materialy ANN Zabrze
Transkrypt
materialy ANN Zabrze
Diagnostyka konfliktu matczyno-płodowego w zakresie swoistych antygenów granulocytarnych - alloimmunologiczna neutropenia noworodkowa Konflikt matczyno-płodowy • krwinki czerwone - choroba hemolityczna noworodka (ChHN) • krwinki płytkowe alloimmunologiczna małopłytkowość płodowo-noworodkowa (AIMPN) Śląska Konferencja Medycyny Perinatalnej Zabrze, 20.03.2010 dr n. med.. Małgorzata Uhrynowska IHiT , Zakład Immunologii Hematologicznej i Transfuzjologicznej, ul. Chocimska 5 00-957 Warszawa tel 223496600 w 221, e-mail: [email protected] • granulocyty - alloimmunologiczna neutropenia płodowonoworodkowa (ANP/N) Alloimmunologiczna neutropenia płodowo/noworodkowa Swoiste antygeny granulocytarne antygen lokalizacja częśtość% HNA-1a (NA1) HNA-1b (NA2) HNA-1c (SH) FcγRIIIb FcγRIIIb FcγRIIIb 58 88 5 HNA-2a (NB1) HNA-3a (5b) HNA-4a (MART) HNA-5a (OND) GP50 GP70-95 CD11b CD11a 97 97 99 96 • w surowicy matki stwierdzana są swoiste przeciwciała przeciwgranulocytarne w stosunku do antygenu obecnego na granulocytach płodu/noworodka (ojca), a nieobecnego na granulocytach matki; • moŜe dotyczyć pierwszej ciąŜy; • moŜe mieć przebieg bezobjawowy lub powodować infekcję, niekiedy wewnątrzmaciczną o cięŜkim przebiegu prowadzącą do zgonu; Alloimmunologiczna neutropenia płodowo/noworodkowa najczęściej powodowana przez przeciwciała anty- HNA-1a anty- HNA-1b rzadziej anty- HNA-1c anty-HNA-2a Wykrywane przeciwciała leukocytarne u 195 matek* • anty HLA • • • • anty HNA1a + HLA anty HNA1b + HLA anty HNA1a anty HNA1b • 24 (12 reagujące z granulocytami) • 1 • 1 • 1 • 3 anty- HNA-3a anty- HNA-4a *dokładne omówienie przeźrocza podczas wykładu anty-Fc γ RIIIb 1 • ZakaŜenie w okresie noworodkowym, a zwłaszcza infekcja wewnątrzmaciczna powinny nasuwać podejrzenie AIGN • ObciąŜony wywiad połoŜniczy, utracone ciąŜe, przedłuŜająca się infekcja u noworodka, występująca nawet z pewnym opóźnieniem po porodzie • przeciwciała przeciwgranulocytarne wytwarza ok. 1% rodzących kobiet; mogą mieć one znaczenie kliniczne w następnej ciąŜy • róŜny stopień nasilenia: przebieg bezobjawowy → posocznicy, zapalenia opon mózgowo rdzeniowych, zapalenia mózgu. Najczęściej zapalenia płuc i skóry zwłaszcza okolicy okołopępkowej • MoŜliwość podwójnej alloimmunizacji; kordocenteza i transfuzje dopłodowe zwiększają ryzyko infekcji Leczenie alloimmunologicznej neutropenii noworodkowej Antybiotyki Wysokie dawki IVIG • Profilaktyka: badanie morfologii z krwi pępowinowej w kaŜdym przypadku infekcji Koncentraty Granulocytarne • Neutropenia poniŜej 1x109/L znacznie zwiększa ryzyko wystąpienia zakaŜeń, i to w stopniu tym większym, im bardziej jest nasilona i im dłuŜej trwa • powodowana jest najczęściej chemioterapią, zaburzeniami funkcji granulocytów lub dysfunkcją szpiku • Przetoczenie granulocytów (2x108/kg) zwiększa szansę przeŜycia zakaŜenia o potencjalnym śmiertelnym przebiegu G-CSF (granulocyte colony stimulating factor) Przetaczania granulocytów Stymulacja dawców • Kortykosterydy (8mg dexametazonu) i G-CSF (5-10mg/kg) jednorazowo na 12-24 godziny przed leukaferezą; (7-8x1010 granulocytów) Przetaczania KG jest metodą nadal eksperymentalną 2