Stan ukladu przedsionkowego u pacjentów z twardzina ukladowa

202
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
6WDQXNïDGXSU]HGVLRQNRZHJRXSDFMHQWöZ]WZDUG]LQÈXNïDGRZÈ
Vestibular system in patients with systemic sclerosis
Katarzyna Maciaszczyk1, Tomasz Durko1(OĝELHWD:DV]F]\NRZVND 2%RĝHQD%DUWNRZLDN']LDQNRZVND 2,
Anna Pajor 1, Anna Erkiert-Polguj20DJGDOHQD-ö]HIRZLF].RUF]\ñVND1
2WRODU\QJRO3RO
SUMMARY
2EMHFWLYHV In systemic sclerosis (SSc) there may occur hearing and balance
disorders as a result of the immune-mediated inner ear damage, the etiology
EHLQJYDVFXOLWLVDQGğEURVLV7KHREMHFWLYHLVWKHYHVWLEXODURUJDQHYDOXDWLRQ
in patients with SSc regarding their prevalence and relationship to duration of
WKHGLVHDVHDQG5D\QDXGSKHQRPHQRQDQGDOVRWRW\SHDQGVHYHULW\RI66F
0DWHULDO Twenty unselected, consecutive patients with diagnosed SSc,
complying with international diagnostic criteria of the American Rheumatism
$VVRFLDWLRQZHUHHQUROOHGLQWRWKHVWXG\7KHFRQWUROJURXSFRQVLVWHG
RIRWRORJLFDOO\KHDOWK\SHUVRQVPDWFKHGWRWKH66FJURXSIRUDJHDQGVH[
0HWKRGV In all patients the questionnaire about audiovestibular history,
otolaryngological examination, static and dynamic vestibular tests and the
HOHFWURQ\VWVJPRJUDSK\(1*ZHUHSHUIRUPHG7KHSDWLHQWVZHUHLQYHVWLgated with the electronystsgmography (ENG) for spontaneous, positional and
FDORULFLQGXFHGQ\VWDJPXV$OVRYLVXDORFXODUPRWRUWHVWVZHUHSHUIRUPHU
5HVXOWV In the anamnesis 65% of patients reported vertigo, 55% – headaches,
50% – tinnitus, 40% – hyperacusis, 40% – hearing loss and 30% – ear fullQHVV9HUWLJRGL]]LQHVVEDODQFHGLVWXUEDQFHDQGXQFRUUHFWUHVXOWVRI5RPEHUJ
and Utenberger tests were more frequent in patients with vestibular organ
OHVLRQ$EQRUPDOLWLHVLQYHVWLEXODURUJDQLQ66FSDWLHQWVZHUH IXQGLQ
(70%) persons – the central type of lesion -8 (40%), mixed type in 3 (15%)
DQGSHULSKHUDOLQ
&RQFOXVLRQV Ear involvement is frequent in systemic sclerosis and should
EHWDNHQLQWRFRQVLGHUDWLRQGXULQJGLDJQRVWLFDQGWKHUDSHXWLFSURFHGXUHV
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\Lb6]\L
2WU]\PDQR5HFHLYHG
=DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG
8QLZHUV\WHFNL6]SLWDO.OLQLF]Q\QULP
1%DUOLFNLHJR,b.DWHGUD2WRODU\QJRORJLL
8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJRZb’RG]L
.LHURZQLNSURIGUKDEQPHG
7'XUNR
=DNïDG,PPXQRGHUPDWRORJLL.DWHGU\
'HUPDWRORJLLLb:HQHURORJLL8QLZHUV\WHWX
0HG\F]QHJRZb’RG]L
.LHURZQLNSURIGUKDEQPHG
(:DV]F]\NRZVND
:NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ
ZJNROHMQRĂFL
.RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
$GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH
LPLÚLbQD]ZLVNR.DWDU]\QD0DFLDV]F]\N
DGUHVSRF]WRZ\
,b.DWHGUD2WRODU\QJRORJLL80Zb’RG]L
8QLZHUV\WHFNL6]SLWDO.OLQLF]Q\QU
XO.RSFLñVNLHJR
’öGě
WHOID[
e-mail NPDFLDV]F]\N#RSSO
+DVïD LQGHNVRZH WZDUG]LQD XNïDGRZD QDU]ÈG SU]HGVLRQNRZ\ ]DZURW\ ]DEXrzenia równowagi
.H\ZRUGV systemic sclerodermia, vestibular system, vertigo, balance disturbance
:VWÚS
Twardzina układowa (Systemic Scleroderma, SSc) jest
chorobą tkanki łącznej cechującą się stwardnieniami
oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej, zmianami narządowymi pod postacią ścieńczenia śluzówki i zaniku mięśniówki w przewodzie pokarmowym,
włóknienia płuc, mięśnia sercowego i nerek (obraz
glomerulosclerosis), zajęcia układu kostno-stawowego
i mięśni. SSc jest rzadką chorobą autoimmunologiczną
(2,3–14 osób na 1 000 000 populacji) dotyczącą znacznie częściej kobiet (K:M = 3–6:1) [1, 2]. W etiopatogenezie
SSc dotychczasowe badania wykazały zasadniczą rolę
zmian w małych i większych naczyniach krwionośnych
stymulujących zaburzenia w tkance łącznej, a także
procesów immunologicznych [1, 3].
Wyróżnia się dwie główne postacie kliniczne twardziny układowej:
1. Twardzina układowa z ograniczonymi stwardnieniami (limited Systemic Scleroderma, lSSc), w której
zaburzenia naczynioruchowe – objaw Raynauda – na
wiele lat poprzedzają rozwój stwardnień ograniczonych do
okolic dystalnie położonych od łokci i kolan [4]. Ta postać
SSc charakteryzuje się zwykle przewlekłym, powolnym,
jednak u większości chorych postępującym przebiegiem.
2. Twardzina układowa z uogólnionymi stwardnieniami (diffuse Systemic Sclerosis, dSSc), w której objaw
Raynauda poprzedza zwykle na kilka lub kilkanaście
miesięcy wystąpienie stwardnień od początku choroby
obejmujących skórę tułowia i obszary kończyn położone proksymalnie do łokci i kolan. Przebieg dSSc jest
szybszy i cięższy niż lSSc [1, 4].
Twardzina układowa może też występować jako
postać przejściowa oraz jako zespół CREST (Calcinosis,
Raynauda phenomenon, Esophageal hypomotility, Sclerodactyly, Teleangiectasia). Zmiany układowe w każdej
postaci klinicznej SSc są podobne i zajmują te same
narządy wewnętrzne.
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 5 , n r 3 , m a j - c z e r w i e c 2 0 11
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
U osób chorujących na twardzinę stosuje się wielokierunkową terapię farmakologiczną i fizykoterapię.
Kortykosteroidy są skuteczne w fazie zaostrzeń, kiedy
przeważa proces zapalny. Wskazaniem do stosowania endoxanu (cyclophosphamide) jest pojawienie się
zmian w płucach. Lek ten ma działanie nefrotoksyczne i w sposób wtórny mógłby mieć wpływ na narząd
słuchu [5, 6].
Jedną z udokumentowanych przyczyn zaburzeń
funkcjonowania ucha jest reakcja autoimmunologiczna
[7]. Objawy uszkodzenia układu przedsionkowego i narządu słuchu przedstawiane są jako składowa obrazu
klinicznego chorób o podłożu autoimmunologicznym,
takich jak: układowy toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Behçeta, zespół
Cogana, zespół Sjögrena, zespól antyfosfolipidowy czy
zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa [8–14].
Teasdall i wsp., opisując 10 osób z SSc i zajęciem nerwów czaszkowych, przedstawiają 2 osoby z objawami
ze strony nerwu przedsionkowo-ślimakowego [15].
Późniejsze doniesienia [16–19] dotyczące większych
grup pacjentów z SSc opisują występowanie u nich
niedosłuchu, zawrotów i zaburzeń równowagi z różną
częstością oraz sugerują różne pochodzenie tych zmian.
Dlatego też celem pracy jest określenie częstości występowania i charakteru zaburzeń układu przedsionkowego u chorych z twardziną układową w zależności
od czasu trwania choroby, stopnia nasilenia objawów
chorobowych, a także postaci choroby i rodzaju zastosowanego leczenia.
0DWHULDïLbPHWRG\
Badaniem objęto 20 chorych (19 kobiet i 1 mężczyzna)
ze zdiagnozowaną twardziną układową, spełniających
kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego. W badanej grupie średnia wieku wynosiła 52,8
± 10,4 roku, czas występowania objawu Raynauda
wahał się od 1 do 30 lat, średnio wynosił 9,5 ± 8 lat.
Pojawienie się stwardnień w obrębie skóry, jako objawu
znamiennego dla SSc, było dla pacjentów z badanej grupy jednoznaczne z postawieniem rozpoznania. Średni
czas występowania stwardnień wynosił 6,8 ± 5,9 roku.
Dla pacjenta z zespołem CREST, u którego w obrazie
chorobowym nie występowały stwardnienia skóry, za
czas trwania choroby przyjęto czas trwania objawu
Raynauda. Najbardziej powszechną skalą do oceny rozległości zmian skórnych i stopnia ich zaawansowania
w twardzinie jest skala Rodnana (Rodnan Total Sceen
Score, RTSS), w której ocenia się grubość skóry w 17
ściśle określonych obszarach ciała, ujmując fałd skórny pomiędzy kciuk i palec wskazujący. Maksymalna
ilość punktów w tej skali wynosi 51. Udowodniono, że
zaawansowanie zmian skórnych koreluje z nasileniem
zmian w narządach wewnętrznych [20]. Każdy pacjent
z badanej grupy miał oznaczony RTSS. Średnia wartość
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 5 , n r 3 , m a j - c z e r w i e c 2 0 11
RTSS w grupie wynosiła 15,1 ± 10,8. Chorych na SSc
zróżnicowano, ze względu na postać choroby, na grupę
z ograniczonymi stwardnieniami (lSSc), która składała
się z 13 osób, średni wiek 54,9 ± 10,7 roku, średni czas
występowania zmian naczynioruchowych – 10,8 ± 8,8
roku i występowania stwardnień – 7,5 ± 6,1 roku oraz
grupę chorych, u których stwardnienia miały charakter
uogólniony (dSSc) – 6 osób, średni wiek 50,0 ± 9,1 roku,
średni czas występowania zmian naczynioruchowych
– 7,7 ± 6 lat oraz występowania stwardnień – 6,2 ± 5,3
roku. U jednej osoby z ocenianej grupy rozpoznano zespół CREST. U tej chorej występowały w obrębie skóry
zwapnienia i obrzęki bez stwardnień. Za wykładnik
znacznego zaawansowania choroby uznano oprócz
wartości wskaźnika RTSS również obecność leczenia
immunosupresyjnego w wywiadzie. Ze względu na to
wyróżniono grupę I (+) obejmującą 13 chorych (65%),
u których stosowane były leki immunosupresyjne –
kortykosteroidy lub cytostatyki, tj. endoxan (cyclophosphamide) bądź methotrexat (methotrexatum). Średni
wiek w tej grupie wynosił 53,5 ± 9,0 lat, a średni czas
zachorowania na twardzinę – 7,2 ± 5,7 roku. Grupę I (–),
bez immunosupresji, stanowiło 7 osób (35%); średni
wiek 51,4 ± 12,8 roku, a średni czas zachorowania na
SSc 5,9 ± 6,4 roku.
Grupa porównawcza była odpowiednia do grupy
badanych pod względem wieku i płci. Stanowiło ją 26
osób, w tym 24 kobiet i 2 mężczyzn, w wieku od 38 do
66 lat, średnia wieku wynosiła 50,4 ± 7,9 roku. Osoby
z tej grupy nie zgłaszały narażenia na hałas i środki
ototoksyczne w przeszłości oraz objawów otolaryngologicznych w wywiadzie. U osób tych nie występowały
dolegliwości w postaci niedosłuchu, szumów usznych,
uczucia pełności w uchu, zawrotów głowy, a także nie
stwierdzono u nich odchyleń od stanu prawidłowego
w badaniu laryngologicznym.
U chorych zbierano wywiad dotyczący przebytych
chorób laryngologicznych, internistycznych, przeprowadzano badanie laryngologiczne oraz ocenę sprawności
postawy i chodu – próbę Romberga i Untenbergera.
Badanie ENG obejmowało rejestrację oczopląsu samoistnego przy oczach otwartych i zamkniętych, oczopląsu
położeniowego w czterech pozycjach (wg klasyfikacji
Nylena), test kinetyczny fotela wahadłowego, próbę
bikaloryczną metodą Fitzgeralda-Hallpike’a oraz testy śledzenia i optokinetyczny. Jakościowa i ilościowa
ocena zapisów ENG testu kalorycznego i testu fotela
wahadłowego została wykonana z użyciem systemu
oprogramowania QBASE & QCALC (Doctor Q Computers, USA). Za osłabienie pobudliwości błędnika
w testach kalorycznych uznano redukcję odpowiedzi
różną niż ± 19,0%, natomiast przewagę kierunkową
rozpoznawano, gdy różnica odpowiedzi oczopląsowych
w obie strony przekraczała ± 21,0%. Wartości te liczone
były na podstawie szybkości wolnej fazy oczopląsu
[21]. Wyliczenie przewagi kierunkowej w teście fotela
203
204
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
wahadłowego uzyskiwano na podstawie całkowitej
liczby wychyleń oczopląsowych w obie strony i szybkości wolnej fazy. Za wartość nieprawidłową przewagi
kierunkowej uznawano wartości różne niż ± 20,0%
[22]. Każdy zapis podlegał indywidualnej interpretacji jakościowej. Na podstawie badań ENG rozpoznawano uszkodzenie obwodowe, ośrodkowe, mieszane
(zapis o cechach uszkodzenia zarówno obwodowego,
jak i ośrodkowego) lub stan prawidłowy. Analizowano
obecność i rodzaj wyników ENG w zależności od wieku,
czasu trwania objawu Raynauda i stwardnień, a także
w grupach porównywanych ze względu na postać SSc,
obecność niedosłuchu (stwierdzonego we wcześniejszych badaniach [21]) oraz terapii immunosupresyjnej
w wywiadzie.
Na badanie uzyskano zgodę Komisji Bioetyki przy
Uniwersytecie Medycznym w Łodzi (nr RNN/170/07/KE).
W analizie statystycznej porównania między grupami przeprowadzono testem U Manna-Whitneya oraz
Kruskala-Wallisa (dla porównywania w więcej niż w 2
grupach), a korelacje wyników indywidualnych między
ocenianymi parametrami określono współczynnikiem
korelacji Pearsona. Za wartość istotną statystycznie
przyjęto p<0,05.
:\QLNL
Najczęstszymi zgłaszanymi objawami otologicznymi
u chorych z SSc były zawroty głowy – u 12 osób (60%)
oraz bóle głowy – u 11 osób (55%) i szumy – u 10 osób
(50%). Do innych należały niedosłuch – u 8 osób (40%),
hyperacusis – u 8 osób (40%), zaburzenia równowagi
– u 7 osób (35%) oraz uczucie pełności w uchu – u 6
osób (30%). Często zgłaszanym objawem laryngologicznym (7 osób – 35%) były zaburzenia połykania.
Pośród badanych nie było osób narażonych zawodowo
na hałas. Większość pacjentów – 12 osób (60%) przyjmowała kortykosterydy, a 8 osób (40%) leczone było
cytostatykiem.
W badaniu laryngologicznym u 3 osób stwierdzono
zanikowy nieżyt błony śluzowej gardła i nosa, u jednej osoby stan po tonsillektomii. W grupie pacjentów
z postacią lSSc w obrębie twarzy obserwowano zmiany
zanikowe skrzydełek nosa i czerwieni warg z promienistymi bruzdami wokół nich, a także trwałe rozszerzenia drobnych naczyń krwionośnych – teleangiektazje.
Stwardnienie i pogrubienie skóry twarzy w różnym
stopniu utrudniało wykonywanie ruchów mimicznych.
W 4 przypadkach stwierdzało się mikrostomię. Próbę
Romberga– chwianie się bez padania – nieprawidłowo
wykonywało 9 osób (45,0%). Próba Utenbergera była
dodatnia u 5 pacjentów (25%) z SSc. W grupie kontrolnej nie było nieprawidłowych wyników tych prób.
W badaniu ENG nieprawidłową kalibrację stwierdzono u 6 badanych (30%). W spoczynku z oczami
otwartymi drgania gałek ocznych i fal kwadratowe
rejestrowano u 3 chorych (15%), przy oczach zamkniętych zapis taki uzyskano u 8 osób (40%), u żadnego
pacjenta nie stwierdzono oczopląsu. Najczęściej występowały nieprawidłowości w teście śledzenia – u 15
osób (75%), następnie w teście optokinetycznym – u 9
osób (45%). W próbach położeniowych nieprawidłowe
jakościowo zapisy – fale kwadratowe, drgania gałek
ocznych lub oczopląs typu I lub III wg Nylena rejestrowano w testach położeniowych u 12 osób (60%), a u 2
osób (10%) nieprawidłowe zapisy miały charakter oczopląsu typu II wg Nylena. Prawidłowy wynik rejestracji
oczopląsu w tych próbach uzyskano u 6 osób (30%)
w porównaniu z 92,3% w grupie kontrolnej (p<0,005).
W teście fotela wahadłowego zaburzenia pod postacią
przewagi kierunkowej zarejestrowano u 5 osób (25%).
W teście kalorycznym nieprawidłową odpowiedź uzyskano u 14 osób (70%). Test ten wykazał u 8 pacjentów
(40%) uszkodzenie ośrodkowe, u 5 (25%) uszkodzenie
obwodowe, a u jednej osoby (5%) mieszane, tj. występował u nich niedowład kanałowy wraz ze zmianami
jakościowymi.
W grupie porównawczej u 9 osób, pomimo braku
objawów uszkodzenia układu równowagi, stwierdzono
nieprawidłowy wynik jednego testu w badaniu ENG.
Wśród tych osób zarejestrowano nieprawidłowe zapisy ruchu gałek ocznych przy oczach otwartych – u 1
osoby, przy oczach zamkniętych – u 1 osoby. Ponadto
nieprawidłowe zapisy uzyskano w teście śledzenia –
u 2 osób, w teście optokinetycznym – u 1 osoby oraz
w teście kalorycznym u 2 osób (pojedyncze zmiany
jakościowe). Dla wszystkich testów ENG stwierdzono
w sposób statystycznie istotny większą częstość występowania nieprawidłowych wyników u chorych na SSc
w porównaniu z grupą kontrolną (p<0,05).
Na podstawie badań ENG stwierdzono nieprawidłowości, które mogą wskazywać na uszkodzenie układu
przedsionkowego u 14 (70%), w tym o charakterze
ośrodkowym u 8 (40%), mieszanym u 3 (15%) i o charakterze obwodowym u 3 pacjentów (15%) z SSc. Wśród
14 osób, u których stwierdzono zaburzoną funkcję
układu przedsionkowego, 11 należało do grupy pacjentów z lSSc. Również większość, bo 5 z 6, pacjentów
z niedowładem kanałowym (uszkodzenie obwodowe
lub mieszane) należało do tej grupy. Wśród pacjentów
z postacią dSSc był tylko jeden z uszkodzeniem obwodowym. Zależności te nie osiągały wartości statystycznie
istotnych. Pośród pacjentów wyróżnionych w grupę
I(+) jako tych, u których twardzina miała cięższy przebieg, nie stwierdzało się częstszych uszkodzeń układu
przedsionkowego (Tab. I).
Badanie ENG miało nieprawidłowy wynik u 5 osób
(41,6%) z leczeniem immunosupresyjnym w wywiadzie.
Stwierdzono istotną zależność pomiędzy zgłaszaniem
zawrotów głowy o charakterze wirowania/obwodowym
a nieprawidłowymi wynikami badania ENG (p<005).
Podobnie nieprawidłowe wyniki próby Romberga i UnO t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 5 , n r 3 , m a j - c z e r w i e c 2 0 11
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela I.b5R]NïDGZ\QLNöZEDGDQLDHOHNWURQ\VWDJPRJUDğF]QHJRXbSDFMHQWöZ]bWZDUG]LQÈXNïDGRZÈ]UöĝQLFRZDQ\FK
Zb]DOHĝQRĂFLRGSRVWDFLFKRURE\RUD]VWRVRZDQLDWHUDSLLLPPXQRVXSUHV\MQHM
7DEOH,b5HVXOWVRIHOHFWURQ\VWDJPRJUDSI\LQV\VWHPLFVFOHURVLVSDWLHQWVUHODWHGWRWKHW\SHRIGLVHDVHDQGWRWKHNLQGRIWUHDWPHQW
:\QLNEDGDQLD(1*
3RVWDÊ
WZDUG]LQ\
6WRVRZDQLH
LPPXQRVXSUHVML
SUDZLGïRZ\
XV]NRG]HQLH
RĂURGNRZH
XV]NRG]HQLH
REZRGRZH
XV]NRG]HQLH
PLHV]DQH
n
n
n
n
&5(67Q –
–
–
G66FQ 3
,66FQ 6
3
,bļQ ,bQ 6
terbergera w sposób statystycznie istotny współistniały
z nieprawidłowymi wynikami badania ENG (p<0,005
i p<0,01). Wyniki badania ENG u pacjentów z SSc nie
zależały natomiast od ich wieku, czasu trwania objawu Raynauda, czasu trwania i nasilenia stwardnień,
obecności bólów głowy. Nie stwierdzono częstszego
występowania uszkodzenia układu przedsionkowego
u osób z niedosłuchem.
2PöZLHQLH
W przedstawianej pracy podjęto próbę oceny stanu
układu przedsionkowego u chorych z twardziną układową. W prezentowanym materiale zawroty głowy zgłaszane były przez 65%, a zaburzenia równowagi przez
35% chorych z SSc. Wykazaliśmy również, podobnie
jak inni autorzy, zależność pomiędzy zgłaszaniem
zawrotów głowy a stwierdzonymi u 70% pacjentów
nieprawidłowymi wynikami badania elektronystagmograficznego. W kolagenozach oraz innych chorobach autoimmunologicznych rzadko oceniano układ
przedsionkowy [19, 23– 25]. Z danych w piśmiennictwie wynika, że pacjenci z SSc zgłaszali zaburzenia
układu równowagi pod postacią zawrotów i zaburzeń
równowagi z częstością 31–32% [17–19]. Wyniki przeprowadzanych przez nas prób klinicznych dotyczących
sprawności układu równowagi osób z SSc były zgodne
z wynikami badania ENG, co potwierdza ich znaczenie
jako podstawowych w badaniu otoneurologicznym.
Wyniki prac dotyczących oceny układu równowagi
w SSc nie są jednoznaczne. Giacomini i wsp. sugerują, że stwierdzane przez nich zaburzenia postawy
(pod postacią oscylacji o niskiej i średniej częstotliwości w płaszczyźnie bocznej oraz przednio-tylnej)
są wynikiem dyskretnej dysfunkcji neurofizjologicznej układu równowagi [26]. Natomiast Amor-Dorado
i wsp. stwierdzili nieprawidłowości w badaniu ENG
i zaburzenia w postawie świadczące o uszkodzeniu
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 5 , n r 3 , m a j - c z e r w i e c 2 0 11
części obwodowej układu równowagi [18, 19]. Berretini
i wsp. wykazali występowanie niedowładu kanałowego
u połowy pacjentów z SSc, u których uzyskali nieprawidłowe wyniki badania ENG [17]. W wymienionych
doniesieniach nieprawidłowości układu równowagi
stwierdzane w ENG nie są tak częste jak w naszym
badaniu i wynoszą od 11 do 31% [17, 18]. Pośród pacjentów z twardziną ocenianych w prezentowanej pracy
rozpoznano u ponad połowy uszkodzenia o cechach
ośrodkowych (55% w tym 40% izolowanych oraz 15%
w formie uszkodzeń mieszanych). Uzyskane przez nas
wyniki potwierdzają ogólnoustrojowy charakter procesów leżących u podłoża tej choroby, czyli rozsianego
stanu zapalnego drobnych naczyń krwionośnych (łac.
vasculitis systemica) z następowym włóknieniem tkanek
skóry i narządów wewnętrznych [3]. Również zmiany
reologiczne o charakterze nadmiernej lepkości krwi
są opisywane jako jeden z elementów patofizjologii tej
choroby [27]. Wysoka częstość uszkodzeń ośrodkowych
stwierdzonych w tym badaniu wydaje się przemawiać
za tym, że procesy nie są ograniczone do części przedsionkowej ucha wewnętrznego, ale obejmują też wyższe
piętra układu równowagi. W literaturze medycznej
opisywane były incydenty naczyniowe w ośrodkowym
układzie nerwowym wywołujące nagłe zawroty z oczopląsem i innymi objawami neurologicznymi w przebiegu
twardziny [28].
Z drugiej strony stwierdzone przez nas uszkodzenia obwodowej części układu przedsionkowego
u jednej trzeciej (30% w tym w formie izolowanej
u 15% oraz jako uszkodzenie mieszane u 15%) badanych z SSc pozostają w zgodzie z wynikami badań
histopatologicznych i immunohistochemicznych kości
skroniowych osób cierpiących na twardzinę i inne
choroby autoimmunologiczne [29]. W ocenie histopatologicznej stwierdzono obecność złogów kompleksów
antygen–przeciwciało w naczyniach prążka, cechy
zapalenia z następowym zanikiem tkanek ucha we-
205
206
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
wnętrznego dotyczącym komórek rzęsatych i zwoju
spiralnego. W preparatach widoczna była także proliferacja tkanki włóknistej i kostnej oraz degeneracja
włókien nerwowych. Ślimakową lokalizację zmian
chorobowych sugerować mogą wyniki badań audiologicznych pacjentów z SSc, w których wykazano, że
uszkodzenie słuchu dotyczące od 20 do 77% chorych
w znacznej większości miało charakter odbiorczy [17,
18, 30]. Ponadto występowanie neuropatii obwodowych
i nerwów czaszkowych w SSc świadczy o tym, że
w tej chorobie uszkodzeniu może ulegać również inny
element układu równowagi [15, 31]. Autorzy powyżej
wspomnianych badań zajmujących się tym tematem
starali się znaleźć związek pomiędzy stanem układu
przedsionkowego a cechami klinicznymi pacjentów,
jak np. wiek, czas trwania choroby, obecność zmian
w nerkach czy też obecność współistniejących objawów
chorobowych [17, 18]. Oprócz częstszego występowania
zaburzeń przedsionkowych u osób z SSc z wtórnym
zespołem Sjögrena [18], nie znaleziono żadnych innych
zależności. Pacjenci z SSc, którzy mieli niedosłuch,
zarówno w prezentowanym przez nas badaniu, jak
i pracach z innych ośrodków, nie wykazywali częstszych zaburzeń w ocenie elektronystagmograficznej,
choć taką zależność sugeruje bliskość receptorów
słuchu i równowagi w uchu. Przy analizie wpływu
cech klinicznych na wyniki badania ENG zwraca
uwagę fakt, że cechy uszkodzenia obwodowego narządu przedsionkowego wykazywali częściej pacjenci
z postacią ograniczoną, w której zmiany naczyniowe
mają przewlekły, wieloletni przebieg. Zależność ta
jednak nie osiągała statystycznej istotności. Na wynik
ten może mieć również wpływ mała liczebności grup.
Wyniki naszego badania oceniającego układ przedsionkowy sugerują wielopoziomowość uszkodzeń i ich
przewlekły charakter. Fakt, że uzyskano podobną
częstość występowania uszkodzeń układu równowagi
o charakterze ośrodkowym i obwodowym, jak również
przegląd piśmiennictwa o tej tematyce, wydają się
wskazywać, że dysfunkcja układu przedsionkowego
może być konsekwencją uszkodzenia receptora, a także
różnych odcinków drogi nerwowej i jest jedną z cech
ogólnoustrojowego procesu chorobowego.
3,¥0,(11,&7:2
1.
Braun-Falco O, Plewig G, Wolff H H, Burgdorf WH. Choroby
tkanki łącznej W: Gliński W, Wolska H, Zaborowski P, red.
Dermatologia, tom I. Lublin: Czelej Sp z o.o.; 2002. s. 711–780.
2.
Fimiani C. Systemic sclerosis: a woman disease. Mod Asp
Immunobiol. 2001; 1: 233–237.
3.
Artlett CM, Smith JB, Jimenez SA. New perspectives on
the etiology of systemic sclerosis. Mol Med Today. 1999; 5:
74–82.
4.
Rowell NR, Goodfield MJ. The connective tissue diseases.
W: Rook/Wilkinson/Ebling (red). Textbook of Dermatology.
Oxford: Blackwell Science; 1998. s. 2437–2452.
5.
Quillinan NP, Denton CP. Disease-modifying treatment in
systemic sclerosis: current status. Curr Opin Rheumatol.
2009; 21: 636–641.
6.
McKinley A, Park E, Spetie D, Hackshaw KV, Nagaraja S,
Hebert LA i wsp. Oral cyclophosphamide for lupus glomerulonephritis: an underused therapeutic option. Clin J Am
Soc Nephrol. 2009; 4: 1754–1760.
7.
Harris JP. Immunologic mechanisms in disorders of the inner ear. W: Cummings CW, red. Otolaryngology – Head and
Neck Surgery, 2 wyd., St.Louis: Mosby Year Book; 1993 s.
2926–2942.
8.
Karatas E, Onat AM, Durucu C, Baglam T, Kanlikama M,
Altunoren O i wsp. Audiovestibular disturbance in patients
with systemic lupus erythematosus. Otolaryngol Head and
Neck Surg. 2007; 136: 82–86.
9.
Ikiz AO, Unsal E, Kirkim G, Erdag TK, Guneri EA. Hearing
loss and middle ear involvement in patients with juvenile
idiopathic arthritis, Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007;
71: 1079–1085.
10. Kulahli I, Balci K, Koseoglu E, Yuce I, Cagli S, Senturk M.
Audio-vestibular disturbances in Behçet’s patients: report
of 62 cases. Hear Res. 2005; 203: 28–31.
11. McDonald TJ, Vollertsen RS, Younge BR. Cogan’s syndrome: audiovestibular involvement and prognosis in 18
patients. Laryngoscope. 1985; 95: 650–654.
12. Skrzypczak W, Czuszyńska Z, Narożny W, Siebert J, Stankiewicz C, Kuczkowski J. Ocena słuchu u chorych w zespole Sjögrena i toczniu rumieniowatym układowym. Otorynolaryngologia. 2006; 5: 179–83.
13. Mouadeb D, Ruckenstein M. Antiphospholipid inner ear
syndrome. Laryngoscope. 2005; 115: 879–83.
14. Alatas N, Yazgan P, Oztürk A, San I, Iynen I. Audiological
:QLRVNL
findings in patients with ankylosing spondylitis. J Laryngol
Otol. 2005; 119: 534–539.
1. U pacjentów z twardziną układową dochodzi do
uszkodzenia układu przedsionkowego.
2. Zaburzenia stanu układu przedsionkowego zarówno
części obwodowej, jak i ośrodkowej stwierdza się
u ponad połowy pacjentów z twardziną układową,
co ujawniają w większym stopniu badania elektronystagmograficzne niż badania kliniczne.
15. Teasdal RD, Frayha RA, Shulman LE. Cranial nerve invol-
Numery prac statutowych: 503-1036-3, 503-2036-2, 503-2036-
18. Amor-Dorado J, Arias-Nuňez MC, Miranda-Filloy JA, Gon-
vement in systemic sclerosis (scleroderma): a report of 10
cases. Medicine (Baltimore). 1980; 59: 149–59.
16. Tosti A, Patrizi A, Veronesi S. Audiologic involvement in systemic sclerosis. Dermatologica. 1984; 168: 206.
17. Berrettini S, Ferri C, Pitaro N, Bruschini P, Latorraca A,
Sellari-Franceschini S, Segnini G. Audiovestibular involvement in systemic sclerosis. ORL. 1994; 56:195–198.
1 i 503-1152-2.
zales-Junatey C, Llorca J. Audiovestibular manifastations in
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 5 , n r 3 , m a j - c z e r w i e c 2 0 11
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
patients with limited systemic sclerosis and centromere protein-B (CENP-B) antyibodies. Medicine. 2008; 3: 131–141.
Audio-vestibular evaluation in patients with Behçet’s. J Laryngol Otol. 2001; 115: 522–9.
19. Amor-Dorado JC, Barreira-Fernandez MP, Arias-Nuňez
26. Giacomini PG, Zoli A, Ferraro S, Raffaldi AV, Bartolozzi F,
MC, Gomez-Acebo I, Llorca J, Gonzalez-Gay MA. Benign
Di Girolamo S. Evaluation of abnormalities of orthostatic
paroxysmal positional vertigo and clinical test of sensory in-
postular control in systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol.
teraction and balance in systemic sclerosis. Otol Neurotol.
2008; 29: 1155–1161.
20. Clements PJ, Lachenbrucht PA, Cheng NS, Ng SC, Simmons
M, Sterz M, Furst DE. Skin score: semiquantitative measure of
2005; 23: 297–302.
27. Alekperov RT, Vyshlova MA, Balabanova RM, Firsov NN. Alterations of rheological properties of blood in systemic sclerodermia. Ter Arkh. 2002; 74: 43–47.
cutaneous involvement that improves prediction of prognosis
28. Kawano H, Hayashi M, Handa Y, Miyazaki S. A case of pro-
in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1990; 33: 1256–1263.
gressive sclerosis associated with a hemorrhagic infarction
21. Maciaszczyk K, Waszczykowska E, Pajor A, Bartkowiak-
of the cerebellum. No To Shinkei. 1990; 42: 189–191.
Dziankowska B, Durko T. Hearing organ disorders in pa-
29. Fukushima N, Fukushima H, Cureoglu S, Schachern PA,
tients with systemic sclerosis. Rheumat Int. 2010; praca
Paparella MM. Hearing loss associated with systemic lupus
przyjęta do druku.
erythematosus: temporal bone histopathology. Otol Neuro-
22. Janczewski G, Bień S. Testy cieplne. W: Janczewski G, Latkowski B, red. Otoneurologia. Warszawa: BEL CORP Scientific Publ. Co.; 1998. 193–1213.
23. Erbek SS, Erbek HS, Yilmaz S, Topal O, Yucel E, Ozluoglu
LN. Cochleovestibular dysfunction in ankylosing spondylitis. Audiol Neurootol. 2006; 11: 294–300.
tol. 2005; 27: 127–128.
30. Kastanioudakis I, Ziavra N, Politi EN, Exarchakos G, Drodos AA, Skevas A. Hearing loss in progressive systemic sclerosis patients: a comparative study. Otolaryngol Head Neck
Surg. 2001; 124: 522–525.
31. Santarelli R, Scimemi P, Dal Monte E, Genovese E, Arslan
24. King J, Young C, Highton J, Smith PF, Darlington CL. Ves-
E. Auditory neuropathy in systemic sclerosis: a speech
tibulo-ocular, optokinetic and postural function in humans
perception and evoked potential study before and after co-
with rheumatoid arthritis. Neurosci Lett. 2002; 328:77–80.
chlear implantation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2006; 263:
25. Evereklioglu C, Cokkeser Y, Doganay S, Er H, Kizilay A.
O t o l a r y n g o l o g i a P o l s k a t o m 6 5 , n r 3 , m a j - c z e r w i e c 2 0 11
809–815.
207