Rzadka patologia slinianki podzuchwowej

KAZUISTYKA / CASE REPORTS
83
Rzadka patologia ślinianki podżuchwowej – guz Küttnera
Unusual pathology of submandibular gland –Küttner tumor
Justyna Sołtys, Mirosława Pietniczka-Załęska, Tomasz Rowicki, Karolina Borowska
SUMMARY
Küttner tumor (chronic sclerosing sialadenitis ) is a chronic, benign lesion of
salivary gland. Its clinical course resamble malignant process. Autors report
two typical cases of CSS affecting submandibular gland. We inform, that we
start follow up of those cases consist of –us imaging /twice a year/,indication
of LE and IgG level ,protein electrophoresis.
Hasła indeksowe: guz Küttnera, przewlekłe stwardniające zapalenie ślinianki
podżuchwowej ślinianka podżuchwowa
Key words:Küttner tumor, chronic sclerosing sialadenitis, submandibular gland
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów
– Chirurgów Głowy i Szyi
Otrzymano/Received:
30.04.2009
Zaakceptowano do druku/Accepted:
20.05.2009
Oddział Otolaryngologii, Międzyleski Szpital
Specjalistyczny w Warszawie
Ordynator: dr n. med. M. Pietniczka-Załęska
Wkład pracy autorów/Authors contribution:
według kolejności
Konflikt interesu/Conflicts of interest:
Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Adres do korespondencji/
Address for correspondence:
imię i nazwisko: Justyna Sołtys
adres pocztowy:
ul. Bursztynowa 2
04-749 Warszawa
tel. 22 473 54 64
e-mail [email protected]
Wprowadzenie
Przewlekłe stwardniające zapalenie ślinianki podżuchwowej (chronic sclerosing sialadenitis – CSS) zaliczane
jest wg klasyfikacji WHO z 1999 r. (tab. I) do nienowotworowych guzów ślinianek. W literaturze występuje
pod nazwą guza Küttnera. Autor ten jako pierwszy opisał 4 przypadki jednostronnie występującego, twardego
guza ślinianki podżuchwowej z obecnością obfitego
włóknienia w badaniu histopatologicznym [1]. Choroba ta rozpoznawana jest rzadko, co nie odzwierciedla
rzeczywistej częstości jej występowania [2, 3]. Pierwsze
polskie doniesienie [4] ukazało się w 108 lat po pracy
Küttnera i nieznane są nam inne opublikowane w kraju
prace dotyczące tego schorzenia. Wiodące badania nad
CSS prowadzone były w Niemczech gdzie opisano 4
stadia histopatologiczne rozwoju guza Küttnera (tab.
II) i określono fenotyp komórek immunokompetentnych
charakterystycznych dla CSS [5]. Wiele badań podstawowych nad tą jednostką chorobową przeprowadzono
w Japonii [6]. Wbrew nazwie schorzenie dotyczyć może
również ślinianek przyusznych, [7] podjęzykowych [8]
i małych gruczołów ślinowych [9]. Występować może
jedno- lub obustronnie [10].
Opis przypadków
Przypadek 1
68-letnia chora, mieszkanka wsi (historia choroby
6862009041) przyjęta z powodu niebolesnego powiększenia prawej ślinianki podżuchwowej. Zmianę zauważyła przed 4 miesiącami. Powiększenie ślinianki
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 3 , n r 7, w r z e s i e ń 2 0 0 9
miało charakter trwały, nie wykazywało związku ze
spożywaniem posiłków. Obciążona internistycznie:
farmakologicznie uregulowane nadciśnienie tętnicze,
wole obojętne, hipercholesterolemia. W badaniu przedmiotowym prawa ślinianka podżuchwowa znacznie
większa od lewej, twarda, o nierównej powierzchni,
skóra nad nią była niezmieniona, przesuwalna. Dodatkowo, wyczuwalny 1 węzeł chłonny okołośliniankowy.
Stwierdzano również suchość błon śluzowych jamy
ustnej i gardła. Oznaczono czynnik reumatyczny RF/-/,
OB. 20 poziom TSH w normie, poziom cholesterolu
nieco powyżej normy. Pozostałe badania morfologiczne
i biochemiczne krwi prawidłowe. W badaniu USG wykonanym ambulatoryjnie opisywano guz prawej ślinianki
podżuchwowej wielkości 25 x 12 mm, lewa ślinianka
podżuchwowa niezmieniona o wymiarach 14 x 12 mm.
W dniu 14.01.2009 r. w sposób typowy usunięto prawą
śliniankę podżuchwową wraz z powiększonym węzłem
chłonnym. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Chorą
w drugiej dobie po zabiegu wypisano do domu. Wynik
badania hist .pat nr 51491-2. Sialoadenitis chronica
scleroticans (Küttner tumor). Opis preparatu: zanik
gruczołowej części ślinianki z obfitym włóknieniem,
okołoprzewodowym i uogólnionym naciekiem limfocytarnym. Obraz sugeruje immunologiczny mechanizm
procesu.
Przypadek 2
21-letni mieszkaniec wsi (historia choroby nr
21042009041) został przyjęty na oddział z powodu
występującego od 4 miesięcy bolesnego połykania
Otolaryngol Pol 2009;
63 (7 ): 83-86
84
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
Tabela I. Klasyfikacja WHO guzów nienowotworowych ślinianek 1992 r.
1.
Sialadenosis
2.
Oncocytosis
3.
Necrotizing sialometaplasia (Salivary gland infraction)
4.
Benign Iymphoepithelial lesion (Chronic myoepithelial sialadentis)
5.
Salivary gland cysts
6.
Chronic sclerosing sialadenitis of the submandibular gland (Küttner tumour)
7.
Cystic lymphoid hyperplasia in AIDS
The New WHO Classification Path.Res.Pract.188,836-846,1992
Tabela II. Stadia histopatologiczne rozwoju guza Küttnera
1.
Ogniskowe, okołoprzewodowe nacieki limfocytarny z niewielkim poszerzeniem średnicy przewodów
2.
Większe limfocytarny nacieki okołoprzewodowe, tworzenie się grudek chłonnych, proliferacja nabłonka przewodów
z ogniskową metaplazją, gęsta wydzielina wewnątrz przewodów, włóknienie i początek zaniku gronek ślinianki
3.
Nasilony uogólniony naciek limfocytarny, okołoprzewodowe i wewnątrzmiąższowe tworzenie się grudek chłonnych, okołoprzewodowe stwardnienie i hialinizacja, nasilona metaplazja nabłonka przewodów, zanik miąższu ślinianki
4.
Zniszczenie architektury zrazikowej gruczołu przez zmiany włókniste, powodujący duże zniszczenie miąższu gruczołu i stwardnienie
Tiemann M i WSP. Chronic sclerosing sialadenitis of the submandibular gland is mainly due to a T lymphocyte immune reaction. Mod Pathol.
2002. Aug; 15(8):845-52
i utrzymującego się powiększenia prawej ślinianki podżuchwowej. Nie obserwował istotnego powiększania się
w/w gruczołu podczas jedzenia. Chory dotychczas nie
był leczony. Wywiad rodzinny bez znaczenia. W badaniu
klinicznym stwierdzono istotną asymetrię ślinianek
podżuchwowych, prawa była większa od lewej, twarda,
o nierównej guzowatej powierzchni, skóra nad nią była
przesuwalna, niezmieniona. Węzły chłonne szyi niewyczuwalne. W badaniach morfologicznych i biochemicznych krwi bez odchyleń od stanu prawidłowego. Wynik
badania USG ślinianek wykonanego ambulatoryjnie: ślinianka podżuchwowa prawa o wymiarach 20 x 30 mm,
niejednorodna, w części środkowej złóg wielkości 1,9 mm,
lewa ślinianka podżuchwowa wielkości 14 x 34 mm,
jednorodna. W dniu 9.02.2009 r. w sposób typowy usunięto prawą śliniankę podżuchwową. Przebieg gojenia
prawidłowy. Chorego w trzeciej dobie po zabiegu wypisano do domu. Badanie hist-pat nr 52068 Sialoadenitis
chronica sclerosans (Küttner tumor). W opisie badania
hist-pat. stwierdzano wieloogniskowy i okołoprzewodowy naciek limfocytarny oraz zanik gruczołowej części
ślinianki.
Omówienie
Przewlekłe stwardniające zapalenie ślinianki podżuchwowej klinicznie przebiera maskę choroby nowotworowej. Pojawiający się na szyi guz nierzadko
z odczynem węzłowym sugeruje obecność procesu złośliwego. W naszym materiale powiększony węzeł chłonny stwierdzono u pierwszej przedstawionej pacjentki.
W obu przypadkach ślinianka była twarda o nierównej
guzowatej powierzchni. Brak jednoznacznych kryteriów
rozpoznania guza Küttnera w badaniach obrazowych
– tak USG, CT jak MR [11, 8, 12] sprawia, iż brak jest
doniesień prezentujących zachowawcze leczenie tego
schorzenia. Nawet w przypadku postawienia diagnozy
na podstawie biopsji cienkoigłowej [13] usuwano śliniankę wobec klinicznego podejrzenia o nowotworowy
charakter zmiany. Pooperacyjne badanie usuniętej
ślinianki stanowiło podstawę rozpoznania również
u obojga naszych pacjentów. W piśmiennictwie dostępne są opisy występowania chłoniaków typu MALT
w przebiegu CSS [14] a nawet raka płaskonabłonkowego
przewodu wyprowadzającego ślinianki przyusznej na
podłożu związanej z CSS hipergammmaglobulinemii
[15]. Diagnostyka różnicowa w tej jednostce chorobowej
obejmuje stany począwszy od przewlekłego zapalenia wtórnego do kamicy, benign lymphoepithelial leasions, zapalne pseudoguzy, SPAC (sclerosing polycistic
adenosis), necrotizing sialometaplasia, po chłoniaki
typu MALT. Obraz histopatologiczny szczególnie w 4
stopniu zaawansowania CSS niepoparty wynikami
badań immunohistochemicznych, może być mylnie
zinterpretowany jako chłoniak. Opisywano [16] przypadki zastosowania pooperacyjnej radioterapii podjętej
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 3 , n r 7, w r z e s i e ń 2 0 0 9
KAZUISTYKA / CASE REPORTS
wskutek nieprawidłowo zinterpretowanego obrazu histopatologicznego guza Küttnera. Przedmiotem dociekań badaczy jest również odczyn węzłowy występujący
w części przypadków przewlekłego stwardniającego
zapalenia ślinianek [17]. U naszej chorej obraz węzła
miał charakter odpowiedzi na stan zapalny o sugerowanym podłożu immunologicznym.
Nadal brak zgodności autorów [5, 6, 7, 18] co do
etiologii guza Küttnera i roli kamicy w jego przebiegu
(występuje ona w 30–80% przypadków). Obecność złogu
wewnątrz gruczołu stwierdzaliśmy u jednego z naszych
chorych. Zagęszczenie śliny indukowane obecnością
konkrementu powodować ma przewlekłe zapalenie ślinianki. Najnowsze hipotezy rozwoju CSS zakładają istnienie procesu autoimmunologicznego. Profil histologiczny i immmunohistochemiczny guza Küttnera jest bardzo
podobny do idiopatycznego włóknienia zaotrzewnowego.
Opisywano również przypadki współistnienia guza
Küttnera i autoimmunologicznego zapalenia trzustki.
Kamisawa postuluje przydatność wprowadzenia oznaczania poziomu IgG u chorych z klinicznym podejrzeniem przewlekłego sklerotycznego zapalenia ślinianek,
szczególnie w przypadku obustronnego powiększenia
ślinianek podżuchwowych. Otwartym pytaniem pozostaje czy CSS jest lokalną reakcją immunologiczną czy
początkiem ogólnego procesu autoimmunologicznego
[19]. By znaleźć odpowiedz zasadne naszym zdaniem jest
gromadzenie jak największej ilości danych dotyczących
chorych na przewlekłe stwardniające zapalenie ślinianek
w możliwie najszerszym zakresie i jak najdłuższym
czasie. Wnikliwie prowadzony follow-up, począwszy od
analizy prawdopodobnego wpływu miejsca zamieszkania, poprzez powtarzane badania immunologiczne
i USG przyczynić powinien się do lepszego poznania
tej jednostki chorobowej.
2.
Adachi M., Fujita Y., Murata T., Majina Y. A case of Küttner tumor of the submandibular gland. Auris Nasus Larynx 31: 2004; 309-312
3.
Seifert G., Donath K. On the pathogenesis of the Küttner
tumor of the submandibular gland; analysis of 349 cases
with sialadenitis of the submandibular gland HNO; 25:
1977; 81-92
4.
Osmólski A., Osmólski R., Jakubowski W., Białek E. Küttner tumour – review of the literature and report of 3 cases.
Otolaryngol Pol 58: 2004; 1199-1202
5.
Tiemann M., Teymoortash A., Schrader C., et al: Chronic
sclerosing sialadenitis of the submandibular gland is mainly due to a T lymphocyte immune reaction. Mod Pathol
2002; 15: 845-852
6.
Ikeda M., Ikui A., Tanaka M., Omori H., Tomita H. Immunohistopathological investigation on unspecific chronic
sclerosing sialadenitis of the submandibular gland /Küttner tumor/ Auris Nasus Larynx 21: 1994; 103-110
7.
de Vincente JC., Lopez Arranz E., Garcia J. Chronic sclerosing sialadenitis of the parotid gland Oral Surg Oral Med
Oral Pathol Oral RadioL Endod 2003; 96; 77-80
8.
Markou K., Karasmanis I., Vlachtsis K., Petridis D., Hatzibugias D., Kostopoulos I., Nikolau A Chronic sclerosing
sialadinitis mimicking tumors of the salivary glands. EJSO
33: 2007; 1207-1208
9.
Blanco M., Mesko T., Cura M.: Chronic sclerosing sialadenitis /Küttner’s tumor/: Unusual presentation with bilateral involvement of major and minor salivary glands.
Annals of Diagnostic Pathology, vol 7, no 1 /February/,
2003; 25-30
10. Wiliams H., Connor R., Edmondson H. Chronic sclerosing
sialadenitis of the submandibular and parotid glands Oral
Surg Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 200; 89: 720723
11. Białek EJ., Ostolski A., Karpińska G., Fedorowicz M., Jakubowski W., Zajkowski P., Serafin – Krol M., US appea-
Wnioski
Przewlekle stwardniające zapalenie ślinianek podżuchwowych to patologia rzadko prezentowana w polskim
piśmiennictwie medycznym. Interesująca ze względu na
nie do końca określoną etiologię, być może zbyt rzadko
rozpoznawana przez patologów. Wobec spotykanych
w piśmiennictwie opisów chorób autoimmunologicznych
towarzyszących CSS wskazane jest objęcie chorych po
leczeniu chirurgicznym guza Küttnera szczegółową,
wieloletnią katamnezą. W przypadku naszych pacjentów obejmować ona będzie wykonywanie co 6 miesięcy
badania usg ślinianek, oznaczanie poziomu IgG i przeciwciał p/jądrowych oraz elektroforezy białka. Pozwoli
to być może określić czy częściej niż w populacji ogólnej
występują u nich choroby autoimmunologiczne.
rance of a Küttner tumour resembling a malignant lesion:
US – histopathologic correlation. European Journal of Ultrasound 2001dec. 14: 167-170
12. Abu A., Motoori K., Yamammoto S., Hanazawa T., Nagai
Y., Kaneoyak K .MRI of chronic sclerosing sialoadenitis, Br
J Radiol Vol 81; 9667; 531-536
13. Kaba S., Kojami M., Matsuda H., Sugihara S., Masawa N.,
Kobayashi T. Küttner tumor, of the submandibular glands
Diagnostic, vol 34, no 9; 631-635
14. Ochoa ER., Harris NL., Pilch BZ., Marginal zone B- cell
lymphoma of the salivary gland arising in chronic sclerosing sialadenitis /Küttnerr tumour/ Am J Surg Pathol
2001; 25:1546-1550
15. Gill J., Angelo mN., Yeong ML., Mc Ivor N. Salivary duct
carcinoma arising in IgG4-related autoimmune disease
of the parotid gland, Human Patholology 2009 article in
press
PIŚMIENNICTWO
1. Küttner H. Über entzundiche Tumorem der Submaxillarspeicheildruse. Bruns Beitr Klin Chir 15: 1896; 815-834
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 3 , n r 7, w r z e s i e ń 2 0 0 9
16. Kojima M., Nakamura S., Itoh H., Łamane Y., Shimizu K.,
Masawa N. Küttner tumor of salivary glands resembling
margina zone B – cell lymphoma of the MAL;T type A histo-
85
86
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
pathological and immunohistochemical study of 7 cases.
Int Surg Pathol 2004; 12: 383-393
17. Kojima M., Miyawaki S., Takado S., Kashiwabara K., Igarashi T., Nakamura S., Lymphoplastic infiltrate of regional
19. Kitawaga S., Zen Y., Harada K., Abundant IgG4-positive
plasma cell infiltration characterises Chronic sclerosis sialadenitis /Küttner s tumor / Am J Surg Pathol 2005; 29:
783-791
lymphonodes in Küttner tumor. Int j of Surgical Pathology
VOL 16 NO 3 July 2008
18. Huang C., Damrose E., Bhuta S., et al: Küttner tumor /
chronic sclerosing sialadenitis / Am J Otolaryngol 2002;
23; 394-397
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 3 , n r 7, w r z e s i e ń 2 0 0 9