Immunohistochemicznie komórki raka wykazały silnie dodatni odczyn
na obecność cytokeratyny o szerokim spektrum (ryc. 6.), cytokeratyny 19 i ogniskowo antygenu błonowo-nabłonkowego.
Odczyny na obecność wimentyny, aktyny gładkomięśniowej,
białka S-100, HMB-45 były ujemne. W całości obraz histologiczny guza, wykonane barwienia specjalne oraz immunofenotyp nowotworu pozwoliły na rozpoznanie carcinoma clarocellulare odontogenes.
Pacjentka została skierowana do Oddziału Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Wojewódzkiego Szpitala im. L. Rydygiera
w Krakowie. Przed zabiegiem chirurgicznym wykonano badanie komputerowe twarzoczaszki. Wykazało ono obecność
guza o wymiarach 20 × 19 × 16 mm nieco na lewo od linii
pośrodkowej szczęki, do przodu od kości w łączności z wyrostkiem zębodołowym.
W znieczuleniu ogólnym wykonano częściową resekcję szczęki wraz z zębami 11, 12, 21, 22 i 23. Podłoże guza zostało skoagulowane. Jamę poresekcyjną zaopatrzono natychmiastową
protezą poresekcyjną, którą po wygojeniu rany wymieniono
na ostateczną protezę.
Wynik badania histopatologicznego materiału potwierdził wstępne rozpoznanie (ca clarocellulare odontogenes) oraz radykalność
zabiegu. Badanie kontrolne po 10-ciu miesiącach od operacji nie
wykazało cech wznowy (ryc. 7.) i przerzutów. Proteza poresekcyjna działa prawidłowo (ryc. 8.), nie stwierdza się zaburzeń czynnościowych. Pacjentka pozostaje w dalszej obserwacji.
-
-
-
-
-
Omówienie i podsumowanie
Jasnokomórkowy rak zębopochodny jest rzadkim złośliwym
nowotworem wywodzącym się z tkanek zębotwórczych.
W dostępnej literaturze spotkano analizę 43 udokumentowanych przypadków tego nowotworu (1). Był on częściej rozpoznawany w żuchwie u kobiet w starszym wieku. Czasem był
przyczyną bólów. W większości przypadków badanie radiologiczne kości szczękowych wykazywało zniszczenie struktury
kostnej.W prezentowanych analizach zebranego materiału klinicznego (1, 7, 8) zamieszczono odległe wyniki leczenia wśród
których stwierdzono przypadki wznów oraz odległych przerzutów. Dane dotyczące umiejscowienia, płci i wieku chorych
są zgodne z doniesieniami innych autorów dotyczącymi opisów pojedynczych przypadków (5, 9, 10,11,12).
W diagnostyce różnicowej guzów szczęk z wyraźną jasną cy-
38
toplazmą należy uwzględnić wewnątrzkostne guzy śliniankopochodne oraz guzy przerzutowe z odległych narządów np.
nerki (6, 11, 13). O rozpoznaniu decyduje nie tylko obraz kliniczny, ale przede wszystkim wynik badania histologicznego
koniecznie uzupełnionego kilkoma barwieniami specjalnymi
(alcjan blue + PAS, mucykarmin, czerwień Kongo) oraz badaniami immunohistochemicznymi (na obecność cytokeratyny,
cytokeratyny 19, antygenu błonowo-nabłonkowego, wimentyny, aktyny gładkomięśniowej, białka 100-S, HBM-45).
Jedynie wnikliwa diagnostyka histologiczna i immunohistochemiczna pozwala postawić prawidłowe rozpoznanie. Poznany
charakter omawianego nowotworu wymaga w jego leczeniu
zwrócenia szczególnej uwagi na wycięcie z szerokim marginesem zdrowych tkanek oraz objęcie chorego długotrwałą
obserwacją ze względu na możliwość wystąpienia wznowy,
przerzutów do węzłów chłonnych oraz odległych narządów.
Piśmiennictwo
1. Ebert C. S. Jr, Dubin M. G., Hart C. F., Chalian A. A., Shockey
W. W. Clear cell odontogenic carcinoma: a comprehensive analysis of treatment strategies. Head Neck 2005, 27 (6): 536-542.
2. Kramer I. R. , Pindborg J. J. , Shear M. Histological typing of odontogenic tumours. 2 nd edition. Springer-Verlag, Berlin 1992.
3. Philipsen H.P., Reichart P.A. Revision of the 1992-edition of
the WHO histological typing of odontogenic tumours. A suggestion. J. Oral Pathol. Med. 2002, 31 (5): 253-258.
4. Philipsen H.P., Reichart P.A. Classification of odontogenic tumours.
A historical review. J. Oral Pathol. Med. 2006, 35 (9): 525-529.
5. Avninder S., Rakheja D., Bhatnagar A. Clear cell odontogenic
carcinoma: a diagnostic and therapeutic dilemma. World Journal of Surgical Oncology 2006, 4:91.
6. Regezi J. A., Sciubba J. J., Jordan R. C. Oral Pathology. Clinical
Pathologic Correlations. Fifth Edition, Saunders, St. Louis 2008.
7. August M., Faquin W., Troulis M., Kaban L. Clear cell odontogenic carcinoma: evaluation of reported cases. J. Oral Maxillofac Surg. 2003, 61 (5): 580-586.
8. Braunshtein E., Vered M., Taicher S., Buchner A. Clear cell
odontogenic carcinoma and clear ameloblastoma: a single clinicopathologic entity? A new case and comparative analysis of the
literature. J. Oral Maxillofac Surg 2003, 61 (9): 1004-1010.
9. Adebiyi K., Ugboko V. Clear cell odontogenic carcinoma of the
maxilla: a case report. Internet Journal of Dental Science
2005, 2 (2).
10.Iezzi G., Rubini C., Fioroni M., Piattelli A. Clear cell odontogenic carcinoma. Case report. Oral Oncology 2002, 38 (2):
209-213.
11.Maiorano E., Altini M.,Viale G., Piattelli A., Favia G. Clear cell
odontogenic carcinoma. Report of two cases and review of the
literature. Am. J. Clin. Pathol. 2001, 116 (1): 107-114.
12.Siriwardena B. S., Tilakaratne W. M., Rajapaksha R. M. Clear
cell odontogenic carcinoma – a case report and review of literature. Int J Oral Maxillofac Surg 2004, 33 (5): 512-514.
13.Carinci F. i wsp. Genetic profile of clear cell odontogenic carcinoma. J. Craniofac Surg. 2003, 14 (3): 356-362.
Artykuł nadesłano: 1 lipca 2008
Artykuł przyjęto do druku: 7 sierpnia 2008
Adres do korespondencji:
Zakład Chirurgii Stomatologicznej IS UJ CM
31-155 Kraków, ul. Montelupich 4