02 Wierzbicka.p65

PRACA ORYGINALNA
Ocena nasilenia objawów klinicznych,
stopnia niepełnosprawności oraz jakości
życia w narkolepsji i innych hipersomniach
Evaluation of clinical symptoms, disability and quality of life
in narcolepsy and other types of hypersomnia
Aleksandra Wierzbicka1, Adam Wichniak1,2, Elżbieta Waliniowska1, Eugenia Szatkowska1,
Krystyna Czasak1, Iwona Musińska1, Wojciech Jernajczyk1
1Ośrodek
2III
Medycyny Snu, Zakład Neurofizjologii Klinicznej, Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa
Klinika Psychiatryczna, Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa
t Abstract
Quality of life in narcolepsy
Introduction. Medical conditions associated with excessive daytime sleepiness, e.g. narcolepsy, have a great impact on professional and social functioning of the patients. The aim of
the study was to evaluate clinical symptoms severity, disability level and quality of life in
the patients with hypersomnia.
Material and methods. In 20 consecutive patients (mean age 37.2 ± 13.0; 10 F/10 M)
referred to the hospital with suspected diagnosis of narcolepsy following parameters were
analyzed: clinical symptoms, results of diagnostic examinations (polysomnography, Multiple Sleep Latency Test, psychomotor tests, MRI), results of Epworth Sleepiness Scale (ESS),
SF-36 Health Survey, Clinical Global Impression of Severity (CGI-S), Beck Depression Inventory (BDI), Sheehan disability scale.
Adres do korespondencji:
lek. med. Aleksandra Wierzbicka
II Pracownia EEG, Zakład Neurofizjologii
Klinicznej, Instytut Psychiatrii
i Neurologii
Al. Sobieskiego 9
02–957 Warszawa
tel.: +48 22 458 26 34
faks: +48 22 458 28 17
e-mail: [email protected]
ISSN 1641–6007
Sen 2007, Tom 7, Nr 2, 88–93
Copyright © 2007 Via Medica
Results. On the basis of clinical features and results of neurophysiological examinations
diagnosis of narcolepsy was established in 12 patients, and nonorganic hypersomnia in
8 cases. In the ESS mean value for whole group was 18.9 ± 3.3 and in all patients the
results were abnormal (> 10 points). The symptoms of illness were assessed as very severe
or severe (CGI = 5 or 6) and depressive symptoms as severe or moderate (BDI > 20 points)
only in patients with full symptomatic narcolepsy. The results of Sheehan disability scale
showed the most pronounced effect of clinical symptoms on learning abilities and functioning in work. Decreased values were found in all subscales of SF-36 scale.
Conclusions. Hypersomnias, especially narcolepsy, disturb general functioning of the patients and decrease their quality of life.
Key words: hypersomnia, narcolepsy, quality of life, Epworth Sleepiness Scale,
polysomnography, MSLT
t Wstęp
Choroby przebiegające z nadmierną sennością
w ciągu dnia zaburzają funkcjonowanie zawodowe, społeczne i rodzinne dotkniętych nimi osób [1–4]. Spośród
88
hipersomnii na szczególną uwagę zasługuje narkolepsja,
która zazwyczaj rozpoczyna się w młodym wieku. Jej
objawy osiągają największe nasilenie w pierwszych
dwóch dekadach trwania choroby, a więc w okresie,
Aleksandra Wierzbicka i wsp., Jakość życia w narkolepsji
w którym chory powinien się spełniać na polu zawodowym i społecznym [5]. Głównym objawem klinicznym
narkolepsji jest nadmierna senność w ciągu dnia, na którą
dodatkowo nakładają się ataki snu. Drzemki w narkolepsji występują najczęściej kilka razy w ciągu dnia, są krótkie (5–15-minutowe) i dają uczucie wypoczęcia, w odróżnieniu od innych typów hipersomnii, na przykład
związanych z chorobami somatycznymi, zespołem obturacyjnego bezdechu sennego oraz hipersomnii idiopatycznej lub nieorganicznej. W tych hipersomniach drzemki zazwyczaj trwają długo (od kilkudziesięciu minut do
kilku godzin). Choremu trudno jest się z takiej drzemki
wybudzić, a po obudzeniu nadal czuje się zmęczony.
Czasami obserwuje się wtedy zachowania automatyczne aż do upojenia przysennego włącznie.
U około 2/3 pacjentów z narkolepsją po kilku miesiącach, a czasami nawet po wielu latach trwania choroby
pojawia się katapleksja, polegająca na nagłym obniżeniu
napięcia mięśniowego mięśni posturalnych, wywołanego niespodziewaną sytuacją emocjonalną (np. śmiechem,
zaskoczeniem, przestraszeniem się). Zazwyczaj katapleksja objawia się opadnięciem głowy, żuchwy, ugięciem
kolan. Napady kataplektyczne trwają do kilku minut,
mogą występować z różną częstością, od kilku w roku
do kilkunastu w ciągu dnia. Ważną cechą pozwalającą
na różnicowanie kataplekesji od omdleń i napadów pochodzenia padaczkowego jest w pełni zachowana świadomość
podczas ataków kataplektycznych. Do innych, rzadszych
objawów narkolepsji należą zaburzenia związane ze snem
REM (rapid eye movement): halucynacje hipnagogiczne/
/hipnopompiczne i paraliż przysenny [6–8].
Według badań ankietowych przeprowadzonych
w Stanach Zjednoczonych nadmierna senność jest objawem bardzo powszechnym — około 40% osób dorosłych
skarży się na nadmierną senność w ciągu dnia, przy czym
w 5–8% przypadków nadmierna senność zaburza funkcjonowanie zawodowe i społeczne codziennie lub prawie codziennie [9]. Częstość występowania narkolepsji
w populacji ogólnej Stanów Zjednoczonych i większości
państw europejskich szacuje się na około 50/100 tysięcy
osób, a to oznacza, że jest to choroba jedynie 2 razy rzadsza od stwardnienia rozsianego i 3 razy rzadsza od choroby Parkinsona [10].
Zarówno objawy występujące w ciągu dnia, jak i zaburzenia snu znacznie wpływają na ogólne funkcjonowanie chorego. Objawem najbardziej zaburzającym naukę, pracę zawodową i kontakty interpersonalne jest nadmierna senność w ciągu dnia. Dolegliwości związane
z sennością mogą mieć różny stopień nasilenia. Pacjenci
mogą się skarżyć na zmęczenie, wyczerpanie, brak energii, zaburzenia koncentracji uwagi, labilność emocjonalną. Osoby z umiarkowaną lub ciężką sennością często mają problemy z utrzymaniem czuwania nie tylko
w sytuacjach monotonnych, ale również w sytuacjach
bardzo nietypowych dla zapadania w sen, na przykład
SEN
podczas spotkania towarzyskiego w restauracji, prowadzenia lekcji w szkole, rozmowy z przełożonym. Osoby
z hipersomnią często powodują wypadki samochodowe
lub wypadki przy pracy z urządzeniami mechanicznymi
[11, 12]. Kolejnym problemem związanym z sennością
są zachowania automatyczne, czyli czynności pozornie
celowe, nieadekwatne do sytuacji, pokryte częściową lub
całkowitą niepamięcią.
Celem pracy była ocena nasilenia objawów klinicznych, stopnia niepełnosprawności oraz jakości życia pacjentów z rozpoznaniem hipersomnii diagnozowanych
w latach 2005–2006 w Instytucie Psychiatrii i Neurologii
w Warszawie.
t Materiał i metody
Analizie poddano wyniki badań pacjentów kierowanych do I Kliniki Neurologicznej Instytutu Psychiatrii
i Neurologii, u których lekarz kierujący podejrzewał narkolepsję. W ciągu 2 lat przebadano 20 kolejnych pacjentów (śr. wiek 37,2 ± 13,0), w tym 10 kobiet i 10 mężczyzn. Ocena kliniczna obejmowała dokładny wywiad
z uwzględnieniem cech charakterystycznych dla narkolepsji, badanie przedmiotowe, badanie neurologiczne.
U wszystkich chorych zbadano stężenie hormonów tarczycy i wykonano rutynowe badania laboratoryjne oraz
EKG, RTG klatki piersiowej oraz NMR mózgu w celu wykluczenia zmian organicznych ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Następnie u wszystkich badanych przeprowadzono diagnostykę neurofizjologiczną: badanie
polisomnograficzne (PSG), a w dniu następnym test wielokrotnej latencji snu (MSLT, multiple sleep latency test).
Badanie PSG wykonywano w warunkach standardowych,
w pomieszczeniu przeznaczonym do badań snu, zawsze
w tych samych godzinach (22.00–6.00). W czasie badania rejestrowano następujące parametry: EEG z odprowadzeń centralnych i potylicznych, elektrookulogram
(EOG) z elektrod umieszczonych przy zewnętrznych kącikach oczu, elektromiogram (EMG) z mięśnia podbródkowego, EKG, przepływ powietrza przez nos, ruchy oddechowe klatki piersiowej i brzucha, pulsoksymetrię oraz
EMG znad mięśni piszczelowych przednich. W następującym po badaniu PSG dniu przeprowadzano u chorych
badanie MSLT-30 [13]. Metoda badania polegała na wykonaniu pięciu 30-minutowych badań polisomnograficznych w ciągu dnia, w odstępach dwugodzinnych, zaczynając od godziny 8.00. Każde badanie wykonywano
w zaciemnionym i cichym pomieszczeniu. Pacjent pozostawał w pozycji leżącej, otrzymywał polecenie próby
zaśnięcia podczas badania. Badania PSG i MSLT oceniała
osoba doświadczona w ich interpretowaniu. Dodatkowo
w celu obiektywizacji poziomu senności wykonywano
test utrzymania uwagi będący komputerowym narzędziem psychometrycznym, polegającym na ocenie czasu reakcji badanego na pojawienie się na ekranie komputera nieprawidłowego bodźca w postaci podwójnego
www.sen.viamedica.pl
89
SEN
2007, Tom 7, Nr 2
Tabela 1. Wyniki uzyskane przez pacjentów z hipersomnią w skalach nasilenia objawów oraz
wpływu objawów na niepełnosprawność
i jakość życia
Skala
Średnia
SD
Zdrowie fizyczne
70,7
24,9
Ograniczenie fizyczne
43,3
39,5
Ból fizyczny
48,1
24,8
Zdrowie ogólne
50,3
20,2
Witalność
41,7
19,1
Funkcjonowanie społeczne
55,8
24,9
SF36
Rycina 1. Rozkład stopnia nasilenia senności mierzonego za pomocą Skali Senności Epworth
Ograniczenie emocjonalne
64,4
36,7
Zdrowie psychiczne
59,7
21,2
BDI
10,2
8,8
CGI
3,9
1,0
Praca/nauka
6,1
3,3
Życie towarzyskie
5,4
2,4
4,5
3,3
18,9
3,4
Skala Sheehana
skoku punktu, przesuwającego się po okręgu zgodnie ze
wskazówkami zegara [14].
Wpływ objawów choroby na jakość życia oceniano
na podstawie wyników uzyskanych w skalach: Senności
Epworth [15], Jakości Życia SF-36 [16], Ogólnego Stanu
Klinicznego (CGI, Clinical Global Impression), Inwentarzu
Depresji Becka [17] i Niepełnosprawności Sheehana [18].
Życie rodzinne/
/obowiązki domowe
ESS
SF-36 — Skala Jakości Życia, BDI (Beck Depression Inventory) — Inwentarz
Depresji Becka, CGI (Clinical Global Impression) — Skala Ogólnego Wrażenia Klinicznego, ESS (Epworth Sleepiness Scale) — Skala Senności Epworth
SD (standard deviation) — odchylenie standardowe
t Wyniki
Na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań
neurofizjologicznych rozpoznanie narkolepsji postawiono w 12 przypadkach, w pozostałych 8 zdiagnozowano
hipersomnię nieorganiczną. W grupie chorych na narkolepsję objawem dominującym, występującym u wszystkich pacjentów była nadmierna senność w ciągu dnia
i napadowe drzemki w ciągu dnia. Katapleksja występowała u 6 chorych, halucynacje hipnagogiczne/hipnopompiczne u 9 osób, a paraliż przysenny u 5 osób. Osoby,
u których nie potwierdzono narkolepsji, cechowały się
nadmierną sennością w ciągu dnia o charakterze stałym,
a nie napadowym, skarżyły się na przewlekłe zmęczenie, natomiast nie występowały u nich objawy charakterystyczne dla narkolepsji: katapleksja, paraliż przysenny, halucynacje hipnagogiczne. W subiektywnej Skali
Senności Epworth (ESS) wszyscy pacjenci uzyskali wynik nieprawidłowy (> 10 pkt), u 18 chorych wskazujący
na senność patologiczną (> 15 pkt) wymagającą pilnego
zdiagnozowania (ryc. 1).
Test utrzymania uwagi oceniający czas reakcji wykonano u 12 pacjentów. Tylko w 3 przypadkach można było
uznać wynik tego badania za prawidłowy, 9 osób miało
wynik nieprawidłowy związany z opóźnioną reakcją na
bodziec, znacznymi wahaniami czasu reakcji, zwiększoną
liczbą bodźców opuszczonych lub nieprawidłowo zaznaczonych.
90
Średnie wyniki uzyskane przez pacjentów w skalach
ESS, Ogólnego Wrażenia Klinicznego (CGI), Niepełnosprawności Sheehana i Inwentarzu Depresji Becka przedstawiono w tabeli 1. W Inwentarzu Depresji Becka wartości odpowiadające depresji ciężkiej lub umiarkowanej
(≥ 20 pkt) uzyskało tylko dwóch pacjentów, u których
zdiagnozowano narkolepsję pełnoobjawową. U pozostałych chorych nie stwierdzono objawów depresyjnych lub
miały one nasilenie łagodne. W skali CGI-S u 4 pacjentów oceniono, że stopień nasilenia choroby jest dość ciężki lub ciężki (CGI-S równe 5 lub 6), przy czym u wszystkich tych pacjentów rozpoznano narkolepsję. W kolejnych 9 przypadkach stwierdzono średni stopień nasilenia choroby, w tej grupie było 6 pacjentów z narkolepsją.
Wśród pozostałych 7 chorych, u których objawy miały
nasilenie łagodne, tylko u 2 pacjentów stwierdzono narkolepsję, w pozostałych przypadkach nie potwierdzono
tej choroby. W Skali Niepełnosprawności Sheehana analizowano funkcjonowanie chorego w trzech sferach życia
codziennego: nauka w szkole/praca zawodowa, życie towarzyskie/rozwijanie zainteresowań w czasie wolnym
i życie rodzinne. Pacjenci oceniali wpływ objawów choroby na te trzy dziedziny życia w skali 10-stopniowej,
w której 0 oznacza brak wpływu objawów na daną aktywność, 10 — objawy w ogromnym stopniu zaburzają
www.sen.viamedica.pl
Aleksandra Wierzbicka i wsp., Jakość życia w narkolepsji
SEN
Rycina 2. Wyniki w skali SF-36 w grupie chorych z hipersomnią w porównaniu z pacjentami z padaczką oraz populacją ogólną
funkcjonowanie w danej dziedzinie życia. Najwyższe
wartości uzyskano w podskali dotyczącej nauki lub pracy zawodowej, w której prawie wszyscy chorzy ocenili,
że objawy choroby znacznie zakłócają ich aktywność
w szkole lub w pracy. W utrzymywaniu kontaktów interpersonalnych zarówno towarzyskich, jak rodzinnych
oraz w aktywności w czasie wolnym objawy choroby najbardziej dokuczały pacjentom młodym, poniżej 40. roku
życia i również częściej byli to chorzy z narkolepsją.
Wyniki pacjentów z hipersomnią w skali jakości życia
SF-36 były obniżone we wszystkich podskalach w porównaniu z osobami zdrowymi [19], ale również niższe
lub zbliżone do opisywanych u chorych na padaczkę [20, 21].
Wyniki w poszczególnych podskalach: zdrowie fizyczne,
zdrowie psychiczne, ograniczenie fizyczne, ograniczenie
emocjonalne, witalność, funkcjonowanie społeczne, zdrowie ogólne w porównaniu z wynikami opisywanymi
u pacjentów z padaczką oraz osób zdrowych przedstawiono na rycinie 2.
Wyniki badań neurofizjologicznych przedstawiono
we wcześniejszym opracowaniu [22].
t Dyskusja
Wyniki pracy pokazują, jak poważnym problemem
osobistym i społecznym jest dla chorego człowieka nadmierna senność w ciągu dnia. Objawy choroby wpływają
nie tylko na codzienne funkcjonowanie w szkole lub
w pracy, ale również zaburzają kontakty interpersonalne, powodują kłopoty rodzinne, nierzadko prowadzące
do rozpadu związków małżeńskich. Chorzy z hipersomnią często tracą pracę z powodu niskiej wydajności,
a kiedy objawy stają się widoczne dla otoczenia, są odsuwani od stanowisk pracy, gdzie mają kontakt z innymi
ludźmi (np. nauczyciele, prawnicy, pracownicy działów
obsługi klientów). Ponadto pacjenci z hipersomnią nie
powinni prowadzić pojazdów ani obsługiwać urządzeń
mechanicznych z powodu zagrożenia bezpieczeństwa zarówno własnego, jak i innych osób. Fakt ten dodatkowo
ogranicza funkcjonowanie zawodowe i aktywność codzienną chorych z hipersomnią [11, 23].
Objawy znacznie zakłócające codzienną aktywność
wpływają również na zdrowie psychiczne pacjentów,
u których często dochodzi do reakcji depresyjnych.
W grupie badanych przez autorów artykułu chorych na
podstawie wypełnianego przez nich Inwentarza Depresji Becka stwierdzono nasilenie objawów depresyjnych
w stopniu umiarkowanym lub ciężkim u pacjentów z rozpoznaniem narkolepsji. W tej grupie chorych również częściej obserwowano wyższe wyniki w skalach CGI-S oraz
podskalach Niepełnosprawności Sheehana. Wynika to
z faktu, że chorzy z narkolepsją poza nadmierną sennością w ciągu dnia doświadczają innych objawów, takich
jak katapleksja i zaburzenia snu nocnego, które dodatkowo poważnie wpływają na jakość ich życia.
W publikacjach autorów zachodnich w ostatnich latach skutecznie podkreślano silny negatywny wpływ
narkolepsji na jakość życia dotkniętych nią osób. Poprawiło to istotnie opiekę medyczną i dostępność do leczenia chorych z narkolepsją w Stanach Zjednoczonych
i krajach zachodnioeuropejskich [1]. Pogorszenie jakości
życia w narkolepsji jest większe lub porównywalne z tym
stwierdzanym w innych chorobach neurologicznych, na
przykład padaczce [20]. Chorzy na padaczkę są dobrą
grupą odniesienia dla chorych na narkolepsję. Obie te
choroby dotyczą osób młodych oraz mają cechy napadowości. W obu chorobach istnieją skuteczne metody leczenia farmakologicznego. W Polsce o jakości życia
w narkolepsji mówi się stosunkowo niewiele. Spowodowane jest to wieloma przyczynami, które wynikają głównie ze złej dostępności badań diagnostycznych, leczenia
farmakologicznego i niedostatecznej wiedzy wielu lekarzy
na temat pierwotnych zaburzeń snu. Różnicując przyczyny hipersomnii, należy pamiętać, że nadmierna senność
może być objawem wielu chorób (somatycznych, neurologicznych, psychicznych), może wynikać z niedoboru
snu nocnego, złej higieny snu, wiązać się z przyjmowa-
www.sen.viamedica.pl
91
SEN
2007, Tom 7, Nr 2
niem leków lub być objawem pierwotnych zaburzeń snu,
takich jak narkolepsja, wymagających specjalistycznej
diagnostyki neurofizjologicznej [22]. Nadmierna senność
w ciągu dnia bywa także często utożsamiana z przewlekłym zmęczeniem, warto więc pamiętać, że te dwa stany
nie są tożsame. Uczucie zmęczenia nie oznacza samo
w sobie zwiększonej senności, można odczuwać zmęczenie, nie będąc sennym. Osoba nadmiernie senna nie
tylko potwierdza, że czuje się zmęczona, ale również to,
że nie jest w stanie kontrolować senności i poddaje się
jej, szczególnie w sytuacjach wykonywania monotonnych
czynności (czytanie, słuchanie wykładu, jazda samochodem), kiedy to zapada w sen [24]. Narkolepsja stanowi
szczególne zaburzenie związane z nadmierną sennością.
W narkolepsji niekontrolowane zasypianie może wystąpić w każdej, również nietypowej sytuacji (podczas rozmowy, spożywania posiłku, prowadzenia samochodu).
Ryzyko wystąpienia ataku snu jest przy tym przeważnie
lekceważone przez chorych, ale niestety, również przez
samych lekarzy. Sprawia to, że pacjenci z narkolepsją
bardzo często słyszą od lekarza porady typu: „z tą chorobą trzeba nauczyć się żyć” i są pozbawiani dostępu do
skutecznego leczenia farmakologicznego. Kolejnym poważnym problemem są powszechnie błędne stawiane
rozpoznania, ponieważ napadowy charakter ataków snu
i katapleksji w narkolepsji może sugerować padaczkę lub
omdlenia. Umiejętność różnicowania tych trzech jednostek chorobowych jest bardzo istotna z punktu widzenia
chorego, który może być narażony na niepotrzebne przyjmowanie leków przeciwpadaczkowych. Szczególnie napady kataplektyczne prowadzące niekiedy do upadku
mogą być uważane za napady padaczkowe lub omdlenia. Należy więc pamiętać, że w czasie katapleksji pacjent ma całkowicie zachowaną świadomość, co jest
ważną cechą odróżniającą katapleksję od napadu padaczkowego. Innymi błędnymi rozpoznaniami stawianymi
u chorych z narkolepsją są rozpoznania zaburzeń psychicznych. Katapleksje występujące pod wpływem silnych
emocji są traktowane jako objawy konwersyjne, halucynacje hipnagogiczne bywają, niestety nierzadko, podstawą
do rozważania zaburzeń psychotycznych. Trudności
szkolne pacjentów z narkolepsją często zamiast próby
zdiagnozowania ich przyczyny prowadzą do rozpoznania upośledzenia umysłowego w przebiegu organicznego uszkodzenia mózgu, które to uszkodzenie ma tłumaczyć nadmierną senność pacjentów.
U osób, u których podejrzewa się pierwotne zaburzenia snu przebiegające z nadmierną sennością w ciągu
dnia, jak: zaburzenia oddychania w czasie snu, okresowe
92
ruchy kończyn w czasie snu, narkolepsja, jest wskazana
konsultacja w ośrodkach zajmujących się zaburzeniami
snu, które mogą zapewnić specjalistyczną diagnostykę
neurofizjologiczną. Dostępność do badań polisomnograficznych w Polsce jest nadal znacznie ograniczona. Powstaje wprawdzie coraz więcej ośrodków zajmujących
się zaburzeniami oddychania w czasie snu, ale nadal jest
to liczba niewystarczająca. Wyraźny problem stanowi natomiast diagnostyka narkolepsji oraz innych hipersomnii pierwotnych, gdyż w Polsce istnieje zaledwie kilka
ośrodków zajmujących się tymi zaburzeniami. Szczególnie dramatyczna jest sytuacja pacjentów z narkolepsją
w wieku poniżej 16 lat.
Omówione powyżej trudności w diagnozowaniu
i różnicowaniu hipersomnii pokazują, jak istotną rolę
w diagnozowaniu hipersomnii odgrywa pierwszy lekarz,
do którego zgłasza się pacjent z nadmierną sennością.
Dobrze zebrany wywiad i wyniki podstawowych badań
dodatkowych często pozwalają ustalić rozpoznanie już
na tym etapie. Rozpoznanie narkolepsji na podstawie
objawów klinicznych, jeśli obecna jest charakterystyczna dla choroby katapleksja, nie powinno nastręczać większych kłopotów.
Najistotniejszą kwestią dla pacjenta z narkolepsją lub
innymi typami hipersomnii jest możliwość skutecznego
leczenia. W przypadkach hipersomnii wtórnej należy
leczyć przede wszystkim chorobę podstawową. W narkolepsji możliwe jest leczenie wyłącznie objawowe, polegające na stosowaniu leczenia behawioralnego, czyli
na wydłużeniu czasu snu nocnego do co najmniej ośmiu
godzin i planowaniu drzemek w ciągu dnia. Leczenie
behawioralne w połączeniu z lekami psychostymulującymi, a przy obecności katapleksji dodatkowo z lekami
przeciwdepresyjnymi, jest zazwyczaj skuteczne i umożliwia chorym prawidłowe funkcjonowanie w ciągu dnia
oraz poprawę jakości ich życia [25].
t Wnioski
1. Ogólne funkcjonowanie w życiu codziennym pacjentów z hipersomnią, a zwłaszcza osób chorych na
narkolepsję jest znacznie zaburzone, a jakość ich
życia i nastrój — obniżone.
2. Postawienie prawidłowego wstępnego rozpoznania
u chorego z hipersomnią jest kluczowe dla dalszego
postępowania diagnostycznego i terapeutycznego.
3. Leczenie nadmiernej senności w ciągu dnia w większości przypadków jest skuteczne i korzystnie wpływa na ogólne funkcjonowanie i poprawę jakości życia
pacjentów z hipersomnią.
www.sen.viamedica.pl
Aleksandra Wierzbicka i wsp., Jakość życia w narkolepsji
SEN
t Streszczenie
Jakość życia w narkolepsji
Wstęp. Choroby przebiegające z nadmierną sennością w ciągu dnia, w tym narkolepsja, znacznie zaburzają funkcjonowanie
zawodowe i społeczne dotkniętych nimi osób. Celem pracy była ocena nasilenia objawów klinicznych, stopnia niepełnosprawności oraz jakości życia pacjentów z rozpoznaniem hipersomnii.
Materiał i metody. W grupie 20 kolejnych pacjentów (śr. wiek 37,2 ± 13,0; 10 K/10 M) hospitalizowanych z powodu podejrzenia narkolepsji analizowano objawy kliniczne, wyniki badań diagnostycznych (polisomnografia, test wielokrotnej latencji
snu, testy psychomotoryczne, MRI), wypełniano skale: Senności Epworth (ESS, Epworth Sleepiness Scale), Jakości Życia
SF-36, Ogólnego Wrażenia Klinicznego (CGI-S, Clinical Global Impression of Severity), Inwentarz Depresji Becka (BDI, Beck
Depression Inventory) i Niepełnosprawności Sheehana.
Wyniki. Na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań neurofizjologicznych rozpoznanie narkolepsji postawiono
w 12 przypadkach, w pozostałych 8 zdiagnozowano hipersomnię nieorganiczną. W skali ESS średnia dla całej grupy wyniosła 18,9 ± 3,3 pkt, przy czym wszyscy pacjenci uzyskali wynik nieprawidłowy (> 10 pkt). Ciężkie lub umiarkowane objawy
depresyjne (BDI > 20 pkt) oraz ciężkie i dość ciężkie nasilenie choroby (CGI = 5 lub 6) stwierdzano tylko u pacjentów
z narkolepsją pełnoobjawową. Na podstawie wyników Skali Niepełnosprawności Sheehana oceniono, że objawy choroby
najbardziej wpływają na naukę lub pracę zawodową. W Skali Jakości Życia SF-36 we wszystkich podskalach wyniki były
obniżone.
Wnioski. Hipersomnie, a szczególnie hipersomnie w przebiegu narkolepsji, znacznie zaburzają funkcjonowanie pacjentów
oraz obniżają ich jakość życia.
Słowa kluczowe: hipersomnia, narkolepsja, jakość życia, Skala Senności Epworth, polisomnografia, MSLT
t Piśmiennictwo
1. Dodel R., Peter H., Walbert T. i wsp. The socioeconomic impact
of narcolepsy. Sleep 2004; 27: 1123–1128.
2. Daniels E., King M.A., Smith I.E., Shneerson J.M. Health-related
quality of life in narcolepsy. J. Sleep Res. 2001; 10: 75–81.
3. Goswami M. The influence of clinical symptoms on quality of
life in patients with narcolepsy. Neurology 1998; 50: S31–S36.
4. Reimer M.A., Flemons W.W. Quality of life in sleep disorders.
Sleep Med. Rev. 2003; 7: 335–349.
5. Ohayon M.M., Ferini-Strambi L., Plazzi G., Smirne S., Castronovo V.
How age influences the expression of narcolepsy. J. Psychosom.
Res. 2005; 59: 399–405.
6. Overeem S., Mignot E., van Dijk J.G., Lammers G.J. Narcolepsy:
clinical features, new pathophysiologic insights, and future perspectives. J. Clin. Neurophysiol. 2001; 18: 78–105.
7. Aldrich M.S. Narcolepsy. N. Engl. J. Med. 1990; 323: 389–394.
8. Walacik E., Michalak G. Narkolepsja — aktualny stan wiedzy
i perspektywy. Sen 2004; 4: 55–70.
9. National Sleep Foundation. „Sleep in America” Poll 2005. National
Sleep Foundation, Washington, DC, 2005.
10. Hublin C., Partinen M., Kaprio J., Koskenvuo M., Guilleminault
C. Epidemiology of narcolepsy. Sleep 1994; 17: 7–12.
11. Aldrich M.S. Automobile accidents in patients with sleep disorders. Sleep 1989; 12: 487–494.
12. Howard M., Desai A., Grunstein R. i wsp. Sleepeiness, sleep-disordered breathing, and accident risk factors in commercial
vehicle drivers. Am. J. Respir. Crit Care Med. 2004; 170 (9): 1014–
–1021.
13. Geisler P., Tracik F., Cronlein T. i wsp. The influence of age and
sex on sleep latency in the MSLT-30 — a normative study. Sleep
2006; 29: 687–692.
14. Mackworth N.H. Vigilance. The Advencement of Science 1957;
53: 389–393.
15. Johns M.W. A new method for measuring daytime sleepiness:
the Epworth sleepiness scale. Sleep 1991; 14: 540–545.
16. Jarema M., Konieczynska Z., Glowczak M., Szaniawska A.,
Meder J., Jakubiak A. Próba analizy subiektywnej oceny jakości
życia pacjentów z rozpoznaniem schizofrenii lub depresji. Psychiatr. Pol. 1995; 29: 641–653.
17. Parnowski T., Jernajczyk W. Inwentarz Depresji Becka w ocenie
nastroju osób zdrowych i chorych na choroby afektywne. Psychiatr. Pol. 1977; 11: 417–421.
18. Sheehan D.V., Harnett-Sheehan K., Raj B.A. The measurement
of disability. Int. Clin. Psychopharmacol. 1996; 11 (supl. 3): 89–95.
19. Ware J.E., Snow K.K., Kosinski M. SF-36 Health survey manual
and interpretation. The Health Institute, Boston 1993.
20. Szaflarski J.P., Szaflarski M. Seizure disorders, depression, and
health-related quality of life. Epilepsy Behav. 2004; 5: 50–57.
21. Hermann B.P., Vickrey B., Hays R.D. i wsp. A comparison of
health-related quality of life in patients with epilepsy, diabetes
and multiple sclerosis. Epilepsy Res. 1996; 25: 113–118.
22. Wierzbicka A., Wichniak A., Szatkowska E. i wsp. Różnicowanie
narkolepsji z innymi hipersomniami na podstawie obrazu klinicznego i badań neurofizjologicznych. Sen 2006; 6: 47–53.
23. Leon-Munoz L., de l.C., Guitart M. Accidents prevalence in
a group of patients with the narcolepsy-cataplexy syndrome.
Rev. Neurol. 2000; 30: 596–598.
24. Unger E.R., Nisenbaum R., Moldofsky H. i wsp. Sleep assessment
in a population-based study of chronic fatigue syndrome. BMC.
Neurol. 2004; 4: 6.
25. Billiard M., Bassetti C., Dauvilliers Y. i wsp. EFNS guidelines on
management of narcolepsy. Eur. J. Neurol. 2006; 13: 1035–1048.
www.sen.viamedica.pl
93