Migrena Migrena z aurą

Niepadaczkowe zaburzenia napadowe u dzieci w wieku szkolnym i młodzieży
Konspekt spotkania SKN Neurologii Dziecięcej WUM, 15.11.2016
Autor: Adriana Ziółkowska
Do najczęstszych niepadaczkowych zaburzeń napadowych w tej grupie wiekowej należą: migrena,
omdlenia, tiki, napadowe dyskinezy, zaburzenia snu, psychogenne napady niepadaczkowe,
niepadaczkowe ,,zapatrzenia się” oraz zespół hiperwentylacyjny.
Migrena
Najczęściej mylona z padaczką jest migrena, która niekiedy współistnieje z padaczką, jak i innymi
stanami przebiegającymi z korowym pobudzeniem – chorobą dwubiegunową, lękiem, napadami
paniki , depresją i bezsennością. Szacuje się, że na migrenę choruje 3-10% populacji dziecięcej,
predyspozycja rodzinna stwierdzana jest u połowy dzieci z migreną.
Najczęstszą postacią migreny u dzieci jest migrena bez aury (80%). Według Międzynarodowej
Klasyfikacji Bólów Głowy rozpoznajemy ją, gdy wystąpi przynajmniej 5 napadów spełniających
kryteria:



napad jest związany z co najmniej 2 objawami z poniższych:
- połowiczy ból głowy (u dzieci częściej obustronny w okolicy czołowo-skroniowej)
- pulsujący charakter bólu (u dzieci także ściskający lub rozpierający)
- umiarkowane lub znaczne nasilenie bólu upośledzające codzienną aktywność
- pogarszanie stanu chorego spowodowane zwykłą aktywnością fizyczną
napad trwa od 4 do 72 godz. (<15 r.ż. od godziny)
w czasie napadu występują:
-nudności i/lub wymioty
-fotofobia i fonofobia, nadwrażliwość na bodźce węchowe
We wczesnym dzieciństwie rozpoznanie migreny jest trudne. W tym wieku występują zespoły
epizodyczne:






napadowe zawroty głowy
wymioty cykliczne
napadowe bóle brzucha
kręcz szyi
porażenie połowicze naprzemienne
kolka niemowlęca
Migrena z aurą
Charakteryzuje się występowaniem aury przed bólem głowy, w postaci ogniskowych objawów
neurologicznych. Aura narasta przez 5-20 minut i utrzymuje się nie dłużej niż 1 godzinę, a po jej
ustąpieniu pojawia się napad bólowy jak w migrenie bez aury.
Rodzaje aury:


wzrokowa - mroczek migocący, zygzak, kolorowa linia lub gwiazda w polu widzenia, ubytki w
polu widzenia, przemijające niedowidzenie połowicze, „zespół Alicji w Krainie Czarów”
czuciowa – jednostronne parestezje
 ruchowa – niedowład połowiczy
 afazja
Dzieci z zespołem Alicji w Krainie Czarów doświadczają zniekształceń percepcyjnych analogicznych
do opisywanych w książce pt. „Alicja po drugiej stronie lustra”. Przedmioty przez nie postrzegane
mogą się wydawać większe (makropsje), mniejsze (mikropsje), odległe (telopsje), bliższe (peliopsje)
lub mieć zmienioną formę (metamorfopsje). Pozostałe objawy zespołu obejmują uczucie
depersonalizacji, derealizacji oraz zaburzenie poczucia czasu. Zespół występuje przede wszystkim u
dzieci i młodych dorosłych. Może stanowić część aury migrenowej lub zwiastować zachorowania na
migrenę w przyszłości. Często jest związany z zakażeniami wirusami EBV, VZV, Coxsackie, grypy,
towarzyszył także padaczce czy toksycznej encefalopatii. Badania MRI głowy, EEG i PMR są
prawidłowe. Zespół należy różnicować z padaczką potyliczną. Leczenie – brak wytycznych, w
pojedynczych przypadkach skuteczna flunaryzyna oraz kwas walproinowy. Stosowanie topiramatu w
profilaktyce migreny indukowało objawy AWS.
Migrena z aurą z pnia mózgu (podstawna)
Objawy wynikają z zaburzeń czynności pnia mózgu. Najczęściej dotyczy nastoletnich dziewcząt. Aura
może przypominać aurę typową dla napadu drgawkowego, z różnym nasileniem objawów: od
obustronnych parestezji i niedowładu kończyn, po zmieniony stan świadomości, podwójne widzenie,
zaburzenia widzenia, szumy uszne, zawroty głowy, ataksję, dyzartrię. Objawy te trwają zwykle około
30 minut i po ich ustąpieniu pojawia się tętniący ból głowy w okolicy potylicznej i wymioty. EEG
wykazuje zwolnienie czynności bioelektrycznej w trakcie napadów, badania obrazowe nie wykazują
nieprawidłowości.
Ostre splątanie migrenowe
Nagle występujący stan splątania lub zaburzenie wrażeń zmysłowych oraz pobudzenie psychiczne z
agresją. Nie musi wystąpić ból głowy. Objawy trwają poniżej 24h, mogą być wyzwalane przez uraz
głowy. Napad zazwyczaj jest przerywany przez sen. Dziecko często nie pamięta epizodu. EEG w
trakcie napadu wykazuje zwolnienie czynności bioelektrycznej w trakcie napadów. Rozpoznanie
stawiane jest po wykluczeniu innych zaburzeń.
Diagnostyka migreny:





badanie podmiotowe
badanie przedmiotowe – z pomiarem ciśnienia tętniczego krwi, pełnym badaniem
neurologicznym z oceną dna oka
badania laboratoryjne – morfologia krwi, OB, AST, ALT, stężenie glukozy we krwi, jonogram,
badanie ogólne moczu i stolca w kierunku obecności pasożytów
EEG – różnicowanie z padaczką
MRI, gdy :
- obecność zogniskowanych zmian w badaniu neurologicznym lub EEG
- migrena z aurą inna niż wzrokowa
- migrena transformowana
- oporność terapeutyczna
- zmiana obrazu klinicznego, wzrost częstości napadów
- napady zawsze po tej samej stronie
Leczenie migreny u dzieci i młodzieży
Rodzaj leczenia
Behawioralne
Leczenie napadu bólowego
Specyficzne metody/środki
Uregulowanie snu
Regularne posiłki
Eliminowanie czynników wyzwalających
Diety eliminacyjne
Biofeedback
Psychoterapia
Zapewnienie spokoju, wyciszenia i
zaciemnienia
Leki przeciwbólowe – na początku bólu lub
podczas aury
Paracetamol (15 mg/kg mc. co 4-6 godzin)
Ibubrofen (10 mg/kg mc. co 6-8 godzin)
Po 12 r.ż.
naproksen (5-7 mg/kg mc. co 6-8 godzin)
kwas acetylosalicylowy (75-150mg/doba)
Leki przeciwwymiotne
Metoklopramid (0,25-0,5 mg/kg mc.)
Prochlorperazyna (0,25-0,4 mg/kg mc. –
powyżej 2 rż.)
Tryptany – jeśli NLPZ nie przyniosły poprawy
Sumatryptan doustnie - 25 mg(mc <50kg), 50
mg (mc>50kg)
Sumatryptan donosowo - 5 mg (mc<50kg),
20 mg (mc>50kg)
Sumatryptan podskórnie (0,06 mg/kg mc.)
Leki uspokajające
Diazepam (0,2-0,5 mg/kg mc. doodbytniczo)
Napadowe dyskinezy
Objawiają się epizodami pląsawicy, balizmu, atetozy lub dystonii występującymi jednostronnie,
obustronnie lub naprzemiennie. U niektórych dzieci przed napadem w zajętej części ciała pojawiają
się parestezje. Napadowe dyskinezy można podzielić na: wyzwalane przez ruch (kinezygenne),
niewyzwalane przez ruch lub wyzwalane przez wysiłek fizyczny. W przypadku napadowej dyskinezy
świadomość jest zachowana, a objawy mogą się utrzymywać godzinami, co bardzo rzadko ma miejsce
w przypadku padaczki. Wiele postaci napadowych dyskinez jest dziedziczonych autosomalnie
dominująco. U większości dzieci z napadowymi dyskinezami pomiędzy epizodami wynik badania
neurologicznego jest prawidłowy. Dobre efekty terapeutyczne na ogół przynosi podawanie
karbamazepiny, fenytoiny lub gabapentyny w małej dawce oraz benzodiazepiny w zależności od typu
dyskinez.
Parasomnie
Grupa zaburzeń, polegających na występowaniu w trakcie snu lub przy wybudzaniu się
nieprawidłowych lub niepożądanych zachowań – lęki nocne, somnambulizm, koszmary senne. Są
dość częstym zjawiskiem w wieku dziecięcym. Mają najczęściej charakter przejściowy i są związane z
dojrzewaniem ośrodkowego układu nerwowego.
Lęki nocne
Występują w pierwszej połowie nocy, najczęściej 2-3 godziny po zaśnięciu. Dziecko budzi się ze snu
wolnofalowego ze znacznym pobudzeniem układu autonomicznego (pocenie, tachykardia,
rozszerzenie źrenic) z krzykiem, sprawia wrażenia przerażonego, wykonuje gwałtowne ruchy. Czas
trwania napadu jest różny, najczęściej kilkanaście minut. Po napadzie zasypia spokojnie, rano nie
pamięta zdarzenia. Większość ustępuje samoistnie z czasem.
Somnambulizm (sennowłództwo, lunatyzm)
Polega na występowaniu złożonych zachowań podczas snu wolnofalowego , których skutkiem jest
chodzenie podczas snu ze zmiennym stanem świadomości i zaburzeniami oceny. Somnambulizm jest
częstszy wśród dzieci i w większości przypadków z wiekiem samoistnie ustępuje. Dla większości
chorych charakterystyczne jest zdezorientowanie po przebudzeniu oraz niepamięć przebiegu
epizodu, chociaż niektórzy starsi pacjenci są w stanie zapamiętać fragmenty epizodów i czasami
potrafią odtworzyć większość zdarzeń. Zazwyczaj w trakcie epizodu chorzy mają szeroko otwarte
oczy ze zdezorientowanym „szklistym” spojrzeniem, twarz jest pozbawiona wyrazu lub widoczne jest
na niej przerażenie, często występują dodatkowe objawy pobudzenia układu autonomicznego, takie
jak dreszcze, pot, tachykardia i tachypnoe. W trakcie epizodu nie powinno się pacjentów wybudzać,
jeśli nie jest to konieczne, ale jedynie ostrożnie odprowadzić do łóżka, ponieważ nagle wybudzeni
mogą gwałtownie zareagować, np. uderzyć.
Koszmary senne
Najczęstsze z zaburzeń przysennych. Występują głównie w drugiej połowie nocy w czasie snu REM.
Zaburzenie polega na występowaniu przerażających marzeń sennych, które prowadzą do wybudzenia
dziecka. Dziecko ma całkowitą pamięć zdarzenia. Przy powtarzających się koszmarach, często boi się
zasnąć. Ich duża częstość i nasilenie może świadczyć o istotnych problemach emocjonalnych dziecka.
Istotna jest rozmowa z dzieckiem, ewentualnie pomoc psychologiczna.
Zaburzenia zachowania w fazie snu REM
Zaburzenia zachowania występują w fazie snu REM. Jeżeli nie dojdzie do zwiotczenia mięśni
szkieletowych, marzenia senne są odgrywane w sposób rzeczywisty. Obserwuje się niepokój
ruchowy, wymachiwanie kończynami oraz teatralne, pozornie celowe ruchy. Napadom towarzyszą
głośne wokalizacje. Należy je różnicować z napadami padaczkowymi z płatów czołowych, łagodną
padaczką rolandyczną wieku dziecięcego i zespołem Panayiotopoulosa. Rozpoznanie zaburzeń
zachowania w fazie snu REM ustala się na podstawie wyniku polisomnografii. W większości
przypadków wystarczy pouczyć rodziców i zapewnić ich o łagodnej naturze zaburzenia, zwrócić
uwagę na higienę snu. U niektórych pacjentów można zastosować krótkotrwałe leczenie
klonazepamem w małych dawkach.
Omdlenia wazowagalne
Omdlenie to przejściowa utrata przytomności wynikająca ze zmniejszenia przepływu krwi przez
krążenie mózgowe. Omdlenia wazowagalne to najczęstszy typ omdleń u dzieci. W odpowiedzi na
czynniki wyzwalające (długotrwałe przebywanie w pozycji stojącej, odwodnienie, wysoka
temperatura otoczenia, wysiłek fizyczny oraz bodźce emocjonalne np. widok krwi) dochodzi do
reakcji wazowagalnej – obniżenia ciśnienia tętniczego krwi oraz bradykardii. Przed utratą
przytomności występują objawy prodromalne związane z pobudzeniem układu współczulnego zawroty głowy, blada, wilgotna skóra, zaburzenia widzenia i/lub słuchu. U niektórych dzieci
obserwuje się ruchy przypominające drgawki. Objawy omdlenia, w przeciwieństwie do objawów
drgawek padaczkowych, ustępują całkowicie po kilku minutach bez następowego splątania i objawów
ogniskowych. Należy wykluczyć przyczyny kardiologiczne. Zaleca się zwiększenie objętości
przyjmowanych płynów oraz zawartości soli kuchennej w diecie, unikanie czynników wyzwalających,
jeśli wystąpią objawy przedomdleniowe –przyjęcie pozycji siedzącej, uniesienie, przygięcie lub
skrzyżowanie kończyn dolnych.
Psychogenne napady niepadaczkowe
Uważa się, że u większości dzieci psychogenne napady niepadaczkowe to rzeczywiste zaburzenie
somatyczne (napady nie są udawane). W ustaleniu rozpoznania najważniejszy jest zebrany wywiad.
Psychogenne napady niepadaczkowe pojawiają się często, są wywoływane przez bodziec
emocjonalny lub sugestie, zwykle występują w obecności świadków i nie ustępują nawet po
zastosowaniu wielu leków przeciwpadaczkowych. Większe ryzyko wystąpienia dotyczy dzieci
maltretowanych w przeszłości, z problemami w nauce oraz chorych na padaczkę. Rozpoznanie jest
możliwe po udokumentowaniu napadu w badaniu wideo-EEG. Leczenie powinien prowadzić
doświadczony psycholog.
Piśmiennictwo
Luat A, Kamat D, Sivaswamy L. Paroxysmal nonepileptic events in infancy, childhood, and
adolescence. Pediatr Ann 2015; 44:e18–e23.
Venkataraman V. Paroxysmal movement disorders. Pediatr Ann 1997; 26: 402-408.
Michałowicz R, red. Roman Michałowicz. Padaczka i inne stany napadowe u dzieci ; PZWL 2011.
Kozubski W, Liberski P. Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny .Tom 2; PZWL 2013: 686695.
Kawalec W, Grenda R, Ziółkowska H. Pediatria; PZWL 2015.
Steinborn B. Alice in Wonderland Syndrome – or just migraneous aura in children? Neurol Dziec
2015; 24, 49: 9-11.
Boćkowski L. Headaches in Children: An Update 2015. Neurol Dziec 2015; 24, 49: 31-37.
Boćkowski L, Sendrowski K, Śmigielska-Kuzia J. Acute treatment of migraine attacks and status
migrainosus in children and adolescents. Neurol Dziec 2011; 20, 41: 81-87.
Emich-Widera E, Szwed-Białożyt B, Kostorz A, Kazek B, Marszał E, Szydłowski L i wsp. Syncope in
children and adolescents – the interdisciplinary diagnostic problem. Neurol Dziec 2007; 16, 31: 17-22.
Fliciński J, Steinborn B. Somnambulism in children. Neurol Dziec 2011; 20, 40: 69-78.